LÉSIONS DU PHARYNX

distinguerez nettcmeiiL des types d'ulcères gommeux, profonds, jaunâtres, à bords entaillés, à fond crémeux et bourbillonneux, etc.

IV. — Eniin, examinez ce jeune homme de vingt-huit ans, dont je vous ai déjà parlé (4) et dont je vous parlerai encore à maintes reprises, parce que le pauvre garçon constitue un véritable musée pathologique d'hérédo-syphilis tardive. Depuis sa naissance jusqu'à aujourd'hui il n'a guère cessé d'être poursuivi, persécuté par la syphilis. Or, au nombre des accidents multiples dont il a été victime ne pouvaient manquer de prendre place les syphilomes des muqueuses bucco-gutturales ; et, en effet, ils sont loin d'avoir fait défaut. Vers l'âge de quinze ans, le malade a été affecté d'ulcérations nasales qui ont déterminé l'éboulcment du nez ; puis, un peu plus tard, se sont produites des ulcérations gommeuses qui ont occupé et mutilé la voûte palatine, le voile palatin, les piliers, les amygdales, le pharynx, etc. Actuellement toutes ces lésions sont cicatrisées; mais voyez les dégâts qu'elles ont laissés à leur suite : énormes cicatrices fibreuses sur le palais ; destruction presque complète du voile, avec adhérences vicieuses ; symphyse du moignon palatin avec le pharynx ; parois de ce dernier organe transformées en nappes cicatricielles, avec brides fibreuses disposées en rayons, etc.

Après le voile du palais et ses annexes, c'est à coup sûr le 'pharynx qui est le siège préféré de ces syphilomes gommeux dans la syphilis héréditaire tardive. Je compte plus d'une quinzaine de cas où j'ai vu le pharynx affecté par des lésions de ce genre, soit isolément, soit en coïncidence avec des lésions semblables de voisinage, occupant surtout le voile et les piliers.

Là, ces lésions se localisent le plus habituellement sur la paroi postérieure de l'organe. Elles y occupent divers niveaux. Situées dans les régions moyenne ou inférieure, elles ne sauraient échapper à un examen attentif. Mais il faut savoir qu'elles vont parfois se loger dans la partie la plus supérieure du pharynx, dans ce qu'on appelle le naso-pharynx ; et alors

(1) V. page 17.

elles se dérobent à l'exploration usuelle, car elles sont masquées par le voile du palais. Pour les dépister là, force est d'avoir recours h des procédés d'examen spéciaux, que Je vous ai indiqués en vous faisant l'histoire de ces lésions dans la syphilis acquise. Seulement en l'espèce, c'est-à-dire alors qu'on a affaire à des enfants ou des adolescents, ces procédés sont d'un emploi difficile, si ce n'est le plus souvent impossible; et j'ai vu plus d'un cas de ce genre où l'on a dû se résigner au diagnostic rationnel de tels accidents, sans pouvoir le confirmer par une exploration directe.

Les sypliilides gommeuses du pharynx ne s'observent guère en pratique qu'à l'état d'ulcérations. — Elles se présentent en général avec deux caractères qui les signalent aussitôt à l'attention et qui en établissent la nature, à savoir: forme arrondie, et le plus souvent même régulièrement arrondie, nettement orbiculaire ; — fond jaunâtre et bourbillonneux. — Ajoutons qu'elles sont presque toujours creuses, profondes, circonscrites par des bords bien découpés, et entourées d'une aréole d'un rouge purpurin.

Dans les cas les plus usuels, il n'existe qu'une seule de ces ulcérations, de l'étendue d'une pièce de 50 centimes ou d'un franc. Parfois cependant on en rencontre plusieurs. — Il est des cas, enfin, oii toute la surface du pharynx accessible à la vue est le siège d'une vaste nappe ulcéreuse, résultant soit de la fusion de plusieurs foyers gommeux voisins, soit d'une infiltration gommeuse diffuse qui s'est étalée sur une large étendue.

Notons en dernier lieu que ces ulcérations gommeuses du pharynx coexistent fréquemment avec des lésions semblables des organes limitrophes, du voile palatin notamment ou des fosses nasales, quelquefois aussi du larynx, comme nous allons le voir dans un instant.

AFFECTIONS LAHYNGÉES.

Al'FECTIONS LARYNGÉES.

Les accidents laryngés qui se produisent dans la syphilis héréditaire, à l'époque où nous avons à l'envisager, se divisent en deux groupes naturels.

Les uns se présentent comme des reliquats, des conséquences, des épiphénomènes de lésions laryngées datant du wemier âge.

Les autres dérivent de lésions spécifiques actuelles.

L — Les premiers ne ressortissent qu'indirectement à notre sujet ; mais ils ne méritent pas moins une mention spéciale en raison de la haute gravité qu'ils comportent quelquefois.

Ils consistent en des lésions laryngées vulgaires se développant sur des larynx spécifiquement affectés dans le premier âge et restés le siège de cicatrices, d'hyperplasie, de sclérose, etc.

Les manifestations laryngées de la syphilis héréditaire sont beaucoup plus communes dans le jeune âge qu'on ne le croit généralement. Sur 76 cas de ce genre, John Mackenzie dit en avoir rencontré 33 au cours de la première année, dont 43 dans les six premiers mois, 17 dans le premier mois et 4 dans la première semaine après la naissance (1). On a même cité deux cas de lésions laryngées développées au cours de la vie intra-utérine.

Ces affections laryngées du premier âge sont graves à coup sûr, à ce point que le même auteur a pu dire — non sans quelque exagération, à mon sens — « qu'une ulcération pharyngo-laryngée était presque fatale au cours de la première année ». Mais, si graves qu'elles soient, elles peuvent guérir avec le secours d'un traitement approprié, voire sans traitement.

(1) Syphilis congénitale de la gorge et, du larynx [American journal of Ihe médical sciences, oct. 1880.)

Or, lorsqu'elles guérissent, elles laissent le plus souvent à leur suite des lésions diverses, telles que cicatrices, brides, sténose, état hypertrophie fihroïde ou de sclérose en nappe de la muqueuse. Qu'advicnt-il alors, au moins en bon nombre de cas? C'est que les larynx affectés de la sorte restent, pour ainsi dire, en état de g-uérison précaire ; c'est que leurs tissus malades sont exposés à s'enflammer, à s'éroder, à s'ulcérer, dès qu'intervient une cause légère d'irritation (refroidissement, par exemple), a fortiori dès qu'intervient une cause majeure de plilegmasie laryngée, telle que bronchite, coqueluche, pyrexies, et, parmi ces dernières notamment, rougeole ou fièvre typhoïde. Il en est de ces larynx — et cette comparaison s'impose — comme de ces langues syphilitiques qui, après guérison, restent sclérosées, dures, rouges, dépapillées, mamelonnées, et qui consécutivement s'enflamment, s'érodent, se crevassent, s'ulcèrent à tout moment, sous l'influence de la moindre excitation buccale, comme assez souvent aussi sans cause appréciable.

Sur le larynx comme sur la langue, ces récidives apparentes d'accidents sont bien moins des retours, des rentrées en scène de lésions spécifiques, que des phlegmasies vulgaires entées sur des reliquats posthumes d'anciens syphilomes. Ce sont purement et simplement des lésions de cicatrices, des lésions de tissus pathologiques sur lesquels la moindre irritation éveille un processus inflammatoire d'ordre érosif ou ulcéreux.

Or, ce qui, pour la langue, n'est qu'un incident désagréable et douloureux devient, au larynx, un d'ctn^er. véritable, et cela en raison des conséquences mécaniques que comporte toute inflammation laryngée. Greff'ée sur des tissus chroniquement altérés, la moindre phlegmasie se transforme là en une affection sérieuse, susceptible de complications graves, susceptible même de menacer la vie. On a vu plusieurs fois des sujets herédo-syphilitiques, guéris d'anciennes laryngites spécifiques qui dataient du premier âge, être repris d'accidents laryngés d'une intensité peu commune à propos de phlegmasies locales qui, sur tout autre terrain, n'eussent certainement pas abouti à de semblables conséquences. On a même vu se

AFFECTIONS LARYNGÉES. 409

produire dans ces conditions spéciales un œdème suraigu de la glotte, exigeant une trachéotomie immédiate ou déterminant une asphyxie rapide.

De sorte, en définitive, que certains sujets hérédo-syphilitiques meurent, dans un âge plus ou moins avancé, par le fait de lésions dont ils sont guéris. Proposition d'apparence paradoxale, mais que se charge de légitimer la clinique.

C'est ainsi, pour citer un exemple, que le F. Semon a relaté l'histoire de deux enfants liérédo-syphilitiques qui succombèrent à des accidents laryngés vulgaires, entés sur d'anciennes lésions de syphilis laryngée. Tous deux avaient été affectés de laryngopathies spécifiques dans leur premier mois, et en avaient guéri. Or, l'un fut emporté, à cinq ans et neuf mois, par une dyspnée suffocante, dont on trouva l'explication à l'autopsie dans un épaississement chronique de l'ouverture supérieure du larynx. L'autre mourut à trois ans et demi avec des symptômes à! œdème aigu de la ^/o/^e, et l'autopsie révéla sur lui une occlusion presque complète de la région moyenne du larynx, occlusion due à une suffusion œdémateuse des tissus (1).

II. — Très différents comme nature sont les accidents du second g-roupe, dont il me reste à vous parler.

Ceux-ci constituent par excellence des manifestations de syphilis héréditaire tardive, au double point de vue de la qualité des lésions et de l'échéance chronologique de leur développement.

Ils ne sont pas communs, réserves faites toutefois pour les erreurs qui ont pu, qui ont dû même être commises plus d'une fois à leur sujet. Je suis parvenu, mais non sans peine, à en réunir une dizaine de cas, dont trois m'ont été communiqués par mon ancien interne et ami, le D'" Poyet, aujourd'hui laryngoscopiste distingué.

Dans ces cas, les accidents ont fait invasion à des échéances diverses, comprises entre trois et seize ans.

(Ij V. The médical Times, 1880, p. 221.

SYPHILIS EÉRÉDITAIRE TARDIVE.

En voici quelques exemples :

Obs. I (Sommaire). — Enfant de dix ans, né d'un père syphilitique et d'une mère chez laquelle la syphilis est au moins probable. — Comme antécédents : convulsions dans le jeune âge; — hydrocéphalie; — hémiplégie gauche, ayant duré quelques mois; — coryza, avec nasillement et épistaxis; — otorrhée et surdité, qui persistèrent jusqu'à trois ans. — Au delà, santé restant indemne jusque vers l'âge de neuf ans.

A ce moment, divers accidents se succèdent à courts intervalles : adénopalhies" cervicales ; — coryza; — kératite interstitielle'; — ostéalgies ; — gonflement douloureux d'un tibia; • — hydarthrose d'un genou; — amaigrissement, etc.

Puis entrent en scène, vers la même époque, des symptômes pharyngolaryngés : ulcérations de la gorge; dysphagie ; toux métallique et stridente; altération progressive de la voix ; enrouement, auquel succède une aphonie complète; régurgitation des boissons et des aliments par le nez; déglutition devenant presque impossible; accès de suffocation; inspiration striduleuse ; par instants, menaces d'asphyxie, etc. — A l'examen, palais et pharynx couverts de larges cicatrices; — luette presque absolument détruite; — épiglotte tuméfiée, déformée, ulcérée en totalité, échancrée sur son bord libre, couverte de pus, et empêchant par son volume d'apercevoir les parties sous-jacentes ; — dans la fosse glosso-épiglottique, ulcération profonde, se continuant vers le pharynx ; — nappe de pus recouvrant toutes les régions accessibles à l'examen, etc., etc.

« Les choses étaient en tel état, dit l'observateur, que je pensai, lors de mon premier examen, à l'opportunité d'une intervention chirurgicale. » Cependant on se décide à tenter un traitement médical, en surveillant l'enfant et en se tenant prêt à pratiquer la trachéotomie à la première alerte. On prescrit le mercure et l'iodure de potassium. — Dés le lendemain, soulagement. — Quatre jours après, amélioration manifeste : toux moins fréquente; déglutition possible; ulcération de l'épiglotte diminuée d'étendue. L'examen laryngoscopique permet de découvrir des ulcérations intra-laryngées que jusqu'alors la tuméfaction de l'épiglotle avait dissimulées. — Les jours suivants, l'amélioration s'accentue davantage; les troubles fonctionnels diminuent, les ulcérations se réparent, la voix se rétablit, etc. — Bref, la guérison se complète le mois suivant; tous les symptômes morbides disparaissent; la voix redevient normale; l'élat général subit une modification parallèle, et le malade quitte l'hôpital en bon état (i) .

Que dire d'un tel fait, sinon qu'il commande la conviction? Rien n'y manque. D'une part, existence de la syphilis bien éta-

(1) Observation empruntée au mémoire précité du John Mackeuzie (de Baltimore).

AFFECTIONS LARYNGÉES.

blie chez les ascendants ; d'autre part, syphilis non moins manifeste chez l'enfant. Puis, à dix ans, invasion de toute une série d'accidents d'hérédo- syphilis tardive, à savoir: kératite interstitielle, ostéalgies, gonflement d'un tibia, ulcérations palatines, ulcérations pharyngées, ulcérations de l'épiglotte et du larynx. A ce moment symptômes formidables d'obstruction laryngée. On se prépare à faire la trachéotomie; mais, en attendant l'indication d'urgence, on prescrit le traitement spécifique. Tout aussitôt, changement à vue : amélioration immédiate, puis guérison rapide! En vérité, si un tel fait rencontrait des contradicteurs relativement à la qualité spécifique et hérédospécifîque des lésions, ce serait à désespérer d'établir jamais une vérité clinique.

Les deux exemples suivants, que j'emprunterai à M. Poyet, ne sont pas moins intéressants.

Obs. Il (Sommaire). — Enfant de neuf ans, petit, malingre. — Sa mère déclare avoir été affectée de syptiilis. Elle a eu depuis lors quatre grossesses. Les deux premières se sont terminées par des fausses couches. La troisième a donné naissance à un enfant syphilitique, qui est mort à douze jours, et la quatrième au petit malade actuel. — Pas de renseignements sur le père.

Antécédents personnels de l'enfant: Dans les premières semaines, éruption sur tout le corps. — A cinq ans, kératite interstitielle douhle, de très longue durée. Traitement parl'iodure de potassium; guérison, avec taie persistante sur l'œil droit. — Croissance difficile; développement enrayé, imparfait. — A neuf ans, écoulement purulent par le nez ; maux de gorge; vastes ulcérations de la gorge, traitées comme spécifiques à l'hôpital Lariboisière.

Quelques mois après, dyspnée, toux, enrouement ; puis aphonie complète. Respiration devenant de plus en plus difficile; accès de suffocation. Âdénopalhies cervicales. A l'examen on découvre (sans parler de vastes cicatrices du voile palatin avec disparition de la luette, non plus que de cicatrices très étendues du pharynx) une épiglotte mûriforrae, ulcérée en totalité et à moitié détruite du côté gauche, des ulcérations des replis ary-épiglottiques, des ulcérations dans le sinus pharyngo-laryngé, etc. Impossible d'apercevoir l'intérieur du larynx.

Traitement par l'iodure de potassium et attouchements à la teinture d'iode. — Guérison des accidents en l'espace d'un mois.

Obs. III (Sommaire). — Jeune homme de seize ans, né de parents syphilitiques et ayant présenté, dans la première enfance, des accidents de syphilis héréditaire. — Ce jeune homme offre au plus haut degré les

caractères de ï infantilisme ; taille très peu élevée ; gracilité des formes ; organes gônitaiix extrêmement petits; ainsi la verge est celle d'un enfant de sept à huit ans, et les testicules sont tout au plus gros comme des haricots; la voix a toujours été singulièrement aiguë et « criarde comme celle d'un petit enfant ou comme une voix de mirliton ». Allure et physionomie tout à fait enfantine, si bien, dit M. Poyet, qu'à première vue je crus avoir affaire à un enfant de dix à onze ans. — En outre, malformations dentaires.

Depuis deux mois, maux de gorge profonds, dont le malade indique le siège au niveau du cartilage thyroïde; puis altération de la voix, toux, expectoration purulenleet sanguinolente, salivation, etc.; plus récemment, aphonie complète, et gène de la respiration.

A l'examen laryngoscopique, épiglotle très volumineuse, en forme de cerise, ulcérée sur toute sa surface, et recouverte de pus. Aryténoïdes rouges et gonHés. Impossibilité d'apercevoir les cordes vocales.

Traitement spécifique (iodure de potassium et frictions mercurielles) ; gargarisraes, attouchements à la teinture d'iode, etc.

Quelques jours après, améhoration surprenante, puis guérisontrès rapide. L'épiglolte reste déformée et fibreuse. Retour de la voix à son timbre normal.

Après guérison, on constate que le larynx est extrêmement réduit comme volume et en toutes proportions. Les cordes vocales notamment sont courtes et grêles, ce qui rend compte de la qualité de voix particulière au malade.

Les laryngopathies de la syphilis héréditaire tardive ne diffèrent pas sensiblement, comme lésions et comme symptômes, de celles qu'on observe dans la syphilis acquise et que nous avons étudiées ensemble l'an dernier. Je m'abstiendrai donc de vous en donner ici une description spéciale, qui ne serait qu'une redite, et me bornerai simplement à vous présenter à leur propos les quelques généralités suivantes.

En tant que lésions, elles affectent les trois formes usuelles des laryngites tertiaires, à savoir :

1° Forme d'infiltration hyperplasique et diffuse, épaississant ennappe la muqueuse, semblant l'hypertrophier, et aboutissant dans la plupart des cas à une dégénérescence scléreuse, décrite par certains auteurs sous le nom d'hypertrophie fibroïde du larynx. C'est le pendant, pour prendre une comparaison, de cette curieuse glossile scléreuse que j'ai longuement décrite il y a quelques années et dont tant et tant d'exemples se présentent ici journellement (1) ;

(l) V. Des (jlossites tertiaires, leçons professées par A. Fouruier, Paris, A. Delahaye, 1877.

AFFECTIONS LARYNGÉES.

2" Forme circonscrite ou gommeuse, dans laquelle des lésions ucltcment délimitées suivent le processus usuel des afleclions gommeuses de tout siège ;

3° Forme scléro-gommeuse , sorte de combinaison des deux types précédents.

Quant à la symptomatologie de ces lésions, je ne ferai qu'appeler votre attention sur les deux particularités suivantes :

1° Coexistence fréquente de ces laryng'opathies de l'hérédosyphilis tardive avec des ulcérations gommeuses de la gorge et plus particulièrement du pharynx.

Il est digne de remarque, en effet, que ces lésions succèdent souvent à des atïections gommeuses gutturales ou pharyngées. Assez nombreuses sont les observations oii l'on trouve signalés, comme antécédents prochains ou même comme symptômes concomitants des laryngopathies en question, des syphilomes de la gorge ou de l'arrière-gorge. A preuve deux des cas précités.

2° Gravité habituelle de ceslésions, et même, pour certains cas, gravité particulière, soudaine, dérivant soit de spasmes laryngés, soit plus certainement de complications œdémateuses sus ou sous-glottiques. — Je m'explique.

Ces laryngopathies sont manifestement graves à plusieurs titres. Elles sont graves : 1° par leurs accidents propres et immédiats ; — 2° par leurs complications possibles ; — 3° par leurs reliquats.

Leur gravité propre et immédiate ressort en toute évidence du siège même, de la qualité et de l'étendue de leurs lésions. Mais là n'est pas le danger principal qu'elles comportent. Ce danger est bien plutôt soit dans leurs complications éventuelles, soit surtout dans leurs conséquences d'avenir.

Comme complications possibles et principalement redoutables, citons le spasme cjlottique et les suffusions œdème aigu. On a vu plusieurs fois, au cours de ces laryngopathies, surgir tout à coup et d'une façon que rien ne faisait prévoir des accidents formidables de dyspnée, de suffocation, d'asphyxie imminente. On a même cité des cas de mort subite h la suite d'accidents de ce genre. Le plus souvent on a trouvé la raison de tels

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVli.

phénomènes dans des sufTusions œdémateuses sus ou sousglottiques s'étant produites d'une façon rapide et véritablement suraiguë. Mais parfois aussi, parait-il, cette explication mécanique a fait défaut, et force a été de lui substituer, taule de mieux, l'hypothèse d'un spasme glottique.

Mais bien plus souvent encore le pronostic grave de ces laryngopathies réside dans les lésions auxquelles elles aboutissent ou peuvent aboutir api'ès guérison, à savoir (pour ne faire que les énumérer) : cicatrices vicieuses, brides ou adhérences empêchantl'écartement des cordes vocales, obstruction, voire occlusion membranoïde de la glotte, rétractions inodulaires du tissu muqueux devenu fibroïde, scléreux et kéloïdien, bref et au total sténose laryngée. Cette sténose est, à tous degrés, une conséquence commune des syphilomes laryngés. Or, inutile dédire à quels dangers expose une sténose du larynx.

D'autant, laissez-moi ajouter ceci, qu'il est peu d'affections qui désorganisent un larynx comme le fait la syphilis. On a peine à se représenter les dégâts, les ravages, les modifications de forme et de calibre que laissent fréquemment à leur suite et après guérison les syphilomes laryngés. Je n'ai pas à aborder ce sujet pour l'instant, mais permettez-moi du moins de vous en donner une idée, en ce qui concerne les laryngopathies de l'hérédosyphilis tardive, par l'exemple suivant.

Un enfant de treize ans, issu de parents syphilitiques, est affecté d'une laryngite ulcéreuse de nature incontestablement spécifique. Il en guérit par le traitement spécifique et la trachéotomie. Quelques mois plus tard, il est pris d'une fièvre typhoïde des plus graves à laquelle il succombe. On pratique l'autopsie, et l'on trouve le larynx absolument cicatrisé, guéri, mais ayant subi dans toute son étendue la dégénérescence fib'roïde. En outre, l'organe était déformé à ce point « qu'il n'avait plus l'aspect d'un larynx ». C'était, dit le texte de l'observation, « une sorte à' entonnoir informe ». Enfin, inférieurement, cet entonnoir s'abouchait dans la trachée par un orifice étonnamment rétréci, et rétréci à ce point qu'il eût à peine admis une plume de corbeau. Et comment, par quoi était constitué cet orifice ? Par les bords des cordes vocales inférieures, qui, à cela

AFFECTIONS LARYNGÉES.

— DIAGNOSTIC

près d'une étroite boutonnière, se trouvaient intimement soudées l'une à l'autre (i).

Ici, la question de diagnostic différentiel ne peut être sérieusement agitée qu'avec les lésions scrofulo-tuberculeuses. Encore ces dernières lésions se distinguent-elles facilement, à un examen quelque peu attentif, des laryngopathies spécifiques.

D'une part, en effet, le lupus ItD'i/ngé est une affection excessivement rare, et presque invariablement consécutive à d'autres déterminations lupiques de la peau ou de la gorge (2). Sa physionomie objective est très différente de celle des ulcérations syphilitiques en ce qu'il se présente avec un aspect granuleux presque spécial, en ce qu'il offre une teinte violacée et livide, en ce qu'il ne crée pas d'ulcérations jaunâtres, tapissées d'une couche crémeuse ou bourbillonneuse, etc. — En outre, son évolution est infiniment plus lente que celle des ulcérations syphilitiques. — Enfin^ il est presque toujours limité à l'épigiotte, etc.

D'autre part, la phthisie laryngée se distingue des laryngites tertiaires par tout un ensemble de considérations des plus topiques, des plus formelles. Je vous ai longuement exposé, dans une autre série de conférences, les éléments de ce diagnostic différentiel, en sorte qu'il me suffira de vous les jarésenter ici résumés sous forme de tableau, en y ajoutant ce qui est relatif à notre sujet spécial.

Éléments de diagnostic différentiel entre les laryngopathies hérédo-syphilitiques et la phthisie laryngée.

LARYNGOPATHIES DE LA SYPHILIS HÉRÉ- DITAinE TARDIVE.

I. — Examen des matières expectorées ne révélant jamais (sauf coïncidences de lésions tuberculeuses) la présence du bacille de Koch.