I. AFFECTIONS CÉRÉBRALES

Que la syphilis héréditaire puisse développer des lésions cérébrales, et des lésions cérébrales soit directes, c'est-à-dire affectant primitivement l'encéphale, soit indirectes, c'est-à-dire n'intéressant l'encéphale que par retentissement de voisinage, cela n'est pas douteux, cela ne fait plus question aujourd'hui.

Pour la première enfance, tout d'abord, les exemples abondent, et je m'étonne même qu'ils n'aient pas été plus remarqués jusqu'à ce jour. Très nombreuses sont les observations où l'on a rencontré, à l'autopsie de jeunes enfants syphilitiques, diverses lésions affectant soit les os du crâne, soit les méninges, soit les sinus, soit les artères, soit le tissu même de l'encéphale, soit les cordons nerveux, etc. Les faits de ce genre, à vrai dire, ne nous intéressent qu'indirectement et accessoirement, puisque le cadre de notre étude actuelle se restreint à la syphilis héréditaire tardive. Ils ne doivent pas moins cependant trouver place ici, au seuil de cette étude, car ils nous serviront à interpréter certains états cérébraux qu'il n'est pas rare d'observer sur des sujets plus avancés en âge et dont j'aurai bientôt à vous entretenir. A ce titre donc, laissez-moi vous citer quelques-uns des faits en question.

Cruveilhier a trouvé, à l'autopsie d'un nouveau-né syphilitique, la dure-mère infiltrée de pus au niveau des voûtes orbitaires du frontal (1).

(I) Atlas d'analomie pal/ioL, liv. XV, obs. 10, p. G.

Dans un cas iclenlique de Cliarrier, il existait w de grandes taches purulentes à l'intérieur du crâne, entre la dure-mère et les os (1). »

Plusieurs auteurs, notamment Wegner, Waldeyer et Kôbner, Parrot, etc., ont rencontré sur de tout jeunes enfants syphilitiques, des périostites internes du crâne plus ou moins étendues. Je pourrais citer pour ma part quelques cas du même genre.

Dans une autopsie relatée par Bargioni, une masse jaune, très certainement gommeuse, soulevait la dure-mère au niveau du frontal.

Ch. Robin a constaté une « sclérose cérébrale » sur un enfant syphilitique.

Virchow a observé, dans le cerveau d'un nouveau-né syphilitique, de petits foyers blanchâtres ou jaunâtres, constitués par des granulations graisseuses.

Daniel Mollière a relaté le cas d'un enfant syphilitique qui fut enlevé rapidement, à l'âge de quatre mois, par des accidents cérébraux, et sur lequel l'autopsie révéla les lésions suivantes : hyperémie intense de la pie-mère, dont les vaisseaux présentaient un volume considérable ; épanchement très abondant de sérosité dans l'espace sous-arachnoïdien ; ruptures vasculaires multiples; infiltration de globules sanguins dans les tissus, etc. (2).

Trois intéressantes observations de Barlow nous montrent diverses lésions développées dans l'encéphale de jeunes enfants syphilitiques, à savoir :

Pour la première, épaississement notable de la pie-mère, devenue fibreuse, voire calcifiée sur quelques points ; — adhérences méningées; — scissure de Sylvius engluée par des exsudats plastiques ; — vaisseaux épaissis, opaques, présentant des tuméfactions interstitielles dans leurs parois, presque oblitérés par places, etc. (3).

Dans la seconde, lésions importantes de plusieurs artères cérébrales (tronc basilaire, artère cérébrale supérieure droite,

(1) Gazelte des hôpitaux, 18ôi, p. 172.

(2) Annales de dermat. et de sijpkiligi:, t. II, p. 40S.

(3) Tlie médical Times, 1877, p. 100.

artères cérébrales postérieures), dont Icstuniques étaient épaissies, opaques, et le calibre rétréci ; en outre, à la partie inférieure (lu tronc basilaire, groupe de petites nodosités, de nature probablement gommeuse (1).

Dans la troisième, enfin, lésions artérielles identiques à colles des deux cas précédents; — et, de plus, g-ommes interstitielles de plusieurs paires nerveuses, au voisinage de leur émergence du cerveau (2).

Trémeau de Rocliebrune relate dans sa thèse inaugurale l'observation d'un enfant syphilitique qui mourut le lendemain de sa naissance et sur lequel on découvrit, entre autres déterminations spécifiques, des lésions cérébrales majeures : « Sinus gorgés de sang; — encéphale fortement injecté, voire ramolli au niveau de la scissure inter-hémisphérique ; — substance cérébrale semée de petits foyers purulents, jaunâtres, indurés, etc. » (3).

Dans un autre cas, dù au même médecin et relatif à un enfant syphilitique qui succomba à l'âge de huit jours, on trouva « les méninges et le cerveau injectés, tous les vaisseaux gorgés de sang, etle tissu cérébral ramolli dans une grande étendue, avec petits foyers jaunâtres du volume d'une tête d'épingle ou d'un grain de chènevis, etc. » (4).

Chiari a relaté l'intéressante observation d'un enfant hérédosyphilitique qui, après avoir présenté dans le tout jeune âge divers accidents de syphilis héréditaire (plaques muqueuses, syphilides, ulcérations du nez et delà gorge, etc.), fut pris, vers l'âge de dix mois, de symptômes se rapportant en toute évidence à une syphilis cérébrale : dilatation d'une pupille, paralysie faciale, ptosis, hémiplégie, accès épileptiformes, etc. A l'autopsie, on constata les lésions suivantes : dans la pie-mère et l'arachnoïde, à la surface de l'hémisphère droit, foyers blanchâtres, au nombre d'une vingtaine, de l'étendue d'un centi-

(1) The médical Times, 1879, p. 129,

(2) Communication particulière.

(3) De quelques mnnifestalions de la si/philis congénitale, Tlièses de Paris, 1874, p. JA.

(4) Thèse citée, p. 63.

SYPHILIS HÉllÉDITAlRE TARDIVE.

mètre de diamètre; — dans la substance cérébrale, foyer jaunâtre, gros comme une tête d'épingle ; — artères de la base notablement épaisses, oblitérées parplaces, et offrant au microscope tous les caractères de l'endartôrite oblitérante d'Heubner (1).

Wegner et Parrot ont encore signalé comme d'observation commune, dans les nécropsies d'enfants syphilitiques, la stéatose du réticulum cérébral, lésion qui, à coup sûr, ne comporte rien de spécifique, mais dont la connexion avec la syphilis héréditaii-e semble bien attestée par son excessive fréquence en l'espèce.

Enfin, V hydrocéphalie est une autre modalité pathologique qui dérive en maintes occasions d'une influence syphilitique héréditaire. C'est là un point qui a appelé mon attention de vieille date, que j'ai déjà plusieurs fois signalé (2), et sur lequel ma conviction est absolument fixée aujourd'hui. En médecine comme en toute chose, le nombre fait loi. Or, j'ai trop souvent rencontré l'hydrocéphalie en relation avec la syphilis héréditaire pour ne pas établir de l'une à l'autre une connexion toute différente d'une simple coïncidence de hasard. D'autre part, en vue de contrôler les résultats de mon observation personnelle par l'expérience d'autrui, j'ai fouillé les annales de la science, et j'y ai trouvé un tel nombre de cas identiques aux miens qu'il m'est vraiment impossible de ne pas considérer l'hérédité syphilitique comme une des causes les mieux avérées de l'hydrocéphalie.

Je ne dis pas certes — loin de moi cette idée — que l'hydrocéphalie soit une lésion d'ordre spécifique; je ne fais en aucune façon de l'hydrocéphalie un produit, une émanation directe de la syphilis. Je crois au contraire, et cela avec tout le monde, qu'elle constitue une lésion d'ordre commun, pouvant résulter de causes multiples et non spécifiques. Mais je crois en plus que l'influence syphilitique héréditaire figure au nombre des causes qui y prédisposent le plus puissamment. Il est incontestable aujourd'hui, d'après les documents que j'ai rassemblés,

(1) V. Wien. med. Wosch., 18S1, n» 17. — Analyse dans la Rei-ue des sciences médicales de Ilayem, t. XIX, p. G37.

(2) V. Syphilis et mariage, p. 68.

que les enfants syphililiques naissent ou dcviennenl fréquemment hydrocéphales; il faut donc que par un mécanisme quelconque, par une pathogénie quelconque, la syphilis serve de raison efficiente à l'hydrocéphalie.

J'aurais certes à faire la preuve, observations en main, de ce point important, si je traitais ici de la syphilis cérébrale des enfants du premier âge. Mais ce point n'a trait à notre sujet actuel que d'une façon indirecte. Je me bornerai donc à l'énoncer sans y insister davantage.

Ai-jc à dire que les diverses lésions anatomiques dont il vient d'être question sont le plus habituellement mortelles dès le tout jeune âge? Cela malheureusement ne souffre pas contradiction.

Quelquefois cependant certaines de ces lésions ne tuent pas illico. Elles laissent vivre les petits malades. Et alors elles créent des sujets qui rentrent dans la catégorie de ceux que nous avons à étudier, parce qu'ils sont presque fatalement destinés à de nouveaux accidents dans un âge ultérieur.

Eh bien, quels sont donc ces survivants, ces épaves (passezmoi le mot) de la syphilis cérébrale du jeune âge? Sous quelle physionomie de tels sujets vont-ils se présenter à nous dans une période plus ou moins avancée de la vie?

Je ne saurais dire si tous les survivants de la syphilis cérébrale du jeune âge conservent des troubles fonctionnels qui les signalent plus tard à l'attention. Certes, il n'est rien d'impossible à ce que quelques-uns d'entre eux guérissent complètement, mais je n'ai pas par devers moi de faits bien authentiques à cet ég-ard. En tout cas, à parler seulement de ce qui n'est que trop démontré, l'atteinte originelle portée au cerveau des malades en question ne manque g-uère, comme règle habituelle, de se traduire d'une façon persistante par des symptômes divers, symptômes d'importance variable, mais presque toujours graves, voire très graves le plus souvent, et symptômes pouvant servir, dans un âge plus avancé, de signes rétrospectifs et révélateurs de l'hérédité spécifique.

De ces symptômes, les uns consistent en des troubles de motthté, tels que paralysies diverses, hémiplégie, parésie, etc.;

— les cuilres (et ce sont les plus communs de beaucoup) intéressent V intelligence.

Je me bornerai au simple énoncé de ceux du premier ordre, qui ne sont ni contestables, ni contestés. Mais j'insisterai en revanche sur ceux du second, qui sont bien moins connus et bien autrement tenus en suspicion. Déjà je vous en ai parlé incidemment d'une façon sommaire (1), mais il ne sera pas superflu d'ajouter ici quelques détails à ce que je vous en ai dit précédemment.

C'est un fait absolument indiscutable aujourd'hui que les descendants de sujets syphilitiques sont quelquefois frappés de déchéance intelle due lie. En autres termes, la syphilis héréditaire aboutit en certains cas à créer des enfants bornés, incapables, ou même des enfants imbéciles, idiots.

Dans un premier degré, on a affaire à des sujets pauvres d'esprit, inintelligents, simples, niais, bornés. Enfants, ils ne se sont développés, au double point de vue physique et moral, que d'une façon lente et pénible. Ils ont fait leurs dents tard; ils sont restés longtemps petits, étiolés, rabougris. De même ils n'ont commencé à parler que tardivement. Plus tard ils ont eu toutes les peines du monde pour apprendre à lire et à écrire. Leur vocabulaire est toujours très restreint, et leur mémoire défectueuse. A dix ou douze ans, leurs amusements, leurs jeux sont ceux d'enfants d'un âge inférieur. Adolescents, ils deviennent de mauvais écoliers, mal doués, ne faisant que peu de prog-rès, toujours en retard sur leurs condisciples, alourdis, épais, simples, obtus, niais, en un mot incapables d'une véritable culture intellectuelle. Poliment, on les appelle des « enfants arriérés ». Au côllège, leurs camarades les qualifient d'un autre terme que vous savez, à la fois moins indulgent et plus vrai. Au delà, ils restent ce qu'ils sont, tout au moins ne se développent plus guère et constituent en définitive des êtres inférieurs , à aptitudes intellectuelles singulièrement restreintes et bornées.

(1) Voir pages 155 et suivantes.

AFFECTIONS CÉRÉUllALES. 440'

Dans un second degré, la sypliilis hérédilairo réalise destypes voisins de ce qu'on appelle l'imbécilo ou l'idiot.

Les sujets de cette seconde catég-orie, je vous les ai déjà signalés également dans ce qui précède. Ce sont, vous disais-jealors, des êtres dépourvus de toute intelligence, incapables detoute manifestation psychique raisonnable , incapables mômed'attention. Non seulement ils sont restés rebelles à tout essai d'instruction, d'éducation, de culture morale, mais ils comprennent àpeine ce qu'on leur dit ou parfois même ne le comprennent pas du tout. Ils ne parlent pas, ou n'ont à leur disposition qu'un petit nombre de mots élémentaires, qu'ils semblent articuler avec peine et qu'ils estropient le plus souvent. Si leur vie ne se borne pas absolument à manger, boire et dormir, elle se restreint à une série d'actes instinctifs et sans but conscient, à des allées et venues sans intention suivie, à des occupations enfantines, à des amusements ineptes, h des insanités de tous genres, voire à des méchancetés qui les rendent parfois dangereux, sans parler encore d'incidents passagers des plus variables, tels que colères sans motifs, cris, violences, impulsions soudaines et brutales, accès alternatifs d'excitation et de dépression, etc., etc.

Ajoutons qu'il n'est pas rare d'observer, coïncidemment avec cette dégradation des facultés intellectuelles, affectives et morales, certains troubles sensoriels (faiblesse de la vue, amblyopie, cophose), ou, plus souvent encore, des troubles soit passagers, soit habituels, de lamotilité, tels que les suivants : incertitude et gaucherie des mouvements, maladresse des mains, Irémulences, faiblesse des jambes, titubations , défaillances d'équilibre, chutes, etc.

Les cas de cet ordre sont rares à coup sûr, et cela pour la. raison très simple que les lésions d'oii peut résulter une telle déchéance des facultés intellectuelles sont le plus souvent fatales. Mais, pour être rares, ils n'en sont pas moins des plus authentiques. Des exemples du genre ont été relatés déjà par divers auteurs (1). Pour ma part, j'en ai rencontré cinq dans ma pratique. A titre de spécimens je vous citerai les deux suivants :

Foun.MER.

450 SYPHILIS IlÉllÉDlTAIllE TAHDIVE.

Dans le premier, il s'agit d'un enfant de sept ans, issu de parents sypliilitiqucs et ayant présenté divers accidents indéniables de syphilis héréditaire, à savoir : dans le tout jeune âge, svphilides cutanées et muqueuses, et, plus tard, kératite interstitielle double, suivie de taches laiteuses sur les cornées.

Or, cet enfant n'a commencé à articuler quelques syllabes qu'à l'âge de cinq ans, et son langage se borne encore actuellement à un très petit nombre de mots tout à fait élémentaires. Les parents ont grand'peineà le faire répondre, et, quant à moi, je ne suis jamais parvenu à lui extraire une seule parole. Il n'a appris que difficilement et tardivement à reconnaître les choses les plus usuelles, telles qu'une cuiller, une table, une chaise. Il paraît dépourvu de mémoire. Inutile de dire qu'il ne sait rien de rien. Sa mère, en dépit d'efforts assidus, n'a jamais pu lui faire distinguer les deux premières lettres de l'alphabet. Sa vie est toute végétative. Il passe son temps à aller et venir, à s'amuser avec ses doigts, à pousser devant lui les chaises de l'appartement, à regarder ceci ou cela sans paraître s'intéresser à quoi que ce soit. Il comprend à peine ce qu'on lui dit quand on lui parle des choses les plus simples; mais, en dehors de ce qu'il voit ou de ce qu'il fait tous les jours, il ne comprend absolument rien. Il ne joue pas avec les enfants de son âge qu'on lui amène pour essayer de l'occuper ou de le distraire. Bref, de l'aveu même de son père — et vous savez si les pères sont indulgents — « il semble ne pas avoir la connaissance d'un enfant de deux ans ».

Second exemple. — Ici la déchéance intellectuelle est plus accentuée encore et mérite sans exagération le nom c^'zc/^ofze.

Une petite fdle de huit ans m'est présentée par son père. Ce monsieur avoue avoir eu la syphiUs quelque temps avant son mariage et ne s'en être traité que d'une façon très incomplète. Sa femme est morte en couches. A-t-elle eu la syphihs? c'est possible, probable même, de par les renseignements qui me sont donnés ; mais cela n'est pas rigoureusement démontré.

L'enfant, peu de temps après sa naissance, a été affectée de divers accidents incontestablement syphilitiques, qui du reste ont été jugés tels par un de mes collègues, à savoir : éruptions eu-

tanécs, lésions de la bouche et de l'anus, ulccralions fessières et crurales dont les cicatrices cxislonl encore aujourd'hui.

Elle a été long temps maladive et ne s'est développée que péniblement. Elle n'a commencé à marcher que vers quatre ou cinq ans, et a toujours mal marché. Elle se dandine gauchement et ne paraît pas solide sur ses jambes; elle fait des écarts, trébuche et tombe môme fréquemment.

Elle ne parle pas ou ne prononce que quelques mots très simples, monosyllabiques, mal articulés le plus souvent, presque incompréhensibles quelquefois.

Elle est to talement dépourvue d'intelligence. Elle ne comprend rien de ce qu'on lui dit. Il m'est impossible, par exemple, aussi bien qu'à son père, de lui faire ouvrir la bouche pour examiner ses dents.

Elle ne se rend compte en rien que c'est d'elle qu'il s'agit dans toutes les questions que j'adresse à son père, et, pendant trois quarts d'heure environ que dure cette consultation, elle passe son temps à s'examiner les mains, à se fourrer les doig ts dans la bouche, à faire des grimaces et de véritables gestes de singe, à se balancer sur ses jambes, à prendre des attitudes étranges et grotesques, à s'emparer de tous les objets à sa portée pour les abandonner ouïes laisser tomber presque aussitôt, à aller et venir sans but et sans intention suivie, etc.

Elle est très maladroite de ses mains, et ne peut rien tenir solidement au delà d'un temps très court. Elle casse tout ce qu'elle touche. Soit par gaucherie, soit par instinct malfaisant, « elle détruit tout ».

Enfm, elle est myope à un haut degré, et paraît amblyopique, bien que ses cornées soient saines. Il m'est impossible du reste, vu les résistances de l'enfant, de pratiquer un examen oplithalmoscopiquc.

Ceci dit comme préface au chapitre qui va suivre, je reviens, pour ne plus le quitter, au sujet qui doit nous occuper spécialement, c'est-à-dire aux accidents cérébraux de l'hérédo-syphilis tardive.

Los travaux contemporains sur la syphilis héréditaire tardive aboutiront certainement, entre autres résultats, à mettre en lumière une notion d'importance majeure pour la pratique, à savoir : que nombre d'états cérébraux de l'enfance ou de Padolescence, vaguement rajjportés à des ménincjites ou à des encéphalites d'ordre commun, ressortissent en réalité à la syphilis comme origine, et ne sont rien autre que des manifestations plus ou moins tardives dune influence syphilitique héréditaire.

A ne citer qu'un exemple, il est acquis actuellement (et je vous en donnerai dès aujourd'hui la preuve) que nombre iVéclampsics ou tVépilepsies survenues au cours de l'enfance ou même de la jeunesse sont purement et simplement des accidents de syphilis cérébrale, et de syphilis cérébrale développée sur des sujets issus de parents syphilitiques.

Or, ce qui est vrai, ce qui n'est guère plus discuté pour l'épilepsie, n'est pas moins authentique, vous le verrez bientôt, pour d'autres modalités symptomatologiques, telles que céphalée, parésies ou paralysies partielles, hémiplégie, troubles intellectuels, et divers autres symptômes de même ordre.

En un mot, certains accidents cérébraux de l'enfance ou de l'adolescence sont le produit de la syphilis et dérivent d'une contamination héréditaire. Voilà ce dont j'ai en vue de vous convaincre actuellement.

Je viens de vous montrer que l'influence héréditaire de la syphilis se traduit en maintes occasions sur les enfants du premier âge par divers troubles des fonctions cérébrales (troubles intellectuels, moteurs, sensoriels, etc. ).

Il me reste à rechercher actuellement si la même influence est susceptible de se révéler par des symptômes de même ordre dans un âge plus avancé.

En d'autres termes, existe-t-il ce qu'on pourrait appeler une

AFli-ECTIONS ClîUliltUAMïS. /|.îj3

ftyphilis cérébrale tardive chez les sujets issus de souclic syphilili([U(^?

Eh hieii, colle question, je n'hésilc pas à la résoudre par l'affirmative. Oui, très certainemenl oui, la s^'philis héréditaire a des symptômes cérébraux tardifs. Oui, elle peut proroger jusque dans un îlgc plus ou moins avancé ses manifestations d'ordre encéphalique. Oui, elle réalise parfois dans la seconde, enfance et l'adolescence ce que nous l'avons vue produire dans les premières amiécs de la vie.

De cela témoignent nombre de faits. Et, pour vous en convaincre, pour no pas laisser à cet égard le moindre doute on vos esprits, je vais d'emblée, avant toute description particulière, vous relater un cas qu'avec moi vous considérerez comme des plus probants en l'espèce. Ce cas typique, indéniable, irréfutable, parce qu'il contient tous les éléments d'une démonstration rigoureuse et vraiment scientifique, je l'emprunterai à un médecin étranger, Dowse, auteur d'une intéressante monographie sur la syphilis du système nerveux (1). Le voici, en substance.

<( Jeune fille, âgée de douze ans. — Son père a eu la syphilis avant son mariage. — Sa mère a fait plusieurs fausses couches. Elle a ou do plus sept enfants, dont trois sont morts et dont les quatre autres sont « mal portants ».

La petite malade a été délicate dans son enfance. — A cinq ans, elle est aiïcctée d'un écoulement nasal et d'une maladie des yeux qui laisse une taie sur la cornée gauche. — A dix ans, début d'une syphilide tuberculo-ulcéreuse, do forme phagédéniquc ; destruction rapide d'une portion du nez; ozène; anosmie. — Puis, invasion d'une syphilis cérébrale., laquelle se déroule avec la série dès phénomènes suivants :

Comme symptôme de début, céphalée violente à exacerbations nocturnes; — puis, accès épileptiques nombreux; — afFaissement progressif de l'intelligence ; — troubles de la vue ; diplopie ; paralysies oculaires; — anesthésie do la moitié gauche de la face, et hyperosthésio de la moitié droite; — paralysie de la septième paire gauche; — faiblesse dos membres; — troubles

(I) Si/p/iilis of l/ic iraiii and spinal cord, New-York, 1879.

d'équilibre; — marche cliancelaiitc ; — vertiges, etc., etc.

Ces divers symptômes aboutissent à un état de « stupeur », interrompu de temps à autre par des crises épilepliques auxquelles succède une agitation violente. — Plus tard la malade est prise d'aphasie et arrive à ne plus pouvoir prononcer que deux mots : oui et non. — Bientôt après, anéantissement absolu de l'intelligence ; hémiplégie partielle du côté droit, et mort dans un accès épileptique.

L'autopsie est faite avec un soin minutieux et révèle (sans parler de diverses altérations viscérales) tout un ordre de lésions identiques à celles qui caractérisent usuellement la syphilis cérébrale des adultes, à savoir :

1° Lésions de méningite chronique : adhérences très fortes de la dure-mère; symphyse méningo-cérébrale au niveau des régions pariétales; injection de la pie-mère; arachnitis chronique avec épanchement;

2° Au niveau de la surface convexe des hémisphères, trots nappes gommeuses adhérentes à la dure-mère, et semblant originaires de cette membrane (1);

3" Lésions d'encéphalite; ramollissement des portions périphériques du cerveau en contiguïté avec les productions gommeuses de la dure-mère ;

4° Lésions vasculaires offrant le type des artérites sclércuses de la syphihs : artères épaissies, béantes à la coupe, blanchâtres, semi-opaques, rétrécies de calibre par infiltration de leurs parois, etc. ;

S" Lésions des cordons nerveux : hyperplasie interstitielle de la cinquième et de la septième paire gauche, etc., etc. »

Quel fait plus probant pourrait jamais être produit en faveur de la thèse que je soutiens en ce moment devant vous. Messieurs? Rien ne manque, en vérité, à l'observation que vous venez d'entendre, ni les antécédents de famille, ni les antécédents personnels du sujet affecté, ni le contrôle de l'anatomie pathologique. D'une part, l'hérédité syphilitique y est démontrée et par les aveux du père et par les symptômes constatés sur

(I) Voir la figure reproduite par l'auteur, ouvr. cité, p. 74.

l'onfaiit, noiammont par cotte lésion pliagédôniqiie qui dévore rapidemonl uno portion du nez. D'autre part, la syphilis cérébrale s'y trouve doublement attestée et par une syniptomalologie des plus classiques et par des lésions ultra-démonstratives que révèle l'autopsie. Donc, au-dessus de toute contestation possible, celte observation est un exemple authentique de syphilis cérébrale développée à V(iffe de douze ans sur un sujet héréditairement syphilitique.

Je le répète, que désirer de plus probant?

Et bien, cette observation n'est pas unique dans la science. D'autres faits de mémo genre peuvent être rapprochés du précédent.

C'est ainsi que, dans un cas relaté par Broadbent, nous voyons un enfant de trois ans, issu d'une mère syphilitique, succomber à des accidents analogues de syphilis cérébrale. L'autopsie révéla dans ce cas, indépendamment d'une affection spécifique du foie, des lésions d'cncéphalo-méningite aig'uë entées sur une sclérose plus ancienne de l'encéphale. Certaines parties du cerveau étaient le sièg-e d'une injection très vive, s'élevant jusqu'à la teinte du rouge noir sur quelques points ; — d'autres étaient ramollies; — d'autres présentaient une consistance singulière, une dureté que l'auteur compare à celle du cuir; — ailleurs encore, la substance grise était atrophiée (1), etc.

De même, Samuel Gee a rencontré les plus curieuses lésions à l'autopsie d'une petite fdlc âgée de dix ans, manifestement hérédo-syphilitique et affectée depuis quelques années d'une syphilis cérébrale à évolution chronique. Un des hémisphères cérébraux présentait un remarquable degré d'atrophie au point d'avoir perdu un pouce de longueur dans son diamètre antéropostérieur. Tout l'encéphale offrait un état de sclérose diffuse. Les circonvolutions étaient petites, comme tassées, dures et jaunâtres. Des indurations partielles, disséminées au centre de la substance nerveuse, figuraient autant de petits foyers de sclérose. En outre, il existait diverses lésions méningées et vasculaires de l'ordre de celles qu'on rencontre le plus habituellement

(1) V. The Lnncct, 18Ti.

dans la syphilis cérébrale, à savoir : symphyse méningée; épaississcmcnt et opacité de la pic-mère; thrombose des sinus; artères épaissies, semées d'infiltrations nodulaires, etc. (1).

Pour ma part, j'ai dans mes notes l'observation d'une petite malade, fille de père et mère syphilitiques, qui succomba vers l'âge de dix ans à une afïection cérébrale d'ordre incontestablement spécifique. A l'autopsie je trouvai les lésions suivantes : d'une part, calotte crânienne extrêmement amincie sur certains points et tout au contraire considérablement hyperoslosée sur d'autres ; excavations multiples creusées aux dépens de la tabkinterne, qui était comme vermoulue, comme fouillée au burin, et rappelait exactement l'aspect du vieux bois rongé par les vers ; — d'autre part, méninges très épaissies, coriaces, adhérentes entre elles, et non moins adhérentes à la substance grise qui semblait absohmient désagrégée, ramollie; en outre, foyei's de ramollissement disséminés dans les portions centrales, etc.

De tels faits et d'autres encore que j'aurais à citer comportent une signification précise. Ils établissent catégoriquement l'authenticité de lésions cérébrales dérivant d'une infection syphilitique héréditaire et faisant invasion au delà de la première enfance.

Cela posé, voyons comment se traduit cliniquement cette syphilis cérébrale tardive de provenance héréditaire. Quels symptômes la caractérisent, et quelle évolution alïecte-t-ellc?

Entreprendre aujourd'hui d'en tracer l'histoire ex professo serait un labeur irréalisable, pour la simple raison que ce serait un labeur prématuré. Les observations dont nous disposons sur la matière sont encore en trop petit nombre pour que nous puissions en déduire une description d'ensemble. Notre expérience actuelle se trouverait en défaut sur quantité de points, et sans doute il nous faudra encore de longues années ■avant d'être en état de faire pour la syphilis cérébrale d'ordre

(I) V. Saint Bartholomew's hospital Repoi-ts, 1880, vol. XVI, p. •'},'>. ,

Al'TEGTlONS ClîllÉnRALES. 4b7

héréditaire ce qui est presque fait actuellement pour la syphilis cérébrale de l'adulte, c'est-à-dire de pouvoir procéder par synthèse à la classilication de ses symptômes.

Aussi n'ai-je pas l'ambition de vous décrire dans ce qui va suivre cette syphilis cérébrale héréditaire à invasion plus ou moins tardive. Mes visées plus modestes se bornent à ceci : la signaler, la dénoncer simplement à votre attention, en vous disant le peu que j'en sais encore, le peu que m'en ont appris mon observation personnelle et mes lectures.

Sous le bénélice de ces réserves, j'entre en matière.

Des faits contenus dans la science, comme de ceux que j'ai recueillis dans ma pratique, il se dégage déjà, ce me semble, d'eux notions générales qui doivent naturellement trouver place au début de cet exposé.

I. — La première, qu'on pouvait facilement prévoir, consiste on ceci, que la s}q)hilis cérébrale héréditaire reproduit trait pour trait la plupart des grands symptômes qui constituent la syphilis cérébrale de l'adulte, celle qui succède à une contamination acquise.

Et, en elTet, à cela près de quelques modalités pathologiques (vésanies, pseudo-paralysie générale, etc.) qui ne sauraient se produire en deçà d'un certain âge parce qu'elles exigent pour leurs manifestations le développement de facultés absentes ou rudimentaires chez l'enfant, on a rencontré dans la syphilis cérébrale héréditaire tous les symptômes qui composent la syphilis cérébrale de l'adulte, à savoir, par exemple : la céphalée, les vertiges, les ictus congestifs, les convulsions, l'épilepsie partielle ou g-énérale, les paralysies partielles, les paralysies oculaires, l'hémiplégie, les troubles sensoriels, les troubles de l'intellect, le coma, etc., etc. Rien ne manque au tableau. De cela vous aurez bientôt la preuve,

II. — Second point: la syphilis cérébrale héréditaire procède, elle aussi, comme la syphilis cérébrale de l'adulte, par des formes initiales essentiellement multiples et variées, pour

aboutir ultcricurcment, surtout dans une époque avancée de son évolution, à un ensemble symptomatologique plus uniforme, presque identique même d'un cas à un autre. En d'autres termes, elle a un début éminemment polymorphe ; au delà, elle devient plus semblable à elle-même d'un sujet à un autre ; finalement, elle se résume en un complexus clinique presque uniforme pour tous les cas. Je précise.

D'abord elle peut être inaugurée par les symptômes les plus divers. Elle débutera, je suppose, chez tel malade par des maux de tête; chez tel autre, par des accès épileptiformes ou franchement épileptiques ; chez un troisième, par des accidents d'ordre congestif; chez un quatrième, par des troubles de l'intellect; chez un cinquième, par une paralysie oculaire; et ainsi de suite. Yoyez quelle variété possible de symptômes comme entrée en scène.

Puis, en se confirmant, en vieillissant, elle tendra par degrés à affecter des formes cliniques à la fois moins multiples et moins disparates d'un cas à un autre. — Déjà, en conséquence, plus d'uniformité dans l'ensemble morbide et la physionomie générale de la maladie, si je puis ainsi parler.

En fin de compte, elle aboutira à des formes terminales constituées en toute occasion par un fond commun de symptômes identiques. Et ce fond commun, disons-le à l'avance, sera composé par deux groupes majeurs d'accidents qui, à de très rares exceptions près, se rencontreront chez tous les malades, à savoir: des troubles moteurs, sous forme de paralysies, et des troubles intellectuels, sous forme d'hébétude, de dépression et d'anéantissement des facultés psychiques.

Donc, au total, variabilité de début et uniformité de dénouement, voilà ce qui, comme chez l'adulte, caractérise d'ensemble la syphilis cérébrale chez l'enfant ou l'adolescent.

Ces préliminaires établis, venons aux descriptions cliniques. Tout naturellement, c'est l'étude des formes initiales de l'af-

Al'l'ECTIONS CÉRÉim\LES. 439

foclion qui va nous occuper tout d'abord. Et c'est aussi l'étude de ces formes initiales qui nous arrêtera le plus longtemps, car elle compose la partie la plus essentielle, la partie véritablement pratique de notre sujet, et cela pour une raison que dt'jà vous avez comprise. Intervenez à lemps dans la sypliilis cérébrale du jeune âge, comme du reste dans celle de tout âge, et vous aurez de nombreuses cbances pour l'enrayer ou la guérir, Intervenez trop tard, presque à coup sûr vous resterez impuissants. Reconnaître la syphilis cérébrale naissante^ la dépister à son origine, tout est là pour la pratique, tout est là pour le salut des malades. Or, il va sans dire que, pour la reconnaître à ses débuts et pour intervenir à temps, il faut avoir notion de ses formes initiales, il faut être préparé à la diagnostiquer, voire plutôt encore à la pressentir, je dirai presque à la deviner sous les expressions multiples et variées dont elle est susceptible à ses débuts.

Quelles sont donc ces formes initiales de la maladie?

Je vous les ai données comme fort diverses. A vrai dire, en effet, presque tous les symptômes d'ordre cérébral peuvent prendre place dans les premières étapes de l'affection. Mais il en est quelques-uns qui, de préférence à d'autres, se tiennent à l'avant-garde, s'il m'est permis d'ainsi parler, et qui de la sorte ouvrent la scène. Ceux-ci méritent une attention particulière, et je dois vous les signaler avec détails.

Trois ordres de symptômes servent d'exorde à la syphilis cérébrale héréditaire dans un très grand nombre de cas, et, soit isolés, soit associés entre eux, composent ce qu'on peut appeler le début usuel de la maladie. Ce sont :

1" Des symptômes d'ordre convulsif (épilepsie) ;

2" Des maux de tète;

3° Des troubles variés de l'intelligence.

Parlons d'abord des symptômes d'ordre cpileptique.

I. — Forme initiale à sijmptômes éjnlep tiques. — Il faudrait remonter assez haut dans les annales delà science pour trouver la première mention de tels symptômes chez les enfants issus de parents syphilitiques. De vieux auteurs des siècles précédents ont signalé l'épilepsie comme une conséquence héréditaire de la sjqohilis. En 1712, par exemple, Maurice Hoffmann relatait une observation où il se flattait d'avoir guéri par le mercure « une épilepsie survenue sur une jeune fille de neuf ans, d'illustre naissance », et d'avoir été conduit à essayer ce mode de traitement parce qu'il savait que ïe père de sa malade « avait été infecté de vérole autant qu'on peut l'être ». — Joseph Plenck, en 1779, citait une guérison semblable obtenue par le « mercure gommeux » sur un enfant de six ans qui « présentait, depuis près de trois années, des crises épileptiques à retours irréguliers ». — Roscn de Rosenstein et nombre d'autres auteurs ont rapporté des cas de même ordre.

Rien d'étonnant du reste à ce que les symptômes épileptiques <lont nous allons parler aient été reconnus et signalés de vieille date chez les enfants affectés de syphilis héréditaire. Ils constituent, en effet, un ordre de phénomènes des plus fréquents dans la syphilis cérébrale du jeune âge. Et la fréquence même de CCS phénomènes trouve une explication toute simple dans la prédisposition bien connue de l'enfance aux accidents de forme convulsive. Chacun sait avec quelle facilité les jeunes sujets prennent des crises d'éclampsic. Il suffit souvent pour eux d'une cause lég'ère qui ébranle ou excite leur susceptibilité nerveuse pour déterminer une décharge éclamptique. A fortiori^ une cause majeure, telle que la syphilis, est-elle susceptible d'éveiller à cet âge des manifestations de ce genre.

Aussi bien, pour le dire à l'avance, les symptômes d'ordre épileptique figurcnt-ils à toutes les étapes de la syphilis cérébrale chez l'enfant et môme chez l'adolescent. On les rencontre soit au début même de l'aflection, comme manifestations

illiliales, servant do préludes à d'aulres accidents; — soit à une période moyenne, où ils viennent s'associer h des accidents antérieurs d'autre forme; — soit encore dans la pérjode terminale, voire à une étape tout à fait ultime. Nombre de jeunes sujets succombent de la sorte au cours d'une attaque épileptique qui leur sert pour ainsi dire d'agonie.

A ne parler pour l'instant que de l'épilepsie initiale^ de celle qui s'observe dans les premiers temps de la maladie et qui, très positivement, ouvre la scène morbide, voyons comment et sous quelles formes elle se présente en clinique.

Elle est susceptible de modalités variées, lesquelles, en somme, se réduisent aux deux types suivants :

1° Le type de l'épilepsie pure et simple, exempte de tout autre trouble concomitant;

2° Le type de l'épilepsie associée, j'entends combinée à d'autres phénomènes cérébraux.

Ces deux formes sont très inégales comme fréquence. La première est assurément rare, et je n'en ai guère observé, pour ma part, que deux ou trois cas bien authentiques. La seconde, au contraire, est très commune.

Dans la première, simple par excellence, c'est un ordre unique de phénomènes qui constitue toute la scène morbide. Tout se réduit à ceci : une succession de crises épile'ptiques.

Un enfant, par exemple, est pris, au cours d'une santé en apparence exempte de tout trouble morbide, d'une crise convulsive soudaine, inattendue. Subitement il tombe sans connaissance; il se débat en des convulsions plus ou moins intenses, plus ou moins prolongées; puis, au delà, il s'endort d'un lourd sommeil, pour se réveiller bientôt un peu troublé, mais sans conserver le moindre souvenir de ce qui vient d'avoir lieu. Et c'est tout. Aucun autre incident contemporain.

Puis une seconde crise identique se produit à quelque temps de là. Puis une troisième, une quatrième, une dixième, etc., se succèdent à intervalles variables, toujours avec le même ordre de phénomènes.

Et c'est tout encore. Rien autre ne s'ajoute à la scène morbide.

De sorte qu'au total on est en présence d'un enfant qui a des crises convulsives, épileptiques, mais qui n'a que cela, et qui, à part cela, est un sujet bien portant, exempt de toute autre manifestation morbide, exempt notamment de toute autre manifestation cérébrale.

Dans la seconde forme, le tableau est différent, et différent parce qu'à côté de l'épilepsie prennent place dans l'ensemble morbide d'autres symptômes contemporains, symptômes qu'à coup sùr l'épilepsie domine de sa haute et bruyante importance, qu'elle efface même le plus souvent, mais qui ne laissent pas néanmoins d'imprimer à la scène pathologique une physionomie particulière, comme aussi, relativement au diagnostic, une signification plus précise.

Ici encore, nous avons bien affaire à un enfant ou à un adolescent, qui, dans un état de santé noi'male, a été pris de crises épileptiques. Mais c'est là, d'autre part, un enfant qui ne se présente plus comme dans le cas précédent sous les apparences d'un simple épilep tique ; c'est là un enfant qui a « autre chose que de l'épilepsie », comme on dit en langage courant, et sur lequel on découvrira d'autres symptômes, si peu qu'on l'étudié avec soin, si peu qu'on pénètre dans les détails de sa vie, de sa santé actuelle.

Quels sont ces autres symptômes ?

A ne tenir compte que des plus usuels, signalons surtout : des maux de tête intermittents, à répétitions fréquentes ; des symptômes d'ordre congestif : bourdonnements, éblouissements passagers, étourdissements, obnubilations, vertiges, tournoiements; des modifications du caractère et de l'habilus moral; certaine défaillance, certain affaiblissement des facultés de l'intellect; sans parler de l'association fréquente, habituelle même, de plusieurs des symptômes précédents.

Ainsi, en interrogeant longuement et scrupuleusement les parents ou l'entourage du petit malade, en fouillant sa vie intime (ce qu'il faut ne jamais négliger en pareil cas), on

aboulil presque toujours à appreuclie ceci : que;, depuis uu ccrlaiu temps, « ce n'était plus le môme enfant », qu'il semblait modifié comme allure générale, que « son caractère avait changé », qu'il avait moins d'entrain, moins de vivacité, moins de pétulance, moins de goût à ses jeux liabituels, etc. ; qu'il (( se plaignait de la tète de temps k autre », qu'il était sujet à « des espèces de migraines », dont il paraissait souffrir vivement ; qu'il accusait parfois, dans son langage enfantin, divers symptômes bizarres, étranges, restés incompris, où l'analyse médicale reconnaît seule des indices non équivoques de troubles cérébraux ; qu'il montrait moins d'application, moins d'aptitude au travail ; qu'il semblait comprendre moins facilement ce qu'on lui apprenait; qu'il retenait mal ses leçons ; qu'il faisait de « mauvais devoirs, semés de fautes grossières », etc. : bref, que son intelligence paraissait comme engourdie, débile, déprimée.

Exemple typique en l'espèce.

Un enfant naît d'un père et d'une mère récemment syphilitiques. Il présente dès le jeune âge quelques accidents spécifiques sur la peau et les muqueuses. On le traite ; tout disparaît, et on le croit guéri. En effet, aucun symptôme spécial ne se reproduit L'enfant grandit, se développe convenablement au point de vue soit physique, soit intellectuel, et atteint l'âge de sept ans et demi sans autres troubles morbides qu'une rougeole, une coqueluche et quelques indispositions légères.

Puis, tout à coup, alors qu'il paraissait en pleine santé, voici qu'un jour, en jouant, il tombe à la renverse, privé de connaissance, se débat en des convulsions « affreuses », écume, se mord la langue, urine sous lui, etc. Il s'endort à la suite de cette crise, puis se réveille fatigué, maussade, mais ne conservant d'ailleurs aucune notion, aucun souvenir de ce qui s'est produit.

Deux autres crises semblables succèdent à la première dans le courant de la môme semaine.

Je suis mandé à ce moment. Je trouve des parents éperdus, affolés, qui croient leur enfant épileptique, qui me décrivent en détail les divers incidents de ses crises convulsives, mais qui ne me parlent que de cela, sans la moindre allusion à n'impovle

quel autre symptôme. Incidcmmenl, Messieurs, remarquez ce dernier point, car il s'y rattache un enseignement pratique. L'épilepsie est un tel épouvantail pour les gens du monde^ que non seulement elle prime à leurs yeux tous les autres phénomènes morbides, mais qu'elle les efface absolument. Quand elle prend place dans une scène pathologique, on ne voit plus qu'elle, et il n'est plus question d'autre chose.

Néanmoins, éclairé sur de telles situations par le souvenir de cas semblables, j'interroge la famille, j'établis une véritable enquête sur ce qu-'on ne m'a pas dit, et je finis, non sans peine, par mettre à jour les trois points suivants, que je recommande, Messieurs, à toute votre attention, parce que ce sont eux qui, en l'espèce, ont déterminé mon diagnostic, comme ce sont eux qui pourront vous rendre le même service en pareille occur rence. J'apprends donc :

1° Que l'enfant a eu des maux de tête ces derniers temps. Depuis trois semaines environ, il s'est plaint de la tête à diverses reprises, voire parfois assez vivement. Quand il souffre de la sorte, il ne tolère pas la lumière ; il faut le laisser dans l'obscurité.

2° Plusieurs fois depuis le même temps, il a éprouvé des symptômes étranges qu'il a racontés à sa mère. Par moments « il ne voyait plus rien », ou bien « la tête lui tournait, tout tournait autour de lui »; ou bien encore « il avait des sonnettes dans les oreilles ». Un jour, il a cru qu'il allait tomber. Tout cela n'avait qu'une durée éphémère ; « c'était fini, disait-il, en un petit instant ». Traduits en langage médical, ces phénomènes devenaient des éhlouissements, des bourdonnements, des vertiges, bref, des accidents d'ordre congestif.

3° J'interroge la gouvernante de l'enfant, et j'obtiens d'elle des renseig-nements plus significatifs encore sur l'état de \intelligence. Depuis quelques semaines, me dit cette femme, l'enfant est devenu inattentif, inappliqué, oublieux ; il ne travaille plus qu'à contre-cœur ; il ne fait plus ou il fait mal ses devoirs ; il manque de mémoire ; il ne sait plus ses leçons ; il « désapprend. » Par instants même, ajoute-t-elle, « il semble comme ahuri, hébété, ne comprenant plus rien, ne répondant pas à ce

AFFECTIONS CÉRÉDRALES. — FORME ÉPILEPTIQUE. 46o

que je lui (leiuaude, elc. ». Eu uuUe, il s'esL modifié comme caractère. Il a perdu de sa vivacité, de sa pétulance habituelle ; il est souvent maussade, ennuyé, grognon; il joue peu et no prend plus plaisir à ce qui l'amusait autrefois, etc.

D'après cela, mon diagnostic était fixé. Un tel ensemble de symptômes excluait l'hypotlièse d'une épilepsic simple. C'était manifestement à une épilepsie symptomatique que j'avais affaire ou, pour mieux dire, ù une affection cérébrale dont l'épilepsie constituait pour l'instant le phénomène principal, le symptôme en vedette.

Quant à la nature probable de cette affection cérébrale, elle ressortait tout naturellement des antécédents de famille et des antécédents personnels du petit malade. Aussi, sans hésitation comme sans retard, prescrivis-je un traitement spécifique, à fortes doses. Le résultat en fut ultra-confirmatif. Immédiatement les maux de tète disparurent ; les accidents congestifs se dissipèrent ; l'intelligence se rétablit, et l'enfant redevint ce qu'il était quelques semaines auparavant. J'ai la satisfaction tl'ajouter que depuis lors ces accidents épileptiquos ne se sont plus reproduits.

Eh bien, les cas de ce genre ne sont pas rares. J'en ai observé plusieurs, pour ma seule part. Divers médecins en ont signalé. C'est ainsi, par exemple, que dans le fait si curieux que nous devons à Dowse et que je vous ai relaté précédemment, le début d'une syphilis cérébrale d'origine héréditaire fut marqué par la série des symptômes suivants : céphalée violente, à exacerbations nocturnes, accès épilep tiques nombreux, et affaissement progressif de l'intelligence. — De même, dans ùn autre cas de Glascow (1), l'invasion de la maladie se fit par un ensemble clinique exactement semblable, à savoir : « maux de tête, perte de mémoire, nausées, et accès convulsifs avec perte de connaissance. »

Telle est en effet, rappelez-vous bien ceci, Messieurs, une

(1) Philadelphia médical Times, 1879, 21 juin, p. h'i'^. FouHNiEn.

moclalilo initiale des plus communes, des plus usuelles, pour la syphilis cérébrale des jeunes sujets ; modalité constituée par l'association des symptômes suivants : Maux de tête;

Troubles de l'intelligence et modifications du caractère; Accès épileptiques.

Ajoutez à cette triade quelques phénomènes mineurs, souvent effacés ou de constatation diflicile en raison de l'âge des petits malades, et vous aurez l'ensemble symptomatologique qui, je le répète, constitue, pour un grand nombre de cas, l'entrée eu scène de la syphilis cérébrale héréditaire.

Mais, avant d'aller plus loin, èntendons-nous bien et ne laissons pas d'équivoque sur ce que nous venons de qualifier, dans ce qui précède, du nom de (c crises ou accès épileptiques ».

Qu'est-ce donc que ces crises épileptiques? Qu'est-ce, bien au juste, que cette « épilepsie » d'origine syphilitique?

Au point de vue strictement clinique, les crises auxquelles nous avons fait allusion jusqu'ici, sans nous expliquer encore sur leurs caractères, sont des crises convidsives , crises identiques à celles que réalise l'épilepsie essentielle, la véritable épilepsie. Elles reproduisent avec une fidélité frappante ce qu'on observe dans l'accès commun du grand mal. Rien ne manque au tableau. Et çe tableau est trop connu, en vérité, pour que j'aie à fau-e autre chose ici que l'esquisser à grands traits, de la façon suivante :

Tout d'abord, début brusque, instantané, précédé ou non de ces curieux phénomènes auxquels on donne le nom d'«?«'a ; sidération véritable ; chute, avec perte immédiate de connaissance.

Puis, convulsions toniques initiales, de courte durée..

Bientôt après, convulsions cloniques, beaucoup plus durables et composant la plus grande partie de la scène; distorsion de la face; altération profonde de la physionomie; grands mouvements des membres ; écume à la bouche ; morsure de la

langue, etc.

Au delà, stertor et sommeil profond.

Ali-FECTIONS CÉRÉnilALES. — FORMU: ÉPILEPTIQIJE. 4C7

Finalement, réveil naturel, avec inconscience absolue de ce qui vient de se produire.

A la suite de cette crise, hébétude passagère et courbature physique ; puis (sans parler de quelques épiphénomènes éventuels), retour à l'état antérieur.

C'est bien là, vous le voyez, un accès épileptiquc dans toute l'acception du mot, un accès en tous points identique à ce qu'on appelle le grand mal. C'est môme à ce point un accès épileptiquc que, pour avoir été témoin plusieurs fois de telles crises chez mes petits malades, je déclare impossible de les différencier de visu dos crises de l'épilepsie vulgaire.

Des modalités variables de l'épilepsie, lapins commune chez nos malades est celle que nous venons de décrire, à savoir, la forme convulsive avec perte de connaissance.

Beaucoup plus rares sont d'autres formes atténuées ou frustes de l'épilepsie, auxquelles on donne le nom générique de petit mal. Celles-ci cependant ont été observées d'une façon bien authentique. C'est ainsi, pour en citer un exemple, que, dans un cas des plus intéressants, qui m'a été communiqué par mon chef de clinique le docteur Leloir, des crises variées de petit mal préludèrent à l'invasion de crises de grand mal. Elles étaient constituées soit par des convulsions partielles des muscles de la face, soit par de véritables accès de mâchonnement, soit par des absences fugitives rappelant ce qu'on appelle « l'éclipse », soit encore par des défaillances soudaines avec chute, mais sans perte de connaissance.

Nous venons de voir certaines formes de la syphilis cérébrale héréditaire inaugurées à leur période tout à fait initiale par divers accidents d'ordre épiloptique. Poursuivons cette étude et recherchons ce que va devenir ultérieurement la scène morbide qui s'est ouverte de la sorte.

Deux ordres de cas absolument différents se présentent ici à notre observation.

Ainsi, il est pqssiblc :

1" Que les symptômes épileptiques qui ont signalé le début

468 SYPHILIS IIÉRÉDITAIHE TARDIVE.

de la maladie (et cela, je suppose, à l'exclusion de tout autre trouble cérébral) se continuent plus ou moins longtemps sous cette forme, sans adjonction d'autres pliénomènes d'un genre différent.

2" Mais il est possible aussi qu'inversement l'épilcpsie initiale, associée ou non dès l'origine à divers symptômes cérébraux, ne tarde pas, après avoir dominé la scène au début, à se fondre et à s'effacer dans un ensemble clinique plus complexe, qui est celui des grandes lésions du cerveau.

Je m'explique, et l'exposé de ces deux ordres de cas va élucider ce que peut avoir d'obscur pour l'instant la double proposition que je viens de formuler.

I. — Dansunprcmier groupe de cas, ce qui se produit est ceci : A la suite des crises épilcptiques initiales, d'autres crises semblables se répètent cà intervalles variables, puis d'autres encore leur succèdent, et ainsi de suite. Mais aucun pbénomène d'ordre différent, au moins aucun phénomène de quelque importance, ne vient s'ajouter à ces crises. Des mois, voire des années s'écoulent de la sorte, et ce sont toujours des accidents épileptiques qui restent en scène, à l'exclusion de troubles d'un autre genre. Si bien que le malade, dans ces conditions, représente exactement ce qu'est un épileptique, c'est-à-dire un sujet qui, de temps cà autre, est affecté d'accidents comitiaux, mais qui, en dehors de ces accidents, conserve une santé normale, et notamment reste indemne de tous troubles cérébraux. Onlc prendrait facilement pour un épileptique, bien plutôt qu'on ne songerait à le considérer, suivant l'expression à la mode, comme un cérébral. Et ce n'est souvent que bien plus tard, après nombre d'années, que d'autres symptômes s'ajoutent à ces crises comitiales et viennent enfin donner à cette pseudo-épilepsie essentielle le cachet d'une épilepsie symptomatique. Des cas de ce genre ont été cités.

Le docteur Ripoll, par exemple, a relaté l'intéressante observation d'un jeune homme qui, né d'un père syphilitique, futpns, à l'âge de douze ans, « d'accidents d'épilepsie convulsive, lesquels se répétèrent ensuite à intervalles assez irréguliers, ne

AFFECTIONS CÉI1ÉI!UAI-IÎS. — FORME ÉPILEPTIQUE. 469

dépassant jamais deux mois ». Ces accidonls se conl-inuèrcnt ainsi pendant dix ans, sans se compliquer d'autres troubles cérébraux, et ils persistaient cncorelorsque, par bonheur, ce jeune homme vint à être afTecté de lésions osseuses (périostoses tibiales et claviculaires). La nature spécifique de ces dernières lésions ne pouvant rester douteuse, un traitement antisyphilitique (pilules de Dupuytrcn, iodure de potassium, frictions mercurielles) fut aussitôt mis en usage. Or, ce traitement eut pour résultat non pas seulement de résoudre les périostoses, mais encore de guérir l'épilepsie, laquelle, à dater de ce moment, suspendit absolument et définitivement ses accès (1).

De même une belle observation d'Althaus est relative à un enfant issu de père et mère syphilitiques, lequel, de deux à neuf ans, fut sujet à des crises épileptiques excessivement nombreuses (parfois jusqu'à sept en un jour), sans autres accidents contemporains. Vers l'âge de neuf ans, seulement, sa mémoire commença à se troubler. A ce moment il fut soumis par Althaus à un traitement ioduré. Sous l'influence de cette médication, les crises devinrent d'abord moins fréquentes et moins intenses, puis disparurent complètement (2).

Donc il est possible que la syphilis cérébrale héréditaire réalise ce fait à coup sur singulier, presque extraordinaire, d'un état épilepiique durable, permanent, et d'un état épileptique qui se prolonge ainsi de longues années sous la forme comitiale pure et simple, indépendamment de toute autre manifestation cérébrale.

On dirait, dans ces conditions, que l'épilepsie est le résultat d'une lésion acquise, permanente, mais d'une lésion qui ne va pas plus loin, j'entends qui se traduit par des déterminations épileptiques sans exciter de réactions cérébrales d'un autre genre.

En tout cas, à s'en tenir à la constatation pure et simple des faits cliniques, le sujet qui, sous l'inliuence d'une infection héréditaire, vient à être pris d'une épilepsie de cet ordre se pré-

(1) AccidfnUs Inrdifs de la sijphUin licvÉdiLairu [Revue mcdicale de Toulouse, 1880).

(2) The médical Times, août 1874, t. I. p. 399.

sente cxactomenl, je le répèle, avec les apparences d'un véritable « épilepLique ». Ou a toutes raisons pour le croire alfecté d'une épilepsie essentielle, névrosiqiie, et l'on n'en a aucune pour le supposer atteint d'une lésion cérébrale, non plus, a fortiori, que d'une lésion cérébrale d'ordre spécifique.

Aussi les cas de ce genre sont-ils par essence des plus insidieux. Ce sont eux qui, spécialement, exposent à des erreurs diagnostiques. Comment croire, en effet, qu'un enfant ou un adolescent affecté de crises comitialcs depuis un certain nombre de mois ou d'années et n'ayant jamais présenté le moindre accident cérébral puisse ne pas être un épileptique? Comment soupçomier que cette épilepsie, qui ne se distingue en rien — au moins sur la plupart des malades — d'une épilepsie essentielle, soit le résultat d'une encéphalopathie spécifique? Il y a là plus que matière à erreur; il y a là, dirai-je, erreur presque forcée, méprise presque nécessaire. Seule, la notion des antécédents de famille ou des antécédents personnels au malade serait de nature, en l'espèce, à éveiller quelque défiance. Et encore, combien peu de praticiens, même de nos jours, consentiraient à admettre qu'une épilepsie de ce genre pùt dériver d'une infection sypliilitique héréditaire ! Elle le peut cependant^ comme vous venez de le voir d'après les cas précités, et comme le démontrent les cas surprenants de guérison qu'a fournis parfois, en pareille occurrence, l'administration du traitement spécifique.

Il est vrai — je dois m' empresser de le dire — que cette forme toute particulière de l' épilepsie spécifique d'origine héréditaire est rare, très rare, véritablement exceptionnelle. Onn'en connaît encore tout au moins qu'un nombre d'exemples fort restreint. Dans l'énorme majorité des cas, les choses suivent une autre marche et présentent une physionomie toute différente, que je dois maintenant vous faire connaître.

II. — Le second groupe de cas dont nous avons à nous occuper comprend ceux où l'épilepsie, associée ou non dès l'origine à divers symptômes cérébraux, ne tarde pas, après avoir constitué ou dominé la scène, à se fondre et à s'effacer dans un

AFFECTIONS CÉnÉBRALES. — FOUME ÉPILEPTIQUE. 471

onsomble clinique [dus complexe (|ui esl celui des grandes adections cérébrales.

En d'autres termes, ce qu'on observe, au début môme do la maladie, consiste exclusivement ou principalement en des symptômes d'ordre comitial. Le malade a des crises épilcptiques, voilà le grand fait. Et de deux choses l'une : ou bien il n'a rien autre que cela, ou bien il est atlccté coïncidemment de quelques troubles cérébraux d'importance bien moindre, qui restent dans l'ombre, qui parfois même (comme dans le cas que je vous relatais précédemment) ne sont j)as remarqués des familles.

Puis, avec le temps, la scène change. L'épilepsie, qui jusqu'ici tenait le premier rôle, s'amoindrit progressivement comme importance, et cela soit par l'exagération des phénomènes qui l'accompagnaient originairement au titre de troubles mineurs, soit par l'adjonction de phénomènes nouveaux. D'une façon ou d'une autre, elle aboutit à ne plus être qu'un des éléments d'un ensemble symptomatologique plus étendu, plus compréliensif. Bref, elle s'efface à son tour au milieu de manifestations graves, dont quelques-unes même, comme intérêt clinique, prendront bientôt le premier rang-.

Et quelles sont donc les manifestations qui viennent de la sorte se grouper autour de l'épilepsie initiale, s'associer à elle ou quelquefois même s'y substituer?

A l'avance vous les avez nommées. Ce sont tous symptômes ■ d'ordre cérébral, tous symptômes qu'on est habitué à rencontrer comme expressions des encéphalopathies de divers genres, à savoir :

1" Troubles dits congestifs : lourdeurs de tête; douleurs de tète; vertiges, étourdissements , bourdonnements, tintements d'oreilles; éblouissements ; vision nuageuse ; amblyopie; fourmillements, engourdissements locaux, etc.

2" Modifications du caractère et de l'humeur, constituant ce que, dans un âge plus avancé, on appelle troubles moraux : perte de l'entrain, de la vivacité, de la pétulance habituelle aux enfants; indifférence, apathie, torpeur; morosité; tendance à

s'isoler; clésœuvromenl; irrilabiliU'! nerveuse ; colères ou pleurs sans motifs, etc.

3" Troubles intellectuels, parLiculièrcment remarquables en l'espèce : alourdissement, engourdissement de l'intelligence; inaptitude progressive au travail; défaillances de mémoire; oublis; perte des connaissances acquises; diminution, puis extinction do la faculté du raisonnement; plus tard, dépression et obtusion progressive de l'intellect; — finalement, hébétude.

4° Troubles paralytiques : parésies ou paralysies partielles, au nombre desquelles figurent, en première ligne, les paralysies oculaires; puis, enfin, hémi-plécjie. Hémiplégie, voilà le symptôme à la fois usuel et principal des étapes ultérieures de la maladie, voilà l'aboutissant par excellence de la forme morbide que nous étudions actuellement.

Si bien que dans cette forme — la plus commune de beaucoup, je le répète encore — l'épilepsie n'est, vous le voyez, qu'un phénomène en quelque sorte jjrémonitoire , qui sert de prélude à un ensemble symptomatologique plus complexe et plus grave.

A ce point de vue, en effet, il en est de la syphilis cérébrale de l'enfance comme de la syphilis cérébrale de l'adulte. Chez l'adulte, vous le savez, la forme dite épileptique débute en nombre de cas par des manifestations qui prennent l'allure de l'épilepsie essentielle la plus franche. Elle conserve un certain temps cette physionomie purement comitiale. Puis elle s'adjoint bientôt d'autres symptômes, au milieu desquels l'élément épileptique s'efface progressivement comme importance relative; et finalement elle aboutit à un ensemble clinique qui est celui des grandes désorganisations cérébrales. Eh bien, le même ordre et la même succession de symptômes s'observent également dans la forme correspondante de syphilis cérébrale héréditaire chez l'enfant et l'adolescent.

Au surplus, un exemple pris sur nature vous édifiera mieux que ne pourrait le faire toute description sur cette forme spéciale à début pseudo-épileptique. J'emprunterai cet exemple à mes notes, el je n'hésiterai pas à vous le raconter avec

AFFECTIONS CÉllÉniULES. — FORME ÉPILRPTIQUE. 473

((iiolquos délails, ou raison tlo rinlérèl cliniqiui qui so rallacho aux faits de ce genre encore peu connus.

Un jeune homme conlracto la syphilis, el, comme tant d'autres, s'en traite négligemment. Il se marie, et ne larde pas h. contagionner sa femme. Quelques années après, il est pris d'accidents céréhraux que plusieurs médecins rapportent à la syphilis et auxquels il succomhe.

La jeune femme est allcctée de divers accidents spécifiques (roséole, plaques muqueuses buccales, alopécie, céphalée, etc.). Mais, comme elle ignore la nature de sa maladie (qu'on lui cache d'ailleurs soignousemont), elle ne se traite que juste le temps nécessaire à la disparition de ces premiers symptômes.

Or, de ce couple infecté naissent trois enfants, dans les trois premières années du mariage.

Le premier vient à huit mois, mort-né.

Le second naît à terme. Il est bientôt criblé d'une nuée d'accidents spécifiques : syphilides continentes, de forme ulcérocroùteuse; pemphigus; ulcérations buccales; ophthalmie grave à laquelle succède la fonte d'un œil; lésions osseuses, etc. Il tombe dans la cachexie et succombe à six semaines.

Une troisième grossesse donne naissance à une petite fille bien vivante, qui est le sujet de notre observation actuelle.

Vers l'âge de trois semaines, cette enfant est affectée de diverses manifestations d'ordre incontestablement spécifique. On la traite et elle guérit. — Au delà, elle ne présente plus rien de spécial. Elle grandit et se développe convenablement. Si bien que, vers l'âge de neuf ans, c'était une belle petite fille, bien portante, fraîche et rosée, vive, gaie, et, dit-on, très intelligente.

A ce moment, elle commence à uriner au lit, la nuit, de temps à autre. On la gronde, mais sans s'inquiéter davantage de ce symptôme, qui n'est souvent, vous le savez, que le témoignage d'une épilcpsie nocl.urne méconnue. — A quelque temps de là, elle est prise soudainement d'une crise de convulsions violentes, en dînant. Elle perd connaissance d'une façon subite, devient aussitôt « raide comme une barre de fer », se démène en des convulsions générales, écume, se mord la langue, urine

SOUS elle, elc. — Des crises semblables se succèdent alors à intervalles irréguliers et toujours avec les mêmes symptômes. On considère l'enfant comme épileptique , et on la soumet à une série de médications diverses qui restent toutes inactives.

Cinq à six mois s'écoulent de la sorte, sans qu'on ait à noter d'autres phénomènes, si ce n'est toutefois un changement dans le caractère et un certain degré d'affaiblissement intellectuel.

Puis, en même temps que les accès épilep tiques poursuivent leur cours, la scène se modifie. L'intelligence décline rapidement. La mémoire se perd. L'enfant oublie ce qu'elle avait appris, histoire, g-éographie, catéchisme, etc. Elle ne comprend plus que difficilement. Elle a parfois des idées bizarres, extraordinaires. D'autres fois elle est prise de frayeurs que rien ne motive, ou bien d'accès de rire stupide, très prolongés, etc. Elle devient indocile, méchante, hargneuse, irritable, morose.

Un peu plus tard, la parole s'embarrasse. Certains mots sont mal prononcés, scandés, « estropiés ».

Des troubles sensoriels se manifestent. La vision s'affaiblit. Les pupilles se dilatent d'une façon excessive, mais inégalement d'un œil à l'autre. — L'audition s'émousse. La sensibilité générale participe à ces désordres par un retard singulier dans les perceptions. Ainsi, lorsqu'on pince un membre, la douleur n'est perçue qu'après quelques secondes.

Des crises de vomissements se produisent de temps à autre.

Puis la motili té s'affecte. La puissance musculaire décroit. Les mouvements deviennent faibles, maladroits, indécis. La marche est titubante, incertaine. Les mains laissent tomber les objets, etc. — Assez souvent, contractures intermittentes de certains groupes musculaires, notamment des muscles de la mâchoire; secousses, soubresauts dans les membres, etc. Paralysie de la sixième paire gauche ; d'où strabisme et diplopie. Miction et défécation involontaires.

Dans l'espace de quelques mois tous ces phénomènes suivent une ascension progressive, en dépit d'un traitement spécifique des plus intenses (lequel, à vrai dire, n'intervint que très tardivement, à une époque où la situation était déjà presque désespérée). — L'intelligence s'anéantit complète-

Al'l-^ECTIONS CÉRÉBRALES. — FORME ÉPILEPTIQUE. 4To

mcnl, et l'onfant so transforme en une véritable idiote. La vue s'éteint. Une parésie très accenlnée envahit tous les membres. Les mains ne peuvent plus rien serrer, rien tenir. Les membres inférieurs sont impuissants à supporter le corps. La mastication est difficile et lente. La déglutition se trouble à ce point que les solides ne sont ingérés qu'avec peine et que les liquides sont rejetés partiellement par les fosses nasales.

Pendant quelques semaines, la vie n'est plus qu'automatique , végétative. Survient finalement une liémiplégie avec coma, qui termine en quelques jours cette lamentable scène.

L'autopsie est pratiquée et révèle des lésions osseuses incontestablement spécifiques, avec épaississcment coriace des méninges, S}Tnpliyse méning'o-cérébrale, désagrégation de la substance grise et foyers de ramollissement dans les régions centrales.

Tel est un exemple de syphilis cérébrale héréditaire à manifestations initiales d'ordre épileptique.

J'arrive maintenant à la question majeure, à la question pratique, qui se pose de la façon suivante :

Que produit en l'espèce le traitement spécifique? Qu'avonsnous à en espérer dans cet ordre de syphilis cérébrales dont l'épilepsie constitue le premier stade ou qui conservent la forme épileptique pour un temps plus ou moins long?

Tout ou rien, suivant les cas. Il est des cas, en effet, où ce traitement fait merveille, comme il en est d'autres où il ne fournit que des résultats incomplets, provisoires, voire absolument négatifs quelquefois.

Deux conditions majeures président ici au succès ou à l'insuccès de la médication, à savoir: 1° intervention précoce ou tardive du traitement spécifique ; 2" caractère exclusivement épileptique des manifestations, ou coexistence avec l'épilepsie d'autres symptômes cérébraux graves. — Je m'explique.

I. — Si lo traitement intervient de bonne heure, à une période où l'épilcpsie existe seule, ou bien à une période où elle no coexiste encore qu'avec d'autres symptômes cérébraux superficiels et légers, il y a toutes chances de succès. Je dirai même qu'en de telles conditions le succès cst/)res^!<ecertain(l); car, de toutes les formes dont est susceptible la syphilis du cerveau, la forme épileptique est sûrement celle qui, chez l'enfant comme chez l'adulte, se montre la plus accessible à rinfluence du traitement spécifique, celle qui guérit le plus facilement et le mieux.

Rappelez-vous comme exemple une des observations que je vous ai relatées précédemment. Le succès immédiat, complet et définitif, que j'eus le bonheur d'obtenir en ce cas, ne saurait laisser de doutes ni sur la nature de la maladie ni sur l'efficacité du remède. Eh bien, cedit succès, je n'hésite pas, en l'espèce, à le rapporter aux deux circonstances que voici. C'est^ d'abord, que j'ai pu agir dès la première semaine où s'étaient manifestés les accidents épileptiques ; c'est, en second lieu, que les troubles cérébraux qui compliquaient l'épilcpsie, bien que nets et formels, n'avaient encore atteint qu'un léger degré d'intensité.

Inversement, êtes-vous appelés à intervenir dans une période où les accidents épileptiques, d'une part, sont déjcà anciens, d'autre part et surtout, coexistent déjà avec d'autres troubles cérébraux graves, attestant des lésions cérébrales sinon accom-

(1) Je prie le lecteur de noter que je dis « presque certain >> et non pas « certain». C'est qu'eu effet, chez l'enfant coiuuie chez l'adulte, il est certaines formes d'épilepsie qui résistent absolument à l'action du traitement spécifique, et cela parce qu'elles ne sont pas justiciables de ce traitement ou, en d'autres termes, parce qu'elles ne résultent pas de lésions spcci figues. Je me réserve d'insister sur ce point dans une publication prochaine, où je démontrerai (je l'espère, du moins) qu'il est une division radicale à établir entre les accidents nerveux qui se produisent sur des sujets syphilitiques. Les uns sont de nature syphilitique: les autres ne sont que tVorir/ini; syphilitique, ce qui est tout différent. Les premiers, qui dérivent de lésions spécifiques, sont puissamment influencés et peuvent guérir par la médication spécifique. Les seconds, qui ne sont que des résultats indirects de la syphilis et qui dérivent de lésions vulgaires, restent presque toujours rôfractaires à l'action des agents autisyphilitiques

Or, certaines épilepsies (et cela dans la syphilis héréditaire comme dans la syphilis acquise) rentrent dans cette seconde catégorie d'accidents et, a ce Utrc, restent absolument ou presque absolument réfraclaires à la médication spécifique.

plies, du moins en voie d'évolution plus ou moins avancée, alors vous èles condamnés à un insuccès presque talal. Nul os|)oir ou bien peu d'espoir h conserver en pareil cas. Ou votre traitement n'aboutira qu'à ralentir le cours de la maladie, à dissiper, àatténuer provisoirement quelques phénomènes, ou bien mémo il ne produira rion, absolument rien. C'est là ce qui m'est arrivé dans le dernier cas dont je vous entretenais à l'instant. Mandé près de la petite malade à une époque où l'épilepsic datait déjà de sept mois et s'était compliquée d'un affaissement notable de l'intelligence, avec parésic musculaire générale, troubles sensoriels multiples, embarras de la parole, etc., je jugeai d'emblée la partie perdue. Vainement j'instituai un traitement mixte des plus intenses, sur lequel j'insistai longtemps, peutêtre même au delà du nécessaire : tous mes efforts restèrent sans résultats.

II. — A coup sûr, la condition défavorable par excellence au succès du traitement, dans l'ordre de cas qui nous occupe, se trouve réalisée par l'association aux phénomènes èpilep tiques d'autres symptômes alTcctant l'intellect, le mouvement, les sens. Une épilepsie compliquée de troubles psychiques, de parésies ou de paralysies, d'amblyopie, de cophose, d'embarras de la parole, etc., doit être considérée comme à peu près incurable ; ou, pour mieux dire, la syphilis cérébrale qui s'atteste déjà par un tel ensemble de phénomènes graves est bien près d'avoir dépassé les ressources de l'art.

Bien que constituant une condition de même ordre, le début plus ou moins éloigné des crises épileptiques, c'est-à-dire le caractère plus ou moins invétéré de l'affection, ne comporte pas cependant — tant s'en faut — un pronostic également fâcheux. Une épilepsie qui date de quelques mois, d'un an ou plus, est encore susceptible de guérison, pourvu qu'elle ne soit pas compliquée d'autres symptômes cérébraux importants.

A ce point de vue même on a cité des cas étonnants, qui sont encore peu connus et que j'ai le devoir de signaler à votre attention. On a vu des épilepsies spécifiques, qui remontaient

478 SYPHILIS nÉRÉDITAIRE TARDIVE.

h plusieurs années et qui jusqu'alors s'étaient montrées rebelles à tout remède, être guéries, absolument guéries par le traitement spécifique.

C'est ainsi que RipoU, dans un cas auquel j'ai déjà fait allusion précédemment, guérit par l'iodure de potassium et le mercure un jeune homme hérédo-sypliilitique affecté d'épilepsic clemiis dix ans.

Althaus a relaté un fait de même genre se résumant en ceci. Un enfant de neuf ans lui est amené comme épileptiquc. Il a eu ses premières crises, dit-on, à l'époque où il faisait ses dents. Ces crises ont alors duré six mois. Puis elles ont cessé, pour reparaître vers l'âge de deux ans, et elles ont toujours persisté depuis lors. Elles sont même devenues plus intenses et plus fréquentes depuis un certain temps. Ce sont de vrais accès de grand mal, avec aura, perte de connaissance, convulsions violentes, écume à la bouche, morsure de la langue, miction involontaire, sommeil terminal, etc. L'enfant est arrivé à ne plus passer une semaine sans attaques. En général, il en a quatre ou cinq dans une journée, quelquefois jusqu'à sept, après quoi se fait un répit d'un à deux jours. Cependant son intelligence s'est conservée et reste « d'une bonne moyenne ». Ce n'est que récemment qu'il a éprouvé un certain affaiblissement de la mémoire. Santé du reste absolument bonne, à part un certain degré d'anémie.

Dans l'ignorance où l'on était d'abord des antécédents spécifiques de la famille, on commence par soumettre l'enfant à toute une série de traitements d'usage habituel contre l'épilepsie (bromure de potassium, belladone, arsenic, etc.), et l'on continue ainsi pendant sept mois. Nulle amélioration ne se produit (remarquez bien cela, Messieurs, je vous prie); tout au contraire, les accès se continuent, et même l'intelligence commence à péricliter.

A ce moment, la mère de l'enfant vient réclamer pour elle une consultation, à propos d'une lésion ulcéreuse du pied, lésion qui est reconnue d'ordre manifestement syphilitique. On s'informe alors, on établit une enquête et l'on apprend que le père a eu la syphilis il y a quinze ans, qu'il en a éprouvé

toute une série d'accidents, et qu'actucllemciiL encore il est aiïecLé de maiiifeslalious spécifiques.

Sur ces données nouvelles, on modifie la médication suivie jusqu'alors, et l'on soumet l'cnfanL à l'usage de l'iodurc de potassium. Dès les trois premières semaines de ce traitement, les crises convulsives deviennent moins intenses et moins fréquentes. La semaine suivante, une seule attaque se produit. Au delà, suspension absolue des crises ; et quatre mois plus tard, l'enfant sort de l'asile en bon état.

Ainsi voilà deux cas oi^ des épilcpsies spécifiques d'origine liéréditairc, datant l'une de sept, ans et l'autre de dix ans, ont été guéries par le traitement spécifique.

Quel enseignement comportent de tels exemples ! et quelles ressources offre de la sorte le traitement spécifique aux malades qui pourraient avoir le bonheur de devoir leur épilepsie à une infection sypbilitique héréditaire !

Quoi qu'il en soit de ce dernier ordre de cas (d'ailleurs le plus rare, je n'ai pas besoin de le dire), il ne reste pas moins certain que l'intervention rapide du traitement constitue en l'espèce la sauvegarde par excellence, le meilleur et le plus sùr élément de succès. Arriver à temps, tout est là. Conséquemment, le point essentiel pour la pratique, c'est d'instituer de bonne heure le diagnostic vrai des accidents, c'est de dépister la syphilis cérébrale sous le masque de cette pseudo-épilepsie qui lui sert d'exorde, et de la combattre par le seul ordre de remèdes qui lui soit applicable.

Comment et sur quelles bases instituer ce diagnostic? Cela me reste à préciser.

Le problème pratique se pose de la façon suivante : voici un enfant, un adolescent, un jeune homme, qui vient d'être pris d'accidents épileptiques ou môme qui en est affecté depuis un certain temps. Est-il quelque raison pour que de tels accidents

puissent dériver d'une iadueuco syphilitique héréditaire ?

A l'avance vous avez compris que la solution du problème est contenue exclusivement dans la notion des antécédents du malade ou de sa famille. Car cette solution, oîi la chercher, si ce n'est là? La clinique elle-même n'apprend rien en pareille occurrence, remarquez-le bien, parce qu'elle est impuissante à établir la spécificité d'une épilcpsie syphilitique, aussi bien que d'une hémiplégie, d'une paralysie, d'une ataxic de même origine. Entre une épilepsie syphilitique et une épilepsie symptomatique de toute autre cause, quel élément de diagnostic différentiel vous sera jamais fourni par l'examen le plus minutieux des symptômes morbides?

Je le répète et ne saurais assez le répéter, il n'est en l'espèce qu'une considération qui soit de nature à établir une relation possible entre l'épilepsie et la syphilis, c'est la constatation de la syphilis sur le malade ou sur ses ascendants.

A part cela, nous ne disposons d'aucun autre élément pour instituer le diagnostic en question.

Donc, c'est à la recherche des antécédents de syphilis que doivent tendre ici tous nos eflbrts. Oui ou non, la syphilis existe-t-elle chez le malade ou chez ses ascendants? Voilà le point capital à élucider. Et comment l'élucider? Par une enquête sur le passé morbide, par cette enquête rétrospective et spéciale dont je vous ai déjà si souvent parlé.

Quelques détails à ce sujet.

Tout naturellement l'enquête portera d'abord sur le malade. Vous rechercherez sur lui la syphilis, et cela soit dans le présent, soit dans le passé. Vous la rechercherez sur sa peau, ses muqueuses, ses os, ses yeux, ses oreilles, ses dents, etc., etc., partout, en un mot, où elle a l'habitude de laisser traces de son passage. Ce sera ici le cas ou jamais de passer en revue tous les diflerents signes que je vous ai signalés au début de cette étude comme particulièrement propres à révéler un état de syphilis héréditaire.

S'il résulte de cet examen que la syphilis figure d'une façon bien certaine dans les antécédents du malade, tout est dit. Vous

savez ce que vous vouliez savoir. Il ne vous reste plus qu'à agir en conséquence.

Mais supposons l'allernative inverse. Votre examen ne vous a rien révélé qui ait trait à la syphilis. Vous contenterez-vous de ce résultat négatif, sans plus ample informé? Ce serait là une faute grave, qu'à coup sûr vous ne commettrez pas, pénétrés que vous êtes de cette double vérité, à savoir : 1° qu'un sujet peut être afîecté de syphilis héréditaire sans rien présenter de syphilitique sur sa personne non plus que dans ses antécédents; et 2° qu'en pareil cas l'examen des parents peut vous apprendre ce que ne vous aura pas appris l'examen de leur enfant. Donc vous poursuivrez votre enquête en recherchant la syphilis sur les parents. Cela est, en l'espèce, d'obligation formelle, absolue.

A ce propos, voulez-vous un exemple, et un exemple pris sur nature, des services qu'est appelée à rendre, dans les cas de ce g-enre, l'enquête sicr les parents? Je n'aurai qu'à l'emprunter à l'intéressante observation dont je vous entretenais tout à l'heure. Althaus reçoit dans son service un enfant qu'on lui amène comme épileptique et qui présente, en effet, de fréquents accès de grand mal. Ne trouvant rien de spécifique dans les antécédents et l'état actuel de ce petit malade, il le soumet tout d'abord au traitement usuel de l'épilepsie vulg-aire, et cela sans le moindre succès. Mais voici que, sept mois plus tard, on découvre la syphilis sur la mère de cet enfant; et l'on apprend de plus que le père, syphilitique avant son mariage, est encore actuellement sous le coup d'accidents spécifiques. Sur cette donnée nouvelle, on modifie la médication; on prescrit l'iodure de potassium à l'enfant, et les crises convulsives se suspendent, et cette pseudo-épilcpsie se trouve rapidement guérie ! — Quoi de plus démonstratif?

Et ce n'est pas tout encore. Car il est des cas on, pour aboutir à bonne fin, l'enquête devra porter sur les autres enfants de la même famille, c'est-à-dire sur les frères et sœurs du malade. Et cela pour la très simple raison qu'on peut trouver sur ces autres enfants ce qu'on n'a pas trouvé sur l'un d'eux, non plus que sur leurs ascendants.

FounNiER. 31

Je vous le disais à l'instant, un sujet hérédo-sypliililique peut ne porter sur sa personne aucun signe de la diathèse qu'il a reçue de ses parents. D'autre part, l'enquête reste souvent négative en ce qui concerne la famille, soit que les parents n'existent plus, ou qu'ils soient éloignés, ou qu'ils ne fournissent — chose fréquente — que des renseignements insuffisants. Conséqucmment, dans les cas de ce genre, on sera trop heureux, s'il existe d'autres enfants de la même famille, d'avoir recours à eux pour parfaire une enquête incomplète. Et l'expérience apprend qu'en pareille occurrence ce supplément d'instruction, si je puis ainsi parler, a fourni plus d'une fois les révélations les plus catégoriques, les plus démonstratives.

« Un fait remarquable, dit H. Jackson, est que, dans une famille syphilitique, certains enfants ne présentent rien qui puisse éveiller le soupçon d'une hérédité syphilitique, et que d'autres au contraire offrent des signes très accentués de syphilis héréditaire... Un jour on m'amena un enfant épileptique. Je l'examinai et ne trouvai rien autre à diagnostiquer sur lui qu'une épilepsie essentielle. Puis, à quelque temps de là, j'eus occasion de voir la sœur cadette de mon petit malade, et je découvris sur elle des dents syphilitiques, des cicatrices péribuccales, des cornées nuageuses, etc. De tels symptômes, attestant une hérédité syphilitique bien manifeste sur cette dernière enfant, me conduisirent très légitimement à rattacher l'épilepsie de son frère à une cause de même ordre.

(( Aussi bien, ajoute comme conclusion notre éminent collègue, une règle absolue de pratique s'impose-t-elle au médecin » qui est consulté pour un enfant épileptique ; c'est à' examiner les frères et les sœurs de cet enfant, en vue de rechercher sur eux et sur elles ce qui pourrait faire défaut sur lui, à savoir, des signes de syphilis héréditaire. » ^

Tout cela, en somme, revient à dire qu'il faut rechercher les traces de la syphilis partout où il peut y avoir chance de les ; trouver. C'est qu'en effet le diagnostic en cause est non moms difficile qu'important. Nombreuses sont les erreurs, nombreux sont les mécomptes en pareille matière. Il faut avoir procédé

personnellement ii des enquêtes de ce genre pour en connaître les écueils, les incertitudes, les obscurités, pour savoir combien il est fréquent de se heurter à l'ignorance, à rindiflércnce, à la dissimulation, au mensonge, etc. On ne saurait croire ce qu'il y a de par le monde de syphilis ignorées ou oubliées, sans même parler de celles que les intéressés couvrent d'un voile impénétrable. Exemple typique du genre, entre tant d'autres que j'aurais à citer : une petite fille de douze ans est prise d'accès épileptiformes. On soupçonne, d'après divers signes, que cette enfant doit son épilepsie à une infection syphilitique héréditaire. Le père interrogé nie tout antécédent suspect, puis, à quelque temps de là, il succombe à une syphilis cérébrale, dûment constatée à l'autopsie (1) !

Il est indispensable, vous le concevez de reste, de soustraire l'enquête à de tels risques d'erreur. Et c'est pour cela que nous la voulons aussi complète, aussi minutieuse, aussi approfondie que possible ; c'est pour cela qu'au besoin nous la voulons générale, c'est-à-dire étendue à tous ceux qu'elle peut atteindre.

Cette enquête, en effet. Messieurs, c'est en l'espèce notre critérium diag-nostique par excellence ; et c'est elle, elle seule, qui peut faire la lumière en nombre de cas difficiles ou obscurs, tels que ceux notamment où il s'agit d'élucider la g'enèse et la nature d'accidents épileptiques.

II. Forme initiale à symptômes céphalalgiqites. — Un symptôme qui, bien plus fréquemment encore que l'épilepsie, sert d'exorde à la syphilis cérébrale héréditaire, c'est la céphalalgie.

Il est absolument rare que la céphalalg-ie fasse défaut parmi les symptômes initiaux de la maladie. Seulement elle y fig'ure avec des degrés très variables d'intensité et de durée. Quelquefois elle est assez légère et assez éphémère pour passer inaperçue. D'autres fois et plus souvent, elle revêt une forme

(1) H. Jackson, Saint- Andrews médical graduâtes' Association Transactions, 1867, p. 159.

484 SYPHILIS IlÉnÉDITAIRE TARDIVE.

intense et continue, qui la signale forcément à l'attention de l'observateur.

De même que l'épilepsie, elle prend place au seuil de l'affection comme phénomène soit isolé, exclusif, soit associé originairement à d'autres phénomènes cérébraux. Des spécimens de ces deux ordres de cas seront faciles à produire, tant ils sont communs. Je trouve, par exemple, dans mes observations l'histoire d'un enfant de six ans qui débuta dans la syphilis cérébrale par de simples maux de tête, non accompagnés du moindre trouble encéphalique d'autre geni-e. Pendant plusieurs semaines il eut des maux de tête, et rien de plus. On ne se préoccupa que médiocrement de ce symptôme, sans eu comprendre la signification, et l'on se borna à administrer quelques purgatifs. Puis éclata une crise d'épilepsie, suivie à bref délai d'autres crises semblables et de divers symptômes alarmants. — Tout au contraire, chez un autre enfant de sept ans, les maux de tête ouvrirent la scène en compagnie de vertiges, d'éblouissements, de bourdonnements, et d'une inaptitude singulière à tout travail intellectuel.

Bien qu'il soit malaisé d'apprécier sur des enfants ou de jeunes sujets le caractère exact d'une douleur quelconque, cependant il m'a semblé que le plus souvent, dans les cas qui nous occupent, la céphalalgie se présente sous forme d'une souffrance 1° plutôt ^eWra/e que partielle, et 2° plutôt gravative que lancinante ou névralgique. Généralement, en effet, les enfants disent qu'ils « ont mal à la tête », mais sans indiquer un point plutôt qu'un autre, comme s'ils souffraient de toute la tête; et leur attitude témoigne moins d'une douleur à élancements, à sensations pénibles intermittentes, séparées par des intervalles d'accalmie, que d'une souffrance continue, avec pesanteur, alourdissement, abasourdissement.

Quelquefois cependant (cela est beaucoup plus rare et presque exceptionnel), la douleur semble localisée en un point fixe et circonscrit, comme dans l'une de mes observations, où les souffrances étaient constamment rapportées par le petit malade au niveau de la région temporale, d'un seul côté.

AFFECTIONS CÉKÉBRÂLES. — FORME CÉPIIALALGIQUE. ' 485

Celte céplialée prodromiquo est plus ou moins vive suivant les cas. Elle parait vraiment intense sur certains malades. Toutefois, je ne l'ai jamais vue atteindre le degré excessif auquel elle s'élève assez souvent chez l'adulte. Je n'ai jamais rencontré chez l'enfant cette céphalée atroce, à angoisses déchirantes, que j'ai observée tant de fois chez des malades d'un autre âge, dans des conditions identiques.

Au total, la douleur de tête qui signale l'invasion de la syphilis cérébrale chez les jeunes sujets n'est guère remarquable que par les deux caractères suivants :

1° Ses exacerbations nocturnes, signalées dans maintes observations où il est spécifié que les enfants « se réveillaient la nuit en se plaignant de la tête, pleuraient, s'agitaient, jetaient des cris, etc. » ;

2° Sa persistance. C'est ce dernier caractère surtout qui doit éveiller l'attention, je dirai même exciter le soupçon de spécificité.

Et, en effet, la céphalée syphilitique se différencie en l'espèce par le seul fait de sa durée, de la plupart des céphalalgies d'origine différente. Elle persiste non pas seulement plusieurs jours, mais plusieurs semaines, avec ou sans intermissions. C'est par excellence un mal de tête durable, spécialement durable.

Le seul fait, je le répète, de celte ténacité, de cette persistance, constitue donc un signe d'une valeur considérable. Méfiez-vous bien. Messieurs, de ces céphalées rebelles de l'enfance et du jeime âge. Je n'ai pas à vous dire, car vous le savez de reste , que ce sont là presque toujours de fâcheux présages, en tant que symptômes prémonitoires de quelque imminence morbide habituellement grave. Mais je dois vous prévenir qu'assez souvent ce sont là des symptômes précurseurs d'une invasion de la syphilis dans le cerveau. « Tenez pour suspect un mal de tête qui dure, a dit M. Ricord ; cela S(!nl la vérole. » Eh bien, si vrai pour l'adulte, ce mot de l'illustre maître n'est pas moins applicable à l'enfant.

Soumise au traitement spécifique, cette céphalée prémoni-

toire s'amende et se dissipe en général à brève échéance. Il est même peu de symptômes aussi sensibles que celui-ci à l'action du mercure ou, plus spécialement encore, de l'iodure de potassium. On voit des céphalées de ce genre être modifiées d'un jour à l'autre par une forte dose d'iodure. En tout cas, il est usuel qu'elles soient soulagées, atténuées d'une façon rapide, pour disparaître ensuite graduellement.

Je mets en fait que nombre de céphalées survenues chez des enfants ou des adolescents et rapidement dissipées par la médication spécifique pourraient très légitimement recevoir l'étiquette de « syphilis cérébrales enrayées et guéries ». Je suis certain que nombreux sont les cas où, en guérissant une céphalée dans des circonstances de cet ordre, nous faisons plus que guérir un simple mal de tête. Je suis certain que plus d'une fois, dans les cas de ce genre, nous conjurons en réalité l'invasion d'accidents cérébraux ultérieurs, et qu'en un mot nous guérissons sans le savoir, ou plutôt sans oser le dire, une encéphalopathie spécifique naissante.

Et la preuve, c'est que, d'autre part, abandonnée à elle-même, non traitée par la seule médication qui lui convienne, cette céphalée ne tarde guère le plus souvent à se compliquer de divers symptômes, tels que troubles intellectuels, crises épileptiformes, accidents congestifs, parésies partielles, paralysies, etc., pour aboutir finalement à un état cérébral complexe et grave. Des exemples ici seraient superflus à citer, tant ce fait est d'observation usuelle.

Disons même à ce propos que l'adjonction de ces divers symptômes à la céphalée est habituellement hâtive chez l'enfant, plus hâtive que chez l'adulte. Chez l'adulte, il n'est pas rare de voir des maux de tête préluder isolément pendant un temps assez long à d'autres manifestations de syphilis cérébrale. Chez l'enfant, ces manifestations ultérieures tardent moins à se produire ; leur invasion en général ne se fait guère attendre au delà de quelques semaines.

Ainsi donc : céphalée, comme symptôme de début ; puis, à brève échéance, apparition de divers phénomènes d'ordre

cérébral ; voilà ce qu'on observe dans la grande généralité des cas, voilà ce qu'on peut appeler la règle.

Mais, à côté de la règle se place ici une exception, et cette exception est assez curieuse pour mériter, bien que fort rare, une mention particulière.

Il n'est pas impossible que cette forme céphalalgique se confirme et s immobilise en son type sans dégénérescence ultérieure, au moins pour un certain temps. On a affaire de la sorte à des malades affectés d'une céphalalgie pure et simple, indemne de toute complication, mais rebelle et persistante. C'est ainsi que, dans une observation de mon collègue et ami le D' Lannelongue, nous voyons un enfant liérédo-syphilitique commencer à souffrir de la tête vers F âge de trois ans et continuer à en souffrir avec intermittences jusqu'à douze ans, époque oii il fut occasionnellement soumis au traitement spécifique, en raison d'autres manifestations incidentes. A douze ans, en effet, il fut admis à l'hôpital pour diverses lésions osseuses déjà anciennes et une gomme récente de la jambe. Tout naturellement, on administra l'iodure de potassium. Or ce remède eut pour effet non pas seulement de guérir la gomme et d'amender les accidents osseux, mais encore de dissiper et de guérir cette céphalée chronique.

Le docteur Augagneur, dans son excellent travail sur la syphilis héréditaire tardive, a relaté le fait plus curieux encore d'un jeune homme également hérédo-syphilitique qui fut pris, à vingt-six ans, d'une « céphalalgie presque constante, à exacerbations nocturnes », en même temps que se développaient des périostoses sur ses tibias. Pendant cinq ans il fut considéré comme affecté de rhumatismes et soumis sans succès à divers traitements (salicylate de soude, alcalins, calmants, cures thermales, etc.). Ses maux de tête notamment n'avaient fait que s'accroître et étaient devenus permanents. A cette époque enfin, il eut l'heureuse chance de rencontrer deux médecins (MM. Aug-agneur et Horand) qui suspectèrent la nature véritable de ces accidents et prescrivirent l'iodure de potassium. La céphalée tout aussitôt disparut « comme par enchantement », en même temps que les lésions os-

seuscs s'amendèrent avec une rapidité non moins significative.

J'ai vu de même deux cas analogues où des douleurs de tête persistèrent plusieurs années avec des alternatives de rémissions et d'exaccrbations, pour aboutir finalement à d'autres accidents cérébraux.

Il résulte donc de ces divers faits qu'une céplialée véritablement chronique peut servir d'exorde à la syphilis héréditaire. Mais ce n'est là, à coup sûr, qu'une forme rare, exceptionnelle, par rapport surtout à la forme précédente, laquelle au contraire, je le répète, est d'observation des plus communes.

Au point de vue pratique, le symptôme dont nous venons de parler comporte un intérêt de premier ordre. Car il constitue, chez l'enfant et l'adolescent, le prodrome le plus fréquent, le plus usuel, de la syphilis cérébrale héréditaire ; c'en est même, on peut le dire, le phénomène préinonitoire ^bx excellence.

De là ce double précepte, que je recommande à votre attention et à vos souvenirs :

1° Quand on rencontre sur un jeune sujet une céphalée de ce genre, notamment une céphalée persistante et à exacerbations nocturnes, il faut toujours songer à la syphilis en tant que cause susceptible de lui servir d'origine, et soigneusement étudier à ce point de vue les antécédents morbides tant sur le malade que sur sa famille ;

2° S'il ressort de cet examen des antécédents que la syphilis doive ou même puisse être mise en cause, cela seul constitue une indication formelle pour le traitement spécifique.

En pareille occasion. Messieurs, n'hésitez pas un seul instant à prescrire le traitement de la vérole, ne serait-ce même qu'à titre empirique. Car vous avez là l'occasion et le moyen de couper court à une imminence morbide qui peut être des plus graves, et de conjurer l'invasion de symptômes que plus tard vous seriez impuissants à réprimer.

J'ai parfois entendu, en de telles circonstances, certains de nos confrères raisonner de la façon suivante : « Mais enfin, rien ne nous dit que cette céphalée soit d'origine syphilitique. Cette céphalée, après tout, n'a rien de spécial ; elle ne s'accompagne

encore d'aucun symptôme qui atteste une syphilis cérébrale naissante. Nous no nous croyons pas autorisés, de par elle seule, à proscrire dès à présent un traitement antisyphilitique. Donc, attendons. » Mauvais raisonnement que celui-ci, Messieurs, non moins que détestable pratique, à mon sens tout au moins, et cela pour diverses raisons que voici : parce que, d'abord, la céphalée syphilitique n'a jamais rien d'absolument spécial, rien qui la dénonce en toute évidence à l'attention du médecin ; parce que, d'autre part, elle constitue souvent l'expression unique qui traduit pour un temps les encéphalopathies de la vérole ; parce qu'enfin elle est surtout curable à l'époque où précisément elle existe encore seule. Attendre, pour la reconnaître et la combattre au titre d'un symptôme syphilitique, qu'elle ait son cortège d'autres manifestations cérébrales, c'est courir le risque d'attendre trop tard et de ne plus arriver assez tôt pour sauver le malade.

Arriver assez tôt, je ne crains pas de vous le répéter encore, tout est là en l'espèce. Le succès est à ce prix. Si donc vous êtes conduits, dans un cas donné, à établir une relation possible entre une céphalée de ce genre et des antécédents de syphilis héréditaire, n'attendez pas pour agir que vos soupçons soient confirmés par une démonstration plus complète, qui pourrait coûter cher à votre malade. Intervenez sans hésitation comme sans délai, et intervenez par le seul traitement qui soit rationnellement indiqué en pareille situation.

III. Forme initiale à symptômes intéressant le caractère et l intelligence. — Une troisième forme de début pour la syphilis cérébrale héréditaire consiste en ce que j'appellerai la forme mentale.

Dans la plupart des cas, elle coexiste avec d'autres phénomènes cérébraux de genres divers. Parfois cependant elle occupe seule la scène un certain temps, ou l'occupe tout au moins d'une façon prédominante.

Elle est constituée par deux ordres de troubles qui, du reste, marchent presque toujours de compagnie, à savoir: Des troubles de l'intellect proprement dit ; Et des troubles moraux.

Les premiers sont caractérisés par une dépression notable, une véritable asthénie des facultés psychiques. Et disons tout d'abord que (réserve faite pour les tout jeunes sujets, dont nous n'avons pas d'ailleurs à nous occuper ici) les troubles de ce genre ne sont ni moins sensibles ni moins appréciables chez l'enfant et l'adolescent que chez l'adulte.

Ce qu'on observe est ceci :

A un moment donné, l'intelligence semble subir un arrêt dans son développement. Elle devient moins vive, moins éveillée, comme alourdie, engourdie, paresseuse. Si l'enfant a commencé son éducation, ses maîtres et ses parents s'aperçoivent « qu'il apprend moins facilement, qu'il est plus lent à comprendre ce qu'on lui explique, qu'il manque de mémoire, qu'il sait moins bien ses leçons et qu'il ne les retient pas; que ses devoirs sont mauvais, semés de fautes qu'il n'avait pas l'habitude de commettre et parfois même d'étranges balourdises ; qu'il est distrait ; que sa faculté d'attention semble diminuée : qu'un travail quelconque, même peu prolongé, le fatigue et l'énervé, etc., etc. » Non seulement, ajoutera-t-on encore quelquefois, « il n'a plus fait de progrès depuis un certain temps, mais il a désappris positivement; il a perdu ce qu'il savait, et se trouve en retard actuellement sur ce qu'il était il y a quelques mois. »

C'est bien là, vous le voyez, de Yasthénie intellectuelle au premier chef.

Presque constamment cette défaillance de l'intellect a pour symptômes connexes des troubles qu'on appellerait moraux chez l'adulte et qui consistent en des modifications de caractère, d'humeur, d'habitudes. Ces troubles nous échappent sur nos malades d'hôpital, parce que nous manquons de points de repère pour les apprécier ; mais, en ville, ils nous sont longue-

mciil exposés par les familles et conslituent une des expressions les plus remarquées de la maladie.

« L'enfant, vous dira-t-on, a perdu depuis quelque temps son entrain, sa vivacité, sa gaieté, sa pétulance habituelle. Il est devenu lourd, apathique, indifférent, désœuvré. Il ne s'amuse plus de rien. Il joue moins ou môme il ne joue plus que par foucades, sans prendre cœur à ce qu'il fait. II est impatient, irritable, grognon, maussade. Il est, de plus, mobile d'impressions, torpide ou excité tour à tour, passant du rire aux pleurs et réciproquement. Il a dos colères sans motifs. Parfois il est pris, et cela hors de tout propos, de véritables accès de larmes qui n'en finissent plus, et l'on a alors toutes les peines du monde à le consoler. Tantôt il ne mange pas, et tantôt il mange avec une sorte de g-ourmandise qui ne lui est pas habituelle, etc., etc. » Bref, c'est un enfant « troublé n, modifié comme ensemble moral, et dont le caractère surtout s'est absolument transformé. Si bien que, comme conclusion à ce tableau, les parents ajoutent eux-mêmes cette appréciation sig'nificative : « Ce n'est plus le même enfant, tant il a changé d'humeur et d'habitudes depuis quelque temps. »

Remarquez bien. Messieurs, ces dernières particularités. Car, d'une part, elles sont essentiellement intéressantes en tant que symptômes des encéphalopathies spécifiques, et, d'autre part, elles offrent un rapprochement curieux avec ce qu'on observe dans une autre maladie qu'à l'avance vous avez nommée, à savoir, la méningite tuberculeuse. Ce sont bien là ces modifications singulières d'habitus moral, si je puis ainsi parler, qu'on a signalées de vieille date dans la « fièvre cérébrale )> et dont Trousseau, entre autres, a tracé avec son éloquence habituelle un tableau si saisissant.

Une observation que j'ai longtemps suivie en ville, et qui malheureusement a reçu sa consécration anatomique, va nous fournir un exemple aussi complet que possible de cette forme de syphilis cérébrale à début caractérisé par des troubles psychiques et moraux.

Il s'agit d'une petite fdle qui, après avoir été affectée et guérie

492 SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE. i

de divers accidents de syphilis héréditaire dans la première enfance, fut prise, vers neuf ans, d'une encéphalopathie spécifique à laquelle elle succomba dans l'espace de quinze mois. Les premiers symptômes qui accusèrent chez elle l'invasion morbide consistèrent exclusivement en des troubles intellectuels associés à des modifications du caractère, et longtemps ils se continuèrent sous cette forme en se combinant, il est vrai, un peu plus tard avec des accès d'épilepsie. J'ai pu en avoir une description des plus exactes et des plus minutieuses grâce à une sorte de t j mémorandum, véritable observation médicale prise jour par ' j our, qui me fut envoyé par la grand'mère de l'enfant. J'ai trouvé ^ là, copiés sur nature par un témoin tendrement attentif, maints détails précis et topiques. Aussi ne saurais-je mieux faire que de vous citer quelques fragments de ce curieux journal :

« Ce fut, en l'espace de deux ou trois mois, une véritable

transformation. L'enfant, qui était studieuse, appliquée, intelligente, très avancée pour son âge, devint inoccupée, paresseuse, inattentive, oublieuse. Elle ne fit plus aucun progrès. Loin de là, elle semblait de jour en jour oublier ce qu'elle avait appris Elle commettait oublis sur oublis ; elle ne se rappelait pas ce qu'on lui avait dit la veille ou le jour même. Ses compositions de catéchisme, pour lesquelles elle avait toujours eu la première place, étaient mal faites et souvent inachevées. Ses dictées étaient pleines de fautes d'orthographe et de fautes étranges, extraordinaires, des pluriels pour des singuliers, des masculins pour des féminins, etc. Plusieurs fois on dut la punir pour ce qu'on croyait être de la paresse, de la négligence, de la dissipation. Mais, à la longue, force fut bien de s'apercevoir de j la triste vérité que je voulais me dissimuler à moi-même, à savoir, que ma pauvre petite-fille avait l'esprit troublé. Elle l'avait, hélas ! à ce point qu'elle ne se souvenait plus du tout de la géographie sur laquelle elle était très forte autrefois, et qu'elle plaçait Madrid en France et Londres en Autriche. De même pour son piano. Elle ne jouait plus en mesure ; elle confondait un morceau avec un autre. Et ainsi de cent autres bévues que je ne saurais vous dire. Bref, elle avait tout à fait perdu l'intelligence, etc., etc. » — Et, en effet, lorsque je vis

l'enfant pour la première fois sept ou huit mois plus tard, je la trouvai dans mi état de dépression intellectuelle très avancée, voire d'hébétude presque absolue.

Quant aux troubles d'ordre moral et affectif, ils s'étaient joints de bonne heure aux désordres de l'intellect, comme en

témoigne le môme récit : « Le caractère de l'enfant avait

complètement changé. Elle qui était de nature douce, affectueuse et câline, qui jadis me prodiguait ses tendresses et venait m'embrasser à chaque instant, elle ne faisait plus attention à moi, ni à ses amies, ni à personne. Par degrés, elle devint indifférente, sèche, acariâtre, revêche, boudeuse, irritable au dernier point. Ainsi, pour vous en donner une idée, elle ne voulait plus que ses petites compagnes touchassent à ses joujoux, qu'elle leur prêtait jadis volontiers et qu'elle leur donnait même quelquefois. Si son petit frère prenait un de ses jouets, elle s'emportait, le regardait avec des yeux méchants et, sans mon intervention, l'aurait battu. Plusieurs fois elle

brisa un de ses jouets parce qu'on y avait touché De gaie

et vive qu'elle était, elle devint sombre, concentrée, morose, triste. Elle se tenait dans les coins sans rien dire, et griffait en

se débattant quand on venait lui parler Elle passait sans

motifs d'une gaieté sans cause à une extrême tristesse. Parfois il lui arrivait de pleurer des heures entières sans qu'on put la consoler... On fit tout au monde pour la corriger de ce qu'on croyait être des défauts de caractère; mais ni douceur, ni menaces, ni punitions n'aboutirent au moindre résultat. On ne parvenait à la faire obéir qu'en la prenant par la nourriture ; ce qui me surprenait, car elle n'avait jamais été gourmande, et maintenant elle est gourmande jusqu'à la gloutonnerie... Enfin elle a presque constamment un regard fixe et étrange, qui me terrifie, etc. »

Voilà bien. Messieurs, ces singuliers troubles de l'esprit et du caractère que je vous signalais comme constituant la forme spéciale de début qui nous occupe actuellement.

Ainsi commence la scène. Voyons ce qu'elle devient au delà. La règle est que les troubles dont je viens de vous entretenir

ne lardent pas à se compliquer d'autres symptômes, parmi lesquels les plus communs sont les trois suivants : 1° Maux de tête;

2° Troubles congestifs (bourdonnements , vertiges , amblyopie, etc.);

3° Accès épileptiques.

L'invasion de ces divers symptômes ne se fait guère attendre en général au delà de quelques semaines. Elle peut être plus tardive cependant et ne se produire qu'après deux, trois et quatre mois.

En tout cas, après un temps variable, les accidents initiaux dont je viens de parler et qui, je le répète, n'intéressent que l'intellect et le moral, aboutissent à un ensemble cérébral beaucoup plus complexe et éminemment grave. Telle est la progression normale, telle est la marche de la maladie. A l'avance même je puis dire que particulièrement grave entre toutes se montre la forme d'encéphalopathie qui d'emblée s'en prend de la sorte aux facultés psychiques et morales. C'est là une mauvaise forme par excellence, qui dégénère rapidement, qui résiste plus que toute autre au traitement spécifique, et qui, à à moins d'être reconnue d'emblée et combattue d'emblée par une médication des plus énergiques, comporte un pronostic presque invariablement fatal.

Ici toutefois se place une exception digne de remarque, exception qui, chose curieuse, a ses analogues dans les deux formes précédentes. Je m'explique.

Je vous ai montré que la céphalalgie et l'épilepsie, au lieu de constituer simplement des phénomènes initiaux d'encéphalopathics destinées à devenir plus complexes, se confirment quelquefois en l'espèce, c'est-à-dire persistent à l'état habituel et chronique, sans adjonction d'accidents cérébraux d'un ordre différent. Nous avons vu de la sorte des malades rester sujets pendant de longues années soit à des céphalées permanentes ou intermittentes, soit à des crises d'épilepsie , et cela sans complications, sans incidents d'autre genre, sans dégénérescence en un mot. Eh bien, c'est un fait analogue que je dois vous signaler actuellement.

11 n'est pas impossible que la forme mentale, qui presque toujours, qui normalement, dirai-je, est un simple prélude à d'autres manifestations plus complexes et plus graves, se continue à l'état de forme mentale permanente, sans que rien autre ne s'y ajoute, au moins pour un temps plus ou moins long.

J'ai observé un cas de ce genre dans ma clientèle, sur un enfant né de parents syphilitiques et frère de plusieurs enfants également syphilitiques, tous morts en bas âge d'accidents de syphilis héréditaire. Lui aussi avait bien failli succomber dès ses premiers mois à des manifestations de même ordre ; mais on était parvenu à le sauver, et, somme toute, on le donnait comme guéri quand je fus appelé à le voir vers l'âge de douze ans.

C'était à cette époque le type de ce qu'on appelle l'enfant arriéré. Comme développement physique, on l'eût cru âgé de sept ou huit ans tout au plus, tant il était petit, exigu de toutes proportions, maigrelet, étriqué, rabougri. Comme développement intellectuel, il était de même au-dessous du niveau de son âge. On le représentait comme un mauvais écolier, travaillant peu, ne profitant guère des leçons qu'on lui prodiguait, enfantin dans ses raisonnements, dans ses goûts et dans ses jeux. Mais, au total, ce n'était pas un incapable, un imbécile, un idiot, tandis qu'il devint tel, très positivement, en l'espace d'une année environ, comme vous allez le voir.

Quand je fus mandé près de lui, on me raconta que, depuis quelques mois, son intelligence s'était considérablement affaiblie. On avait été forcé de le retirer de pension parce qu'il ne « voulait plus rien faire », parce qu'il ne travaillait plus, ne comprenait plus rien de ce qu'on lui enseignait, et que ses camarades eux-mêmes le tournaient en dérision. Je le trouvai, en effet, dans un état de complète hébétude, incapable de raisonnement et d'attention, parlant peu et parlant mal, ne faisant que des bêtises, passant son temps à des amusements ineptes, reconnaissant à peine sa mère, inaffectueux, indocile, sujet à de violentes colères, voire méchant, etc., mais, du reste, indemne de tout trouble cérébral d'autre nature, et, comme santé générale, bien portant. En dépit de tout ce que je pus faire, en dépit des conseils de plusieurs de mes collègues que j'avais

appelés à mon aide, la déchéance intcllecluellc alla toujours en s'accenluant davanlage; bref, en six ou huit mois environ, l'enfanL devint, au sens propre du mot, un imbécile, un idiot, en même temps aussi qu'un gâteux. Et tel il resta, cela va sans dire. Mais ce qui est particulièrement digne d'attention et ce qui nous intéresse pour l'instant, c'est que les troubles intellectuels se produisirent et se confirmèrent dans ce cas d'une façon isolée, exclusive, indépendamment de tout autre phénomène cérébral. Pendant deux à trois ans, je continuai à voir cet enfant de temps à autre, et j'affirme que rien autre ne s'ajouta aux symptômes d'ordre mental que je viens de décrire (1).

Yoilà donc un exemple d'encéphalopathie hérédo-syphili tique débutant par la forme mentale et persistant dans cette forme (Tune façon exclusive, au moins pendant plusieurs années.

De même, sous le titre de « clémence par syphilis congénitale », H. Jackson a raconté un fait relatif à un jeune homme issu de parents syphilitiques, qui perdit toute intelligence vers l'âge de quinze ans, et cela sans autres désordres cérébraux.

C'était au préalable un enfant assez bien doué, studieux, docile, affectueux et de bonne nature. Par degrés il devint inattentif, indifférent, alourdi, torpide, inepte. Il perdit la mémoire, oublia l'écriture. Au moral, il subit une modification parallèle et se transforma en un sujet hargneux, méchant, emporté, violent. Il était singulièrement mobile d'impressions; ainsi, tantôt il avait pour ses sœurs des tendresses passionnées, et tantôt il se refusait à les embrasser. Il dérobait tout ce qu'il trouvait à sa portée. Quelquefois il se déshabillait complètement et persistait à vouloir rester tout nu, etc. Bref, c'était un véritable aliéné. Du reste, il ne présentait ni paralysies, ni troubles de motilité, ni accidents épileptiques. — Il resta dans cet état sans modifications ultérieures, et fut emporté quelques années plus tard par une maladie intercurrente.

(1) Depuis ciuq ou six ans je n'ai plus été mandé dans cette famille, mais j'ai rencontré l'enfant plusieurs fois dans les rues de mon quartier, où on le promène dans une petite voiture. Sa physionomie sufSt à attester une cxtincliou absolue de l'intolligeuce. Il paraît en outre que, depuis deux ou trois ans (comme je l'ai appris de source indirecte), il a perdu l'usage de ses jambes et qu'il peut à peine se tenir debout.

Ici donc encore, comme dans le cas précédent, forme mentale persistante, forme mentale constituant toute l'affection, sans troubles cérébraux de modalité différente.

Mais, je le répète, les cas de ce genre, qui dérogent à la règle commune, ne sont que des exceptions rares, autant du moins qu'il nous soit permis d'en juger quant h présent.

A coup sûr, les trois ordres de symptômes que nous venons d'étudier (épilepsie, cépbalée, troubles intellectuels et moraux) composent les manifestations initiales les plus habituelles des encéplialopathies liérédo-sypliili tiques.

Mais ce ne sont pas là les seuls troubles morbides que l'on puisse observer au début de la maladie. Il en est d'autres qui, soit isolés, soit associés aux précédents, prennent parfois place dans cette période. Ceux-ci me restent à spécifier.

I. — Mentionnons d'abord divers troubles co)igestifs, déjà signalés incidemment, pour la plupart au moins, dans l'exposé qui précède, à savoir :

Vertiges, étourdissements, sortes de défaillances cérébrales passagères; — troubles visuels (éblouissements, bluettes lumineuses, obnubilations transitoires); — troubles de l'ouïe (bourdonnements, tintements, ou, comme disent les petits malades, " musique, sonneries dans les oreilles »); — quelquefois aussi, ébranlements subits d'équilibre, avec sensation de chute imminente, etc.

Bien que susceptibles de passer souvent inaperçus chez les jeunes sujets en raison même de leur âg'e, les symptômes de cet ordre se trouvent cependant signalés dans bon nombre d'observations.

II. — En second lieu viennent des troubles de molilité, parmi lesquels figurent au premier rang, comme ordre de fréquence.

FounNiP.n. ' 32

les pavalysies motrices de rœil, aft'cclant surtout la troisième paire (nerf moteur oculaire commun).

Chacun sait quel cachet de spécificité comportent ces paralysies oculaires et combien il est ordinaire do les voir figurer au nombre des symptômes par lesquels o'attcste la syphilis cérébrale chez l'adulte. Eh bien, elles s'observent également, et avec un degré à peu près identique de fréquence, dans la syphilis cérébrale du jeune âge; et cela tantôt à une époque plus ou moins voisine du début même de la maladie, tantôt dans une étape plus avancée.

Détail digne d'intérêt : souvent, très souvent, celles de ces paralysies qui affectent la troisième paire se présentent dissociées, partielles, c'est-à-dire n'intéressant que certaines branches de terminaison du nerf, voire une seule quelquefois. Il est assez commun, par exemple, qu'elles se réduisent soit à un ptosis isolé, soit à une simple mydriase.

Inutile de dire que, comme chez l'adulte, ces paralysies motrices de l'œil sont le plus habituellement unilatérales.

D'autres fois, mais d'une façon infiniment plus rare, on a observé diverses paralysies de siège différent, à savoir : celle de la septième paire (hémiplégie faciale), ou celle de la cinquième (trijumeau), comme dans un cas précité où il existait une anestliésie de la moitié gauche de la face, etc.

Enfin, Vhémiplégie, soit généralisée, soit partielle, a été rencontrée en quelques cas. Mais elle est rare, très rare même, en tant que symptôme de la première période. Presque toujours elle constitue une manifestation plus ou moins tardive, et souvent encore un épiphénomène voisin de la terminaison fatale.

A ce dernier propos notons au passage une différence digne de remarque entre la syphilis cérébrale des jeunes sujets et celle de l'adulte. Chez l'adulte, c'est chose assez commune de voir une hémiplégie, précédée ou non de quelques prodromes, marquer le début d'une encéphalopathie spécifique, tandis que ce même fait est relativement exceptionnel dans le jeune Age.

AliTECTIONS CÉRÉBRALES.

Je viens de vous décrire les formes initiales de la maladie. Voyons maintenant ce que devient la scène dans une étape plus avancée, alors que l'évolution morbide n'est pas enrayée par le traitement.

Ce qui se produit au delà se résume en ceci, d'une façon générale :

D'une part, persistance des symptômes antérieurs, sous une forme habituellement plus accentuée; et, d'autre part, intervention de symptômes nouveaux de plus en plus graves, symptômes de l'ordre de ceux qui traduisent usuellement les grandes affections cérébrales.

Eu d'autres termes, jusqu'alors restreint à quelques manifestations isolées, le cadre patholog-ique s'élargit. L'alfection prend une allure plus générale ; qWq diffuse, elle multiplie ses expressions morbides, et aboutit à un ensemble complexe, lequel comporte des symptômes nombreux et divers.

Elle avait débuté, je suppose, par de simples maux de tète. A ces maux de tète s'ajoutent des troubles congestifs variés. Puis voici venir des crises épileptiques. Puis c'est l'intelligence qui se prend, s'obscurcit et s'émousse. Puis apparaissent des troubles sensoriels. Puis succèdent des troubles moteurs, des convulsions, des paralysies de divers sièges, des accès comateux, etc. De sorte qu'après un certain temps, au lieu d'avoir à relever seulement un ou deux symptômes, le médecin se trouve en présence de toute une série, de tout un groupe de manifestations cérébrales diversement combinées.

De cela vous faut-il un exemple? Rappelez-vous une des observations que je vous citais précédemment, où l'ensemble morbide se composa de la succession des phénomènes suivants :

Tout d'abord, comme entrée en scène, modifications de caractère et d'humeur, troubles intellectuels, et accès épileptiques ; — plus tard, décadence continue de rintcllecl, amnésie et crises épiloptiqucs de plus en plus fréquentes; — puis, embarras de la

parole, affaiblissemenl do la vue, dilatation pupillaire, troubles de l'ouïe, troubles de la sensibilité générale, accès violents de céphalée, accès de vomissements; — plus tard encore, troubles do motilitô (contractures, secousses, soubresauts dans les membres, faiblesse musculaire, incertitude des mouvements, etc.) ;

— strabisme; — parésie des sphincters; — parésie des membres inférieurs, devenus incapables de soutenir le corps; — parésie des membi-es supérieurs ; — troubles de la déglutition ;

— finalement, cécité absolue, idiotie complète, somnolence continue, contractures, convulsions partielles; — accès hémiplégique, et coma terminal.

Et de même pour nombre d'autres cas semblables que j'aurais à citer.

Toujours, en un mot, l'évolution morbide procède de la sorte : au début, rien autre que quelques phénomènes isolés; souvent même un seul symptôme, un symptôme unique, tel que céphalée, épilepsie, dérangement de l'intellect; — puis, dans une étape plus avancée, intervention de symptômes nouveaux, multiples, variés, qui aboutissent à composer l'ensemble complexe des encéphalopatliies les plus graves.

Cela dit d'une façon générale, venons aux détails, et essayons de préciser quels symptômes composent usuellement les phases ulLi'rieures de la maladie.

Ici encore, nombreuses variétés, comme pour la période de début. Tels symptômes qui se présenteront dans un cas feront défaut dans un autre, et réciproquement. L'épilepsie, par exemple, l'une des manifestations les plus communes de la syphilis cérébrale du jeune âge, pourra ne pas figurer dans la scène morbide. Les troubles congestifs, surabondants et très accentués sur tel sujet, pourront n'être que discrets et légers sur tel autre. Les paralysies oculaires existeront ici et manqueront là. L'hémiplégie elle-même, symptôme prédominant chez la plupart des malades, ne se produira pas chez celui-ci, ou ne

AFFECTIONS CÉRÉUKALlîS. oOl

se pi'oduira chez celui-là qu'à une étape tout à fait terminale. Et (le mémo pour un grand nombre d'autres manifestations.

Du reste, rien d'étonnant à cela, Messieurs; car il est des raisons multiples et plausibles à cette grande variabilité des symptômes, à savoir : siège variable des lésions ; — cLendue variable de ces lésions; — nombre variable des foyers morbides, etc., etc.

A ne parler que du siège, par exemple, ai-je besoin de dire aujourd'hui, alors que l'étude des localisations cérébrales est en pleine faveur, que c'est là par excellence une condition éminemment propre à modifier la nature des déterminations cliniques ? Il est patent que la lésion de tel département cérébral éveillera tel symptôme particulier qui fera défaut dans tout autre cas où ce département restera indemne. La qualité du symptôme qui entre en scène est simple affaire de topographie de lésions, exactement comme sur un piano le son produit est en relation avec la note touchée. — Donc, susceptible de localisations variées, la syphilis cérébrale héréditaire est susceptible par cela même d'expressions cliniques variées, en harmonie avec le siège de ses lésions.

Toutefois, en dépit d'une certaine diversité de phénomènes, la maladie ne présente pas moins, dans ses phases adultes, une réelle uniformité quant à son allure générale et à ses symptômes principaux. Elle a, si je puis ainsi dire, des symptômes de fond, symptômes simplement variables comme degré ou comme époque d'apparition, mais symptômes constants^ qu'on retrouve dans tous les cas. Citons comme tels :

I. — En première ligne, troubles intellectuels. Toujours l'intelligence est affectée dans les étapes avancées de la maladie.

D'abord, le plus souvent, comme nous l'avons vu, elle est alTectéc soit d'emblée, soit à courte échéance après les premiers symptômes de début. Puis, au delà, elle ne fait plus que décroître progressivement, pour aboutir à une déchéance absolue. Par degrés on assiste à toute une série de symptômes d'idéation affaiblie, languissante et confuse, d'apathie cérébrale, d'indifférence morale et aiïective, d'engourdissement psychique, d'inconscience, puis d'imbécillité, d'hébétude, et fma-

lement, si la mort n'interrompt pas la scène, d'extinction complète des facultés intellectuelles.

H. — Les troubles de motilîté ne sont pas moins constants, sous des formes variables, dans ces mêmes périodes de l'aflection.

On constatera : ou bien telle ou telle de ces paralysies oculaires dont il a été déjà fait mention précédemment (strabisme, mydriase, ptosis, etc.); ou bien des parésies, des paralysies partielles, portant sur une moitié de la face, sur un membre, sur un segment d'un membre, sur la langue, le pharynx, les sphincters , la vessie ; ou bien un singulier état de parésie générale, affectant tous les membres, notamment les membres pelviens qui presque toujours sont les premiers envahis et se dérobent sous le poids du corps ; ou bien surtout Vhémiplégie.

L'hémiplégie, soit partielle, soit généralisée, l'hémiplégie soit absolue, soit incomplète plus souvent, voilà le type usuel, voilà, dirai-je, l'aboutissant presque normal de la maladie dans une période avancée. Sans doute il est ded cas où elle se fait longuement attendre, où même elle n'apparaît qu'à une pliase ultime et voisine de la catastrophe terminale ; mais ce n'est là que l'exception. La règle, ou du moins le fait le plus habituel est que l'hémiplégie non seulement prenne place dans la scène morbide, mais y figure [dans une étape à peu près moyenne.

m. — Troubles intellectuels et troubles moteurs, tel est Tensemble des symptômes qui constituent, je répète le mot à dessein, le fond commun de la maladie dans la plupart des cas.

Ajoutez à cela, comme complément assez habituel : 1° Des accidents d'ordre épileptique qui, apparus tôt ou tard, se prolongent d'habitude jusque dans une période avancée, qui même constituent parfois le phénomène ultime de l'affection (les malades succombant alors au cours ou à la suite d'une attaque convulsive) ;

2" Divers troubles sensoriels, également des plus communs,

AFFECTIONS CRllKliUAIJÎS. — ÉVOLUTION, DURÉE. S03

Il savoir ; obtusion de la sonsibililé générale ; troubles do l'ouïe (bourdonnements, surdité) ; amblyopie, cécité terminale, etc. ;

3" Quelques incidents passagers, d'observation assez fréquente, tels qu'accès congeslifs, apliasie, spasmes musculaires, convulsions partielles, contractures, coma ultime;

Ajoutez, dis-je, ces divers phénomènes à l'ensemble précité, et vous aurez le tableau à peu près complet des symptômes qui constituent les périodes adultes et avancées de la maladie.

Reste le dénouement. Or, lorsque l'affection en est arrivée au point où nous venons de la conduire, lorsqu'elle a déterminé des symptômes d'une aussi haute gravité, se reliant de toute évidence à des désorganisations cérébrales accomplies, elle n'a forcément qu'un mode possible de terminaison : c'est la mort, la mort à échéance variable, mais assez rapide le plus souvent.

Quelle dwée moyenne affecte l'évolution morbide à laquelle nous venons d'assister ?

Cela, je ne saurais encore le préciser, faute d'un nombre d'observations suffisant pour instituer une statistique de quelque valeur. Toutefois, dès à présent, deux points ressortent des faits que nous possédons, à savoir :

r Que la durée des accidents morbides est éminemment sujette à variétés, et cela d'après des conditions multiples ressortissant au siège et à l'étendue des lésions, à la qualité de ces lésions, à l'âg-e et à la résistance des malades, etc., sans parler même des influences thérapeutiques ;

2° Que la maladie est susceptible de deux types précisément opposés, un type rapide et un type lant.

D'une part, en effet, il est un certain nombre de cas oii les symptômes se succèdent et s'accumulent ii brève échéance, où l'on voit, exactement comme dans les méningites, les accidents initiaux être rapidement suivis d'un ensemble de phénomènes

SYPHILIS IIÉRÉDITAIHE TARDIVE.

graves (convulsions partielles, accès d'épilepsie, troubles intellectuels, délire, agitation, inégalité des pupilles, vomissements, soubresauts et contractures musculaires, affaissement, assoupissement, parésies ou paralysies partielles, etc.). On croirait à l'invasion d'une méningite. Ce sont là de véritables formes rapides, précipitées, relativement aiguës, pour lesquelles la dénomination de formes ménitigitiques n'aurait, ce me semble, rien d'excessif ou d'illégitime.

Et, d'autre part, il est des cas où l'évolution affecte une teneur très différente, où les choses, passez-moi le mot, traînent en longueur. Un ou quelques symptômes signalent l'invasion morbide ; puis rien autre ne se produit pour un temps plus ou moins long. Plusieurs mois au delà, seulement, survient un autre symptôme qui donne à l'affection une note plus grave, et celui-ci est encore séparé d'autres phénomènes subséquents par une notable intermission. On dirait la marche lente, contenue, torpide, d'une tumeur cérébrale à progrès insensibles. Exemple, un cas que j'ai sous la main, où l'évolution morbide n'a pas duré moins de dix-huit mois, répartis de la façon suivante : trois ou quatre mois exclusivement marqués par des troubles intellectuels, affectifs et moraux ; — invasion, à ce moment, de crises épileptiqucs, d'abord largement espacées; — pais, trois mois plus tard, entrée en scène de nombreux accidents cérébraux qui se déroulent avec une succession lente, pour n'aboutir qu'en l'espace d'un an à une terminaison fatale.

Par opposition aux formes rapides, qui rappellent l'allure aiguë ou subaiguë des méningites, ces formes lentes et torpides se rapprochent au contraire de l'évolution habituellement chronique des tumeurs cérébrales.

Enfin l'évolution peut être beaucoup plus lente et affecter une marche tout à fait chronique. Elle dure alors plusieurs années, au cours desquelles le petit malade trame une misérable existence qui est celle des infirmes par le cerveau.

Tel est, comme exemple, un cas cité par le Bury, cas relatif à une syphilis cérébrale d'origine héréditaire qui ne dura pas

AFFECTIONS CÉllfiUUALES. — ÉVOLUTION, DURÉE. Îi03

moins de huit ans et demi, cnpréscnLanL la série des symptômes suivants : « A l'âge de trois ans, début de convulsions épileptiques avec parésie droite; — vers quatre ans et demi, l'enfant devient incapable de marcher ; — à neuf ans, elle perd progressivement l'usage de la parole et devient absolument aphasique ; — peu après, elle tombe dans un état complet d'idiotie ; — finalement elle succombe à onze ans et demi, à la suite d'une série de crises épileptiques. — L'autopsie est pratiquée et fait constater, sans parler de diverses altérations viscérales, les curieuses lésions que voici : épaississement des os du crâne ; exostose temporale, réduisant considérablement la fosse cérébrale moyenne gauche ; méningite diffuse pseudo-membraneuse ; atrophie du lobe temporo-sphénoïdal gauche ; sclérose artérielle », etc. (1).

De même, le D"" Mendel a relaté une observation des plus intéressantes, où l'évolution d'accidents cérébraux d'origine hérédo-syphilitique débuta vers l'âge de trois ans, pour ne se terminer par la mort qu'à l'âge de dix-huit ans ; c'est-à-dire que, dans ce cas, la maladie ne dura pas moins de quinze années. Voici le sommaire de ce fait curieux et typique en l'espèce :

« A..., née d'une mère sypliilitique. — Accidenis d'hérédo-syphilis vers l'âge de deux mois (syphilides, ulcérations anales, alopécie, etc.). — A trois ans début subit d'un strabisme avec mydriase. — De sept à neuf ans, ophlhalmies el adénopalhies cervicales. — A neuf ans, troubles intellectuels. On est forcé de suspendre l'éducation de Tenfanl, . Ces troubles persistent el, de plus, le raractère se modifie. — Accès choréique, peu durable. — A quinze ans, plusieurs accès de manie, avec délire et hallucinations. — Puis véritable éiuld imb/'cillité apnthique. Marche devenue incertaine et chancelante ; tremblement de la langue; tremblement des mains et des bras. Stupidité absolue. Quand on interroge la malade, ou bien elle ne répond pas, ou bien elle profère quelques sons inintelligibles. Elle passe ses journées assise ou debout sans rien faire. Elle laisse échapper sous elle, n'importe où, ses urines et ses matières, etc. — Finalement, dépérissement progressif; affaiblissement des membres inférieurs. — ^ Convulsions terminales, afl'ectant le côté droit du corps d'une façon prédominante. — Mort à di.x-buit ans.

L'autopsie démontra les lésions suivantes : épaississement

(I) Mémoire cit6 (Biiain, A .Fonrnal of nnurology, avril 1883, p. 51).

général et unifoi'me de la voùle crânienne; — à la base du crâne, exostose conique, de huit lignes de longueur ; — adhérences méningées ; — épaississement de l'araclmoïdc, — et surtout dilatation considérable des ventricules, surtout du ventricule latéral gauche, dont les cornes postérieure et inférieure présentaient deux cavités où se serait facilement logée une noix; — enfin, comme conséquence de cette dilatation, aplatissement des ganglions cérébraux, et véritable atrophie de l'extrémité postérieure de l'hémisphère gauche (1).

J'arrive maintenant au point capital de la question, à savoir, le diagnostic différentiel.

Au total, tout l'intérêt pratique du sujet que nous discutons se résume en ceci : suspecter et reconnaître la spécificité de nature des accidents morbides, pour leur opposer en temps utile le seul traitement capable d'en conjurer les redoutables conséquences ; c'est-à-dire, en autres termes, diagnostiquer, dépister la syphilis sous le masque des accidents cérébraux qui lui servent d'expressions symptomatologiques.

Or, il faut bien l'avouer, cette syphilis héréditaire du cerveau est très ordinairement méconnue. A preuve tant et tant de faits que j'aurais à citer.

Et pourquoi est-elle méconnue de la sorte en pratique? C'est que, scientifiquement, nosologiquement, elle n'est pas connue, elle n'est pas dénommée. Où figure-t-elle dans nos classiques? Quel est le livre actuel de pathologie médicale où elle se trouve décrite, où elle occupe un chapitre particulier? Si vous fouillez les archives de la science, vous découvrez bien çà et là quelques observations relatives au sujet; mais ces observations si précieuses, si dignes d'intérêt, ne sont pas sorties des recueils spéciaux où elles restent oubliées. Si bien que la syphilis céré-

(1) Ueber hereditare sypii. in ihrer Einwirkung auf Entwiclcelting von Geistes Kranhheiten [Arch. fur Psychiatrie, 18G8-G9).

AFFECTIONS GÉHÉBRALES. —

DIAGNOSTIC

bralc liéréditairon'a pas encore reçu droit de cité dans la science officielle et qu'elle est, on peut le dire, presque généralement ignorée.

Mais il y a plus. Ceux-là mêmes, parmi nos confrères, qui connaissent la syphilis cérébrale héréditaire par les quelques faits publiés jusqu'à ce jour, la tiennent en forte suspicion et n'y croient guère, ou, disons mieux, n'y croient pas. Que d'oppositions n'ai-je pas rencontrées toutes les fois qu'il m'est arrivé de plaider sa cause et de revendiquer à son actif tels ou tels accidents survenus chez déjeunes sujets issus de parents syphilitiques ! Que de fois ne m'a-t-on pas accusé, en pareilles circonstances, « de voir la syphilis partout » ou bien encore « de vouloir annexer toute la pathologie à la syphilis » ! « Sans doute, me disait-on, votre syphilis cérébrale héréditaire n'a rien d'impossible ou d'illogique en soi ; mais est-elle démontrée? D'abord elle n'a rien de spécial. Puis nombre d'autres causes peuvent servir d'origine aux accidents qu'il vous plaît de rapporter à la syphilis, etc., etc. ». Somme toute, on se défie de cette encéphalopathie hérédo-syphilitique comme d'une « nouveauté », comme d'une conception purement hypothétique.

Eh hien, cette « nouveauté », celte « hypothèse », je vous ai montré qu'elle constitue actuellement un fait scientifique d'une authenticité indéniable. Donnez à ce fait le temps de se vulgariser, de vieillir, et vous verrez les cas d'encéphalopathie hérédo-syphilitique devenir de plus en plus nombreux, car ils ne sont pas rares, bien malheureusement ; et vous verrez ces cas être reconnus, diagnostiqués d'une façon courante, car le diagnostic n'en offre vraiment pas de difficultés particulières.

Si nous interrogeons les observations en vue de rechercher quelles erreurs ont été surtout commises en l'espèce et quelles erreurs conséqucmment nous avons surtout à redouter pour notre propre compte, nous recueillons de cette enquête l'enseignement que voici :

D'une façon presque exclusive, la syphilis cérébrale héréditaire a été prise tantôt pour une méningite tuberculeuse ;

SYPHILIS IIÉIIÉDITAIRE TAIIDIVE.

tantôt pour une tumeur de f encéjjJiale ; tantôt enfin pour une épilepsie essentielle.

Le cadre du diagnostic dinorcntiel à instituer ici se trouve donc par cela seul nettement circonscrit, aussi bien que catégoriquement déterminées sont les espèces morbides appelées à y prendre place.

Parlons d'abord de la méningite tuberculeuse.

1. — Que la sypbilis cérébrale liéréditaire en ait imposé pour une méningite tuberculeuse, cela se conçoit de reste. De nombreuses raisons rendent possible et facile une méprise de ce genre (1). C'est d'abord que les doux maladies en question

(1) Si je n'avais craint de surcharger cet exposé de développements excessifs, j'aurais cité ici plusieurs cas de ma pratique où des accidents cérébraux d'iiérédosyphilis tardive ont donné le change à divers médecins et à moi tout le premier.

Je ne résiste pas cependant au désir de relater comme exemple un de ces cas. Je l'emprunterai îi mon ami le Barthélémy. Voici le sommaire très succinct de ce fuit, qui est un heau spécimen d'une viéningite heré'/o-si/philitique prise pour une inoninqUe tuberculeuse et guérie par iiodure de potassium.

Enfant de constitution moyenue. — A l'âge de trois ans et demi, invasion brusque des accidents suivants : inappétence, constipation, vomissements, photophobie singulière, agilatiou, insomnie, puis accès éclamptiques nombreux. — Céphalalgie intense. — ■ Troubles intellectuels. — Puis perte absolue de connaissance. — Contractures. — Opisthotonos. — Yeux convulsés et rétractés supérieurement « au point qu'on n'apercevait plus du tout la cornée ». — Convulsions nouvelles. — Cris hydrencéphaliques. — Décubitus spécial, c'est-à-dire petite malade pelotonnée sur elle-même, recroquevillée « eu chien de fusil ». — Coma absolu, etc., etc. — « Quatre semaines après l'invasion de la maladie, l'enfant était dans un état tellement désespéré que les deux médecins traitants annoncèrent officiellement à la famille le diagnostic de méningite tuberculeuse et lui firent prévoir Vimminence prochaine d'un dénouement fatal. Toutefois, ne voulant pas se résigner, les parents mandèrent un troisième médecin, qui porta le même diagnostic que ses confrères et, >< par acquit de conscience », prescrivit l'iodure de potassium. — L'administration de ce remède fut le signal d'un amendement immédiat dans la situation. Tous les symptômes furent modifiés en quelques jours. Bref, à dater du jour où l'iodure fut prescrit, une amélioration surprenante, qu'on peut ajuste titre qualifier d'inespérée, s'attesta par le retour de la connaissance, la disparition des contractures, l'atténuation des autres troubles morbides, etc. — Trois semaines plus tard, la convalescence était établie. — Guérison complète au delà. »

Voilà donc, en résumé, une affection cérébrale des plus graves qui fut prise par trois médecins pour une méningite tuberculeuse et qui fut guérie, contre toute attente, par l'adminislraliou du traitement autisyphilitique.

Or, en l'espèce, la spéciQcité de cette affection cérébrale ne ressort pas seulement de l'heureux résultat de la médication spécifique. Elle a son témoignage dans les événements qui succédèrent et dans l'enquête qui fut ultérieurement instituée sur les ascendants, comme on va le voir.

L'enfant, qui était absolument rétablie, fut prise, vers l'àgc de dix ans, d'une

AFFECTIONS CÉHÉUIULES.

— DIAGNOSTIC

aiïoctonl (les sujets de mémo Age. C'est ensuite et surtout qu'elles ont quantité de traits communs, à savoir, par exemple : comme prodromes, modifications du caractère et de l'humeur; inaptitude au travail ; asthénie intellectuelle ; céphalalgie, etc. ; — comme symptômes d'une période plus avancée, aiïaissement physique, agitation, insomnie, convulsions partielles et générales, paralysies localisées, notamment paralysies oculaires et, plus spécialement encore, paralysies dissociées de la troisième paire (ptosis, strabisme, mydriase), monoplégies, hémiplégie, etc.

Donc, une analogie réelle, disons mieux, une véritable identité de manifestations peut ici donner le change.

Mais il y a plus. En certaines conditions, le diagnostic différentiel de la syphilis cérébrale et de la méningite tuberculeuse est non pas difficile, mais impossible même, impossible, entendez bien le mot. Messieurs. D'abord il est impossible, manifestement, dans la période de début. De plus il est non moins impossible quelquefois dans une phase plus avancée, alors que

ophthalmie rebelle affectant l'œil di'oit. Appelés à traiter cette ophthalinie , MM. les D^s Barthélémy et Parinaud y reconnurent un type de l'afleclion dite kératite d'Hutchinson ou kératite hérédo-syphilitique. En conséquence, ils dirigèrent leurs recherches diagnostiques en ce sens, et bientôt leurs soupçons furent changés en certitude par les diverses considérations suivantes :

]o Arrêt du développement général. - Petitesse de la taille; gracilité des formes, etc.. « On donnerait à peine six ans à l'enfant, qui en a dix >».

2" Retard du développement fonctionnel. L'enfant n'a commencé à ébaucher ses premières paroles qu'à deux ans ; elle n'a, de plus, commencé à marcher qu'à vingt-sept ou vingt-huit mois.

3» Antécédents de surdité. L'enfant est restée à peu près sourde d'une oreille pendant deux ans. Aujourd'hui elle conserve un certain degré de cophose do cette oreille.

4" Malformations dentaires de divers types, à savoir : encoche semi-lunaire des incisives médianes supérieures; — érosions; — amorphisme de plusieui-s dents, qui ont perdu les caractères de leur espèce propre; — microdontisme; — irrégularités d'implantation, avec écarts excessifs entre certaines dents; — vulnérabilité générale du système dentaire, se traduisant par de nombreuses caries précoces, etc.

5" Développement récent, sur une joue, d'une dermatose tuberculeuse, qui paraît bien être de nature spécifique.

Enfin, la mère de l'enlant, pressée de questions et réduite à l'aveu par l'évidence, finit par confesser ce qu'elb^ avait dissimulé ou tout au moins tenu secret jusqu'alors, à savoir, qu'elle avait contracté, avant son mariage, une affection sy[)hililique qui s'était altestée par de nombreux symptômes et qui n'avait été traitée que pendant f[uolques mois.

Hien ne manque donc, on le voit, à cette observation comme garanties d'absolue authenticité.

310 SYPHILIS IllillÉDITAmE TARDIVE.

le médecin ne dispose encore que d'un petit nombre de symplômes équivoques, susceptibles d'être rattachés tout aussi bien h l'une qu'à l'autre maladie. De cela j'ai eu la preuve ces derniers temps, à propos d'un cas où cependant j'étais assisté de deux éminents collègues, tous deux médecins d'enfants et cliniciens consommés.

Pendant dix jours il nous fut impossible, dans ce cas, en dépit de l'examen le plus minutieux des symptômes, d'aboutir à un diagnostic précis et de déterminer ce à quoi nous avions affaire. Jugez-en au surplus.

Il s'agissait d'une fdlette de quatre ans, née d'un père syphilitique et d'une mère qui, sans être tuberculeuse de fait, présentait le faciès et l'allure de la tuberculose. Bien portante jusqu'alors, cette enfant, nous disait-on, était tombée malade depuis quelques semaines, et malade d'une façon vague, mal définie, singulière. Elle s'était alanguie, affaissée, et surtout absolument modifiée comme caractère et comme humeur. Habituellement vive, gaie, rieuse, elle était devenue maussade, ennuyée, apathique, triste, irritable. Elle ne jouait plus, même avec ses poupées que d'ordinaire elle habillait et déshabillait du matin au soir. Ne voulant rester ni levée ni couchée, elle passait toutes ses journées, à demi-somnolente, dans les bras de son ancienne nourrice. Elle avait perdu l'appétit et beaucoup maigri. Ces derniers temps, elle s'était plainte de la tête et avait paru en souffrir vivement. Enfin, depuis quelques jours, elle s'était prise cà loucher d'une façon constante, et l'une de ses paupières s'était légèrement abaissée. C'est à propos do ces derniers symptômes que, justement effrayée, la famille avait provoqué la consultation à laquelle mes deux collègues et moi nous nous trouvions conviés.

Un tel ensemble dénotait clairement une affection cérébrale. Mais de quoi s'agissait-il? Etait-ce une méningite tuberculeuse qui débutait de la sorte? Etait-ce une syphilis cérébrale qui entrait en scène? Après mùr examen, il nous fut impossible de décider la question. Les dix jours suivants, les choses restèrent en l'état sans modifications sensibles, et pendant tout ce temps la même incertitude ne cessa de planer sur le diagnostic, jus-

AFFliCTIONS CKRÉHR.VLES. — niAGNOSTIC. bl 1

qu'à ce qu'enfin l'invasion do nouveaux symptômes vint donner la solution du problème. C'était bien mallieurcuscmont une tuberculose méningée qui se trouvait en cause, comme le démontra l'évolution ullcrioure de la maladie.

Mais, en dehors des conditions particulières que nous venons de signaler, le diagnostic dilîérentiel de la syphilis cérébrale et de la méningite tuberculeuse peut généralement être institué. Il repose sur les considérations suivantes :

1. — Dans la syphilis cérébrale, absence constante de fièvre, sauf en certains cas assurément rares, qu'on peut même dire exceptionnels, — Tout au contraire, dans la méningite, état fébrile, débutant avec la période d'excitation initiale et subissant plus tard des oscillations singulières bien connues, presque caractéristiques.

u. — Divers symptômes, qui sont d'observation habituelle dans la méningite tuberculeuse, ne se rencontrent pas dans la syphilis cérébrale. Citons comme tels : 1° les alternatives subites de rougeur et de pâleur du visage ; 2° la rétraction des parois abdominales, imprimant au ventre une forme spéciale connue sous le nom de ventre en bateau; 3" les variabilités du pouls, d'abord accéléré, puis ralenti, puis accéléré de nouveau ; le caractère irrégulier, intermittent, inégal, des pulsations artérielles, etc.

C'est seulement aussi dans la méningite tuberculeuse que l'on observe le symptôme curieux connu sous le nom de «fièvre dissociée », qui consiste exclusivement dans l'élévation de la température, avec un pouls normal ou même ralenti.

in. — D'autres symptômes, qui peuvent figurer dans les deux maladies, sont infiniment plus communs et beaucoup plus accentués dans la méningite tuberculeuse que dans les encéplialopathies de la syphilis, à savoir : cris hydrencéphaliques (que je déclare, pour ma part, n'avoir jamais entendus sur mes malades); — constipation intense du début; — vomissements « en fusée » ; — délire; — pliotophobie; — contractures; — grincements de dents, mâchonnement; — opistliotonos, etc.

De sorte qu'on peut dire ceci, d'une façon générale : le type,

SYPHILIS lIÉllÉDITAIilE TAUDIVE.

la physionomie méningitique apparlionl bien plutôt à la tuberculose méningée qu'à la syphilis cérébrale. Certes, il est des cas où cette dernière revêt l'allure, l'aspect d'une méningite, surtout dans ses périodes initiales ; mais ce n'est là pour elle qu'une forme accidentelle et peu fréquente.

IV. — L'habitus des malades est très différent de part et d'autre. Inutile de vous dépeindre ici le portrait bien connu des enfants affectés de méningite tuberculeuse, qui sont pelotonnés dans leur lit, parfois même recroquevillés sur eux-mêmes « en chien de fusil )>, la tête tournée contre la muraille ou cachée sous leurs couvertures. Quand on cherche à les sortir de l'espèce de torpeur somnolente qui semble les accabler, ils ouvrent des yeux étonnés, vous regardent un instant d'un air enmiyé, « presque hostile et haineux », repoussent la main de l'observateur, essayent de se soustraire à l'examen, puis se rendorment tout aussitôt. • — • Cet aspect, ce décubitus, cette physionomie générale du malade, sont tous symptômes qu'on ne rencontre pas dans la syphilis cérébrale.

V. — Ajoutons enfin que la méningite tuberculeuse s'accompagne souvent d'un changement notable dans l'état de la santé générale. Dès son début apparent, elle transforme parfois les petits malades, en les amaigrissant, en les étiolant d'une façon presque soudaine. Cela encore ne s'observe dans la syphilis cérébrale ni à ce degré ni sous cette forme singulièrement rapide.

Grâce à ces divers symptômes, et grâce aussi aux renseignements tirés tant de l'état de santé préalable que des antécédents de famille, on aboutit généralement à déterminer le diagnostic d'une façon précise.

II. — Plus souvent encore la syphilis cérébrale héréditaire a été confondue avec des tumeurs de l'encéphale^ notamment avec la plus commune de ces tumeurs, le tubercule. L'erreur est en l'espèce naturelle et facile, d'autant que la syphilis détermine parfois des tumeurs de l'encéphale et en affecte par conséquent la symptomatologie.

A ne parler que du tubercule cérébral, il faut convenir qu'il

AFFECTIONS CÉllÉDRALES. — DIAGNOSTIC. 313

oiïro un cnsomble clinique singulièromcnl analogue à celui des encéphalopalhics spccifiquos. Il en a les syniplômes principaux (céphalalgie, troubles congestifs, accès 6pilepLiformes, paralysies partielles, etc.); il en a ég-alemcnt l'allure apyrétiquc, la marche insidieuse et lente, etc. Aussi bien n'en peut-il être distingué que d'une façon indirecte, par des considérations tirées de l'état général du malade, de ses antécédents personnels, de ses prédispositions héréditaires. L'examen du malade apprendra si l'on a aflairc ou non h un sujet tuberculeux, soit tuberculeux de fait, de par quelque localisation phymique déjà accomplie, soit tuberculeux de tendance, en raison d'un lymphatisme avéré, d'une constitution affaiblie, etc. L'analyse des antécédents révélera ou pourra révéler dans le passé des manifestations de syphilis ou de tuberculose. Mais c'est tout, et nul autre élément ne viendra éclairer le diagnostic d'une façon plus précise.

III- —La forme de syphilis cérébrale à début épileptique n'est pas moins faite pour donner le change. Maintes fois elle a été confondue avec Vépilepsïe, l'épilepsie essentielle, névrosiquo. D'abord, lorsqu'elle se restreint pour un temps plus ou moins longà des manifestations d'ordre comitial, elle en impose facilement, je dirai presque fatalement, pour une épilcpsie pure et simple, ainsi que j'ai eu l'occasion de vous en citer quelques exemples précédemment. De plus, alors même qu'elle s'écarte de ce type exclusif, elle n'en reste pas moins sujette à méprise, parce que les symptômes comitiaux en constituent pour une certaine période l'expression principale, prédominante, qui prime tout, (jui relègue dans l'ombre tous les autres troubles concomitants. Et, dans ce cas encore, que d'erreurs n'aurais-je pas à citer!

Comment se tenir en garde contre de telles erreurs, éminemment graves et regrettables par les conséquences qu'elles comportent? De deux façons, que voici :

1° En s'inspirant, en se pénétrant de cette idée, malheureusement trop peu répandue encore parmi nous, que la syphilis sert d'origine en maintes occasions h des symptômes d'ordre épileptique, et en recherchant la syphilis avec attention, avec FounNiEH. MO

persévérance, clans tous les cas où se présente à résoudre le diagnostic de tels symptômes. Je tiens pour certain que nombre d'épilepsies de provenance ignorée sont imputables à la syphilis et seraient dûment rapportées à la syphilis, si l'on prenait plus de soin d'interroger à fond les antécédents des malades et de leurs familles. A preuve les observations précitées d'Althaus et de Jackson, comme tant d'autres que je pourrais produire.

2° En instituant, à propos de chaque cas particulier, im diagnostic différentiel minutieux et sévère, où prendront place surtout les diverses considérations suivantes, que j'ai déjà longuement développées devant vous à propos de la syphilis cérébrale de l'adulte (1) et qu'il me suffira en conséquence de vous rappeler sommairement.

I. — L'épilepsie qui dérive d'une syphilis cérébrale a les caractères d'une épilepsie symptoinatique. C'est dire en consé- ([uencc qu'elle s'adjoint de bonne heure, voire quelc|uefois dès la première heure, un cortège d'autres symptômes cérébraux, issus avec elle d'une origine commune. C'est dire que, dans une époc|ue plus ou moins voisine de son début, elle coïncide avec d'autres manifestations de même ordre, telles que céphalée, accidents congestifs, troubles sensoriels, troubles de l'intelligence, parésies ou paralysies, etc., tous s}Tnptômes que no comporte pas l'épilepsie vraie, l'épilepsie névrose, du moins à une période tout à fait initiale.

Ainsi, pour citer un exemple, les premières crises convulsivcs de la syphilis cérébrale héréditaire sont souvent contemporaines d'un trouble plus ou moins accentué des facultés intellectuelles, affectives et morales, comme je vous en ai relaté un cas. curieux dans ce qui précède.

De même, il n'est pas rare qu'une hémiplégie partielle ou générale, éphémère ou durable, succède aux accès convulsifs de la syphilis cérébrale, et cela dans une étape jeune encore de l'affection; tandis cpe rien de semblable ne s'observe dans l'épilepsie vulgaire.

(0 V. La Sijphilis du cerveau, p. ISS et suiv.

JJonc, l'adjonction précoce aux symptômes épiloptiqucs de symptômes cérébraux d'un autre genre constitue en l'espèce •une présomption formelle contre 1 epilepsie commune, en faveur d'une épilepsie d'ordre symptomatique.

— Un second signe d'une réelle valeur peut être fourni parla multiplicité des crises comitiales. Il est des cas oiila syphilis cérébrale, même à une époque voisine de son début, s'accuse par des accès épileptiques sing-ulièrement nombreux. Je voyais en ville ces derniers jours, avec mon collèg-ue et ami le professeur Bail, un petit enfant de dix-huit mois qui, très certainement affecté d'une cncéphalopathie hérédo-syphililiquo, était pris quotidiennement d'accès convulsifs au nombre de cinq, dix, quinze, vingt et trente. Un jour même il en avait eu trente-cinq, très exactement comptés par sa mère. Or, l'épilepsie vulgaire, surtout alors qu'elle vient de naître, ne présente jamais une multiplicité de crises aussi extraordinaire ni même comparable aux moyennes moins élevées qu'atteint assez souvent la syphilis cérébrale.

m. — En dehors de ses crises, un épileptique vulgaire — et surtout un épileptique de fraîche date — est un sujet bien portant, indemne d'accidents cérébraux. Tout au contraire, un sujet qui, de par une syphilis cérébrale, vient à être affecté d'accès épileptiques, est un malade non pas seulement au cours de ses accès, mais clam leurs intervalles. C'est en tout temps un malade touché cérébralement, sur lequel vous découvrirez presque toujours divers symptômes non équivoques d'un état morbide de l'encéphale.

Et, en effet, l'épilepsie symptomatique d'une syphilis cérébrale peut bien, pour un certain temps, simuler l'épilepsie commune par l'absence de troubles morbides dans les stades intermédiaires à ses crises. Mais elle ne tarde guère — sauf exceptions rares précédemment signalées — à en différer par ce fait que divers troubles importants prennent place dans les intervalles de ses crises et constituent un état morbide permanent, sans parler même des cas assez nombreux oii des troubles de ce genre accompagnent, sinon devancent, son invasion première

. fjlg SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE.

JY. Enfin, l'épilepsie -parlielle ou latéralisée est une modalité des accès convulsifs qui s'observe assez communément dans la syphilis cérébrale. Chez le petit malade dont je vous parlais à l'inslaut, la plupart des accès étaient constitués par des spasmes limités à la moitié gauche du corps exclusivement. C'est là une forme convulsive beaucoup plus rare dans l'épilepsie essentielle ou vulgaire.

Sinon toujours, au moins en bon nombre de cas, ces diverses considérations suffiront à différencier de l'épilepsie commune l'épilepsie symptomatique d'une syphilis cérébrale. Certes, elles ne feront pas toutXo, diagnostic qu'il s'agit d'instituer en l'espèce, mais elles en feront une partie et la partie primordiale, fondamentale. Elles ne détermineront en rien assurément si l'épilepsie en question relève ou non d'une origine syphilitique, mais elles démontreront qu'elle n'est pas, qu'elle ne saurait être une épilepsie simple, essentielle. Elles attesteront en conséquence le caractère symptomatique de cetLe épilepsie. Et le gros œuvre du diagnostic, si je puis ainsi parler, sera posé de la sorte, ipso facto. Car, une fois cela connu, une fois admis (lue cette épilepsie n'est qu'un symptôme, il ne reste plus — chose relativement facile — qu'à rechercher la raison, le pourquoi de ce symptôme. Et la syphilis alors se présentera tout naturellement dans les commémoratifs comme origine possible d'un tel accident.

L'étude diagnostique qui précède vient de mettre en évidence ce fait majeur, capital en ce qui nous concerne, à savoir : que la syphilis cérébrale héréditaire n'a pas de symptômes p>ropres. Elle n'a quoi que ce soit de spécial, je ne saurais assez le dire et le répéter. Tous les phénomènes par lesquels elle se traduit sont ceux qui servent d'expressions à nombre d'autres encéphalopathies vulgaires ou plutôt à toutes les encéphalopalhies possibles, de n'importe quelle nature.

AFFECTIONS CÉRÉDRALES. — DIAGNOSTIC. 51"

Et comment en serait-il autrement? Le cerveau, en effet, ainsi que je vous le disais à propos do la syphilis cérébrale de l'adulte, n'est qu'un instrument, une machine, qui, lésée dans un de ses rouages par une cause quelconque, traduit ce trouble par un seul et même ordre de pliénomènes, ci savoir par un désordre ou un arrêt des fonctions qui lui sont dévolues. 11 en est du cerveau comme d'une montre, suivant la spirituelle comparaison d'un auteur anglais, le docteur Th. Buzzard : « Les roues d'une montre peuvent aussi bien être arrêtées par un cheveu que par un grain de sable, et le désordre qui surgit reste toujours le même, quelle que soit la cause qui l'ait produit, que ce soit le grain de sable ou le cheveu qui ait lésé la montre (1) ». Eh bien, il en est de même pour le cerveau. Que ce soit une gomme syphilitique, un cancer, un tubercule qui comprime un vaisseau ou désorganise un centre cérébral, les troubles qui en résultent sont toujours les mêmes, n'importe la qualité de la lésion. Ce ne sont jamais que des désordres fonctionnels qui traduisent une lésion du cerveau; et, le cerveau n'ayant pas de fonctions variables à troubler suivant telle ou telle maladie qui l'airecte, il suit de là qu'au total il manifeste toujours ses souffrances de la même façon, quelle que soit la cause morbide qui l'offense.

Cela, n'est-il pas vrai? ne fait pas l'ombre d'un doute. Eh bien, cette vérité banale, que chacun admet en principe, est méconnue à chaque instant dans la pratique. J'en pourrais citer maints exemples pour ma seule part. Est-il question, dans un cas particulier, de rapporter à la syphilis les divers troubles cérébraux qui viennent de nous occuper, vous ne manquerez jamais de rencontrer un interlocuteur pour vous dire : « Mais de quel droit mettre ici en cause la syphilis? Qu'est-ce que ces troubles oîit de spécial? En quoi démontrentils que nous ayons affaire à la syphilis? Etc., etc. » Comme si la syphilis cérébrale, contrairement à ce qu'enseignent à la fois la théorie et la pratique, ne pouvait, ne devait être diagnostiquée que d'après des symptômes qui lui fussent propres !

(1) Clinical aspects of sijphilitic nervous alifections. Londres, 1874.

Répétons donc une fois encore, puisqu'il le faut, puisque cette vérité est d'une vulgarisation si difficile, que la syphilis cérébrale — de provenance héréditaire ou acquise, peu importe — n'a pas et ne saurait avoir de symptômes propres; — que nous devons nous résigner h la diagnostiquer d'après des symptômes communs, absolument vulgaires; — et que s'obstiner à réclamer d'elle quoi que ce soit de spécial, c'est en attendre ce qu'elle ne peut donner, ce qu'elle ne produit et ne produira jamais.

Or, si la syphilis héréditaire du cerveau n'a rien de spécial au point de vue clinique, comment donc pourra-t-elle être reconnue ou soupçonnée?

Une seule considération — une seule, entendez-le bien, Messieurs — servira ici d'élément diagnostique. C'est la notion des antécédents spécifiques héréditaires.

On n'arrive jamais à diagnostiquer la syphilis cérébrale héréditaire — comme celle de provenance acquise, du reste

que d'après les antécédents spécifiques. On n'arrive jamais

à instituer ce diagnostic qu'en raisonnant de la façon suivante : Voici un malade certainement affecté d'une lésion cérébrale;— or, ce malade est en puissance de syphilis ; — donc il est possible que sa lésion cérébrale soit de nature syphilitique.

Sans doute un diagnostic de cet ordre, reposant sur une relation simplement possible entre un effet et une cause, n'offre pas les garanties d'un diagnostic basé sur un symptôme précis, sur un signe formel. Mais que voulez-vous? Nous n'avons pas mieux, et force est bien de nous satisfaire de ce que la clinique met à notre disposition. Exiger plus, vouloir « autre chose », comme le réclament certains de nos confrères, pour nous décider à diagnostiquer une syphilis cérébrale et à lui appliquer le traitement qu'elle réclame, serait nous condamner — ou plutôt condamner nos malades — à ne la diagnostiquer jamais et à ne la traiter jamais, pratique négative dont vous savez le résultat.

Donc, cil l'espèce, tout est dans la détermination des antécédents morbides. Le malade est-il ou non en puissance de syphilis? voilà la question à résoudre, la question qu'il faut absolument résoudre, et dont la solution constitue la base même du diagnostic.

Cette question, à son tour, comment la juger? Cela, vous le savez de reste, (y cç,[.V enquête ici qui fera la lumière; et, pour qu'elle soit suffisante, pour qu'elle soit démonstrative, cette enquête devra être aussi complète que possible, c'est-à-dire porter non pas seulement sur le malade, mais sur ses ascendants et sur les autres ^enfants de [la môme famille. Inutile au surplus d'insister à nouveau sur ce point; ce serait m'exposer à des redites, que j'entends vous épargner.

Un dernier mot. — L'enquête instituée en pareille circonstance comporte trois résultats possibles :

1° Ou bien elle révèle la syphilis d'une façon certaine, authentique, dans les antécédents morbides; — 2" ou bien elle aboutit à ceci : syphilis possible, de par certains commémoratifs suspects, mais au total non démontrée ; — 3" ou bien enfin elle reste négative, en ne trouvant rien à relever qui ait trait à la syphilis.

Dans ces trois alternatives, quelle devra être la conduite du médecin ?

Pour la première, l'indication est manifeste et formelle. Sans hésitation comme sans retard on prescrira le traitement spécifique.

De même, pour la seconde, nul embarras. Si la syphilis est possible, sans être certaine, c'est encore de toute évidence le traitement spécifique qui doit être mis en œuvre. Ne pas faire bénéficier le malade de cette chance de salut serait une faute grave, une infraction aux principes élémentaires de notre art.

Reste le troisième cas. Ici, l'enquête est restée négative. Que faire?

Distinguons.

Si l'enquête a été complète, approfondie, si elle a démontré que la syphilis doit, en toute assurance, être mise hors de cause,

pi'cscrirc quand même et sans moLif le Iraitemont antisyphililiquc serait un non-sens. Cela va de soi; passons.

Mais, si l'enquête est restée négative par disette de matériaux, si elle n'a pu èti-e poussée à fond, le problème devient tout autre. Or, c'est un fait absolument commun que les choses se présentent de la sorte, et cela pour nombre de raisons, telles que les suivantes : parce qu'on n'a pu obtenir de renseignements précis sur le passé morbide de l'enfant; — parce que les parents sont absents ou morts; — parce qu'on a affaire à un enfant abandonné, etc., etc. A l'hôpital, par exemple, telle est la situation sept ou huit fois sur dix. Eh bien, à quoi se résoudre en pareille occurrence?

Nombre de médecins hésitent ou même répugnent à recourir au traitement spécifique, alors que rien n'a démontré la syphilis dans les antécédents héréditaires. « C'est là, disent-ils, faire de la médecine d'aventure, c'est prescrire des remèdes à tout hasard, etc. ». ,

Je ne partage pas ce sentiment, pour ma part. Est-ce parce que je suis plus accoutumé que d'autres à ce traitement empirique, à ce « traitement d'épreuve », qui est, pour ainsi dire, à l'ordre du jour dans nos services spéciaux, où tant et tant de cas obscurs ne sont jugés que par lui ? Est-ce parce que j'ai pris confiance en ce mode de traitement de par les succès qu'il m'a souvent fournis? En tout cas, j'avoue que, loin d'y répugner, je l'accepte volontiers en principe et m'en déclare partisan.

Au total, me semblo-t-il, les cas oii l'enquête reste négative par défaut de documents peuvent bien, au point de vue pratique, être assimilés à ceux oii la syphilis est « possible » sans être démontrée. Et, conséquemment, la même règle de conduite leur devient applicable.

Donc, si l'exclusion de la syphilis, en tant que cause possible des accidents cérébraux à combattre, ne ressort pas positivement des données fournies par l'enquête, je crois qu'on est autorisé à mettre en œuvre le traitement spécifique; je crois même qu'il y a obligation de le prescrire à titre empirique, et cela pour les diverses raisons que voici :

1" Parce que, d'abord, la gravité des circonstances, l'état