ANOMALIES DENTAIRES
Telle est exactement,, Messieurs, la signification diagnostique de toutes ces anomalies dentaires.
Et ne leur demandez rien de plus, car ce serait excéder la mesure de ce qu'elles peuvent vous fournir. Gardez-vous donc bien d'en surfaire la valeur, à l'instar de quelques-uns de nos confrères qui n'ont pas craint de les donner comme « des signes pathognomoniques en l'espèce », comme « des témoignages authentiques de syphilis héréditaire », etc., etc. Ce ne sont là que des assertions téméraires et non justifiées ; ce sont là des exagérations propres à compromettre les meilleures causes.
Une comparaison pourra vous donner une juste idée de ce que vous avez à attendre, au point de vue séméiologïque, des anomalies dentaires en question; et cette comparaison, je l'emprunterai à un symptôme des plus vulgaires, tel que le point de côté. Le point de côté ne constitue en rien, certes, un signe pathognomonique de la pleurésie ; et cela, parce qu'il peut résulter de nombre d'autres affections bien connues. Ce qui n'empèche, d'une part, que le point de côté ne soit un bon signe de pleurésie; ce qui n'empêche, d'autre part, qu'il ne soit un signe essentiellement propre à donner l'éveil, à diriger les recherches du médecin vers une lésion pleurale.
Eh bien, considérez au même titre absolument, Messieurs, ces malformations dentaires. Elles, non plus, n'attestent en rien d'une façon spéciale et exclusive la syphilis héréditaire; mais elles sont des manifestations fréquentes de syphilis héréditaire, et surtout elles constituent des signes essentiellement propres à exciter un soupçon, à ouvrir une piste diagnostique dans une voie qui sans elles aurait pu rester latente et méconnue.
Donc, profitons-en dans la juste mesure où elles peuvent nous servir, sans en exagérer la valeur, et prenons-les en somme pour ce qu'elles sont exactement, à savoir : des indices séméiologiques, susceptibles d'apporter un utile appoint au diagnostic rétrospectif de la syphilis héréditaire, et susceptibles plus encore de la dénoncer à l'attention du médecin.
Elles comportent à ce titre, once qui nous concerne, un intérêt de premier ordre ; et cela légitimera à vos yeux, je l'espère, les
FoURNIER. 10
longs développements que j'ai cru indispensable de leur con sacrer ici.
LÉSIONS TESTICULAIKIiS.
I. — Il est constant aujourd'hui, d'après un certain nombre d'observations bien authentiques, que le testicule peut être affecté par la syphilis héréditaire, et cela parfois dès le plus jeune âge.
C'est ainsi qu'on a vu des enfants hérédo-syphilitiques, âgés de quelques années, de quelques mois, voire de quelques semaines, présenter la lésion typique qui, chez l'adulte, est connue sous le nom à! albuginite ou de sarcocèle syphilitique. De cela vous avez eu récemment deux beaux exemples dans notre service. Deux jeunes enfants, âgés l'un de trois mois et l'autre de cinq semaines, nous ont offert (en même temps que diverses manifestations spécifiques de la peau, des muqueuses et des os) des lésions testiculaires constituées par une tuméfaction ovoïde de la glande, avec induration ligneuse tout à fait caractéristique; et, dans ces deux cas, la guérison rapide et complète obtenue par le traitement antisyphilitique vous a démontré de la façon la plus formelle la spécificité des lésions.
Donc, le sarcocèle syphilitique peut être un résultat de la syphilis héréditaire. Cela, je vous le répète, n'est plus douteux; et cela même, dirai-je, est devenu de notion commune depuis l'excellent mémoire qu'a consacré à ce sujet mon collègue et ami le Dr Hutincl (1).
Eh bien, ce sarcocèle hérédo-syphili tique des jeunes enfants présente la même évolution et les mêmes terminaisons que le sarcocèle de la syphilis acquise chez l'adulte. C'est dire que, traité, il se résout et guérit ; il guérit même, au moins d'après ce que j'ai vu jusqu'à ce jour, d'une façon singulièrement facile et rapide sous l'influence du traitement mixte. Mais c'est dire aussi que, non traité, il aboutit, comme chez l'adulte, à une
(1) Étude sur les lésions syphilitiques du testicule chez les jeunes enfants, Revue mensuelle de méd. et de cliir., 1878, p. 107.
LÉSIONS TESTICULAIRES.
dégénérescence fibro-scléreuse de la glande, puis, finalement, à une atrophie plus ou moins complète, parfois totale, généralisée.
Or, notez que, chez l'enfant, cette lésion a toutes chances de passer inaperçue et conséquemment de n'être pas traitée, alors qu'elle se produit seule, sans autre phénomène apparent. Et cela, pour des raisons nombreuses, à savoir : parce qu'elle est absolument indolente; — parce qu'elle n'atteint jamais un volume considérable ; — parce qu'on n'examine guère (bien à tort, il est vrai) les testicules d'un jeune enfant, « organes d'attente, glandes sans fonctions », comme le dit M. Hutinel. Qu'arrive-t-il alors ? C'est que, non traitée, la lésion dégénère et aboutit à l'atrophie de la glande, ou, disons mieux, des deux glandes ; car, sinon toujours, au moins habituellement, le sarcocèle hérédosyphilitiq'ue se présente double et symétrique.
Aussi bien n'est-il pas rare de constater, dans un âge plus avancé, les vestiges, les reliquats de ces lésions, et ce qu'on observe alors est ceci : testicules petits, parfois singulièrement petits, comparables comme volume h un œuf de pigeon, à une olive, à une noisette, etc. ; — testicules durs, et d'une dureté toute particulière, comme fibreuse, comme ligneuse même en quelques cas (ainsi, sur l'un de nos malades, on aurait cru toucher de petites masses cartilagineuses) ; — testicules modifiés de forme, irréguliers, quelquefois noueux ou semés de tubérosités nodulaires. Et tout cela, Messieurs, sans histoire pathologique antérieure (remarquez bien ce détail négatif) ; tout cela sans antécédents d'inflammations testiculaires, de traumatisme, d'accidents locaux. Interrogez les malades ou leurs parents sur l'origine, sur l'historique de ces lésions, vous n'obtiendrez d'eux, comme règle générale, aucun renseignement. Les parents vous diront « ne s'être aperçus de rien » ; quant aux malades, « ils ne savent pas d'où cela leur vient; ils se sont toujours connus comme cela » ; souvent même ils sont inconscients des lésions qu'ils portent, « n'en ayant jamais souffert, n'ayant jamais rien remarqué de ce côté-là ».
Le parti à tirer de telles constatations pour le diagnostic qui nous occupe, à l'avance vous l'avez compris, Messieurs. Car,
d'une part, cette atropine scléreusc des testicules comporte bien les caractères d'une lésion spécifique ; et, d'autre part, le petit nombre des affections testiculaires auxquelles est sujette l'enfance ou l'adolescence restreint singulièrement ici le champ du diagnostic différentiel. Je ne vois guère que les orchites ourliennes ou traumatiques qui soient susceptibles d'aboutir à une semblable atrophie de l'organe. Mais les oreillons et les traumatismes des bourses ont une histoire, un passé pathologique, ce qui fait précisément défaut au sarcocèle de la syphilis héréditaire ; de sorte que, sans parler d'autres signes, la question diagnostique est le plus souvent jugée rien que par les antécédents.
Au total, donc, l'atrophie testiculaire avec déformation et dureté scléreuse de la glande constitue un signe — et un signe de haute valeur — pour le diagnostic rétrospectif de la syphilis héréditaire tardive.
II. — En d'autres cas infiniment plus rares, vous pourrez constater — mais seulement, bien entendu, sur des sujets d'un certain âge — une atrophie relative, ou, pour mieux dire, un défaut de développement des testicules. Vous trouverez alors des testicules petits, notablement petits eu égard à l'âge, mais non déformés et sans induration morbide. On dirait des testicules d'enfants sur des jeunes gens ou sur des adultes.
Ceci n'est plus, comme dans le cas précédent, le résultat d'un état pathologique antérieur, mais l'expression pure et simple d'un défaut ou d'un arrêt de développement.
Aussi bien ces testicules petits, rudimentaires, mais réguliers de forme et exempts de toute induration morbide, se rencontrent-ils presque toujours en coïncidence avec d'autres lésions dystrophiques de même ordre, notamment chez des sujets affectés de cet arrêt de développement général qui constitue Y infantilisme.
C'est ainsi, pour en citer un exemple, que, dans une observation de mon ami le Dr Poyet, nous voyons un arrêt de développement testiculaire s'associer aux diverses particularités usuelles qui constituent X infantilisme . Il s'agit clans ce cas
HYPERTROPHIES GANGLIONNAIRES.
d'un jeune garçon de seize ans, né de parents syphilitiques et avant présenté dans son enfance des accidents non douteux de syphilis héréditaire. Or, d'une part, ce jeune homme, on raison de sa petite taille et de lagracilité de ses formes, avait tout à fait l'allure enfantine, « à ce point qu'on l'eût pris volontiers pour un enfant de dix à onze ans » ; — et, d'autre part, il présentait une verge non développée, « analogue à celle d'un sujet de sept à huit ans », et des testicules qui « ne dépassaient pas le volume d'un haricot ». Notons de plus qu'en relation avec cet arrêt de développement du système génital « la voix était aiguë, criarde, comme celle d'un tout petit enfant ou comme le timbre d'un mirliton » (1).
HYPERTROPHIES GANGLIONNAIRES.
Je viens de parcourir devant vous, Messieurs, les neuf groupes séméiologiques dans lesquels j'ai essayé de répartir les particularités principales qui peuvent contribuer au diagnosticrétrospectif de la syphilis héréditaire.
Certes, ces neuf groupes sont loin de contenir tous les éléments qui concourent à ce diagnostic; mais ils renferment du moins ce qu'il y a de plus important et de plus usuellement pratique en l'espèce.
S'il m'avait fallu tout dire, si je m'étais imposé la tâche de mentionner, sans en oublier aucun, tous les signes cliniques ressortissant à notre sujet, j'aurais pu assurément ajouter nombre de traits divers à l'exposé qui précède. Mais j'ai cru devoir me borner, dans la crainte que l'excès de détails ne vous fit perdre de vue les lignes principales du tableau.
Toutefois, je ne saurais abandonner ce sujet sans vous signaler encore quelques manifestations morbides qui, bien que
(1) Observ. inédite, communiquée par M. le D' Poyet.
plus rares, comportent néanmoins un réel intérêt au point de vue dont nous poursuivons l'étude.
Ainsi, vous trouverez parfois, chez les sujets affectés de svphilis héréditaire, des hypertrophies ganglionnaires plus ou moins considérables.
Ces adénopathies sont susceptibles de localisations diverses. Le plus habituellement elles affectent les régions latérales du cou, quelquefois les régions inguinales ou axillaires, parfois encore la cavité abdominale.
Elles sont composées de ganglions multiples, ovoïdes, fermes, mobiles, plus ou moins volumineux. Il n'est pas rare, quand elles acquièrent un développement notable, qu'elles soient aussi bien perceptibles à la vue qu'au toucher.
Ce sont des adénopathies de forme froide, aphlegmasique, d'évolution éminemment lente, et de durée chronique.
Comme exemple du genre, laissez-moi vous citer en deux mots une belle observation de Rivington, relative à une jeune fille de seize ans, fille de père et mère syphilitiques, et portant sur elle les témoignages les plus authentiques de la syphilis héréditaire. Entre autres manifestations, cette malade était affectée d'hypertrophies ganglionnaires multiples, occupant le cou, les aisselles et les aines. Au cou, notamment, ces adénopathies constituaient de chaque côté des chapelets confluents qui, naissant au niveau de l'oreille, descendaient jusqu'à la clavicule. Elles avaient débuté (notez bien ce fait) vers l'âge de deux ans, et elles persistaient encore dans leur plein développement quatorze ans plus tard, à l'âge où Rivington nous dépeint l'état de sa malade (1).
Toutefois, si intéressantes qu'elles puissent être en tant que lésions, ces adénopathies sont loin de constituer un élémenl il»' diagnostic différentiel. Et cela, parce qu'il est ultra-commun, ainsi que chacun le sait, de rencontrer des hypertrophies ganglionnaires de ce genre sur les sujets scrofuleux ou même sur les sujets simplement lymphatiques, anémiques, délicat s., le dirai
(1) The médical Times, 19 oct. 1872, p. 433.
A.RTHROPÀTHIES. 151
même qu'en l'espèce ces intumescences glandulaires, d'allure, froide et chronique, créent une réelle source d'erreur, en raison de la tendance qu'ont la plupart des médecins à considérer de telles lésions comme des signes de scrofule bien plutôt que comme des symptômes de syphilis. « Il est bien difficile, a dit très justement Hutchinson (1), de persuader à nos confrères que des adénopathies de cet ordre peuvent être autre chose que de la strume, tant ils sont imbus de ce préjugé qu'elles se relient à la strume d'une façon indissoluble. »
ARTHR0PA1TIIES.
D'autres fois, vous aurez à constater des arthropathies chroniques, conséquences ultimes de lésions articulaires plus ou moins anciennes.
Les deux types qui se présenteront le plus souvent à votre observation sont les suivants :
1° Des hydarthroses chroniques, affectant plus spécialement les genoux, moyennes ou volumineuses comme développement, aphlegmasiques et indolentes. A force de chronicité, ces hydarthroses aboutissent le plus souvent à l'état de lésions tolérées et latentes. Les malades en arrivent à ne plus s'en inquiéter, à ne plus en réclamer la guérison, et cela, comme ils le disent, « parce qu'ils n'en souffrent pas, parce qu'ils y sont faits et que cela ne les gêne plus en rien ».
A titre d'exemple, voyez le petit malade du lit n° 75 de la salle Saint-Louis. C'est, comme vous le savez, un héréclo-syphilitique avéré, qui présente toute une série de manifes tations spécifiques. Eh bien, ce jeune garçon, actuellement âgé de dix-sept ans, est affecté depuis son enfance d'une double hydarthrosc occupant les genoux. Ces deux hydarthroses déterminent encore aujourd'hui des tuméfactions articulaires con-
(I) The médical Times, Il septembre 1858.
sidérables ctsonl manifestement compliquées d'ëpaississemenl chronique des tissus fibreux périarticulaires. Mais elles n'occasionnent pas de douleurs et ne gênent pas sensiblement la marche ; si bien que le malade « s'y est habitué et n'y pense plus », suivant sa propre expression. Ce n'est pas lui, vous vous en souvenez, qui nous a révélé les lésions de ses genoux; c'est nous qui les avons découvertes, en pratiquant un examen complot du malade.
2° Arthropathies déformantes. — Sous cette mauvaise dénomination — à laquelle j'ai recours faute d'une meilleure à lui substituer — nous désignerons certains états pathologiques des jointures se traduisant sur nos malades par l'ensemble clinique que voici :
Déformation générale et partielle de la jointure affectée; — saillies anormales des extrémités articulaires, qui présentent ou bien une tuméfaction massive, ou bien des tubérosités isolées en forme d'apophyses surnuméraires ou d'ostéophytes ; — indolence de l'article, acquise par le temps; — mais craquements plus ou moins rudes dans les mouvements actifs ou passifs de la jointure ; — limitation fréquente de ces mouvements, soit dans un sens uniquement, soit à la fois en plusieurs sens ; — quelquefois attitude vicieuse du membre devenue permanente ; — quelquefois aussi, mais plus rarement, arrêt de croissance et atrophie relative de ce membre, etc.
Vous ne sauriez trouver un spécimen plus complet de ces arthropathies déformantes que sur le malade couché au n° 18 bis de la salle Saint-Louis. Cet homme est un syphilitique héréditaire, qui n'a guère cessé, depuis sa naissance jusqu'à sa vingt-huitième année qu'il accomplit actuellement, d'être persécuté par diverses manifestations de sa diathèse native. Entre autres accidents, il a été affecté, vers l'âge de cinq à six ans, d'arthropathies chroniques, notamment au coude et a l'épaule du côté droit. Eh bien, examinez aujourd'hui ces deux jointures et vous constaterez ceci :
1° Tète numérale manifestement atrophiée, en même temps que projetant, au niveau de son col, une grosse tubérosité osf éophyl ique ;
ARTHROPATBIES DÉFORMANTES. 153
2° Et surtout, articulation du coude considérablement déformée, au point de fournir au premier coup d'oeil l'aspect d'une luxation. D'une part, une saillie très volumineuse (qu'on prendrait volontiers pour l'olécrâne, mais qui n'est que la tête radiale hypertrophiée) déborde notablement en arrière le plan postérieur du bras, à peu près comme si l'on avait affaire à une luxation des os de l'avant-bras ; — et, d'autre part, l'extrémité inférieure de l'humérus se présente altérée de forme et de volume par la présence de deux gros bourgeons ostéophytiques, situés l'un en arrière et l'autre au-dessus de l'épitrochlée. Bien qu'affectée de la sorte, l'articulation est indolente. Mais l'avant-bras est ankylosé dans une attitude vicieuse de semi-pronation, et ne s'étend qu'incomplètement sur le bras. De forts craquements accompagnent les mouvements qu'on essaie d'imprimer à la tête radiale et témoignent d'altérations cartilagineuses importantes.
En outre, le membre tout entier, surtout dans son segment brachial, a subi un véritable arrêt de développement. Il est de six centimètres plus court que le membre opposé. L'humérus semble même atrophié dans sa diaphyse. En tout cas, la circonférence du bras est inférieure de 2 centimètres environ à celle du bras opposé, etc., etc. (1).
(l) La description suivante de ces curieuses lésions a été donnée par M. le Dr Méricanip, mon ancien interne et ami, dans un excellent travail ayant pour titre : Contribution à l'étude des arthropathies syphilitiques tertiaires, Thèses de Paris, 1882.)
« ... Arthropathies. — Le membre supérieur est surtout remarquable : 1° par Y arthropathie du coude; 2° par son arrêt d'accroissement.
« Le coude est considérablement déformé, à ce point qu'au premier abord onpourrailsonger à une luxation. Il forme en arrière une saillie considérable, qui déborde notablement le plan postérieur du bras. Cette saillie est cuboïde et surmontée d'une autre saillie plus petite et distincte de la première, que l'on voit bien pendant la flexion de l'article. Cette saillie cuboïde n'est nullement formée par l'olécrâne, mais bien par la tête du radius. Les dimensions de celle-ci sont considérables, car elle a environ deux centimètres et demi de largeur sur un centimètre et demi de hauteur. Sa forme n'est pas sensiblement altérée et rappelle assez bien, les dimensions exceptées, la tête d'un radius normal. Elle n'est nullement luxée ou subluxée; car, s'il est facile d'apprécier l'interligne radio-huméral, il est impossible de sentir la cupide radiale. — Quant àl'olécrâne, il esta sa place avec ses caractères normaux. Mais (elle est la saillie formée par la tôle radiale qu'il est pour ainsi dire en retrait et demande à être recherché.
« L'extrémité inférieure de l'humérus est de son côté manifestement altérée. 11 est facile de sentir l'épicondyle et l'épitrochléc ; mais au dessus de l'épitrochlée,
Eh bien, Messieurs, des arthropathies de ce genre, avec déformation plus ou moins considérable des jointures, se rencontrent parfois cbez les bérédo-syphililiques.
Que sont de telles lésions? A l'avance vous l'avez compris. Ce sont purement et simplement les restes, les reliquats de processus morbides anciens, ayant sévi dans le jeune àgesur les
sur le bord interne de l'humérus, est une saillie conoïde plus accentuée que l'épitrochlée et qui pourrait eu imposer pour elle.
« Un peu plus en dedans, au-dessus do la tête radiale et un peu au-dessus de l'interligne radio-huméral, est une autre saillie osseuse. Celle-ci est moins conoïde que la première, plus large, plus étalée; elle a environ un centimètre de diamètre. C'est elle qui forme, au-dessus du relief radial, le second relief que nous avons déjà signalé dans l'état de flexion de l'article.
« L'articulation est indolente.
« Les mouvements de flexion sont faciles et aussi étendus que possible. Mais, lorsqu'on veut pratiquer l'extension, on est brusquement arrêté, ù environ 160% comme par un clapet.
« Le malade tient sou membre dans la demi-flexiou et dans une position intermédiaire entre la pronation et la supiuation. Cette demi-pronation est constante, irrémédiable. Il y a ankylose dans cette position. Tout au plus peut-on faire exécuter quelques mouvements de pivot à la tète radiale; et ces mouvements s'accompagnent de craquements qu'on ne perçoit pas pendant les mouvements de flexion de l'article.
« Le membre supérieur droit est remarquable non seulement par l'arthropathie du coude (artbropathie caractérisée par des lésions ostéophytiques gênant les mouvements de l'articulation radio-humérale, respectant au contraire presque complètement l'articulation cubito-humérale), mais aussi par l'insuffisance de développement portant sur le membre tout entier. Ce membre a manifestement subi un arrêt d'accroissement, et sa gracilité contraste avec le volume de l'articulation du coude. Il est de G centimètres plus court que le membre supérieur du côté opposé.
« C'est sur le bras surtout qu'a porté l'arrêt de développement ; car le bras figure dans le raccourcissement total pour 4 centimètres et demi, tandis que l'avantbras et la main n'y sont compris que pour un centimètre et demi seulement.
« De même, tandis que l'avant-bras a sensiblemeut la même circonférence que l'avant-bras opposé, l'humérus a une circonférence moindre d'un centimètre et demi.
« L'atrophie a donc surtout porté sur l'humérus, et dans sa longueur, et dans son épaisseur. — La tête de l'humérus est elle-même atrophiée. !><' c ite atrophie résulte une exagération de la dépression sous-acromiale, dépression qui pourrait, au premier abord, faire penser à une luxation.
« Lorsqu'on fait mouvoir l'articulation de l'épaule, dont tous les mouvements sont libres du reste et absolument indolents, on provoque des craquements. La surface articulaire est donc altérée. Mais ici encore existe une lésion oslcophy tique. Sur la face externe de la tète numérale est une saillie pyramidale qui soulève le deltoïde et le rend convexe, alors qu'en raison de l'atrophie humérale et de la dépression sous-acromiale consécutive c'est un méplat qu'on devrait constater.
« Le membre supérieur droit est beaucoup moins vigoureux que le gauche.
« Celui-ci, toutefois, n'est pas absolument intact. Le coude a été atteint également. S'il a tous ses mouvements, il n'en est pas moins malformé. Dans l'extension, le membre supérieur, au lieu de faire un angle obtus ouvert en dehors, fait au contraire un angle obtus ouvert en dedans. —Enfin, au-dessous de l'épicondylc se présente une saillie, due à l'augmentation de la tête radiale, etc., etc. »