KÉRATITE HÉRÉDO-SYPHILITIQUE, ETC

C'est un fait avéré que les affections de la cornée sont absolument rares dans la syphilis acquise. Elles le sont à ce degré qu'elles ont été formellement révoquées en doute par certains auteurs en tant que lésions dérivant d'une influence spécifique.

Or, par un contraste aussi inexplicable que curieux, les affections de la cornée constituent au contraire un symptôme d'une extrême fréquence dans la syphilis héréditaire.

Symptôme d'une extrême fréquence, ai-je dit. De cela voici la preuve.

Sur les 212 observations qui composent ma statistique, j'en trouve 88 où figure la kératite, soit au titre de lésion actuelle, soit au titre d'antécédent morbide, et d'antécédent dénoncé d'une façon manifeste par des taches cornéales ou des altérations de transparence de la cornée.

Cette fréquence, au surplus, vous pouvez en juger par vous-mêmes, Messieurs, d'après ce que vous avez vu dans nos salles cette année même. Sur les six derniers malades qui sont entrés dans le service pour des accidents de syphilis héréditaire tardive, nous avons constaté cinq fois des accidents de kératite, à savoir : trois fois au titre d'antécédent morbide, et deux fois comme lésion actuelle, en évolution.

Deux mots d'historique.

La lésion cornéale dont je vais vous parler n'est certes pas de découverte récente. Elle a été remarquée et signalée de vieille date sous des noms divers, tels que cornéite scro frileuse, kératite profonde, kératite diffuse, kératite interstitielle, kératite vasculaire interstitielle ponctuée, etc.

Il ne se rattachait à cette lésion qu'un intérêt médiocre, lorsque tout à coup, vers 1859, une véritable agitation scientifique se produisit à son propos. A cette époque, en effet, Hutchinson vint faire une déclaration aussi nouvelle qu'inattendue, à savoir : « qu'une variété de kératite, dite kératite interstitielle chronique, était presque toujours (voire toujours, dans sa conviction) une conséquence directe de la syphilis héréditaire (1). »

Inutile de dire qu'une telle assertion souleva immédiatement et a soulevé depuis lors nombre d'objections, et même plus que

(I) « ... Je ne serai pas absolu au point d'affirmer que la kératite interstitielle de forme typique ne se rencontre que chez les sujets atteints de syphilis héréditaire; mais je ne cacherai pas que c'est là ma conviction ». (Hutchinson, Ouvrage cité, traduct. du Dr Hermet, p. 29.)

AFFECTIONS OCULAIRES. — KÉRATITE.

des objections, des controverses, des oppositions violentes, et cela dans tous les pays.

En Angleterre, cà la vérité, les idées d'Hutchinson, défendues par lui avec conviction et persévérance, trouvèrent d'emblée un accueil assez favorable. Mais partout ailleurs elles rencontrèrent de nombreux adversaires. En France, tout particulièrement, elles ne réunirent à l'origine que bien peu d'adbérents. A preuve une discussion restée célèbre qui occupa en 1871 plusieurs séances de la Société de Chirurgie (1).

Aujourd'hui encore, malgré de nombreux travaux que je passerai sous silence, l'accord est loin d'être fait sur la question, ainsi que nous le verrons au cours de cet exposé. Mais toujours est-il que, si divers points et des plus importants restent en litige, un grand fait est mis actuellement hors de doute en ce qui nous concerne; et ce fait, c'est l'existence d'une relation pathogénique indéniable entre l'influence hérédo-syphilitique et la variété d'affection cornéalc connue sous le nom de kératite interstitielle.

Cette variété de kératite a été décrite derechef, au cours de ces dernières années, sous des noms très divers. On l'a appelée: kératite parenchymateuse , parce qu'à l'inverse des kératites qui siègent à la superficie de la cornée elle pénètre plus profondément et intéresse le parenchyme même de la membrane ; — kératite diffuse, parce que ses limites sont presque

toujours mal arrêtées et plus ou moins vagues de contours ;

kératite pointillée, en raison d'un aspect particulier qu'elle revêt souvent et que nous aurons bientôt à décrire ; — kératite interstitielle chronique, en raison de sa longue durée; — kératite hérédo-stjphilitique, eu égard à sa connexion habituelle avec une influence d'hérédité spécifique ; — et enfin kératite d'Hutchinson, comme hommage au médecin éminent qui en a saisi les rapports pathogéniques avec la syphilis.

En quoi consiste essentiellement cette variété de kératite? — En ceci :

(I) Bulletins delà Société de chirurgie, 1871, p. 247 et suiv.

Un processus d ' opacificalion de la cornée; — processus tantôt résolutif, et absolument résolutif, au point de disparaître sans laisser de traces; — et tantôt dêsorganisateur, au point d'aboutir à des taies permanentes, voire à une opacité complète de la cornée.

Détaillons.

Toujours la maladie débute insidieusement, c'est-à-dire sans être annoncée par aucun trouble prodromique ou contemporain, surtout par aucun trouble d'une importance corrélative à celle de l'affection qui se prépare. Elle débute donc et s'établit sans douleur, sans réaction générale, sans réaction locale, notamment sans congestion notable de la conjonctive.

Quelquefois même elle peut rester latente et inaperçue pour un certain temps, alors que, siégeant sur les parties périphériques de la cornée, elle ne porte pas atteinte à la vision. Cela, à vrai dire, est relativement peu commun.

Dans les cas usuels, où elle débute par les parties centrales, elle reconnaît pour premier symptôme un trouble de la vision. Ce trouble est d'abord léger, presque insignifiant. Puis, il augmente progressivement, et une sorte de brouillard s'établit en permanence devant l'œil affecté.

A ce moment, si l'on vient à examiner la cornée avec une loupe, par le procédé de l'éclairage oblique, on perçoit au niveau de la partie affectée le curieux aspect que voici : sur un fond légèrement opalescent, une série de points grisâtres extrêmement petits et ténus, qui occupent l'épaisseur même de la cornée.

D'une part, la membrane cornéale apparaît comme ternie, à la façon d'un verre à vitre sur lequel on aurait soufflé ; — et, d'autre part, elle est criblée d'une foule de minuscules mouchetures grises ou grisâtres, ce qui lui donne une apparence piquetée, granitique. Ce semis de points opaques qui incruste les lamelles cornéales a été comparé soit « aux fines molécules du brouillard », soit plus exactement à « de petits grains de verre pilé ».

A ce degré, qui compose la première période de la maladie.

KÉRATITE.

les choses restent quelque temps en l'état, sans modifications bien importantes. Puis la nébulosité cornéale s'accentue; les grains de verre pilé semblent grossir et se rapprocher. D'autres foyers nuageux se constituent çà et là, et s'ajoutent aux précédents. Et c'est alors qu'entrent en scène divers symptômes de réaction locale, pour inaugurer la seconde période, dite période à! opacification inflammatoire .

Ce qui, en effet, constitue essentiellement cette phase nouvelle, où la maladie va atteindre son apogée, c'est la réunion des deux phénomènes suivants : d'une part, constitution d'une opacité absolue de la cornée, et, d'autre part, intervention d'un processus iuflammatoire réactionnel.

Par le double fait de la confluence croissante et du développement extensif des foyers nébuleux, une grande partie de la cornée aboutit à devenir grisâtre ou gris bleuâtre, à perdre ce qui lui restait encore de transparence, puis à s'opacifier plus ou moins complètement, au point que la pupille et l'iris ne se distinguent plus que d'une façon confuse ou même, à un degré supérieur, ne se distinguent plus du tout. Cette opacité peut être générale et uniforme ; plus habituellement elle est variable d'intensité sur les divers segments de la membrane et prédominante vers les parties centrales.

A cette époque de la maladie, la cornée a tout à fait perdu son aspect physiologique. On la trouve convertie en une membrane opaque, d'un ton comparable le plus souvent à la teinte du verre dépoli. Quelquefois encore, en raison d'un double reflet à la fois grisâtre et bleuâtre, elle rappelle comme couleur l'eau de savon des blanchisseuses.

Cet aspect du reste, comme nous allons le voir, est susceptible de variétés nombreuses et souvent même complètement modifié par la vascularisation excessive des tissus.

En même temps que la cornée s'affecte de la sorte, un molimen congestif s'établit à sa périphérie. C'est peu de chose d'abord, rien autre qu'un simple cercle périkératique, composé de vaisseaux radiés. Mais cela s'accroît. La vascularisation s'accentue; en outre, elle empiète de proche en proche sur le tissu de

la cornée. Puis des arborisations capillaires très fines pénètrent l'épaisseur de cette membrane, en se dirigeant de la périphérie vers le centre.

De là, tout naturellement, aspect nouveau de la cornée, du à l'infiltration de son parenchyme par l'élément vasculaire. Les teintes qu'elle revêt alors sont variables suivant le degré de la vascularisation. Ainsi :

Dans un premier degré, correspondant à une vascularisation moyenne, la cornée prend un ton rosé, dit teinte saumon.

Dans un second degré, répondant à une vascularisation plus intense, elle devient rouge (cornée cerise).

Dans un troisième, les vaisseaux sont tellement nombreux et tellement rapprochés les uns des autres qu'ils produisent une véritable illusion dont il faut être prévenu pour s'en défendre. Ils simulent une tache de sang. On croirait au premier abord avoir affaire à un épanchement sanguin interlamellaire, et besoin est, pour éviter l'erreur, d'avoir recours à la loupe, qui dissocie cette apparence de tache et fait reconnaître un lacis de capillaires dense et serré.

Ajoutons enfin qu'à cette période et dans cette forme intense de la maladie, la cornée est quelquefois affectée en surface, inégale, dépolie, « exfoliée comme si on l'avait piquée avec la pointe d'une aiguille », et légèrement érodée par le soulèvement de l'épithélium.

Il va sans dire que des troubles fonctionnels importants dérivent des lésions précédentes. Ce sont :

1° Tout naturellement, des troubles visuels, troubles proportionnés au degré d'altération survenue dans la transparence de la membrane, et variables depuis le simple obscurcissement de la vue jusqu'à l'abolition complète de la fonction. Quand la cornée n'est encore que modérément affectée et demi-opaque, le malade reste capable de distinguer les gros objets, par exemple de percevoir et de compter les doigts de la main. Mais, lorsque la vascularisation est intense et l'opacité absolue, il y a cécité véritable.

2° Divers phénomènes d'excitation inflammatoire n'ayant du

KÉRATITE. 193

reste rien de spécial et communs à toutes les ophthalmies, à savoir : pliotophobie ; — blépharospasme ; — épiphora; — douleurs oculaires, orbitaires, péri-orbitaires ; — insomnie, agitation, état nerveux, quelquefois même léger état fébrile passager.

L'intensité de ces phénomènes est variable avec le degré d'acuité des lésions. Elle n'est que moyenne en général et inférieure à ce qu'on observe clans nombre d'autres kératites, par exemple dans les kératites phlycténulaires ou ulcéreuses. Les douleurs, en particulier, ne sont jamais très vives, si ce n'est parfois au moment de la période d'acmé de la maladie. Le plus souvent elles sont modérées. Il n'est même pas rare qu'elles soient tout à fait légères, presque nulles, et c'est alors, comme le font justement remarquer MM. de Wecker et Landolt (1), que <( l'indolence de l'œil, contrastant avec un trouble notable dans la transparence de la cornée et la diminution ou l'abolition même de la vue, frappe l'observateur et différencie sensiblement la maladie des autres infiltrations profondes et centrales de la cornée. »

Enfin, après un temps variable, mais qui — je puis le dire à l'avance — est toujours long, la maladie entre dans sa troisième période, dite de terminaison.

Que deviennent alors ses deux éléments constitutifs, vascularisation et infiltrât ?

Pour la vascularisation, c'est un fait constant qu'à un moment donné elle subisse un processus régressif, consistant en une atrophie progressive et une disparition des vaisseaux déformation nouvelle. Cette disparition peut être intégrale ou rester incomplète ; mais, dans ce dernier cas même, elle se produit toujours d'une façon suffisante pour que la cornée perde l'aspect arborisé qu'elle présentait au cours de la période précédente.

Quant à l'élément infiltrat, c'est une autre affaire. Deux cas inverses peuvent se produire.

Tantôt — et cela surtout sous l'influence d'un traitement approprié — il se produit une résorption véritable des infiltrats

(I) 'traité complet d'opkthalmologie, t. II, p. l i?. Fouiinier.

194 SYl'IlILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE.

cornéaux. Progressivement, les taches s'atténuent, se réduisent d'étendue, s'éclaircissent. Il se peut qu'elles disparaissent presque complètement ; il se peut môme qu'elles disparaissent d'une façon absolue, au point que la cornée reprenne sa transparence physiologique.

Pour le dire immédiatement, celte résorption possible de taches et d'opacités cornéales du type le plus fortement accentué constitue en l'espèce une particularité des plus frappantes et des plus dignes d'attention. En nombre de cas elle dépasse ce à quoi l'on pourrait s'attendre, ce qu'on aurait à espérer de la thérapeutique la plus active et la plus heureuse. Il n'est pas rare de la sorte qu'elle excède toutes prévisions. Ainsi, l'on a vu (et vous avez un cas de ce genre dans nos salles actuellement) des cornées absolument opaques s'éclaircir d'une façon presque complète. Notre petit malade du n° 17 de la salle Saint-Louis est entré ici, il y a quelques mois, avec des cornées cerise et en état de cécité absolue. Aujourd'hui il n'a plus que des cornées légèrement nuageuses, à la façon d'une vitre ternie par l'haleine, et il peut lire les gros caractères ; il nous a lu ce matin l'en-tôte du Petit Journal. Or, lors de son entrée dans nos salles, personne certes n'eût osé présager un tel résultat, à moins d'avoir acquis l'expérience des amendements invraisemblables, des modifications extraordinaires dont est parfois susceptible cette variété de kératite hérédo-syphilitique.

Toutefois n'exagérons rien. S'il est possible, ce retour ad integrum, cet éclaircissement absolu d'une cornée opaque est un fait rare. Il ne se produit g-uère, sauf exception, que dans les cas d'intensité moyenne. Quand l'affection a été plus grave, la résolution ne se fait le plus habituellement que d'une façon incomplète et partielle, en ce sens que, si le nuag-e cornéal se dissipe d'une façon générale, il subsiste cependant sous forme de petites taies partielles en un ou quelques points au niveau des parties qui ont été le plus saturées par L'infiltrat.

Voilà pour les cas heureux.

Mais, d'autres fois, la régression des opacités cornéales ne se produit pas ou ne se produit que d'une façon incomplète. Loin

KÉRATITE, 19;i

de se résoudre, les infil Irais persistent et finissent par s'organiser à l'état ilo scléroses permanentes, irrémédiables. La corner reste alors définitivement nuageuse ou opaque suivant les ras, et cela soit dans la plus grande partie de son étendue (ce qui est rare), soit plus habituellement clans un segment isolé, et de préférence dans ses parties centrales, au grand détriment des fonctions visuelles.

Ces opacités consécutives, vous les connaissez déjà, Messieurs, par ce qui précède ; car j'ai dû vous les signaler au nombre des témoignages rétrospectifs pouvant concourir au diagnostic de la syphilis héréditaire dans un âge avancé. Elles constituent, en ce qui concerne notre sujet spécial, un élément séméiologique des plus importants. Il est donc essentiel que je vous les décrive en détail.

Elles se présentent sous les trois formes que peuvent affecter toutes les altérations de transparence de la cornée, quelle qu'en soit d'ailleurs l'origine, à savoir :

1° Sous forme de leucomes, c'est-à-dire de taches absolument opaques, blanches, imperméables à la lumière (1) ; — modalité heureusement rare en l'espèce ;

2° Plus souvent sous forme à'albugo, consistant en une tache moins blanche, moins opaque, n'interceptant que d'une façon moins complète les rayons lumineux ;

3° Bien plus habituellement, sous forme de néphélion ou de taie. On a affaire alors à un simple nuage cornéal, nuage translucide, grisâtre, gris-perle ou gris bleuâtre. C'est là, on peut le dire, l'aboutissant le plus commun de la kératite hérédo-syphilitique.

Les néphôlions, que nous rencontrons d'une façon si fréquente sur nos malades, sont de petites taches sans forme bien déterminée et de diamètre très variable. Assez souvent ils sont comparables, comme configuration et comme étendue, à une graine de lin ; mais il n'est pas rare d'en rencontrer de plus ténus ou

(1) Plusieurs fois j'ai vu des opacités complètes de ce genre présenter un aspect quelque peu smgulier. L'opacité était absolue cl masquait complètement les parties situées en arrière de la cornée; mais cette membrane n'olTrait pas moins une sorte de .lemi-transparence bleuâtre ou même d'un bleu foncé/rappelant 1 aspect de l'œil du poisson. i^iam,

inversement de plus étalés. — Comme siège, ils occupent tantôt le pôle cornéal (et inutile de dire combien alors ils sont préjudiciables à la vision), et tantôt la zone moyenne de la membrane ; plus rarement, on les trouve rejetés à la périphérie.

Bien accentués, ils s'aperçoivent aisément, alors surtout qu'ils occupent le pôle cornéal où ils tranchent par leur teinte grisâtre sur le fond noir de la pupille. Mais, quand ils sont légers, presque transparents et restreints d'étendue, de même aussi quand ils affectent les segments périphériques, ils peuvent échapper à l'inspection. On ne les voit pas au premier coup d'oeil; quelquefois même on ne les distingue pas encore à un examen plus attentif, et il est nécessaire de les rechercher par un procédé spécial pour les trouver. Ce procédé, c'est l'examen à la loupe avec l'éclairage oblique.

Précisons bien que cet examen spécial est indispensable dans tous les cas où l'on soupçonne une syphilis héréditaire tardive, et cela alors même que le malade n'accuse aucun trouble visuel. Car, je le répète, les taches cornéales constituent un élément important pour le diagnostic rétrospectif des cas de ce genre, et il est essentiel de ne pas laisser échapper un signe de cette valeur.

Telle se présente en clinique la kératite d'Hutchinson, dont la symptomatologie et l'évolution peuvent être résumées d'une façon schématique dans le tableau suivant :

Trois périodes :

I. Période initiale : cornée ternie et criblée d'un semis de « verre pilé ». H. Seconde période, dite d' opacifiait ion; — beaucoup plus longue que la précédente et constituée par un double processus : Opacification cornéale ; Injection vasculaire interstitielle.

A celle période, la cornée prend tel ou tel des aspects suivant* : aspect du verre dépoli; — aspect saumon; — aspect censé; — aspect de tache héttiorrhagique.