TROUBLES DE L'OUÏE

Les troubles de l'ouïe n'atteignent pas, certes, dans la syphilis héréditaire tardive, le haut degré de fréquence auquel nous avons vu s'élever les troubles de la vision, et néanmoins ils

(1) V. liader, Report on cases of cataract treated by linear extraction (Ophthalmic Hospital reports, t. II, p. 349.) — Moncorvo, Contribution à l'étude de Iq sclérose multiioculaire, Paris, 1884. — Etc., etc.

(2) V. Ilutchinsori, Ouvrage cité.

font partie de ceux que nous sommes autorisés à considérer comme assez communs.

Je les trouve signalés quarante fois dans les deux cent douze cas qui composent ma statistique; mais j'estime que ce chiffre est inférieur à leur fréquence réelle, car c'est un fait patent que, dans un grand nombre des cas en question, l'examen des oreilles n'a pas été pratiqué.

Relativement à leur palhogénie, ces troubles se divisent en deux groupes naturels.

Les uns ne sont que sijmptomatiques et secondaires ; c'est dire qu'ils succèdent à d'autres lésions dont ils constituent de simples épiphénomènes.

Les autres sont primitifs, prolopathiqucs.

Je serai bref sur les premiers, qui ne présentent rien de spécial à notre sujet. Les seconds inversement exigeront de nous une attention particulière.

I. Troubles symptomatiques ou secondaires. — La réaction exercée sur l'oreille par les affections de la gorge et du nasopharynx constitue un fait clinique d'une indéniable authenticité.

Chacun sait — et cela est d'observation commune dans la syphilis comme en dehors de la syphilis — que les lésions de l'arrière-gorge sont susceptibles de déterminer sur l'appareil auditif des altérations diverses, mais aboutissant toutes à un même ordre de symptômes : troubles de l'ouïe, cophose, voire parfois surdité complète.

Eh bien, les accidents gutturaux et pharyngés qui dérivent de la syphilis héréditaire, dans la période tardive où nous l'étudions, comportent naturellement les mômes conséquences. Eux aussi éveillent quelquefois, par l'intermédiaire de la trompe d'Eustache, divers troubles auditifs, troubles dus à une inflammation secondaire, deutéropathique, de l'oreille moyenne.

Cette inflammation ne présente rien de spécial. Elle est ici ce qu'elle est dans tous les cas de môme genre. C'est dire qu'elle se traduit en l'espèce par les mômes lésions et les mômes symptômes qu'en toute autre circonstance, à savoir :

Cliniquemcnt, par des troubles auditifs d'intensité variable;

OTITE MOYENNE SUPPUMTIVE. 231

]0 plus souvent par une simple diminution de l'ouïe ; — mais

quelquefois aussi, dans les cas chroniques, par une oblusion de l'ouïe conlinant à la surdité, voire par une surdité plus ou moins complète ;

Anatomiquement, par un état d'épaississement plus ou moins marqué du tympan, qui devient terne, blanchâtre, qui perd son élasticité, qui ne vibre plus que défectueusement sous l'influence des ondes sonores ; — par des adhérences vicieuses entre la muqueuse de la caisse et la face interne du tympan ; — par l'ankylose de la chaîne des osselets; — par la sclérose possible des fenêtres ronde et ovale, etc., etc.

Combattues de bonne heure par un traitement approprié, notamment parle cathétérisme de la trompe, ces diverses lésions sont curables et susceptibles d'une absolue résolution. Mais, abandonnées à elles-mêmes, elles passent facilement à l'état chronique et deviennent irrémédiables, définitives.

Jusqu'ici, rien de spécial, je le répète. En sorte qu'une simple mention suffit aux accidents de ce genre.

Il n'en est plus de même pour le second groupe de troubles auditifs que nous avons maintenant à décrire.

IL Troubles primitifs, protopathiques. — Ceux-ci diffèrent des précédents en ce qu'au lieu d'être de simples épiphénomènes vulgaires de lésions spécifiques, ils constituent des manifestations directes et primitives de la maladie.

Ils sont de deux ordres, ou, pour mieux dire, ils se distribuent de la façon la plus naturelle en deux groupes de symptômes très différents.

Les uns consistent en des accidents à! otite moyenne suppura tive ; — et les autres en une surdité simple, sans lésions appréciables, surdité que l'on suppose dépendre d'altérations nerveuses encore indéterminées, et que, par exclusion, on appelle surdité profonde.

Venons aux détails.

1° Accidents d'otite moyenne suppurative. — L'otite moyenne suppurative est presque exclusivement un accident du premier

âge. Elle affecte en général de tout jeunes enfants, c'est-à-dire des enfants de quelques semaines ou de quelques mois. En ce qui concerne les malades que nous avons en vue, elle ne se présente donc le plus souvent qu'à l'état do lésion ancienne, dont les symptômes se prolongent dans une période plus ou moins avancée de la vie.

Elle consiste en ceci : un écoulement purulent de l'oreille moyenne, écoulement qui présente cette singularité exceptionnelle en l'espèce de se produire sans douleurs et de persister sans douleurs.

La scène clinique est des plus simples et se résume ainsi : Un beau jour, un enfant tache son oreiller, et sa mère s'aperçoit non sans étonnement qu'il perd « do l'humeur » par une oreille. Cette humeur, c'est du pus; et ce pus, chose bizarre, est apparu comme premier et unique témoignage d'un état morbide. Car jusqu'alors rien ne faisait supposer une maladie de l'oreille. L'enfant allait bien; il ne s'est pas plaint ; il n'a pas crié ; il n'a pas eu d'insomnie, d'agitation; très sûrement, donc, il n'a pas souffert et ne souffre pas encore de l'oreille.

Appelés à ce moment, je suppose, vous examinez ce dont il s'agît et vous constatez ceci : d'abord, que ce pus ne vient pas de l'oreille externe, du conduit auditif externe, qui est sain, qui ne présente notamment aucun signe d'affection eczémateuse ou syphilitique; — en second lieu, que cette suppuration a son origine dans la caisse, ce dont vous avez la preuve en apercevant à l'examen otoscopique une perforation du tympan, parfois même en voyant du pus sourdre par cette perforation.

Donc, c'est une otite suppurée de la caisse dont cet enfant est affecté.

Voilà le début de l'affection. Voyons maintenant ce qui advient au delà.

De deux choses l'une :

Ou b ien l'affection est reconnue, diagnostiquée et soumise à un double traitement général et topique. Dans ce cas, le pronostic est bénin, sauf exceptions rares. L'écoulement persiste encore quelque temps, deux, Irois, cinq semaines, puis diminue, se tarit insensiblement et disparait. Et alors, tout est dit ;

OTITE MOYENNE SUPPURATIVE. 233

car, en général, aucun trouble fonctionnel, aucune altération notable de l'ouïe ne succède à cette otorrhée passagère. Ce qui lui survit seulement, c'est le vestige de la perforation tympanique, sous forme d'une cicatricule appréciable h l'otoscope, Encore cette cicatricule ne reste-t-ello pas toujours apparente, Ainsi, il est des cas où elle s'efface avec une rapidité surprenante, et s'efface même au point de ne plus pouvoir être distinguée. De cela vous avez eu la preuve tout récemment ici-même, et le fait mérite d'être cité. Un enfant syphilitique, né d'une mère syphilitique, fut affecté sous nos yeux, il y a trois mois environ, d'un écoulement purulent de l'oreille, écoulement qui, comme d'usage, apparut d'une façon brusque, sans avoir été précédé d'aucun phénomène douloureux. A l'examen otoscopique, nous constatâmes le plus facilement du monde une perforation du tympan, étroite, linéaire, mais mesurant bien en longueur trois à quatre millimètres. Traité, l'enfant guérit en quelques semaines. Puis, ces jours derniers, quand nous avons examiné l'oreille derechef, il nous a été impossible, et il a été impossible à M. Hermet, auriste distingué qui nous assistait dans cette recherche, de trouver trace de la perforation, dont nous nous rappelions très bien cependant et le siège et la direction.

Ou bien — seconde alternative — l'affection est négligée, abandonnée à elle-même, ce qui n'est pas rare et même, disons mieux, ce qui est le cas usuel, étant donnée l'absence de douleur qui confère une sécurité trompeuse (1). Et alors qu'arrivet-il? C'est que l'écoulement persiste, toujours sans douleur, persiste encore en diminuant comme quantité, et finalement aboutit à devenir chronique, permanent. On voit de la sorte des otorrhées se prolonger d'une façon pour ainsi dire indéfinie ; on en voit qui, ayant débuté dans le premier âge, subsistent encore

(1) Il se peut même, l'incurie aidant, que l'écoulement qui se produit ainsi par l'oreille (et qui d'ailleurs n'est pas toujours abondant) échappe d'une façon absolue à l'attention des familles. J'ai dans mes notes l'histoire de plusieurs enfants hérédo-syphilitiques chez lesquels nous avons découvert des cicatrices incontestables de perforation du tympan, voire des perforations permanentes de cette membrane, et qui, d'après le dire de leurs parents, « n'avaient jamais présenté le moindre écoulement d'oreille ». De toute évidence, il s'était infailliblement produit sur ces enfants, à un moment donné, un certain degré d'otorrhée purulente ; mais cette otorrhée avait passé complètement inaperçue.

dans l'adolescence. Exemple : Un de nos malades, hérédo-syphilitique, présentait encore à dix-sept ans une otorrhée qui, d'après le dire de sa mère, avait débuté dans les premiers mois de la vie.

Dans les cas de ce genre, des altérations graves ne tardent guère à se produire du côté de la caisse du tympan; et alors, dans un stade plus ou moins avancé, on constate telles ou telles des lésions suivantes : perforation simple ou perforations multiples du tympan ; — destruction partielle ou même destruction complète de cette membrane ; si bien que, comme sur l'un de nos malades (1 ), l'œil pénètre directement et facilement dans la caisse du tympan, dont la muqueuse apparaît hyperémiée, tomenteuse, tuméfiée, et tapissée d'une couebe de pus ; — disparition de la ebaine des osselets, etc., etc. — Quelquefois cependant le tympan éebappe à la destruction dans ces otorrbées chroniques, et même les pertes de substance qu'il a subies peuvent être remplacées soit par une cicatrice blanchâtre, comme calcaire d'aspect, soit par une véritable membrane de néoformation. C'est ainsi que, sur le dernier malade dont je viens de vous parler, deux anciennes perforations étaient comblées par des néo-membranes de ce genre disposées en infundibulum, lesquelles témoignaient bien manifestement des efforts tentés par l'organisme pour reconstituer l'intégrité du tympan.

En tout cas, il va sans dire que ces otorrhées plus ou moins durables et, à fortiori, ces otorrhées chroniques compromettent gravement les fonctions auditives. Elles commencent par émousser l'acuité de l'ouïe, puis aboutissent à déterminer divers degrés de cophose, voire la surdité absolue.

Telle est en quelques mots, envisagée seulement dans ses symptômes les plus essentiels, l'otite moyenne suppurative que nous observons souvent chez nos malades hérédo-syphilitiques.

Eh bien, cette otite présente-t-elle quelque chose de spécial, ou tout au moins quelque particularité qui soit de nature à en faire suspecter l'origine spéciale ? Oui certes. Et ce qui la signale à

(I) Observation publiée par le Dr Barthélémy, chef de clinique de la Faculté. (Annales de dermatologie et de syphiligraphic, IIe série, t. IV, p. 437.)

OTITE MOYENNE SUPPURATIVE.

l'attention, ce qui lui imprime immédiatement un cachet suspect, au point de vue qui nous touche, c'est précisément le fait sur lequel je viens d'insister près de vous, à savoir 1' 'explosion indolente et subite de ce catarrhe purulent de l'oreille, de ce catarrhe aigu (ou pseudo-aigu, pour mieux dire) qui s'établit soudainement d'un jour à l'autre, et cela sans aucun des symptômes réactionnels ou douloureux qui constituent le cortège usuel des catarrhes aigus de l'oreille. Pas de fièvre, pas de réaction générale, pas de troubles locaux, et surtout — remarquez bien ceci, Messieurs, — pas de doideurs ! Pas de douleurs, alors que l'otite de la caisse a pour habitude dans ses formes aiguës, dans ses formes qui aboutissent, comme ici, à un abcès, de s'accompagner de douleurs vives, très vives, et même — ce n'est pas assez dire — de douleurs extraordinairement violentes, déchirantes, atroces, épouvantables parfois, qui jettent les malades dans un état d'angoisse inexprimable, qui provoquent du délire en quelques cas, qui peuvent même donner le change pour des états de congestion encéphalique ou de méningite, etc. Et, en effet, la douleur, comme chacun le sait, est un symptôme prédominant- des inflammations suppuratives et aiguës de la caisse. Or, ici, rien de semblable, avec une suppuration qui cependant se constitue ou tout au moins semble se constituer à brève échéance et qui aies apparences — je ne dis rien de plus — d'une modalité aiguë. Ici, du pus sé forme dans la caisse, et ce pus, un beau jour, se décharge au dehors, sans que l'enfant ait présenté au préalable le moindre symptôme morbide, sans qu'il ait jeté un cri, sans qu'il ait manifesté la moindre souffrance. Notons d'ailleurs que la scène est exactement la même, alors qu'elle se produit sur des sujets plus âgés, c'est-à-dire sur des sujets qui peuvent rendre compte de leurs sensations et qui déposent dans le même sens. De sorte que l'otite qui se manifeste en pareil cas est bien sûrement et positivement une otite suppurative indolore (1).

(1) Cette curieuse indolence des otites suppuratives de la syphilis héréditaire a été remarquée de même par plusieurs observateurs et ressort d'une foule de faits publiés dans divers recueils.

Voir, comme exemple, l'excellent travail duDr G. Jégu, De la syphilis de l'oreille, thèses de Paris, 1884.

Au point de vue diagnostique, c'est précisément, je le répète, ce caractère négatif, absence do douleur, qui prend en l'espèce un intérêt de premier rang. A coup sûr l'invasion soudain.' d'une otite suppuraLive de la caisse sans symptômes prémonitoires ou concomitants, sans réaction h surtout sans douleur, offre un contraste signalé avec ce qui est d'observation usuelle dans les otites purulentes, et ce contraste est bien fait pour imprimer à l'ensemble morbide une allure exceptionnelle, non moins que pour éveiller l'attention du clinicien.

Donc, toutes les fois que sur un enfant, un adolescent, un jeune homme, nous verrons se manifester sans douleur une otite purulente de la caisse, ce seul fait devra exciter un soupçon dans notre esprit et diriger nos recherches étiologiques dans le sens d'une influence hérédo-syphilitique. Je ne veux pas dire assurément que l'influence hérédo-syphilitique soit la seule cause d'otites de ce genre; mais ce que je prétends, c'est, d'une part, que le propre de cette influence est de réaliser la variété d'otite en question, et, d'autre part, qu'elle la réalise plus souvent à elle seule, sous la forme précédemment décrite, que n'importe quel autre facteur morbide.

Et j'ajouterai comme confirmation : En plusieurs cas, ce symptôme spécial, cette otite indolente de la caisse nous a mis sur la piste d'une hérédité syphilitique que ne laissait soupçonner aucune autre manifestation. Plusieurs fois, en d'autres termes, il nous est arrivé de soupçonner une syphilis héréditaire de par ce seul symptôme, de la rechercher, et de la découvrir.

2° Surdité profonde, surdité « hérédo-syphilitique » proprement dite. — La seconde manifestation qu'est susceptible d'éveiller vers l'organe auditif l'influence de la syphilis héréditaire se présente avec des caractères cliniques absolument différents.

D'abord, à l'inverse de la précédente, qui affecte de préférence 1rs enfants en bas âge, elle ne se rencontre le plus habituellement c[ue dans une période plus avancée de la vie, à savoir dans la seconde enfance, dans l'adolescence, voire parfois sur des jeunes gens.

En second lieu, elle constitue une scène symptomatologïque tout à fait spéciale, comme vous allez le voir.

Ce en quoi elle consiste est ceci, sommairement :

Une surdité qui s'établit sans le cortège des otites ordinaires, notamment sans lésions susceptibles de l'expliquer ; — qui s'annonce brusquement et se confirme avec une rapidité insolite, surprenante, extraordinaire ; — qui atteint à très brève échéance une intensité considérable ; — et qui le plus habituellement persiste à l'état définitif, en se montrant rebelle à toute intervention de l'art.

Comment se présente la scène? Je la copie sur nature, d'après une de mes observations.

Un enfant ou un adolescent commence à entendre mal d'une oreille. De jour en jour — ceci est à la lettre — , de jour en jour il entend de moins en moins bien. Puis, en quelques semaines, en un mois, en deux mois, il n'entend plus rien de cette oreille. — Alors, entr'acte plus ou moins long (nous en étudierons la durée dans un instant), pendant lequel les choses restent en l'état. — Puis, l'autre oreille, indemne jusqu'alors, se prend à son tour; l'ouïe décline et s'émousse de ce côté, et cela avec la même rapidité que pour l'autre; bientôt elle s'éteint, et voilà le malade absolument sourd.

Cependant, quelque phénomène d'un autre ordre vient-il s'ajouter à l'invasion et à la constitution de cette singulière surdité? Pas le moindre. D'abord, état général restant absolument placide et indifférent à ce qui se passe du côté de l'oreille ; pas de fièvre, pas de réaction, pas de troubles sympathiques. Localement, d'autre part, nul symptôme, soit prémonitoire, soit contemporain, et notamment pas de douleurs, pas d'écoulement par les oreilles. En un mot, rien autre que le trouble fonctionnel grave qui aboutit de la sorte à la perte de l'ouïe.

En face d'un événement de ce genre, naturellement on s'inquiète, on s'alarme. Que s'est-il donc passé ? Qu'est-ce que cela veut dire? De quoi s'agit-il? On examine cette oreille ou ces oreilles, et l'on n'y trouve rien d'anormal, tout au moins rien qui puisse expliquer un trouble de cette importance, c'est-àdire une surdité vraie, souvent complète et absolue.

Alors, bien entendu, interviennent des médications diverses, voire des traitements de tout genre. Mais (sauf exceptions bien rares) tout ce qu'on fait n'aboutit à aucun résultat favorable. Les eboscs demeurent en l'état, sans modifications appréciables. Bref, la surdité persiste.

Et au delà, et dans un avenir plus éloigné? Au delà et à tout jamais, le malade reste sourd, et sourd d'une façon définitive, irrémédiable.

Tel est le schéma de la scène, au moins dans les cas typiques cl dégagés d'incidents accessoires.

Or, quoi de plus étrange, Messieurs, qu'un fait de ce genre ? Voilà, en somme, une surdité qui débute brusquement et sans cause sur un sujet bien portant, qui ne s'accompagne d'aucun trouble, qui progresse, s'accomplit et se confirme avec une rapidité singulière, qui ne s'explique par aucune lésion, qui résiste à tous remèdes, et qui persiste à l'état d'infirmité définitive. En vérité, c'est là quelque chose de bien extraordinaire.

Eh bien, si extraordinaire que cela soit, cela est. Ainsi que l'a dit Hutchinson, c'est là un fait clinique qui s'impose. Et j'ajouterai à mon tour : Non seulement, en ce qui concerne la syphilis héréditaire, c'est là un fait hors de discussion aujourd'hui, formellement authentique et attesté par des observations nombreuses ; mais, de plus, ce fait n'est pas exclusif à la syphilis héréditaire, car on l'observe également dans la syphilis acquise, ainsi que je l'établirai dans un des chapitres complémentaires de cet exposé.

Pour l'instant, ne parlons que de nos malades hérédo-syphililiqucs et disons que, chez eux, la production d'une surdité de cet ordre, répondant au programme que je viens de tracer, a été déjà constatée et signalée par une foule d'observateurs, notamment par Hutchinson (1), Toynbee et Hinton (2), Jones (3),

(tj Ouvrage cite, trad. du D* Bfefcffiet. - Articles nombreux dans divers recueils pénodiquee (The Laneet, The médical Times, etc.). (2) The diseuses of the car, trad. franc, Paris, 1874. (a) Dcafness m heredilar,/ syphilis {Med. and surg. Reporter, 1877V

Fiokl(l), Sexton(2), Kipp (3), Pierce (4), Lavcrgne etPerrin (S), Hermct (6), Bruncher (7), Jégu (8), etc.

Pour ma part, je vous en ai montré nombre d'exemples ces dernières armées sur des malades du service. Aujourd'hui môme je puis vous en présenter un spécimen aussi typique que possible. Le voici.

Voyez ce jeune homme. Il a dix-sept ans, et il offre les apparences d'une santé moyenne. Son histoire — que je puis vous raconter devant lui, car il n'en entendra pas un seul mot — se résume en ceci. Il est né d'un père sain, mais d'une mère syphilitique, laquelle avait déjà eu un premier enfant syphilitique et mort de syphilis, avec du pemphigus sur les pieds et sur les mains, des ulcérations aux lèvres et à l'anus, etc. — Trois semaines après sa naissance, il a été couvert d'éruptions et d'ulcérations qui ont été vues, diagnostiquées en tant que lésions d'hérédo- .syphilis, traitées et guéries ici même par notre savant et vénéré collègue, M. leDrLailler. Les antécédents spécifiques de ce malade sont donc aussi formels et aussi authentiques que possible.

Au reste, n'aurions-nous pas ces commémoratifs que l'hérédo-syphilis n'en serait pas moins patente chez ce jeune homme; car il présente au grand complet ce que je vous ai décrit sous le nom de triade d' Hutchinson, à savoir :

1° D'une part, malformations dentaires: échancrure semi-lunaire des incisives médianes supérieures ; sillons, amincissement et atrophie du bord libre de plusieurs dents, etc. ;

2° D'autre part, lésion oculaire de type classique, sous forme d'une kératite interstitielle de l'œil gauche ;

3° Enfin, surdité bilatérale.

(1) The médical Times, 1877, t. I, p. 1G7.

(2) Deafness and syphilis, 1879.

(3) Transactions ofthe Amer. OtologkaL Soc, 1880. — Anal, dans la Revue des Sciences méd., t. XIX.

(4) Congrès de Londres, 1881. — Annales des maladies de l'oreille et du larynx, t. VII, p. 218.

(5) Annales de dermal. et de syphil., IIe série, t. IV, 1883, p. 442.

(G) Annales de dermat. et de syphil., 11° série, t. V, p. 281. — Même recueil, t. VI, p. 148.

(7) Essai sur les lisions du l'appareil auditif dans la syphilis congénitale et acquise, thèses de Nancy, 1883.

(8) De la syphilis de l'oreille, thèses de Paris, 1884.

Ce dernier symptôme est celui qui nous intéresse pour l'instant. Or, comment et dans quel laps de temps ce jeune homme est-il devenu sourd ?

Pour l'oreille gauche, nous n'en savons rien, faute de renseignements; car le malade ne sait pas lui-même depuis quand il a perdu cette oreille. Mais pour la droite, c'est une autre affaire. Le malade nous dit (et sa mère confirme son récit) qu'il y a cinq ou six semaines « il entendait encore parfaitement bien de celte oreille ». Il y a un mois environ, il s'est aperçu que l'ouïe faiblissait de ce côté ; il a commencé à « entendre mal, confusément » ; il perdait une partie de la conversation ; il « faisait répéter souvent ce qu'on lui disait, etc. ». Il ne s'est pas inquiété de cela, pensant « que cela passerait tout seul », que « c'était l'effet d'un coup d'air », etc. Puis, le trouble auditif s'est rapidement accentué. Bref, un mois plus tard, le malade était sourd, complètement sourd. Et aujourd'hui encore, en dépit du traitement énergique auquel nous l'avons soumis, il reste sourd à un degré considérable et presque extraordinaire. Il n'entend absolument rien, môme quand on lui vocifère à l'oreille, même quand on a recours au cornet acoustique. Nous ne pouvons communiquer avec lui que par le secours de l'écriture. Aussi le voyez-vous, même en ce moment, avec une ardoise h la main, dans l'attente d'une question que nous pourrions avoir à lui poser.

Or, l'invasion de cette surdité singulière s'est-elle accompagnée de quelques symptômes généraux ou locaux? Pas le moins du monde. Interrogez ce jeune homme, qui est intelligent et qui répondra à toutes vos questions. Il vous dira ceci, textuellement : « que cette surdité lui est venue sans qu'il s'en doute; qu'il n'a jamais été malade; qu'il n'a jamais éprouvé dans ses oreilles la moindre douleur; que ses oreilles n'ont jamais coulé; qu'il n'a rien ressenti, rien remarqué qui soit de nature à lui expliquer son mal actuel, etc. ». Depuis quelque temps seulement il accuse deux symptômes sur lesquels nous reviendrons en temps et lieu, à savoir: des bruits musicaux dans son oreille droite, et, de temps à autre, quelques étourdissements.

SURDITÉ PROFONDE. Mi

D'autre part, examinons cotte oreille droite. Qu'y trouvonsnous? Rien. Peut-être le tympan semble-t-il un peu épaissi, mais ce n'est là qu'une particularité minime, sans importance, qui ne saurait en rien rendre compte de troubles auditifs de cette intensité et de cette évolution singulière (1).

Quant à la connexion pathogénique qui relie cette surdité spéciale à l'influence hérédo-syphilitique, elle est patente, indéniable. Elle ressort, en effet, de très nombreuses observations où l'on a vu se produire une surdité de cet ordre sur des sujets issus de parents syphilitiques, comme aussi sur des sujets offrant tels ou tels antécédents, tels ou tels accidents actuels, tels ou tels stigmates de syphilis héréditaire (notamment affections oculaires, affections osseuses, lésions gommeuses, malformations dentaires, etc., etc.). On l'a vue se produire également, particularité non moins significative, sur plusieurs enfants d'une même famille entachée de syphilis. De même, on l'a signalée plus d'une fois en relation avec cette curieuse polymortalité des jeunes, si éminemment révélatrice d'une infection syphilitique des parents, etc., etc.

De sorte que, sans contestation possible, on peut dire aujourd'hui que cette surdité spéciale constitue une des conséquences nossibles de l'infection hérédo-syphilitique.

Bien qu'authentique et des plus curieux à coup sûr, Messieurs, ce fait est encore peu connu du public médical. Il n'est guère sorti du cercle de la spécialité, si je puis ainsi parler. Et la preuve, c'est que, s'il a trouvé place dans les ouvrages de syphiliographic et d'otologie, vainement vous en chercheriez mention dans les traités contemporains de médecine générale. J'ai donc le devoir d'insister près de vous avec détails sur cette partie absolument neuve de notre sujet.

Essayons de préciser la caractéristique de cette surdité spéciale.

(1) Cette observation a été relatée in extenso par deux de mes internes et amis, les D" Fernand Lavergne et Louis Perrin [Annales de dei'mat, et de svv/tiligr., Ile 8érie. 1883, t. IV). J*

FOURNIE!!. i,»

Pour abréger et pour classer plus sûrement en vos souvenirs les particularités qui vont suivre, je procéderai dogmatiquement et dirai :

La caractéristique de cette surdité se trouve comprise dans les divers attributs suivants :

1° C'est une surdité très liabituellement bilatérale.

Presque toujours elle envahit les deux oreilles, et cela, tantôt d'une façon simultanée ou presque simultanée, tantôt successivement et avec un stade intermédiaire plus ou moins long, qui peut atteindre plusieurs années.

2° C'est une surdité à début brusque, inattendu, non motivé.

Elle apparaît en pleine santé, d'un jour à l'autre, sans être annoncée par quoi que ee soit, sans être incitée par la moindre cause incidente.

3° C'est une surdité qui se produit à froid (passez-moi l'expression), c'est-à-dire sans la moindre réaction générale ou locale.

Elle débute et évolue sans fièvre, aussi bien que sans éréthisme local. Notons spécialement qu'elle n'est précédée ni accompagnée d'aucune douleur, non plus que d'aucun écoulement d'oreille.

4° Caractère bien autrement distinctif : c'est une surdité très rap idement progressive.

Légère à son début, elle s'accroît immédiatement. Ses progrès sont, on peutle dire, précipités. Si bien qu'à très courte échéance, dans l'espace de quelques mois, voire de quelques semaines, elle se confirme à l'était d'infirmité. C'est là, je le répète, ce qui est étrange, presque extraordinaire ; c'est là ce qui confère à cette surdité hérédo-syphilitique une allure presque spéciale.

5° C'est une surdité susceptible d'atteindre et atteignant presque toujours, dans le bref délai que je viens de préciser, une intensité considérable.

Un trait commun à la presque totalité des cas observés jusqu'à ce jour, c'est le haut degré auquel s'élève en l'espèce le trouble des facultés auditives. Il ne s'agit pas ici de malades aboutissant à une simple diminution de l'ouïe, voire à une dysécée moyenne. Il s'agit de malades qui perdent absolument l'ouïe, qui deviennent sourds dans la stricte acception du forme,

qui n'entendent plus, par exemple, un seul mot d'une conversation ordinaire, ou même qui n'entendent plus rien du tout, quelle que soit l'intensité, l'acuité ou la tonalité du bruit qu'on produit au voisinage de leurs oreilles. Rappelez-vous le petit malade que je vous présentais à l'instant et qui est sourd à ne pas entendre (il en a fait l'expérience) soit le bruit du tambour, soit celui d'un exercice à feu.

Complétons immédiatement ce qui a trait à ces troubles auditifs par les quelques détails suivants.

Cette surdité s'accompagne souvent de la perception de certains bruits subjectifs. Les malades se plaignent, en dépit de l'extinction de leurs facultés auditives, d'entendre des bourdonnements, des bruissements singuliers, des sifflements aigus, etc., qui les fatiguent, les agacent, les énervent, « qui les assourdiraient, disent-ils, s'ils n'étaient déjà sourds ». Beaucoup ont des illusions auditives à timbre musical, qu'ils comparent à des sons de cloches, à des musiques d'orchestre, à des chants d'oiseaux, etc.

Ces mêmes malades sont, de plus, fréquemment sujets à des vertiges, à des étourdissements très passagers, qui ne durent qu'une seconde, qui « passent comme l'éclair », disent-ils, tous phénomènes du reste communs à nombre d'affections de l'ouïe.

6° C'est une surdité sans lésions ou tout au moins sans lésions appréciables à l'examen otoscopique.

Explorez l'oreille externe, le tympan, la trompe d'Eustache chez les malades ainsi affectés, vous ne trouverez rien qui motive cette surdité. Le hasard pourra bien faire que vous constatiez, sur le tympan par exemple, quelques vestiges d'otite moyenne, voire quelques cicatrices, etc. Mais ce ne sont là, très manifestement, que des lésions de coïncidence, lésions qui n'ont rien à voir avec les troubles auditifs actuels, qui n'en fournissent pas la raison, qui sont absolument hors de proportion avec une surdité de cet ordre, de cette évolution, de cette intensité, etc. Il n'est pas à en tenir compte, et, au total, cette surdité reste sans explication de par l'examen extérieur.

7° C'est enfin une surdité éminemment rebelle, persistante, et presque toujours définitive.

On a bien dit qu'en intervenant d'une façon énergique au début ou dans une période jeune encore de l'affection, il y avait possibilité d'enrayer et d'amender les accidents. Quelques observations semblent déposer en ce sens. Mais, bien malbeureusement, ce ne doit être là, suivant touLc apparence, qu'un résultat fort exceplionncl, car l'expérience commune témoigne en sens contraire. Pour ma part, je n'ai jamais eu jusqu'à ce jour que des insuccès dans les cas de ce genre, et des insuccès absolus. Vainement ai-je mis en œuvre, avec mon confrère et ami le DTIermet, qui a bien voulu m'assislcr de sa compétence spéciale, tous les moyens connus, rationnels ou autres, dont dispose la thérapeutique; je ne suis jamais parvenu à enrayer cette surdité spéciale, encore moins à l'atténuer dans une mesure quelconque. J'ai conscience, notamment,, d'avoir épuisé contre elle tout ce dont est capable le traitement spécifique, sans avoir obtenu le moindre résultat favorable. Dans un cas même où je suis intervenu à une époque peu distante du début des accidents, je n'ai pas été plus heureux (1).

Tel est au reste le sentiment général. En tout cas, ce qui ne souffre pas contradiction, ce qui ressort en toute évidence de l'observation clinique, est ceci : alors que cette surdité est complète et confirmée, le traitement spécifique, même institué à doses énormes, n'exerce pas sur elle la plus minime influence. En cela, du reste, il ne diffère pas de n'importe quel autre traitement; car, de toutes les nombreuses et diverses méthodes thérapeutiques qui ont été mises en usage jusqu'à ce jour, aucune n'a réussi, je ne dirai pas à guérir les malades, mais à modifier dans une proportion appréciable l'état des facultés auditives.

(1) J'arrive donc à peu près exactement aujourd'hui à la conclusion que formulait Hutchinson il y a une vingtaine d'années : « ... Dans la plupart des cas, malgré les remèdes spécifiques employés dès le début, l'ouïe a été totalement perdue ».

De même, M. Hermet, qui s'occupe depuis longtemps de cette question spéciale, «lit en propres termes « qu'aucune médication ne lui a donné jusqu'à ce jourle moindre résultat satisfaisant ».

Joncs conclut même à l'inutilité absolue de toute tentative thérapeutique «alors que la sunlilé est extrême et accompagnée de bruits musicaux, alors surtout que le malade présente les malformations dentaires héréilo-sj philitiques ou des signes de kératite interstitielle soit récente, soit ancienne, etc. » (Areli. ofderm., 1878).

Il serait donc superflu d'insister sur le pronostic de cette surdité spéciale. C'est là, vous le voyez de reste, une affection très grave, affreusement grave, puisqu'elle aboutit presque infailliblement, mémo en dépit des secours de l'art, à compromettre ou éteindre une grande fonction, une des fonctions indispensables à la vie sociale, puisqu'elle crée dès le jeune âge une mfirmité majeure, et une infirmité permanente, définitive.

Qu'est-ce donc que cette surdité hérédo-syphilitique, d'allure comme d'évolution si surprenante, et de terminaison si lamentable? Quelle en est la nature? quelles en sont les lésions?

Gela, Messieurs, disons-le immédiatement, nous l'ignorons d'une façon absolue. Et nous l'ignorons faute d'autopsies. On a bien pratiqué sans doute quelques examens nécroscopiques d'oreilles affectées delà sorte; mais ces examens ont été incomplets, insuffisants. Impossible d'en rien conclure. Tout reste à faire en l'espèce.

Au lieu de pièces à conviction, je n'aurai donc que des raisonnements et des hypothèses à vous présenter sur la question, ce qui me permettra d'être bref.

Il semble bien certain, tout d'abord, que cette surdité n'a pas sa raison d'être dans telles ou telles lésions des organes transmetteurs (tympan, caisse, chaîne des osselets et trompe d'Eustache). Et cela pour les deux raisons suivantes : parce que, d'une part, on a constaté maintes fois sur les malades dont il s'agit l'intégrité de ces divers organes ; et parce que, d'autre part, dans les cas où l'on a rencontré quelques lésions intéressant ces organes, ces lésions étaient manifestement incapables d'expliquer une surdité de ce genre, de cette évolution et de cette intensité (1).

(1) Disons toutefois qu'un de nos distingués confrères, le Boucheron, ne serait pas éloigné de rattacher la surdité hérédo-syphilitique au groupe de ces curieuses variétés de surdité par compression qu'il a signalées récemment et auxquelles il a donné le nom de surdités par otopiésis (de ou;, wtô;, oreille, et tAzchs, compression).

On connaît l'ingénieuse théorie de l'auteur, théorie basée du reste sur un ensemble d'expériences et de faits cliniques. D'après lui, toute oblitération de la trompe d'Eustacb'e aurait pour effet de déterminer dans la caisse ce qu'il appelle le vide aérien, par résorption de l'air qui s'y trouve contenu. De là, comme conséquences se commandant de l'une à l'autre : refoulement vioient exercé par la pression atmosphérique sur la membrane du tympan; transmis-

Donc, si elle n'est pas périphérique; la lésion qui sert d'origine à cette surdité doit être profonde, c'est-à-diro résider en quelque point au delà de l'oreille moyenne. Mais où la localiser, où la supposer à priori? Nous voici en pleines ténèbres, et nous allons marcher à l'aventure.

Cette lésion, faut-il la placer dans le labyrinthe, en raison de certains de ses symptômes qui font partie du cortège usuel des affections labyrinthiques ? Faut-il la considérer comme une névrite, intéressant soit les extrémités terminales du nerf acoustique, soit le tronc même du nerf? Produite par Hutchinson (1), cette dernière interprétation repose certes sur des données plausibles et rationnelles. Mais elle implique, pour répondre à la bilatéralité habituelle des troubles auditifs, une symétrie de lésions qui, pour être rigoureusement possible, n'en serait pas moins difficile à concevoir.

siou de cette compression, par l'intermédiaire de la chaîne des osselets, au liquide labyrinthique et aux extrémités terminales du nerf; — et alors, comme résultats de cette compression, troubles pathologiques aussi multiples que divers (bourdonnements, cophose, vertiges, etc.); — finalement, si cette compression devient permanente, altérations variées du nerf, pouvant aller jusqu'à la dégénérescence et l'atrophie; d'où, naturellement, surdité complète et irrémédiable.

« Or, étant donnée la fréquence non contestable des ulcérations pharyngées chez les sujets hérédo-syphilitiques, il est à croire, dit M. Boucheron, que ces lésions doivent en maintes circonstances déterminer l'obstruction des trompes et devenir par ce mécanisme l'origine de surdités otopiésiques ». [Communication orale).

J'incline à penser, en effet, que telle peut être la cause de certaines surdités dans la syphilis héréditaire. C'est là un fait à étudier. Mais cette pathogénie me paraît inapplicable à l'ordre de cas dont il est question ici, et cela pour la simple raison qu'il n'existe pas dans ces cas d'oblitération de la trompe. Je veux bien que, dans un certain nombre d'observations, on n'ait pas accordé une attention suffisante à l'état de la trompe ; mais il en est d'autres où l'on s'en est soigneusement inquiété et dans lesquelles, très certainement, il n'existait rien de morbide de ce côté, surtout rien de comparable à une oblitération susceptible de déterminer des accidents d'otopiésis.

Quoi qu'il en soit, les faits énoncés par M. Boucheron ne comportent pas moins, au point de vue des affections syphilitiques de l'oreille, un intérêt réel et un enseignement pratique. Il est hors de doute, en effet, que certaines surdités soit de la syphilis héréditaire soit de la syphilis acquise doivent se produire par le mécanisme de l'otopiésis ou, si l'on n'admet pas celte théorie, par le fait d'une obstruction de la trompe. C'est donc un devoir pour nous de toujours rechercher cette cause, de la rechercher avec plus de soin qu'o7i ne l'a fait jusqu'à présent, afin que les malades puissent bénéficier du traitement spécial qui relève d'une lésion de ce genre.

(1) « ... Ma conviction est, dit Mutchinson, que celte surdité a son origine dans une altération des nerfs auditifs, soit sur leur trajet, soit à leur terminaison dans le labyrinthe. C'est là un fait analogue à celui de la rélinitc syphilitique et de l'atrophie blanche des nerfs optiques ». (Ouvrage cité.)

Est-il plus logique de croire à une lésion profonde intéressant les centres nerveux, et do supposer, avec Kipp (1) que celle lésion doit affecter le plancher du quatrième ventricule, d'où émergent les nerfs acoutisques? Une telle hypothèse rendrait compte à la vérité et de la hilatéralité presque constante des troubles fonctionnels et de leur invasion souvent simultanée d'un côté à l'autre. Mais ce n'est encore là qu'une hypothèse.

Enfin de compte, je le répète, nous nous agitons dans le vide. Nous ne savons rien des raisons anatomiques qui président à la genèse du symptôme en question, voilà l'exacte vérité. Signalons donc simplement cette lacune de nos connaissances, sans rien préjuger des révélations que nous fera l'avenir.

Une dernière question se présente à discuter.

La forme de surdité que nous venons de décrire est-elle spéciale aux sujets hérédo-syphilitiques ?

Hutchinson l'avait présentée comme telle, et son opinion n'avait pas jusqu'alors rencontré de contradicteur. Or, des faits d'observation plus récente sont venus nous apprendre qu'un mode identique de surdité peut être réalisé par la syphilis en dehors de toute influence héréditaire, et cela dans des conditions diverses. Ainsi :

1° Une surdité de même ordre, exactement identique à celle de la syphilis héréditaire, s'observe parfois dans le tabès d'origine syphilitique. Cette surdité, je vous l'ai longuement décrite dans uue de mes conférences de l'année dernière (2), et je n'aurai en conséquence qu'à vous rappeler sommairement les principaux caractères que nous lui avons reconnus.

« La surdité tahétique, vous disais-je, est éminemment remarquable par certaines particularités importantes, presque caractéristiques, au nombre desquelles il convient de citer surtout les cinq suivantes :

(1) Transactions of the American Otological Society (Analyse dans les Annales de dermat. et de syphil., 1V<= série, t. III. p. 136.)

(2) V. Leçons sur la période prœataxique du talcs d'oriyine syphilitique, Paris, 1885.

1° Ses progrès rapides, étonnamment rapides on certains cas

2° Sa tendance à la bilatéralité ;

3° Son intensité extrême ;

4° Son incurabilité habituelle ;

5° Sa production en dehors de toutes lésions appréciables pendant la vie.

Or, n'est-ce pas là, trait pour trait, l'ensemble des caractères que vient de nous présenter la surdité de nos sujets hérédo-syphilitiques? En vérité, l'identité est formelle, absolue. De part et d'autre, mêmes symptômes, même évolution, même absence de lésions appréciables, même terminaison, etc.. Quelle conclusion tirer de là, si ce n'est que la surdité hérédo-syphilitique est rigoureusement assimilable à celle du tabès et n'en saurait être cliniquement distinguée?

2° Au cours de la syphilis acquise et indépendamment de tout phénomène de tabès, on a vu se produire des troubles auditifs reproduisant de la façon la plus exacte le tableau de la surdité profonde des hérédo-syphilitiques, telle que je viens de la décrire. C'est là un fait rare, assurément, et même plus que rare, exceptionnel, dirai-je. Mais enfin c'est là un fait qui s'est rencontré quelquefois. Nous en avons un exemple actuellement dans nos salles, sur une jeune femme syphilitique devenue presque subitement sourde il y a quelques mois. L'histoire de cette malade est des plus simples et se résume en ceci :

A la suite d'un violent accès de céphalée (qui malheureusement ne fut pas combattu par un traitement approprié), la malade se trouva prise subitement d'une hémiplégie faciale, qui, paraît-il, ne fut que passagère. Bientôt après, elle éprouva des bourdonnements, des bruissements dans les oreilles ; puis elle s'aperçut qu'elle entendait mal d'une oreille. L'autre oreille s'affecta quelques semaines plus tard, et, à dater de ce moment, l'audition s'affaiblit avec une rapidité extraordinaire. « D'heure en heure, nous dit cette femme, j'entendais de moins en moins ». Bref, dans l'espace d'une semaine, la malade aboutit à devenir sourde, absolument sourde, au point de ne plus percevoir un seul mot d'une conversation ordinaire, voire un seul bruit, quelque intense qu'il fût,