PSEUDO-TUMEUR BLANCHE

ostoscs épiphysaires avec rclentisscmcnt sur la jointure. Je tiens de mon ami M. Lannclongue que le même fait est également des plus communs à la consultation de l'hôpital Trousseau.

Au surplus, écoutez l'histoire d'un de nos malades. Le jeune garçon de douze ans, qui occupe actuellement clans nos salles le lit 23 de la salle Saint-Louis, nous a été adressé avec le diagnostic écrit de « tumeur blanche tibio-tarsienne » et avec recommandation expresse de le faire admettre « dans le service des scrofuleux ». Or, après examen, qu'avons-nous reconnu sur lui? Comme lésion, une hyperostose de l'extrémité inférieure du tibia, avec léger degré de synovite symptomatique ; et, comme cause de cette lésion, une hérédo-syphilis incontestable. En deux mots, voici les faits.

Cet enfant est né d'un père sûrement syphilitique et d'une mère chez qui la syphilis peut être considérée comme probable sans être démontrée. Dans le premier âg-e, il a été affecté de divers accidents très vraisemblablement spécifiques. Puis, il y a quelques mois, il a commencé à souffrir de la jambe droite. Cette jambe s'est tuméfiée dans ses parties inférieures ; l'articulation s'est alors « gonflée », nous dit-on, et bientôt les mouvements sont devenus douloureux. L'enfant, nous raconte sa mère, ne marchait plus qu'avec peine ; de temps en temps il boitait, ou bien « tirait sa jambe, la tramait ». Par instants, ajoute-t-elle, « il ne pouvait plus poser le pied à terre, et criait quand on lui enlevait sa bottine ». On le mit au lit, et on le maintint couché pendant plusieurs mois. On lui administra tour à tour de l'huile de foie de morue, du vin antiscorbutique, du vin de gentiane, du sirop d'iodure de fer, etc., etc., tous médicaments, vous le voyez, dirigés en vue d'une affection scrofuleusc. Mais ni le repos prolongé, ni ces divers remèdes ne modifièrent la situation. Loin de là. La jambe continua à gonfler et devint énorme. Alors on se décida à nous amener le petit malade.

Or, ce que nous avons trouvé sur lui ne ressemblait que par le volume et la déformation du membre à une tumeur blanche. Ce qui, fii effet, constituait cette tumeur, c'était une hyperostose considérable de l'épiphyse tibiale et de la malléole

externe, avec un léger degré d'épanchement articulaire et d'épaississement des tissus libreux périphériques. Mais quant aux mouvements de l'article, ils étaient libres et se produisaient môme sans craquements. D'autre part, pas le moindre vestige de rougeur à la peau, ni d'empâtement, ni de fongosités, etc. Enfin, nulle altération de l'état général, etc. De sorte que nous avons exclu la possibilité d'une tumeur blanche scrofuleuse et conclu, d'après les commémoratifs, à une pseudotumeur blanche hérédo-sypJiilitique. Quant au traitement, inutile de vous dire quel il a été ; vous pouvez en apprécier aujourd'hui les heureux et significatifs résultats.

Cette variété de lésion a des sièges qu'elle affecte avec une préférence marquée. Dans l'hérédo-syphilis, c'est au genou qu'on l'observe le plus souvent. Viennent ensuite deux articulations où il n'est pas rare delà rencontrer, à savoir: la tibiotarsienne et l'huméro-cubitale.

3° La troisième variété dont il me reste à vous entretenir, variété dite Arthropathie déformante, a pour attribut spécial une particularité anatomo-pathologiquc des plus intéressantes, comme vous allez le voir.

Ce qui la caractérise et ce qui lui a valu le nom qu'elle porte (nom qui, soit dit incidemment, est loin d'être parfait), c'est la déformation épiphysaire avec laquelle elle coïncide. Cette déformation est d'autant plus frappante qu'elle est absolument irrégulière, étrange, bizarre, parfois même extraordinaire.

Ce qui se produit ici, en effet, ce n'est plus, comme dans la variété précédente, une hyperostose massive qui, dans son irrégularité morbide, conserve cependant une certaine régularité de configuration générale, mais bien une sorte de végétation ostéophytigue de l'épiphyse, végétation qui bourgeonne à l'aventure, en donnant naissance à des saillies, des mamelons, des apopbyses osseuses, dont la situation, le volume et la forme sont susceptibles de toutes les bizarreries possibles. De là, naturellement, des anomalies d'aspect, des originalités et même

ARTHROPATIIIE DÉFORMANTE. 319

des excentricités de configuration, qui constituent la caractéristique dominante de cette variété.

Les ostéophytes qui se développent de la sorte sur les épiphyses, et cela soit au voisinage, soit au niveau même des surfaces articulaires, constituent ou peuvent constituer des obstacles matériels à l'exercice des mouvements. D'autre part, ils ne laissent pas de réagir sur la synoviale, les cartilages, les ligaments, et de créer des lésions secondaires dont l'anatomie pathologique reste encore indéterminée. Toujours cst-il que, d'une façon ou d'une autre, ces arthropathies déformantes deviennent en nombre de cas l'origine de troubles fonctionnels importants, à savoir : craquements articulaires, difficultés et limitation de certains mouvements, attitudes vicieuses, parfois même ankylose dans une attitude normale ou anormale, etc. Il n'est même pas impossible — et nous en avons cité un cas précédemment (1) — que, se produisant dans le jeune âge, elles entraînent à leur suite, comme conséquence de l'abolition complète ou relative de certains mouvements, soit des lésions îïatrophie musculaire localisée, soit même un défaut de développement, un arrêt de croissance dans le membre affecté.

Comme exemple du genre, je vous rappellerai un malade dont je vous ai déjà parlé plusieurs fois et qui, entre autres manifestations d'hérédo-syphilis, a présenté, vers l'âge de cinq ans, des affections ostéo-articulaires des deux coudes et d'une épaule. Ces affections — dont le début est fort lointain, puisque le malade est actuellement âgé de vingt-huit ans — ont laissé traces de leur passage sous forme de gros ostéophytes articulaires ou péri-articulaires et sous forme, aussi, de lésions analogues à celles de l'arthrite sèche. Les jointures qui en sont le siège restent naturellement déformées d'une façon plus ou moins bizarre, avec des altérations diverses dans leurs mouvements. Prenons celle du coude comme exemple. Elle va nous offrir un type de ces curieuses arthropathies déformantes.

Le coude droit de notre malade est absolument informe. Au premier abord, on le croirait affecté d'une ancienne luxation

(1) Voyez page 152.

non réduite. Et, en effet, il présente en arrière une grosse saillie qui ressemble à Folécrâne. Eh bien, cette saillie n'est nullement l'olécrânc luxé; c'est la tête du radius, mais la tète du radius surmontée d'un ostéophyte conoïde, qui ne mesure pas moins de deux centimètres en longueur sur un centimètre et demi d'épaisseur. — Ce n'est pas tout. Au-dessus de la tête radiale, vous rencontrez encore un autre ostéophyte de même forme, un peu plus petit que le premier, mais plus étalé et plus large de base. Et, enfin, un troisième ostéophyte, non moins volumineux, occupe l'extrémité inférieure de l'humérus, au niveau et un peu au-dessus de l'épitrochlée (1).

Ces végétations osseuses n'ont pas fait qu'altérer la forme extérieure de l'articulation; elles en ont aussi affecté les surfaces intérieures, ce dont témoignent les craquements intenses qu'on provoque aussitôt, dès qu'on imprime à l' avantbras quelques mouvements de flexion ou d'extension sur le bras.

En outre, elles ont déterminé des troubles fonctionnels majeurs. Aussi, l'extension de l'avant-bras sur le bras ne se fait que d'une façon très incomplète. Les mouvements de pronation et de supination sont devenus impossibles, et il y a ankylose réelle du membre clans une position intermédiaire entre la pronation et la supination.

Enfin, comme conséquence de ces troubles qui datent du jeune âge, le membre correspondant a subi un véritable arrêt de croissance. Il est moins vigoureusement musclé et plus court de six centimètres que le membre du côté opposé. Je ne fais qu'énoncer ces derniers détails dont j'ai déjà eu l'occasion de vous entretenir précédemment (2).

Telles sont, d'une façon à coup sur très abrégée, les arthro-

(1) On trouvera la description complète de ce cas curieux dans la thèse déjà citée du Dr Méricamp (p. 84).

Un cas analogue au précèdent a été relaté par M. le Df Duménil (de Rouen). 11 est également relatif à une arlhropatliio déformante du coude, observée sur un sujet affecté de syphilis héréditaire (V. Gressent, Des manifestations tardives de la syphilis héréditaire, Thèses de Paris, 1874, n° 233).

(2) Voir page 153.

pathies qui peuvent résulter, à étapes plus ou moins tardives, de l'influence hérédo-syphili tique.

Je le répète, parce que je ne saurais trop le répéter, ces arthropathics sont particulièrement intéressantes au point de vue pratique en ce qu'elles peuvent facilement donner le change pour des affections articulaires d'autre nature. Jusqu'à nos jours elles ont été à peine signalées et sont restées presque toujours confondues soit avec des lésions d'origine scrofuleuse, soit avec des lésions rhumatismales, soit même avec des « accidents de croissance ». Conservons ces erreurs en souvenir, messieurs, pour nous en garder nous-mêmes, et fixons bien dans notre esprit l'enseignement qui résulte de ce qui précède, à savoir :

Qu'étant donnée, sur un enfant ou un adolescent, une arthropathie qui n'est pas catégoriquement expliquée par une influence morbide évidente, accidentelle ou constitutionnelle, il y a toujours lieu de songer à la syphilis héréditaire comme cause possible de cette arthropathie et de la faire intervenir au nombre des facteurs étiologiques susceptibles de rendre compte d'une telle lésion.

MANIFESTATIONS CUTANÉES

C'est un fait commun que la syphilis héréditaire se traduise d'une façon plus ou moins tardive par des lésions intéressant la peau.

Je ne trouve pas moins de 56 exemples de ce genre sur les 212 cas qui composent ma statistique.

Etablissons tout d'abord l'authenticité du fait par quelques observations, presque prises au hasard.

i. — Cazenave relate un cas qu'il a observé dans le service de Biett, sur un jeune homme âgé de vingt-sept ans, qui présentait un vaste lupus de la face. Les joues, dit-il, la bouche, le menton, le nez, étaient convertis en une nappe lupeuse, rouge,

FOUIINIER. 21

322 SYPHILIS HÉRÉDITAIUE TAKDIVE.

toute semée de tubercules et de croûtes. Le nez était aminci, comme usé par la maladie, et la cloison perforée. Le malade déclarait n'avoir jamais éprouvé le moindre accident syphilitique; mais il savait que son père avait été affecté de syphilis. Sur ce renseignement, Biett se décida, après avoir mis en usage diverses médications vulgaires sans le moindre succès, à tenter le traitement spécifique et prescrivit le proto-iodure mercuriel. Au bout d'im ?nois, cet énorme lupus — qui n'était rien autre, ajoute l'observateur, qu'un lupus syphilitique d'origine héréditaire— fut absolument guéri (1).

h. — L'année dernière, un confrère de la ville nous adressait ici une jeune enfant de douze ans, horriblement défigurée par une lésion de la lèvre inférieure. Cette lèvre, au moins quadruplée de volume, représentait une sorte de gros boudin transversal, rouge, dur, inégal, mamelonné, en partie couvert de croûtes, en partie semé d'ulcérations profondes et du plus mauvais aspect.

J'avoue qu'au premier aspect, avant tout interrogatoire, je restai vdus que perplexe, ne sachant trop ce à quoi j'avais affaircyïtait-ce là une lésion syphilitique? Était-ce là un lupus hypertJrophique, ou même, en dépit de l'âge, un cancer? Je n'aurais vraiment osé me prononcer de parles seuls caractères objectifs, et telle fut également l'impression de mes collègues de cet hôpital auxquels je ne manquai pas de montrer tout aussitôt cette intéressante lésion.

Mais, après hésitation du premier moment, j'examinai l'enfant en détail, et bientôt mes doutes furent dissipés. Et, en effet, indépendamment de la lésion de la lèvre, je ne tardai pas à découvrir sur la petite malade plusieurs signes non équivoques de syphilis héréditaire, notamment les vestiges d'une kératite interstitielle de date encore assez récente. D'autre part, interrogée sur ses antécédents, la mère de l'enfant nous raconta, sans trop se faire prier, qu'elle avait été affectée de la syphilis, qu'elle avait reçu cette syphilis de son mari dès les premiers temps de son mariage, et qu'enfin elle avait eu six grossesses qui (je ne

(I) Cazcnave, Traité des syphilidcs, 1848, p. 5'iC.

vous ferai pas grâce- de cette particularité si caractéristique, que je vous ai signalée tant de fois) s'étaient terminées de la façon suivante :

La première, par un accouchement avant terme, avec enfant mort-né ;

La seconde, par la naissance d'un enfant syphilitique, mort de syphilis à l'âge de deux mois ;

La troisième, par la naissance de l'enfant que nous avions dans nos salles ;

La quatrième, par la naissance d'un enfant qui avait été affecté, à l'âge do quelques mois, d'accidents syphilitiques;

Les deux dernières, enfin, par la naissance d'enfants réputés sains.

Nous en savions assez, d'après cela, pour être édifiés sur la nature de la lésion de notre malade. De toute évidence, il ne pouvait s'agir que d'une lésion gommeuse à tendance phagédénique. En conséquence, le traitement antisyphilitique fut aussitôt prescrit, et une guérison plus que rapide vint témoigner de l'exactitude du diagnostic.

m. — Autre fait, et celui-ci des plus curieux, des plus instructifs, parce qu'il va nous présenter, prise sur le vif, toute la scène pratique qui se déroule usuellement en pareil cas, avec les erreurs de diagnostic et de traitement qui y sont si communes, comme aussi avec le succès subit, étonnant, avec le véritable

coup de théâtre qui succède à l'institution d'un diagnostic correct et d'un traitement approprié.

Une jeune fille de vingt-trois ans (remarquez l'âge tout d'abord) était affectée de vieille date d'une lésion cutanée de l'avantbras, considérée comme un lupus scrofuleux. Son médecin ordinaire — très certainement après beaucoup d'essais thérapeutiques sans résultats — se décide à en finir avec ce lupus par une cautérisation au fer rouge. Mais il ne veut pas assumer sur lui seul la responsabilité de l'opération, et il s'adresse à un confrère émincnt, le Dr Duncan Bulkley, pour avoir son avis sur l'opportunité d'une intervention de ce genre. Le Dr Duncan Bulkley examine la lésion et suspecte une erreur diagnostique. Peut-être bien, pense-t-il, cette lésion serait-elle d'origine sy-

philitiquc. Il dirige alors ses investigations en ce sens, et découvre sur la malade toute une série de particularités qui le confirment dans son opinion, à savoir :

1° Infantilisme très accentué. Cette jeune fille n'a ni la taille, ni le développement de son âge. Agée de vingt-trois ans, elle en paraît onze à treize tout au plus.

2° Malformation du frontal. Le front est « carré », proéminent de chaque côté, en même temps que déprimé sur la ligne médiane.

3° Malformations dentaires, d'ordres divers : échancrure semilunaire des incisives moyennes supérieures; — amorphisme et microdontisme de plusieurs dents; — canines « en chevilles »; — dents espacées, à disposition irrégulière, etc.

Il interroge alors la mère, qui avoue « une affection vénérienne antérieure, avec éruptions cutanées ». N'aurail-il pas d'ailleurs obtenu cet aveu, que son diagnostic eût été fixé en l'espèce par l'effroyable et significatif renseignement que voici : Depuis son « affection vénérienne », cette femme est devenue enceinte onze fois, et, sur ces onze grossesses, dix se sont ter minées par la naissance d'enfants morts.

Sur ces données diagnostiques, le Dr Duncan Bulkley ajourne la cautérisation projetée et la remplace par l'administration du sublimé et de l'iodure de potassium. Deux mois après, le prétendu lupus était absolument guéri (1).

Conclusion : De toute évidence et au-dessus de toute contestation possible, le dit lupus n'était rien autre qu'une syphilide lupiforme d'origine héréditaire.

îv. — Même ordre de lésions dans les divers cas suivants, qui se sont déroulés sous nos yeux ces derniers temps et que je me bornerai en conséquence à vous rappeler d'une façon toute sommaire :

Obs. f. — Petite fille de douze ans, née de père et mère syphilitiques. — Malformations dentaires (érosions en cupule; incisives médianes supérieures en tournevis). — Polyléllialilé des jeunes dans la famille (G enfants mortnés sur iO grossesses). — Exoslose maxillaire. — A douze ans, syphilidr

(1) V. Dunc.in-Bulkloy, Two cases of very lat>> Iwrcditanj syphilis, Arch. of Derwatology, avril 1878, p.

gommeuse ulcérée de la lèvre supérieure. — Trailemenl spécifique. — Guérison très rapide.

Ous. II. — PetiLe fille de douze ans, née de père et mère syphilitiques, mais n'ayant présenté aucun accident de syphilis dans le jeune âge. — Arrêt général du développement physique; infantilisme; taille ridiculement petite; atrophie et rabougrissement de tout l'être. — A sept ans, kératite interstitielle. — A douze ans, lésions osseuses (hyperostoses multiples). —A treize ans , énorme syphilide gommeuse à tendance phagedénique, siégeant sur la face antérieure d'une jambe. — Traitement spécifique ; guérison.

Obs. III. — Jeune homme de dix-neuf ans, né d'une mère contaminée par un nourrisson syphilitique. — Accidents cutanés dans l'enfance, ayant laissé des cicatrices lombo-fessières. — Malformations dentaires. — Défaut de développement ; petitesse de taille, etc. — A dix-neuf ans, hyperostose tibiale et lésion gommeuse profonde siégeant sur une jambe. — Traitement spécifique. — Guérison très rapide.

Je pourrais, Messieurs, multiplier les citations de ce genre. Mais en voilà assez, je suppose, pour que vous soyez édifiés. Nous en rencontrerons bien d'autres d'ailleurs au cours de l'exposé qui va suivre.

J'ajouterai même que ces lésions cutanées d'origine hérédosyphilitique doivent être beaucoup plus communes qu'on ne le croit généralement. Indépendamment des faits publiés relativement à cet ordre de lésions, il en existe certes un bien plus grand nombre d'inédits. De cela j'ai eu la preuve en causant de ce sujet avec mes confrères. Maintes fois, en effet, dans ces conversations familières et souvent si instructives qu'échangent les médecins entre eux, j'ai reçu communication de très curieuses ' observations presque toutes calquées sur le même type et se résumant en ceci : « Un enfant ou un jeune homme était affecté depuis de longues années d'une lésion cutanée que l'on considérait comme un lupus; — nombre de traitements des plus divers, généraux et locaux, avaient été tour à tour prescrits en pure perte; — puis, un beau jour, sur des aveux tardifs (tardifs ou tardivement provoqués) du père ou de la mère, on a prescrit le traitement antisyphilitique ; — et alors, coup de théâtre, changement à vue. Absolument rebelle jusqu'alors, la lrsion s'est mise à guérir soudainement, puis s'est cicatrisée en quelques semaines. »

Eh bien, que penser, Messieurs, de ces prétendus lupus qui

ont guéri de la sorte, d'une façon « presque miraculeuse », qui tout à coup « se sont mis à guérir comme par enchantement » sous l'influence du traitement spécifique ? Ce qu'il faut en penser, c'est qu'il s'agissait là purement et simplement àesyphilides lupi formes, qui, réfractaires et incurables tant qu'on en avait méconnu la nature, ont cédé au seul traitement qui leur convenait le jour où l'erreur diagnostique qui les entretenait a été rectifiée, le jour où le traitement de la syphilis leur a été enfin appliqué.

L'étude clinique de ces lésions va nous occuper actuellement.