PHTHISIE HÉRÉDO-SYPHILITIQUE

vue : 1° en ce que, à un moment donné, l'élimination tics produits gommeux qui infiltraient le parenchyme du poumon s'accompagna de tous les symptômes d'une gangrène pidmonuire (fétidité caractéristique, crachats de couleur lie de vin, etc.) ; — 2° en ce que, plus tard, l'évacuation des gommes fut suivie d'un retrait énorme, d'une véritable atrophie d'une moitié du thorax. Cette atrophie était telle que « la demi-circonférence gauche de la poitrine, au niveau du mamelon, mesurait seulement 23 centimètres, tandis que la demi-circonférence droite en mesurait 30, et qu'un compas d'épaisseur, au même niveau, donnait à gauche 10 centimètres d'écartement, contre 17 à droite. En outre, une dépression considérable, presque comparable à l'épaisseur de la main, s'était creusée sous la clavicule gauche, et dessinait là l'aplatissement subi par les parois thoraciques (1). — C'est la ce dont vous rendra parfaitement compte cette belle photographie qu'a fait exécuter notre confrère et qu'il a bien voulu mettre à ma disposition.

Enfin, Messieurs, j'ai le devoir de signaler encore à votre attention un autre fait qui, sans une regrettable lacune, serait bien plus intéressant encore et bien plus remarquable que les précédents, et celaparce qu'il ne tendrait rien moins qu'à démontrer la possibilité d'une phthisie syphilitique se développant dans l'âge mûr (vers quarante ans) sous l'influence d'une hérédité spécifique.

Dans ce fait, du à M. Lancereaux (2), il s'agit d'une femme de quarante et un ans qui vint mourir à l'hôpital avec tous les signes généraux et locaux d'une phthisie pulmonaire au troisième degré. A l'autopsie, on ne trouva aucune lésion de tuberculose ; mais, en revanche, on découvrit dans l'un des poumons et dans le foie des altérations d'ordre incontestablement syphilitique (3).

(1) Pneumopathie syphilitique congénitale, ayant déterminé une asymétrie airophiquedu thorax, Paris, 1880. —La photographie de ce cas curieux est actuellement déposée an musée ,1c l'hôpital Saint-Louis (collection particulière de l'auteur).

(2) Ouvr. cité, p. 330.

(3) Avec M. Lancereaux, je ferai remarquer que, dans ce cas, un seulàcs poumons était affecté de lésions profondes (larges excavations, précédemment décrites p. 538), et que, de plus, ces lésions, loin d'être circonscrites au sommet,

!i42 SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE.

Or, la syphilis dont celle femme était sûrement affectée, quelle eu élail l'origine? Quantité de raisons se présentaient pour la rattacher à la modalité héréditaire. Ainsi : 1° Cette femme niait tout antécédent vénérien, etmême elle étaitvierge ; — déplus, elle racontail « que son père avait été atteint d'une mauvaise maladie », qui, d'après ce qu'elle avait pu entendre dire, élait une affection syphilitique ;— 2° de douze frères ou sœurs qu'elle avait eus, neuf étaient morts en has âge ; — 3° elle avait souffert, de huit à onze ans, d'ophthalmies chroniques qui l'avaient rendue presque aveugle ; —4° elle était sourde, et sourde sans lésions appréciables ; — 5° elle avait un nez mal

formé, aplati à sa base, et des dents petites, bicuspidées ;

6° enfin, elle présentait au plus haut degré cet infantilisme et ces caractères d'imperfection ou d'arrêt de développement physique qu'il n'est pas rare de rencontrer chez les hérédosyphilitiques, à savoir : petitesse de taille; — seins analogues cà ceux d'une jeune fille impubère ; — pénil glabre ; — absence de toute menstruation ; — étroitesse singulière du vagin ; — utérus comparable à celui d'une enfant de huit à dix ans ; — ovaires rudimentaircs ne contenant même pas de vésicules de de Graaf, etc.

Cette observation, vous disais-je, offre une lacune. Il y manque en effet ce qui constitue le critérium par excellence de l'hérédité syphilitique, à savoir, la démonstration formelle de la syphilis chez les ascendants. Mais elle contient en revanche tant d'autres éléments de probabilité et de quasi certitude qu'elle s impose à l'attention, cl que j'ai cru indispensable de la consigner ici.

De ce qui précède il dérive un enseignement majeur pour la pratique : c'est qu'étant donnée, surun enfant ou un adolescent, voire surun adulte, une affection pulmonaire qui se présente avec les symptômes généraux etlocauxde laphthisie pulmonaire, il y a toujours lieu de songer à la syphilis comme origine possible

'•t;'ieiit réparties dans les divers lobes. Ce sont là, comme on le sait, deux consiuernuous importantes dans le diagnostic dillcreutiel de la phthisie syphilitique ot de la phthisiô tuberculeuse. T

P11T11ISIE HÉRÉD0-SYP1IILITIQUE'.

de cette affection ; — c'est que, dans ces conditions, la plus élémentaire prudence impose au médecin le devoir d'instituer une enquête sur les antécédents et d'y rechercher, non pas seulement la syphilis banale, la syphilis acquise, mais ce à quoi on ne songe' guère ou l'on n'a guère songé jusqu'à ce jour, à savoir : la syphilis héréditaire.

Voyez, en effet, ce qui a eu lieu dans la plupart des observations de phthisie syphilitique qui sont relatées dans la science. Comment a-t-on été conduit à soupçonner et à découvrir la syphilis comme cause de phthisics jusqu'alors réputées tuberculeuses ? Presque invariablement par le fait d'un hasard, par un incident fortuit, par l'invasion inattendue et tout éventuelle d'un symptôme patent de syphilis, tel qu'exostose, gomme, etc. Sans ce hasard — je répète le mot et j'insiste à dessein — l'affection pulmonaire eût continué comme devant à passer pour tuberculeuse, et vous savez le résultat d'une erreur de ce genre.

Eh bien, il ne convient pas que le diagnostic d'une affection aussi capitale que la phthisie syphilitique soit laissé à la merci d'un hasard, d'un incident. C'est un devoir médical pour nous d'aller au devant de ce hasard ou, en d'autres termes, de dépister la syphilis avant l'entrée en scène et sans le concours éventuel d'une manifestation incidente. Et comment satisfaire à ce devoir ? Tout simplement en nous imposant l'obligation, dans tous les cas où nous avons à instituer le diagnostic d'une affection pulmonaire, d'ouvrir une enquête, et une enquête complète, suffisante, sur les antécédents du malade en vue d'une syphilis d'ordre quelconque, voire d'une syphilis héréditaire à longue portée.

A coup sûr, cette enquête n'aura pas de résultats utiles dans l'énorme majorité des cas, étant donnée l'énorme supériorité de fréquence de la phthisie tuberculeuse par rapport cà la phthisie syphilitique. Mais tenez pour certain qu'à un jour donné, le jour où peut-être vous vous y attendrez le moins, elle aboutira à redresser une erreur diagnostique, à convertir en une phthisie spécifique une phthisie jusqu'alors imputée à la tuberculose, c' est-à-dire, au total, à sauver la vie de votre malade.

La syphilis héréditaire,, qui réalise si fréquemment des lésions hépatiques dans le tout jeune âge, affecte également le foie à échéance plus tardive. On l'a vue déterminer des lésions — et des lésions graves — de cet organe dans l'enfance, dans la seconde enfance, dans l'adolescence, et jusque dans l'âge adulte.

L'authenticité de tels faits n'est plus contestable actuellement. Elle ressort de nombreuses observations, aussi sérieusement étudiées que possible et absolument démonstratives.

Pour édifier d'emblée votre conviction à ce sujet, laissezmoi, avant d'aller plus loin, vous résumer en quelques lignes le cas suivant, dù à Hutchinson.

Un enfant naît de parents syphilitiques. Dans le jeune âge, il est affecté d'une kérato-iritis double. Vers l'âge de onze ans,' il est littéralement criblé de lésions syphilitiques sur divers organes, à savoir : lésions osseuses multiples (hyperostoses des humérus et des cubitus, nodosités sur les fémurs, les tibias, les péronés) ç — arthropathie du coude droit; — hypertrophie du foie ; — lésions rénales, avec albuminurie, ascite, hématuries, etc. — Traité par l'iodure de potassium, il guérit de tout cela. — Puis, à vingt et un ans, il est repris d'accidents rénaux et pulmonaires, auxquels il succombe. — Et l'autopsie, à ne parler que de ce qui nous intéresse pour l'instant, réyèle les reliquats de l'ancienne affection hépatique sous forme d'un foie fissuré, lobulé, rétracté par d'abondantes productions fibreuses, etc. (1).

Tout est réuni dans ce cas pour commander la conviction. D'une part, hérédité syphilitique nettement établie ; — d'autre part, invasion d'une lésion hépatique en coïncidence avec d'au-

pL'lX)1.'801'™1'011 d,'jiï CU6C $faffàHÔns or dinkal Stu-oery, Londres, 1878,

très lésions de spécificité non douteuse; — puis, confirmation par l'autopsie de cette lésion hépatique sous la forme la plus habituelle aux productions morbides que réalise la syphilis dans le foie. Pourrait-on mettre en doute un seul instant, devant de tels témoignages, la relation de ces accidents hépatiques avec l'influence héréditaire de la syphilis ?

Et de même pour tant et tant d'autres cas semblables que j'aurais à vous citer.

Les déterminations hépatiques que réalise à échéance plus ou moins tardive la syphilis héréditaire présentent ce qu'on peut appeler un degré moyen de fréquence. C'est dire qu'elles ne sont ni rares ni communes. J'en ai réuni vingt-cinq cas bien authentiques, empruntés soit à ma pratique personnelle, soit à divers auteurs, tels que Hutchinson, Coupland, Dowse, Byrom Bramwell, Ripoll, H. Barth, Berne, Créquy, Barthélémy, etc. (1).

Sous le rapport de l'âge auquel se sont produites ces lésions hépatiques de l'hérédo-syphilis tardive, je les trouve distribuées de la façon suivante :

De 2 à 10 ans De 1 1 à 20 —

A 23 ans

Quant aux formes morbides qu'elles sont susceptibles d'affecter, elles reproduisent trait pour trait, comme il était légitime de le supposer a priori, ce qu'on observe dans la syphilis acquise. Et, en effet, les lésions qui ont été constatées dans les cas dont je dispose peuvent être rangées sous les trois chefs suivants :

1° Lésions d'hépatite interstitielle diffuse. — Celles-ci, qui

(1) On retrouvera reproduites la plupart de ces observations dans l'excellent mémoire nue le Dr Barthélémy, mon ancien chef de clinique, a consacré à l'étude de cette difficile et intéressante question (Syphilis héréditaire tardive du foie, (Archives générales de médecine, mai et juin 1884).

(2) Trois cas restent indéterminés quant a l'âge précis où se sont produits les premiers accidents hépatiques.

FounNiEn. uu

7 cas.

constiluent ce qu'on appelle la cirrhose syphilitique, sont de beaucoup les plus communes. Je ne ferai que vous rappeler en deux mois ce en quoi elles consistent, à savoir : originairement, prolifération surabondante d'éléments cellulaires qui infiltrent la glande hépatique, avec complication habituelle de péri-hépatite; — puis organisation et condensation de cette gangue cellulaire en un tissu ccllulo-fibreux (sclérose hépatique); — ultérieurement, rétraction progressive de ces productions fibreuses, et, comme conséquence, déformations variables du foie, sous forme de dépressions corticales, de bosselures, de mamelons, de scissures, de lobulations profondes, avec atrophie partielle ou générale de la glande, etc. (foie dit capitonné ou ficelé, suivant les apparences variables de sa surface extérieure).

2° Lésions de forme g0m7neu.se. — Constituées ici comme ailleurs par la production de tumeurs isolées se déposant au sein du parenchyme glandulaire, tumeurs offrant tous les caractères des gommes syphilitiques.

3° Lésions de forme amyloïde [foie cireux, foie lardacé) ne différant en rien, dans l'ordre de cas qui nous occupe, du type usuel des lésions décrites sous cette dénomination générique.

Ajoutons que d'ailleurs ces diverses formes ne sont en rien exclusives les unes des autres. Tout au contraire elles peuvent s'associer, se combiner. C'est ainsi que des productions gommeuses coexistent assez fréquemment avec l'hépatite interstitielle diffuse. On a même vu des gommes s'associer aux dégénérescences amyloïdes, de façon à constituer une forme mixte dite amylo-gommeuse (1).

Le simple énoncé de ces formes morbides vous dit assez quel pronostic se rattache à de telles lésions. Toutes — sans parler même des dégénérescences amyloïdes, a peu près rebelles jusqu'ici à tout traitement — comportent une gravité considérable, en ce que, méconnues et non traitées, elles peuvent envahir le foie sur une grande étendue, voire l'envahir en totalité, cl créer des troubles fonctionnels des plus sérieux, dont la mort est

(I) Barthélémy, Mém. citif, p. 57.

l'aboutissant le plus commun. Jugez-en au surplus par les chiffres que voici :

Sur les 23 cas dont je dispose (défalcation faite de 3 cas dont la terminaison est restée inconnue), 14 ont abouti à la mort, et 8 seulement à la guérison.

Or, comme l'expérience apprend, d'autre part, que ces mêmes .lésions, reconnues de bonne heure en tant que manifestations spécifiques et soumises à temps au traitement spécifique, ont pu guérir et même ont guéri parfois d'une façon inespérée, presque miraculeuse, il suit de là ce que vous avez pressenti déj a, a savoir, que l'intérêt majeur, capital, du sujet qui nous occupe actuellement réside dans le diagnostic de ces lésions, dans leur diagnostic en tant que manifestations relevant d'une origine spécifique.

Eh bien, attachons-nous donc à ce diagnostic avec tout l'intérêt qu'il comporte, et voyons comment se traduisent, et surtout comment se traduisent à leur début, les lésions hépatiques qui dérivent d'une infection héréditaire.

Un premier fait à reconnaître, c'est que, bien malheureusement, ces lésions n'ont pas de signe spécial, pathognomonique ; — que, déplus, elles ne s'accusent fort souvent que par un ensemble de symptômes vagues, obscurs, mal déterminés, peu susceptibles d'appeler l'attention vers le foie ; — et qu'enfin elles affectent presque toujours un mode de début particulièrement lent, progressif, larvé, et presque latent.

Venons aux détails, en envisageant d'une façon particulière chacune des formes précitées.

I. — La forme gommeuse des hépatites syphilitiques est celle qui légitime le mieux les réflexions qui précèdent. Dans la plupart des cas, eu effet, les gommes du foie sont ce qu'on appelle des « surprises d'autopsie ». On les constate sur le cadavre, sa ns 1rs avoir soupçonnées pendant la vie. Et, si elles échappent de la sorte pendant la vie à l'attention du médecin non moins qu'a celle du malade, c'est que presque toujours elles restent silencieuses, si je puis ainsi parler, c'est-à-dire ne se traduisent

par aucun trouble qui soit de nature à en trahir l'existence.

Il n'est aucune exagération à dire que des gommes isolées, de petit ou même de moyen volume, ne constituent le plus habituellement pour le foie que des corps étrangers inoffensifs et indifférents. Elles ne déterminent ni douleurs, ni ictère, ni ascite, ni troubles locaux cliniquement appréciables. La preuve en est, je le répète, dans ces nombreuses autopsies où l'on a constaté des gommes hépatiques soit en plein développement actuel, soit sous forme de cicatrices, alors que pas un symptôme corrélatif n'avait été relevé pendant la vie.

Les syphilomes gommeux du foie ne se trahissent cliniquement que dans certaines conditions particulières d'ordre rare ou même exceptionnel, telles que les suivantes : alors que, situés au voisinage d'un conduit biliaire important, ils le compriment et déterminent ainsi des accidents de stase et de résorption, dont l'ictère devient un symptôme ; — ou bien alors que, par le fait de leur volume ou de leur multiplicité, ils envahissent une notable étendue de la glande, ce qui ne s'observe que dans un nombre de cas très limité ; — ou bien enfin, ce qui est plus rare encore, alors qu'ils aboutissent à déterminer dans le foie des troubles circulatoires importants. Un cas exagéré de ce genre nous est fourni par une belle observation de mon collègue et ami le Dr H. Barth, observation dans laquelle une grosse gomme, occupant le bord postérieur du foie, avait englobé les deux veines sus-hépatiques et déterminé l'oblitération absolue de ces deux vaisseaux. D'où stase sanguine dans tout l'organe, dégénérescence rapide des cellules hépatiques, effusion séreuse dans le péritoine, ascite considérable, se reproduisant d'une façon immédiate à la suite de chaque ponction, et, tout naturellement, terminaison fatale (1).

II. — De même, les lésions amyloïdes du foie n'ont pas de symptômes propres; ou, pour mieux dire, les symptômes qui pourraient appeler l'attention sur elles disparaissent dans un en semble de troubles cachectiques auxquels elles servent d'origine

(I) V. France médicale, 1882, p. 606.

AFFECTIONS HÉPATIQUES. n4y

pour les uns, ou dont elles sont le résultat, la conséquence, pour les autres. L'état d'hypertrophie uniforme, lisse et résistante de l'organe constitue le seul signe local qui permette de soupçonner l'existence de ces lésions, sans parler d'ailleurs des autres dégénérescences viscérales qui coïncident le plus souvent avec elles.

III. — Mais venons aux lésions cirrhotiques , qui nous intéressent plus spécialement en l'espèce.

Celles-ci, assurément, sont loin d'avoir une symptomatologïe aussi effacée que les gommes ou aussi hanale que les dégénérescences amyloïdes. Elles se rapprochent néanmoins des unes et des autres à ce point de vue, au moins pour une certaine étape de leur évolution, étape qui, malheureusement, est celle où il y aurait le plus d'intérêt cà ce qu'elles ne restassent pas méconnues.

Je précise.

D'ahord elles ont presque invariablement un mode de début insidieux eteffacé. On peut même dire que, pendant la première période de leur évolution, elles n'ont pas de symptômes hépatiques à proprement parler. Si bien qu'elles se dissimulent, pour un temps plus ou moins long, sous un ensemble de troubles d'une banalité absolue, tels que les suivants : alanguissement général; perte de l'entrain habituel, de la gaieté, de la vivacité; perte des forces ; lassitude ; amaigrissement; teint plombé, un peu jaunâtre, mais sans ictère ; en un mot, état de malaise continu, avec nutrition défaillante, mais sans localisation possible à déterminer.

Puis, un peu plus tard, entrent en scène divers troubles digestifs : perte d'appétit; digestions pénibles; symptômes de dyspepsie ; flatulence ; météorisme ; nausées et vomituritions ; constipation, avec accès de diarrhée ; malaise abdominal, avec tension vers l'hypogastre. — Mais toujours pas d'ictère; notez bien, Messieurs, ce signe négatif.

Jusqu'ici, vous le voyez, rien autre qu'un ensemble de symptômes d'ordre essentiellement banal, de symptômes au total non susceptibles de permettre le diagnostic d'une lésion du foie

et moins encore, bien entendu, celui d'une hépatite d'ordre spéôinque.

Aussi comme cela ressort des observations, X attention ne se porte-t-elle pas vers le foie à cette période de la maladie

Il n'est guère d'exception à ce fait habituel que pour doux ordres de cas, très rares d'ailleurs, à savoir :

1° Ceux où des douleurs plus ou moins vives résultant d'une pêrihèpatite sont accusées par les malades vers la région de l'hypochondre droit et permettent de soupçonner, voire d'affirmer parfois une lésion hépatique ;

2° Ceux où, contrairement à la règle et sous des influences non encore déterminées, apparaît un ictère vrai, à cette période de la maladie.

Mais laissons de côté ces cas exceptionnels et disons que, comme règle presque générale, le premier symptôme qui met sur la piste d'une affection du foie , c'est un certain degré de développement de l'abdomen, développement dû, comme le prouve la percussion, à un épanchement péritonéal. Tout naturellement, alors, la constatation de cette ascite dirige les recherches vers l'état du foie, et c'est alors que l'on perçoit ou que l'on peut percevoir vers ce viscère telle ou telle des particularités organiques dont je parlerai bientôt. Mais pour l'instant insistons sur l'ascite qui, je le répète, constitue chronologiquement le signe primordial de l'affection.

L'ascite est un des symp tûmes constants des cirrhoses hérédosyphilitiques. Inutile de dire qu'elle ne présente rien de spécial, rien qui en dénote la spécificité d'origine. — Insidieuse et latente à ses débuts, en raison de l'absence usuelle de douleurs, elle s'accroît, au delà, d'une façon continue etlente, pour aboutir par degrés insensibles à distendre considérablement l'abdomen. A ce moment, bien entendu, elle se complique de tous les épiphénomènes des épanchements péritonéaux plus ou moins intenses, tels que dilatation des veines abdominales, refoulement du diaphragme, œdème consécutif des membres inférieurs, etc.

Celte ascite est stable, permanente.

Elle est rebelle à toute médication, sauf à une seule qu'il est superflu de spécifier; encore n'obéit-ellc à cette dernière qu'on deçà d'une certaine période et avant la constitution d'une sclérose définitive du foie.

Elle est de même rebelle aux ponctions, qui ne font que l'évacuer sans en tarir la source. C'est ainsi qu'en plusieurs cas on l'a vue se reproduire coup sur coup, avec l'opiniâtreté usuelle des ascites de cause organique, à la suite de 2, 3, 8 et 13 ponctions.

Une fois l'éveil donné par l'ascite, le diagnostic se complétera par l'examen du foie.

Trois ordres de signes sont à rechercher ici, à savoir : 1° le volume du foie ; 2° les altérations de forme qu'il a pu subir ; 3° les modifications de consistance. Je suis bien loin de dire assurément que ces trois ordres de signes se rencontreront dans tous les cas; d'autant que souvent ils ne sont pas perceptibles cliniquement, alors même qu'existent les lésions qui pourraient y donner lieu. Mais je dis que, dans tous les cas, ils devront être recherchés, et recherchés individuellement, avec soin, avec minutie, avec insistance; car la constatation de tel ou tel d'entre eux est de nature à éclairer immédiatement le diagnostic.

Celui qui se présentera le plus souvent à l'observation, c'est l'hypertrophie apparente du foie, je veux dire son excès de volume. En général, on trouvera ce viscère augmenté de proportions et débordant le rebord costal dans une étendue variable. Il n'est pas rare qu'il dépasse les côtes de plusieurs centimètres, et on l'a vu descendre jusqu'au niveau de l'ombilic ou même jusqu'à la crête iliaque. — Inversement, on l'a trouvé (et cela surtout dans une période avancée de la maladie) diminué de volume, petit, et comme rétracté.

Quelquefois à l'excès de volume de la glande hépatique s'adjoint une altération plus ou moins notable dans la configuration de l'organe, dont le bord inférieur décrit une courbe irrégulière, ou dont la surface est inégale, bosselée, mamelonnée, lobuléc.

Plus raniment encore, et je puis dire même tout à fait exceptionnellement, l'exploration révèle des inégalités de consistance

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE, dans la surface accessible de l'organe, c'est-à-dire des indurations circonscrites, des noyaux isolés d'une rénitence insolite rappelant la dureté des noyaux cancéreux.

Ces diverses particularités de volume, de forme cl surtout de consistance ne sont que très difficilement appréciables dans les conditions usuelles. Mais elles peuvent devenir très nettes et immédiatement perceptibles à la suite d'une ponction de l'abdomen. Si bien que je me suis plus d'une fois demandé s'il n'y aurait pas avantage à les rechercher par ce procédé, étant donnée l'innocuité bien connue des ponctions ascitiqucs. Comme exemple, je citerai un cas dans lequel, après une ponction qui donna heu à l'issue de plusieurs litres de liquide, on sentit le plus facilement du monde le bord inférieur du foie inégal, arrondi, dur par places et comme semé de noyaux, tous signes d'importance majeure qui nous avaient absolument échappé, qui restaient, je l'affirme, absolument non perceptibles ,mêmè à une exploration minutieuse et prolongée, tant que l'abdomen était distendu par une ascite moyenne.

Signalons enfin, pour compléter cette rapide esquisse de la maladie, les deux points suivants :

^ 1° Coexistence très fréquente avec les lésions hépatiques, d'une hypertrophie plus ou moins considérable de la rate;

2° Coïncidence assez commune de complications rénales, se révélant par la présence d'une quantité variable d'albumine dans l'urine.

Je n'ai pas à dire qu'abandonnée à elle-même et non soumise à la seule médication qui puisse lui être utile, l'affection achève lentement de se confirmer, h cela tant par l'exagération des divers symptômes qui précèdent que par l'addition de toute une série de troubles généraux qui sont ceux des grandes cirrhoses hépatiques et que je me dispenserai de vous décrire. D'un mot la scène se résume en ceci : cachexie progressive, servait de prélude ;i la mort.

, ce qu'il est plus essentiel de spécifier, c'est que, re-

connue comme nature et traitée par la médication spécifique, l'affection est susceptible de guérison. Sur ce point, aucun doute possible. D'une part, de nombreuses observations cliniques témoignent en ce sens (1), et, d'autre part, le fait est non moins attesté par des cas anatomo-pathologiques où l'on a trouvé, sur des malades morts d'autres affections, des vestiges non douteux d'anciennes lésions hépatiques guéries. Un beau spécimen du genre nous est offert par le cas précité d'Hutchmson. Il est relatif à un malade hérédo-syphilitique qui fut pris, dans son enfance, d'accidents hépatiques (hypertrophie du foie avec ascite), qui en guérit par le traitement ioduré, et^ qui plus tard succomba à des manifestations rénales et pulmonaires. L'autopsie montra, comme vous le savez, les traces de l'ancienne affection hépatique sous forme d'un foie lobulé, fissuré, dur par places, rétracté çà et Là par des productions fibreuses, etc. — De même M. Lannelongue a rencontré dernièrement , sur un enfant hérédo-syphilitique qui fut brusquement emporté par la diphthérie, un foie absolument fissuré, déformé, couvert à sa surface de sillons et de cicatrices, farci en profondeur de nombreux foyers fibreux, toutes lésions témoignant d'une ancienne hépatite interstitielle qui, d'après les commémoratifs, remontait à quelques années et avait été guérie par le traitement spécifique.

Diagnostiquées et combattues de bonne heure ou même dans une période moyenne de leur évolution, les lésions hépatiques de la syphilis héréditaire tardive sont susceptibles de résolution, et même en général, sinon toujours, guérissent assez facilement. Comme exemple du genre, je ne saurais mieux faire que vous citer le cas suivant, dont je dois la communication à l'un de nos plus distingués confrères, le Dr Créquy. En voici le sommaire.

Un enfant de trois à quatre ans, né d'un père syphilitique el d'une mère saine, est pris de symptômes vagues et indécis :

(1) V Hutchinson, The médical Times, 8 avril 1865; — Byrorn Bramwel, The médical Times, 1877, t. II, p. G70; - Ripoll, Accidents tardifs de syphilis héréditaire [Revue médicale de Toulouse, 1880); - HngoEngel, American Journal of obslelric, etc., 1883; Analyse dans les Annales de dermat. et de syphil., t. IV, p. 304 ; — etc., etc.

m SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE.

perte d'appétit, troubles digestifs, affaiblissement, pâleur avec teint plombe, amaigrissement, etc. On ne sait d'abord à quoi rapporter cet état. Puis apparaît une légère suflusiou ictérique du visage. L attention est alors dirigée vers le foie, qu'on trouve notablement hypertrophié. Par exclusion et surtout en souvenir des antécédents paternels, M. Créquy prescrit le traitement spécifique, sous forme de liqueur de Van Swicten. Tout aussitôt, amélioration notable sur toute la ligne ; disparition de 1 ictère, retrait du foie, restauration de la santé; bref, guérison rapide.

Vingt mois plus tard, invasion nouvelle de symptômes exactement identiques. Derechef ictère léger et développement notable du foie. Derechef institution du même traitement; et, cette fois encore, disparition des accidents avec une rapidité aussi surprenante que significative (1).

Mais ce qu'il faut savoir aussi, et ce qui est plus inattendu à coup sûr, c'est que le traitement spécifique a pu réaliser des guénsons semblables dans des cas plus avancés et plus graves, alors, par exemple, que le foie avait déjà acquis un volume considérable et que des troubles généraux plus ou moins sérieux tenaient déjà la scène. Byrom Bramwell a guéri par ce traitement un enfant de douze ans, hérédo-syphilitique, dont le foie fortement hypertrophié descendait jusqu'à V ombilic (2).

Hugo Engel a relaté le cas d'une petite fille de dix ans qui, à la suite de symptômes de môme ordre remontant à plus d'un an, était tombée dans un véritable état de cachexie et présentait une ascite déjà considérable. « L'enfant, dit-il, était amaigrie, émaciée, affaiblie, sénile d'aspect, etc. On dut pratiquer une ponction qui évacua quatre litres et demi de liquide. Puis on mit en oMivrc les frictions mercuriellcs et l'iodure de potassium à doses graduellement croissantes... Après deux mois de ce traitement, l'enfant était en bonne santé (3). »

(1) Observation inédite.

(2) V. The médical Times, 1877, t. II, p. G70.

(3) Mf.m. cité. — V. encore un cas semblable observé par E. Leudet sur une femme de quarante ans, qui, affectée d'une lésion du foie indubitablement

AFFECTIONS RÉNALES. 555

Il y a plus encore. Le traitement spécifique a parfois réalisé en pareil cas des guérisons bien autrement surprenantes et presque extraordinaires. C'est ainsi que le Dr Hutchmson a vu revenir à la santé , sous l'influence de l'iodure de potassium, une femme de trente-quatre ans, très probablement liérédo-syphilitique, qui présentait une lésion spécifique du foie, avec ascite remontant à trois ans, avec anasarque, avec symptômes généraux graves, et qui avait déjà subi une trentaine de ponctions.

Est-ce assez dire, Messieurs, quelle part importante revient à la syphilis héréditaire dans l'étiologie des accidents hépatiques? Est-ce assez dire s'il y a intérêt pratique, dans tous les cas où des accidents de ce genre viennent à se produire sur un enfant, un adolescent, voire un adulte, à rechercher la syphilis clans les antécédents du malade comme origine possible de la lésion, et à la rechercher non pas seulement dans les antécédents personnels dudit malade, mais jusque sur ses ascendants?

AFFECTIONS RÉNALES.

Les affections rénales constituent des manifestations fréquentes dans la syphilis héréditaire des enfants du premier âge. C'est là un fait incontestable, que démontreraient au besoin des centaines d'observations.

Ces mêmes affections se rencontrent-elles dans un âge plus avancé, en tant que manifestations indéniables de l'hérédité syphilitique? Cela ne paraît pas moins avéré, et ce second fait a déjà pour témoignage un certain nombre de cas relatés par Hutchinson, Dowse, Laschkewitz, Coupland, Schwimmer,

spécifique, guérit contre toute attente par le traitement mercunel. Malheureusement, dans ce cas, La qualité hérédo-syphilitique de la lésion, bien que très probable n'est pas rigoureusement démontrée {Recherches cliniques sur l éholoqie, lacurabilitéet le traitement de la syphilis hépatique, Archrves gén. ,1e médecine,

18GG, t. I, p. 157).

Bartels etc. Deux observations de même genre me sont également fournies par mes notes personnelles.

C'est ainsi par exemple, que, sur un sujet précité, né de père et mère syphilitiques, Hutchinson a vu se dérouler la série des accidents que voici, d'une façon très sommaire : dans l'enfance kérato-mtis double; - - plus tard, c'est-à-dire entre onze el vingt et un ans, affections osseuses cxtraordinairement multiples (1), et, concurremment, hypertrophie du foie, ascite, hématuries, albuminurie ; - guérison provisoire de ces diverses manifestations par l'induré de potassium; - puis, récidive de symptômes rénaux ; complications pulmonaires ; cachexie progressive et mort. - A l'autopsie, on trouva, entre autres lésions, les reins très atrophiés, amincis, granuleux, etc.

De même, à l'autopsie d'une fillette de douze ans, née d'un père syphilitique et ayant présenté nombre d'accidents incontestablement spécifiques, Dowse a rencontré, d'une part, des lésions gommeuses de l'encéphale avec endartérite des artères de la base, et, d'autre part, une dégénérescence amyloïde du foie et des reins (2).

Mais si l'existence de ces néphrites, en tant que manifestations possibles de l'hérédo-syphilis tardive, est désormais indiscutable, force nous est d'avouer que nos connaissances sont encore bien restreintes à leur sujet. Que sont au juste ces néphrites ? Quelles formes anatomiques affectent-elles de préférence en l'espèce? Quelle évolution suivent-elles? Jusqu'à quel point et dans quelle proportion sont-elles accessibles au traitement spécifique, etc., etc.? Rien de tout cela n'est possible à préciser aujourd'hui. Nous ne possédons encore que quelques observations éparses relativement aux affections de ce genre, et il serait absolumenl prématuré de chercher quanl à présent à établir un travail d'ensemble sur le sujet.

Bornons-nous donc au peu que nous savons, et, faisant toutes réserves pour les amendements qu'une expérience ulté-

(1) V. page ICA, où se trouve relatée l'histoire de ce malade relativement oux allections osseuses en question.

(2) Ouvr. dttf, p. C7.

AFFECTIONS RÉNALES. ™<

Heure imposera aux quelques propositions qui vont suivre, disons simplement ceci :

1° Diverses formes de néphrites ont été observées jusqu'ici comme manifestations tardives de l'hérédo-syphilis.

2° Un caractère commun réunit toutes ces formes. C'est la qualité chronique des altérations rénales. Toutes consistent en des processus aphlegmasiques, en des dégénérescences torpides et lentes, où l'élément inflammatoire ne prend jamais place.

3° Deux formes paraissent (je dis paraissent, pour ne pas m'engager davantage) plus communes que d'autres, à savoir :

La néphrite parenchijmateuse ;

Et la dégénérescence amyloïde du rein.

4° La forme interstitielle, à petit rein contracté, semble d'observation plus rare.

5° La forme gommeuse, tout au moins celle à foyers gommeux isolés et nettement circonscrits, peut être considérée comme exceptionnelle.

Ce qu'il nous est encore permis d'ajouter, au nom de l'observation clinique, c'est que ces diverses néphrites sont loin de se présenter toujours, comme on le croyait autrefois, à l'état de simples épipliénomènes ou d'aboutissants ultimes de ce qu'on appelait « la cachexie vénérienne ». On ne les a pas rencontrées seulement sur des sujets cachectiques, déjà épuisés par d'autres manifestations d'hérédo-syphilis. On les a signalées aussi, dans un certain nombre de cas, sur des sujets bien portants et au titre de déterminations primitives, protopathiques. Somme toute, si elles s'observent parfois (dans l'une de leurs formes spécialement, la forme amyloïde) à l'état de lésions qu'on peut considérer comme secondaires, ces néphrites n'en sont pasmoins des a(îeclions identiques à toutes celles que nous avons étudiées précédemment, c'est-à-dire des affections susceptibles d'inaugurer et de constituer à elles seules une scène pathologique de l'hérédo-syphilis tardive.

Je ne vous dirai rien des symptômes de ces néphrites, pour la bonne raison qu'elles ne comportent cliniquement rien de spécial. Ou plutôt, je ne vous en dirai que quelques mots

pour vous signaler seulement les doux points que voici : 1° D'une part, leur mode de début, toujours obscur, sourd, particulièrement insidieux et presque latent ; — d'où cette règle pour le médecin, de ne jamais négliger l'examen des urines en face d'une scène clinique à expression vague et indécise ;

2° D'autre part, leur symptomalologie souvent complexe, et rendue telle par leur association fréquente, voire très habituelle, avec d'autres affections viscérales. Ceci mérite une mention particulière.

Et, en effet, il ressort de l'analysedes observations dont nous disposons actuellement que, dans l'énorme majorité des cas, les néphrites de l'hérédo-sypliilis tardive coïncident avec des lésions de même origine affectant le foie ou la rate, ou même ces deux viscères à la fois. Exemples :

Dans le cas de Dowse, une altération amyloïde des reins coexistait avec une altération semblable du foie.

Dans celui d'Hutchinson, il y avait à la fois sclérose rénale et sclérose hépatique.

Une observation de Coupland est relative à une néphrite parenchymateuse qui coïncidait, d'une part, avec des lésions gommeuses du foie et, d'autre part, avec un étal d'hypertrophie indurée de la rate.

De même, sur le petitmaladc de Laschkewitz, on constatales trois ordres de lésions suivantes : foie lobulé, « type de foie syphilitique, » contenant plusieurs tumeurs gommeuses en parlie ramollies; — rate amyloïde ; — reins amyloïdes.

Et ainsi de suite. De sorte qu'à de très rares exceptions près, on peut donner comme un fait habituel et presque normal l'association de ces néphrites avec diverses altérations hépatospléniques.

Lahaule gravité que comporlcnt ces néphrites ressort en toute évidence du seul énoncé des formes morbides qui précèdent. La mort a été en l'espèce la terminaison de beaucoup la plus commune. Il faut reconnaître toutefois que, dans presque lous les cas dont nous disposons jusqu'à présont, ou bien la nature

AFFECTIONS RÉNALES. 5by

de la maladie n'a été suspectée que tardivement, ou bien le traitement n'a pas été institué d'une façon assez énergique pour être sérieusement efficace. Que serait-il arrivé dans des conditions précisément inverses? Je n'oserais certes le préjuger; mais toujours est-il que la guérison de ces néphrites n'est pas invariablement au-dessus des ressources de l'art. On connaît déjà quelques cas oùl'influence du traitement spécifique s'est exercée d'une façon favorable. Le malade d'Hutchinson, par exemple, avait guéri d'une première atteinte d'albuminurie, et ne succomba que plus tard à une récidive d'accidents semblables compliquée de lésions pulmonaires. — De même, sur le malade de Bartels, l'albumine disparut de l'urine pendant plus d'une année. — De même encore une très intéressante observation de ce dernier auteur est relative à une jeune fille qui, affectée de divers accidents syphilitiques avec albuminurie abondante, ascite, anasarque, hypertrophie considérable de la rate, etc., guérit de toutes ces manifestations par le traitement ioduré. Bartels donne même ce cas curieux comme un spécimen d'une dégénérescence amyloïde des reins et de la rate dérivant d'une influence syphilitique héréditaire et guérie par le traitement spécifique (1).

Quoi qu'il en soit, un enseignement pratique ressort de ce qui précède. C'est que l'influence hérédo-syphilitique doit désormais entrer en ligue de compte dans l'étiologic des néphrites qui se produisent dans l'enfance et l'adolescence. C'est là un facteur dont, à coup sùr, on ne s'était que médiocrement préoccupé jusqu'ici en tant qu'origine possible d'accidents rénaux, surtout passé un certain âge. A franchement parler, combien de praticiens de nos jours songeraient, à propos d'une albuminurie développée sur un adolescent, àinstituer une enquête sur les antécédents spécifiques du malade? Eh bien, ces antécédents ont ou peuvent avoir en l'espèce une importance considérable, au triple point de vue de l'étiologic, du pronostic et du traitement, ainsi que cela résulte des faits que nous venons de citer. Donc,

(1) Ouvr. cité, p. 505.

souvenons-nous qu'il esl une place pour l'hérédo-syphilis tardive dans l'étiologie de ces manifestations rénales ; car c'est là, si je puis ainsi parler, la morale des faits en question.

lu

LÉSIONS SPLÉNIQUES.

Enfin, Messieurs, il me reste à vous signaler les lésions spléniques comme manifestations possibles de l'hérédo-syphilis tardive.

Communes dans le premier âge (1), les lésions hérédo-syphili tiques de la rate ne conservent, au delà des premières années de la vie, qu'un degré de fréquence très inférieur. J'en relève cependant une quinzaine de cas dans ma statistique, relatifs à des sujets de sept à vingt-trois ans.

Notons d'abord uneparliculari té à coup sûr des plus curieuses. Il ne semble pas que ces lésions soient de nature à se produire isolément.. Du moins est-ce là un fait qui résulte des observations qui ont été publiées jusqu'à ce jour. Dans toutes ces observations en effet, sans en excepter aucune, les affections spléniques de l'hérédo-syphilis tardive ont toujours coexisté soit avec des affections du foie ou des reins, soit avec ces deux ordres d'affections réunies. Les exemples nombreux de ces intéressantes coïncidences que j'ai cités déjà dans les deux chapitres qui précèdent me dispensent d'en relater ici de nouveaux.

Que sont, anatomiquement et histologiquement, ces lésions spléniques? Il en est, à coup sûr, de plusieurs ordres.

Un type bien défini consiste dans la dégénérescence amyloïde, qui se trouve signalée dans bon nombre d'observations, comme sur les malades de Dowse, Laschkewitz, Barlels, etc.

Mais d'autres types restent absolument indéterminés quant à leur nature intime. En quoi consistent, par exemple, ces

(I) V. Samuel Guo, The British med. Joiirn., 13 avril 18G7, p. 435.

LÉSIONS SPLÉNIQUES. Li61

lésions qui ont été maintes fois décrites sous les noms vagues de « rate hypertrophiée », de « splénomégalie », ou bien de « rate indurée », de « rate fibreuse », etc? L'histologie ne s'est pas encore prononcée sur la nature de ces altérations anatomiques, probablement complexes et variées.

Incidemment, relevons un point qui n'est pas sans comporter un intérêt de pratique. Plus d'une fois, ces « hypertrophies » de la rate, qui peuvent être considérables, voire « colossales », comme on l'a dit, ont donné le change sur leur nature et fait croire à l'existence ou à l'imminence d'une leucocythémie (1).

Il n'est pas douteux en tout cas que diverses lésions de la rate ne dérivent d'une origine spécifique. Leur spécificité résulte en toute évidence des deux considérations suivantes, à savoir : d'abord, leur fréquence significative sur des sujets affectés de syphilis héréditaire; — et, en second lieu, l'influence exercée sur elles par la médication spécifique. Ce sont là, en effet, des lésions éminemment susceptibles de régression, voire de résolution complète, sous l'action du traitement antisyphilitique. Nombreux déjà sont les cas où, soit dans la syphilis du premier âge, soit sur des sujets d'un âge plus avancé, on a vu des intumescences spléniques plus ou moins considérables ou même énormes, ou même « colossales »,pour répéter le mot, s'amoindrir et disparaître à la suite d'un traitement spécifique suffisamment actif et prolongé. Citons, en ce qui concerne l'hérédosyphilis tardive, les quelques exemples suivants :

I. — Cas de Byrom Bramwell. — Enfant de douze ans, hérédo-syphilitique. — Hypertrophie du foie, qui descendjusqu'àl'onibilic. — Hypertrophie de la rate. — Traitement spécifique. — Guérison (2).

II. — Cas personnel. — Enfant de dix ans, hérédo-syphilitique. — Accidents nombreux d'hérédo-syphilis (syphilides, kératite, otorrhée, lésions osseuses, etc.). — Vers dix ans, ictère; développement notable du foie. — Itate très volumineuse. — Début d'ascite. — Traitement mixte (frictions mercurielles et iodure de potassium). — Guérison très rapide. — Retour intégral du foie et de la rate à leurs dimensions normales.

(1) V. comme exemple une intéressante observation de mon collègue et ami le D' Gouraud (Bull, de la Société anatomique de Paris, 1863).

(2) V. The médical Times, 1877, t. II, p. 070.

m. — Cas de Barieh. — Jeune fille très probablement hérédo-syphilitique. — Accidents spécifiques nombreux et divers : lésions osseuses; coryza chronique ; nécroses nasales ; perforation de la cloison ; affaissement'du nez ; surdité rapide, devenant bientôt absolue ; etc. — Anasarque, ascile, albuminurie. — Développement considérable de la rate. —Traitement par ïiodure de potassium. — Guérison (I).

lui

Voici, Messieurs, mon programme épuisé. J'ai terminé la revue et l'étude des principales manifestations par lesquelles se traduit à échéance plus ou moins tardive l'influence héréditaire de la syphilis.

Ai-je tout dit? N'ai-je omis aucun trait du tableau? Loin de moi cette pensée. Et, en effet, si mon ambition était de ne laisser en arrière aucun des points qui peuvent rentrer dans notre sujet, j'aurais encore à ouvrir ici plusieurs chapitres relatifs à l'influence possible, voire probable déjà, de la maladie sur certaines lésions du système artériel (notamment de l'aorte), du système musculaire, des intestins, du corps thyroïde, etc, etc. Mais, d'une part, je n'aurais à vous fournir sur ces dernières lésions que des faits encore trop peu nombreux pour être concluants, et, d'autre part, à quoi bon poursuivre l'énumération des affections hérédo-syphilitiques sur un terrain moins solide que celui où nous les avons étudiées jusqu'à présent? L'intérêt véritable de notre sujet réside bien moins dans la question de savoir si telle ou telle manifestation particulière rentre ou non dans le cadre de l'hérédo-syphilis tardive que dans la démonstration d'un ordre plus général à laquelle je me suis at- ' taché jusqu'à présent, démonstration visant à établir que Vinfîuence hérédo-syphilitique est capable de réaliser des lésions spécifiques à échéance plus ou moins tardive, c'est-à-dire dans la seconde enfance, l'adolescence, la jeunesse, parfois même l'âge adulte.

Cette démonstration, je la crois faite actuellement, déparies

(I) Ouvr. cité, p. 505.

nombreux exemples que j'ai produits devant vous. Inutile donc, me semble-t-il, de la prolonger encore par l'addition de quelques particularités sans grande importance.

En conséquence, je m'arrêterai ici, sacrifiant sans regret quelques menus détails, et confiant à l'avenir, confiant à l'observation ultérieure le double soin de compléter ce sujet et de déterminer d'une façon rigoureusement précise l'action de l'hérédo-syphilis tardive sur les divers systèmes organiques.