ETUDE CLINIQUE

En raison de son siège, à la terminaison du canal cholédoque et du canal de Wirsung, le cancer de l’Ampoule de Vater entraine plus ou moins rapidement l’obstruction des voies biliaires et, va se traduire avant tout par un ictère chronique par rétention.

L’ictère, en effet, domine le tableau clinique et revêt deux grands aspects, suivant qu’il est continu et progressif, ou suivant qu’il est intermittent. Ce qui permet d’individualiser deux formes cliniques.

— Ja forme à ictère continu,

— la forme à ictère intermittent.

Mais, si ces deux types cliniques sont de beaucoup les plus fréquents, le cancer vatérien peut, cependant, se présenter sous d’autres aspects. C’est ainsi que M. FIESSINGER a décrit upe forme pseudo-lithiasique, et que MM. BLocx, CaRoLt et LAFFITE ont observé un cas de « cancer vatérien à forme d’angiocholite d’emblée ». Notre Maître, M. le Professeur agrégé SÉNÉQUE nous à communiqué l’observation d’un malade qui n’a présenté qu’une hémorragie intestinale abondante et répétée. Donc après avoir étudié les deux formes classiques, nous décrirons trois autres formes :

— une forme pseudo-lithiasique,

— une forme avec angiocholite d'emblée,

— une forme hémorragique d'emblée, sans ictère.

Les 48 observations que nous avons parcourues et nos 3 cas personnels, se répartissent ainsi :

— Cancer a ietére-inlérmitient#.. Ferrer 33 \Cancertaiciere CONtUINU 00 Re ne error 15 — Forme pseudo-lithiasique .................... = Forme avec angiocholite d'emblée..." =. FOTMELRÉMOTTALIQUE «+ -.. er ee...

|. -- Forme à ictère intermittent :

C’est de beaucoup la forme la plus fréquente, puisque nous l’avons relevée 33 fois sur 91.

Début.

Sont début est variable.

1° Parfois, il est insidieux, marqué par des troubles de l'état général : asthénie, amaïgrissement, anorexie, qui précèdent l’ictère, de quelques semaines ou de quelques mois.

Dans la sixième observation de M. HARTMANN, l’asthénie et un amaigrissement progressif ont constitué pendant six mois, les seuls symptômes de la maladie.

Un de nos malades, ainsi que ceux de HaNoOT, de SOUQUES et AYNAUD (première observation), de M. CHiRAY, ont présenté pendant plusieurs semaines de l’anorexie, de l’asthénie et de l’amaigrissement, avant que n’apparaisse l'ictère.

2° Rarement, le début se fait, comme l’ont observé JEANNIN et DESLANDRES, par l’apparition de prurit, qui constitue pendant quelque temps, l’unique manifestation de l’affection.

3° Parfois, ce sont des troubles digestifs : inappétence, vomissements, constipation, diarrhée, qui viennent attirer l’attention. PILLIET cite un cas où l’ictère est survenu après une période d’anorexie et de constipation, qui a duré un mois.

Le malade de RIMBAUD et ANGLADA a d’abord perdu l’appé-

tit, et quelques jours plus tard, il a été pris de vomissements répétés et de douleurs abdominales.

4° Souvent, le début du cancer vatérien est plus bruyant, et ce sont des phénomènes douloureux qui ouvrent la scène. Il peut s’agir alors :

— soit de douleurs sourdes, d’une simple sensation de pesanteur dans l’hypochondre droit et le creux épigastrique (2° observation de HANOT),

— soit et plus fréquemment, de douleurs violentes qui peuvent revêtir plusieurs types.

Parfois, ce sont, comme chez le deuxième malade de BRULE et le deuxième malade de VARANGOT, des crises douloureuses siégeant au creux épigastrique et présentant peu ou pas d'irradiation.

Dans d’autres cas, elles sont très vives, siègent dans l’hypochondre droit et s’irradient vers l’épaule droite. Elles revêtent alors tous les caractères de la crise de colique hepatique.

Ainsi, un malade de CARNOT a ressenti, six jours avant l’apparition de sa jaunisse, « une douleur intense, au voisinage et à droite de l’ombilic : douleur passagère qui ne dura que quelques minutes et re revint pas ».

« Une crise douleureuse violente du flanc droit, et des vomissements » ont marqué le début du cancer vatérien du premier malade de BRULÉ.

BoOLGERT, dans sa thèse (observation n° 14), rapporte le cas d’an malade, pris en pleine santé pendant quelques heures, d’une violente crise douloureuse de l’hypochondre droit, qui a été suivie d’ictère.

VARANGOT, chez son troisième malade, et HARTMANN chez son quatrième malade, ont également noté un début douloureux. Nous voyons donc que, contrairement à l’opinion généralement admise, le début de l’ampullome vatérien est souvent bruyant, marqué par l’apparition de douleurs.

5° Mais, le plus souvent cependant (16 fois sur 33), c’est l’ictère qui est le premier signe clinique.

Cet ictère, qui survient sans prodromes, peut s'installer :

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— Soit d’une façon brusque et être d’emblée intense, comme dans les observations de FEREOL, de THIROLOIX, de DURAND- FarDEL. Le malade de DURAND-FARDEL, qui s’était couché le soir bien portant, s’est réveillé le lendemain matin avec la jaunisse.

— Soit, et le plus souvent, d’une façon lente et insidieuse. D'abord léger, se traduisant par un simple subictère conjonctival, l’ictère s’accentue progressivement et se généralise à tout le corps. Il peut être isolé ou bien s'accompagner de troubles de l’état général : asthénie, anorexie et amaigrissement.

D'autre part, en même temps qu’il voit sa jaunisse apparaître, le malade ressent du prurit et constate que ses urines sont foncées et ses selles décolorées.

Période d'état.

A la période d’état, l’'ICTÈRE domine la scène et constitue le signe essentiel de l'affection. Il est total, généralisé aux muqueuses et aux téguments, d'intensité variable, tantôt jaune clair, tantôt jaune plus foncé, safran, pouvant même prendre une teinte vert olivâtre.

Les urines sont foncées, de couleur acajou et contiennent des pigments et des sels biliaires, comme en témoignent les réactions positives de GMELIN et Hay.

Les selles sont décolorées, blanc grisâtre ou « Mastic ». La décoloration des selles est un symptôine de première importance, maïs elle peut manquer, cependant, dans certains cas. En effet, chez trois malades de VARANGOT, les selles sont restées colorées ; et BRULÉ signale qu’un de ses malades porteur d’une jaunisse intense avait des selles incomplètement décolorées. Dans l’observation de PILLIET, après avoir été décolorées, au début, les selles ont repris une teinte normale à la période d’état, sans que l’ictère ait diminué d'intensité. Et dans un cas de SOUQUES et AYNAUD, « il n’y eut qu’un seul jour où les selles furent blanches ».

Mais ces quelques exceptions mises à part, la décoloration des matières fécales existe dans la majorité des cas, et permet

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d'affirmer que l’ictère du cancer de l’Ampoule de Vater est un ictère par rétention.

Cet ictère s'accompagne de quelques signes fonctionnels et généraux d'importance secondaire. Parmi eux, le plus fréquent est le prurit qui ne manque jamais. Il est d'intensité variable : tantôt léger, tantôt intolérable entraînant l’insomnie et donnant lieu à des lésions de grattage.

La bradycardie est plus rare, mais s’observe, cependant, dans la moitié des cas environ.

Un de nos malades avait un pouls à 60 ; chez ceux de Tui- ROLOIX et de VARANGOT, le pouls battait à 56.

La xanthopsie a été notée par PILLIET et ROGER-LAPEYRE.

THIROLOIX a remarqué chez son malade l’existence de xanthélasma et de Gerontoxon.

Tels sont, dans l’ensemble, les principaux caractères de l'ictère et les principaux signes qui l’accompagnent. Mais ce qui le caractérise, avant tout, dans la forme que nous envisageons actuellement, ce sont les variabilités qu’il présente au cours de son évolution.

En effet, après s’être accentué, ou bien après être reste stationnaire pendant un temps variable : quelques jours, quelques semaines ou même deux ou trois mois, il s’atténue.

Les teguments et les muqueuses deviennent moins jaunes, et parallèlement les selles se recolorent, les urines s’éclaicissent et, le prurit diminue. Parfois même la jaunisse disparaît complètement ; les urines sont alors claires et les fèces ont leur coloration normale. L'état général, qui, suivant les cas, avait été plus ou moins touché, s’améliore ; et le malade peut croire à la guérison.

Mais au bout d’un certain temps, quelques semaines le plus souvent, une rechute se produit, et tous les signes réapparaissent. L’ictère s’accentue souvent plus rapidement qu’à la première poussée, et devient même fréquemment plus foncé. Ultérieurement de nouvelles rémissions, suivies de rechutes pourront s’observer. Ainsi, le malade de RENDU a présenté quatre poussées de jaunisse, séparées par trois rémissions Jde courte durée : 10 à 15 jours. Les trois premières poussées ont

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été passagères et n’ont pas persisté plus de 15 à 20 jours. £a quatrième poussée se termina par la mort après un mois d'évolution. Dans la première observation de BRULÉ, il y eut d’abord deux poussées ictériques passagères, et deux rémissions également très courtes, avant que la jaunisse se soit installée d’une façon définitive.

Chez un malade de CARNOT, l’ictère a duré trois mois, puis a disparu pendant cinq mois, pour réapparaître ensuite. A partir de ce moment, il a persisté, mais a présenté des alternatives d’atténuations et d’accentuations. D’ailleurs très souvent, sans jamais disparaître complètement, il subit de simples atténuations. Il diminue bien d'intensité ; mais il persiste toujours une teinte jaune légère des téguments, et du subictère des conjonctives. Les selles ne sont jamais franchement recolorées, tandis que les urines conservent une couleur brune. C’est ce que nous avons observé chez un de nos malades ét c’est ce qu’ont noté également : DOMINICI, PILLIET, RIMBAUD et ANGLADA.

Mais après avoir présenté une ou plusieurs remissions, ou plus simplement une ou plusieurs atténuations, l’ictère s’installe d’une facon définitive. Il prend alors le type de l’ictère continu et progressif, passant rapidement du jaune clair au jaune foncé. Le prurit devient particulièrement pénible, et les urines sont si foncées qu’elles paraissent noires avec des reflets verdâtres. Pour rechercher les réactions habituelles de Hay et de GMELIN, on est obligé de les diluer largement avec de l’eau.

Cette intermittence de l’ictère contribue à donner à l’affection un aspect particulier, sur lequel ont insisté de nombreux auteurs. Elle a été signalée pour la première fois en 1846 par STOKES. Elle a été notée plus tard en 1859 par FEREOL, et en 1889 par PILLIET. Mais ce sont Hanor et RENDU qui, en 1896, ont souligné son importance. Et RENDU écrit : « L’intermittence de lictère est done un signe de présomption du cancer de l’Ampoule de Vater, tandis que sa persistance peut faire songer à celui de Îa tête du pancréas, surtout quand il s’y joint

de l’amaïgrissement et des signes de détérioration sérieuse de l’organisme. »

Pour HANOT, « ce phénomène a une importance capitale » et, sa constatation doit faire penser « de suite à un cancer du pylore pancréatico-biliaire ».

De nombreux auteurs ont cherché à expliquer la variabilité de l’ictère, et ont émis diverses hypothèses.

Pour STOKES, dans le cas qu’il a observé, la tumeur vatérienne « jouait le rôle d’une soupape qui se soulevait par intervalles, permettait à la bile de s’écouler librement dans l'intestin pendant assez longtemps pour que l’ictère put se dissiper ».

RENDU l'explique par la turgescence plus ou moins grande de la tumeur, et il écrit « la plaque d’épithéliome qui envahit l’'Ampoule de Vater ne supprime pas complètement la perméabilité du cholédoque, elle ne fait que le rétrécir, et ce rétrécissement lui-même peut varier suivant l’état de turgescence et de vascularisation du néoplasme ».

Pour HANOT, la jaunisse varierait grâce à l’intervention passagère d’un spasme du sphincter d’Oddi.

M. CarNoOT invoque la friabilité des bourgeons de la tumeur qui se sphacèlent et s’éliminent, libérant ainsi l’onfice cholédocien.

En somme, nous voyons que la symptomatologie du cancer de l’Ampoule de Vater est dominée par le syndrome-ictère. Mais un certain nombre de manifestations : douleurs, troubles digestifs, troubles de l’état général, viennent compléter le tableau clinique.

LES DOULEURS : contrairement à ce qu’avaient cru certains auteurs : AYNAUD et POLLET, en particulier, constituent un symptôme fréquent et important. Elles existaient dans 22 cas sur 33.

Nous avons déjà vu qu’elles pouvaient être le premier signe de l'affection. Mais en règle générale, elles apparaissent :

— soit en même temps que l’ictère,

— soit en pleine période d'état,

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-- soit à la période terminale de la maladie.

Elles peuvent revêtir plusieurs types.

Parfois ce sont des douleurs sourdes, une simple sensation de pesanteur ou de tension douloureuse de la région épigastrique et de l’hypochondre droit, comme dans les observal:ons de FEREOL, de DOMiNici, de THIROLOIX, de JEANNIN et DESLAN- DRES.

Mais le plus souvent, elles sont beaucoup plus vives et mieux caractérisées, survenant par crises.

Elles siègent :

— soit au creux épigastrique,

— soit dans l’hypochondre droit.

Elles irradient parfois vers l’épaule droite, et prennent siors tous les caractères de la crise de colique hépatique.

Elles peuvent s'accompagner de vomissements et de üiarrhée. Et si, dans certains cas, ces crises douloureuses reslent apyrétiques, elles peuvent néanmoins être suivies de fortes poussées thermiques à 39° ou 40°.

Elles sont, de plus, de courte durée, quelques heures ; mais elles ont souvent tendance à se reproduire à des intervalles plus ou moins rapprochés.

Ainsi, un malade de VARANGOT (observation n° 1) a présenté plusieurs mois après le début de sa maladie, et à 2 ou 3 reprises, des douleurs constrictives siégeant au creux épigastrique et irradiant vers l'épaule droite.

LAUwERS relève, chez un de ses malades, l’existence d’une douleur assez vive de l’hypochondre drait, accompagnée de vomissements.

Dans un cas rapporté par RIMBAUD et ANGLADA, il existait « des douleurs abdominales, localisées au creux épigastrique et à l’hypochondre droit qui se sont répétées pendant un mois et demi, et qui s’accompagnaient de vomissements >».

Chez le malade de LE Norr et COURCOUX, des douleurs vives sont apparues en pleine période d’état.

Elles étaient localisées à la région vésiculaire et irradiaient dans le dos et sur le côté droit de la poitrine. La température était élevée avec de grandes oscillations : 37° le matin, 40°

le soir. Il en est de même dans l'observation de RENDU, où des douleurs violentes de l’hypochondre existaient en même temps qu’une fièvre élevée.

Lorsque les phénomènes douloureux surviennent à la période terminale, ils présentent un caractère différent, el il s’agit alors de simples coliques abdominales accompagnant une diarrhée abondante.

Signalons que, chez le malade de RousLacroix, RAYBAUD et DERERNARDY, « des douleurs très vives dans le flanc droit et le creux épigastrique, et des vomissements incessants » sont venus traduire une pancréatite aiguë suppurée, qui a été rapidement mortelle.

LES TROUBLES DIGESTIFS sont, pour ainsi dire, constants au cours du cancer de l’Ampoule de Vater, et prennent parfois une grande importance. Parmi eux, le plus fréquent est l’anorexie qui est même très souvent un des premiers symptômes de l’affection. Elle affecte tous les degrés, et elle est : tantôt légère, et élective pour la viande et les graisses ; tantôt complète, et globale pour tous les aliments.

Mais cependant elle peut manquer, et l’appétit reste iniact pendant toute l’évolution de la maladie, comme dans les observations de ROGER et LAPEYRE, de HANOT, de Doca et VAN BEVER, de THIROLOIX, de CARNOT et de CADE.

Les vomissements sont moins fréquents mais peuvent s’observer cependant. Ils accompagnent alors, comme nous lPavons vu, les crises douloureuses (obs. de RIMBAUD et ANGLADA, LAU- WERS, BRULÉ).

De la constipation a été signalée dans quelques cas ; c’est ainsi que le malade de AVEZOU a eu au début, une constipation opiniâtre et, que chez celui de LE Norr et Courcoux, elle a persisté pendant toute la maladie.

Plus importante est la diarrhée qui peut présenter plusieurs aspects :

Parfois, il s’agit d’une diarrhée du début, apparaissant en même temps que l’ictère, et ne persistant que quelques jours, comme dans le cas de FEREOT.

Mais dans la majorité des cas, elle s’installe en pleine période d'état, elle est alors fréquente : 7 à 10 selles par jour, persistante, et elle retentit rapidement sur l’état général (observations de HANOT, de RENDU, et de ROGER et LA- PEYRE).

Elle peut être terminale, survenant peu de temps avant l’issue fatale (observations de Dominici, de AVEZOU, de Rous- LACROIX).

Enfin, PILLIET avait noté chez son malade, des alternaiives de constipation et de diarrhée.

En somme, la diarrhée est un signe relativement fréquent, au cours du cancer vatérien, puisqu'elle existait dans 8 cas sur 33. RENDU qui l’avait observée chez son malade, lui aîtachait une grande importance, et il écrivait : « Je serais tenté de croire qu’il y a lieu d’en tenir compte, quand on la voit persister avec la fixité qu’elle présentait chez mon malade », et il ajoutait encore : « Dans l’ictère chronique par obstruction calculeuse, la constipation est la règle, même quand il s’y joint de l’angiocholite. C’est donc un accident quelque peu insolite que de la voir survenir au cours d’un ictère, et surtout de la voir persister malgré un traitement rationnel. Il faudra dorénavant, en pareil cas, penser à la possibilité d’un cancer de lAmpoule de Vater. »

En résumé, la constatation d’une diarrhée persistante au cours d’un ictère chronique par rétention intermittent, pourra parfois orienter le diagnostic vers le cancer vatérien ; mais, toutefois, nous pensons qu’il ne faut pas attribuer à ce signe une trop grande importance.

Il est une manifestation beaucoup plus importante que la diarrhée : c’est l’hémorragie intestinale.

Rarement, il s’agit d’une hémorragie macroscopique abondante. Les selles sont alors abondantes, noirâtres, ressemblant à du goudron. Elle n’a été observée que par un petit nombre d’auteurs : FEREOL, RENDU, ROGER et LAPEYRE, M. BRULÉ.

Le malade de RENDU à présenté cinq mois après le début de sa maladie, une hémorragie intestinale qui s’est traduite par

l'émission de selles mélaeniques et par des signes d’anémie aiguë. Cette hémorragie a, d’ailleurs, entraîné la mort en deux jours.

Lorsqu'elle présente cette netteté, elle constitue un symptôme de première importance, et survenant au cours d’un ictère chronique par rétention, elle doit faire penser immédiatement au cancer de l’Ampoule de Vater.

Si le mélaena abondant est rare, il n’en est pas de même de l’hémorragie intestinale occulte qui, à notre avis, est d’une fréquence extrême.

Chez notre malade (obs. n° X}), la réaction de Weber dans les selles à été positive et, d’ailleurs, il en a été ainsi dans tous les cas où elle a été pratiquée. C’est ainsi que CADE, THi- ROLOIX, CARNOT, CHIRAY, JEANNIN et DESLANDRES, VARANGOT, LAUWERS, ont pu mettre en évidence chez leurs malades, l’existence d’hémorragies microscopiques.

C’est AyNAuD qui, en 1907, a attiré, le premier, l’attention sur ces hémorragies, et il pensait même qu’elles constitueraient « un moyen de différencier les cancers vatériens à point de départ intestinal, à ulcération précoce, de ceux à point de départ cholédocien ou pancréatique qui s’ulcèrent tardivement et souvent même ne s’ulcèrent jamais ».

CADE, en 1909, est frappé chez son malade, par « la présence et la presque constance d’hémorragies occultes fécales » et il ajoute : « Ce signe nous orientait vers la localisation vatérienne de la lésion, une telle localisation étant seule susceptible de donner une explication plausible du syndrôme ictère chronique avec décoloration des fèces, grosse vésicule et hémorragies occultes fécales. » Et CADE termine l'exposé de son observation par la conclusion suivante : « Nous avons tenu à faire connaître la précédente observation pour insister à nouveau sur la grande valeur des recherches hémo-coprologiques pour le diagnostic des cancers de l’Ampoule de Vater. Nous sommes convaincus que, grâce à la constatation d’hémorragies latentes fécales, l’affirmation d’une telle localisation néoplasique deviendra souvent possible et même aisée. Bien entendu, on ne devra tenir compte que des enteror-