L. — Caractères macroscopiques
a) Siège.
De même que chez l’adulte, on distingue suivant leur localisation : les cancers intra-laryngés ou intrinsèques et les cancers marginaux ou extrinsèques.
C’est le cancer intra-laryngé qui est de beaucoup le plus fréquent chez les jeunes, et bien qu’elle puisse s’observer d’emblée, en général la tumeur ne devient marginale que par propagation de proche en proche.
C’est avant tout un néo glottique, siégeant au niveau des cordes vocales inférieures, plus fréquemment, semble-t-il, à la partie postérieure de celles-ci, à l’union des deux tiers antérieurs et du tiers posté-
rieur.
SLR ap)
Enfin, s’il se voit parfois au niveau des bandes ventriculaires, on l’observe beaucoup plus rarement aux replis arythéno-épiglottiques ou à l’épiglotte; exceptionnellement il est sous-glottique.
b) Aspect. Début.
On retrouve ici, comme à l’étude anatomique de tous les cancers, les aspects : tumoraux, ulcéreux et végétants. Nous verrons cependant que les formes végétantes revêtent ici un caractère et une signification différents dus au terrain sur lequel elles évoluent. Il faut également dire dès à présent que les aspects macroscopiques évoluent très rapidement tant est rapide la marche et l’extension de ces cancers.
1. Forme tumorale. — Très souvent la première en date, elle se présente sous la forme d’une tuméfaction de dimensions variables, arrondie ou ovalaire, plus ou moins régulière, mais bien limitée et recouverte d’une muqueuse d’aspect normal, ou légèrement rosé.
2. La forme ulcéreuse fait suite normalement à la précédente, bien qu’elle puisse se manifester d’emblée. Elle présente les caractères habituels d’une ulcération cancéreuse aux bords infiltrés, au fond irrégulier et sanieux.
3. Quant aux formes végétantes, elles représentent une forme particulière de cancers qui ne sont pas rares chez le jeune et qui consistent dans la transformation néoplasique des tumeurs bénignes, plus particulièrement des popillomes cornés. Si on ne peut pas anatomiquement classer les laryngites papillomateuses dans cette catégorie de tumeurs malignes, la cancérisation secondaire de celles-ci se fait d’une façon tellement insidieuse, qu’on ne peut pas cliniquement apprécier le moment du passage. Ce n’est qu’au moyen de prélèvements biopsiques répétés et souvent difficiles à interpréter au microscope qu’on découvre cette transformation, alors que la laryngoscopie fait toujours le diagnostic de papillomes. Pas de différence dans leur aspect : se présentent sous la forme de masses végétantes, irrégulières, de couleur blanchâtre, le plus souvent nombreuses et envahissantes, parfois de dimensions plus limitées : muriformes.
Nous ferons une place à part au point de vue anatomique comme au point de vue clinique, à une force tout à fait particulière, se rapprochant au point de vue pathogénique de la précédente, en ce sens qu’elle entre également dans la catégorie des hyperplasies précancéreuses qui se transforment secondairement.
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Il s’agit de la maladie de Bowen des muqueuses.
L'auteur avait étudié la cancérisation d’une dermatose précancéreuse, sorte de dyskératose lenticulaire à laquelle il avait attaché son nom. Dans sa thèse — 1924 — Richon a décrit des cas de maladie de Bowen à localisation exclusivement muqueuse, qu’il a fait rentrer au même titre dans les dyskératoses précancéreuses. Îl s’agit d’affection siégeant plus particulièrement au niveau des muqueuses génitales caractérisées par l’existence d’un placard rouge, prurigineux, induré ou non, dont nous verrons les caractères histologiques.
Son évolution progressive, décelable aux examens histologiques répétés, se fait vers la transformation maligne.
L'observation N° IV, déjà publiée par le Docteur Van den Bosch, et dont le Docteur Ardouin pratiqua kes examens histologiques, montre qu’il existe au niveau de la muqueuse laryngée des cas de maladie de Bowen dont l’évolution est la même qu’au niveau des muqueuses génitales.
Evolution anatomique.
La laryngoscopie permet de suivre l’extension des dimensions de la tumeur qui se fait d’une façon extraordinairement rapide. C’est là un caractère ea-
rage
pital de l’évolution de ces cancers. Très rapidement on note : soit une ulcération de la tumeur, soit une infiltration des parties adjacentes du larynx : prise de l’arythénoïde correspondant, infiltration d’une commissure ou de la bande ventriculaire. Il s’en suit un rétrécissement parfois considérable de la lumière glottique qui se fait à la fois par l’obstacle mécanique que sont les bourgeons cancéreux, par le spasme ou la paralysie en adduction de la corde. D’où des signes fonctionnels en rapport.
Puis, dépassant les limites cartilagineuses du larynx, le néo peut envahir les espaces péri-laryngés, on note alors souvent la production d’abcès d’infection secondaire.
Il est rare de voir survenir des métastases.
Adénopathies.
Elles sont absentes et n’apparaissent que tardivement à la période d’envahissement du néo. Il faut les distinguer des adénopathies surajoutées d’infection secondaire en cas de formations d’abcès. Ce sont alors des ganglions cervicaux qui possèdent les caractères cliniques des ganglions inflammatoires.
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Caractères histologiques.
Les cancers du larynx chez le jeune réalisent en général comme chez l’adulte des « épithéliomas » pavimenteux à globes cornés.
Deux caractères particuliers à noter en rapport avec le degré de malignité de ces tumeurs :
— Une activité cellulaire intense se traduisant par des mitoses nombreuses, multipolaires, des monstruosités cellulaires: nombreux noyaux, grande anarchie cellulaire.
— Peu de réaction du tissus de soutien : un stroma peu développé n’opposant qu’une barrière fragile à l’envahissement tumoral qui s'effectue d’ailleurs sous la forme de travées épithéliales plongeant profondément dans le tissus conjonctif.
Plus rarement ce sont des sarcomes.
Quant aux transformations malignes des hyperplasies précancéreuses, elles sont très progressives et décelables seulement après examens histologiques répétés. Primitivement, la maladie de Bowen des muqueuses est caractérisée par un épaississement de l’épiderme avec transition nette entre l’épiderme sain et altéré. Celui-ci montre une mu-
queuse partiellement cutinisée. Le corps muqueux
ut Dec
présente une hyperplasie papillomateuse. A signaler une infiltration inflammatoire sous-jacente.
Puis l’évolution maligne apparaît en montrant par endroits la tendance à la kératinisation à englober plusieurs groupes cellulaires et à constituer des globes épidermiques.
En résumé, on voit l’importance diagnostique et même pronostique que présente une biopsie de toute tumeur suspecte chez le jeune, sans laquelle on ne peut faire un diagnostic devant lequel on recule étant donné l’âge du sujet.
ETIOLOGIE
Etudier l’étiologie des tumeurs malignes du larynx c’est aborder le grand problème du cancer en général au sujet duquel on a invoqué, à tord ou à raison, tant de causes favorisantes ou même déterminantes.
Les causes :
Etant donné que nous nous limitons ici au cancer chez les jeunes, on peut écarter d’emblée le rôle des intoxications exogènes : tabagisme, alcoolisme au compte duquel on inscrit tant de néo du larynx chez l’adulte.
De même il ne semble pas que la proportion d’hérédo-syphilitiques ou de bacillaires dépasse notablement la proportion courante,
Du 7 ORvE
Il me semble donc qu’on puisse écarter le rôle prédisposant des grandes affections chroniques dans l’étiologie du cancer du larynx chez le jeune. Cependant, certains auteurs ont voulu retrouver ici le rôle cancérigène des poussées inflammatoires répétées et du traumatisme que représente le surmenage vocal pour un larynx sensible. C’est ainsi que l’on a retrouvé chez plusieurs malades des antécédents de poussées de laryngite catarrhale fréquentes qui, d’après Chevalier-Jackson, prédisposeraient anx papillomes et ceux-ci au cancer. Mais ceci est loin d’être absolu et dans bon nombre des cas le néo. est apparu de façon primitive sans épisode laryngé antérieur.
Le sexe :
Contrairement à ce que l’on observe chez l’adulte, où la fréquence du cancer du larynx est, chez l’homme 6 à 7 fois plus grande que chez la femme, les enfants des deux sexes paraissent également frappés.
Le Profeseur Van den Wildenberg écrit que :
« Le néo. chez les jeunes est même plus fréquent chez les femmes que chez les garçons d’après plusieurs auteurs »; donc l’inverse de ce qu’on constate à un âge plus avancé.
ERA L’hérédité :
Semble jouer ici un certain rôle bien que nous sachions qu’on doit éviter de tirer dans ce sens des déductions trop hâtives. Portmann et Philippe retrouvent deux cas dont l’un mérite d’être cité.
Le cas de Saareste : la mère de la petite malade fut opérée de cancer du sein six ans avant l’apparition de cancer du larynx chez l'enfant.
Enfin on retrouve dans un cas du Professeur Van den Wildenberg, un petit malade de 15 ans dont un parent est décédé des suites d’un cancer laryngo-pharyngé.
On voit donc que, comme souvent, l’étiologie de ce cancer ne peut fournir que des indications sommaires basées sur la loi de fréquence.