MALADIE DE FRIEDREICH

La maladie de Friedreich, qui a beaucoup de symptômes communs avec le tabès, se distingue de celui-ci, entre autres, par l’absence de troubles sensitifs et en général de troubles visuels. On trouve, en effet, dans l’ataxie héréditaire des troubles de la musculature externe de l'œil (nystagmus, paralysies oculaires); mais la vision est indemne. Le signe d’Argyil-Robertson n'existe pas.

On connaît cependant quelques cas, très rares, de troubles de la vue. Tels sont les cas d'Oppenheim (6) où l’autopsie fut faite, de Remak (5), de Joffroy cité par Rouffinet (9), où il y avait un rétrécissement du champ visuel. Rouffinet a vu un cas de Friedreich avec une décoloration de la papille d'un côté : la décoloration était plus marquée du côté temporal, mais le reste de la papille était plus pâle que la papille du côté sain; du côté de l’atrophie il y avait de la dyschromatopsie : le champ visuel était réduit, pour le vert, au point de fixation. Eichberg (8) a aussi rapporté un cas d’atrophie des nerfs optiques dans l’ataxie héréditaire. Enfin Cohn (13) rapporte le cas de deux frères atteints tous les deux de la maladie de Friedreich, et chez l’un d’eux il yavait une atrophie des nerfs optiques. Cohn souligne qu’il s’agit bien d'un Friedriech et non d’une hérédo-ataxie cérébelleuse.

J'ai eu l’occasion d'examiner un assez grand nombre de Friedreich à la Salpêtrière : dans aucun cas je n'ai noté d’altérations du fond de l’œil. Il faut cependant reconnaître que l’atrophie du nerf optique peut exister, puisqu'on en a rapporté plusieurs cas.

BIBLIOGRAPHIE

1. Frienreicn. — Ueber degenerative Atrophie des spinalen Hinterstrange. Virchow’s Archiv, traduit dans Archives gén. de Médecine, t. Il, 1863; t. IT, 1864.

9, Gowers. — À family affectedwith locom-alaxia. Clinic. Society, London, 1880.

3. Niziou. — La malatia di Friedreich. Giornale di Neuropathologia, 1889.

4. MENDEL. — Zur Lehre von der Alaxie ac. Bulb-Lehmung Friedreich tabes. Berlin, Klin. Wochensch. 1887.