DEBUT

La maladie s'établit d’une manière tout à fait insidieuse dans la plupart des cas. La date d'apparition est donc assez difficile à préciser. À ce point de vue, le trop petit nombre des observations publiées interdit toute généralisation. Il est pourtant possible d'y trouver au moins quelques indications.

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En effet, presque toutes les observations concernent des sujets âgés soit de 7 à 9 ans, soit de 15 à 17 ans, sujets qui ont consulté pour des troubles remontant à deux ou trois ans auparavant en moyenne, ce qui met le début des troubles importants (lésions osseuses, signes de néphrite) à 4 ou 6 ans d’une part et à 11 ou 13 ans d’autre part.

Notre observation personnelle I tire une partie de son intérêt du très jeune âge du sujet. Seul Paterson avait auparavant rapporté une observations concernant un nourrisson de 21 mois, ce qui paraît bien être l’âge limite inférieur. À l’autre extrémité on ne va pas au dela de 18 ans, sans que l’on puisse dire, dans l’état actuel de la question, si cela tient seulement à la faible longévité moyenne de tels sujets si profondément atteints dans leurs fonctions.

Mais si 5 et 12 ans sont les âges où se manifestent le plus souvent les gros signes cliniques de l’affection, ce n’est pas dire qu’elle n’ait pas évolué jusque là d'une manière plus ou, moins latente, surtout si l'on s'attache à l'hypothèse congénitale de la ma: ladie,

Et en effet le plus souvent, depuis son plus jeune âge, l'enfant se développait mal ; fréquemment il était né petit, paraissant avoir à peine un souffle de vie, et d’une mère fatiguée ou souffrante pendant sa grossesse. Même si ses premières années n'étaient pas marquées de troubles définis, sa croissance pourtant se poursuivait mal et irrégulièrement. Ses parents trouvaient toujours l’enfant trop petit pour

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son âge. Pourtant il paraissait vigoureux, il était actif, il jouait à tous les jeux de son âge que sa petite taille lui laissait accessibles, il travaillait normalement à l’école, il paraissait d’une intelligence vive. Aussi ne s'inquiétait-on de rien quand, vers 5 ou 6 ans, ou plus tard, vers 11 où 12 ans, progressivement se manifestait un des signes révélateurs, signes d'atteinte rénale ou de déformations osseuses. On pouvait alors porter le diagnostic, mais généralement après de nombreuses erreurs.

Plus rares sont les cas où le syndrôme se constitue brusquement. Nous avons rapporté ces observations où la néphrite fut brusquement révélée par une urémie mortelle que déclanchait une intervention chirurgicale ou une maladie intercurrente. fchyc/estoa la table d’autopsie que le diagnostic est posé et que l'histoire antérieure est reconstituée.