INTRODUCTION

L'occasion du petit malade que nous avons pu observer dans le service du Docteur Apert, alors que nous avions l’honneur d’être son élève, la connaissance de cas semblables dus à l'extrême obligeance du Docteur Colle, nous ont suggéré l’idée de ce travail. |

En étudiant la question, son intérêt nous a paru grandir du fait de l'extrême rareté, sinon même de Vabsence complète d'observations en langue française ,jcomme d’ailleurs en langue allemande, si on la compare au nombre relativement grand des observations des auteurs anglais et américains.

Sans. vouloir trouver une raison à cette difréence. il nous a paru intéressant de publier les observations que nous possédions, en faisant de cette question le sujet de notre thèse.

Que faut-il entendre par nanisme rénal ?

À quelles lésions correspond ce trouble particulier du développement ?

Quels en sont les signes cardinaux ?

MO

Quel est l’avenir de ces petits malades ?

Telles sont les questions qu'il fallait se poser.

Nous nous proposons donc tout d’abord, après un bref exposé historique, de tracer un tableau clinique le plus complet possible, à l’aide des observations personnelles que nous avons recueillies et à l’aide de quelques autres choisies comme les plus caractéristiques parmi celles des auteurs français et surtout anglo-américains qui nous ont précédé dans cette étude. La discussion de ces observations nous

permettra de fixer les quelques points importants

et de montrer Iles obscurités que présente encore une semblable question, et principalement, parmi cellesci, l'énigme de la pathogénie, dont nous discuterons

les différentes hypothèses. Nous essaierons enfin de

tirer quelques conclusions pratiques de cette étude, en particulier au point de vue du pronostic opératoire chez de tels sujets.

L'histoire du nanisme rénal est encore courte. Celui-ci n’est en effet, comme nous le verrons par la suite, que la conséquence particulière des lésions chroniques des reins dans l'enfance, dont on sait que l'étude n'a été entreprise que depuis peu de temps.

Donc, même chez les auteurs anglo-américains, chez qui la notion du nanisme rénal apparaît ainsi comme d'acquisition récente, nous ne trouvons aucune observation avant la période 1911-1913.

Cependant, nous avons pu trouver déjà auparavant, par quelques recherches bibliographiques, des indications, évidemment peu appuyées et qu'il fallait interpréter, de l’influence du fonctionnement rénal sur le développement général de l'individu.

C’est le cas des observations de Davies-Colley (1884), de Souques et Castaigne (1899), de Guthrie (1897).

Davies-Colley en particulier note déjà les signes essentiels de ce qu’on décrira plus tard sous le nom de nanisme ou d’infantilisme rénal :

1) Le trouble du développement général ;

2) Les déformations osseuses, dont nous verrons plus loin qu'elles sont pour la plupart superposables à celles qu'ont décrites les auteurs anglais comme à celles que nous avons nousmême constatées ;

3) Enfin, une altération des reins évidemment mal définie, mais qui constituait à l’autopsie la seule lésion viscérale constatée

De même, Guthrie, chez les enfants atteints de néphrite chronique, outre les signes de la néphrite, note le dépérissement général, l’état de sécheresse de la peau et son inélasticité, et surtout la polyurie et la polydipsie, que nous retrouverons si fréquemment dans les observations suivantes.

Mais, signalant lle retard de croissance, les déformations osseuses ,les lésions rénales, aucun de ces auteurs ne trouve le lien commun. qui les réunit et n’établit de relation de cause à effet entre les lésions rénales et lé trouble du développement. L’observation de Souques et Castaigne était même présentée à la Société Médicale des Hôpitaux pour tout autre chose que ce qui nous intéresse : il s’agissait en effet d’un cas de rhumatisme cérébral grave et mortel, et c’est incidemment que les auteurs, dans une description complète, notent l'insuffisance du développement d’un jeune homme de dix-sept ans qui en paraissait douze. L’autopsie, pourtant, révèle des lésions précises de néphrite atrophique que les auteurs attribuent, soit à une infection (le sujet ayant

At NUE

eu une scarlatine grave dans son enfance, avec néphrite hémorragique), soit à une aplasie générale du système artériel, question importante sur laquelle nous aurons l’occasion de revenir. ;

Donc, on peut dire que la question n’était même pas posée lorsque, de 1911 à 1913, parurent une série d'observations et de mémoires, signés des noms de Fletchér, Parsons, Miller, Naïish, Barber, et qui font entrer la maladie dans le cadre nosologique en en donnant pour la première fois une définition et une description. Nous aurons trop souvent, plus avant, l’occasion de puiser dans ces articles primordiaux, pour en donner ici une analyse même succincte. Il faut pourtant noter dès à présent que l’article de Miller et Parsons marque une date dans l’histoire de cette maladie. On y trouve en effet une classification des faits jusque-là épars et la notion, qui sera réformée ensuite, que le nanisme rénal peut, ou bien s'accompagner de néphrite interstitielle et constituer alors une maladie grave, qui est le véritable nanisme rénal, — ou bien n'avoir aucun substratum anatomique rénal, mais s'accompagner des signes cliniques d’un diabète insipide, et constituer alors une entité clinique assez mal définie, relevant de causes diverses.

C’est en grande partie d’après cet article important qu'est faite la revue générale par laquelle Comby a eu le mérite de faire connaître en France, dans les Archives de Médecine des Enfants, l'infantilisme rénal.

C’est là, en effet, à peu près la première notion de cette affection dans notre pays, si l'on excepte pourtant une observation d’'Hutinel et Harvier dans un article sur les « Dystrophies ostéo-musculaires avec nanisme », où l'on pourrait, à première vue penser qu'il s’agit bien là de nanisme rénal ; pourtant, l'examen attentif de l'observation permet, suivant d'ailleurs en cela les conclusions des auteurs, de se rendre compte que les lésions rénales tardivement apparues ne peuvent pas être la cause de la dystrophie.

Après cette première période où l'on a groupé les signes de l'affection, on voit progressivement augmenter le nombre des articles qu'on ui consacre. De 1918 à 1922, Barber publie de nouvelles observations et s'attache surtout à préciser la nature des déformations osseuses et leur mode de production.

Hill (x9r9),dans un important travail qui résume les idées des Anglo-Américains sur la néphrite dans l'enfance, fait une place à part à la néphrite chronique avec infantilisme, qu’il décrit à côté de la forme chronique ordinaire et des formes aiguës et “subaiguës.

C’est à ce moment également que l’on voit pa- raître les observations de Bosdin-Leech (1920), Elmsie (1920), Fletcher (1920), Page (1920), Paterson (1920-1922), Fairbanks (1921), Felling et Holyoack (x921), Walton Wemys (1922), Ogilvic (1923), Roth (1923), et, plus récemment encore, Evans Geoffroy (1924), Mancrieff (1925), F. W. Lathrop (1926).

Les signes de la néphrite, les altérations osseuses, sont dans toutes ces observations progressivement précisés. Des hypothèses sont émises sur la pathogénie, mais aucune d'elles n'est assez appuyée de faits pour entraîner la conviction.

Encore une fois, nous remarquons que toute cette littérature, qui, sans être extrêmement abondante, commence à devenir importante, est entièrement anglaise ou américaine.

Ce n’est pas qu’en France la maladie soit inconnue. On pourrait même dire qu’elle commence à devenir classique. Hutinel, dans son livre sur les dystrophies de l'adolescence, place l’infantilisme rénal à côté de l’infantilisme glandulaire, à côté de l’infantilisme intestinal. Il est vrai qu'il ne parle pas de déformations osseuses et qu'il fait jouer à la syphilis héréditaire un rôle qui nous paraît excessif.

Dans un article d’un traité devenu classique, Merkllen étudie, à côté des formes chroniques ordinaires des néphrites des enfants, la forme scléreuse, et y fait entrer les cas d’aplasie rénale avec infantilisme et déformations osseuses. |

Plus loin, dans l’article Orthopédie de ce même. traité, M. Lance indique au diagnostic des lésions rachitiques l’importance de la notion du nanisme rénal et la nécessité d’une analyse d’urines avant toute ostéotomie.

Et pourtant, malgré la connaissance classique de la maladie, c’est à peine si l’on peut trouver deux ou