II. — Les MYocLoNIES ASSOCIÉES

Aux contractions du voile que nous venons de décrire, se surajoutent avec une grande fréquence des contractions musculaires diverses, dont quelques-unes de façon pour ainsi dire constante. Elles sont synchrones avec celles du voile, et comme elles, peuvent être uni ou bilatérales.

a) Les contractions des muscles du larynx sont signalées par presque tous les auteurs. Dans quelques cas l'examen laryngoscopique n’a pas été fait. Seul, Romheld déclare que « l'examen laryngoscopique a donné des résultats normaux ».

Les contractions des muscles du larynx s’accompagnent parfois d’une sensation de spasme. Elles : se traduisent par des mouvements des replis aryépiglottiques et des cartilages aryténoïdes, ceuxci sont rapprochés l’un de l’autre rythmiquement et pivotent légèrement sur leur axe. «Les mouve-

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ments des replis ary-épiglottiques s'expliquent par des contractions intéressant les muscles aryténoépiglottiques, qui s'insèrent en arrière au sommet de l’aryténoïde, en avant sur le ligament ary-épiglottique et par quelques rares fibres sur l’épiglotte (innervé par le laryngé inférieur. » (Van Bogaert et Helsmoortel Jumor.)

Les cordes vocales subissent des mouvements d’adduction synchrones. Parfois il n'existe qu'un léger tremblement. Toujours le rapprochement des cordes vocales laisse entre elles un espace libre. Elles ne viennent pas au contact. Les mouvements anormaux cessent parfois quand le malade parle, ou s’atténuent. Plus rarementles troubles sont assez marqués pour rendre la parole peu intelligible : la voix est alors monotone, chevrotante.

Les constricteurs du pharynx sont assez souvent atteints par les myoclonies.

Ilen est de même des muscles de la trompe et en particulier des muscles de l’ostium tubaire ; la rhinoscopie postérieure montre des mouvements d'ouverture et de fermeture de la lèvre inférieure de J'orifice. Ces mouvements manquent dans les deux observations d’Avellis, dans celle de Romheld. L’examen n'a pas eu lieu dans de nombreux cas.

b) À côté de ces manifestations, il existe des myoclonies moins fréquentes, frappant d’autres groupes de muscles.

Les muscles de la face sont assez fréquemment

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atteints, en particulier ceux qui relèvent du facial inférieur. Il s’agit le plus souvent de petites secousses. On décrit des mouvements de l’aile du nez, des commissures buccales, du grand zygomatique, des peauciers du cou, de l’orbiculaire et du sourcilier.

Le groupe des muscles hyoïdiens a été atteint dans plusieurs observations. Souvent l’os hyoïde et le larynx sont animés de mouvements rapides de bas en haut, synchrones du nystagmus du voile (Oppenheim, Klien, Foix, G. Lévy), et les contractions des muscles de la région iyroïhyoidienne sont extrêmement nettes.

Certains auteursont décrit des myoclonies du plancher de la bouche ‘(Oppenheim, Klien, Avellis). On a pu observer des mouvements de la langue (Bernhardt, Klien, G. Lévy). Dans les deux cas de Klien, celui-ciattribue ces mouvements aux contractions du styloglosse. Parfois on a pu se demander si les mouvements étaient simplement transmis à la langue. Il est certain qu’il peut être diflicile de savoir si tel muscle se contracte, surtout si la cadence: est rapide ; l'analyse est impossible pour le voile si la contraction est globale et uniforme.

Avellis, G. Lévy auraient observé des mouvyements rythmiques de la mâchoire.

Enfin le diaphragme est animé parfois lui aussi de myoclonies synchrones. La radioscopie est à cet

égard démonstrative. Dans un cas de Klién la

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moitié gauche du diaphragme est seule atteinte par les spasmes, dans son deuxième cas tout le muscle. Dans l'observation de Gabrielle Lévy, « l'inspiration se fait par petites saccades, comme trigéminée », et la radioscopie montre des myoclonies bilatérales du diaphragme. Le malade de van Bogaert présentait des troubles respiratoires (tendance au Cheyne-Stokes), et à la radio de petites secousses expiratoires et inspiratoires avec une excursion diaphragmatique normale. Aussi l'auscultation seule est insuffisante dans certains cas pour affirmer l’absence de myoclonies diaphragmatiques et le pas-' sage aux rayons X est nécessaire.

Klien dit avoir observé des myoclonies des muscles intercostaux. Ce cas est unique ; il pose un problème pathogénique complexe. Mais on peut se demander si l'observation est exacte. En effet, van Bogaert a observé des mouvements transmis à la paroi par les myoclonies diaphragmatiques. Ce sont peut-être des mouvements analogues qui ont été pris par Klien pour des myoclonies des intercostaux. Nous restons dans le doute.

Souvent le nystagmus oculaire coexiste avec le nystagmus du voile. C’est le plus fréquemment un nystagmus horizontal (Romheld, Spencer, Tinel et Foix), parfois vertical (Spencer) ou rotatoire (Foix et Hillemand, G. Lévy). Il peut être uni ou bilatéral. Il peut exister des paralysies de la musculature de l'œil : le plus souvent paralysie des mouve-

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ments de latéralité (paralysie des deux yeux pour les mouvements vers la droite (Tinel et Foix). Nous avons vu que c'est de cette coexistence des myoclonies oculaires que l’on a fait dériver par analogie le nom de nystagmus du voile.

Nous avons ainsi passé en revue tous les territoires qui peuvent être atteints de myoclonies, concomitamment avec le voile. Nous essaierons plus loin d’en donner une explication pathogénique. Au point de vue clinique, insistons sur ce fait que les contractions des divers groupes musculaires sont presque toujours synchrones. Des tracés pris par van Bogaert ont montré que chez son malade le synchronisme était rigoureux.

Toutes les myoclonies ci-dessus coexistaient dans les observations avec un nystagmus du voile. On a pu observer des myoclonies analogues dans le territoire du facial (orbiculaire des lèvres, houppe du menton, peaucier du cou) sans nystagmus du voile, que l'examen anatomique a montrées être d'origine identique (van Bogaert). Enfin Foix a observé des clonies rythmées de la langue et des muscles péribuccaux, coexistant chez une malade avec de la rigidité parkinsonienne, et dont la pathogénie, si elle n’est pas identique, pourrait être semblable.