CHAPITRE II

Anatomie pathologique.

Nous voyons que dans les quatre cas de nystagmus du voile où l'examen anatomique a été fait avec coupes en séries, l'atteinte de la calotte protubérantielle est constante. Dans deux cas il s’agissait d’un ramollissement de la région moyenne de la" protubérance (bilatéral et prédominant à droite, cas H) (unilatéral, cas L. Marie). Dans les deux autres cas il s'agissait de petits foyers lacunaires de la calotte protubérantielle. Selon les cas la lésion était unique, ou il y avait plusieurs petits foyers. Elle était unie ou bilatérale.

Dans tous les cas il y avait atteinte du faisceau central de la calotte, dont on pouvait suivre la dégénérescence descendante jusqu'à l’olive bulbaire.

Dans tous les cas il y'a atteinte de la substance réticulée et de ses cellules ainsi que des noyaux cris plus ou moins condensés qu’elle forme (noyau central en particulier) (voir la partie anatomi- . que).

La bandelette longitudinale postérieure étaft sou-

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vent lésée, étant donné son voisinage immédiat. Mais dans deux de nos cas elle était indemme, ce qui prouve qu’elle n’est pas en cause dans Île nystagmus du voile du palais. Nous verrons toutefois que son atteinte semble provoquer certains symptômes.

La dégénérescence du faisceau central de la calotte est descendante. Selon qu'elle est massive ou que le faisceau est partiellement touché, selon son ancienneté, elle s'accompagne de dégénérescence plus ou moins marquée de l'olive bulbaire.

La dégénérescence de l’olive est du type pseudohypertrophique, avec dégénérescence partielle des cellules de l'olive, disparition du feutrage intra et périolivaire. Les parolives semblent participer au processus.

Cette dégénérescence est un exemple remarquable de dégénérescence transsynaptique.

Enfin dans certains cas la dégénérescence du faisceau central de la calotte et de l’olive bulbaire s'accompagne de la dégénérescence du faisceau de Helweg que l'on peut suivre dans les tout premiers segments cervicaux.

L'étude des coupes met en évidence l’intégrité des noyaux moteurs du bulbe, qui ne sont lésés dans aucune de nos observations.

Les lésions ci-dessus sont donc les lésions du syn- drome myoclonique que nous décrivons, elles ont

été observées dans les quatre cas de nystagmus du

voile dont les cerveaux ont pu être étudiés dans le service de M. le Professeur agrégé Foix.

Il existait en outre dans quelques cas d’autres lésions, expliquant l'aspect clinique de certains malades, lésions accessoires dont les symptômes sont facilement reconnaissables : lésions de la couche optique dans un cas, ramollissement sylvien dans un second cas. Ces lésions, différentes d’un cas à l’autre, n'ont rien à voir avec le syndrome myoclonique, qui coexiste constamment dans tous nos cas avec les lésions de la calotte protubérantielle.

Le cas de van Bogaert ayant donné lieu à un examen anotomo-pathologique (nous rappelons que dans ce cas il s'agissait de myoclonies rythmées dans le territoire facial, à l'exclusion de nystagmus du voile, la malade présentant de la léthargie), nous met en présence de lésions analogues. Ramollissement partant de la région protubérantiellemoyenne, mais plus allongé et remontant jusqu’à la région sous-optique. Mêmes lésions du faisceau central de la calotte, de la bandelette (partiellement détruite), dela substance réticulée, dont «le noyau central de Bechterew est presque entièrement détruit ». Ce

cas est semblable, au nystagmus près, aux cas précédents ; nous essaierons d'interpréter cette légère différence clinique, ainsi que la léthargie.

L'étude anatomique des cas anciens que nous

avons rapportés est pratiquement inexistante. Bien

souvent il semble qu’on s’est contenté d’une étude

macroscopique, ou bien les renseignements anato-

miques publiés sont fort incomplets. Souvent

enfin l’examen anatomique n’a pu être pratiqué.

Le plus souvent le syndrome s'est installé après

une lésion en foyer, cela ressort nettement des

observations. D’autres cas sont très différents des.

nôtres. Le cas de Spencer, un cas d'Oppenheim étaient consécutifs à une tumeur du cervelet. Est-ce à dire que les lésions déterminantes étaient autres ? Nous ne le croyons pas. Le mécanisme seul a dû être différent. Oppenheim dit avoir trouvé une tumeur du cervelet de la grosseur d’un œuf de poule. &« La protubérance et le bulbe étaient fortement comprimés. J’examinai les coupes du vague et de l'accessoire après durcissement dans l’acide osmique et je trouvai une très abondante hyperhémie et une atrophie développée déjà passablement. (Les préparations étaient démonstratives). »

Un cas d'Oppenheim et Siemerling était consécutif à un anévrysme de l'artère vertébrale. De même, un cas de Moser, qui n’était pas un cas de nystagmus du voile, mais de mvoclonie du sourcilier.

- Wilson a vu un cas de nystagmus du voile du

palais consécutif à une tumeur du tubercule quadri-

jumeau antérieur. Le nystagmus du voile a été assez tardif. | |

Enfin, dans un cas, Klien a rencontré une lésion :

RE 70 Co du noyau dentelé du cervelet. Là encore nous n'avons pas de détails sur cette lésion, ni sur l'état de la calotte, et c'est dommage, car pour A. Thomas la dégénérescence pseudo-hypertrophique de l’olive bulbaire pourrait s'accompagner de lésions du noyau dentelé du cervelet. (A. Thomas, Revue de Neurologie, 1903, t. I, p. 94.)

Dans un des cas coupé par Foix, Chavany et Hillemand (Cas No), il existait une lésion du noyau dentelé gauche du cervelet, coexistant avec des foyers lacunaires de la calotte protubérantielle. Mais l'atteinte du noyau dentelé dans ce cas était primitive.

Nous voyons en résumé que la lésion constante dans les cas coupés en série est une lésion de la calotte, et que les éléments toujours lésés sont le faisceau central de la calotte et la substance réticulée, la lésion pouvant naturellement atteindre d'autres éléments ; car les faisceaux longitudinaux sont nombreux dans cette région ; en particulier la bandelette longitudinale postérieure est souvent atteinte. Les noyaux moteurs que l'on aurait pu incriminer sont indemnes.

Enfin l'étude des autres cas, aussi incomplets quesoient les renseignements en notre possession, ne montre pas que le syndrome doive s'expliquer différemment, car indirectement une compression, ou les troubles circulatoires engendrés par un ané-

vrysme, peuvent provoquer les mêmes lésions.