HISTORIQUE

Le nystagmus du voile a été considéré jusqu'à ces temps derniers comme très rare. Nous pensons que cette rareté est relative, et que les observations publiées en seraient plus nombreuses si l’attention était attirée sur ce symptôme et si beaucoup de cas n'étaient pas méconnus. Nous essaierons de montrer que l'étude du nystagmus du voile et des myoclonies, dus à une lésion de la calotte, posent des problèmes importants, dont certains sont résolus, dont. d’autres restent à résoudre, et que cette étude n’est pas vaine.

Nous avons retrouvé un nombre assez considérable d'observations de nystagmus du voile. On peut dire que l’histoire de ce symptôme est passée par trois périodes, que nous reprendrons successivement. Les premières observations que nous avons trouvées (la plus ancienne que nous connaissions remonte à Politzer, 1862, et on pourrait vraisemblablement en trouver d'antérieures) ont été étudiées par des oto-rhino-laryngologistes. (Outre Politzer, Schwartz, 1865, Bœk, 1867, Holmes, Leube et Ziem, 1879, Williams, 1885.) Il s’agit, en eflet, de

CT cas de nystagmus du voile accompagnés de bourdonnements ou de bruits divers, ou de sensations subjectives gênant le malade, tous phénomènes qui l'ont incité à consulter un spécialiste. Nous n'avons pas retrouvé d'observations si anciennes de mÿoclonies du voile « silencieuses », ces cas ayant dû passer inaperçus, ou bien les malades ne s'étant pas préoccupés de ce qui ne les gênait pas.

Peu à peu cependant le nystagmus du voile va entrer dans la période neurologique. [lne faut pas oublier toutefois que la neurologie, telle que nous la comprenons, est une science dont le développement pendant la deuxième moitié du xix° siècle a été considérable, ce qui explique le caractère sommaire des premières observations.

Spencer, le premier, remarque l'importance du symptôme. C'est lui qui lui donne le nom de nystagmus du voile du palais en 1886, par analogie avec le nystagmus oculaire. La similitude de caractère, la coexistence fréquente avec ce dernier motivent cette appellation du spasme rythmique du voile, qui n’est pas plus incorrecte au point de vue étymologique appliquée au voile qu’appliquée à l'œil, ou elle est consacrée par l'usage. Cette dénomination a l'avantage de ne pas préjuger de l’étiologie. Dechambre écrit, en effet (Dictionnaire des sciences médicales, article nystagmus) : « Les ophtalmologistes font tous dériver ce mot du verbe grec vevoato, «je m'incline » ; ils oublient que ce verbe signifie

= 5 — € besoin de dormir », ou, si l’on veut, «le clignotement indiquant ce besoin ».

Après l'observation de Spencer, on peut citer parmi les plus intéressantes celles d'Oppenheim (1889), d'Avellis, de Bernhardt(1898), de Romheld (1903), de Klien (1904). Différentes théories pathogéniques sont émises, que nous étudierons. Ces hypothèses ne sont pas appuyées sur des faits. On ignore exactement où placer la lésion, et les observations publiées ne présentent pas de vérification anatomique. Îl n'y a pas eu, que nous sachions, de vérification microscopique, et dans les rares cas où l’autopsie a pu être pratiquée il semble que l’on s'en soittenu à un examen macroscopique rapide. Peut-être aussi n'a-t-on pas trouvé les lésions parce qu'on les cherchait ailleurs. Ces observations ont cependant l'intérêt de leur description clinique, un intérêt étiologique aussi, car l’âge des sujetsatteints est variable, etsile mécanisme exactayant produit le syndrome a échappé, dans certains cas le facteur étiologique était évident (tumeur, anévrysme).

Nous entrons maintenant dans la dernière période d'étude des myoclonies vélo-pharyngo-laryngées, la période anatomo-clinique. Les premières observations anatomiques ont été publiées en France par Foix, Chavany et Hillemand, en juin 1926, la première observation clinique ayant été publiée dès avril 1924. Dès cette époque, Foix et Hillemand avaient émis l’hypothèse qu'ilne s'agis-

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sait pas d’une lésion des noyaux moteurs bulbaires, mais d'une lésion sus-nucléaire devant se trouver dans la calotte protubérantielle ; hypothèse qui s'est trouvée pleinement vérifiée par les examens anatomiques qui ont pu être pratiqués dans quatre des observations de Foix.

Depuis, plusieurs cas de nystagmus du voile ont été publiés, notamment par Tinel, Gabrielle Lévy et van Bogaert. Ce dernier auteur ayant fait l'examen anatomique d'un cas de myoclonies fa: ciales a trouvé les mêmes lésions de la calotte.

Ainsi ces dernières années, l'étude du nystagmus du voile du palais a progressé énormément. Nous essaierons de montrer les conclusions que l'on peut actuellement tirer de l'étude de ces myoclonies. Nous avons repris aussi les observations anciennes, restées éparses, pour les grouper, ainsi que les nouvelles, en une étude d'ensemble, d'où nous allons tâcher de dégager maintenant le syndrome clinique.