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Etat actuel. — Enfant peu musclée, d'embonpoint moyen, de taille normale et de teint coloré.
Elle marche à petits pas et assez vite, elle tient la tête penchée en avant et presque immobile.
Les déformations des jointures sont à peu près symétriques. La plupart des articulations sont malades à des degrés variables et probablement atteintes de la même lésion, c'est-à-dire épanchement synovial distendant légèrement les ligaments, gonflement des tissus fibreux périarticulaires. Le gonflement des extrémités osseuses est limité aux phalanges des mains.
Voici d’ailleurs le détail des aspects de plusieurs Re tions.
Membres supérieurs. — Aux mains, l'extension est impossible dans toutes ses parties (doigts, carpe, poignet), les doigts ne peuvent atteindre la flexion complète ; la préhension s'effectue bien mais est peu solide. La forme des articulations est très modifiée, elles sont doubles de volume ce qui donne aux doigts un aspect noueux très prononcé ; la dernière phalange est effilée.
L'index droit est un peu plus re que normalement sur son bord interne.
Les deux pouces peuvent à peine esquisser les mouvements - de flexion ; l'opposition est conservée dans toutes ses parties, ce qui indique que la première articulation métacarpo-phalangienne est assez libre.
La fluctuation est manifeste dans quelques articulations métacarpo-phalangiennes mais surtout dans les quatre dernières. On reconnaît la présence duliquide à une dépressibilitéspéciale de l'interligne articulaire.
Les articulations phalango-phalanginiennes présentent des saillies arrondies sortes de ganglions réductibles.
Les extrémités osseuses des phalanges sont gonfiées.
Poignels. — Gonflement dû à l’hydarthrose ;les mouvements sont limités dans tous les sens.
Coudes. — Pas de déformation ; l’'hydarthrose est douteuse ;
Le
extension complète de l’avant-bras sur le bras n est pas tout à fait possible. .
| Épaules. — La rondeur en est exagérée quoique la DaibatEon n'y fosse rien reconnaître d’anormal. Les mouvements sont bien conservés ; l'enfant porte facilement la main sur la tête, mais il est manifeste que l’omoplate suit les mouvements du bras dès que ceux-ci dépassent une certaine amplitude.
Colonne vertébrale. — Elle ne paraît atteinte que dans sa portion cervicale: il n'y a aucune déformation, mais tandis que la flexion est facile au point de permettre au menton detoucher le sternum, l'extension de la tête est au contraire extrêmement limitée. 6 d
Les mouvements de rotation sont très petits, l’enfant les
transforme en mouvements de flexion latérale peu prononcée elle-même.
Dans la région dorsale et lombaire tout est normal. Tête. — Rien dans l'articulation temporo-maxillaire. Membres inférieurs. — La voûte plantaire est un peu affaissée mais cette conformation est antérieure à la maladie. Les orteils sont normaux.
L'articulation tibio-tarsienne a de la raideur dans ses mouvements. l Il n’y à pas d’épanchement synovial, les mouvements sont peu étendus.
Genoux. — Ils ne sont pas déformés ; il n’y a pas d’hydarthrose. :
Tandis que la flexion est normale à droite, elle ne s’accomplit pas totalement à gauche.
Hanches.— Les articulations coxo-fémorales sont normales des deux côtés.
Pas de traces de scrofule ni de rachitisme.
Pas de troubles digestifs ; pas de dilatation de l'estomac. Urines normales.
Les poumons sont sains.
Les bruits du cœur sont normaux.
Traitement. — Deux bains sulfureux par semaine. Teinture d'iode, ? gouttes, augmenter tous les jours jusqu’à dix gouttes. 23 octobre. Amélioration notable. L'enfant n'éprouve plus le matin cette gène dans les articulations des doigts qu’elle accusait encore à son entrée. Elle marche plus vite et avec moins de raideur. | ishn
10 novembre. L'hydarthrose a disparu, pas de douleurs articulaires ni musculaires si Ge n’est quelques élancements rares et passagers dans les mollets.
20 décembre 1888. Les doigts sont un peu plus habiles quoique le gonflement articulaire n’ait pas diminué. Le poignet droit est ankylosé. Les mouvements de flexion sont complets dans toutes les autres articulations ; l'extension est incomplète partout ; raideur moindre de la nuque.
L'atrophie musculaire n’est pas augmentée aux mains ; il y a de l’atrophie des muscles, des mollets, égale des deux côtés. On continue le même traitement.
OBSERVATIONS ÎIT (PERSONNELLE)
Recueillie dans le service de M.Ollivier.
Gabrielle Lévy., âgée de 13 ans, est entrée n° 25 salle Gillette hôpital des Enfants-Malades le 25 octobre 1888.
Antécédents héréditaires. — Le père est marchand ambulant, ilest bien portant, âgé de 54 ans ; il a eu plusieurs attaques de rhumatisme.
La mère est ménagère, âgée de 48 ans; elle est nerveuse, paraît douée d’une bonne santé, n’a jamais eu de maladies. Elle présente des saillies osseuses au niveau de la troisième articulation de chaque petit doigt qui n’ont jamais révélé leur présence par aucun signe douloureux. Ces ostéophytes ne sontautre chose que des nodosités d'Héberden. Souvent occupée à laver du linge elle ressent parfois des douleurs dans le pied et la cheville
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gauches. Notons de plus un goitre assez volumineux, étalé, qui n'occasionne aucune gêne et qu’on avait commencé à traiter par les injections interstitielles de teinture d'iode, mais le traitement n'a pas été continué.
Uinq autres enfants bien portants sauf l'aîné, une fille qui a eu une tumeur blanche du genou à 22 ans.
Pas de traces de syphilis chez le père ni chez la mère.
Antécédents personnels. — L'enfant est née à terme sans
accidents, à Valenciennes où elle est restée jusqu'à 9 ans. La
maison que la famille habitait était humide. Nourrie au sein par une nourrice jusqu'à six mois puis au biberon.
Pas de convulsions, ni de troubles de la dentition qui à été seulement retardée à 17 mois.
À eu la coqueluche et la scarlatine.
À 10 ans elle fut soignée à Paris pour une affection des yeux, le médecin fit alors remarquer à la mère qui ne s’en était pas
aperçu que les mains de sa fille étaient déformées.
Jamais l'enfant n'avait éprouvé de douleurs articulaires ou musculaires jusqu’à cette année. À
Jusqu'à 9 ans époque de son arrivée à Paris elle a eu presque continuellement de l’eczéma ; cette année encore elle en a eu une nouvelle poussée.
État actuel. — Enfant grande assez bien musclée, teint peu coloré ; lèvre supérieure un peu épaisse ; est entrée dans le service pour une déformation des doigts.
Les déformations sont symétriques. :
Les articulations les plus malades sont celles des mains et des pieds ; les extrémités osseuses ne sont altérées dans leur volume que dans les petites jointures.
Membres supérieurs, — Pas d'engourdissement dans les mains au réveil, mais seulement lorsque l'enfant veut travailler à la couture, au bout de quelques instants elle est forcée de quitter son ouvrage.
L'extension des mains et des doigts s'effectue bien.
La flexion est incomplète au même degré pour les doigts mais plus difficile pour les pouces ; normale au carpe,
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ù — 50 — P La préhension des plus petits objets se fait bien des deux côtés.
Les mouvements d'opposition sont normaux.
La déformation a commencé par les trois derniers doigts de chaque main qui ont été pris en même temps, puis elle s'est étendue à l'index et au pouce.
Les articulations phalango-phalanginiennes sont doublées de volume ce qui leur donne un aspect noueux très prononcé. |
Les articulations phalango-phalangettiennes sont normales mais les deux petits doigts sont effilés à leur extrémité.
La déviation porte surtout sur les index et les médius ; les index sont recourbés vers le bord cubital de la main ainsi que le médius droit. Le médius et l’annulaire gauches sont dirigés du côté du radius.
Il n'y a pas actuellement d’hydarthrose au niveau des join-
tures malades.
+ Les extrémités osseuses des doigts sont gonflées et un hors osseux arrondi, de la grosseur d’un grain de chènevis se trouve sur la face dorsale de la seconde phalange de la plupart des doigts.
Poignets et coudes. — Rien d'anormal dans ces articulations
Dans les épaules il n’y a ni craquements ni déformation ; tous les mouvements sont parfaitement effectués.
Colonne vertébrale. — Pas de déviation, ni de déformations, pas de douleurs à la pression sur les régions dorsale et lombaire ; à la région cervicale un peu de raideur dans les mou vements de latéralité, mais la flexion et l'extension forcées sont complètes.
L’articulation sterno-claviculaire et la temporo-maxillaire sont saines et n'ont jamais été atteintes.
Membres inférieurs. — Voñte plantaire normale aux deux pieds. Les trois premiers orteils sont bien conformés ; pour les deux derniers les lésions sont symétriques, les quatrièmes orteils sortent du rang et sont rejetés un peu en dehors sur le
