Beaumes, Mim. sur les convulsions

150 SÉMÉIOLOGIE DU RIRE

Nous avons vu déjà le rire de l'ivresse et des narcotiques et leur évocation artificielle de joie.

Il est d'autres cas où le rire se retrouve en plein travail de désorganisation.

Ainsi pendant une certaine période de la paralysie générale où le malade s'imagine posséder au suprême degré la force, la santé, le rire éclate dans toute sa personne.

Il va de même avec certaines formes de la manie aiguë : là encore, l'humeur expansive, l'énergie se diffuse en rire.

Les phtisiques ont souvent le rire aux lèvres jusqu'à l'agonie \

Féré a établi la relation de cette exaltation avec une accélération momentanée dans la circulation cérébrale.

Là encore le rire est lié à une suractivité vitale, mais cette suractivité est toute pathologique : l'excitation momentanée, superficielle seule est consciente, tandis que la déperdition progressive échappe au sujet.

C'est le même phénomène qui survient dans les différents délires.

Les tics et spasmes lui paient aussi un large tribu qui peut, comme on le voit, être provoqué par une lésion périphérique portant sur le nerf facial ou cetitrale portant sur l'écorce, stir la couche optique ou sur le bulbe.

Je ne me propose pas d'écrire une pathologie du rire, le titre serait bien téméraire et l'entreprise prématurée. Je réunirai seulement les observations que j'ai pu recueillir sous ces trois chefs : 1° Le rire dans les états pathologiques ; 2° dans les états psycho-pathologiques, et 3° dans les psychoses.

I. Je tiens du docteur Trénel une excellente photographie de rire agonique chez une phtisique maniaque. Elle me parvint malheureusement trop tard pour être photogravée. Je remercie ici mon très aimable correspondant de TAsile Saint- Yon de tous les documents quMl m'adressa.

LE RIRE DANS LES ÉTATS PATHOLOGiaUES

La rire dans la paralysie de la VII^ paire.

Duchenne de Boulogne avait à peine commencé ses *"^^cherches électro-pathologiques qu'il remarqua que cer- '^'î^ ins sujets, frappés d'hémiplégie faciale, consécutivement à 1^ lésion de la VII« paire étaient affçctés, pendant ou après le traitement qu'il leur appliquait, de déformations variées des ^ raits de la face, dépendant uniquement de la contracture d'un r^ ombre variable de muscles.

Ainsi chez les sujets atteints de cette hémiplégie de la face, î 1 arriva que le grand lygomatique élevait la commissure et don- ^^^it uftt expression de gaité.

Ce phénomène se manifesta chez des sujets dont les traits étaient cependant restés affaissés pendant un ou plusieurs mois.

Les traits primitivement affaissés reprennent, progressivement, leur expression naturelle par le retour de la force Monique et cette expression s'accentue de plus en plus.

C'est toujours partiellement que les muscles sont frappés ^mu début de cette affection, alors môme qu'elle doit se généraliser par la suite.

On la reconnaît facilement si elle se montre dans le grand ^>u le petit zygomatique, alors qu'il faut au contraire une grande attention quand elle se fixe sur certains autres.

Dans le premier cas la commissure est plusélevée du côté malade que du côté sain pendant le repos musculaire.

152 SÉMÉIOLOGIE DU RIRE

Le rire, signe caractéristique de la contraction individuelle du zygomatique, annonce la contracture et se classe comme F avant-coureur de la contracture faciale généralisée.

Ce signe est d autant plus net que le zygomatique, en même temps quil se contracture, recouvre ordinairement ses mouvements volontaires.

Il les recouvre par fibrilles distinctes, ce qui amène souvent l'apparition de petites fossettes gélasines transitoires, variables d*un jour à Tautre. (Duchenne.)

Retenons donc que :

a. Le rire spasmodique survenant dans le zygomatique paralysé, sous Tinfluence de son excitation artificielle, comme la faradisation à intermittences rapides, est un signe précurseur de la contracture de ce muscle.

b. Le retour rapide de la force tonique dans ce muscle paralysé et privé de sa contractilité électrique annonce généralement sa contracture prochaine.

Le :^'gomatique, Félévateur commun de l'aile du ne^ et de la Ihre supérieure sont les deux muscles mimiques qui recouvrent en premier lieu leur puissance tonique. Ils actionnent alors un rire spécial, élémentaire, d'autant que leurs antagonistes, le triangulaire et lorbiculaire des lèvres figurent parmi les retardataires, ainsi que les muscles des paupières.

Dès le premier septénaire, le groupe zygomatique retrouvant pour ainsi dire, avant son tour, sa tonicité, le rire et le sourire, phénomènes heureux en apparence, annoncent le commencement d'une contracture qui ne larde pas à accentuer les traits en un rictus anormal qui s'aggrave progressivement.

Ce retour rapide et insolite de la puissance tonique dans le muscle zygomatique paralysé au deuxième degré est donc un signe probable de contracture prochaine de ce muscle.

Voici d'abord un exemple qui démontre que la contracture est une terminaison assez fréquente de la paralysie de la Vn^ paire au 2* degré. (Duchenne.)

Obs. X. — Le nommé Vaneuille était affecté d'une paralysie de la FII^ paire, attribuée à un courant d'air. La faradisation ayant été appliquée pendant 5 à 6 semaines sans résultat appréciable, on le soumit successivement à un traitement mercuriel et à Tiodure de potassium. Cette tentative n'eut pas plus de succès. Un riiois après, la faradisation fut reprise et je vis,en une quinzaine de jours, quelquesuns des traits naturels se prononcer chez ce malade dont la face avait jusqu'alors offert la distorsion la plus complète.

Ainsi la commissure droite s'était relevée et, de telle sorte, qu'à l'état de repos la distorsion des traits avait à peu près entièrement disparu. Les mouvements volontaires ou expressifs étaient cependant restés paralysés. Le traitement était à peine suspendu depuis 8 à 10 jours que les traits s'étaient affaissés comme auparavant. J'eus alors la curiosité d'exciter encore les muscles paralysés et je vis de nouveau les mêmes muscles reprendre leur tonicité en relevant la commissure au niveau de celle du côté opposé, pour la perdre bientôt après une nouvelle suspension de la faradisation.

Je résolus enfin de le traiter d'une manière plus régulière et plus continue et alors, non seulement le côté malade s'harmonisa parfaitement avec le côté sain, mais les mouvements volontaires commencèrent à revenir, d'abord dans le grand zygomatique.

Le retour des mouvements volontaires, était lent, mais il n'en fut pas de même de la force tonique des muscles qui ne s'arrêta pas à ses limites normales. En effet, la commissure se releva de plus en plus, au point que pendant le repos musculaire, vu de profil et du côté affecté, le malade semblait toujours rire et que, vu de face, la commissure gauche était plus abaissée que du côté lésé.

Mais s'il venait à rire réellement, les deux zygomatiques se contractaient à peu près également et la difformité disparaissait.

Voici un autre cas de contracture plus généralisée, survenue à la suite d'une hémiplégie faciale rhumatismale.

154 SÉMÉIOLOGIE DU RIRE

Obs. XI. — M"* X, 20 ans. Paralysie complète du côté gauche de la face. Après 13 jours, emploi du courant d'induaion. Deux mois et demi après le début, aucun des muscles de la face n'est entièrement privé de son action. C'est pendant le rire surtout que la face qui, au repos ne semble pas trop difforme, se laisse entraîner. Le côté sain semble avoir acquis un excès d'énergie.

Nouvelle faradisation.

La bouche dont la moitié gauche avait repris son expression reprit peu à peu la forme arquée qui lui est propre. Les bords des lèvres purent se froncer légèrement ; le trait du sourire revint à l'angle. Tandis que la lèvre supérieure s'améliorait, l'inférieure se contractura.

En même temps, ou après que les muscles paralysés de la face se sont contractures, on les voit ordinairement recouvrer leurs mouvements volontaires.

Une fois seulement Duchenne a observé une paralysie rhumatismale de la VII« paire qui, après 4 ans, était encore complète et dans laquelle quelques-uns des muscles paralysés étaient contractures.

En voici la relation :

Obs. Xn. — M. X., horloger. Après avoir été exposé à un courant d'air, eut le côté droit de la face immédiatement paralysé. Après quatre ou cinq semaines de traitement, M. X, dont les traits avaient été complètement affaissés du côté paralysé, vit sa commissure droite remonter progressivement au niveau de celle du côté sain. Il crut alors à sa guérison prochaine, mais il attendit en vain le retour de ses mouvements volontaires. Il renonça, trois mois après, à toute espèce de traitement. Sa commissure droite qui était restée d'abord quelques jours au niveau de la commissure gauche, continua de s'élever, quoique lentement, en se portant au dehors.

Quatre ans après son accident, je constatai chez M. X. une contracture du grand T^gotnatique droit. En effet, pendant ce repos musculaire la commissure droite des lèvres était tellement tirée en dehors et en haut que M. X. semblait s abandonner à une gatté

folle. Mais si on le regardait en face, on remarquait que la commissure gauche n'était pas plus élevée qu'à l'état normal et qu'elle était un peu attirée vers la ligne médiane avec toute la joue gauche (côté sain). Malgré cet état de contracture, les muscles du côté droit étaient restés privés de tous mouvements volontaires.

Ainsi, lorsqu'il riait, la commissure droite qui auparavant était très élevée et tirée au dehors et qui avait attiré de son côté la commissure gauche était entraînée à son tour vers la ligne médiane par la contraction du grand zygomatique sain.

Il en résultait que le côté droit de la face qui, chez M. X., avait une expression de gaîté folle, même quand il était sous l'influence d'une impression triste, devenait très sérieux quand il éprouvait de la joie laquelle était seulement exprimée du côté gauche.

Ce contraste entre les deux côtés de la face, que l'on voit toujours comme animés par des sentiments contraires, exprimant la gaîté à gauche et la tristesse à droite et vice versa, donne à la figure de M. X.. la physionomie la plus singulière.

Enfin, j'ai constaté que la contractilité électrique était très notablement diminuée dans ses muscles paralysés.

Ce fait a, sous certains rapports, quelque analogie avec robservation de Vaneuille qui avait aussi une contracture du grand zygomatique et offrait le même contraste entre les deux côtés dans l'expression de la face et à Tétat de repos. Mais ce dernier, on se le rappelle, avait recouvré en grande partie ses mouvements volontaires du côté contracture ; de sorte qu'tV riait des deux côtés à peu près égaletnent.

Au deuxième degré, c'est-à-dire alors que les muscles paralysés ne se contractent pas par l'excitation électrique, cette paralysie oppose une grande résistance aux différents agents. Il n'y en a guère cependant qui n'ait été guéri ou notablement amélioré par ce traitement convenablement appliqué.

Obs. Xin. — Flavie, domestique, 28 ans. Hémiplégie faciale gauche depuis seize mois.

156 SÉMÉIOLOGIE DU RIRE

État de la malade avant le traitement.

A gauche, joue boursouflée à sa partie inférieure; la commissure des lèvres se trouve à un centimètre au moins au-dessous de la commissure opposée ; la moitié gauche des lèvres est flasque et appliquée contre les dents tandis que la moitié droite est un peu portée en avant, la paupière inférieure gauche est à 2 ou 3 millimètres au-dessous de la normale, d*où résulte en apparence une saillie énorme du globe oculaire. La malade est complètement privée de mouvements volontaires de ce côté de la face. Tous les mouvements sont accompagnés, du côté droit, d'une distorsion énorme de gauche ;\ droite. Pefidant le rirCy la commissure droite remonte seule vers Toreille et la bouche s'agrandit démesurément. La malade n'éprouve d'ailleurs aucune douleur. L'excitation électrique, dirigée sur chacun des muscles et des nerfs moteurs de la face, ne provoque pas de contraction du côté paralysé bien que le courant soit aussi intense que possible.

Faradisation de deux en deux jours, chaque séance de 8 à 10 minutes.

Ce ne fut quà la doH:;jitm séance que je constatai, à gauche, un commencement de retour de la force tonique du grand :^omatique, par une petite élévation de la commissure des lèvres; puis la ligne naso-labiale se prononça et l'œil fut un peu plus recouvert par les paupières. Quin:(e jours après, le sourire commençait à relever la commissure gauche. A partir de ce jour, les mouvements volontaires, comme la tonicité des muscles, revinrent progressivement à leur état normal au bout de six semaines de traitement.

Cinq ans après, l'harmonie faciale avait persisté.

Les premiers effets du traitement électrique se manifestent par le retour progressif de la puissance tonique dans les élévateurs de la lèvre : ccst, en général, le grand ^gomatique qui commence à se contracter, et pour constater le phénomène il faut engager le malade à sourire. (Duchenne.)

Cest seulement après deux ou trois semaines d'un traitement antiphlogistique et révulsif que Duchenne conseille

de recourir à la faradisation localisée (Jaradisation musculaire directe) qui constitue le traitement principal de cette paralysie.

La paralysie primitivement uniforme est modifiée d'une manière irrégulière pendant le cours du traitement.

Ainsi l'on voit, par exemple (et c'est ce qui arrive ordinairement) le grand ^ygomatique recouvrer plus ou moins sa contractilité alors que les autres muscles restent paralysés.

Si le rire apparaît avec insistance, il est alors nécessaire d'exciter plus spécialement les muscles dans lesquels la maladie présente le plus de ténacité sous forme de laisser une difformité ou une irrégularité choquante dans les traits. Or il est impossible d'arriver à ce résultat par la faradisation musculaire indirecte qui porte l'excitation d'une manière égale dans tous les muscles animés par la VU^ paire.

On n'a jamais insisté depuis Bell, Duchenne et Trousseau sur l'aide que peut apporter le rire habilement provoqué dans le diagnostic de l'hémiplégie ou la paralysie double de la face, ni sur les caractères qu'il présente alors. Il est pourtant un critérium très supérieur à celui de la parole.

C'est l'une des première? remarques formulées par Trousseau dans sa leçon inaugurale sur l'hémiplégie faciale. Il vient de montrer son malade, le visage au repos ; le côté droit paraît seulement un peu aplati, plus flasque que le côté gauche; l'œil droit est plus ouvert que l'autre, mais l'ensemble de la physionomie n'a rien de bien étrange.

Si le malade parle, a et encore bien plus s'il rit, » aussitôt la commissure des lèvres du côté gauche est tirée en dehors et en haut, tandis que du côté droit il y a une immobilité absolue; cette immobilité existe aussi bien aux paupières qu'à la joue et aux lèvres.

158 SÉMÉIOLOGIE DU RIRE

Le rire unilatéral est souvent Tundes premiers symptômes qui frappe l'entourage du malade.

Obs. XIV. — Mademoiselle Annette Père, 18 ans.

N'ayant éprouvé auparavant aucune douleur de tête ni d'oreille, elle s'aperçut tout à coup, vers le milieu du repas, que les aliments ne lui occasionnaient aucune sensation gustative du côté droit et qu'elle avait de la peine à les ramener sous la dent de ce côté.

On lui fit remarquer alors qu'elle ne riait que du côté gauche, et que la commissure droite des lèvres était plus abaissée que celle du côté opposé. (Duchenne.)

Mimique précieuse encore, de ce chef, que souvent la paralysie frappe exclusivement l'orbiculaire, sans intéresser le releveur de la paupière supérieure et que, sur le même sujet, nous pouvons étudier comment se comportent les deux palpébraux inférieurs.

Sans doute on constate, d'emblée, un défaut de symétrie entre les deux côtés du visage, dû à l'absence d'antagonisme entre les muscles qui, par leur contraction synergique, donnent aux traits leur régularité. La joue du côté sain semble ridée, raccourcie ; la commissure des lèvres correspondante, tirée en dehors et en haut, se trouve remontée audessus du niveau de la commissure opposée. Mais les symptômes varient grandement suivant que la lésion occupe un point plus ou moins rapproché de l'origine de la Vil' paire, et dans les cas de nuance délicate, le rire est le meilleur réactif et le renforçateur le plus puissant.

« C'est quand le visage s'anime, c'est quand il rit, que la difformité tenant à la paralysie faciale devient bien autrement apparente, l'immobilité du côté paralysé contrastant singulièrement avec l'exagération des' mouvements qui s'opèrent de l'autre côté. Ici, la commissure des lèvres est

entraînée en haut et en dehors ; Taile du nez se relève et s'ouvre, Tceil peut se fermer à volonté, tandis que, du côté affecté, la commissure des lèvres reste abaissée, la narine fermée, Tœil ouvert. » (Trousseau.)

Le zygomatique a beau jeu, car la tonicité de Torbiculaire des lèvres est d'autant moindre que ce muscle est paralysé d'un côté.

Ce stratagème du rire provoqué est loin d'être une ressource d'exception. Nous voyons même que Trousseau l'utilise systématiquement.

Obs. XV. — H semble qu'il n'y ait pas d'erreur possible quand il s'agit de reconnaître une paralysie faciale. Une jeune femme vous a fait voir que ce diagnostic n'était pas toujours aussi simple qu'on pourrait croire... Dès la première visite, il avait été frappé de la difformité que présentaient les traits de son visage, et qui, au premier abord, donnait l'idée d'une hémiplégie faciale occupant le côté gauche. La face, en effet, était grimaçante et notablement déviée à droite. De ce côté, la lèvre et l'aile du nez étaient relevées ; la commissure était tirée en haut et en dehors, le sillon nasolabial, paiement, était plus profondément creusé, en même temps que la narine correspondante était moins ouverte que l'autre. Cependant, de ce côté aussi, l'œil paraissait plus grand que le gauche, la paupière était abaissée, et les larmes abondamment sécrétées.

Si, au premier abord, on pouvait penser à une paralysie du côté gauche, déjà le fait de la paralysie palpébrale que nous avons soulignée, modérait le diagnostic.

Enfin, l'hésitation n'était plus permise, lorsque le malade parlait, d plus encore lorsqu'elle riait : la déviation des traits s'opérait vivement à gauche ; la lèvre supérieure et Taile du nez se relevant obliquement, la commissure labiale se portant très énergiquement en dehors et en haut.

Cette expérience est non moins instructive, qu'il s'agisse

l60 SÉMÉIOLOGIE DU RIRE

des paralysies ou des contractures consécutives, portant sur les zygomatiques ou sur Torbiculaire des paupières.

On peut aussi chercher à provoquer le rire chez le paralytique faciale double ; le masque reste inanimé, mais il est curieux encore pour le changement de coloration dont le rehausse la joie.

Cette paralysie faciale double a été confondue autrefois avec la paralysie décrite par Duchenne sous le nom de paralysie musculaire progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres \

a Mais, dit encore Trousseau, jamais alors la paralysie ne s'étend à la moitié supérieure de la face : les muscles qui président à laction du rire , ceux qui concourent à l'occlusion des paupières gardent leur contractilité, et les malades, quelques moments avant de mourir, conservent encore sur leur visage assez d'expression pour témoigner leur reconnaissance aux gens qui les soignaient. »

La paralysie des deux nerfs faciaux est d'ailleurs un accident très rare; par elle, tous les muscles du visage sont paralysés, et quelles que soient les émotions, la figure conserve une immobilité de marbre. Il semble, selon l'heureuse expression de Duchenne, que Je malade, s'il rit, rit derrière un masque.

Dans la paralysie labio-glosso-laryngée, ajoute encore Trousseau, la partie inférieure du visage est seule immobile, comme figée ; si le malade veut rire, il rit des yeux, des zygomatiques, du front.

I. V. Charcot, Arcb.de pljysiol. y 1870, p. 245. — Charcot.Joffroy^ ibid.y p. 1869. — Grisolle, t. II, p. 807-808. — Trousseau, p. 548-371.

ATROPHIH MUSCULAIRE PROGRESSIVE l6l

Le rire dans Tatrophie musculaire progressive de Tenfance.

C'est Duchenne ' qui publia les premiers faits cliniques (1855) établissant que Tatrophie musculaire progressive peut également apparaître dans l'enfance et que le rire figure parmi ses caractères particuliers.

Croyant d'abord ces faits exceptionnels, il n'attira pas spécialement l'attention sur eux; beaucoup sont passés ainsi ignorés ou méconnus, d'où vient que l'atrophie musculaire de l'enfance fut si longtemps confondue avec d'autres affections musculaires du môme âge.

De nouveaux faits cliniques survinrent, d'après lesquels il fixa les caractères principaux de cette variété.

L'atrophie musculaire progressive dont il assembla plus de vingt cas, auxquels des exemples nouveaux sont venus s'ajouter et dont nous avons pu grossir le lot de quelquesuns analogues, présente ce caractère singulier, différentiel de l'atrophie musculaire de l'adulte, de débuter plusieurs années avant d'envahir les muscles moteurs des membres supérieurs et du tronc par certains muscles de la face à laquelle elle donne une expression particulière.

Ce début par les muscles de la face peut donc être considéré comme un caractère propre à cette atrophie musculaire progressive ; il est mis en relief par an rire spécial aux sujets^ et cest un excellent signe prémonitoire de ï extension plus ou moins prochaine aux muscles des membres et du tronc.

Obs. XVI. — Atrophie musculaire progressive, débutant chez le frère et la sœur par quelques muscles de la face, ;\ l'âge de 5 ans, s'étendant ensuite progressivement, quelques années plus tard, aux