À MES MAITRES DANS LES HOPITAUX
Stage
Monsieur Monstre Monsieur
Externat
Monsieur Mowstœur Monsieur
LE PRoresseur DELBET LE Docreur Courcoux LE Docteur BAuper
LE Docreur Souzicoux LE PROFESSEUR TEISSIER LE PROFESSEUR AGRÉGÉ LAIGNEL-LAVASTINE
Internat provisoire
Monsieur LE PROFESSEUR AGRÉGÉ RoBerT DEBRé or LE Docteur HENRY LEmaIRE Rs LE DocTeur Veau
Monsieur Le Docreur Maiccarp
À Monsieur LE PROFESSEUR AGRÉGÉ CHaRLes RICHET FILS
Monsœur Monsieur
LE DocrTeur MARTIN LE PROFESSEUR AGRÉGé Lévy-SoLar
La Tétanie, affection actuellement bien connue, fut décrite pour la première fois en 1830 par Dance sous le nom de Tétanos intermittent curable. Puis Corvisart, dans sa-thèse, la qualifia de Tétanie, appellation désormais adoptée.
Mais on ne comprenait alors sous cette dénomination que les accès de contracture des extrémités. Les recherches ultérieures devaient enrichir cette symptomatologie.
Elle se manifeste en effet de plusieurs façons pouvant intéresser tout le système musculaire strié.
Les contractures spontanées des extrémités en sont la première connue et peut-être la plus typique des manifestations. Elles sont bilatérales, symétriques, et intéressent avant tout le membre supérieur, prédominant à l'extrémité, réalisant l'attitude classique de la main d’accoucheur : les doigts demi-fléchis sont serrés les uns contre les autres, le pouce fortement appliqué contre la face palmaire creusée en gouttière.
Chez le nourrisson cependant, l’aspect est souvent différent, la main est à demi-fermée, avec les doigts
fléchis sur le pouce. RENARD 4
Po? D ER TE MESSE ; 1. Or
Au niveau du membre inférieur, c’est le spasme carpo-pédal, la plante est creusée, le dos du pied cambré, la cuisse et la jambe restent en demi-exten- Sion.
Ces contractures peuvent s'étendre, gagner les muscles de la nuque, réaliser un torticolis spasmodique, et même un véritable opisthotonos par atteinte des muscles des gouttières vertébrales.
Localisée au larynx, la tétanie réalise le laryngospasme, avec lapparition brusque, à la suite d’un gloussement, d’une véritable apnée pouvant durer une demi-minute avec reprise ultérieure des-mouvements respiratoires.
Ces accès de laryngospasme peuvent se répéter à plusieurs reprises, se compliquer de contraction de l’hémidiaphragme avec hoquet, et même s'accompagner de contracture du diaphragme réalisant le phrénoglottisme de Bouchut. L’asphyxie ou la syncope mortelle sont à craindre.
Aussi est-il d’un puissant intérêt, attendu la fréquence relative de cette affection parfois grave, et la possibilité d’une mise en œuvre immédiate d’une thérapeutique agissante, d’en connaître l'étiologie.
Enfin il existe une forme éclamptique, avec secousses cloniques localisées ou généralisées, pouvant évoluer seules ou s'accompagner de contractures des extrémités. Notion récemment acquise et dont l'importance est considérable. Nombre d’auteurs considèrent en effet qu’une forte proportion des convulsions de la première enfance sont dues à la tétanie et c’est là un
INTRODUCTION s]
élément de bénignité dans l’évolution qu’il importe de souligner.
Telles sont les principales manifestations de la Tétanie, donnant dans l’ensemble un syndrome aux éléments assez divers, mais relevant tous d’un état qualifié de spasmophilie ; mais à côté, il est toute une série de signes que l’examen peut mettre en évidence et qui sont la preuve d’une hyperexcitabilité nerveuse.
Le signe de Trousseau, réalisé par l'apparition de la contracture en main d’accoucheur, par compression prolongée du bras.
Le signe de Schlesinger, qui réalise le même phénomène au membre inférieur, par compression de la cuisse,
Le signe de Lust, contraction du long péronier latéral par percussion du sciatique poplité externe au col du péroné.
Le signe de Weiss, contraction dans le domaine du facial supérieur par percussion à l’angle externe de Poil.
Le signe de Chvosteck enfin qui par percussion du facial réalise une contraction en éclair des muscles de la face.
La connaissance de ces signes rencontrés au cours des manifestations tétaniques, formant le complément symptomatique de l'affection a permis en quelque sorte de rechercher la tétanie avant qu’elle ne se manifeste de facon nette. D’où la recherche de ces divers signes en clinique et la conclusion tirée que leur présence équivaut à la certitude d’un état tétani-
que muet, toujours susceptible cependant de s’extérioriser par l’une des manifestations envisagées, et réalisant la tétanie latente.
Il est d’ailleurs des degrés dans la constance des résultats que donnent ces recherches. Et c’est ainsi que le signe de Trousseau et autres sont d’une telle rareté ou d’une inconstance telle que leur absence importe peu. Par contre il est un signe qui prime par sa fréquence, dont la valeur est considérée comme absolue : c’est le signe de Chvosteck.
C’est en 1876, que Chvosteck, médecin hongrois, montra que chez un sujet atteint de tétanie, si on percute le facial au-dessous de l’os molaire, au milieu d’une ligne qui unit le lobule de l’oreille à la commissure labiale, on provoque une contraction en éclair des muscles de la face plus ou moins étendue comme nous le verrons.
Or ce signe d’hyperexcitabilité nerveuse a sur tous les signes du même ordre l’avantage d’être pour ainsi dire constant, de se rencontrer dans tous les cas de. tétanie, et d’autre part, en cas de tétanie latente, d’être le seul que l’on rencontre, d’où la conclusion que la présence du signe de Chvosteck équivaut actuellement à l'affirmation de la tétanie latente tout au moins chez le nourrisson.
Car le signe de Chvosteck se rencontre à tout âge, il existe chez le grand enfant, il existe aussi chez l'adulte. Et peut-on lui conférer toujours la même valeur, et sa présence confirme-t-elle dans tous les cas Ja tétanie. Est-on en droit de dénier toute valeur chez
le grand enfant au signe de Chvosteck ? À partir de quel âge décidera-t-on que ce signe, auquel nous reconnaissons tant d'intérêt chez le nourrisson, cessera d’avoir une signification.
La clinique seule est impuissante à nous répondre.
Puisqu’on admet en effet que dans la tétanie latente, la présence du signe de Chvosteck peut en être l’unique manifestation, le fait de le rencontrer seul ne peut nous permettre d'affirmer qu'il y a ou non tétanie.
C'est aux connaissances récemment acquises sur les troubles humoraux dans la tétanie qu'il faut nous adresser.
Certains résultats ont été discutés et ont donné lieu à des divergences d'opinion quant au PH et à la réserve : alcaline, par contre il est un fait qui semble acquis pour tous les auteurs, c’est l’hypocalcémie.
C’est Quest en 1905, à la suite des travaux de Lœb, qui dosa pour la première fois le calcium sanguin chez un tétanique et y trouva une notable diminution. Depuis de nombreux travaux sont venus confirmer cette première constatation.
La question est d’ailleurs actuellement résolue par l'affirmative. Il est reconnu maintenant, disent Rohmer et Woringer (Soc. de Péd.. 26 sept. 1925) que la spasmophilie est due à un trou ble de l'équilibre minéral, en particulier à une déficience du calcium, on y trouve toujours de l'hypocalcémie, et la guérison s'accompagne toujours d’un relèvement du taux du calcium sanguin jusqu’à ses valeurs normales.
M. Robert Debré (Soc, de Péd., 26 sept. 1925)
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approuve les conclusions des auteurs qui considèrent l'hypocalcémie comme le signe fondamental de la spasmophilie ; sans doute, on peut faire le diagnostic de spasmophilie sans avoir recherché le signe, mais il est bien difficile de maintenir ce diagnostic chez un enfant si la teneur du sang en calcium est normale.
Il conclut enfin que l'hypocalcémie simple est pour le diagnostic de spasmophilie un signe de la plus haute valeur qui permet de considérer ce syndrome comme une entité morbide bien définie permettant d'en voir la fréquence et aidant aussi à en connaître les limites.
C'est à la lumière de ces faits récents, que frappé par la fréquence du signe de Chvosteck chez le grand enfant et chez l'adulte, nous avons voulu connaître s’il y avait lieu de faire entrer ces cas dans cette entité que forme actuellement la tétanie et quelle valeur à ce sujet on pouvait attribuer au signe de Chvosteck dont nous étudierons auparavant les modalités.
Notre maître, le professeur agrégé Robert Debré nous a proposé ce travail et constamment guidé au cours de son exécution. Il nous a, à cette occasion, comme depuis le temps où nous étions dans son service, manifesté une constante bienveillance, et nous tenons à l’assurer de notre sincère reconnaissance.
Nous remercions ceux qui nous ont aidé de leur amicale collaboration : Cournand, par ses recherches antérieures et poursuivies de concert avec nous, et Détroit, qui a exécuté tous les travaux de laboratoire avec sa compétence habituelle,
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Nous assurons enfin notre maître, le professeur Teis- “À sier, de la gratitude que nous lui gardons d’avoir bien | LYS voulu se souvenir que nous avions été son élève en "4
; nous faisant l'honneur de présider notre thèse. ‘A "HE # 3 ar Ro né 27 ne Rs E = Q r ñ « Ê :
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SÉMIOLOGIE DU SIGNE DE CHVOSTECK
La percussion au milieu d’une ligne réunissant le lobule de l'oreille à la commissure labiale du même côté donnant lieu à une contraction en éclair des muscles de la face réalise le signe de Chvosteck, mais cette contraction n’est pas toujours identique et son auteur lui-même en distingue trois degrés.
Il est faible quand la construction reste localisée dans le domaine des muscles péribuccaux.
Moyen si cette contraction s'étend à tous les muscles de la moitié de la face avet déviation des traits de ce côté.
Fort quand se réalise une ébauche de museau de carpe par contraction bilatérale.
O. À. Driessen dans un travail récent a repris la description du signe et lui confère de même trois modalités.
IL obtient le Chvosteck ++ quand s’ajoute à la contraction de l’hémiface celle du frontal.
Le Chvosteck + quand le frontal ne participe pas à la contraction.
Enfin le Chvosteck faible quand il n'obtient que la contraction de l’élévateur du nez.
L'observation d’un assez grand nombre de sujets
présentant un signe de Chvosteck nous fait préconiser une classification d’un autre ordre. C’est qu’en effet les descriptions précédentes ne tiennent pas compte de deux facteurs qui nous semblent, bien que marchant souvent de pair, à distinguer cependant.
L'étendue de la contraction, son intensité.
Et c’est en nous basant sur la première de ces notions que nous proposons de distinguer 3 types de Chvosteck : un total palpébral labial
Le Chvosteck est total quand par la percussion du nerf on obtient un réponse dans toute l’hémiface, qu'au minimum la paupière inférieure, l’aile du nez, la lèvre supérieure se contractent ensemble.
Il est dit palpébral quand seule s’observe une contraction siégeant au niveau de la partie supérieure de l’aile du nez et la partie interne de la paupière inférieure.
Labial enfin, quand c’est la lèvre supérieure qui entre en mouvement.
Mais une fois cette première dénomination donnée il reste à distinguer des degrés dans l’intensité de chacun des trois signes.
Le signe de Chvosteck total, qui est loin d’être le plus fréquemment observé donne au minimum ja contraction de l’hémiface sans intéresser le frontal. Dans
et deux partiels
SÉMIOLOGIE DU SIGNE DE CHVOSTECK 11
certains cas plus marqués encore, il s'accompagne de la contraction de ce dernier muscle par simple percussion au point d'élection. Dans d’autres cas, cette contraction s’observe en percutant plus haut à l'angle externe de l'œil. On dit alors que le signe de Weiss existe.
Une première constatation s'impose de ce fait, c’est que signe de Chvosteck et signe de Weiss ne sont en réalité que des phénomènes du même ordre, puisque le résultat peut être obtenu soit par percussion simple, soit par percussion en deux points différents.
Mais il est d'autre part un fait intéressant que nous avons observé chez plusieurs de nos malades présentant un Chvosteck total et qui vient corroborer cette opinion.
Comme nous l'avons rapporté précédemment il est un point classique de percussion $&itué au milieu de la ligne joignant le lobule de l'oreille à la commissure labiale du même côté, ou la réponse positive est seule obtenue ou tout au moins dans son maximum. Vienton en effet chez certains sujets à Chvostéck particulièrement intense à varier son point de percussion, la réponse varie également. C’est ainsi que cet ensemble qui se trouve réalisé dans la percussion au point d'élection, se dissocie en contractions moins étendues, mais localisées, si l’on a soin de percuter plus en avant, là où semble-t-il les filets nerveux se sont éloignés les uns des autres dans leur trajet vers le muscle, et la réponse se localise alors dans ces muscles euxmêmes. Et ce phénomène par simple excitation méca-
nique est la copie exacte de ce qu’on obtient par excitation électrique.
[Il y a donc lieu d’englober sous le même nom de phénomène du facial deux signes décrits par deux auteurs différents mais qui sont de même ordre et de mème nature.
Le signe de Chvosteck palpébral est rarement rencontré à l'état isolé et dans ce cas il est assez souvent difficile de le distinguer de la mobilisation provoquée par la percussion. C'est à la fois son siège et son caractère fulgurant qui permettent de l'affirmer.
Celui qu'on obtient avant tout est le Chvosteck labial dans une proportion considérable mais c'est alors surtout qu'il y a lieu de distinguer par la notation des croix (+) les réactions plus ou moins intenses obtenues chez les différents sujets.
Il est d'autre part une particularité importante à distinguer dans ce dernier cas. et qui permet de poser un diagnostic différentiel avec le simple ébranlement de la face que peut provoquer la percussion quand elle est un peu appuyée.
Sans doute cette distinction n’est pas de mise quand une réponse nette étendue et forte est obtenue, mais il est certains cas où le Chvosteck existe incontestablement et ne se manifeste cependant que par une contraction légère, de peu d'étendue, mais indubitable.
N'est-ce là que la mobilisation de la peau par le choc, ou une réponse du nerf percuté ? La question est parfois délicate à résoudre, surtout quand l'examen ne pourra être renouvelé,
SÉMIOLOGIE DU SIGNE DE CHVOSTECK 13
Or il nous semble que dans ces cas le sens du mouvement obtenu a une valeur de premier ordre.
En cas d’ébranlement simple on obtient en effet un rejet en masse de la lèvre vers le côté opposé alors qu’au contraire la signature du Chvosteck est obtenue quand c’est la partie toute interne de la lèvre supérieure du côté opposé qui est animée d’un mouvement d'adduction vers la ligne médiane, la faisant en quelque sorte empiéter sur le côté percuté.
Et cette déviation nette en cas de Chvosteck intense se retrouve à un faible degré dans le cas douteux surtout si l’on a soin d'examiner en même temps la partie muqueuse découverte de la lèvre supérieure où la contraction musculaire se manifeste de façon plus nette. dé
Si tels sont les caractères sémiologiques qui permettent d’affirmer ou non l'existence du signe de Chvosteck, il est d’autres particularités à signaler qui ont encore leur intérêt pour la discussion de son existence.
Variétés.
En premier lieu il faut signaler la variabilité possible du signe de Chvosteck.sur laquelle notre maître, M. Robert Debré, a déjà insisté, soit qu’un signe de Chvosteck puisse disparaître chez un enfant d’un Jour à l’autre pour reparaître ultérieurement, soit même qu’à la suite d’une ou plusieurs sollicitations la percussion qui jusqu'alors avait donné un résultat positif
reste brusquement sans effet. On conçoit que dans ces cas l'observation du début est seule valable et que d'autre part avant de nier le signe de Chvosteck chez un enfant il est indispensable de rechercher ce signe plusieurs jours de suite.
Il existe par ailleurs des cas assez fréquents où le Chvosteck est unilatéral, c'est-à-dire où la percussion donne un résultat pôsitif d'un côté, négatif de l'autre. On peut leur opposer le Chvosteck total double où la percussion unilatérale amène une contraction non seulement de ce côté mais encore du eûté opposé. Ces derniers faits sont d’ailleurs rares.
Quant à la disparition du signe dû facial en cas d'hyperthermie, signalée par Neumann, elle ne s'est jamais produite dans les cas observés où ce signe existait chez des enfants sujets à des affections fébriles.
Anomalies,
Il nous reste à signaler pour terminer deux anomalies observées.
Dans une première observation il s'agit d'un enfant porteur d'une tumeur cérébrale chez lequel la percus- Sion en n'importe quel point de la face ou du crâne donnait lieu à un Chvosteck total.
La seconde observation chez une femme de 30 ans à Basedow frustre en régression est du même ordre. Chez cette malade présentant un Chvosteck total marqué, la percussion de la zone pariéto-temporale donnait lieu à un Chvosteck palpébral isolé.
SÉMIOLOGIE DU SIGNE DE CHVOSTECK 15
Mais une fois l'existence du Chvosteck prouvée un autre problème se pose. Le signe du facial est-il un réflexe ou est-il obtenu par la percussion directe du nerf?
Les deux hypothèses ont été soutenues mais il nous semble avec O. À. Driessen que c’est bien la percussion du nerf qui entre en jeu.
Nous avons vu en effet qu’à côté des cas où un point de percussion fixe existe pour l’obtention d'un signe de Chvosteck, ce qui est en faveur du réflexe ; il est en cas de signe total de nombreux points de percussion donnant lieu à des contractions qui diminuent d’amplitude au fur et à mesure que doivent se dissocier les filets nerveux du facial. Il semble donc que dans ces cas la percussion de telle ou telle branche nerveuse met en action tel ou tel muscle, et qu’il faille en conclure à l’action directe.
LE SIGNE DE CHVOSTECK AU COURS DE LA SECONDE ENFANCE ET DE L’AGE ADULTE
Sa fréquence chez l’enfant.
Le signe de Chvosteck est fréquent chez le grand enfant, plus qu’on ne s’y attendrait avant de l'avoir constaté, mais il n’est pas rare chez l'adulte et chez la femme surtout la proportion de cas positifs peut sembler considérable.
Chez l’enfant, nos recherches personnelles ont porté dans un premier ordre de faits sur 512 sujets vus aux Enfants Malades, soit, en minorité (83) sur des enfants hospitalisés à la salle Blache, soit, au contraire, chez des enfants venus consulter pour des lésions chirurgicales.
Les résultats furent les suivants :
Nombre d’enfants Chvosteck + 0/0
512 139 27 Ce signe qu’on a pu donner comme rare chez l’enfant se rencontre donc à peu près dans un: quart
d’entre eux vus dans ces conditions.
Ayant examiné en effet par ailleurs les enfants du
