‹ Le Syndrome de Heerfordt: Rappel Clinique; Parentés Morbides; Problème ÉtiologiqueChapitre 11 sur 57 · PL TR · texte numérisé non relu

PL TR

à l’affection que nous étudions son allure de maladie générale. | Parfois ce sont les symptômes locaux du syndrome qui ont amené les malades à consulter:

— soit l’hypertrophie des parotides (comme dans les observations de MM. PAUTRIER ; LESNE, Cou- TELA et LEVESQUE: SIGUIER, Mme SIGuIER et HEBERT) ; — soit pour une baisse progressive de l’acuité visuelle (comme dans l’observation de MM. Lamy, Mr- GNON et POLACCO) ; — soit enfin par l’installation progressive et simultanée de ces deux manifestations essentielles du syndrome (comme dans l’observation de MM. TouLanT

et MOoRARD).

LE SYNDROME CONSTITUÉ. — Le syndrome de Heerfordt est constitué essentiellement par :

— l’hypertrophie des parotides; — des manifestations oculaires;

— accessoirement par l’atteinte de l’état géné-

ral avec fièvre légère.

1° L’HYPERTROPHIE DES PAROTIDES. — Très souvent cette hypertrophie est importante, bilatérale, frappant dès que l’on se trouve en présence du malade.

Le gonflement déforme complètement le visage et lui

ÉCRRS E SE

donne un aspect « piriforme » très particulier. Dans leur observation MM. LEsNE, COUTELA et LEVESQUE insistent sur l’énormité de l’hypertrophie parotidienne qui donnait à leur malade un aspect presque mons-

trueux.

Indolentes par elles-mêmes, ces tuméfactions parotidiennes peuvent par leur volume entraîner une certaine gêne à la mastication et à la phonation (M.

PAUTRIER).

La peau, à leur niveau est toujours intacte. Elle garde sa coloration normale et en palpant on ne trouve

ni chaleur locale, ni infiltration cutanée, ni adhérence.

La tuméfaction parotidienne est d’une consistance très particulière. Ce n’est pas la rénitence de l’ensemble des parotidites, elle est vraiment peu élastique,

nettement dure, d’une dureté ligneuse.

La parotide est tuméfiée dans son ensemble. Sa surface est lisse. Malgré son volume elle garde une certaine mobilité et n’adhère jamais aux organes voi-

sins. L’examen ne réveille aucune douleur.

A côté de ces formes où d'emblée l’attention est attirée sur les parotides, il en est d’autres où l’hypertrophie reste très modérée, la tuméfaction très discrète. Le visage du malade n’est pas déformé et c’est la palpation des régions parotidiennes, commandée par

la découverte de lésions oculaires d’un type spécial,

\ ae

qui met en évidence la participation glandulaire. On

trouve derrière les branches montantes du maxillaire une parotide à peine. augmentée de volume, mais

d’une consistance ligneuse très particulière.

Dans la grande majorité des observations l’hyper-

trophie est bilatérale et si, dans quelques cas il peut y

“avoir précession du gonflement d’une parotide sur l’autre, habituellement l’hypertrophie des parotides est simultanée.

Il existe quelques observations dans lesquelles la tuméfaction n’a été observée que d’un côté (cas de Muzzer, de TRANNER et Mac CURRY, de KRUSKAL et

Levirr). Le fait paraît exceptionnel. Moins rarement

comme dans l’observation de M. PAUTRIER, le gonfle-

ment est plus marqué d’un côté.

: Habituellement la sécrétion parotidienne est sensiblement normale et n’entraîne pas de trouble fonctionnel. Dans quelques éas (notamment dans l’observation de MM. LESsNE, COUTELA et LEVESQUE), les malades se plaignent d’avoir la bouche sèche. Il peut done y avoir arrêt presque absolu de la sécrétion salivaire. La bouche est sèche, la langue rouge, la soif vive. Bien que la palpation de la parotide donne l’im-

pression que la glande soit tuméfiée dans son ensem-

ble, l’orifice du canal de Sténon ne présente habituel

lement aucune altération. Les radiographies du canal

D oi

après injection de substances opaques aux rayons, se sont montrées normales (GARLAND et THOMSON, SE- VIN 0

Dans le cas qu’ils ont observé, SIGUIER, Mme S:- GUIER et HEBERT ont noté l’infiltration du canal de Sténon, sous la forme ci une tuméfaction isolée de la grosseur d’un pois. À

L ’hypertrophie symétrique, dure et froide Le parotides constitue un des signes fondamentaux du syn-

drome de Heerfordt.

2° LES MANIFESTATIONS OCULAIRES. — Les manifestations oculaires constituent la localisation la plus sévère du syndrome de Heerfordt en raison des séquelles qui peuvent en résulter.

Si, exceptionnellement (comme dans l’observation de MM. Lamy, Mienon et Poracco), c’est par l’affaiblissement de la vue que débute l'affection, le plus souvent ce trouble est secondaire ou simultané à l’hypertrophie des parotides. (Dans le cas observé par M. PAUTRIER, il s’écoula plus de trois mois entre l’apparition des parotidites et les manifestations oculaires). Les troubles oculaires s'installent progressivement. D’abord discrets, réduits à #: peu de larmoïement et de rougeur conjonctivale, ils s’accusent bientôt: la cornée revêt une apparence dépolie, glauque, modifiant

nettement l'aspect oculaire.

ILogEe

En règle, l’atteinte est bilatérale, sinon symétrique.

Les lésions sont électivement localisées au tractus uvéal. É |

Cliniquement, quelles ont été les constatations faites par les ophtalmologistes? MM. TouranrT et Mo- RARD ont donné un compte-rendu très complet des lésions observées. Il s’agit essentiellement d’une iridocyclite, le plus souvent bilatérale. L’iritis est signalée dans toutes les observations. Dans quelques cas, très rares, elle ne se traduit que par une simple rougeur ciliaire, un peu d’œdème irien (PARKER, CRICHTLEY et PuHizips, GARLAND et THOMSON). En règle générale, elle est assez sévère, s’accompagne souvent de l’apparition de nodules iriens, d’une descémétite intense, ou d’un dépôt graisseux rétro-cornéen, destrouble de l’humeur aqueuse et du vitré. Elle a une grande tendance à provoquer la formation de synéchies postérieures pouvant aller jusqu’à l’occlusion et la séclusion de la pupille, déterminant parfois même des accidents d’hypertonie secondaire.

L’atteinte des membranes profondes n’est pas exceptionnelle. Névrite optique, hyperhémie papillaire, turgescence des veines rétiniennes, hémorragies rétiniennes, œdème papillaire, chorio rétinite ont été observés.

La guérison de ces lésions oculaires se fait parfois

au prix de séquelles cicatricielles, susceptibles d’alté-

Page 1