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théliose qu’est la maladie de Besnier Boeck Schaumann et de sa forme clinique particulière, le syndrome de Heerfordt. Nous verrons combien ces arguments que nous pourrions dénommer indirects, sont facilement critiquables, car aucun n’a suffisamment de valeur pour constituer une preuve et entraîner une conviction. |
Nous nous arrêterons plus longuement aux problèmes que posent les résultats des tuberculino-réactions
chez ces malades. :
Enfin, nous aborderons les seuls arguments décisifs qui pourraient constituer une quasi certitude s'ils n'étaient, là encore, sujets à critique : les arguments directs; c’est-à-dire les résultats de la recherche du bacille dans les lésions, les résultats des inoculations
aux animaux et des ensemencements sur milieux spé-
claux.
ARGUMENTS CLINIQUES, THÉRAPEUTIQUES, HISTOLO- GIQUES PLAIDANT EN FAVEUR DE L’ÉTIOLOGIE TUBERCU-
LEUSE.
ARGUMENTS CLINIQUES. MANIFESTATIONS TUBERCU- LEUSES ASSOCIÉES. ARGUMENTS TIRÉS DU CARACTÈRE DE CERTAINES LÉSIONS DU SYNDROME DE HEERFORDT.
Les observations de tuberculose pulmonaire cer-
taine, avec B. K. dans les crachats ou vérifications né-
cropsiques ne sont pas très fréquentes chez les malades atteints de syndrome de Heerfordt. Une seule fois on a trouvé des B. K. dans l’expectoration (GARLAND et THoMson). Trois malades sont morts de tuberculose miliaire vérifiée à l’autopsie (BANG, SOUTER, GAR- LAND et THOMSON). Une fois la mort a été attribuée à la tuberculose miliaire, mais il n’y a pas eu de véri-
fications anatomiques.
De nombreux auteurs rattachent les adénopathies hilaires qu’ils ont observées sur les clichés thoraciques de leur malade à la tuberculose. Nous savons comment il faut maintenant interpréter ces images anormales, symptômes de la réaction du système réticulo-endothé-
lial.
Dans quelques observations la tuberculose pulmonaire est signalée, mais sans bacilloscopie positive. Dans de nombreux cas, l’interprétation des images nous paraît fausse ou abusive. Nous ne les retiendrons
pas.
Les observations de Maladie de Besnier Boeck Schaumann associée à des manifestations tuberculeuses certaines sont également en petit nombre. Rappelons deux observations de SCHAUMANN, dans lesquelles au décours d’une maladie de Boeck apparurent dans la première, une tuberculose pulmonaire mortelle, dans
l’autre un mal de Pott certain.
A côté de ces associations dans lesquelles la tuberculose a été prouvée, sans d’ailleurs que l’on puisse invoquer autre chose qu’une coïncidence, certains symptômes du syndrome de Heerfordt ont été considé:rés en raison de leur aspect clinique comme de nature tuberculeuse. Ce sont surtout certaines lésions oculaires que l’on a voulu rattacher à cette étiologie. Nodules iriens et cornéens, choroïdite, hémorragies rétiniennes ont été, par comparaison avec certaines lésions semblables indiscutablement tuberculeuses, rapportés à cette origine. (SCHOU, LEHMANN, GARLAND et THoMson, etc….). [ei encore, on peut parler d’analogie. Aucun examen anatomo-pathologique, aucun examen bactériologique, n’ont fourni la preuve de l’origine “uber-
culeuse des lésions.
Critiquant les arguments d’ordre clinique, nous voulons rappeler que SVEND LOMHOLT a montré que le plus grand nombre d’observations de Maladie de Besnier Boeck provient des Etats Nordiques notamment du Danemark qui a la plus faible mortalité par tuberculose de tous les pays d'Europe. Etudiant dans ce pays la distribution des cas observés, il constate que ceux-ci sont disséminés dans tout le territoire, et ne prédominent pas dans les provinces de forte densité tuberculeuse, contrairement au lupus dont la réparti-
tion suit la répartition de la tuberculose pulmonaire.
assis GONE
| ARGUMENTS THÉRAPEUTIQUES. — Les arguments thérapeutiques ont également peu de valeur. Certains auteurs notent les heureux résultats de la tuberculino- Héiute (Reimers, LUNDSGAARD, LESNE, COUTELA et LevesquE). D’autres ont apprécié l’effet de la chrysothérapie (GARLAND et THomson, WizroucHBy Cas- HELL). | HE
Nous avons vu la tendance à la guérison spontanée
bien que relativement lente de l’affection.
C’est cette EL ons naturellement favorable qui fait douter M. PAUTRIER de l’é étiologie tuberculeuse du syndrome de Heerfordt et de la maladie de Besnier Boeck Schaumann., et lui faisait récemment conclure : « Quelle étrange tuberculose qui, capricieusement, envahirait la peau, les ganglions, le poumon, les os, la parotide, des nerfs crâniens, l’œil, et guéri-
rait partout spontanément ! »
ARGUMENTS HISTOLOGIQUES. — Les arguments his-
tologiques ne sont, de même, pas convaineants.
Certains auteurs cependant ont cru voir dans les coupes des biopsies glandulaires (WEVE, REIMERS, MuLLer, DoRRErz, CAvARA, GARLAND et THOMsoN), ganglionaires (KRUSKALL et LEvirr), de l’iris (Hrer- FORDT, ATLAND, BANG, FLEISCHER), voire cutanées (GARLAND et THOMSON), une disposition folliculaire
signant d’après eux la tuberculose. En fait, on peut
MÉGO ES
penser qu’une erreur d'interprétation ait permis dans tous ces cas un diagnostic anatomo-pathologique erroné.
Nous avons déjà insisté sur les caractères particuliers de l’histologie de la Maladie de Besnier Boeck Schaumann et du Syndrome de Heerfordt, soulignant l'absence de caséification, la précocité et la localisation centro nodulaire de la sclérose, l’absence de B. K. Ces caractères atypiques pour une lésion tuberculeuse ont été maintes fois notés et ont fait invoqué dans l’étiologie des manifestations pathologiques que nous étudions, soit une paratuberculose (WEVE), soit une pseudo-tuberculose (GJESsINc, REIMERS), soit une for-
me atypique de la tuberculose (LEHMANN).
En résumé, aucun des arguments symptomatiques, thérapeutiques, histologiques ne peut fournir la preuve de l’origine tuberculeuse du Syndrome de Heer-
fordt et de la Maladie de Besnier Boeck Schaumann.
Ce ne sont d’ailleurs pas ces arguments qui ont entraîné la conviction de certains auteurs. Deux faits ont retenu leur attention, faits dont ils ont tiré les conclusions que nous exposerons. Ce sont : 1° les résultats de leurs recherches sur les tuberculino-réac-
tions; 2° les résultats de leurs examens bactériolo-
giques.
HET po
LES TUBERCULINO-RÉACTIONS DANS LE SYNDROME DE HEERFORDT ET DANS LA MALADIE DE BESsNIER BOECK
SCHAUMANN.
Analysant les observations de 26 cas de Syndrome de Heerfordt et de Maladie de Besnier Boeck Schaumann, nous avons noté que 21 fois les explorations à la tuberculine (cuti-réactions et intra-dermo-réactions à diverses concentrations) ont été complètement négatives. Dans 4 cas il y avait concordance entre les résultats obtenus par les divers procédés : toutes les tuberculino-réactions étaient positives. Une seule fois (MM. Lamy, MicnoN et Poracco) il existait une opposition entre la cuti à la tuberculine brute qui était complètement négative alors que l’intradermo au 1/10.000°. était positive.
SvenD LOMHOLT, relevant les résultats des explorations à la tuberculine dans 49 cas de Maladie de Boeck note que 36 fois les recherches furent négatives. 13 fois positives, à des degrés variables. ; |
Certains considèrent que ces chiffres sont normaux (PAUTRIER, KissMEYER, LoMHozr). Ils s’appuyent sur des arguments que nous avons déjà énumérés : âge jeune de la majorité des malades, leur origine fréquem-
ment rurale.
MM. LEsNeE, CI. LAUNAY et G. SEE apportent à l’ap-
Lg A Se
pui de cette opinion la belle observation d’un garçon atteint de Maladie de Besnier Boeck Schaumann, dont ils ont suivi l’évolution chronique pendant huit ans. Pratiquant régulièrement la cuti-réaction, ils ont vu celle-ci, quatre ans après le début de la maladie devenir positive et le demeurer sans qu'aucun changement important soit survenu dans l’aspect clinique de la maladie. Ils estiment fournir ainsi la preuve que l’allergie du malade vis-à-vis du bacille de Koch s’est établie comme chez le sujet normal.
Pour un grand nombre d’auteurs, le pourcentage des tuberculino-réactions positives chez les sujets atteints de maladie de Boeck est très inférieur à ce qu’il
est dans le reste de la population.
Un certain nombre d’observations fournissent la preuve de l’anergie tuberculinique des sujets atteints
de Maladie de Besnier Boeck Schaumann.
BEINTEMA a vu dans un cas de maladie de Boeck à localisations cutanées, ganglionnaires et osseuses, une image radiologique du poumon pathologique avec foyers de calcification d’une ancienne atteinte tuber-
culeuse. Insensibilité cutanée à la tuberculine.
Même constatation dans l’observation de Maladie de Boeck à forme ganglio-pulmonaire rapportée par MM. LeJarp et CANETTIL Trois grosses calcifications
juxta hilaires et hilaires du poumon paraissent signer
TN
une primo infection ancienne. Toutes les réactions à la tuberculine (cuti, intradermo au 1/5.000° et au 1/100°) sont négatives. Ces auteurs rapprochent leur observation de celle de Myrius et ScHurManNN. Chez un sujet atteint de Maladie de Besnier Boeck Schau-
mann et n’ayant jamais réagi à la tuberculine on trouve
à l’autopsie un chancre d’inoculation intestinale avec.
adénopathies mésentériques calcifiées.
Rappelons enfin une observation de Maladie de
Besnier Boeck Schaumann coexistant avec une tuber-
culose pulmonaire certaine et une anergie tuberculinique (Mile Lévy (Breslau).
Il est des observations plus intéressantes encore,
dans lesquelles on voit apparaître les réactions aller-
giques avec la guérison de la Maladie de Besnier Boeck
Schaumann.
SCHAUMANN rapporte trois observations de ce genre.
La première observation est celle d’une femme de 41 ans atteinte de Maladie de Boeck avec cuti et intradermo négatives. Les manifestations pathologiques cutanées (lupus pernio), ganglionnaires et osseuses disparurent progressivement et simultanément. Les réactions tuberculiniques devinrent positives en même temps que se développa une tuberculose pulmonaire à
laquelle la malade devait succomber.
FNATP AS
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