HISTORIQUE

La notion de l'association à la rétinité pigmentaire de diverses malformations congénitales est aussi ancienne que la description de cette dégénérescence de la rétine. Si les ophtalmologistes qui observent cette affection familiale ont pu longtemps négliger de rapporter les cas en vérité rares de son association à une obésité avec dystrophie génitale, c’est faute de reconnaître l’intérêt d’une coïncidence qui constitue pourtant, ainsi que nous le verrons, l’originalité de la maladie que nous décrivons.

Le mérite en reviendra à LAWRENCE et Mook en Angleterre et à BarperT en France et nous trouvons légitime de réunir les noms de ces auteurs pour désigner le syndrome sur lequel ils ont attiré l’attention.

En 1865, deux ophtomatologistes anglais, Lawrence et Moon, eurent l’occasion d'examiner à l’hôpital de Southwark quatre frères et sœurs

atteints de rétinite pigmentaire et présentant par

ailleurs une obésité importante avec atrophie génitale et retard intellectuel considérable. Ils publièrent cette observation dans la British Ophitalmic Review

sous le titre (Quatre cas de rétinite survenus dans la même famille et accompagnés d’arrêt général du développement ». Ces auteurs insistent sur l’importance des signes qui accompagnent la rétinite pigmentaire. Celle-ci n’est qu’une composante d’un tableau clinique beaucoup plus complexe : € En désignant ces cas sous le nom de rétinite pigmentaire, nous avons été guidés plutôt par l’usage adopté qué par la nature même de la maladie. Si nous avions eu plus égard à la nature même des choses. nous aurions intitulé notre travail : « Quatre cas d’arrêt de développement et atroplue de l'œil », où même allant plus loin dans la voire de généralisation, nous aurions pu dire : « Arrêt de développement général du corps ». À ce dernier point de vue et plus particulièrement en ce qui concerne les imperfections générales des facultés intellectuelles, ces malades peuvent en effet être comparés à des crétins au premier degré ».

En 1920, Barpæer, dans sa thèse « SUR UN Ssyn- DROME D'OBÉSITÉ CONGÉNITALE AVEC POLYDAC- TYLIE ET RÉTINITE PIGMENTAIRE » étudia une fillette de onze ans qui lui était adressée par Cæarrcous, ophtalmologiste des Quinze-Vingts, pour rétinite pigmentaire avec adiposité et retard intellectuel. Faisant état des observations antérieures de RozaBaz Farnès, de BERTELOTTE, il reconnaît avoir affaire à un syndrome autonome, comme l’avaient entrevu Lawrence et Moox dont il semble ignorer la publication, et en discute la pathogénie.

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Brepz dans un travail d'ensemble sur «la Physiologie et la Pathologie de l’hypophyse » présenté au 942 Congrès allemand de médecine interne (Wiesbaden, avril 1922) fait figurer au chapitre de la dystrophie adiposo-génitale l’entité clinique constituée par « lPassociation de malformations congénitales (atrésie anale, polydactylie, rétinite pigmentaire) avec retard intellectuel, adiposité considérable et hypoplasie génitale », dont il rapporte trois observations personnelles et dont 1l attribue la première description à CnaiLzous et Barper. Il n'accepte pas d’ailleurs, comme nous le verrons, son origine hypophysaire soutenue par ce dernier auteur. 2

Citons enfin parmi ceux qui ont apporté leur contribution à cette étude : RaaB dont le travail (1924) est surtout pathogénique, Sozis-CoHEN et E. Weiss (1925) qui proposent de désigner cette entité clinique sous le nom de syndrome de Lawrence- Moon-Biedl, Rerzzy et Lisser auxquels nous devons la liste de 77 observations publiées jusqu’en 1932 avec leurs références bibliographiques.