‹ Le Syndrome de LittleChapitre 11 sur 41 · OR RE · texte numérisé non relu

OR RE

Etat actuel : Bon état général. Crâne symétrique. Face intacte sans strabisme, sans nystagmus. Bras libres mais mouvements actifs un peu raides. Réflexes très exagérés. Rigidité paraplégique très nette. Pied bot caractéristique avec relèvement du gros orteil. Exagération de tous les réflexes. Trépidation spinale. Signe de Babinski, avec mouvements athétosiques des orteils. Marche caractéristique sur la pointe des pieds. Sensibilité intacte. Gâtisme. Idiotie.

OBSERVATION 17. (Service de M. BoURNEVILLE). — Convulsions à 3 mois. — Paraplégie spastique avec hémiplégie droite. — Idiotie.

Guy..., 18 ans. Pas d’antécédents héréditaires, deux frères très intelligents. Bonne grossesse. Accouchement à terme normal, convulsions généralisées au 3° mois, revenant très souvent pendant trois semaines. Les convulsions n’ont plus jamais reparu. N'a jamais parlé, sauf pour dire papa et maman. À commencé à marcher à 2 ans 1/2. Varioloïde et rougeole.

Etat actuel : Crâne symétrique. Strabisme convergent. Parésie faciale droite. Paraplégie spastique avec trépidation spinale, signe de Babinski. Hémiplégie droite atteignant le bras et la jambe avec arrêt de développement peu prononcé. Pas de troubles de la sensibilité. Gâtisme. Idiotie.

OBSERVATION 18. (Service de M. BoURNEvILLE). — Méningite. — Rigidité paraplégique. — Diminution de l'intelligence. — Epilepsie.

Delp..., 10 ans. Pas d’antécédents héréditaires. Bonne conception. Grossesse et accouchement normaux. L'enfant a marché à 10 mois et parlé à 8 mois. Mais méningite avec céphalie, vomissements, paraplégie. Séjour au lit de 19 jours. Vers le 5° mois de la convalescence, accès épileptique bien caractérisé. Les accès se sont souvent reproduits et l'intelligence a baissé. Puis amélioration légère.

Etat actuel : Face normale sans strabisme, ni nystagmus. Parole lente, saccadée. Bras libres avec reflexes très exagérés. Paraplégie spastique typique. Trépidation spinale. Signe de Babinski. Pas d’atrophie musculaire. Pas de troubles de la sensibilité. Intelligence diminuée ; mais comprend et exécute les ordres donnés. Accès d’épilepsie très fréquents (80 par mois).

OBSERvATION 19. (Service de M. BOURNEVILLE). — Idiotie. — Paraplégie. — Hémiplégie droite.

Gér..., 7 ans. Pas d’antécédents héréditaires. Conception et gros-

+ ovbe

sesse normales. Accouchement à terme, sans asphyxie. À 2 mois, convulsions épileptiformes généralisées. N'a jamais parlé ni marché. Pas de maladies infectieuses.

Etat actuel : Yeux normaux. Facial intact. Les deux bras sont légèrement contracturés. Pas de pseudo-contractures. Mouvements actifs et passifs possibles. Reflexes exagérés ; la spasticité atteint - surtout le bras droit dont la main est en pronation avec doigts fléchis dans la paume. Paraplégie spastique avec légère flexion des jambes. Quelques pseudo-contractures. Reflexes très exagérés. Signe de Babinski, Pas de troubles de sensibilité. Idiotie. Gâtisme.

La littérature médicale renferme un grand nombre d’observations de paralysie cérébrale infantile consécutives à un accouchement laborieux ou à des convulsions précoces. Mais nous ne voulons en retenir que les formes qui peuvent servir à défendre notre thèse, à montrer que la seule donnée étiologigue de naissance avant terme ou d’asphyxie à la naissance ne peut permettre une classification rationnelle des déplégies cérébrales.

a) D'Heïzzy. — Revue des Maladies de l'Enfance, 1884.

OBSERVATION Il. — Enfant de 7 ans. À 5 semaines convulsions qui ont duré 3 jours. L'enfant n’a parlé qu’à 4 ans, Paraplégie spastique typique. Bras libres.

b). RosENTHAL. Loco citato.

OBSERVATION VI. — Enfant de 3 ans. Asphyxie. Pas de convulsions. Rigidité généralisée. Bonne intelligence.

OBSERVATION XIX. — Enfant de 22 mois. Asphyxie. Rigidité généralisée. On peut soulever l’enfant d’une seule pièce.

OBSERVATION XXVII. — Enfant de 5 ans. Asphyxie. Pas de convulsions. Chorée spasmodique. Bonne intelligence.

OBSERVATION XXI. — Enfant de 18 mois. Naissance laborieuse. : Rigidité généralisée. Bonne intelligence.

OBsERTATION X. — Enfant de 4 ans. Convulsions au 8° jour. Rigidité généralisée, plus marquée à droite. Bonne intelligence.

OBsErRvATION XLVIII — Enfant de 4 ans. Accouchement laborieux. Rigidité paraplégique. Bonne intelligence. Amélioration.

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OBsEeRvATION XXXII. — Enfant de 3 ans. Asphyxie. Convulsions. Rigidité paraplégique. Amélioration. A parlé à 2 ans.

OBsERvATION XIII.— Enfant de 3 ans. Asphyxie. Epilepsie. Rigidité généralisée, légère. Marche possible.

OBsERvATION VIII. — Enfant de 6 ans. Asphyxie. Pas de convulsions. Rigidité paraplégique avec mouvements ataxiques des mains. Marche depuis la 3° année. Intelligence très diminuée.

OBSERVATION I — Enfant de 4 ans 1/2. Asphyxie. Intelligence conservée. Rigidité généralisée avec secousses dans les membres.

OBSERVATION II. — Enfant de 2 ans. Convulsions à la naissance.

Idiotie. Rigidité paraplégique. Chorée généralisée. c). MarsAN. Presse Médicale, 1894.

OBSERVATION. — Enfant de 9 ans 1/2. A terme. Asphyxie avec convulsions. Développement physique et intellectuel assez développé. Rigidité paraplégique typique. L'enfant n’a jamais marché.

d). MAssALoNGo. Il Policlinico, 1897.

OBSERVATION I. — Enfant dé 6 ans. Né à terme. Convulsions à 3 mois. Intelligence très peu développée. Rigidité généralisée. OBSERVATION Il. — Enfant de 17 ans. Né à terme. À 3 mois, convulsions. Paraplégie spastique avec hémiplégie spastique droite. Parole difficile. Intelligence bonne.

OBSERVATION III. — Enfant de 4 ans. Asphyxie. Rigidité spastique généralisée avec athétose double. Idiotie.

e/. VassAL. Loco citato.

OBSERVATION. — Enfant de 5 ans. Née à terme. Pas d’asphyxie. Début congénital. Convulsions. Rigidité paraplégique typique.

XII° Groupe.—Syndrome de Little sans étiologie nette.

OBSERVATION 20. (Service de M. BoURNEVILLE). — Paraplégie spastique. Bonne intelligence. Amélioration.

Emm..., 16 ans. Pas d’antécédents héréditaires. 3 frères intelligents. Conception, grossesse, accouchement normaux. Enfant très chétif à la naissance. Pas de convulsions. Pas de méningite. A commencé à parler et à marcher à 5 ans. Amélioration progressive.

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