À MES PLUS CHERS AMIS

Introduction

€ Il est des affections qui n’ont rien de commun avec >» une tumeur cérébrale, mais qui cependant ont une

symptomatologie analogue. Certaines encéphalites, cer- » taines arachnoïdites, certains états artériels cérébraux, > peuvent simuler une tumeur, et le me&illeur neurologiste >» peut, en pareil cas, rester indécis ». (DE MARTEL).

On trouve, en effet, dans la littérature neurologique, des observations concernant des états, souvent différents les uns des autres, de la même façon que les tumeurs cérébrales différent entre elles, mais réalisant tous un tableau de tumeur cérébrale.

Ces affections sont décrites et publiées sous les titres les plus divers, noms en rapport avec leur nature anatomique, anatomo-pathologique, étiologique ou simplement symptomatologique. On parle fréquemment de méningite séreuse, d’arachnoïdite des diverses régions et fosses cérébrales, d’épendymites, d’encéphalites, d'états circulatoires cérébraux, etc, affections cérébrales très diverses auxquelles un syndrome commun, l'hypertension cranienne, donne comme un air de parenté, bien que répondant souvent chacune à une entité nosologique propre.

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Le terme de pseudo-tumeur cérébrale qui leur est donné, a été, dès l’origine, objet de critique. Il correspondait tout de même alors à une nécessité bien déterminée. NONNE, qui le proposa le premier, en 1904, réunissait sous son titre « les faits sans étiologie connue, qui se développent » avec un ensemble symptomatique tel que le diagnostic > de tumeur cérébrale s'impose, à l’exclusion de tout au- > tre, alors que l’autopsie ou l’évolution vers la guérison, > assez longtemps suivie, démontre l’absence de néo- >» plasme ».

À cette époque, le syndrome d’hypertension cranienne était purement clinique avec sa symptomatologie bien définie

céphalées, vomissements, pouls ralenti, torpeur, troubles de la vision et troubles psychiques —. La neurochirurgie apparaissait, faisait ses premiers progrès, perfectionnait ses techniques. Et comme, en dehors des traumatismes récents où des abcès cérébraux avec leurs signes particuliers bien établis, c’est-à-dire en dehors d'états aigus, le syndrome hypertensif lorsqu'il prenait une allure plus ou moins chronique, évoquait nécessairement l’idée de tumeur cérébrale, on trépanait. Il arrivait parfois ainsi que la ‘valeur de la symptomatologie tumorale était trouvée en défaut ; il n’y avait pas de néoplasie, les constatations anatomiques ne correspondaient plus aux données de la clinique. C’est de cette déconvenue qu'est né le terme de pseudo-tumeur.

Or, il est bien évident qu'en pathologie, le terme de < pseudo » ne sert qu'à masquer notre ignorance. Dans un rapport sur les pseudo-tumeurs cérébrales, CHRISTIAN- SEN déclarait, en 1928 : « J'avoue que je ne suis pas admi- » rateur des pseudo-maladies. Cette désignation n’expri- » me ordinairement que notre doute, notre incertitude. > Nous entendons par là généralement que la maladie >. que noûus avons sous les yeux « ressemble » à une caté- >» gorie nosologique déterminée, mais qu’il y a quelque

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> chose, ou dans la symptomatologie, ou dans l’histoire > de la maladie, ou dans la combinaison des différents signes cliniques, qui nous fait hésiter, qui nous fait réfléchir ».

Et dans un article sur la « relativité de la notion d’hypertension cranienne », le Professeur POROT nous apprend qu’il ne faut plus parler de pseudo-tumeur cérébrale maintenant que nous avons les données précises du manomeètre de CLAUDE et les données radiologiques de la ventri-

culographie.

Nous n’irons pas jusque là. En effet, il nous semble utile de conserver encore le terme, mais après en avoir fixé la portée, parce qu’il va nous permettre d'étudier sous sa dénomination ces états hypertensifs craniens chroniques, disparates, dont nous parlions tout à l’heure, que les progrès de diagnostic tumoral — manométrie, radiographie, encéphalo-ventriculographie —— n’ont pas encore permis de différencier nettement.

Bien entendu, nous éliminons d’ores et déjà du nombre de ces états, ceux dont la symptomatologie clinique, quoique rappelant parfois de très près la classique symptomatologie tumorale, relève d’une étiologie directe connue ou à rechercher, par exemple l’urémie, certaines intoxications. et maladies parasitaires, étiologie par laquelle l'idée même de tumeur cérébrale doit être légitimement écartée. Nous éliminons de même la syphilis et les tuberculomes, qui sont des néoplasmes. Nous ne ferons pas non plus de notre travail une étude du diagnostic différentiel des tumeurs cérébrales.

Nous ne retiendrons ici que les affections neurologiques comportant tous les signes de lhypertension cranienne, mais hypertension chronique s’accompagnant toujours plus ou moins d’un ou plusieurs signes de localisation et hypertension contrôlée manométriquement, ayant tout de même présent à l’esprit l’existence possible de syndromes

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ù : 5 ë pseudo-tumoraux sans les signes majeurs de l’hyperten sion’ comme il en est ainsi parfois pour les tumeurs.

I] nous faudra rechercher s’il n’y a pas de manifestations dominantes propres à l’un ou lautre cas — tumeur vraie où pseudo-tumeur — manifestations basées le plus possible sur leur état actuel et le moins possible sur leur évolution, pour cette raison, qu'en matière de néoplasie cérébrale, < en matière de neuro-chirurgie, le pronostic > dépend et dépendra de plus en plus, de la précocité du » diagnostic permettant l’intervention rapide ». (DE Mar- TEL). Cela sera évidemment difficile, disons-le tout de suite.

L'intervention pourra aider au diagnostic. « Une inter- » vention bien conduite, déclare CI. VINCENT, est sans dan- » ger, chez les sujets atteints et leur rend même souvent > un très grand service. Maïs il est essentiel que le neuro- » chirurgien sache, avant de prendre le bistouri, ce qu’il » trouvera probablement ».

Et BARRE, à propos de deux observations de pseudotumeurs que nous rapportons plus loin, attire l’attention « sur ces Cas impressionnants, qui semblent réclamer lin- >» lervention d'urgence et devant lesquels labstention sem- » ble pourtant la meilleure conduite à tenir, même à notre >» époque où les neuro-chirurgiens parlent volontiers de » trépanation exploratrice »,.

On conçoit donc lintérêt et la valeur de cette question. Nous avons parcouru toute la documentation clinique qu’il nous a été possible de recueillir. Nous y avons relevé la plupart des faits publiés sous le titre de pseudo-tumeur, et aussi les faits qui, sans porter cette étiquette, ne nous en Ont pas moins paru s’y rapporter. Nous apportons aussi

plusieurs observations du Service de Neurologie du Professeur EUZIÈRE,

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Et alors, guidés par le fil conducteur de 14 clinique, nous allons essayer de situer et de classer les états pathologiques pseudo-tumoraux.

Notre travail va donc comprendre trois parties. Après un aperçu historique sur l’évolution de la notion des pseudo-tumeurs dans la littérature neurologique, nous étudierons, dans une deuxième partie, à la lumière des observations, les aspects cliniques de ces états. Dans une troisième partie, nous étudierons par rapport à eux, la valeur et la pathogénie de l'hypertension cranienne.

Enfin, pour conclure, nous pourrons rechercher la valeur et la portée de la pseudo-tumeur. Peut-elle être une entité clinique ? Ou, au contraire, doit-on la démembrer et réintégrer chacune de ses parties dans leur cadre nosologique propre ?

C’est, semble-t-il, la solution le plus généralement adoptée. Nous verrons alors s’il ne serait pas possible de faire entrer la pseudo-tumeur dans un cadre assez vaste quoiqu'un peu artificiel, mais n’est-ce pas là les caractéristiques d’un cadre ?

En présence d’un problème déjà résolu, notre travail serait-il donc dénué de tout intérêt ? Nous ne le croyons pas. Le seul fait de réunir sur une question des notions éparses et nombreuses, des opinions récentes, de publier quelques observations, en un mot de faire le point, n’estce pas œuvre utile dans la connaissance d’un problème de pathologie.