DE LA. CYANOSE PAR MALFORMATIONS DU CŒUR

vaisseaux, Aorte et Artère pulmonaire, il va nous falloir, si nous voulons nous rendre compte de leur nature, entrer de nouveau dans quelques détails d'Embryologie élémentaire et d'Anatomie normale.

Commençons par l'Embryologie. — Nous avons, chemin taisant, en suivant le développement du cœur, vu que la partie supérieure du tube cardiaque primitif constituait le bulbe artériel qui, par suite du contournement en S de ce viscère, se plaçait au-dessus du ventricule commun, en avant de l'oreillette commune, encastré de chaque côté par les auricules de celles-ci, très développées pendant les premiers temps de la vie intra-utérine.

Un peu plus tard une nouvelle phase interviendra, celle du dédoublement et du cloisonnement du bulbe artériel; cette phase est à peu près terminée vers la septième semaine de la vie intra-utérine, elle coïncide donc sensiblement avec la production de la cloison interventriculaire (voir fig. 27 et 28).

Ici, comme pour les ventricules, le dédoublement se fait grâce au développement d'un septum qui sépare le bulbe artériel en deux portions dans le sens vertical. Tout d'abord on voit le bulbe artériel s'aplatir légèrement et sur la face interne des parois ainsi rapprochées se montrent deux épaississements linéaires situés l'un en face de l'autre. Ces deux épaississements linéaires s'accroissent jusqu'à ce qu'ils arrivent à se rencontrer et séparent ainsi le bulbe artériel en deux vaisseaux absolument distincts : Y artère pulmonaire et Y aorte. Pendant quelque temps ces deux vaisseaux res-

Fig. 50. — Cœur présentant des déformations congénitales multiples, vu par le ventricule droit. — A, infundibulum de l'artère pulmonaire, rétréci. B, valvule tricuspide. C, hiatus du septum interventriculaire. D, aorte s'ouvrant dans le ventricule droit. E, artère pulmonaire. F, canal artériel demeuré perméable. G, aorte. (D'après Rokitansky. — L'artère pulmonaire se trouve, dans cette figure, un peu plus rétrécie que dans le dessin original.)

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tent comme soudés l'un à l'autre par une gaine adventice commune, mais peu à peu cette gaine disparaît et les deux grosses artères deviennent indépendantes.

Tel est, dans ses grandes lignes, le mode de formation de l'Artère Pulmonaire et de l'Aorte; ces notions vous mettent à même de comprendre que, dans certains cas, le cloisonnement du bulbe artériel ne se produisant pas, il n'existe à la base des ventricules qu'un seul vaisseau, mais c'est là un cas qui n'est guère compatible avec une survie suffisante pour nous intéresser.

Il me reste à vous expliquer comment il se fait que chez certains sujets il y ait une transposition de l'Aorte, c'est-à-dire que chez eux l'Aorte, au lieu de s'aboucher dans le ventricule gauche, s'ouvre soit dans le ventricule droit uniquement, soit à la fois dans le ventricule gauche et dans le ventricule droit.

Pour arriver à comprendre cette série de malformations, il est indispensable de remarquer que le cloisonnement du Bulbe artériel ne se fait pas suivant une ligne absolument droite et verticale, mais au contraire suivant une direction oblique et en spirale, de telle sorte que loin d'être juxtaposées dans un même plan vertico-transversal comme cela aurait lieu si le cloisonnement s'était fait suivant une ligne droite et verticale, l'Artère Pulmonaire et l'Aorte sont placées l'une au-devant de l'autre et s'enlacent l'une l'autre. — Ce cloisonnement s'opère de haut en bas, contrairement à celui du ventricule qui se fait de bas

en haut; le septum bulbo-artériel et le septum interventriculaire se dirigent donc en réalité l'un vers l'autre, on peut même dire qu'ils se complètent.

En effet, la cloison bulbo-artérielle ne descend pas tout à fait jusqu'à l'extrémité inférieure du bulbe, aussi pendant quelque temps, l'Artère Pulmonaire et l'Aorte continuent-elles à communiquer entre elles au niveau de leur issue du ventricule, tandis que sur tout le reste de leur parcours elles sont entièrement séparées. — C'est au septum interventriculaire qu'est réservée la tâche non seulement d'isoler complètement l'un de l'autre ces deux vaisseaux, mais encore de fixer leur origine dans le ventricule droit pour l'Artère Pulmonaire, dans le ventricule gauche pour l'Aorte.

Voici comment le septum interventriculaire vient à bout de cette double tâche. — Vous savez que ce septum est formé de deux bourrelets qui, nés l'un de la paroi postérieure, l'autre de la paroi antérieure du ventricule commun, s'avancent de bas en haut à la rencontre l'un de l'autre. Le bourrelet postérieur gagne la lèvre postérieure de l'orifice auriculo-ventriculaire et s'y fixe, le bourrelet antérieur s'insère sur toute la partie gauche du pourtour du tronc artériel commun et non sur la partie médiane de celui-ci comme on aurait pu le supposer a priori. Cette sorte d'asymétrie n'est pas due à une déviation du septum interventriculaire, car en fait il occupe bien la partie médiane du ventricule, elle tient à ce que le Bulbe artériel tire son origine de la portion droite du ven-

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tricule et nullement du milieu de celui-ci. D'après la disposition du septum interventriculaire que je viens de vous décrire, l'embouchure du tronc artériel commun, et par conséquent de l'Aorte aussi bien que de l'Artère Pulmonaire se trouverait donc exclusivement dans le ventricule droit. En réalité il n'en est pas ainsi grâce à ce que la cloison formée par le septum

Fig, 51. — Cœur vu par en haut dont on a enlevé les oreillettes pour montrer la situation relative des orifices béants dans les ventricules. — En avant est l'orifice de l'artère pulmonaire ; immédiatement en arrière se trouve l'orifice de l'aorte; en arrière et latéralement par rapport à celui-ci, se voient les orifices auriculo-ventriculaires. Cette figure est destinée à montrer que l'orifice aortique se trouve presque immédiatement en arrière de l'orifice de l'artère pulmonaire, sur la partie médiane du cœur, ce qui permet de comprendre avec quelle facilité l'aorte peut s'ouvrir dans le ventricule droit dans les cas de malformation du septum interventriculaire. (Figure inspirée de Henle.)

interventriculaire reste incomplète au niveau de l'embouchure de l'aorte, l'hiatus qui persiste en ce point permet à cette artère de prendre son origine dans le ventricule gauche.

Cette description vous permet de comprendre que, dans le cas de malformation cardiaque, si cet hiatus vient à manquer, l'Aorte prendra, comme l'Artère

Pulmonaire, naissance dans le ventricule droit; s'il se produit en avant de l'origine de l'aorte, le résultat sera le même, mais il y aura en même temps communication entre les deux ventricules ; si enfin le développement du septum interventriculaire est par trop incomplet, l'aorte s'abouchera à la fois dans le ventricule droit et dans le ventricule gauche.

Ces notions embryologiques sur le développement du Bulbe artériel étant acquises, il nous faut revenir à la Tétralogie de Fallot. Je vous ai dit que les quatre termes dont elle se compose sont les suivants :

À. Communication interventriculaire;

B. Rétrécissement de V artère pulmonaire ;

G. Hypertrophie du ventricule droit;

D. Déviation de l'aorte à droite (cette dernière malformation est très fréquente mais non constante).

Je vous ai assez longuement parlé des termes À et D de ce complexus pour n'avoir pas à y revenir, c'est du terme B qu'il nous faut nous occuper maintenant.

Le rétrécissement de V artère pulmonaire se présente ici avec des caractères vraiment singuliers et dont vous ne pourrez vous faire une idée exacte que par les dessins que je vais placer sous vos yeux. Le plus souvent ce rétrécissement atteint un degré extrême, à tel point que c'est tout au plus s'il laisse passer une plume d'oie ou même une plume de pigeon. Considéré par sa face inférieure, l'orifice pulmonaire a la forme d'un entonnoir; envisagé par sa face supérieure il prend la forme d'un dôme. Les valvules en sont ordinairement méconnaissables; soudées entre elles elles

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constituent un véritable diaphragme plus ou moins épaissi, plus ou moins induré, dont la lumière, le plus souvent à contours arrondis, se présente cependant quelquefois sous l'aspect d'une fente, et la comparaison classique avec le « museau de tanche » utérin est tout à fait topique quand on regarde le rétrécissement par sa face supérieure.

Quant à l'hypertrophie du ventricule droit qui constitue le terme G de la tétralogie de Fallot, il n'est guère besoin d'insister sur sa description; d'après ce que vous savez de la pathologie générale du cœur, vous vous rendrez aisément compte qu'avec un pareil rétrécissement de l'Artère pulmonaire le Ventricule droit, auquel revient la tâche de faire progresser dans un tel orifice le sang qui lui parvient, doit nécessaire-

Fig. 32. — Rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire, vu par en haut; soudure [des trois valves entres elles. (D'après Peacock. — Un peu plus grand que nature.)

Fig. 33. — Rétrécissement de l'orifice pulmonaire chez une femme de dix-neuf ans, ne laissant passer qu'un stylet de 18 millimètres de circonférence; ce rétrécissement siégeait à la base même des valvules, les extrémités libres de celles-ci, tout en étant soudées, laissaient cependant un bien plus large passage. (D'après Peacock.)

ment éprouver une hypertrophie marquée, et c'est ainsi en effet que les choses se passent.

Au point de vue Clinique, la Tétralogie de Fallot se caractérise tout d'abord par une cyanose généralement bien marquée et qui se montre ordinairement d'une

Fig. 34. — Rétrécissement pulmonaire congénital vu par en haut; un mince stylet a été introduit dans le seul orifice resté perméable ; ainsi vues par en haut, les valvules de l'artère pulmonaire, intimement soudées ensemble, donnent tout à fait l'aspect d'un dôme. Cette pièce proviendrait d'une fille de dix à douze ans. (D'après Peacock; un peu plus grand que nature.)

façon précoce; en outre on constate les troubles fonctionnels qui accompagnent celle-ci, c'est-à-dire la dyspnée et les palpitations. Quant à l'examen du cœur lui-même, les renseignements qu'il fournit sont loin d'être identiques dans tous les cas, et c'est là une des raisons pour lesquelles, comme je vous l'ai déjà fait

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remarquer, il est si difficile de poser un diagnostic précis de la variété de malformation cardiaque en présence de laquelle on se trouve. Les signes d'auscultation les plus fréquents, quoiqu'ils soient loin d'être constants, sont le frémissement cataire et un souffle systolique qui tantôt siège à la partie moyenne de la région précordiale, tantôt occupe le deuxième espace

gauche; la soudure des valvules a déterminé la production d'une sorte de tube qui se trouve inclus dans l'artère pulmonaire. (D'après Peacock.)

intercostal gauche en se propageant vers la clavicule.

Vous connaissez maintenant, Messieurs, les modalités les plus fréquentes de ce qu'on peut appeler les malformations cardiaques combinées ou associées; à ces différents vices de développement il s'en joint quelquefois un autre, intéressant au point de vue embryologique, et dont François Franck a fait une étude qui mérite d'être signalée. C'est la persistance du canal

Fig. 35. — Rétrécissement de l'artère pulmonaire chez un garçon de six ans et demi ; l'artère pulmonaire, ouverte suivant son grand axe, se porte en haut et à

Fig. 36. — Rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire; même pièce que celle de la figure 55, mais vue par en haut. (D'après Peacock.)

artériel, canal qui, comme vous le savez, fait, chez le fœtus, communiquer l'Artère Pulmonaire avec l'Aorte; après la naissance ce canal normalement s'oblitère. Dans certains cas de malformation du cœur, au contraire, ce canal reste perméable, et alors, d'après François Franck on entendrait souvent, mais non toujours, un souffle à la partie postérieure du thorax, à gauche du rachis, au niveau des troisième et quatrième vertèbres dorsales; ce souffle éprouverait un renforcement pendant l'inspiration, une diminution pendant l'expiration; la respiration aurait d'ailleurs une action évidente sur les caractères du pouls.

Il nous reste maintenant à nous occuper de la troisième variété des malformations cardiaques « cliniques » que je vous ai énumérées au commencement de cette leçon, de cette variété qui consiste dans Yinocclusion de la paroi interauriculaire. C'est avec intention que je ne vous en parle qu'en troisième lieu, pour protester contre l'importance exagérée qu'un grand nombre d'auteurs, et notamment les classiques, ont attribuée à ce vice de développement du cœur dans la production de la Cyanose. En réalité le rôle que joue la persistance du trou de Botal dans la pathogénie de la cyanose congénitale est, comme vous le verrez tout à l'heure, assez secondaire. A tel point que l'opinion la plus généralement adoptée aujourd'hui est qu'à l'état isolé, et chez un sujet jeune et non surmené, l'inocclusion du trou de Botal est souvent insuffisante à déterminer la Cyanose ; lorsque cette inocclusion s'accompagne du syndrome cyanique

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c'est donc d'une façon un peu exceptionnelle et sous l'empire de conditions spéciales.

Ces réserves étant faites, je me trouve obligé, autant par la tradition que par la nécessité du sujet, de vous exposer les principales notions ayant cours actuellement sur Y inocclusion du septum inter auriculaire.

Au point de vue embryologique je vous rappellerai tout d'abord que Y oreillette primitive ou commune est unique, elle constitue l'extrémité inférieure du tube cardiaque, et c'est au moment où celui-ci se replie en S que, comme nous l'avons vu, l'oreillette se place au-dessus du ventricule, en arrière du bulbe artériel que débordent latéralement les auricules extraordinairement développées à cette époque de la vie. Cette oreillette, jusque-là à cavité unique, commence, pendant la quatrième semaine, à présenter des indices de division en deux cavités distinctes droite et gauche ; on constate en effet, au niveau de la paroi postérieure et de la paroi supérieure de la face interne de l'oreillette, un bourrelet vertical qui est l'amorce de la cloison interauriculaire. Le bourrelet progresse peu à peu de haut en bas et constitue bientôt une lame qui s'accroît par son bord inférieur de telle façon que celui-ci atteint les lèvres de l'orifice auriculoventriculaire jusqu'alors unique et les coupe en croix; c'est ainsi que se produit le dédoublement de ce canal en orifice mitral et orifice tricuspide, dédoublement qui s'achève par la pénétration de la lame interauriculaire dans la profondeur du canal auriculo-ventriculaire.

La cloison interauriculaire après avoir, en se développant de haut en bas, atteint l'orifice auriculoventriculaire, se trouve séparer d'une façon complète l'oreillette primitive ou commune en deux cavités secondaires : l'oreille droite et l'oreillette gauche. Cette cloison interauriculaire est d'ailleurs loin d'avoir dès ce moment sa constitution définitive, aussi la nomme-t-on quelquefois : cloison interauriculaire primitive. En effet, d'après certains auteurs, notamment Rokitansky, à son centre il se forme un nombre considérable de pertuis dont la juxtaposition produit un état fenêtré de la cloison qui à ce niveau ne consiste plus qu'en un simple reticulum. Peu à peu les tractus qui limitent les mailles les plus centrales de ce reticulum s'atrophient ou se rompent, bref elles disparaissent, et par conséquent toute cette partie médiane de la cloison interauriculaire se trouve occupée par un large orifice dont les bords s'épaississent de façon à lui former une sorte d'ourlet assez résistant. Les tractus qui limitent les mailles les plus périphériques au contraire s'élargissent, se soudent les uns aux autres et forment une lame continue qui est la cloison interauriculaire définitive. L'orifice ainsi produit est le trou de Botal. Pour d'autres auteurs, au contraire, le trou de Botal ou for amen ovale devrait sa formation simplement à ce fait que les deux lames par le moyen desquelles se fait le développement de la cloison interauriculaire : lame postérieure et lame antérieure, en se dirigeant à la rencontre l'une de l'autre, ne parviendraient pas

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à se souder ensemble entièrement, il resterait entre elles un hiatus qui constitue le trou de Botal. Il est certain que cette manière de voir s'accorde bien avec l'aspect du trou de Botal qui est celui d'une fente verticale dont les deux lèvres chevauchent un peu

Fig. 37. — B,|hiatus dans la cloison interauriculaire. Oreillette gauche. Ce hiatus est limité en bas par la cloison interventriculaire. A, valvule mitrale. — En C se voit un filament membraneux provenant du rudiment du septum interventriculaire et qui semble être le vestige d'un des tractus fibreux dont il a été question p. 215. (D'après Rokitansky.)

l'une sur l'autre, la lèvre postérieure se trouvant à gauche de la lèvre antérieure et constituant la valvule du trou ovale. Je ne veux pas poursuivre jusque dans ses dernières phases l'évolution du trou de Botal, car vous savez tous, qu'après la naissance, ses lèvres se

soudent plus ou moins complètement Tune à l'autre de façon à produire l'étanchéité de la cloison interauriculaire. Cette étanchéité n'en existe d'ailleurs pas moins, même quand il reste au niveau de la fosse ovale un certain hiatus, elle est due alors au recouvrement

en valvule des deux lèvres du trou de Botal Tune sur l'autre ; en effet ces lèvres s'accolant étroitement, on conçoit que toute pression latérale exercée sur elles par le sang contenu dans l'oreillette droite aura pour résultat d'obturer temporairement le trou de Botal d'une façon complète.

Fig. 38. — Cœur du malade qui fait l'objet de cette leçon : Poul.... On remarquera l'aspect globuleux de ce viscère et le calibre exagéré de l'artère pulmonaire. Le volume du cœur était considérable, pour s'en rendre compte on comparera cette figure avec la fig. 59 qui montre un cœur normal dessiné à la même échelle. (Dessin de M. Gauchery).

Fig. 59. — Cœur normal dessiné à la même échelle que celui qui fait l'objet de la fig. 58. (Dessin de M. Gauchery.)

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D'après ce qui précède vous vous ferez aisément, Messieurs, une idée des malformations cardiaques qui ont pour caractère commun Y inocclusion du seplum inter auriculaire. C'est intentionnellement d'ailleurs que je vous parle de celles-ci au pluriel, car vous devez bien penser qu'il existe entre elles des diffe-

Fig. 40. — Cœur du malade qui fait l'objet de cette leçon Poul.... ; les cavités droites ont été ouvertes : A, oreillette droite; B, valvule triscuspide. En C on voit un énorme hiatus du septum interauriculaire bordé en avant et en bas par un repli semi-lunaire qui représente l'indice du processus de cloisonnement normal dont l'évolution complète amène l'obturation du Trou de Botal. (Dessin de M. Gauchery.)

rences considérables, tant au point de vue anatomopathologique qu'au point de vue clinique. C'est ainsi, par exemple, que l'inocclusion par défaut de développement de la cloison interauriculaire pendant la vie intra-utérine n'est nullement comparable à celle qui résulte de la persistance après la naissance d'un simple

hiatus au niveau du trou de Botal. Dans le second cas la lésion est des plus minimes et ce n'est que par exception qu'elle se révèle cliniquement; lorsque, au contraire il s'agit d'une malformation intra-utérine de la cloison interauriculaire, on constate souvent d'autres vices plus ou moins profonds dans le développement du cœur. Il s'agit surtout alors soit de rétrécissement, soit de dilatation de l'Artère Pulmonaire; fréquemment aussi de défauts de développement des orifices auriculo-ventriculaires, ce qui s'explique bien facilement d'après ce que nous savons du rôle que joue la valvule interauriculaire dans la formation de ces orifices. Enfin, dans quelques cas, mais rarement, l'inocclusion du septum interauriculaire peut coïncider avec la tétralogie de Fallot.

Je voudrais pouvoir, en terminant, vous indiquer les signes auxquels vous reconnaîtrez sur le vivant les malformations du septum interauriculaire; malheureusement les notions que nous possédons à cet égard sont à peu près nulles. Bientôt cependant j'aurai l'occasion de vous dire quelques mots de la persistance du trou de Botal considérée au point de vue de son expression clinique.