DE IA RÉTINITE PIGMENTAIRE

Messieurs,

Pour continuer à passer en revue avec vous les cas intéressants qui se présentent dans le service, je vous parlerai aujourd'hui d'une maladie relativement peu commune, la rétinite pigmentaire, dont nous avons eu la chance de recueillir, en cette seule année, cinq observations absolument typiques, ce qui est rare. Cette question de la rétinite pigmentaire n'est pas encore complètement résolue; j'ai eu l'occasion de vous en montrer cette année, dans mes leçons à la Faculté, tous les desiderata. C'est encore à ce point de vue que nous allons analyser les cinq cas relatés ci-dessous.

Obs. I. — H... (Charles), âgé de 15 ans, vient à la consultation avec sa sœur le 30 janvier 1877.

Le père et la mère sont morts tous deux; le premier d'une fluxion de poitrine, l'autre de son retour d'âge (?) à 48 ans. Ils n'avaient ensemble aucune parenlé, l'un était de la Meurthe et l'autre des Vosges. Le malade n'a jamais entendu dire qu'ils aient eu pendant leur vie des troubles de la vue.

Il y a trois autres enfants: le frère aîné, âgé de 24 ans, et la sœur aînée, âgée de 22 ans, ne paraissent rien présenter de particulier du côté des yeux; mais une seconde sœur, âgée de 20 ans, est également atteinte d'une rétinite pigmentaire.

On ne retrouve dans les antécédents du jeune H., aucun accident syphilitique, aucune affection en dehors des yeux.

Le malade est amblyope des deux yeux depuis son bas-âge, il n'a jamais bien vu ; actuellement du côté droit il peut à peine lire l'entête des journaux; du côté gauche l'acuité visuelle est de—. Cette

amblyopie fait des progrès continuels. Il y a de la dyschromatopsie, le malade ne voit bien aucune couleur; le bleu lui parait noir, le rouge, gris, le jaune, blanc.

Le soir, et cela de tout temps, il ne peut marcher que dans les rues très-éclairées, il ne distingue que les plus grosses étoiles. Il est donc héméralope.

Tonus. Les deux yeux sont très-mous.

A l'éclairage oblique, on voit une taie assez large mais peu épaisse sur la cornée de l'oeil droit ; on ne voit rien de particulier sur la cor*née de l'œil gauche. Les deux cristallins sont transparents.

Examen ophthalmoscopique. Hypermétropie des deux côtés. Atrophie blanche des deux nerfs optiques; sur la papille on distingue à peine quelques vaisseaux fins. Sur le pourtour, plaques noires, pigmentaires, en forme d'ostéoplastes, d'autant plus nombreuses qu'on se rapproche davantage de Vora serrata.

Le champ visuel est rétréci concentriquement.

Lorsque le malade est placé à 20 centim. d'une feuille de papier appliquée contre un mur, voici à quelles distances s'étend la vision : Pour l'œil gauche, à 4 centim. du point de fixation à gauche, 14 centimètres 5 à droite, 8 centim. en haut, 6 centim. en bas. Pour l'œil droit : à 8 centim. à gauche, 9 à droite, 7 en haut, 7,5 en bas.

Obs. IL — Joséphine H..., sœur du précédent , âgée de 20 ans couturière.

Pas d'antécédents particuliers, aucune affection antérieure.

~L'acuité visuelle est excellente des deux côtés, la malade distingue les plus fins caractères d'imprimerie. Elle est ccuturière, travaille toute la journée et cependant sa vue ne se fatigue jamais, mais elle ne voit pas les personnes qui passent à côté d'elle et le soir elle ne peut sortir dans les rues mal éclairées ; sa vue, dit-elle, est la même depuis longtemps, l'acuité visuelle et l'héméralopie lui paraissent ne pas changer.

Elle distingue bien les couleurs; il n'y a rien de particulier de ce côté.

Champ visuel. Placée à 20 centimètres d'une feuille de papier appliquée sur le mur, elle voit, de l'œil gauche, à 6 centimètres du point de fixation à gauche, 9 à droite, 6 en haut, 5,5 en bas. De l'œil droit à 5 centim., à gauche. 9,5, à droite, 5,5 en haut et 5 en bas. ' Il existe un tonus assez considérable des deux côtés, surtout à gauche.

A l'éclairage oblique on ne voit qu'un petit point d'opacité dans les deux cristallins.

Examen ophthahnoscopique. O. G. Hypermétropie légère. Gros corps flottant dans l'intérieur du corps vitré. Coloration rose de la papille ; les vaisseaux sont encore assez bien marqués. Les plaques de rétinite pigmentaire sont moins nombreuses et moins rapprochées de la papille que chez le frère.

O. D. On distingue le même aspect de la papille que du côté gauche, mais les plaques de pigment s'écartent moins de Vora serrata.

Obs. III, — R.... (Marcel), de Joinville-sur-Marne, âgé de 32 ans, carrier, vient le 2 mai 1877 à la consultation.

Le père est mort d'accident, d'une chute du haut d'un arbre. La mère, actuellement âgée de 71 ans, jouit d'une très-bonne santé, elle a encore une vue excellente et n'a jamais porté de lunettes. Tous les deux n'étaient pas parents; ils étaient originaires de deux villages voisins.

Le malade a deux sœurs, âgées Tune de 40 ans, l'autre de 34 ans, qui voient très-bien ; mais son frère aîné, âgé de 38 ans, est, paraîtil, héméralope depuis l'âge de 20 ans et complètement aveugle depuis l'âge de 32 ans. Aucun autre parent ne paraît avoir une mauvaise vue.

Notre malade n'a pas d'antécédents syphilitiques, il n'a jamais eu d'autre maladie qu'une sciatique qui lui aurait duré quinze jours pendant la guerre. Il n'a rien d'anormal au cœur, pas d'athérome.

Il y voit très-mal depuis son enfance.

A l'école, il ne pouvait distinguer ce qu'on écrivait au tableau. La vue baisse continuellement et actuellement le malade n'y voit même pas à se conduire. Depuis une quinzaine d'années il a remarqué que sa vue était encore beaucoup plus mauvaise le soir ; depuis cinq ans il ne distingue plus les étoiles. Il n'y a pas de photophobie.

Le champ visuel paraît rétréci des deux côté (le malade voit à peine la bougie).

Tonus. L'œil droit parait avoir une consistance normale; l'œil gauche est un peu plus dur.

Examen ophthalmoscopique. — O. D. Myope. La papille est allongée verticalement, petite, d'un rose tendre, l'anneau scléral est diffus, légèrement denté. Du côté interne, il existe une décoloration de la choroïde, avec mouchetures pigmentaires rappelant un croissant de scléro-choroïdite dont le diamètre transversal égale celui de la papille. Les artères sont invisibles, les veines petites, filiformes, trèsdroites, tiraillées. Le fond de l'œil est fortement pigmenté. A la périphérie, on voit une couronne de taches pigmentaires à résilles et ostéoplastes, qui se continuent jusqu'auprès de la macula.

O. G. On trouve le même aspect que pour l'œil droit, aussi bien pour la papille que pour la rétine.

Obs. IV. — Pl.... (François), de l'Orne, âgé de 28 ans, cultivateur, vient à la consultation le 17 mai.

Son père et sa mère sont morts vieux, l'un à 77 ans, l'autre à 63. Ils n'avaient aucune parenté et ils étaient de deux départements différents (Mayenne et Orne). Il a deux sœurs, de 34 et 30 ans, qui voient très-bien de loin et de près. Personne dans la famille ne s'est plaint de ses yeux.

H n'y a rien de particulier du côté du cœur ou des vaisseaux.

Le malade n'a pas eu la syphilis. Avant l'âge de 17 ans, il voyait très-bien pendant le jour, mais le soir il n'a jamais bien vu. A 17 ans,

il a eu le croup : c'est depuis cette époque, dit-il, que la vue, en plein jour, a baissé peu à peu. La vue a baissé rapidement dans le courant de Tannée dernière, du mois d'août à la fin de décembre. Ainsi, il a vu encore assez pour travailler à la moisson dernière, et actuellement, il ne distingue plus les doigts placés devant ses yeux.

Depuis quelques mois, il a une légère photophobie, il ne peut regarder le soleil.

Tonus. — La consistance de l'œil droit est normale ; celle de l'oeil gauche, qui est le plus anciennement malade, est un peu plus grande.

Examen ophthalmoscopique. — O. D. Hypermétrope. La papille est décolorée, voilée, d'un rose tendre, l'anneau scléral est très-marqué. Les artères sont invisibles, les veines filiformes, rectilignes, A la périphérie, on voit un réticulum noir avec plaques en forme d'ostéoplastes. Toute la partie de la choroïde correspondant à la périphérie est manifestement moins pigmentée que le reste. La région de la macula est exempte de pigment.

O. G. Hypermétrope. On trouve le même aspect rose de la papille, la même disposition des plaques pigmentaires, avec cette différence qu'ici la macula est envahie.

Obs. V. — Césarine R..., âgée de 49 ans, vient à la consultation le 19 septembre.

Son père est de la Sarthe, sa mère était normande ; ils n'avaient aucun lien de parenté.

La malade n'a jamais eu la syphilis ; elle n'a eu, en dehors de aes yeux, aucune maladie, si ce n'est un érysipèle il y a sept ans. Réglée à 18 ans, mais très-mal d'abord, elle n'a de menstrues régulières que depuis l'âge de 20 ans. Elle s'est mariée à 31 ans, elle a eu trois enfants dont deux sont morts en très-bas âge. L'aîné seul vit. Il n'existe, dans sa famille, ni sourds, ni muets.

Il y a quatorze ans, en se relevant de sa dernière couche, elle a remarqué qu'elle n'y voyait plus aussi bien autour d'elle; elle a remarqué brusquement de même que le soir, à la nuit tombante, elle n'y voyait plus à se conduire ; elle ne peut plus lire à la lumière depuis deux ans, elle ne voit plus que les plus grosses étoiles. Pendant ces quatorze ans la vue, dans le jour, a baissé peu à peu, et maintenant, elle ne voit plus que droit devant elle. De l'œil gauche, elle ne lit que len° 15 de l'échelle de Snellen. De l'œil droit, elle voit passer la main devant ses yeux, mais sans pouvoir compter les doigts.

Champ visuel. — De l'œil droit, sur le campimètre de la salle Helmholtz, la malade ne voit absolument que le point central; du côté gauche, le champ visuel s'étend à peine à 4 ou 5 centimètres de ce point.

Les deux yeux sont un peu durs, le gauche plus que le droit.

Les deux papilles sont dilatées, surtout la droite. L'œil gauche présente des traces d'iritis ancienne, quoique la malade n'en accuse rien dans la recherche de ses antécédents; la papille est très- irrégulière et se dilate irrégulièrement sous l'influence de l'atropine.

Examen ophthalmoscopique. — La malade est hypermétrope

Le fond de l'œil présente, des deux côtés, les mêmes altérations : La papille est rosée et absolument diffuse sur les bords où elle se confond avec la rétine. Les vaisseaux sont extrêmement petits et à peine perceptibles.

Sur toute la rétine, et de plus en plus à mesure qu'on s'éloigne de la papille, on voit de nombreuses taches pigmentaires en forme d'ostéoplastes. Du côté droit, il existe des taches nombreuses au niveau de la macula.

Je vous donne ces cinq cas comme absolument typiques, parce que les malades ont présenté les trois symptômes qui doivent exister simultanément pour que l'on soit autorisé à diagnostiquer réellement unerétinite pigmentaire : Yhéméralnpie, le rétrécissement concentrique du champ visuel et V aspect tigré du fond de ïœil. Deux de ces symptômes seuls ne suffisent pas à établir le diagnostic. Nous verrons quelles erreurs nous pourrons ainsi éviter.

Les malades atteints de rétinite pigmentaire offrent un aspect tout particulier. Parfois ils sont amblyopes depuis la naissance, et. c'est le cas du malade de l'observation I; ce symptôme n'existe pas forcément dans la rétinite pigmentaire, pas plus que la dyscliromatopsie dont ce malade est atteint L'examen du fond de l'œil, en nous montrant cbez lui une atrophie blanche de la papille, nous explique ces faits. Cette atrophie accompagne souvent, comme complication, la rétinite pigmentaire déjà ancienne, et si, parfois, des enfants naissent complètement aveugles, on peut penser que chez eux la rétinite pigmentaire s'est développée pendant la vie intra-utérine et qu'elle a marché avec une rapidité assez grande pour que, au moment de la naissance, le nerf optique fut complètement atrophié. C'est là la rétinite pigmentaire congénitale à marche aiguë.

La seconde malade, sœur du précédent, nous offre au contraire un exemple de la forme ordinaire, la forme chronique. Sa papille, a cette teinte rose uniforme que vous trouverez souvent chez ces malades ; les vaisseaux rétiniens sont également conservés et cette jeune fille possède une acuité visuelle centrale parfaite. Elle voit très-bien les objets qui sont devant elle, mais de côté elle ne distingue rien; elle ne voit pas les personnes qui

passent à côté d'elle dans la rue. Cette malade est la seule, parmi les cinq, qui ait conservé toute son acuité visuelle centrale, mais elle est jeune, elle n'a que 20 ans. Sa vue baissera jusqu'à ce qu'elle devienne amblyope comme son frère, puis aveugle; en même temps son champ visuel se rétrécira davantage encore, et bientôt elle sera dans l'état d'une personne qui aurait devant chaque œil un tube à parois opaque.

Cette même malade présente des deux côtés un petit noyau de cataracte polaire postérieure ; ce fait a été signalé par Van Trigt. Dans le cas actuel, il va à l'encontre de cette affirmation de de Weeker, d'après lequel, dans la rétinite pigmentaire, il n'y aurait pas de cataracte polaire avant l'âge de 30 ans.

Nous avons cherché les modifications que l'affection pouvait apporter au tonus de l'œil, mais nos observations ne 'sont pas encore assez nombreuses pour qu'il nous soit permis d'en tirer une conclusion.

L'étiologie de la rétinite pigmentaire est une des questions les plus intéressantes et les plus discutées. Nous ne trouvons chez nos cinq malades aucune des causes signalées. Aucun n'était issu de parents consanguins et même pour tous le père et la mère habitaient avant le mariage des villages ou des départements différents. Nous ne saurions cependant nier l'influence héréditaire établie par beaucoup d'observations : trois de nos malades offrent des preuves de cette influence, sans consanguinité, Charles et Joséphine H.... sont frère et sœur. Ils ont un frère aîné, âgé de 24 ans, et une sœur aînés, âgée de 22 ans, qui paraissent ne rien présenter d'anormal du côté des yeux. La sœur, âgée de 20 ans, est atteinte de rétinite pigmentaire, mais à un degré beaucoup moins avancé que son jeune frère qui, lui, est amblyope en naissant. Cette famille ofïre ce fait curieux d'une affection qui se manifeste d'une façon de plus en plus énergique surchaque nouvel arrivant. Il sera très-intéressant de suivre ultérieurement ces malades, ainsi que le frère et la sœur aînée. Il est très -possible en effet qu'il se manifeste plus tard chez ces derniers l'affection qui s'est montrée plus tôt chez les plus jeunes.

Notre troisième observation relate un fait qui se rapproche du précédent. Marcel R.... a deux sœurs âgées de 40 et 34 ans, qui voient très-bien; mais son frère, âgé de 38 ans, paraît atteint, lui aussi, .de rétinite tigrée ; il est devenu héméralope depuis 1 âge de 20 ans, et, sa vue baissant peu à peu, il est aveugle depuis l'âge de 32 ans. Notre malade est plus jeune, aussi ce n'est pas depuis l'âge de 20 ans, c'est depuis son enfance qu'il

voit très-mal. Ici encore l'affection a frappé de plus en plus fort sur la famille.

La syphilis congénitale ou acquise, qui a été accusée de tant de méfaits, a été invoquée par M. Galezowski. Cette influence est niée par la plupart des ophthalmologistes ; nous ne l'avons retrouvée chez aucun de nos malades. Certains cas ont pu donner lieu à cette opinion de M. Galezowski. Voici, par exemple, l'observation très-intéressante d'un malade nettement syphilitique et qui a du côté des yeux une affection qui offre divers points de contact avec la rétinite pigmentaire , mais elle en diffère, comme vous allez voir, par des caractères trop tranchés pour que nous puissions placer ce malade dans la même classe que les précédents.

G... (Henri), de l'Isère, boulanger, âgé de 26 ans, vient à l'hôpital le 29 mai 1877.

Son père et sa mère sont originaires de deux communes voisines, mais ils n'ont aucune parenté. Ils jouissent d'une très-bonne santé. Sur six enfants, notre malade seul a quelque chose du côté de yeux.

Le malade a beaucoup bu, il a un peu d'athérome des artères, mais rien du côté du cœur. Il y a deux ans, il a eu un chancre induré; un an après, il a eu des maux de gorge pendant cinq semaines. Au mois de juillet 1876, il a été soigné comme syphilitique par M. A. Desprès à l'hôpital Cochin. Il n'a jamais eu de maux de tète et, amblyope, il ne sait s'il a eu des éruptions sur le corps.

Le malade est hypermétrope ; il y voit bien de loin et mal de près. A 14 ans, il a reça sur l'œil gauche, une boule de neige ; toute la journée, il a vu de cet œil des étincelles, qui, depuis cette époque lui ont encore apparu de temps à autre; il y a un an surtout, c'était comme une foule d'étoiles filantes qui se succédaient sans interruption.

Lorsqu'il allait en classe, le malade avait une très-bonne acuité visuelle, mais, depuis l'âge de 13 ou 14 ans, la vue a commencé à baisser, même le jour ; cependant, il est resté jusqu'à l'âge de 24 ans sans être gêné pour travailler à son métier; c'est seulement depuis vingt-huit mois qu'il a été gêné très-notablement.

Héméralopie. — Depuis l'âge de 12 ou 13 ans, il n'y voit plus la nuit, mais, par un beau clair de lune, il y voit bien encore maintenant. Sur la lue, il distingue bien les becs de gaz les uns à la suite des autres, mais lorsque quelqu'un passe devant lui, il ne le voit pas.

Il n'y a aucune photophobie, quelquefois, le malade ressent de

légères douleurs au niveau des arcades orbitaires, mais jamais dans les yeux mêmes.

Le champ visuel parait, avec la bougie, assez étendu, il y a cependant des scotomes, des points où le malade ne distingue que trèsvaguement la lumière. Il voit bien mieux de côté que de face ; pour reconnaître quelqu'un, il le regarde de travers.

.Acuité visuelle. — De l'œil gauche, en regardant de côté, il voit la bougie à 4 mètres; de face, il la voit à 40 centimètres à peine.

De l'œil droit, il voit la bougie très-nettement à l'autre bout de la salle Helmholtz (17 mètres). A 400 mètres, dit-il, il distingue, en regardant obliquement,- la couleur des vêtements d'une personne et dans la rue, en face de lui, il se heurte dans les voitures.

Du côté gauche, S. = moins de

Du côté droit, le malade y voit encore assez bien pour lire les petits caractères d'un journal.

Tonus. — Le tonus des deux yeux ne paraît avoir rien d'anormal.

Examen ophthalmoscopique. — O. G. La papille est un peu rosée, mais on y distingue les trois zones ; la zone externe seulement est mal marquée eu dehors, on trouve des taches pigmentaires répandues d'une façon assez diffuse, le nombre n'en est pas extrêmement considérable, il est moins grand que chez les cinq malades précédents. On distingue un petit amas de taches fines dans la région de la macula.

O. D. La papille est d'une coloration rose uniforme, très-marquée. Les taches pigmentaires sont plus nombreuses à la périphérie que sur l'œil gauche, mais il en existe peu dans l'hémisphère postérieur de l'œil. La macula est indemne, il y a seulement un amas assez considérable de taches à sa partie interne, à l'image renversée.

Ce malade est héméralope, en ce sens que le soir il y voit trèsmal ; mais tous les amblyopes sont dans ce cas : ils y voient à peine avec beaucoup de lumière ; avec peu de lumière ils n'y verront pas du tout. Ce n'est pas de rhéméralopie à proprement parler. Quelle différence avec Joséphine H...., par exemple, qui tout le jour y voit parfaitement et ne peut sortir dans la rue dès que tombe la nuit !

De plus, ce malade n'a pas de rétrécissement concentrique du champ visuel ; de côté, au contraire, il voit beaucoup mieux qu'en face de lui. Son fond d'œil offre, il est vrai, l'aspect ordinaire, sa papille est rosée, surtout à droite, et Ton trouve sur la rétine des taches de pigment en forme d'ostéoplastes,mais ce seul symptôme ne peut suffire pour constituer la maladie.

Nos cinq malades sont hypermétropes, mais l'hypermétropie

est chose fréquente, et si vous prenez au hasard cinq des malades qui viennent à la salle Helmholz, il n'est pas rare de les trouver par le fait du hasard tous les cinq hypermétropes. Nous ne pouvons donc établir avec cette seule série aucun rapport entre la rétinite pigmentaire et l'état de la réfraction.

Conclusion. — En nous fondant sur les cinq observations de rétinite pigmentaire qu'un heureux hasard a mis sous nos yeux dans un espace de temps relativement court,nous pouvons établir les conclusions suivantes :

1° On ne saurait poser le diagnostic de rétinite pigmentaire vraie qu'autant qu'on trouve réunis les trois caractères principaux de cette maladie, à savoir : Yhéméralopie , le rétrécissement concentrique du champ visuel , et les flaques élémentaires de la rétine.

"2° Si la consanguinité parait chose douteuse comme cause de la maladie, il n'en est plus de même de l'hérédité.

3° L'influence de cette dernière cause, loin, de s'amender dans une même famille avec les naissances successives, semble au contraire s'accentuer de plus en plus.

4° Il ne paraît pas démontré que la syphilis héréditaire ou la syphilis acquise soient des causes de rétinite tigrée véritable. Ce qu'on a décrit sous cette dénomination semble être plutôt une rétino-choroïdite syphilitique, se terminant par atrophie du nerf optique et de la rétine, avec dépôts pigmentaires disséminés dans le tissu propre de cette membrane.

Effectivement les deux autres caractères propres de la rétinite pigmentaire type, Yhéméralopie et le rétrécissement concentrique du champ visuel, font ici défaut et sont remplacés par de l'amblyopie et un scotome central.

5° L'amblyopie et l'amaurose ne s'observent que dans la période ultime de la rétinite tigrée et dénotent la participation du nerf optique dans l'atrophie progressive de la rétine.

Paris.- A. PARENT, Imp. de 1a KacUté de Médecine, v. M.-le-Prince, 31.

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