RACHITISME DE L\ SECONDE ENFANCE

tions survenant vers la puberté; et je vous expliquerai un jour ou l'autre quel lien la clinique nous fait trouver entre le genu valgum, la scoliose, la tarsalgie des adolescents. Mais cette altération osseuse, à laquelle vous voyez que je fais jouer un rôle étiologique prépondérant, devons-nous la qualifier de rachitisme tardif en raison de sa similitude histologique avec le rachitisme? Je n'y vois aucun mal, pourvu que de l'identité de lésion vous ne concluiez pas à l'identité de maladie, celle-ci exigeant avant tout unité dans l'étiologie, dans la symptomatologie générale, dans la thérapeutique médicale, ce qui n'est point réalisé dans l'espèce.

Mais, dans un cas comme dans l'autre, la lésion est bénigne. Elle dépend d'une maladie à évolution temporaire aboutissant, à un moment donné, au raffermissement des os ; alors la déviation de la jambe cesse de s'accroître et, la maladie causale, connue ou inconnue, étant guérie, nous corrigeons la difformité, efficacement et définitivement, par une opération orthopédique.

Telles sont les deux variétés banales de genu valgum. Dans laquelle de ces catégories devons-nous faire entrer notre malade actuelle ? Dans aucune, malheureusement.

Dans mes réserves, je ne vise pas l'état local.

A cette jeune fille je vais redresser les jambes par une ostéotomie fémorale sus-condylienne, selon le procédé de Macewen, procédé qu'une autre fois je vous décrirai. Car aujourd'hui l'intérêt du cas n'est pas dans la technique opératoire et dans le résultat local immédiat, mais bien dans le pronostic vital, que les jambes soient droites ou de travers. Je suis sûr de les mettre en rectitude; je ne suis pas sûr qu'elles y resteront quand l'enfant va commencer à marcher; et je suis, en outre, réellement inquiet pour l'avenir, car je me demande si nous n'assistons pas au début d'une maladie particulièrement sévère.

En effet, cette enfant, qui ne présente d'ailleurs sur le squelette aucune autre trace de rachitisme, qui a été nourrie au sein régulièrement par sa mère, jusqu'à dix mois et demi, qui a marché h un an, a commencé seulement à l'âge de cinq ans à devenir malade. Sans cause connue, les deux jambes se sont déviées en

CRAINTE D'OSTEOMALACIE 319

dehors, et peu à peu la difformité, encore en voie d'accroissement semble-t-il, s'est accentuée jusqu'au degré extrême que je vous décrivais au commencement de cette leçon.

Si vous vous reportez aux explications précédentes, vous reconnaissez que le début est trop tardif pour que nous puissions penser au rachitisme vrai, qui d'ailleurs, dans un cas aussi grave, aurait marqué son empreinte en d'autres points; qu'il est trop précoce, par contre, pour que nous puissions parler d'un genu valgum de l'adolescence. Or, celte histoire me rappelle celle de trois enfants qui m'inspirent très grande méfiance dans les cas de ce genre.

On me présenta, le 7 février 1893, à l'hôpital Trousseau, une fille de quatorze ans et demi, que mon prédécesseur et ami Jalaguier avait soumise, en mars 1892, à une ostéotomie double pour genu valgum très accentué. La difformité ne s'était pas reproduite, mais l'enfant était dans un état général des plus lamentables, avec grande faiblesse, avec impossibilité de la marche; une cypho-scoliose droite très accentuée tordait rachis et thorax ; les phalangettes étaient boursoufflées en baguettes de tambour. Et quand je m'enquis de l'histoire morbide, j'appris que tout avait débuté à Fâge de treize ans, chez une fille nullement rachitique, par des douleurs dans les jambes, surtout dans les genoux, douleurs exagérées par la marche, si bien que la malade était le soir exténuée de fatigue. On diagnostiqua des douleurs de croissance, auxquelles ne remédièrent ni le repos au lit^ ni les bains sulfureux, et un mois plus tard fut pratiquée l'ostéotomie.

Mais quand l'opérée quitta l'hôpital, en juillet 1892, elle ne pouvait se soutenir qu'avec des béquilles. Bientôt elle devait garder le lit, et n ême dans cette position, les mouvements des membres devenaient pénibles. En novembre apparut la cypho-scoliose, rapidement aggravée ; un peu partout les muscles s'atrophièrent, et je jugeai qu'il s'agissait d'une ostéomalacie, d'une maladie médicale

320 OSTEOMALACIE INFANTILE

par conséquent, pour laquelle j'adressai l'enfant à mon collègue et ami Sevestre. Elle fut admise par lui à l'hôpital, se cachectisa de plus en plus, et continua à souffrir dans les membres inférieurs, le 18 mai se fit à la cuisse droite une fracture sus-condylienne spontanée, se ratatina de plus en plus dans la gouttière de Bonnet devenue indispensable pour la mobiliser, et finalement mourut dans le marasme, avec eschares sacrées, le 12 mai 1903. J'emprunte ces détails finaux à la thèse de Meslay, dans laquelle vous trouverez en outre un examen histologique détaillé de ce squelette.

En quinze mois, donc, la maladie évolua, jusqu'à la mort. La rapidité fut moindre chez une autre fille qu'à diverses reprises j'ai soignée, au vieil hôpital Trousseau, puis à Tenon, l'an dernier encore, ce qui a fait, au bas mot, quatre ou cinq ans de durée ; car, en raison de l'état cachectique que j'ai constaté l'an dernier, quand l'enfant me fut apportée à propos d'une fracture spontanée du tibia, il me paraît bien probable que tout doit être fini. Je ne saurais vous donner des dates précises sur la marche du mal, mais je sais que j'ai vu la fillette, âgée de sept à huit ans, pour des déviations sous-trochantériennes des fémurs à angle droit, consécutives à des ostéotomies pratiquées par un autre chirurgien ; que tous les os se sont ramollis, que plusieurs fois ils se sont fracturés.

Cette histoire incomplète n'est pas bien instructive pour vous, tandis que je puis vous en raconter une autre, oii j'assiste depuis trois ans à des accidents dont je n'augure rien de bon.

Ce sujet, garçon de neuf ans et demi, m'a été conduit pour la première fois à l'hôpital Trousseau, le 12 janvier 1901, pour un genu valgum bilatéral et symétrique, avec 12 centimètres d'écartement des malléoles; peu de mouvements de latéralité dans le genou, lésion s'effaçant dans la flexion du membre. J'avoue qu'à cette époque le cas ne me parut pas suspect, elle 18 janvier je fis en une séance une double ostéotomie sus-condylienne, grâce à laquelle l'enfant partit pour Berck avec un redressement parfait à gauche, un peu moins bon à droite.

Dans la liche prise à cette époque, je relève, il est vrai, que la

OSTEOMALACIE INFANTILE 321

marche était lente et pénible, ce à quoi ne donne pas droit un genu valguni de ce degré; que, d'autre part, une sœur, âgée de douze ans et demi, avait été opérée dans un autre hôpital pour genu valgum bilatéral, et que depuis elle s'était fracturé deux fois la cuisse.

Or, vous savez que les fractures des rachitiques ne se produisent pas à un âge aussi avancé.

Mais, je vous le répète, je ne prêtai pas attention à ces renseignements, qui m'ont, au contraire, singulièrement frappé lorsque je revis l'enfant en mai 1902, dans les conditions suivantes :

En juin 1901 il était revenu de Berck marchant bien, fatiguant peu par l'exercice, et il resta en bon état jusqu'en avril 1902. A cette époque, il se mit à traîner la jambe droite, à se plaindre de douleurs dans la face antérieure des cuisses, à perdre l'appétit, à digérer mal, à maigrir considérablement. Cela m'inquiéta. Je serrai l'interrogatoire de plus près; j'appris que, sans trace de rachitisme antérieur, le genu valgum n'avait débuté qu'à l'âge de neuf ans, sans cause connue et n'avait été en rien amélioré par un séjour de six mois à Ilendaye. Quant à la sœur, dont mention était faite sur l'ancienne fiche, elle avait été opérée à dix ans d'un double genu valgum, récidivé depuis, et ne pouvait plus, en décembre 1901, se tenir sur ses jambes.

En mai 1902, j'admis l'enfant dans mes salles : rien de chirurgical n'était indiqué, car tous les membres étaient droits, y compris les deux genoux que j'avais opérés seize mois auparavant, mais la faiblesse des muscles, 1res atrophiés, était extrême; la station debout vacillante, la marche sans appui, impossible. Malgré l'amaigrissement, la mine n'était pas mauvaise. L'examendu sang ne révéla rien d'anormal. Quant aux urines, on n'y dosa pas les phosphates, mais seulement l'urée et le chlorure de sodium. Pour une quantité quotidienne de 525 grammes avec une densité de 1.030, on trouva 5 gr. 95 d'urée à 6 gr. 035 de chlorure de sodium.

Sous l'influence du repos au lit, les douleurs dans les membres inférieurs diminuèrent, puis disparurent; les fonctions digestives Broca. — Leçons cliniques, 2*= série, 21

322 OSTÉOMALACIE INFANTILE

furent bonnes; les forces revinrent peu à peu et le garçon pouvait marcher lorsque, le 28 juillet 1902, je Tenvoyai, pour un nouveau séjour au bord de la mer, à Hendaye.

Il en revint en assez bon état, avec seulement un genu valgum assez accentué à droite, côté où je vous ai dit que le résultat de l'ostéotomie avait été assez bon, mais non parfait. En sorte que je me demandai si cette amorce de déviation n'avait pas été le prétexte à une aggravation au moment où, sous une influence inconnue, l'état général avait fléchi. Aussi me décidai-je à recommencer de ce côté, en date du 24 mars 1903, l'ostéotomie sus-condylienne. Cette fois, j'insistai sur le repos prolongé au lit, et le 10 juillet j'envoyai le malade à Berck, marchant bien, les deux jambes en rectitude, avec un peu de raideur des genoux.

J'en suis là avec lui, et malgré l'état satisfaisant où il était il y a neuf mois, je conserve cependant sur lui quelques craintes. J'espère que ces séjours multiples et prolongés au bord de la mer vont le modifier heureusement et définitivement. Mais les deux filles dont je vous ai parlé tout à l'heure me hantent le souvenir. Celles-là ont fini ostéomalaciques, malgré tous les efforts de la thérapeutique, l'une très vite, l'autre assez lentement; pour mon garçon, je redoute quelque chose de semblable. Et je ne puis me défendre de pareille méfiance pour la fille que j'ai actuellement dans mes salles; cai- son genu valgum, à marche rapide, a commencé trop tard pour être rachitique, trop tôt pour être le genu valgum de l'adolescence, car la difformité est devenue bien vite énorme et continue à s'aggraver.

Cette description appelle un diagnostic : ostéomalacie. Mais je ne vous cache pas que cela ne me satisfait pas l'esprit, car ce vocable revient à traduire en grec les mots : ramollissement osseux. Il a sans doute l'avantage d'avoir une allure scientifique qui permet de l'employer pour satisfaire les profanes, mais c'est bien tout. Certes, il y a une ostéomalacie que nous commençons à connaître, celle qui, plus fréquente sur les bords du Rhin, s'attaque aux femmes jeunes, affecte des rapports obscurs mais réels avec la grossesse, est susceptible de guérira la suite de la castration complète. Mais quel lien entre elle et l'ostéomalacie infantile,

FRAGILITE OSSEUSE 323

parfois contestée, dont je viens de vous relater des exemples? Est-ce la même maladie? ce n'est pas probable. Et de l'ostéomalacie infantile nous ignorons tout, sauf notre ignorance totale en éliologie et en thérapeutique.

Dans les observations précédentes, il a été question, chemin faisant, de fractures spontanées : comme dans le rachitisme, le ramollissement osseux s'accompagne de fragilité. A côté de cela, une mention est due à la fragilité des os, sans signes d'ostéomalacie, c'est-à-dire sans incurvation des os devenus flexibles.

Or, le hasard a fait qu'à notre consultation du 10 avril, deux jours par conséquent avant l'admission de notre fille au genu valgum, nous en avons observé un exemple chez un garçon de vingt-huit mois.

La veille, à midi, il était tombé sur le sol de sa hauteur et avait ensuite refusé de poser le pied à terre; et nous avons constaté les signes d'une fra'cture en i ave, sans déplacement, du tibia gauche un peu au-dessous de la partie moyenne. Sitôt notre diagnostic énoncé, la mère nous dit qu'à l'avance elle s'y attendait, parce que le petit ne pouvait pas tomber sans se casser quelque chose; à quinze mois, dans une chute de sa hauteur, fracture du fémur droit; à dix-huit mois, même accident, fracture des os de l'avantbras à la partie supérieure; à deux ans, même accident encore, fracture du tibia droit. L'évolution de toutes ces fractures a été normale et la consolidation obtenue dans les délais habituels, sans déplacement, sans cal actuellement appréciable.

Tout de suite, nous avons recherché, avec grand soin, les moindres traces de rachitisme, et nous n'en avons relevé aucune. L'enfant d'ailleurs a été nourri par sa mère régulièrement, au sein d'abord pendant cinq mois, puis à l'allaitement mixte; ses digestions sont bonnes et l'ont toujours été. Depuis la première fracture, il est fort bien alimenté et prend du glycérophosphate de chaux.

324 FRAGILITE OSSEUSE

Nous devons donc reconnaître ici les caractères de la « fragilité osseuse idiopathique ». Mais comme un consultant serait mal vu dans le monde si, pour renseigner des parents, il se bornait à leur dire, ce qu'ils savent : « votre enfant a les os fragiles », nous devons être reconnaissants à Lobstein d'avoir baptisé le mal, à l'église grecque, du nom d'ostéopsathyrosis. Avouons cependant que, comme pour l'ostéomalacie infantile, nous ne connaissons rien de son étiologie, rien de sa thérapeutique.

Nous savons cependant, en étiologie, que la maladie est familiale, soit héréditaire, soit atteignant plusieurs frères et sœurs. Rien n'est appréciable chez les parents pour notre enfant actuel, qui d'autre part est un premier né. Mais en 1894, 1895 et 189C, j'ai observé au vieil hôpital Trousseau, deux sœurs qui, avant mon entrée en jeu avaient déjà eu l'une 7 et l'autre 11 fractures de jambe, et leur histoire a été publiée en 1894 dans la thèse de Moreau. Depuis, je leur ai soigné plusieurs fractures semblables, produites au moindre faux pas. Presque toujours, c'est un tibia qui s'est brisé; une fois cependant ce fut le bras et une fois la partie supérieure du fémur,

A la fm, les tibias étaient devenus gros, irréguliers, rappelant par certains côtés ceux de la syphilis héréditaire', mais les fractures ont toujours continué à se consolider aussi vite que dans des os sains. Puis, j'ai perdu ces filles de vue, et je ne sais si leur état général a fini par être compromis : il n'en était rien pendant les trois années que j'ai pu les suivre.

Dans ces cas, nous pouvons seulement prescrire le traitement habituel du rachitisme, mais en étant avertis de son inefficacité.

N. B. Cette lésion ayant été professée à la clinique Baudelocque le 16 avril, j'ai vu revenir en Juin le garçon dont il est question. Cet enfant est actuellement dans mes salles, cachectique, ratatiné, confiné au lit. Quant à la fille, elle a été opérée le 20 avril, et j'ai noté une mollesse extrême des fémurs, dans lesquels l'ostéotome a pénétré comme dans du beurre.

Néanmoins, en septembre, elle est en bon état, quoique à la radiographie ses os soient très clairs.