PIED PLAT VALGUS DOULOUREUX

envisageons, peuvent èlre touchées à un certain degré. Sous l'influence de l'inflammation causée par le virus blennorrhagique, les muscles de la région antéro-externe de la jambe, en particulier, deviennent le siège de crampes douloureuses.

Il arrive un moment où ces crampes prennent naissance instantanément et dune façon constante dès que le malade pose les pieds à terre; le repos au lit est indispensable.

Si, malgré la douleur et la déformation en valgus qui tend à se produire alors, le sujet veut continuer à marcher, on peut voir les réflexes rotuliens s'exagérer et la contracture gagner les muscles de la région postérieure de la jambe et les muscles de la cuisse; on se trouve alors en présence dune véritable paraplégie spasmodique au début. À notre avis, qui était celui de M. Charcot, la très grande majorité des soi-disant myélites blennorrhagiques ne reconnaît pas d'autres causes que celles que nous venons de signaler.

Rarement, toutefois, les choses vont aussi loin; les crampes douloureuses restent limitées aux muscles de la jambe, mais il est fréquent, par contre, d'observer au bout d'un temps variable un certain degré d'atrophie des muscles primitivement frappés de contracture. Ce mélange de contracture et de paralysie (atrophique) avait déjà été invoqué par Duchenne (de Boulogne) pour interpréter la pathogénie du pied plat valgus douloureux.

Dans ces conditions, je le répète, qu'on examine le canal de l'urèthre avec soin, et Ion verra qu'il est très souvent le siège d'un écoulement récent ou plus fréquemment encore d'ancienne date. 11 nous a semblé, en effet, que la blennorrhagie chronique favorisait particulièrement l'apparition de ces manifestations toujours insidieuses au moins au début. Ce qui confirme d'ailleurs l'interprétation pathogénique que nous proposons, c'est que chez plusieurs de nos malades le pied plat (congénital) valgus douloureux avait récidivé chaque fois qu'ils s'étaient

3i(i HUITIEME LEÇON.

exposés à contracter une nouvelle cliaude-pisse, ou, mieux, que leur écoulement ancien s'était réchauffé. Tous, nous lavons dit, exerçaient des professions qui les obligeaient à se tenir constamment debout.

La première indication thérapeutique sera donc de tarir l'écoulement parles moyens appropriés ; la seconde, de confiner strictement les malades au lit sans leur permettre de poser les pieds à terre. Sous l'influence du repos, le gonflement des pieds diminue, puis disparait, les crampes cèdent ensuite, et, au bout d'un certain laps de temps, rarement supérieur à un mois, la marche redevient possible. Le pied reste plat comme devant ; quant à la déformation en valgus , elle s'atténue , sans toutefois disparaître complètement. Des massages légers, des frictions, des séances prolongées d'électricité galvanique de faible intensité, aideront singulièrement la cure. Mais les récidives sont à craindre, elles ne manqueront jamais de se produire si, comme je vous l'ai dit, le malade contracte un nouvel écoulement.

Les faits que je viens de vous exposer ont fait l'objet de la thèse inaugurale que M. Millet (1) a rédigée sous mon inspiration. Ils sont, je crois, de nature à jeter un jour nouveau sur la pathogénie encore obscure d'un certain nombre de pieds plats valgus douloureux.

Je vous ferai observer que dans la circonstance , de même que pour les autres pieds bots déjà étudiés, c'est encore le système nerveux qui se trouve réellement en cause. Les altérations synoviales ou articulaires productrices des contractures, des amyotrophies et des déformations qui les accompagnent, n'agissent véritablement que par l'intermédiaire de ce système. Longtemps, pour expliquer les atrophies d'origine articulaire , on a invoqué l'existence d'un réflexe spinal ; mais aujourd'hui on peut, je crois, préciser davantage. Les recherches de M. Klippel (Soc. anat, nov. 1887, janvier 1888) sem-

(1) G. Millet, Du pied plat valgus douloureux d'origine blennorliai/if/ue. Thèse de Paris, 1896.

PIED PLAT VALGUS l><> U LOI) 11EUX. 347

Ment, en effet, démontrer que dans ces cas, il existe des lésions des grandes cellules des cornes antérieures.

(Jif elle s'appuie sur des lésions dynamiques ou organiques du système nerveux, la pathogénie que nous proposons du pied valgus douloureux congénitalement plat — arthrites ou synovites provoquant la contracture ou la paralysie atrophique de divers muscles — ne pourraitelle pas également servir à l'interprétation de certains pieds creux valgus bien étudiés encore par Duchenne? La contracture du long péronier invoquée par cet auteur creuse évidemment la voûte plantaire ; mais quelle est la cause de cette contracture elle-même ? Il semble bien que Duchenne, observateur sagace, ait entrevu la vérité, c'est-àdire l'origine articulaire de ces contractures , lorsqu'il dit (I) : » Dans deux cas j'ai observé qu'il existait des douleurs rhumatoïdes qui me paraissaient être la cause de la contracture. » 11 est vrai qu'il ajoute aussitôt : « Certaines arthrites tarsiennes peuvent même être liées à cette espèce de contracture. » Si, à notre avis, pour les raisons que nous avons données, c'est la première interprétation qu'il faut admettre, — arthrites, puis contractures, et non arthrites secondaires, — il n'en reste pas moins que Duchenne avait noté la fréquence des inflammations articulaires au cours du pied creux valgus qu'il décrivait.

La thérapeutique aura tout à gagner à cette précision étiologique, puisqu'en vous adressant directement à la cause, c'est-à-dire à l'arthrite, — quelle qu'en soit d'ailleurs l'origine, — vous aurez bien plus de chances de contribuer à la guérison qu'en portant tous vos efforts sur la contracture, phénomène en somme secondaire que l'arthrite tient sous sa dépendance par l'intermédiaire, il est vrai, du système nerveux.

M) Duchenne, De V électrisation localisée, 3e édit., 1892, p. 1012.

Considérations générales.

Formes cliniques des myélites syphilitiques. — Syphilis acquise. — Mal de Pott syphilitique. — Gommes intra-vertébrales. — Considérations anatomiques sur les myélites syphilitiques. — Syphilis maligne précoce du système nerveux. — Myélites aiguës : considérations anatomiques : description clinique. — Myélites chroniques : considérations anatomiques. — La paraplégie syphilitique commune. — Myélites à formes irrégulières : atrophie musculaire. — Polynévrites syphilitiques.

La syphilis héréditaire de la moelle. — Considérations historiques. — La syphilis frappe la moelle pendant la vie intra-utérine : pendant les premières années; pendant l'adolescence et l'âge mûr. — Description clinique de la syphilis héréditaire congénitale ; précoce; tardive. — Considérations anatomiques sur l'évolution générale du processus.

Traitement des myélites syphilitiques. — Indications générales. — Mercure. — Jodure de potassium. — Modes d'application du liaitement; durée du traitement; traitement d'urgence; médication chez les enfants.

Je désire vous entretenir aujourd'hui des formes cliniques que revêtent les myélites syphilitiques, et du traitement que vous devrez opposer aux localisations de la syphilis sur l'axe spinal. C'est une question pratique au premier chef, car je reste certainement au-dessous de la vérité en affirmant que, sur dix affections médullaires que vous rencontrerez, plus de la moitié reconnaîtra la vérole pour cause immédiate. Notez bien que je ne comprends pas dans ce nombre le tabès qui augmenterait singulièrement la proportion, que je laisse momentanément de côté la syphilis héréditaire, dont le rôle me parait avoir

FORMES CLINIQUES DES MYÉLITES SYPHILITIQUES. :î'.9

été beaucoup trop négligé dans l'étiologie d'un certain nombre de myélites de cause ignorée.

Je veux envisager uniquement les affections médullaires nées sous l'influence directe, indéniable , de la syphilis acquise, et j'ajouterai, immédiatement justiciables, à l'envers du tabès, par exemple, du traitement antisyphilitique. Nous allons donc nous trouver en présence du seul groupe peut-être de maladies de la moelle sur lequel les moyens thérapeutiques dont nous disposons possèdent une réelle efficacité. Or, je le répète, comme ce groupe comprend à lui seul plus de la moitié des affections de l'axe spinal, j'insiste à nouveau sur l'intérêt pratique du sujet que je vais étudier avec vous. Lorsque j'aurai ajouté que le traitement ne se montrera efficace qu'à la condition expresse d'être institué de bonne heure, les détails dans lesquels j'entrerai ne vous paraîtront pas oiseux, nécessaire jn ils sont pour fixer rapidement le diagnostic positif de ces déterminations morbides.

I^es formes cliniques de la syphilis médullaire sont nombreuses. Cela tient beaucoup plus à la variabilité des localisations topographiques du processus anatomique qu'à sa nature elle-même. Les travaux les plus récents nous conduisent, en effet, à admettre que les lésions constatées à l'autopsie sont toujours d'origine vasculaire. Mais il n est pas moins certain, cependant, qu'au point de vue clinique l'artérite d'un gros vaisseau déterminant l'apparition d'une paraplégie subite n'est pas à mettre sur le même plan que l'artério et la phlébo-sclérose, de même essence syphilitique , à marche insidieuse , productrices des paraplégies à évolution lente, de toutes, les plus fréquentes.

Je reviendrai sur ces données anatomo-pathologiques. Toutefois, ce qu'il faut bien que vous sachiez encore pour comprendre la difficulté qu'il y a à établir des types cliniques suffisamment tranchés pour être décrits, c'est que, outre les localisations aux divers étages de l'axe spinal dont je viens de vous parler et qui multiplient les symptômes, la syphilis ne fait pas dans la moelle des lésions systématisées, autant du moins que nous puissions en juger dans l'état actuel de la science. Elle n'agit pas d'une façon élective tantôt sur le manteau blanc , tantôt sur la substance grise. A la vérité, les dégérescences secondaires qui se produisent dans les divers cordons suivent les lois ordinaires de la pathologie générale de la moelle, mais il ne saurait être question dans la syphilis spinale de lésions limitées au système des cordons postérieurs comme dans l'ataxie locomotrice, au système pyramidal comme dans la sclérose latérale amyotrophique , aux cornes antérieures comme dans les poliomyélites aiguës ou chroniques.

La svphilis frappe la moelle épinière d'une façon beaucoup plus irrégulière. Elle peut envahir à la fois tous les systèmes, les méninges y compris, à différentes hauteurs, de telle sorte que, même dans les groupes cliniques les mieux établis qui ressortissent à son action, si les cas qui appartiennent à ces groupes présentent entre eux un air de famille qui permet de les reconnaître et aussi de les différencier, il n'est pas moins vrai que deux cas de même ordre sont rarement superposables, exactement assimilables l'un à l'autre quant à leur expression symptomatique.

J'ajouterai encore que si la syphilis reste souvent limitée à la moelle, il est fréquent aussi de la voir affecter concurremment l'axe spinal, le cerveau, la protubérance, le bulbe et les nerfs crâniens. Si je vous dis enfin que, même dans ces derniers cas, les nerfs périphériques ne sont pas toujours indemnes, vous pourrez juger une fois de plus des difficultés que je vous signalais. Étant donnée

cette dissémination fréquente du processus, vous aurez doue toujours présent à l'esprit que la vérole, maladie générale, touche fréquemment le système nerveux dans son ensemble.

De ce fait, il ne faudra pas vous étonner de rencontrer, en étudiant les affections en apparence les mieux localisées à la moelle épinière, des phénomènes qui, au premier abord, vous sembleront disparates, alors qu'en réalité ils ne feront que trahir la généralisation plus ou moins grande d'emblée du processus anatomique.

J'estime encore que l'étude à laquelle nous sommes accoutumés des maladies systématiques de la moelle a créé une certaine habitude d'observer, une manière spéciale de raisonner dont l'esprit se défait difficilement, et je ne serais pas étonné , pour ma part , que cette éducation particulière ait nui jusqu'à présent dans une certaine mesure aux descriptions, à l'établissement des types cliniques de la syphilis médullaire. Aussi serais-je très embarrassé pour vous indiquer, parmi les nombreux et importants travaux qui ont vu le jour dans ces dernières années sur la syphilis médullaire , un ouvrage où vous puissiez puiser des renseignements complets autant qu'on le pourrait souhaiter sur le sujet qui va nous occuper.

Si l'anatomie pathologique de la syphilis spinale est actuellement très avancée, il n'en est assurément pas de même, loin de là, de la clinique. J'essayerai, chemin faisant, de me baser sur ces données anatomiques pour justifier et interpréter les types qui me paraissent les plus fréquemment observés et que vous avez tout intérêt à bien connaître. Vous ne vous étonnerez pas toutefois outre mesure si je suis parfois infidèle à cette méthode.

Les premières connaissances relativement précises que nous possédons sur la syphilis médullaire datent de la fin

du siècle dernier, du mémoire de Portai (1797), auquel on doit la notion du mal de Pou syphilitique.

L'affection est extra-spinale, étant liée à l'hyperostose gommeuse des vertèbres. On comprend que le gonflement local que celle-ci entraine avec elle, la scoliose qui en est la conséquence, manifestations essentiellement objectives et dune facile appréciation, devaient, davantage que les localisations primitivement médullaires, attirer l'attention des observateurs. Le phénomène dominant, en dehors de la lésion appréciable à l'œil nu, est une paralysie des quatre membres si la détermination morbide siège dans la région cervicale, ou des membres inférieurs si elle se localise à la région dorsale ou dorso-lombaire. Comme dans le mal de Pott tuberculeux, la paraplégie, avec ou sans participation des sphincters, reste rarement flasque; si elle l'était au début, elle revêt le plus souvent et vite le caractère spasmodique; elle peut guérir si l'on intervient à temps par un traitement approprié.

Je crois inutile d'insister longuement sur cette forme clinique de la syphilis spinale qui n'offre pas, en réalité, de grosses difficultés de diagnostic et, à l'inverse peut-être de ce que l'on pourrait croire, n'est que rarement observée. Je craindrais d'avoir à répéter ce que vous savez tous, après les travaux de Charcotsur la compression de la moelle épinière.

A ce propos, il est une modalité clinique sur laquelle je désire appeler votre attention. Des travaux récents nous ont appris que la syphilis réclamait, pour elle, nombre de cas présentant l'ensemble symptomatique de la pachyménincjiie cervicale Iiypertrophique, avec ses douleurs de la nuque et du cou irradiées dans les membres supérieurs, ses paralysies accompagnées d'atrophie musculaire dans le domaine des nerfs cervicaux, voire même intéressant la onzième paire crânienne (1), ou produisant l'hémiatrophie de la langue comme clans les cas de Leudet (2), lors-

(1) Remak, Deutsche med. Woch., n" 27, 1887.

(2) Leudet, Ann. des maladies de l'oreille, 1887.

que les méninges de la base du crâne sont intéressées concurremment, ce qui n'est pas rare. Or, il faut savoir qu'une ostéite gommeuse avec carie des vertèbres cervicales peul produire également celle virole méningée qui enserre la moelle, ef déterminer l'apparition du syndrome donl je \ icns de vous parler. Le cas de M. Darier (1), relatif à nue malade que j'ai pu moi-même observer dans le service de mon maître, M. le professeur Fournier, est à ce sujet des plus démonstratifs.

Je ne saurais également mieux faire que de rapprocher cliniquement des hyperostoses syphilitiques les (jouîmes ihira-vertébralès , productrices elles aussi, dans la majorité des cas, de lésions limitées. Ces tumeurs siègent beaucoup plus souvent dans les méninges que dans la moelle ellemême, où elles peuvent cependant envoyer des prolongements. Ou ces néoformations, toujours rares, sont disséminées sous forme miliaire (2), et alors elles se jugent par l'un des types de myélite plus ou moins diffuse ou généralisée que je vais vous décrire, ou elles se limitent sous forme d'un ou plusieurs amas. Dans ce dernier cas, vous vous trouverez en présence de la symptomatologie des tumeurs de la moelle exposée à souhait dans vos livres classiques. La notion étiologique est seule importante dans l'espèce, car elle commande le traitement; vous ne manquerez jamais de faire tous vos efforts pour la préciser.

J'ai hâte d'en arriver à l'étude clinique des myélites proprement dites. Anatomiquement, je vous l'ai dit, la lésion vasculaire qui préside à l'évolution du processus, à 1 inverse de ce qui existe le plus souvent dans les affections systématiques de la moelle épinière, touche primitivement à la fois les méninges et le tissu nerveux, de telle

(1) Darier, Bull, de la Soc. anal., 1893, p. 22.

(2) Cas de Ostek, Journ. of nerv. and mental diseuses. New- York, 1889, p. 449.

sorte que l'on se trouve presque toujours eu présence d'une méningo-myélite . A la vérité, ainsi que l'a montré M. Sottas (Thèse Paris, 1894), les artères parenchymateuses peuvent être seules et primitivement envahies, la lésion restera nerveuse proprement dite ; mais, je le répète, ces cas sont l'exception, comparativement à ceux où l'artério et la phlébo-sclérose influencent concurremment la moelle et ses enveloppes. Retenez en outre ce fait, démontré par les recherches histologiques, à savoir que si l'examen à l'œil nu nous montre des lésions en apparence parfaitement limitées à la région lombaire, par exemple, sous forme d'un ramollissement ou d'une induration scléreuse, le microscope nous révélera, dans la généralité des cas, une infiltration embryonnaire qui pourra s'étendre à l'axe spinal tout entier. Ceci vous permet déjà de prévoir la richesse de symptômes que l'on observe dans les myélites syphilitiques et partant la variété de leurs formes cliniques.

Il importe encore, à un autre point de vue, que vous sachiez — car cette notion est indispensable pour la surveillance éclairée des syphilitiques de votre clientèle — que les méningo-myélites ne sont pas, ainsi qu'on l'a cru longtemps, des accidents tardifs de la vérole. Bien au contraire, elles constituent, en général, des manifestations relativement précoces. Sur 74 cas de cet ordre que Savard a réunis (Thèse Paris, 1882), 26 fois l'affection médullaire avait débuté entre six et huit mois après l'apparition du chancre, 9 fois entre la première et la deuxième année ; les 39 autres cas s'étageaient entre deux et vingt-cinq ans. Les recherches de Gilbert et Lion [Arch. de méd., 1889) confirment l'impression qui se dégage de ces faits et l'accentuent encore. Enfin, sur 18 cas observés par Goldflam [Wien. Klinik, 1893, p. 41), une seule fois la myélite avait débuté après la première année consécutive à l'infection.

Étant donné, je ne cesserai de le répéter au cours de celle leçon, qu'on a le plus grand intérêt à dépister l'affection médullaire dès son apparition pour que le traitement sorte tous ses effets, vous voyez que la surveillance devra surtout être active pendant les deux ou trois premières années qui suivront l'accident primitif.

Dans la première forme clinique que je désire étudier avec vous, la localisation médullaire et ses conséquences ne sont, pour ainsi dire, qu'un épisode au milieu des déterminations de l'infection syphilitique dont le système nerveux tout entier est le siège. Ces cas ressortissent à ceux que j'ai proposé en 1892 de dénommer syphilis maligne précoce du système nerveux, et je ne saurais mieux faire, pour illustrer ma démonstration, que de vous présenter le malade que j'étudiais à ce propos devant la Société de dermatologie et de syphiligraphie (9 juin 1892). Par un heureux hasard, il se trouve aujourd'hui dans nos salles.

C'est un homme de quarante ans qui, de bonne santé habituelle, contracta, en 1890, un chancre de l'amygdale. Le 7 novembre de cette même année, il présentait déjà une paralysie faciale droite d'origine périphérique, l'orbiculaire de la paupière étant paralysé. Vers le mois de février 1891, apparaissent, malgré un traitement assez régulièrement suivi, des maux de tête terribles à caractère nocturne, empêchant tout sommeil; en avril 1891, il tombe dans le coma, d'où il sort avec une hémiplégie droite. Il entre alors à l'hôpital Saint-Louis, dans le service de M. le professeur Fournier, où une médication énergique améliore la paralysie : toutefois la reslùulio ad integrum n'est pas complète, et, 's'il se sert bien du bras droit, vous voyez qu'il traîne encore le membre inférieur du même côté dont le réflexe rotulien reste très exagéré.

11 sort de l'hôpital et néglige un peu son traitement, il

y revient en août 1891 ; depuis deux mois environ, il ressent des douleurs très vives dans la région lombaire, présentant, de même que la céphalée syphilitique, ce caractère nocturne sur lequel insistait M. Gharcot. La marche est très difficile ; les membres inférieurs lourds sont le siège de sensations variées de fourmillement et d'engourdissement, les réflexes rotulicns du côté gauche, comme ceux du côté droit frappé antérieurement de paralysie, sont très forts. Enfin, phénomènes particuliers qui ne laissent aucun doute sur la participation de la moelle au processus, il existe une constipation opiniâtre, et, avec la perte de l'appétit sexuel, coïncide une rétention d'urine qui alterne avec de l'incontinence. 11 est atteint, en un mot, de cette paraplégie syphilitique commune que je vous décrirai bientôt. Depuis, l'affection médullaire s'est améliorée, elle semble aujourd'hui enrayée, mais j'ai bien peur que la marche ne redevienne jamais ce qu'elle était auparavant.

Ces faits de syphilis généralisée à tout le système nerveux, dans lesquels vous constaterez la participation de la moelle au processus, sont plus fréquents que vous ne l'imaginez peut-être. Cette généralisation est presque la règle dans la syphilis héréditaire, mais je ne veux pas empiéter sur ce domaine.

Je préfère analyser encore le cas que j'ai observé avec MM. les professeurs Gharcot et Fournier, et que M. Lamy a consigné dans sa thèse (Paris, 1893, p. 62) d'après des notes que je lui avais remises. Si je prends cette observation pour exemple, c'est que cette fois le bulbe participe au processus. Cette localisation n'est d'ailleurs pas rare, la syphilis étant certainement, de toutes les affections susceptibles d'influencer le système nerveux, celle qui produit le plus souvent la méningite de la base du crâne.

11 s'agit d'une jeune femme de vingt ans à laquelle son mari communiqua la syphilis dans les premiers jours du mariage, qui eut lieu en janvier 1890. Dès le mois de juin de la même année, elle ressent de violentes douleurs de

SYPHILIS MALIGNE PRECOCE. 357

tête à prédominance nocturne et à caractère névralgique qui, pendant deux mois, empêchent le sommeil. Ces crises névralgiques s'apaisent, mais ne disparaissent pas complètement. Entre temps (août 1800), elle accouche avant terme d'un enfant mort. En mai I8Î)I, à la suite dune nom elle crise douloureuse, chute de la paupière supérieure gauche avec diplopie sans déviation apparente du globe oculaire. En août, elle fait pour la première fois un traitement antisyphilitique : la vision normale se rétablit, le ptosis disparait.

Le Ier septembre, à la suite d'un voyage fatigant, douleurs intenses au niveau de la nuque, s'étendant les jours suivants à toute la colonne vertébrale, particulièrement à la région lombaire. Ces douleurs irradiaient en ceinture clans le thorax, surtout à gauche, vers les cinquième et sixième côtes. Un matin, sans ictus préalable, elle se réveille paralysée du membre supérieur et inférieur du côté gauche : elle était atteinte d'une forme de paralysie assez rare, Y hémiplégie spinale. Quinze jours plus tard, réapparition des phénomènes oculaires : ptosis, myosis, diplopie.

Ce qui montre bien que la paralysie était d'origine médullaire, au moins en grande partie, c'est que bientôt il existait une constipation opiniâtre accompagnée de besoins impérieux d'uriner et d'une légère incontinence.

La paralysie du bras gauche guérit en quinze jours sous l'influence du traitement. En novembre 1891, le membre inférieur du même côté recouvre à son tour ses mouvements.

Mais, vers la même époque, le membre inférieur droit se paralyse à son tour. De plus, au moment où survient cette paralysie, le membre inférieur, la région abdominale du côté gauche, deviennent insensibles à la piqûre. Par contre, la sensibilité est exagérée au niveau du membre inférieur droit paralysé. L'affection réalise ainsi le syndrome de Brown-Séquard, Y hémiparaplégie spinale avec anesthésie croisée, dont nous avions récemment un bel

exemple, que mon interne, M. Jorand, a publié (1). J'y insiste pour que vous vous souveniez que la syphilis médullaire réalise assez fréquemment cette modalité clinique. A partir du mois de juillet 1892, la malade est perdue de vue.

Vous vous ferez une excellente idée de ce que sont ces cas de syphilis généralysée en lisant la belle observation publiée par MM. Charcot et A. Gombault en 1873 (Arch. de physiol.), à une époque où la syphilis des centres nerveux était loin d'être connue comme elle lest de nos jours. Là encore il existait une paralysie faciale droite complète, une paralysie du moteur oculaire externe gauche s'associant avec une paralysie incomplète du membre inférieur gauche à laquelle se superposait de l'hypoesthésie. Gomme on notait de l'anesthésie symétrique du côté opposé , le syndrome de Brown-Séquard se trouvait une fois de plus réalisé. Joignez à cela de la névrite optique et une paralysie de la sixième paire droite avec douleurs dans la sphère du trijumeau, et vous aurez une idée de la complexité que peut affecter la forme clinique que nous étudions en ce moment.

La malade succomba dans le marasme, l'autopsie montra que le cerveau et le cervelet étaient sains. Par contre, on notait une dégénérescence partielle des bandelettes et des nerfs optiques, et l'on apercevait de petites plaques indurées, gris rosé à la périphérie, jaunâtres au centre sur le milieu du pédoncule cérébral gauche , sur la partie interne et inférieure du pédoncule droit, au niveau de l'émergence du nerf moteur oculaire commun droit qui était dégénéré. Deux plaques semblables existaient sur la protubérance, l'une au niveau du plancher du quatrième ventricule, l'autre sur le faisceau latéral de l'isthme à gauche.

Les parois osseuses du canal vertébral et la dure-mère spinale étaient intactes; par contre, il existait une plaque

(1) .loiiANii, Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1894, p. 113.

SYPHILIS BULBO-SPINALjE, 359

de lepto-méningite d'un centimètre de longueur au niveau de la troisième paire dorsale du côté gauche. L'arachnoïde épaissie englobait les racines correspondantes qui étaient atrophiées. En ce point, sclérose du parenchyme médullaire intéressant le cordon latéral correspondant, la substance grise et les cordons postérieurs. L'examen microscopique révéla une infiltration embryonnaire avec dégénérescence granulo-graisseuse des éléments au centre des plaques ; les parois vasculaires étaient altérées au voisinage des nodules gommeux ainsi formés.

Si j'ai insisté aussi longuement sur cette observation, c'est, je vous l'ai dit, que je la considère comme très propre à fixer dans votre esprit la façon dont procède anatomiquement la syphilis pour constituer le type clinique que je viens d'envisager.

En présence de faits analogues, M. Gliarcot, rappelant ce cas fondamental, avait coutume de dire qu'il s'agissait de syphilis tigrée du système nerveux, et cette qualification me parait des plus heureuses. Devant des lésions aussi irrégulièrement disséminées, vous comprendrez combien 1 expression symptomatique des seules localisations médullaires doit être variée : de fait, elle comprend aussi bien le syndrome de Brown-Séqûard que les phénomènes qui se rapportent à la pachyméningite cervicale hypertrophique , laquelle n'est pas rare dans cette forme. Cependant, si les faits de syphilis disséminée du système nerveux avec participation de la moelle affectent tous un certain air de famille , peuvent être rapprochés les uns des autres , il ne s'ensuit pas moins que chacun d'eux, vous le comprenez, renferme en lui-même son propre enseignement, et que vouloir en donner une description minutieuse et particulière serait s'exposer à obscurcir le type général qui se dégage de l'ensemble que vous connaissez maintenant.

Il résulte encore des notions anatomiques que l'évolution, ou mieux le pronostic de l'ensemble clinique ainsi créé, variera avec la localisation des lésions et leur plus

ou inoins détendue. Dans le cas de Charcot-Gombault, la mort survint dans le marasme au bout de deux ans environ. Nul doute que si le bulbe avait été touché, au niveau des origines des pneumogastriques par exemple, la survie eût été de moins longue durée.

Cette forme clinique de la syphilis des centres nerveux, dont les expressions symptomatiques sont si variées, peut d'ailleurs affecter une marche aiguë, surtout lorsque le bulbe est primitivement touché. J'ai eu l'occasion d'en observer deux cas où l'évolution eût été certainement des plus rapides, si le traitement spécifique n'était pas promptement intervenu.

Le premier se rapporte à un homme de cinquantecinq ans qui, trente ans auparavant, avait contracté la syphilis. Après avoir ressenti pendant quelques jours une vague douleur à siège plus particulièrement occipital qui ne l'inquiéta pas au point de consulter, il se réveilla un matin avec une chute de la paupière supérieure gauche ; le soir, le bras gauche était paralysé ; le lendemain , le malade était dans un demi-coma d'où l'on ne parvenait à le tirer qu'avec peine, le sphincter vésical laissait échapper l'urine, le pouls battait à 110 en dehors de toute élévation thermique. Des cicatrices étalées siégeant sur les membres inférieurs plus encore que l'étude difficile des antécédents me firent penser à la syphilis. J'instituai un traitement énergique à l'aide d'injections de peptonate de mercure, en même temps que l'iodure de potassium était absorbé à la dose quotidienne de 6 grammes. Quinze jours plus tard, les accidents paralytiques avaient disparu.

Dans le second cas, il s'agissait d'un homme de trentecinq ans qui, sans phénomènes prémonitoires, avait vu survenir une paralysie du moteur oculaire externe du côté droit; le lendemain, le bras gauche était presque inerte ;

SYI'IIILIS BULBO-SPINALE. 361

deux jouis plus tard, les membres inférieurs étaient incapables de tout mouvement. Le médecin traitant avait diagnostiqué une paralysie ascendante aiguë : descendante eût mieux qualifie la paralysie dans l'espèce ; là encore, la fièvre faisait défaut. Je n'hésitai pas, pour ma part, malgré l'obscurité des antécédents, à attribuer ces accidents à la syphilis. Je fis entrer le malade dans mon service d'hôpital : un mois plus tard, il était complètement guéri. Je tiens pour certain que, dans ces deux cas, la terminaison fatale fût rapidement survenue en l'absence du traitement spécifique.

De ces deux observations, n'allez pas tirer cette conclusion, que cette forme de la syphilis bulbaire ou bulbospinale comporte un pronostic bénin ; bien au contraire, car je l'ai vue tuer en trois jours un malade trop tardivement traité. Retenez-en seulement qu'à l'instar de toutes les manifestations aiguës de la vérole, elle peut être curable et complètement curable si l'on intervient à temps. N'oubliez pas aussi surtout qu'elle est très sujette aux récidives.

Chez le premier de nos deux malades, au bout de trois ans, l'affection a récidivé, entraînant de la diplopie et une parésie du bras droit qu'un traitement rapidement conduit permit encore de faire disparaître.

Chez certains sujets, elle revêt un caractère de ténacité

— de malignité, aurait-on dit dans l'ancienne médecine

— réellement désespérant. Un accident n'est pas plutôt effacé qu'il en vient souvent un autre. Il faut que le médecin soit sans cesse sur la brèche, qu'il surveille constamment son malade, prêt à parer à de nouvelles éventualités toujours à redouter.

Depuis six ans je soigne, avec M. le professeur Four-' nier, une dame de cinquante-quatre ans, chez laquelle les accidents généralisés, à la fois cérébraux, bulbaires et médullaires, ont débuté d'une façon très précoce, huit mois après l'infection. Chez elle, le traitement doit être presque incessant et de plus très actif. S'il se relâche un

peu, — l'on est bien forcé d'accorder quelque repos à des malades qui doivent prendre pendant des années le mercure et l'iodure à hautes doses, — on voit réapparaître la paraplégie avec troubles des sphincters, symptôme fondamental dans ce cas, à laquelle s'ajoutent parfois du strabisme, parfois des vertiges, voire de l'aphasie avec engourdissement du bras droit.

Ce sont là, je le répète, des formes graves, tenaces, difficilement curables au moins en totalité, à moins d'intervention très rapide, et, si le médecin peut beaucoup pour empêcher la terminaison fatale, toujours à craindre cependant, il n'est pas moins vrai qu'il assiste souvent, malgré ses efforts, à l'établissement de paralysies définitives, de lésions indélébiles tant dans le domaine du cerveau ou du bulbe que dans celui de la moelle épinière.

Les cas que nous venons d'étudier se jugent cliniquement par un grand luxe de symptômes ; leur caractéristique, en dehors de la ténacité de l'évolution et de la variabilité symptomatique, est que le système cérébrobulbaire participe, concurremment avec la moelle, au processus. Dans les faits que je veux maintenant envisager, la syphilis se limite exclusivement à l'axe spinal, ou, du moins, si quelquefois on voit survenir des paralysies des nerfs crâniens , par exemple , il reste évident que l'effort le plus considérable porte sur la moelle épinière.

De toutes les myélites syphilitiques, celles que je vais étudier sont certainement de beaucoup les plus fréquentes. La classification des différentes formes, vu la variété qu'elles affectent, n'est pas très facile à établir; j'essayerai cependant de le faire, en prenant toujours des malades que je vous présenterai, ou des observations déjà publiées que j'analyserai, pour base de ma description.

SYPHILIS MEDULLAIRE. 363

Cliniquement, c'est la paraplégie qui domine la scène morbide, car sur 44 cas de myélite analysés par MM. Gilbert et Lyon , quatre fois seulement il existait une paralysie des quatre membres, et les monoplégies spinales sont au moins aussi rares. La localisation dorsale, ou mieux dorso-lombaire du processus, est donc de beaucoup la plus observée. Aussi je négligerai à dessein les quadriplégies, qui, en somme, appartiennent surtout aux formes cliniques généralisées que nous avons appris à connaître, pour vous entretenir tout particulièrement des paraplégies syphilitiques.

J'estime qu'au point de vue clinique nous devons, pour apporter quelque ordre dans leur description, nous baser principalement sur l'évolution aiguë ou chronique du processus : dans une première catégorie nous aurons les myélites ou paraplégies aiguës, dans l'autre les myélites chroniques ou paraplégies à évolution chronique d'origine syphilitique.

Les myélites aiguës au cours de la vérole sont aujourd'hui bien connues. En 1888, alors que j'avais l'honneur d'être chef de clinique du professeur Charcot, une jeune femme de dix-huit ans fut conduite dans le service, et la personne qui l'accompagnait nous rapporta l'histoire suivante.

La malade, six mois auparavant, avait contracté une syphilis d'allure bénigne. Trois jours seulement avant son entrée, alors qu'elle semblait en parfaite santé, elle avait ressenti subitement des douleurs extrêmement vives dans la région dorsale inférieure de la colonne vertébrale. Le deuxième jour au matin, les membres inférieurs étaient complètement paralysés : les réflexes rotuliens étaient abolis, l'urine devait être retirée à la sonde. Toutefois les troubles de la sensibilité du segment inférieur du tronc et des membres inférieurs étaient peu accentués. Un traitement énergique fut immédiatement institué, et malgré

une rougeur de mauvais augure du sacrum, indice dune escarre qui ne se produisit pas, d'ailleurs, dix jours plus tard la malade pouvait se tenir sur ses jambes, les mouvements revenaient de plus en plus satisfaisants, les troubles de la sensibilité disparaissaient complètement, et, au bout d'un mois, elle quittait la Salpêtrière complètement guérie. Ceci, je vous l'ai dit, se passait en 1888; j'ai eu l'occasion de la revoir en 1893, l'affection n'avait pas récidivé.

Je dois avouer que les choses n'iront malheureusement pas toujours ainsi, car la myélite aiguë syphilitique dont je viens d'esquisser les traits devant vous affecte rarement une évolution aussi bénigne. J'ajouterai cependant, et cela n'enlève rien dans mon esprit à la gravité générale du pronostic, que, s'il est une myélite complètement curable , c'est encore celle qui affecte cette marche aiguë, comparativement, par exemple, aux formes à évolution chronique où le danger immédiat est, à la vérité, beaucoup moindre , mais dans lesquelles la terminaison par la resiiiuiio ad iniecjrum est tout à fait exceptionnelle. C'est là une loi de pathologie générale qui régit les manifestations de la syphilis des centres nerveux, quel que soit le siège de ses manifestations.

Je ne veux, pour preuves de cette gravité, que les cas suivants, dont le premier appartient à Goldfîam [Wiener Klinik, février-mars, 1893).

Un homme de vingt-deux ans contracte la syphilis au mois de mai 1890 et se traite par les frictions mereurielles et l'iodure de potassium. Au mois de septembre de la même année, céphalalgie, puisrachialgie intenses empêchant le sommeil. Quelques jours plus tard, la jambe droite, puis la jambe gauche se paralysent. Anesthésie de lout le segment inférieur du tronc et des membres inférieurs, les sphincters sont paralysés. Bientôt se montre une escarre sacrée à tendance extensive ; d'autres taches escarrotiques surviennent au niveau des trochanters , s'accompagnant d'œdème des téguments. La fièvre s'al-

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hune, le malade se cachcctise et meurt le trente-deuxième jour de sa maladie, cinq mois après le début de l'infection syphilitique.

La mort peut être encore plus rapide. Sottas f thèse, p. 2l!l) rapporte l'observation d'un homme de trentedeux ans, infec.té deux années auparavant, qui, depuis un mois environ, ressentait des douleurs lombaires. La marche, néanmoins, s'effectuait encore bien quand, subitement, il fut frappé de paraplégie : soixante heures plus tard, il succombait. La période prémonitoire de la paralysie avait été, à la vérité, un peu plus longue que dans le cas précédent; mais vous pouvez juger avec quelle rapidité survint la terminaison fatale.

Chez un homme de cinquante ans (Lamy, p. 10) qui, un an auparavant, avait contracté un chancre induré, la paraplégie survint brusquement en pleine rue sans phénomènes douleureux antérieurs; dix-neuf jours plus tard, il était mort.

Ces trois faits permettront de vous faire une idée générale de la symptomatologie de la forme de paraplégie svphilitique aiguë grave que nous étudions en ce moment.

Elle se montre chez des sujets dont la syphilis est rarement vieille en date. La période prémonitoire de la paraplégie peut manquer : elle est dans tous les cas toujours courte, et, lorsqu'elle existe, se juge par des phénomènes douloureux du rachis très importants dans l'espèce. La paraplégie s'installe donc rapidement : si les deux membres inférieurs ne sont pas envahis simultanément, en deux ou trois jours l'affection s'est complétée. Presque toujours la sensibilité des téguments cutanés du segment inférieur du corps est altérée suivant ses divers modes, en totalité ou en partie; les sphincters sont paralysés. Des escarres se montrent au sacrum, au niveau des trochanters ; la fièvre s'allume, et le malade succombe dans le marasme, quand la mort très rapide n'est pas l'effet direct de la désorganisation médullaire.

Le tableau clinique, vous le voyez, est des plus nets,

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des plus simples : c'est celui de la myélite aiguë dorsolombaire qu'on observe, par exemple, au cours dune fracture de la colonne vertébrale, avec dilacération du tissu nerveux par les fragments osseux.

Examinons maintenant les lésions que l'on trouve à l'autopsie lorsque la syphilis est en cause.

Dans le cas de Sottas, elles étaient très localisées. De plus, à l'inverse de ce qui existe dans le plus grand nombre des myélites syphilitiques, quelle que soit la forme clinique qu'elles revêtent, les méninges ne présentaient aucune altération, la moelle était seule touchée par le processus. Dans la partie supérieure de la région dorsale, la consistance de l'axe spinal était très diminuée : sur une coupe transversale, le tissu médullaire faisait hernie, se montrait presque diffluent. La substance grise ne se distinguait plus de la substance blanche ; il existait un piqueté hémorragique, surtout marqué dans la région centrale. Il s'agissait en somme d'un foyer de ramollissement aigu avec déformation de la substance grise. L'examen microscopique révéla l'existence d'une véritable nécrose du tissu nerveux, sous la dépendance de lésions très marquées des artères et des veines.

Dans le cas de Goldflam, il existait aussi un foyer de ramollissement au niveau de la région dorsale moyenne; mais l'affection, sous forme d'infiltration diffuse embryonnaire, s'étendait à toute la hauteur de la moelle; les méninges molles participaient au processus.

Ces lésions méningées, si fréquemment associées aux lésions nerveuses, étaient encore plus marquées dans le cas de Lamy où l'arachnite et la lepto-méningite revêtaient un caractère gommeux. La moelle était également touchée dans toute sa hauteur avec un foyer très net dans la région dorsale supérieure.

Vous le voyez, dans tous ces cas, le processus reste

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Identique avec lui-même; d'essence vasculaire, affectant niissi bien les veines que les artères, il produit ries lésions de méningite et de myélite associées s'étendant généralement à toute la hauteur de l'axe spinal. C'est la localisalion à évolution rapide et très accentuée en un point qui donne naissance au type clinique que nous avons étudié. La prédominance des lésions méningées au niveau des racines postérieures, lorsqu'elle existe, s'accompagne de phénomènes douloureux qui peuvent manquer dans les autres cas.

J'ajouterai encore, ainsi que je vous l'ai déjà fait pressentir, que dans les formes aiguës comme dans les formes chroniques d'emblée que je vais vous décrire, le processus anatomique demeure sensiblement analogue. Dans les formes aiguës, où il est très actif, l'infiltrat embryonnaire arrive rapidement à oblitérer de gros rameaux artériels et veineux, la circulation se trouve interrompue dans un territoire limité, la nécrobiose s'ensuit, et souvent avec elle la mort. Dans les formes à évolution lente, l'artérite et la phlébite aiguës sont remplacées par l'artério et la phlébo-sclérose; mais, entre ces types extrêmes, il n'est pas difficile de trouver des formes intermédiaires que la clinique met d'ailleurs en pleine évidence. Anatomiquement, dans les cas à évolution aiguë, si le sujet ne succombe pas rapidement ou si le traitement n'amène pas une prompte guérison, les lésions se transforment, et la myélite chronique est constituée.

En effet, si les myélites aiguës affectent généralement une très grande gravité, il ne faudrait pas croire cependant quelles condamnent toujours le sujet à la terminaison fatale.

Dans le premier cas que je vous ai rapporté, la guérison eut lieu sous l'influence du traitement, qui se montra inefficace devant l'intensité et la rapidité du processus chez les trois autres malades dont j'ai analysé les observations. Je vous ai même dit que cette guérison fut définitive, et que cinq ans après l'affection n'avait pas encore

récidivé. Mais ce retour à la santé parfaite est exceptionnel, et, une fois frappé, le malade a bien des chances de rester paraplégique. La paralysie, qui avait été flasque au début, devient spâsmodïque par dégénérescence secondaire.

Les faits de cet ordre, dont révolution varie d'ailleurs dans de certaines limites, mais qui, en réalité, se ressemblent tous plus ou moins, ne sont pas rares dans la littérature médicale. M. Lamv rapporte l'observation d'un homme de vingt-six ans qui, le 7 octobre 1889, un an après l'apparition du chancre, devient paraplégique en sept jours. La parahsie est flasque, les sphincters sont paralysés, l'anesthésie est complète. Au mois de novembre, escarre coccygienne s'accompagnant d'un érysipèle qui guérit.

En novembre, de flasque, la paraplégie devient spasmodique, la sensibilité reparait, mais il existe de vives douleurs irradiant de l'escarre dans les membres inférieurs. Malgré une amélioration assez marquée sous l'influence du traitement spécifique, l'escarre fait de nombreux progrès, et le malade succombe à un nouvel érysipèle de la région sacro-coccygienne, un an et demi après le début de la myélite. L'autopsie montre l'existence d'une leptoméningite scléreuse, surtout marquée à la région dorsale, mais s'étendant, en réalité, à toute la moelle

Il est fort probable que s'il n'était pas survenu un érysipèle, l'affection médullaire restant stationnaire, l'état chronique se fût définitivement constitué comme dans le cas suivant que j'emprunte encore à M. Sottas.

Un homme de vingt ans contracte la syphilis et se soigne insuffisamment. Six ans plus tard, il éprouve dans les membres inférieurs une sensation de faiblesse accompagnée d'élancements douloureux. Au bout de quelques jours, la faiblesse augmente, et en vingt-quatre heures une paraplégie complète et flasque s'établit. Transporté à l'hôpital Lariboisière, il garde le lit pendant huit mois. Au bout de ce temps, il peut se lever et faire quelques

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pas; mais dès lors l'affection reste stationnaire, la paraplégie, suivant la règle, est devenue spasmodique. Vingt ans plus tard, la tuberculose pulmonaire emporte le malade : l'autopsie révèle une bande de sclérose transversale de 3 centimètres de hauteur siégeant dans la partie moyenne de la région dorsale. 11 existait une dégénération ascendante et descendante des faisceaux blancs.

Cette dégénérescence descendante est très importante dans l'espèce. Un foyer limité intéressant la moelle peut lui donner naissance, de même qu'une compression extramédullaire par une gomme, une plaque de méningite gommeuse. Même dans les cas où la lésion primitive s'améliore, s'il reste encore une épine scléreuse, la dégénérescence descendante du système pyramidal se produit secondairement, et la paraplégie spasmodique en est l'aboutissant commun et indélébile. Comment agir, en effet, sur des lésions cicatricielles et des altérations secondaires?

Ceci vous explique que la paraplégie spasmodique, dans les myélites d'une certaine durée, — que le début ait été aigu ou que la myélite soit chronique d'emblée, — est de beaucoup la forme la plus souvent observée, au point, nous allons le voir, qu'elle domine presque complètement la symptomatologie des localisations de la syphilis sur la moelle épinière. La paraplégie flasque avec abolition des réflexes rotuliens est l'exception : on ne l'observe guère que dans les formes aiguës que nous avons étudiées, et lorsque celles-ci ne se terminent pas par la mort ou par la guérison, la rigidité spasmodique ne tarde pas à survenir sous linfluence des dégénérations secondaires que je viens de vous signaler.

Je veux aussi insister sur un fait d'ordre général dans la symptomatologie des paraplégies syphilitiques, à savoir qu'à part certains cas de myélite aiguë à début très rapide, les deux membres inférieurs sont rarement d'emblée affectés au même degré. Si la paralysie est flasque, le membre droit, par exemple, est inerte, alors

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que le membre gauche conserve encore quelques mouvements. Si la paralysie est spasmodique, le membre droit présente de la trépidation épileptoïde, est raide et peu mobile, alors que le membre inférieur gauche ou inversement a ses réflexes rotuliens exagérés et jouit de fonctions motrices plus accentuées que son congénère du côté opposé. Vous comprenez sans peine qu'il en soit souvent ainsi, étant donné, je vous lai dit, que les lésions de la syphilis médullaire ne sont pas systématisées, mais diffuses, irrégulières, et que la dégénérescence secondaire qui accompagne la lésion irrégulièrement limitée doive être plus accentuée dans une moitié de la moelle que dans l'autre.

Je crois avoir assez insisté sur la forme aiguë de la myélite syphilitique et sur les considérations qui découlent de son étude pour que nous abordions l'exposé des myélites chroniques d'emblée, de toutes, certainement, le plus fréquemment observées.

Dans ce groupe, se place un type clinique que vous rencontrerez très souvent, et dont les trois malades que je vous présente sont une vivante démonstration.

La forme de myélite à laquelle je fais allusion est connue aujourd'hui sous le nom de paraplégie spinale spasmodique syphilitique d'Erb, du nom de l'auteur allemand qui, en 1892 (Neur. Centr., n° 6), en a donné une bonne description. Je dois ajouter cependant qu'il n'a fait que préciser les notions accumulées par ses devanciers. Vous la retrouverez dans les œuvres de Vulpian, et, bien avant 1892, M. Charcot la montrait à ses élèves, sous la désignation de myélite transverse syphilitique. J'ai proposé moi-même, quelque temps après le travail de M. Erb [Nouv. Icon. de la Salpétrière, janvier 1893), dans un article où je traçais une esquisse des formes cliniques des myélites syphilitiques, de lui donner le nom de paraplégie syphilitique com-