PIED PLAT VALGUS DOULOUREUX
blent, en effet, démontrer que dans ces cas, il existe des lésions des grandes cellules des cornes antérieures.
Quelle s'appuie sur des lésions dynamiques ou organiques du système nerveux, la pathogénie que nous proposons du pied valgus douloureux congénitalement plat — arthrites ou synovites -provoquant la contracture ou la paralysie atrophique de divers muscles — ne pourraitelle pas également servir à l'interprétation de certains pieds creux valgus bien étudiés encore par Duchenne? La contracture du long péronier invoquée par cet auteur creuse évidemment la voûte plantaire ; mais quelle est la cause de cette contracture elle-même ? Il semble bien que Duchenne, observateur sagace, ait entrevu la vérité, c'est-àdire l'origine articulaire de ces contractures, lorsqu il dit (1) : « Dans deux cas j'ai observé qu'il existait des douleurs rhumatoïdes qui me paraissaient être la cause de la contracture. » Il est vrai qu'il ajoute aussitôt : « Certaines arthrites tarsiennes peuvent même être liées à cette espèce de contracture. » Si, à notre avis, pour les raisons que nous avons données, c'est la première interprétation qu'il faut admettre, — arthrites, puis contractures, et non arthrites secondaires, — il n'en reste pas moins que Duchenne avait noté la fréquence des inflammations articulaires au cours du pied creux valgus qu'il décrivait.
La thérapeutique aura tout à gagner à cette précision étiologique, puisqu'en vous adressant directement à la cause, c'est-à-dire à l'arthrite, — quelle qu'en soit d'ailleurs l'origine, — vous aurez bien plus de chances de contribuer à la guérison qu'en portant tous vos efforts sur la contracture, phénomène en somme secondaire que l'arthrite lient sous sa dépendance par l'intermédiaire, il est vrai, du système nerveux.
(I) DiciiLNjiK, De l'électrisation localisée, '.'>'' édit.. 1SD.2, p. 1012.
Considérations générales.
Formes cliniques des myélites syphilitiques. — Syphilis acquise. — Mal de Pott syphilitique. — Gommes intra-vertébrales. — Considérations anatomiques sur tes myélites syphilitiques. — Syphilis maligne précoce du système nerveux. — Myélites aiquè's : considérations anatomiques : description clinique. — Myélites chroniques : considérations anatomiques. — La paraplégie syphilitique commune. — Myélites à formes irrégulières : atrophie musculaire. — ■ Polynévrites syphilitiques.
La syphilis héréditaire de la moelle. — Considérations historiques. — La syphilis frappe la moelle pendant la vie intra-utérine : pendant les premières années; pendant l'adolescence et làge mûr. — Description clinique de la syphilis héréditaire congénitale ; précoce; tardive. — Considérations anatomiques sur l'évolution générale du processus.
Traitement des myélites syphilitiques. — Indications générales. — Mercure. — Iodure de potassium. — Modes d'application du liaitement; durée du traitement; traitement d'urgence; médication chez les enfants.
Je désire vous entretenir aujourd'hui des formes cliniques que revêtent les myélites syphilitiques, et du traitement que vous devrez opposer aux localisations de la syphilis sur Taxe spinal. G est une question pratique au premier chef, car je reste certainement au-dessous de la vérité en affirmant que, sur dix affections médullaires que vous rencontrerez, plus de la moi Lié reconnaîtra la vérole pour cause immédiate. Notez bien que je ne comprends pas dans ce nombre le tabès qui augmenterait singulièrement la proportion, que je laisse momentanément de côté la syphilis héréditaire, dont le rôle me parait avoir
été beaucoup trop négligé dans l'étiologie d'un certain nombre de myélites de cause ignorée.
Je veux envisager uniquement les affections médullaires nées sous l'influence directe, indéniable, de la syphilis acquise, et j'ajouterai, immédiatement justiciables, à l'envers du tabès, par exemple, du traitement antisyphilitique. Nous allons donc nous trouver en présence du seul groupe peut-être de maladies de la moelle sur lequel les moyens thérapeutiques dont nous disposons possèdent une réelle efficacité. Or, je le répète, comme ce groupe comprend à lui seul plus de la moitié des affections de l'axe spinal, j'insiste à nouveau sur l'intérêt pratique du sujet que je vais étudier avec vous. Lorsque j'aurai ajouté que le traitement ne se montrera efficace qu'à la condition expresse d'être institué de bonne heure, les détails dans lesquels j'entrerai ne vous paraîtront pas oiseux, nécessaires qu'ils sont pour fixer rapidement le diagnostic positif de ces déterminations morbides.
Lies formes cliniques de la syphilis médullaire sont nombreuses. Cela tient beaucoup plus à la variabilité des localisations topographiques du processus anatomique qu'à sa nature elle-même. Les travaux les plus récents nous conduisent, en effet, à admettre que les lésions constatées à l'autopsie sont toujours d'origine vasculaire. Mais il n est pas moins certain, cependant, qu'au point de vue clinique l'artérite d'un gros vaisseau déterminant l'apparition d'une paraplégie subite n'est pas à mettre sur le même plan que 1 artério et la phlébo-sclérose, de même essence syphilitique, à marche insidieuse, productrices des paraplégies à évolution lente, de toutes, les plus fréquentes.
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Je reviendrai sur ces données anatomo-pathologiques. Toutefois, ce qu'il faut bien que vous sachiez encore pour comprendre la difficulté qu il y a à établir des types cliniques suffisamment tranchés pour être décrits, c'est que, outre les localisations aux divers étages de Taxe spinal dont je viens de vous parler et qui multiplient les symptômes, la syphilis ne fait pas dans la moelle des lésions systématisées , autant du moins que nous puissions en juger dans l'état actuel de la science. Elle n'agit pas d'une façon élective tantôt sur le manteau blanc , tantôt sur la substance grise. A la vérité, les dégéresccnccs secondaires qui se produisent dans les divers cordons suivent les lois ordinaires de la pathologie générale de la moelle, mais il ne saurait être question dans la syphilis spinale de lésions limitées au système des cordons postérieurs comme dans 1 ataxie locomotrice, au système pyramidal comme dans la sclérose latérale amyotrophique , aux: cornes antérieures comme dans les poliomyélites aiguës ou chroniques.
La syphilis frappe la moelle épinière d'une façon beaucoup plus irrégulière. Elle peut envahir à la fois tous les systèmes, les méninges y compris, à différentes hauteurs, de telle sorte que, même dans les groupes cliniques les mieux établis qui ressortissent à son action, si les cas qui appartiennent à ces groupes présentent entre eux un air de . famille qui permet de les reconnaître et aussi de les différencier, il n'est pas moins vrai que deux cas de même ordre sont rarement superposables, exactement assimilables l'un à l'autre quant à leur expression symptomatique.
J'ajouterai encore que si la syphilis reste souvent limitée à la moelle, il est fréquent aussi de la voir affecter concurremment l'axe spinal, le cerveau, la protubérance, le bulbe et les nerfs crâniens. Si je vous dis enfin que, même dans ces derniers cas, les nerfs périphériques ne sont pas toujours indemnes, vous pourrez juger une fois de plus des difficultés que je vous signalais. Étant donnée
cette dissémination fréquente du processus, vous aurez donc toujours présent à l'esprit que la vérole, maladie générale, touche fréquemment le système nerveux dans son ensemble.
De ce fait, il ne faudra pas vous étonner de rencontrer, en étudiant les affections en apparence les mieux localisées à la moelle épinière, des phénomènes qui, au premier abord, vous sembleront disparates, alors qu'en réalité ils ne feront que trahir la généralisation plus ou moins grande d'emblée du processus anatomique.
J'estime encore que l'étude à laquelle nous sommes accoutumés des maladies systématiques de la moelle a créé une certaine habitude d'observer, une manière spéciale de raisonner dont l'esprit se défait difficilement, et je ne serais pas étonné, pour ma part, que cette éducation particulière ait nui jusqu'à présent dans une certaine mesure aux descriptions, à l'établissement des types cliniques de la syphilis médullaire. Aussi serais-je très embarrassé pour vous indiquer, parmi les nombreux et importants travaux qui ont vu le jour dans ces dernières années sur la syphilis médullaire , un ouvrage où vous puissiez puiser des renseignements complets autant qu'on le pourrait souhaiter sur le sujet qui va nous occuper.
Si l'anatomie pathologique de la syphilis spinale est actuellement très avancée, il n'en est assurément pas de même, loin de là, de la clinique. J'essayerai, chemin faisant, de me baser sur ces données anatomiques pour justifier et interpréter les types qui me paraissent les plus fréquemment observés et que vous avez tout intérêt à bien connaître. Vous ne vous étonnerez pas toutefois outre mesure si je suis parfois infidèle à cette méthode.
Les premières connaissances relativement précises que nous possédons sur la syphilis médullaire datent de la fin
du siècle dernier, du mémoire de Portai (1797), auquel on doit la notion du mal de Poit syphilitique.
L'affection est extra-spinale, étant liée à l'hyperostose gommeuse des vertèbres. On comprend que le gonflement local que celle-ci entraine avec elle, la scoliose qui en est la conséquence, manifestations essentiellement objectives et d'une facile appréciation, devaient, davantage que les localisations primitivement médullaires, attirer l'attention des observateurs. Le phénomène dominant, en dehors de la lésion appréciable à l'œil nu, est une paralysie des quatre membres si la détermination morbide siège dans la région cervicale, ou des membres inférieurs si elle se localise à la région dorsale ou dorso-lombaire. Comme dans le mal de Pott tuberculeux, la paraplégie, avec ou sans participation des sphincters, reste rarement flasque; si elle l'était au début, elle revêt le plus souvent et vite le caractère spasniodique; elle peut guérir si l'on intervient à temps par un traitement approprié.
Je crois inutile d'insister longuement sur cette forme clinique de la syphilis spinale qui n'offre pas, en réalité, de grosses difficultés de diagnostic et, à l'inverse peut-être de ce que l'on pourrait croire, n'est que rarement observée. Je craindrais d'avoir à répéter ce que vous savez tous, après les travaux de Gharcotsur la compression de la moelle épinièrc.
A ce propos, il est une modalité clinique sur laquelle je désire appeler votre attention. Des travaux récents nous ont appris que la syphilis réclamait, pour elle, nombre de cas présentant l'ensemble symptomatique de la pachyméningile cervicale hyperirophique, avec ses douleurs de la nuque et du cou irradiées dans les membres supérieurs, ses paralysies accompagnées d'atrophie musculaire dans le domaine des nerfs cervicaux, voire même intéressant la onzième paire crânienne (1), ou produisant l'hémiatrophie de la langue comme dans les cas de Leudet (2), lors-
(1) Remak, Deutsche mal. Woch., n" 27, 1887.
(2) Leudet, Ann. des maladies de l'oreille, 1887.
que les méninges de la base du crâne sont intéressées concurremment, ce qui n'est pas rare. Or, il faut savoir qu'une ostéite gommeuse avec carie des vertèbres cervicales peut produire également cette virole méningée qui enserre la moelle, et déterminer l'apparition du syndrome dont je viens de vous parler. Le cas de M. Darier (!), relatif à une malade que j'ai pu moi-même observer dans le service de mon maître, M. le professeur Fournier, esl à ce sujet des plus démonstratifs.
Je ne saurais également mieux faire que de rapprocher cliniquement des hyperostoses syphilitiques les gommes intr<i-v<Ti<:brales, productrices elles aussi, dans la majorité des cas, de lésions limitées. Ces tumeurs siègent beaucoup plus souvent dans les méninges que dans la moelle ellemême, où elles peuvent cependant envoyer des prolongements. Ou ces néoforniations, toujours rares, sont disséminées sous forme miliaire (2), et alors elles se jugent par l'un des types de myélite plus ou moins diffuse ou généralisée que je vais vous décrire, ou elles se limitent sous forme d'un ou plusieurs amas. Dans ce dernier cas, vous vous trouverez en présence de la symptomatologie des tumeurs de la moelle exposée à souhait dans vos livres classiques. La notion étiologique est seule importante dans l'espèce, car elle commande le traitement; vous ne manquerez jamais de faire tous vos efforts pour la préciser.
J'ai hâte d'en arriver à l'étude clinique des myélites proprement dites. Anatomiquement, je vous l'ai dit, la lésion vasculaire qui préside â l'évolution du processus, à l'inverse de ce qui existe le plus souvent dans les affections systématiques de la moelle épinière, touche primitivement à la fois les méninges et le tissu nerveux, de telle
(1) Darier, Bull. de la Soc. anal., 1893, p. 22.
(2) Cas de Oster, Joum. ofnerv, and mental diseases. New- York, 1889, p. 449.
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sorte que l'on se trouve presque toujours en présence dune méningo-myélite . A la vérité, ainsi que l'a montré M. Sottas (Thèse Paris, 189 4), les artères parenchymateuses peuvent être seules et primitivement envahies, la lésion restera nerveuse proprement dite ; mais, je le répète, ces cas sont l'exception, comparativement à ceux où l'artério et la phlého-sclérose influencent concurremment la moelle et ses enveloppes. Retenez en outre ce fait, démontré par les recherches histologiqucs, à savoir que si l'examen à l'œil nu nous montre des lésions en apparence parfaitement limitées à la région lombaire, par exemple, sous forme d'un ramollissement ou d'une induration scléreuse, le microscope nous révélera, dans la généralité des cas, une infiltration embryonnaire qui pourra s'étendre à l'axe spinal tout entier. Ceci vous permet déjà de prévoir la richesse de symptômes que Ton observe dans les myélites syphilitiques et partant la variété de leurs formes cliniques.
Il importe encore, à un autre point de vue, que vous sachiez — car cette notion est indispensable pour la surveillance éclairée des syphilitiques de votre clientèle — que les méningo-myélites ne sont pas, ainsi qu'on l'a cru longtemps, des accidents tardifs de la vérole. Bien au contraire, elles constituent, en général, des manifestations relativement précoces. Sur 74 cas de cet ordre que Savard a réunis (Thèse Paris, 1882), 26 fois l'affection médullaire avait débuté entre six et huit mois après l'apparition du chancre, 9 fois entre la première et la deuxième année ; les 39 autres cas s'étageaient entre deux et vingt-cinq ans. Les recherches de Gilbert et Lion [Arch. de méd., 1889) confirment l'impression qui se dégage de ces faits et l'accentuent encore. Enfin, sur 18 cas observés par Goldflam [Wien. Klinik, 1893, p. 41), une seule fois la myélite avait débuté après la première année consécutive à l'infection.
FORMES CLINIQUES DES MYÉLITES SYPHILITIQUES. :î:>5
Etant donné, je ne cesserai de le répéter au cours de cette leçon, qu'on a le plus grand intérêt à dépister l'affection médullaire dès son apparition pour que le traitement sorte tous ses effets, vous voyez que la surveillance devra surtout être active pendant les deux ou trois premières années qui suivront l'accident primitif.
Dans la première forme clinique que je désire étudier avec vous, la localisation médullaire et ses conséquences ne sont, pour ainsi dire, qu'un épisode au milieu des déterminations de l'infection syphilitique dont le système nerveux tout entier est le siège. Ces cas ressortissenl à ceux que j'ai proposé en 1802 de dénommer syphilis maligne précoce du système nerveux, et je ne saurais mieux faire, pour illustrer ma démonstration, que de vous présenter le malade que j'étudiais à ce propos devant la Société de dermatologie et de syphiligraphie (9 juin 18i)2). Par un heureux hasard, il se trouve aujourd'hui dans nos salles.
C'est un homme de quarante ans qui, de bonne santé habituelle, contracta, en 1890, un chancre de l'amygdale. Le 7 novembre de cette même année, il présentait déjà une paralysie faciale droite d'origine périphérique, l'orbiculaire de la paupière étant paralysé. Vers le mois de février 1891, apparaissent, malgré un traitement assez régulièrement suivi, des maux de tête terribles à caractère nocturne, empêchant tout sommeil; en avril 1891, il tombe dans le coma, d'où il sort avec une hémiplégie droite. Il entre alors à l'hôpital Saint-Louis, dans le service de M. le professeur Fournier, où une médication énergique améliore la paralysie : toutefois la re&titutio ad integrum n'est pas complète, et, s'il se sert bien du bras droit, vous voyez qu'il traîne encore le membre inférieur du même côté dont le réflexe rotulien reste très exagéré.
Il sort de l'hôpital et néglige un peu son traitement, il
y revient en août 1891 ; depuis deux mois environ, il ressent des douleurs très vives dans la région lombaire, présentant, de même que la céphalée syphilitique, ce caractère nocturne sur lequel insistait M. Charcot. La marche est très difficile; les membres inférieurs lourds sont le siège de sensations variées de fourmillement et d'engourdissement, les réflexes rotuliens du côté gauche, comme ceux du côté droit frappé antérieurement de paralysie, sont très forts. Enfin, phénomènes particuliers qui ne laissent aucun doute sur la participation de la moelle au processus, il existe une constipation opiniâtre, et, avec la perte de l'appétit sexuel, coïncide une rétention d'urine qui alterne avec de l'incontinence. Il est atteint, en un mot, de cette paraplégie syphilitique commune que je vous décrirai bientôt. Depuis, l'affection médullaire s'est améliorée, elle semble aujourd'hui enrayée, mais j'ai bien peur que la marche ne redevienne jamais ce qu'elle était auparavant.
Ces faits de syphilis généralisée à tout le système nerveux, dans lesquels vous constaterez la participation de la moelle au processus, sont plus fréquents que vous ne l'imaginez peut-être. Cette généralisation est presque la règle dans la syphilis héréditaire, mais je ne veux pas empiéter sur ce domaine.
«le préfère analyser encorlS le cas que j'ai observé avec MM. les professeurs Gharcot et Fournier, et que M. Lamy a consigné dans sa thèse (Paris, 1893, p. 62) d'après des notes que je lui avais remises. Si je prends cette observation pour exemple, c'est que cette fois le bulbe participe au processus. Cette localisation n'est d'ailleurs pas rare, la syphilis étant certainement, de toutes les affections susceptibles d'influencer le système nerveux, celle qui produit le plus souvent la méningite de la base du crâne.
11 s'agit dune jeune femme de vingt ans à laquelle son mari communiqua la syphilis dans les premiers jours du mariage, qui eut lieu en janvier 1890. Dès le mois de juin de la même année, elle ressent de violentes douleurs de
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fcte à prédominance nocturne et à caractère névralgique qui, pendant deux mois, empêchent le sommeil. Ces crises névralgiques s'apaisent, mais ne disparaissent pas complètement. Entre temps (août 1890), elle accouche avant terme d'un enfant mort. En mai 1891, à la suite dune nouvelle crise douloureuse, chute de la paupière supérieure gauche avec diplopie sans déviation apparente du globe oculaire. En août, elle fait pour la première fois un traitement antisyphilitique : la vision normale se rétablit, le ptosis disparait.
Le 1er septembre, à la suite d'un voyage fatigant, douleurs intenses au niveau de la nuque, s'étendant les jours suivants à toute la colonne vertébrale, particulièrement à la région lombaire. Ces douleurs irradiaient en ceinture dans le thorax, surtout à gauche, vers les cinquième et sixième côtes. Un matin, sans ictus préalable, elle se réveille paralysée du membre supérieur et inférieur du côté gauche : elle était atteinte d'une forme de paralysie assez rare, Y hémiplégie spinale. Quinze jours plus tard, réapparition des phénomènes oculaires : ptosis, nryosis, diplopie.
Ce qui montre bien que la paralysie était d origine médullaire, au moins en grande partie, c'est que bientôt il existait une constipation opiniâtre accompagnée de besoins impérieux d'uriner et d'une légère incontinence.
La paralysie du bras gauche guérit en quinze jours sous l'influence du traitement. En novembre 1891, le membre inférieur du même côté recouvre à son tour ses mouvements.
Mais, vers la même époque, le membre inférieur droit se paralyse à son tour. De plus, au moment où survient cette paralysie, le membre inférieur, la région abdominale du côté gauche, deviennent insensibles à la piqûre. Par contre, la sensibilité est exagérée au niveau du membre inférieur droit paralysé. L'affection réalise ainsi le syndrome de Brown-Séquard, Y hémiparaplégie spinale arec anesthésie croisée, dont nous avions récemment un bel
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exemple, que mon interne, M. Jorand, a publié (1). J'y insiste pour que vous vous souveniez que la syphilis médullaire réalise assez fréquemment cette modalité clinique. A partir du mois de juillet 1H92, la malade est perdue de vue.
Vous vous ferez une excellente idée de ce que sont ces cas de syphilis généralysée en lisant la belle observation publiée par MM. Charcot et A. Gombault en 1873 [Arch. de physiol.), à une époque où la syphilis des centres nerveux dait loin d'être connue comme elle l'est de nos jours. Là encore il existait une paralvsie faciale droite complète, une paralysie du moteur oculaire externe gauche sassociant avec une paralvsie incomplète du membre inférieur gauche à laquelle se superposait de Thypoesthésie. Comme on notait de lanesthésie symétrique du côté opposé, le syndrome de Brown-Séquard se trouvait une fois de plus réalisé. Joignez h cela de la névrite optique et une paralysie de la sixième paire droite avec douleurs dans la sphère du trijumeau, et vous aurez une idée de la complexité que peut affecter la forme clinique que nous étudions en ce moment.
La malade succomba dans le marasme, l'autopsie montra que le cerveau et le cervelet étaient sains. Par contre, on notait une dégénérescence partielle des bandelettes et des nerfs optiques, et Ton apercevait de petites plaques indurées, gris rosé à la périphérie, jaunâtres au centre sur le milieu du pédoncule cérébral gauche, sur la partie interne et inférieure du pédoncule droit, au niveau de 1 émergence du nerf moteur oculaire commun droit qui était dégénéré. Deux plaques semblables existaient sur la protubérance , lune au niveau du plancher du quatrième ventricule, l'autre sur le faisceau latéral de l'isthme à gauche.
Les parois osseuses du canal vertébral et la dure-mère spinale étaient intactes; par contre, il existait une plaque
(1) Jorand, Nouvelle Iconographie de la Salpêlrière, 1894, p. 113.