SYPHILIS BULBO-SPINALE

deux jours plus tard, les membres inférieurs étaient incapables de tout mouvement. Le médecin traitant avait diagnostiqué une paralysie ascendante aiguë : descendante eût mieux qualifié la paralysie dans l'espèce ; là encore, la fièvre faisait défaut. Je n'hésitai pas, pour ma part, malgré l'obscurité des antécédents, à attribuer ces accidents à la syphilis. Je fis entrer le malade dans mon service d'hôpital : un mois plus tard, il était complètement guéri. Je tiens pour certain que, dans ces deux cas, la terminaison fatale fût rapidement survenue en l'absence du traitement spécifique.

De ces deux observations, n'allez pas tirer cette conclusion, que cette forme de la syphilis bulbaire ou bulbospinale comporte un pronostic bénin ; bien au contraire, car je l'ai vue tuer en trois jours un malade trop tardivement traité. Retenez-en seulement qu'à l'instar de toutes les manifestations aiguës de la vérole, elle peut être curable et complètement curable si l'on intervient à temps. N'oubliez pas aussi surtout qu'elle est très sujette aux récidives.

Chezlepremier de nos deux malades, auboutde trois ans, l'affection a récidivé, entraînant de la diplopie et une parésie du bras droit qu'un traitement rapidement conduit permit encore de faire disparaître.

Chez certains sujets, elle revêt un caractère de ténacité

— de malignité, aurait-on dit dans l'ancienne médecine

— réellement désespérant. Un accident n'est pas plutôt effacé qu'il en vient souvent un autre. Il faut que le médecin soit sans cesse sur la brèche, qu'il surveille constamment son malade, prêt à parer à de nouvelles éventualités toujours à redouter.

Depuis six ans je soigne, avec M. le professeur Fournier, une dame de cinquante-quatre ans, chez laquelle les accidents généralisés , à la fois cérébraux , bulbaires et médullaires, ont débuté d'une façon très précoce, huit mois après l'infection. Chez elle, le traitement doit être presque incessant et de plus très actif. S'il se relâche un

peu, — l'on est bien forcé d'accorder quelque repos à des malades qui doivent prendre pendant des années le mercure et l'iodure à hautes doses, — on voit réapparaître la paraplégie avec troubles des sphincters, symptôme fondamental dans ce cas, à laquelle s'ajoutent parfois du strabisme, parfois des vertiges, voire de l'aphasie avec engourdissement du bras droit.

Ce sont là, je le répète, des formes graves, tenaces, difficilement curables au moins en totalité, à moins d intervention très rapide, et, si le médecin peut beaucoup pour empêcher la terminaison fatale, toujours à craindre cependant, il n'est pas moins vrai qu'il assiste souvent, malgré ses efforts, à l'établissement de paralysies définitives, de lésions indélébiles tant dans le domaine du cerveau ou du bulbe que dans celui de la moelle épinière.

Les cas que nous venons d'étudier se jugent cliniquement par un grand luxe de symptômes ; leur caractéristique, en dehors de la ténacité de l'évolution et de la variabilité symptomatique, est que le système cérébrobulbaire participe , concurremment avec la moelle , au processus. Dans les faits que je veux maintenant envisager, la syphilis se limite exclusivement à l'axe spinal, ou, du moins, si quelquefois on voit survenir des paralysies des nerfs crâniens , par exemple , il reste évident que l'effort le plus considérable porte sur la moelle épinière.

De toutes les myélites syphilitiques, celles que je vais étudier sont certainement de beaucoup les plus fréquentes. La classification des différentes formes, vu la variété quelles affectent, n'est pas très facile à établir; j'essayerai cependant de le faire, en prenant toujours des malades que je vous présenterai, ou des observations déjà publiées que j'analyserai, pour base de ma description.

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Gliniquenient, c'est la paraplégie qui domine la scène morbide, car sur A A cas de myélite analysés par MM. Gilbert et Lyon , quatre fois seulement il existait une paralysie des quatre membres, et les monoplégies spinales sont au moins aussi rares. La localisation dorsale, ou mieux dorso-lombaire du processus, est donc de beaucoup la plus observée. Aussi je négligerai à dessein les quadriplégies, qui, en somme, appartiennent surtout aux formes cliniques généralisées que nous avons appris à connaître, pour vous entretenir tout particulièrement des paraplégies sypbilitiques.

J'estime qu'au point de vue clinique nous devons, pour apporter quelque ordre dans leur description, nous baser principalement sur l'évolution aiguë ou chronique du processus : dans une première catégorie nous aurons les myélites ou paraplégies aiguës, dans l'autre les myélites chroniques ou paraplégies à évolution chronique d'origine syphilitique.

Les myélites aiguës au cours de la vérole sont aujourd'hui bien connues. En 1888, alors que j'avais l'honneur d'être chef de clinique du professeur Gharcot, une jeune femme de dix-huit ans fut conduite dans le service, et la personne qui l'accompagnait nous rapporta l'histoire suivante.

La malade , six mois auparavant, avait contracté une syphilis d'allure bénigne. Trois jours seulement avant son entrée, alors qu'elle semblait en parfaite santé, elle avait ressenti subitement des douleurs extrêmement vives dans la région dorsale inférieure de la colonne vertébrale. Le deuxième jour au matin, les membres inférieurs étaient complètement paralysés : les réflexes rotuliens étaient abolis, l'urine devait être retirée à la sonde. Toutefois les troubles de la sensibilité du segment inférieur du tronc et des membres inférieurs étaient peu accentués. Un traitement énergique fut immédiatement institué, et malgré

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une rougeur de mauvais augure du sacrum, indice d'une escarre qui ne se produisit pas, d'ailleurs, dix jours plus tard la malade pouvait se tenir sur ses jambes, les mouvements revenaient de plus en plus satisfaisants, les troubles de la sensibilité disparaissaient complètement, et, au bout d'un mois, elle quittait la Salpêtrière complètement guérie. Ceci, je vous l'ai dit, se passait en 1888; j'ai eu l'occasion de la revoir en 1803, l'affection n'avait pas récidivé.

Je dois avouer que les cboses n'iront malheureusement pas toujours ainsi, car la myélite aiguë syphilitique dont je viens d'esquisser les traits devant vous affecte rarement une évolution aussi bénigne. J'ajouterai cependant, et cela n'enlève rien dans mon esprit à la gravité générale du pronostic , que , s'il est une myélite complètement curable , c'est encore celle qui affecte cette marche aiguë, comparativement, par exemple, aux formes à évolution chronique où le danger immédiat est, à la vérité, beaucoup moindre , mais dans lesquelles la terminaison par la restitutio <i<l integrum est tout à fait exceptionnelle. C'est là une loi de pathologie générale qui régit les manifestations de la syphilis des centres nerveux, quel que soit le siège de ses manifestations.

Je ne veux, pour preuves de cette gravité, que les cas suivants, dont le premier appartient à Goldllam [Wiener Klinik, février-mars, 1893).

Un homme de vingt-deux ans contracte la syphilis au mois de mai 1890 et se traite par les frictions mercurielles et l'iodure de potassium. Au mois de septembre de la même année, céphalalgie, puis rachialgie intenses empêchant le sommeil. Quelques jours plus tard, la jambe droite, puis la jambe gauche se paralysent. Anesthésie de tout le segment inférieur du tronc et des membres inférieurs, les sphincters sont paralysés. Bientôt se montre une escarre sacrée à tendance extensive ; d'autres taches escarrotiques surviennent au niveau des trochanters, s'accoiupagnant d'œdème des téguments. La fièvre s'al-

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lume, le malade se cachectise et meurt le trente-deuxième jour de sa maladie, cinq mois après le début de l'infection syphilitique.

La mort peut être encore plus rapide. Sottas (thèse, p. 261) rapporte l'observation d'un homme de trentedeux ans, infecté deux années auparavant, qui, depuis un mois environ, ressentait des douleurs lombaires. La marche, néanmoins, s'effectuait encore bien quand, subitement, il fut frappé de paraplégie : soixante heures plus tard, il succombait. La période prémonitoire de la paralysie avait été, à la vérité, un peu plus longue que dans le cas précédent; mais vous pouvez juger avec quelle rapidité survint la terminaison fatale.

Chez un homme de cinquante ans (Lamy, p. 10) qui, un an auparavant, avait contracté un chancre induré, la paraplégie survint brusquement en pleine rue sans phénomènes douleureux antérieurs; dix-neuf jours plus tard, il était mort.

Ces trois faits permettront de vous faire une idée générale de la symptomatologie de la forme de paraplégie syphilitique aiguë grave que nous étudions en ce moment.

Elle se montre chez des sujets dont la syphilis est rarement vieille en date. La période prémonitoire de la paraplégie peut manquer : elle est dans tous les cas toujours courte, et, lorsqu'elle existe, se juge par des phénomènes douloureux du rachis très importants dans l'espèce. La paraplégie s'installe donc rapidement : si les deux membres inférieurs ne sont pas envahis simultanément, en deux ou trois jours l'affection s'est complétée. Presque toujours la sensibilité des téguments cutanés du segment inférieur du corps est altérée suivant ses divers modes, en totalité ou en partie; les sphincters sont paralysés. Des escarres se montrent au sacrum, au niveau des trochanters ; la fièvre s'allume, et le malade succombe dans le marasme, quand la mort très rapide n'est pas l'effet direct de la désorganisation médullaire.

Le tableau clinique, vous le voyez, est des plus nets,

des plus simples : c'est celui de la myélite aiguë dorsolombaire qu'on observe, par exemple, au cours d'une fracture de la colonne vertébrale, avec dilacération du tissu nerveux par les fragments osseux.

Examinons maintenant les lésions que l'on trouve à l'autopsie lorsque la syphilis est en cause.

Dans le cas de Sottas, elles étaient très localisées. De plus, à l'inverse de ce qui existe dans le plus grand nombre des myélites syphilitiques, quelle que soit la forme clinique qu'elles revêtent, les méninges ne présentaient aucune altération, la moelle était seule touchée par le processus. Dans la partie supérieure de la région dorsale, la consistance de l'axe spinal était très diminuée : sur une coupe transversale, le tissu médullaire faisait hernie, se montrait presque diffluent. La substance grise ne se distinguait plus de la substance blanche ; il existait un piqueté hémorragique, surtout marqué dans la région centrale. Il s'agissait en somme d'un foyer de ramollissement aigu avec déformation de la substance grise. L'examen microscopique révéla l'existence d'une véritable nécrose du tissu nerveux, sous la dépendance de lésions très marquées des artères et des veines.

Dans le cas de Goldflam, il existait aussi un foyer de ramollissement au niveau de la région dorsale moyenne ; mais l'affection, sous forme d'infiltration diffuse embryonnaire, s'étendait à toute la hauteur de la moelle; les méninges molles participaient au processus.

Ces lésions méningées, si fréquemment associées aux lésions nerveuses, étaient encore plus marquées dans le cas de Lamy où l'arachnite et la lepto-méningite revêtaient un caractère gommeux. La moelle était également touchée dans toute sa hauteur avec un foyer très net dans la région dorsale supérieure.

Vous le voyez, dans tous ces cas, le processus reste

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identique avec lui-même; d'essence vasculairc, affectant aussi bien les veines que les artères, il produit des lésions de méningite et de myélite associées s'étendant généralement à toute la hauteur de Taxe spinal. C'est la localisation à évolution rapide et très accentuée en un point qui donne naissance au type clinique que nous avons étudié. La prédominance des lésions méningées au niveau des racines postérieures, lorsqu'elle existe, s'accompagne de phénomènes douloureux qui peuvent manquer dans les autres cas.

J'ajouterai encore, ainsi que je vous l'ai déjà fait pressentir, que dans les formes aiguës comme dans les formes chroniques d'emblée que je vais vous décrire, le processus anatomique demeure sensiblement analogue. Dans les formes aiguës, où il est très actif, l'infiltrat embryonnaire arrive rapidement à oblitérer de gros rameaux artériels et veineux, la circulation se trouve interrompue clans un territoire limité, la nécrobiose s'ensuit, et souvent avec elle la mort. Dans les formes à évolution lente, lartérite et la phlébite aiguës sont remplacées par l'artério et la phlébo-sclérose ; mais, entre ces types extrêmes, il n'est pas difficile de trouver des formes intermédiaires que la clinique met d'ailleurs en pleine évidence. Anatomiquement, dans les cas à évolution aiguë, si le sujet ne succombe pas rapidement ou si le traitement n'amène pas une prompte guérison, les lésions se transforment, et la myélite chronique est constituée.

En effet, si les myélites aiguës affectent généralement une très grande gravité, il ne faudrait pas croire cependant qu'elles condamnent toujours le sujet à la terminaison fatale.

Dans le premier cas que je vous ai rapporté, la guérison eut lieu sous l'influence du traitement, qui se montra inefficace devant l'intensité et la rapidité du processus chez les trois autres malades dont j'ai analysé les observations. Je vous ai même dit que cette guérison fut définitive, et que cinq ans après l'affection n'avait pas encore

récidivé. Mais ce retour à la santé parfaite est exceptionnel, et, une fois frappé, le malade a bien des chances de rester paraplégique. La paralysie, qui avait été flasque au début, devient spasmodique par dégénérescence secondaire.

Les faits de cet ordre, dont révolution varie d'ailleurs dans de certaines limites, mais qui, en réalité, se ressemblent tous plus ou moins, ne sont pas rares dans la littérature médicale. M. Lainy rapporte l'observation d'un homme de vingt-six ans qui, le 7 octobre 1889, un an après l'apparition du chancre, devient paraplégique en sept jours. La paralvsie est flasque, les sphincters sont paralysés, l'anesthésie est complète. Au mois de novembre, escarre coccvgienne s'accompagnant d'un érysipèle qui guérit.

En novembre, de flasque, la paraplégie devient spasmodique, la sensibilité reparait, mais il existe de vives douleurs irradiant de l'escarre dans les membres inférieurs. Malgré une amélioration assez marquée sous l'influence du traitement spécifique, l'escarre fait de nombreux progrès, et le malade succombe à un nouvel érysipèle de la région sacro-coccygienne, un an et demi après le début de la myélite. L autopsie montre l'existence d'une leptoméningite scléreuse, surtout marquée à la région dorsale, mais s'étendant, en réalité, à toute la moelle.

Il est fort probable que s il n'était pas survenu un érysipèle, l'affection médullaire restant stationnaire, l'état chronique se fût définitivement constitué comme dans le cas suivant que j'emprunte encore à M. Sottas.

Un homme de vingt ans contracte la syphilis et se soigne insuffisamment. Six ans plus tard, il éprouve dans les membres inférieurs une sensation de faiblesse accompagnée d'élancements douloureux. Au bout de quelques jours, la faiblesse augmente, et en vingt-quatre heures une paraplégie complète et flasque s établit. Transporté à l'hôpital Lariboisière, il garde le lit pendant huit mois. Au bout de ce temps, il peut se lever et faire quelques

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pas; mais dès lors l'affection reste stationnaire, la paraplégie, suivant la règle, est devenue spasmodique. Vingt ans plus tard, la tuberculose pulmonaire emporte le malade : l'autopsie révèle une bande de sclérose transversale de 3 centimètres de hauteur siégeant dans la partie moyenne de la région dorsale. Il existait une dégénération ascendante et descendante des faisceaux blancs.

Cette dégénérescence descendante est très importante dans l'espèce. Un foyer limité intéressant la inoelle peut lui donner naissance, de même qu'une compression extramédullaire par une gomme, une plaque de méningite gommeuse. Même dans les cas où la lésion primitive s'améliore, s il reste encore une épine scléreuse, la dégénérescence descendante du système pyramidal se produit secondairement, et la paraplégie spasmodique en est l'aboutissant commun et indélébile. Gomment agir, en effet, sur des lésions cicatricielles et des altérations secondaires?

Ceci vous explique que la paraplégie spasmodique, dans les myélites d'une certaine durée, — que le début ait été aigu ou que la myélite soit chronique d'emblée, — est de beaucoup la forme la plus souvent observée, au point, nous allons le voir, qu'elle domine presque complètement la symptomatologie des localisations de la syphilis sur la moelle épinière. La paraplégie flasque avec abolition des réflexes rotuliens est l'exception : on ne l'observe guère que dans les formes aiguës que nous avons étudiées, et lorsque celles-ci ne se terminent pas par la mort ou par la guérison, la rigidité spasmodique ne tarde pas à survenir sous l'influence des dégénérations secondaires que je viens de vous signaler.

Je veux aussi insister sur un fait d'ordre général dans la symptomatologie des paraplégies syphilitiques, à savoir qu'à part certains cas de myélite aiguë à début très rapide, les deux membres inférieurs sont rarement d'emblée affectés au même degré. Si la paralysie est flasque, le membre droit, par exemple, est inerte, alors

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que le membre gauche conserve encore quelques mouvements. Si la paralysie est spasmodique, le membre droit présente de la trépidation épileptoïde, est raide et peu mobile, alors que le membre inférieur gauche ou inversement a ses réflexes rotuliens exagérés et jouit de fonctions motrices plus accentuées que son congénère du côté opposé. Vous comprenez sans peine qu'il en soit souvent ainsi, étant donné, je vous l'ai dit, que les lésions de la syphilis médullaire ne sont pas systématisées, mais diffuses, irrégulières, et que la dégénérescence secondaire qui accompagne la lésion irrégulièrement limitée doive être plus accentuée dans une moitié de la moelle que dans l'autre.

Je crois avoir assez insisté sur la forme aiguë de la myélite syphilitique et sur les considérations qui découlent de son étude pour que nous abordions l'exposé des myélites chroniques d'emblée, de toutes, certainement, le plus fréquemment observées.

Dans ce groupe, se place un type clinique que vous rencontrerez très souvent, et dont les trois malades que je vous présente sont une vivante démonstration.

La forme de myélite à laquelle je fais allusion est connue aujourd'hui sous le nom de paraplégie spinale spasmodique syphilitique <ÏErb, du nom de l'auteur allemand qui, en 1892 [Neur. Centr., n° 6), en a donné une bonne description. Je dois ajouter cependant qu'il n'a fait que préciser les notions accumulées par ses devanciers. Vous la retrouverez dans les œuvres de Vulpian, et, bien avant 1892, M. Gharcot la montrait à ses élèves, sous la désignation de myélite transverse syphilitique. J'ai proposé moi-même, quelque temps après le travail de M. Erb [Nouv. Icon. de lu Salpêlrière-, janvier 1893), dans un article où je traçais une esquisse des formes cliniques des myélites syphilitiques, de lui donner le nom de paraplégie syphilitique com-