SEIZIÈME LECON
Un cas d’abasie trépidante survenue à la suite d’une intoxication par la vapeur de charbon.
MESSIEURS
Nous allons étudier ensemble un cas qui très certainement excitera votre intérêt. Il est relatif à un syndrome rare, encore peu connu, et qui, mal interprété, pourrait devenir l'occasion d'erreurs fort regrettables. Le complexus symptomatique dont il s’agit s’est développé à la suite d’une asphyxie par la vapeur de charbon et,très certainement,en conséquence de cette intoxication. Mais il y aura à rechercher si les troubles fonctionnels que nous allons décrire appartiennent réellement à la nosographie de l'intoxication oxycarbonée, ou si, au contraire, cette intoxication a joué seulement dans le développement des accidents pathologiques, le rôle d’une cause occasionnelle, en provoquant l'apparition d'un mal auquel le sujet était antérieurement disposé. C'est, Messieurs, je puis vous le dire à l’avance, à cette dernière Opinion que nous serons conduits à nous attacher, après discussion,
Il s’agit d’un homme âgé de 41 ans, nommé Ro...el, employé dans une imprimerie. Il paraît bien constitué et d'apparence assez vigoureuse, un peu pâle seulement et déprimé mentalement. Je me réserve de vous parler en temps et lieu de ses antécédents héréditaires, et aussi de ses antécédents personnels qui sont les uns et les autres, vous le verrez, fort intéressants à connaître. Pour le moment, j'en viens de suite à la description des phénomènes morbides au sujet desquels il est venu nous consulter.
Je vous le présente couché sur un lit; ce n’est pas, Messieurs, qu'il ne puisse
pas se tenir debout; mais je tiens à vous bien montrer qu’au lit, il a dans les membres inférieurs la liberté de tous ses mouvements et ne présente aucun des signes révélant une affection spinale connue, soit de l’ordre organique, soit de l'ordre dynamique. Ainsi, si je lui dis de mouvoir ses membres dans diverses directions, il exécute tous les mouvements prescrits avec force et précision, aussi bien lorsque ses yeux sont fermés que lorsqu'ils sont ouverts, A tous les efforts que je fais pour plier ses membres ou pour les fléchir, il résiste admirablement. Donc, tout ce qui est relatif aux mouvements dans cette exploration paraît être absolument normal. Pas de rigidité, pas de contracture, pas traces de troubles quelconques de la sensibilité cutanée ou profonde. Les réflexes rotuliens sont normaux; peut-être y a-t-il une légère tendance à la trépidation par redressement de la pointe des pieds, surtout du M côté droit, maïs cela est,en somme,peu accentué ; remarquez une fois de plus qu'il se retourne dans son lit, se plaçant à volonté sur le dos, sur le ventre, « avec la plus grande aisance. Et pendant qu'il est encore couché, je vais vous rendre témoin du fait suivant: c’est un nageur ; eh bien, vous voyez que sur mon invitation, 1l exécute parfaitement les mouvements assez compliqués de la natation, vous serez amenés tout à l'heure à comprendre l'intérêt qui s'attache à cette constatation.
Maintenant le malade, soulevé par des aides, va être transporté du lit sur une chaise ; Le voilà assis : je vous fais remarquer que dans cette nouvelle situation, il n’existe non plus aucune anomalie motrice dans ses membres inférieurs. «
Enfin, je prescris au malade de se lever et de se tenir debout. Vous le voyez, la station est ferme, absolument normale ; les yeux fermés, il n’oscille pas le moins du monde. Il peut se tenir sur un seul pied. Je lui dis d’écarter ses jambes, de se fendre comme dans l'escrime, il exécute sans hésitation et avec « prestesse tous les mouvements prescrits.
Ainsi, Messieurs, voici un homme qui couché, assis, est tout à fait libre d'exécuter avec force et coordination parfaite tous les mouvements possibles des membres inférieurs ; la station debout est absolument normale. Nous avons suffisamment constaté, d’ailleurs, qu'il n’offre aucun signe d’une päraplégie soit molle, soit spasmodique, qu'il n’est pas non plus ataxique.. En
quoi consistent donc, me direz-vous, ces troubles fonctionnels si particuliers dont vous dites le malade atteint? Ils vont se révéler immédiatement, Messieurs, lorsqu'il voudra exécuter les mouvements de la marche.
Remarquez que je l'ai prié de marcher d’un pas ordinaire, seulement un peu précipité, et le voilà qui part, le corps incliné en avant, les membres inférieurs raides, dans l'extension, pour ainsi dire collés l’un contre l’autre, portant sur la pointe des pieds ; ceux-ci glissent en quelque sorte sur le SOL et la progression se fait par une sorte de trépidation rapide rappelant ce que l’on voit dans certains cas de paraplégie spasmodique lorsque le phénomène del’épilepsie spinale y est très accentué. Mais nous savons déjà que ce n’est point
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de cela qu'il s’agit ici. Lorsque le sujet est ainsi lancé, il semble qu'il soit à chaque instant menacé de tomber en avant ; en tout cas il lui est à peu près impossible de s'arrêter de lui-même. II ui faut le plus souvent s’accrocher à un corps voisin. On dirait un automate mû par un ressort et, dans ces mouvements de progression raides, saccadés, comme convulsifs, il n'y a rien qui rappelle la souplesse des actes de la marche normale... Se détourner, pour lui, pendant qu'il marche, ou plutôt court à petits pas, c’est une affaire d'état; reculer c’est chose absolument impossible.
, Si nous voulons arriver à comprendre le mécanisme de cette marche trépidante, comme je vous proposerai de la désigner, Messieurs, il nous faudra l’étudier dans les conditions plus simples de ce que j’appellerai « la mise en train ». Le malade étant debout, tranquille, immobile, je le prie de se mettre de nouveau en marche. Il se montre d’abord tout hésitant, on dirait qu'il s'essaye et se prépare à accomplir un acte pour lui d’une exécution fort difficile; à chaque pas qu'il veut faire, au moment où le genou se fléchit pour élever le pied et le porter ensuite en avant, comme c’est la règle dans les conditions normales, il se produit tout à coup un mouvement contradictoire et brusque d'extension du membre inférieur tout entier, mouvement qui redresse le genou et a pour effet consécutif de fixer, en quelque sorte, le pied sur le sol, l’empêchant de s’en détacher. Ce qui vient de se produire sur un des membres, se produit maintenant de la même façon sur l’autre; il semble à ce moment que le sujet serait condamné à l’immobilité, les membres inférieurs placés dans l'extension et appliqués l’un contre l’autre, si, pour progresser il n'usait pas d’un artifice consistant à se dresser sur la pointe des pieds, en même temps qu'il penche son corps en avant, comme pour s’entrainer... Enfin, après quelques essais, le voilà parti et, conformément au mécanisme que je viens d'indiquer, il glisse sur Le sol, plutôt qu'il ne marche, les jambes raides, ou pour le moins se fléchissant à peine, les pas étant en quelque sorte remplacés par autant de brusques trépidations.
Cette progression par petits pas précipités rappelle assez bien les mouvements rapides et cadencés de certaines chorées rythmées dont je vous ai présenté l’an passé plusieurs exemples ; maïs la comparaison, remarquez-le bien, n’a guère de valeur qu’au point de vue pittoresque. Il ne faut pas s'y laisser prendre. Il y a, en effet, entre Les deux ordres de phénomènes une différence foncière, capitale: c’est que les mouvements de la chorée rythmée, et c’est là d’ailleurs un trait commun à toutes les chorées méritant ce nom, se manifestent en dehors de tout acte volontaire, alors que le sujet voudrait garder le repos, tandis que, chez notre homme, c’est exclusivement lorsqu'il veut se déplacer en marchant que les trépidations apparaissent. Jamais elles ne se produisent involontairement, dans les temps de repos, soit que le malade se tienne couché ou assis, soit qu'il se tienne dans la station debout. En somme, les mouvements en question ne sont autres que ceux de la marche
elle-même, à la vérité plus ou moins profondément altérés, mais conservant néanmoins sur un mode précipité, le caractère rythmé qui est propre à cet acte physiologique.
Ainsi, Messieurs, voilà un homme qui ne sail plus marcher, du moins, comme on marche dans l'état normal; il a désappris la pratique des actes moteurs de la marche ordinaire. Ils sont remplacés chez lui par les mouvements anormaux, pathologiques que nous avons essayé de décrire. Et, cependant, contraste frappant, les mouvements vulgaires, non étroitement Spécialisés des membres inférieurs, tant élémentaires que complexes, — comme lorsqu'il s'agit de les fléchir, de les étendre, de les diriger vers un point déterminé, de se tenir debout ou encore de se « fendre », comme dans l'eserime,— ces mouvements-là, dis-je, ne sont nullement aftectés, ils ont conservé toute leur force et toute leur précision.
Il y a plus, et c’est ici surtout, que la singularité du syndrome se révèle dans son vrai jour. De tous les modes possibles de progression, la marche ordinaire, normale, vulgaire, comme vous voudrez l’appeler, est pour ainsi dire le seul qui soit intéressé chez notre malade: ainsi je lui prescris de se déplacer pour se rendre-d'un point à un autre de la salle du cours en sautant à pieds joints, où encore à cloche-pied et vous voyez qu'il exécute ces actes complexes prestement, délibérement, sans que ceux-cisoientlemoins du monde troublés, à aucun moment, par l'intervention intempestive de mouvements contradictoires. Il en. est absolument de même lorsqu'il s’agit de marcher à quatre pattes. À ce propos, notez en passant que lorsqu'il est debout, il peut fléchir ses genoux pour se baisser et s’accroupir, puis inversement les étendre pour se redresser, avec la plus grande aisance. Cest ici le lieu de vous rappeler
que, tout à l'heure, étant couché sur le ventre il a exécuté régulièrement les «
. mouvements de natation, et en même lemps nous relèverons par contre, que prié par nous de se livrer à une danse qu'il connaissait fort bien autrefois, la polka, il lui est impossible comme vous voyez, malgré toute la bonne volonté qu'il y met, de répondre à notre désir.
Mais voici maintenant un dernier trait bien remarquable. Notre homme, je le répète encore une fois, ne peut pas marcher tranquillement, posément, comme tout le monde, c'est bien entendu, vous en avez été témoins. Eh bien, depuis hier, à la suite de leçons ad hoc qui lui ont été données par un des élèves du service, ilest devenu capable de marcher à grands pas, emphatiquement, à la manière d'un acteur jouant un rôle tragique. C’est ainsi désormais qu’il procède dans les cours de l’hospice, pour se rendre d'un bâtiment
àal'autré, excitant, chemin faisant, conformément à une loi bien connue, «
l'hilarité de tous ceux qu'ilrencontre (4).
4. Il n’est pas hors de propos d'indiquer sommaire nent certaines anomalies qui s'observent chez Ro..el, dans l'exécution de certains mouvements des membres supérieurs et en particulier
ânes
Qui eût pu deviner, Messieurs, que les divers mécanismes relatifs aux mouvements de progression, tel que la marche, le saut, la danse, lanage, etc., etc., fussent aussiindépendantsles uns des autres qu'ils paraissent l'être d’après ce qui precède, et aussi indépendants d'un autre côté de ceux qui président aux mouvements vulgaires, non spécialisés des membres inférieurs? Un pareil isolement, une semblable autonomie de fonctionnements en apparence aussi connexes pouvait-il être prévu à priori? Evidemment non. Que les choses sont réellement ainsi, telle est cependant la conclusion qui s'impose en présence des faits que nous venons d'exposer et c’est un exemple de plus à citer parmi ceux qui montrent qu'une analyse clinique délicate a souvent le pouvoir de dégager des faitsphysiologiques, autrement condamnés à rester dans le chaos. Lorsque la démonstration en est faite, il n’est plus aussi difficile, sans doute, de comprendre comment l’une de ces fonctions pourra être dérangée ou mème complètement supprimée, alors que les autres, en tout où
en partie, continueront à s'effectuer suivant les conditions normales. On ne saurait oublier que l'enfant n'apporte en naissant que, la prédisposition à exécuter les mouvements de la marche, et que, pour arriver à opérer régulièrement cet acte, il lui faut un long apprentissage. Il lui faudra ensuite par une éducation nouvelle, apprendre à sauter, à danser, à nager, etc., etc., comme il lui faudra apprendre à écrire, à articuler les mots. Tout cela ne s'acquerra pas, tant sans faut, sans travailet sans efforts ; c’est dire anatomiquement et physiologiquement qu'il devra organiser dans les centres nerveux pour chacun de ces groupes de mouvementsspécifiés, systématisés, différenciés,
de la main. Le malade exécute pariailement à l’aide de ces membres et spécialement des doigts dela main les mouvements généraux qui lui sont prescrits. Pas d’incoordination, pas de tremblement dans l'accomplissement de ces actes. Mais, au contraire, lorsque tenant la plume il veut écrire, on voit qu'après avoir tracé quelques mots, quelques lignes même, parfaitement lisibles et régulières, il se met à ne plus tracer que des jambages informes, très courts, de plus en plus rapprochés et qui finissent par se fusionner en une ligne tremblée. Il est à remarquer que les premières lignes de la page d'écriture, et les premiers mots de chaque ligne, ainsi que les premières lettres de chaque mot sont d’une manière générale les mieux tracés, comme si chaque ligne, chaque mot, étaient pour lui un nouveau départ, une reprise. Il en est des chiffres et des nombres comme de l'écriture, et si on lui fait, sur une page, dessiner une série de cercles en lui disant de s’efforcer de les faire tous de même dimension, on s'aperçoit qu'à mesure qu'ils se multiplient, 1ls deviennent malgré lui de plus en plus irréguliers et de plus en plus petits. Ce désordre moteur relatif à l'écriture nous paraît différer complètement de l'agraphie aphasique : dans celle-ci il y a perle desimages motrices graphiques, des lettres et des mots. Lesujet qui d'ailleurs a conservé dans les doigts de la main l'exécution normale. de tous les mouvements vulgaires, a perdu précisément et exclusivement la mémoire des mouvements qu'il faut faire pour donner leur forme aux lettres et pour les assembler sous forme de mots. Chez notre malade, au contraire, les images motrices graphiques subsistent dans toute leur intégrité, ainsi que cela est démontré par cette circonstance qu'il est capable d'écrire correctement des lignes entières,et que, toujours, le commencement des lignes est parfait. Il ne s’agit pas non plus de la crampe des écrivains où, après qu'on a tracé quelques mots, il survient dans certains muscles de la main des crampes pénibles, qui font qu'on est obligé d'abandonner la plume.
autant de groupes cellulaires distincts, où résideront désormais les « mémoires partielles » qui présideront à l'accomplissement de chacun de ces actes. Que ces groupes cellulaires dont les éléments histologiques doivent être agencés, coordonnés, en vue de la mise enjeu d'un mécanisme spécial, constituent véritablement autant de centres fonctionnellementautonomes, c'est ce que démontrent justement les cas du genre de celui que nous avons sous les yeux, puisqu'on y voit un de ces groupes plus ou moins profondément atteint sans qu'il y ait participation aucune des autres. |
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La première fois que j'ai remarqué ce singulier syndrome que nous désignerons, si vous le voulez bien, sous la nom d’abasie — incoordination ou impuissance motrice relative au mécanisme de la marche, — il se montrait combiné à l'astasie — incoordination ou impuissance motrice relative à la station debout — qui pendant un certain temps en a masqué la présence (4). Vous ne devrez pas vous attendre, soit dit en passant, à rencontrer toujours dans ce domaine-là, pas plus qu'ailleurs du reste, des formes absolument pures, des types parfaits.
C'était, je crois, en 1877. Il s'agissait d’un jeune garçon jusque-là parfaitement bien portant ; il était tombé malade tout à coup, en conséquence de l'émotion qu'il ressentit un jour que, dans la maison d'éducation où il faisait ses études, il dut, devant Mgr l’évêque qui la visitait à l’occasion de je ne sais quelle solennité, réciter quelques vers latins. Au sortir de la cérémonie, il se coucha avec un grand mal de tête et éprouvant un grand affaiblissement dans les membres inférieurs. Le lendemain matin,le médecin qui fut appelé trouva l'enfant sans fièvre, mais dans l'impossibilité absolue de marcher et même de se tenir debout ; cependant, la remarque en a été faite expressément, il pouvait,étant au lit imprimer à ses membres tous les mouvements possibles, avec la même force et la même précision que dans l’état normal. Lorsque le jeune malade me fut amené je constatai également que, couché au lit ou assis, la force musculaire et la coordination des mouvements était parfaitement con- M servées dans les membres inférieurs ; d’ailleurs pas d’exagération ni d’aboli- 4 tion des réflexes, aucun des symptômes pouvant révéler une lésion organique M spinale. Cependant soulevé hors du lit, et soutenu par deux aides dans 1e but de l'aider à se tenir debout, il ne savait imprimer à ses membres que des M
4. Les termes abasie et astasie ont été pour la première fois employés dans le sens où nous les prenons ici par M. Blocq,4rch. de neurologie,nos 43 et 44, 1888. Ils lui ont été suggérés Par M M. Girard, membre de l'Institut,
mouvements bizarres, incoordonnés, contradictoires ; 1l se laissait « trainer » et ne pouvait pas marcher : la station debout, lorsqu'on l’abandonnait à luimême, était d’ailleurs impossible. Je Ie fis placer dans un établisserent hydrothérapique des environs de Paris, où il vécut dans l'isolement, séparé de sa famille. Au bout d’un mois un grand changement s’opérait ; l'enfant ne marchait pas encore, mais il pouvait se tenir debout et progresser en sautant comme une pie, à cloche-pied, tantôt sur une jambe tantôt sur l’autre et c’est ainsi que,pendant quinze jours, il parcourait toute la maison. Il pouvait également marcher à quatre pattes et grimper même sur les arbres. À la fin du deuxième mois, la guérison survint tout à coup. La marche redevint soudain tout à fait normale. Ge fut comme une révélation. Ce fonctionnement compliqué qu'il avait désappris depuis deux mois, il l'avait réappris, en uninstant. Une rechute survint quatre ou cinq mois après, sans cause connue ; l'impossibilité de se tenir debout et de marcher reparut exactement comme la première fois. Cette fois la maladie n’a duré qu’un mois. La guérison depuis s’est maintenue définitivement. | Ajoutés à cette observation, quelques autres faits du même genre que j'ai observés depuis, sont devenus le point de départ d’une étude que j'ai publiée en 1883, en collaboration avec mon élève M. Richer, dans le premier numéro de la Medicina contemporanea (n° 1, p. 6), journal dirigé par le professeur Semmola. Ce travail a pour titre: Sur une forme spéciale d'impuissance motrice des membres inférieurs, par défaut de coordination relative à la station et lu marche. C’est le premicr essai,si je ne me trompe, d’une description régulière de l’astasie et de l’abasie, fondée sur la comparaison d’un certain nombre d'observations ; mais je tiens à ne pas vous laisser ignorer que la première mention du syndrome setrouve dans un ouvrage déjà ancien de M. le professeur Jaccoud intitulé : Pcraplégie et ataxie du mouvement (4). Là, sous la rubrique : Afaxie par défaut de coordination automatique, l'auteur décrit un trouble moteur consistant en ce que « les mouvements sont normaux lors- « qu'ils sont exécutés dans la station couchée et assise ; ils ne deviennent «< ataxiques que dans la station debout et pendant la marche ; on voit alors « des contractionsinvolontairestroublerl'équilibre ou interrompre l'harmonie « de l’acte fonctionnel, toutes les fois que la plante du pied touche sur le « sol ». M.Jaccoud semble penser qu'il s’agit ici dela mise en jeud’unehyperkinésie morbide de la moelle par le contact de la plante du pied sur le sol. Cette interprétation ne me parait pas tout à fait fondée et je crois même que les cas d’abasie pure, c’est-à-dire ceux dans lesquels la station reste normale, la plante des pieds reposant cependant sur le sol, suffisent pour la contredire absolument. Toutefois,si la théorie n’est pas acceptable,