DANS LE TABES, LA SCLÉROSE EN PLAQUES ET L*HYSTÉR1E

(. AppareU moteur de U.

Tabès (Ataxie locomotrice). — Paralysie par lésion d'un nei*f moteur de l'œil (noyau bulbaire ou nerf périphérique). Diplopie consécutive.

rrcobles pupillaires.

Signe de Vincent, Coingt et Argyll Roberlson : Insensibilité à la lumière, conservation du réQexe pour Taccommodation.

mage oplhalmoscopique Atrophie nacrée de la la papiUe. pa/oiV/f (Atrophie tabétique).

[Voublea fonctionnels isécutifi à raffection du / opHqtiB ou à celle des trcM visuels.

1» Rétrécissement concentrique, inégal du champ visuel.

2^ Achromatopsie et dyschromalopsie tabétiques.

Elle porte sur le vert et le rouge d'abord. Le jaune et le bleu conservés jusqu'au dernier lerme.

3» Cérité fatalement progressive et portant sur les ienx yeux.

Sclérose en plaques :

1<* Paralysies dans les mouvements associés des yeux, nécessairement binoculaires et de cause centrale, — diplopie spéciale consécutive.

2® Nystagmus.

— Dans quelques Myosis sthénique.

cas

Hystérie ;

1* Quelquefois paralysies associées.

2o Spasmes des paupières.

3<> Diplopie monoculaire, micropsie et macropsie (Parinaud).

2* cas. A. Simple décoloration de la papille.

B, Névrite optique et atrophie blanche consécutive.

(Cas d'Euienbourg, de Gnauk).

lo Répondant au cas A :

Amblyopie ou cécité temporaires,

2** Répondant au cas B :

Rétrécissement inégal et achromatopsie comme dans Tataxic.

Amblyopie et cécité durables, non fatalement progressives.

i^ Rétrécissement régulièrement concentrique portant sur un seul œil ou sur les deux.

2* Dyshromatopsie représentée par un simple rétrécissement du champ visuel pour les couleurs.

Assez souvent la notion du rouge persiste seule, celle de toutes les autres couleurs ayant disparu.

3* Amblyopie ou cécité transitoires.

Ce sont, vous Tavez compris, les symptômes oculaires de la sclérose en plaques qu'il s'agit particulièrement de mettre en relief à propos de notre cas, en les comparant à ceux qui appartiennent à l'hystérie. Mais il ne sera peutêtre pas inutile, pour mieux fixer votre attention, d'accuser des contrastes en faisant figurer dans cette comparaison les symptômes oculaires tabétiques. Il ne saurait être question ici, remarquez-le bien^ que d'une esquisse à traits rapides et non d'une étude régulière. Un des troubles oculaires classiques dans la sclérose en plaques, en tant qu'il s'agit des fonctions musculaires de rœii, c'est le nystagmus. Or, vous savez que ce symptôme ne se voit guère dans letabes, si ce n'est dans certains cas rares, vraiment exceptionnels, étant mise à part, bien entendu, l'ataxie dite héréditaire (maladie de Friedreich) dans laquelle, au contraire, le nystagmus est fréquent; mais vous n'ignorez pas que cette dernière maladie est, nosographiquement, nettement séparée de Tataxie locomotrice progressive.

La diplopie, dans lataxie est, dans la règle, la conséquence de la paralysie d'un des muscles moteurs de l'œil ; dans la sclérose en plaques, au contraire, elle est surtout liée à une paralysie des mouvements associés des deux yeux. Une diplopie de même origine se voit assez souvent dans l'hystérie; mais dans celle-ci, c'est plus particulièrement la diplopie monoculaire qu'on observe et il importe de remarquer que ce symptôme-là n'appartient ni à l'ataxie ni à la sclérose en plaques.

Le signe d'Argyll Robertson appartient exclusivement à l'ataxie. Rien de semblable dans l'hystérie, non plus que dans la sclérose en plaques où l'on observe par contre quelquefois un myosis spasmodique, myosis qui peut s'exagérer encore^ quelque prononcé qu'il soit déjà, sous l'action des rayons lumineux (Parinaud). Les symptômes hystériques ne reconnaissent pas, vous le savez, de lésions organiques appréciables: c'est une loi qui s'applique aussi bien, dans l'hystérie, aux symptômes oculaires qu'à tous les autres. De fait, il n'y a pas de lésion du fond de l'œil, appréciable à Texamen ophthalmoscopique dans l'amblyopie ou dans l'amaurose hystériques.

11 est est tout autrement dans l'amaurose tabétique. C'est alors qu'on observe cette image ophthalmoscopique, si spéciale, si caractéristique en général, qu'on désigne quelquefois sous le nom de papille nacrée, atrophie nacrée de la papille, papille tabétique. L'aspect papillaire est différent dans la forme vulgaire, essentiellement transitoire de l'amaurose liée à la sclérose en plaques. L'ophthalmoscope, en pareil cas, ne montre qu'une légère décoloration de la papille. Il n'en est plus de même lorsque par exception, — cette exception a été plusieurs fois signalée, en particulier par M. Eulenbourg et par M. Gnauck, — il n'en est pas de même, dis-je, lorsque l'amaurose, dans la sclérose en plaques, est la conséquence d'une névrite optique. Alors, même quand la lésion du nerf en est arrivée à la période atrophique,il est généralement facile encore de distinguer la papille d'un blanc mal, aux bords nébu-

leuxqui marque la névrite optique, de la papille nacrée aux bords nets et tranchés qui distingue la forme tabétique. N'oubliez pas le pronostic fatal qui s'attache à la constatation de l'existence d'une papille tabétique; Tamblyopie qui en est Taccompagnement symptomatique marche, quoiqu'on fasse, nécessairement è la cécité complète, absolue, et de cette cécité-là, on ne sort jamais. 11 n'en est pas tout à fait de même des troubles visuels liés à la névrite optique dans la sclérose en plaques. Sans doute, trop souvent ils aboutissent eux aussi à la cécité permanente, irréparable, mais c'est là une triste conséquence qui n'est pas aussi fatalement inévitable que dans le cas du tabès. 11 peut y avoir, cette fois, des atermoiements ou mieux encore des retours plus ou moins prononcés vers Tétat normal et peut-être le médecin n'est -il pas aussi complètement désarmé.

L'examen campimétrique et la recherche de l'état de la vision pour les couleurs peuvent eux aussi fournir, dans la catégorie qui vous occupe, de précieux éléments de diagnostic. Le rétrécissement régulier et concentrique du champ visuel de l'hystérie contraste évidemment d'une manière frappante avec le rétrécissement inégal qui se voit dans l'atrophie tabétique et aussi dans les périodes avancées de l'atrophie par névrite optique. Il faut ajouter que Tachromatopsie qui se lie aux deux dernières affections du nerf optique n'est pas la même, si l'on peut ainsi parler, que celle qui se voit dans l'hystérie. Dans cette dernière, en effet, il est fréquent de voir la notion du rouge survivre seule alors que celle des autres couleurs est complètement effacée; tandis que dans les deux premiers cas c'est nécessairement la notion du rouge et celle du bleu qui persistent, après que la notion du vert et ensuite celle du rouge ont successivement disparu. Tels sont, messieurs, les quelques faits que je tenais à vous rappeler avant d'entrer dans l'exposé de notre cas. Vous êtes ainsi, je l'espère, placés en mesure d'apprécier comme il convient l'intérêt des détails cliniques qui vont, chemin faisant, se dérouler devant vous.

11 s'agit d'une jeune femme de vingt et un ans, grande, élancée, comme vous le voyez, et en apparence bien constituée. Les antécédents héréditaires signalent plutôt l'influence arthritique; son père est atteint de la gravelle ; elle a un oncle maternel qui souffre de la goutte. La névropathie toutefois ne fait pas défaut dans son arbre généalogique, car sa mère, morte de phtisie pulmonaire, était sujette à des crises nen^euses, sans perte de connaissance. Les antécédents personnels ne sont pas sans intérêt. Les tendances névropathiques de notre malade se manifestent de bonne heure : étant petite, elle était sujette à de violentes crises de colère ; à la moindre contrariété, à la moindre réprimande, elle se roulait à terre en criant, en agitant ses membres d'une façon désordonnée. Souvent, pour la calmer, on était obligé de lui projeter de l'eau sur la figure ou de lui faire prendre du sirop d'éther. Ces crises, avec l'âge, ont disparu pour faire place, en quelque sorte, à de véritables crises

hystériques. Elle avait aussi autrefois des tics nerveux consistant en mouvements brusques des muscles de la face et du c(»u, lesquels tics ont également disparu.

C'est à Tàge de dix-huit ans qu'ont commencé à paraître les crises hystériques bien formulées. D'abord relativement légères et rares, elles ont pris, en septembre 1887, une plus grande intensité et se sont montrées fréquentes. La menstruation, jusque-là normale, s'est arrêtée, à cette époque. Après avoir séjourné à l'Hôtel-Dieu pendant quelques mois, la malade a été admise à la Salpélrière en mars 1888, dans le service de la Clinique. Il s'agit chez elle d'attaques de grande hystérie avec les phases classiques et bien marquées, à savoir : aura régulière puis arc de cercle et grands mouvements, — la phase épileptoTde fait défaut — et, enfin, attitudes passionnelles. La durée des séries de crises ne s'étend pas au delà d'une demi-heure, trois quarts d'heure. Elles se reproduisent habituellement Irois ou quatre fois la semaine.

La recherche des stigmates a fait reconnaître l'existence d'une double ovarie et d'une hémiancsthésie cutanée gauche vulgaire avec anosmie gauche (voirie schéma n** 36) (l).Mais appliquée à l'étude des fonctions oculaires» elle devait révéler toute une série de faits inattendus et conduire ainsi à démasquer l'affection organique, qui jusque-là s'était tenue dissimulée derrière les manifestations hystériques. Et d'abord, dans cet examen, s'offre en premier lieu un nystagmus parfaitement caractérisé qui suffit pour donner l'éveil et nous engage à entreprendre une étude approfondie des fonctions oculaires.

Le regard vague, incertain qui frappe lorsqu'on examine la physionomie de la malade avec quelque attention, tient à l'existence d'un certain degré de parésie des mouvements associés de l'œil, laquelle parésie entraîne avec elle de la diplopie. La diplopie par parésie des mouvements associés est un symptAmc qui peut se voir dans l'hystérie; mais lorsque les choses vont jusqu'à produire le « vague », l'incertitude du regard, c'est très vraisemblablement de la sclérose en plaques qu'il s'agit.

Les réflexes pupillaires sont normaux : pas de myosis spasmodique, pas traces du signe d'Argyll-Robertson. Polyopie monoculaire : c'est là incontestablement, dans les conditions où on l'obsene chez notre malade, un symp* tome hystérique.

Décoloration atrophiciue de la pupille, par névrite optique dans les deux yeux: voilà certes qui n'est pas hystérique.

Nous serions donc en présence d'un de ces cas de sclérose en plaques peu nombreux encore (cas d'Eulenbourg et de Gnauk) où la sclérose muUiloculaire des centres nerveux s'accompagne de névrite optique.

i. Au membre suprrienr {gauche, l'aiiesthésie cutanée est compliquée d'anesthésie profonde. La malade a perdu, les yeux fermés, la notion de la posi ion imprimée à ce membre ou à ses divers segments.

A celte révélation fournie par l'exanien oplithalmoscopiiiue correspondent les^faitii suivant» : a Réti'écisgeiiieut très prononcé du champ visuel, dans les deux yeux, mais rétrécissement inégal, limité par des borda dentelés, rappelant ce qu'on voit dans l'ataxie. 11 ne saurait donc être question ici, vous le

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voyez, de ce rétrécissement concentrique et régulier qui, dans l'hystérie à ntigmatcs, constitue en quelque sorte un symptôme banal ; h. Acuité visuelle dans l'œil droit 1/4, & gauche 1/6 (voir le schéma n° 37). Les résultats précédents ont été obtenus dans un examen fait le 28 mars IHHR.

Ces jours-ci, 5 décembre 1888. un nouvel examen a montré ce qui suit (Voir ie schéma n" 38) :

!,p rélriTisseineiit du champ visuel est beaucoup plus iirouoncé, surtout il ■Iroite, qu'il ne lôtait il y a dix mois. 1,'acuitt^ visuelle, elle aussi, a faibli

ihnmp ti-tuel pour le ri)iige

corisidérabh'iiK'iit jmisqu'elle n'est plus représentée que par l/dO* à droite. l/âO' à gauche. Un note que depuis le mois de mars la malade a eu, A plusieurs reprises, des phases d'amaurose plus ou moins absolue : ainsi le ven-

dredi 30 novembre, elle a été prise presque su bitement d'une cécité complète qui Ta forcée de rester alitée ce jour- là : le lendemain matin, elle ne distinguait que difficilement les objets. Ces symptômes avaient été accompagnés et suivis d'une forte céphalalgie. Ces phases d*empirement temporaire de Tamblyopie sont-elles le fait de Thyslérie ou de la sclérose multiloculaire ? cola me parait difficile à décider: en tout cas, il y a là un contraste frappant avec les allures fatalement progressives de Ijimaurose tabétique.

Il me reste à vous parler de la dyschromatopsie qui, dans ce cas particulier a présenté des particularités dignes d'être notées.

Note du 28 viars. — Il y a dans les deux yeux achromatopsie pour toutes les couleurs, à Texception du bleu et du rouge, et, chose remarquable, conformément à ce qui se voit très vulgairement dans Thystérie, surtout chez la femme, le cercle de la vision pour le rouge est plus étendu que celui de la vision pour le bleu. On sent là, si Ton peut ainsi parler, Tinfluence de l'hystérie et cette influence, on peut le dire, se maintient jusqu'à la dernière limite, car dans l'examen du 5 décembre, Tachromatopsie étant devenue complète pour l'œil droit, on note que le rouge est désormais la seule couleur qui soit perçue par l'œil gauche.

Voici donc sur un même sujet un mélange, une intrication, si vous voidoz, e'videmment fort remarquable, de symptômes oculaires dont les uns appartiennent à l'hystérie, les autres à la sclérose en plaques.

Mais vous venez de voir que si ces divers symptômes se montrent entremêlés ils ne sont point confondus cependant et qu'il est permis par l'analyse clinique de faire la part de chacun des deux groupes.

Quoi qu'il en soit. Messieurs, il importe de le rappeler encore une fois, c'est la découverte des symptômes oculaires que vous savez qui nous a amené a reconnaître que, derrière l'hystérie se cachait, chez P...et, la sclérose multiloculaire des centres nerveux. L'examen de revision du complexus que nous avons dû entreprendre, à la suite de cette révélation, n'a fait qu'établir plus solidement encore l'existence de l'affection organique cérébro-spinale dont il s'agit.

C'est ainsi que nous avons été conduit à mettre en vabîur dans l'examen de notre malade toute une série de phénomènes qui autrement seraient restés dans l'ombre. A l'âge de 18 ans, c'est-à-dire antérieurement au développement des symptômes hystériques, P. .. et avait constaté déjà que sa vue faiblissait, et que la lecture lui devenait difficile : « à chaque instant, elle perdait la ligne » ; il lui semblait que € les lettres dansaient » par moments de droite à gauche, et de gauche à droite. — De temps en temps, elle ét«iit prise de diplopie. — Peu d«' temps après,la démarcTio devient titubante ; elle marche •« comme une femme prise de boisson ». De 18 à 20 ans, la difficulté de la marche a été beaucoup plus prononcée qu'elle ne l'est actuellement. P... et était alors obligée de se

tenir aux meubles. Plusieurs fois elle a eu des vertiges et une fois, elle est tombée, etc., elle a été un instant inconsciente (1). Vers la même époque, elle a éprouvé dans la main gauche un tremblement qui se manifestait lorsqu'elle voulait porter un verre ou une cuiller à sa bouche.

Quelques-uns de ces symptômes qui révèlent la sclérose multiloculairesesont notablement amendés, depuis que l'hystérie s*est développée et semble avoir pris le dessus. Cependant, en outre du nystagmus et des divers phénomènes oculaires dont il a été question plus haut, on peut relever encore aujourd'hui une démarche titubante, moins accentuée à la vérité qu'autrefois, et le tremblement intentionnel très manifeste dans le membre supérieur gauche. Les réflexes tendineux rotuliens et ceux de Tavant-bras sont exagérés; il n'y a pas, aux membres inférieurs, de trépidation spinale provoquée.

Bien qu'elle soit une affection organique, ces amendements temporaires de divers symptômes ne sont pas rares, tant s'en faut, dans la sclérose en plaques, et ils constituent même jusqu'à un certain point un des caractères cliniques de la maladie. Ils peuvent se produire, vous le savez, — car c'est un point sur lequel j'ai, dans mes leçons, l'habitude d'insister, — ils peuvent se produire à plusieurs reprises dans le cours de Tafleotion, surtout lorsqu'elle est encore de date réconte : j'ai vu, par exemple, en pareil cas, la paraplégie spasmedique s'amender et disparaître même complètement deux ou trois fois avant de s'établir d'une façon définitive. Combien de fois ne vous ai-je pas fait reconnaître que le tremblement intentionnel des extrémités supérieures, après avoir été très prononcé pendant de longs mois, s'efface temporairement quelquefois pour réapparaître un jour ou l'autre. Ces allures singulières, en tant qu'il s'agit d'une affertion caractérisée anatomiquenient par des lésions organiques relativement grossières, la nipprochent en quelque sorte rliniquement de l'hystérie, maladie mobile par excellence, du moins dans bon nombre de cas. et justement l'analogie que nous signalons ici a pu souvent rendre le diagnostic fort embarrassant. Mais ce n'est pas tout: ainsi que je l'ai maintes et maintes fois fait ressortir, il y a entre les deux affections une sorte d'aftinité qui fait qu'on les rrnctontnî trôs vidgcurement combinées l'une avec raut»'e dans des proportions et dans d(»s relations divei-ses chez un même sujet. Incontestablement, d'après ce quej'.iivudu moins, lasclérose en plaques est de toutes les affections organiques des centres nerveux celle qui se combine le plus souvent à l'hystérie (2), et dans cette association, c'est tantôt la

1. A la »uito (1(.* cetti* rliutc, vu se relevant, ollo était dovrime loul à (ail sourde dos doux oreilles ; clic percevait seiileiiicni un bourdonnement continu et un sifflement aiga qui 8*eat afTaibli en mùnic temps que l'ouîc tendait h se rétablir. LVxamcn par M. le D' Gellé, fait il y a quelques semaines, a donné ce qui suit : Arfcrtion purement nerveuse. Aucune lésion org*»!!!qnc,conservation du réilexe binauriculairc et do ki motililé normale des appareils do transmis» .>ion. Montre à 45 à droite, à 20 à gauche DV =:() par faiblesse. Iléflexes intacts.