ATROPHIE MUSCULAIRE DES HÉMIPLÉGIQUES
mécanisme que nous devrons étudier en détail dans ime occasion prochaine (1).
Il importe pour la théorie de remarquer que dans le cas de M. Pitres, comme dans ceux qui l'ont précédé, la dégénération descendante du faisceau pyramidal ne présentait aucune anomalie dans sa disposition au voisinage de la corne altérée. L'îlot de dégénération était, comme toujours, séparé de la substance grise par un tractus blanc ; en d'autres termes, on ne trouvait nulle part d'extension directe de la lésion du faisceau latéral à la corne antérieure correspondante.
Cette observation vient donc à l'appui de l'idée que la propagation se fait non par l'intermédiaire du tissu conjonctif, mais bien suivant le trajet et par la voie des fibres nerveuses qui, partant du faisceau pyramidal, gagnent les cornes antérieures de substance grise. L'anatomie indique que cette relation s'établit à l'aide de petits faisceaux de fibres nerveuses, qui, de distance en distance, se détachent du faisceau pyramidal. Une étude attentive permettra peutêtre dans les cas de dégénération descendante où ces fibres sont altérées, de les distinguer au milieu des fibres restées saines de la région des processus réticulaires. Cette constatation, d'ailleurs fort difficile, n'a pas encore été faite.- Messieurs, nous venons d'entrer dans des détails qui vous paraîtront peut-être bien minutieux. Mais assurément vous n'aurez pas à les regretter, car.nous venons, passez-moi l'expression, de mettre la main sur une donnée de premier ordre et que nous aurons à utiliser bientôt pour l'interprétation physiologique des amyotrophies relevant d'une cause spinale.
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plète de ces observations a été F^^^'f g. B.
5c médecine et de chirurgie, numéro d aoClt 18-..
SEPTIÈME LEÇON
Dégénérations secondaires de cause spinale. — Dégénérations ascendantes du faisceau cérébelleux et descendantes du faisceau pyramidal.
Sommaire. — Dégénérations secondaires de cause spinale. — Leur fréquence. — Le cas vulgaire par excellence est celui de la compression de la moelle dans le mal de Pott. — Pachyméniugite caséo-luberculeuse. — Lésion Iransverse totale. — Il faut que celle lésion soit dealructive pour qu'il s'en suive une dégénéralion.
Division des dégénérations consécutives à la lésion traus verse totale. — Dégénérations descendantes. — Dégénérations ascendantes. — Celles-ci portent sur les faisceaux latéraux et sur les faisceaux poalérieurs.— Faisceau cérébelleux de Flechsig.
Dégénéralions dans le cas de lésion traus verse partielle — Elles n ont lieu que quand la lésion destructive porte sur les faisceaux blancs — L,as de 1 hemiparaplégie spinale avec anesthésie croisé^.
Lésion unilatérale -de la moelle épiuière déterminant, à la lon-ue une altération dégénérative des deux cordons latéraux. - Ce fait constitue une exception des plus rares. — Observations de Muller. — Déductions anatomiques qu il est permis de tirer de cette observation. — Double entrecroiseaient de certaines fibres du faisceau pyramidal
Messieurs,
Jusqu'à présent, nous nous sommes exclusivement occupés du faisceau pyramidal, et nous n'avons envisagé cet appareil qti'au point de vue de l'auatomie normale et de 1 anatomie pathologique. La symptomatologie ne présente pas un mtérét moindre et nous nous y arréterans égalerxnot r ' je crois utile de vous tracer un
exposé d ensemble des dégénérations médullaires de cause
244 PACHYMÉNINGrlTE CASÉO-TUBERCULEUSE.
spinale, tout en conservant pour principal objectif le faisceau pyramidal dont l'histoire doit nous occuper particulièrement cette année. Cette voie, un peu détournée en apparence, doit cependant nous ramener aux symptômes, et Yous serez alors plus aptes à apprécier leur valeur dans la séméiologie des affections spinales.
Nous allons donc nous occuper, Messieurs, de ces lésions systématiques dont je vous ai déjà entretenus, lésions fasciculées, tant ascendantes que descendantes, qui se produisent dans certaines régions de la moelle comme conséquence de la formation d'une lési07i destructive en foyer.
Ces dégénérations secondaires de cause spinale sont très vulgaires,car, en raison des dimensions relativement étroites de la moelle épinière, il ne peut guère s'établir une lésion destructive de ce cordon nerveux, sans que la dégénération secondaire, à un degré ou sous une forme quelconque, en soit la conséquence.
Considérant d'abord la lésion en foyer, cause de tous les accidents, nous envisagerons un cas fort simple, et en même temps, dans l'espèce, fort vulgaire. Il s'agira, si vous le voulez, de la compression lente de la moelle épinière, telle qu'on l'observe si communément dans le mal de Pott. On connaît très bien, depuis les recherches de ffichaud, le mécanisme ordinaire de ce genre de compression (1). L agent de la compression, en pareil cas, est la dure-mère épaissie. Sur la face externe, au contact des dépôts caséo-tuberculeux issus du corps des vertèbres et ayant amené la des-
(1) Sur la méningite et la my^lHe dans h mal vertébral, 1871.
LÉSION TRANSVERSE TOTALE. 245
truction du ligament vertébral postérieur, il s'est produit une inflammation également caséo-tuberculeuse {pachyméningite externe caséo-hiberculeuse). Par le fait de cet épaississement de la dure-mère, la moelle se trouve refoulée et par conséquent comprimée, dans une étendue qui varie selon la hauteur de la néoformation caséeuse, généralement sur une longueur de deux ou trois centimètres. Quelquefois elle est, sur ce point seulement, repoussée d'avant en arrière; d'autres fois, elle est comme enserrée de toutes parts, en quelque sorte étranglée (1).
Mais il ne s'agit pas là d'un phénomène purement mécanique. En effet, il se produit bientôt dans l'organe, au lieu comprimé, une réaction d'ordre inflammatoire; en d'autres termes, une myélite partielle est la conséquence à peu près obligatoire de la compression spinale. Quoi qu'il en soit, il se développe en cet endroit une lésion destructive qui, dans la région lésée, porte indistinctement sur la substance grise et sur tous les faisceaux blancs tant antérieurs que postérieurs : c'est ce qu'on peut appeler une lésion transverse totale.
Il est bien entendu que cette même altération se produira, en dehors du mal de Pott, avec les mêmes caractères et les mêmes effets pour ce qui concerne les dégénérations secondaires, quelle que soit la cause de la compression. Ainsi, les tumeurs cancéreuses, sarcomateuses, les psammomes nés primitivement en dehors de la moelle épinière, pourront, en prenant de l'accroissement, déterminer là myélrte transverse par compression, avec toutes ses conséquences.
Et d'ailleurs. Messieurs, la compression proprement dite n est pas un fait nécessaire. Les tumeurs intra-spinales gliomes, syphilomes, tubercules solitaires, les myélites sy-
irl^c^'\fl''ll'''' ^« 'y''^«^e nerveux faites à la Salpê-
246 DÉGÉNÉBA.TIONS CONSÉCUTIVES.
pliiH tique, traumatique ou asutres, seront sui^vies (âies mêmes effets que la myélite par compression, pourvu que soit remplie la condition expresse de la destruction des éléments nerveux.
Ainsi, dès l'imstant que la lésion totale et transverse agit CGinme vtn processus destructeur, quel que soit le point de départ de ce processus, le résultat sera toujours le môme. Les seules variétés sont en rapport avec le siège : ainsi, les dégénération.s présentent certaines particularités, suivant que la lésion initiale occupe telle ou telle région de la moelle épinière ; il en est de même dans les cas où la lésion transverse est partielle, c'est-à-dire quand elle ne porte que sur Ti'ne partie de l'étendue transversale de l'organe. Mais, ainsi que vous le reconnaîtrez, la loi générale qui préside au développement, des tlégénérations secondaires à&. cause spinale ne se tTrom-ve point par là sensilalement modifiée.
Pour plus de simplicité, nous envisagerons d'abord le cas d'une lésio-n tiransverse totale ; et nous supposeroi^s que cene-ci siège dans ta région dorsale supérieure. ^ By a à considérer, vous le savez, les lésions dégeneratives descendantes, c'est-à-dire irradiées au-àesso..uii de la lésion, et les ascendantes qui irradient au-dessus.
10 Dégénéraiioiis secor>daires d'escendantes. a) Immédiatement au-dessous du loyer, dans l'éten4.e de un ou deux centimètres au plus, toute l'aire des iaisceaux ant rolatéraux est altérée ; seuls les faisceaux postérieurs restent indemnes.
DÉGÉNÉRATIONS ASCENDANTES. 247
b) Plus bas, voici ce que l'on observe : deux bandelettes de sclérose dans les faisceaux antéro-latéraux représentent la lésion dégénérative ; ces deux bandelettes ne sont autre chose que les cordons i]P Ti'i^'"^ —
Dans la portion latérale proprement dite des faisceaux antéro-latéraux, la dégénération n'occupe que les deux faisceaux pyramidaux jiroisés. Mais les cordons de Tùrck disparaissent rapidement, à moins d'anomalie, et les faisceaux pyramidaux seuls conservent les caractères de la dégénération descendante. Ici,, de même que dans les dégénérations de cause cérébrale, à moins de complications, la substance grise et les racines antérieures restent indemnes.
1° Dégénérations ascendantes. — Les dégénérations ascendantes portent sur deux points : a) les faisceaux latéraux ; &) les faisceaux postérieurs.
a) La lésion des faisceaux antéro-latéraux n'a rien de commun avec la lésion descendante. Les faisceaux pyramidaux sontici absolument indemnes. Ils ne sont pas capables de dégénération par en haut, de même que les faisceaux postérieurs ne sont pas capables de dégénération par en bas.
La lésion se présente sur la coupe, sous la forme d'une bandelette mince qui commence au niveau de l'extrémité postérieure de la corne grise postérieure correspondante, et s'étend en avant, jusqu'au voisinage d'une ligne transverse qui passerait par l'extrémité antérieure des cornes antérieures et quelquefois même au-delà.
C'est une bandelette très mince qui , par son bord externe, reste partout en contact avec la pie-mère. Cette lésion, déjà connue de Tùrck, peut être suivie jusque dans les régions les plus supérieures de la moelle. On la retrouve dans les corps restiformes et jusqu'au niveau du cervelet.
Le faisceau qui subit cette dégénéraWon "ascendante ne semble pas être également développé chez tous les sujets.
248 DÉGÉNÉRATIONS ASCENDANTES.
Les fibres qui le composent paraissent prendre leur origine dans les régions les plus supérieures de la moelle dorsale. En conséquence, leur dégénération ne se produirait pas si la lésion en foyer siégeait dans les parties inférieures de la moelle dorsale ou au-dessous. Le faisceau en question, que M. Fleclisig désigne sous le nom de faisceau cérébelleux direct, augmente sensiblement d'épaisseur de bas en baut. M. Fleclisig suppose que ses fibres naissent de la colonne vésiculaire de Clarke ; mais ses connexions anatomiques
Fig. 63. — A. Coupe de la moelle épinière (région dorsale supérieure).— B, Région
cervicale. Fc, Faisceau cérébelleux dégénéré au dessus de la lésion spinale. —
GC, Cordon de Goll.
sont, quant à présent, fort obscures. Je n'ai rien de plus à vous dire sur ce faisceau dont la lésion ascendante, que l'on sache, ne se traduit par aucun symptôme particulier.
&) La lésion ascendante des faisceaux postérieurs offre plus d'intérêt.
A. Immédiatement au-dessus du foyer, dans l'étendue de deux ou trois centimètres au plus, le faisceau postérieur est
• lésé dans toute son étendue.
B. Mais, plusliaut, la lésion semble s'effller et n'occupe bientôt plus que la partie médiane, qui, dans les régions supérieures de la moelle épinière (renflement cervico-bra-
LÉSION TRANSVEKSE PARTIELLE. 249
chial), correspond au faisceau de Goll. (Voy. fig. 63, GC.) La dégénération peut, d'ailleurs, comme le faisceau luimême, être suivie par en haut dans les pyramides postérieures du bulbe, jusqu'au niveau du quatrième ventricule, tandis que la lésion du reste du faisceau ne remonte pas au-dessus du foyer d'origine à une distance dépassant deux ou trois origines nerveuses.
D'ailleurs, Messieurs, j'entrerai plus tard dans quelques développements relativement à cette altération des faisceaux postérieurs, que nous rencontrons pour la première fois, et que nous devrons étudier avec plus de détails encore, à une époque où nous aurons à revenir sur l'ataxie locomotrice.
Actuellement, il me reste à indiquer brièvement quelques modifications que présente le type qui vient d'être décrit, lorsque la lésion, au lieu d'être transverse totale, est trans verse partielle.
A. 1° D'abord il importe de faire ressortir que les dégénérations, tant ascendantes que descendantes, n'ont lieu que quand la lésion destructive porte sur les faisceaux blancs. Ainsi, les altérations même profondes de la moelle épinière, quand elles sont limitées à la substance grise, ainsi que cela se voit, soit sous une forme aiguë comme dans la paralysie infantile, soit sous une forme chronique comme dans l'amyotrophie spinale protopathique, ne sont jamais suivies de dégénérations descendantes, à moins de propagation accidentelle aux faisceaux blancs.
2° Dans les faisceaux blancs, au contraire, la lésion con-
230 HÉMIPARAPLÉGIE SPINALE.
sécutive est en quelque sorte obligatoire ; si la lésion primitive est du domaine du cordon antéro -latéral et si elle respecte le faisceau pyramidal, cette dégénération sera peu étendue, car l'altération ne porte en pareil cas que sar des fibres commissurales très courtes. Nous verrons tout à l'heure ce qui advient, lorsque la lésion en foyer intéresse îiniquement les fibres des faisceaux postérieurs.
B, A présent, il nous faut un instant considérer une combinaison qui se rencontre assez fréquemment dans la pratique, à savoir une lésion transverse et unilatérale de la moelle épinière. Il est rare que la lésion soit mathématiquement unilatérale, c'est-à-dire qu'elle ne déborde pas un
Fig. 64. — 1, Coupe transversale de la moelle épinière au niveau de la quatrième vertèbre dorsale. Toute la moitié droite de la moelle et toute l'étendue des cordons postérieurs sont détruites. — 2, Coupe de la moelle au niveau de la troisième vertèbre dorsale ("sclérose des deux cordons postérieurs et des deux faisceaux cérébelleux). — 3, Au dessus, la dégénération n'occupe plus que les deux cordons de GoU. — 4, Moelle au niveau de la sixième dorsale (dégénération de tout le cordon antéro-laiéral) . — 5, Plus bas, à la hauteur de la 7* ou Se vertèbre dorsale, la degénération du faisceau latéral droit est accompagnée d'une dégénération du faisceau pyramidal gaucJie.
peu l'axe antéro-postérieur ; mais, au lieu de rester dans les généralités, prenons un exemple concret.
Il s'agit d'une lésion syphilitique de la moelle qui se traduit par les symptômes de l'hémiparaplégie spinale (d'un côté, paralysie et hyperesthésie ; de l'autre côté, absence de paralysie motrice, mais anesthésie)(l). L'autopsie démontre
(l) Voy. Leçons sur les maladies du système nervetuc. T. II, p.