ATROPHIE MUSCULAIRE DES HÉMIPLÉGIQUES

mécanisme que nous devrons étudier en détail dans une occasion prochaine (1).

Il importe pour la théorie de remarquer que dans le cas de M. Pitres, comme dans ceux qui l'ont précédé, la dégénération descendante du faisceau pyramidal ne présentait aucune anomalie dans sa disposition au voisinage de la corne altérée. L'îlot de dégénération était, comme toujours, séparé de la substance grise par un tractus blanc ; en d'autres termes, on ne trouvait nulle part d'extension directe de la lésion du faisceau latéral à la corne antérieure correspondante.

Cette observation vient donc à l'appui de l'idée que la propagation se fait non par l'intermédiaire du tissu conjonctif, mais bien suivant le trajet et par la voie des fibres nerveuses qui, partant du faisceau pyramidal, gagnent les cornes antérieures de substance grise. L'anatomie indique que cette relation s'établit à l'aide de petits faisceaux de fibres nerveuses, qui, de distance en distance, se détachent du faisceau pyramidal. Une étude attentive permettra peutêtre, dans les cas de dégénération descendante où ces fibres sont altérées, de les distinguer au milieu des fibres restées saines de la région des processus réticulaires. Cette constatation, d'ailleurs fort difficile, n'a pas encore été faite.

Messieurs, nous venons d'entrer dans des détails qui vous paraîtront peut-être bien minutieux. Mais assurément vous n'aurez pas à les regretter, car nous venons, passez-moi l'expression, de mettre la main sur une donnée de premier ordre et que nous aurons à utiliser bientôt pour l'interprétation physiologique des amyotrophies relevant d'une cause spinale.

1^1 ) Depuis ([ue cctlc leçon a été faite (21 avril 1879), de nouveaux cas d'atrophie musculaire consécutive à des dégénérations secondaires de cause encéphalique, ont été observés dans le service de M. Charcot. L'étude complète de ces observations a été publiée récemment dans la Revue mensuelle de médecine et de chirurgie, numéro d'août. 187â. E. B.

SEPTIÈME LEÇON

Dégénérations secondaires de cause spinale. — Dégénérations ascendantes du faisceau cérébelleux et descendantes du faisceau pyramidal.

SoiiMAiRE. — Dégéuérations secondaires de cause spinale. — Leur fréquence. — Le cas vulgaire par excellence est celui de la compression de la moelle dans le mal de Pott. — Pachy méningite caséo-tuberculeuse. — Lésion transverse totale. — Il faut que cette lésion soit destructive pour qu'il s'en suive une dégénération.

Division des dégénérations consécutives à la lésion trausverse totale. — Dégénérations descendantes. — Dégéuérations ascendantes. — Celles-ci portent sur les faisceaux latéraux et sur les faisceaux postérieurs. — Faisceau cérébelleux de Flechsig.

Dégénérations dans le cas de lésion transverse partielle. — Elles n'ont lieu que quand la lésion destructive porte sur les faisceaux blancs. — Cas de l'hémiparaplégie spinale avec anesthésie croisée.

Lésion unilatérale de la moelle épiiûère déterminant, à la lonirue, une altération dégénérative des deux cordons latéraux. — Ce fait constitue une exception des plus rares. — Observations de Mûller. — Déductions anatomiques qu'il est permis de tirer de cette observation. — Double entrecroisement de certaines fibres du faisceau pyramidal.

Messieurs,

Jusqu'à présent, nous nous sommes exclusivement occupés du faisceau pjTamidal, et nous n'avons envisagé cet appareil qu'au point de vue de Tanatomie normale et de l'anatomie patholog-ique. La sj-mptomatologie ne présente pas un intérêt moindre et nous nous y arrêterons également. Mais, auparavant, je crois utile de vous tracer un exposé d'ensemble des dégénératio;is médullaires de cause

244 PACHTMÉNINGITE CASÉO-TUBERCULEUSE.

spinale, tout en conservant pour principal objectif le faisceau pyramidal dont Tliistoire doit nous occuper particulièrement cette année. Cette voie, un peu détournée en apparence, doit cependant nous ramener aux symptômes, et vous serez alors plus aptes à apprécier leur valeur dans la séméiologie des affections spinales.

Nous allons donc nous occuper. Messieurs, de ces lésions systématiques dont je vous ai déjà entretenus, lésions fasciculées, tant ascendantes que descendantes, qui se produisent dans certaines régions de la moelle comme conséquence de la formation d'une lésion destructive en foyer.

Ces dégénérations secondaires de cause spinale sont très vulgaires, car, en raison des dimensions relativement étroites de la moelle épinière, il ne peut guère s'établir une lésion destructive de ce cordon nerveux, sans que la dégénération secondaire, à un degré ou sous une forme quelconque, en soit la conséquence.

Considérant d'abord la lésion en foyer, cause de tous les accidents, nous envisagerons un cas fort simple, et en même temps, dans l'espèce, fort vulgaire. Il s'agira, si vous le voulez, de la compression lente de la moelle épinière, telle qu'on l'observe si communément dans le mal de Pott. On connaît très bien, depuis les recherches de Michaud, le mécanisme ordinaire de ce genre de compression (1). L'agent de la compression, en pareil cas, est la dure-mère épaissie. Sur la face externe, au contact des dépôts caséo-tuberculeux issus du corps des vertèbres et ayant amené la des-

(l) liur la im'niiKjite et la myciitc duiis le mal vcrit'bral, 1871.

LÉSION TRANSVERSE TOTALE. 245

truction du ligament vertébral postérieur, il s'est produit une inflammation également caséo-tuberculeuse [pachyméningite externe caséo-iuherculeuse). Par le fait de cet épaississement de la dure-mère, la moelle se trouve refoulée et par conséquent comprimée, dans une étendue qui varie selon la hauteur de la néoformation caséeuse, généralement sur une longueur de deux ou trois centimètres. Quelquefois elle est, sur ce point seulement, repoussée d'avant en arrière ; d'autres fois, elle est comme enserrée de toutes parts, en quelque sorte étranglée (1).

Mais il ne s'agit pas là d'un phénomène purement mécanique. En effet, il se produit bientôt dans l'organe, au lieu comprimé, une réaction d'ordre inflammatoire; en d'autres termes, une mj^élite partielle est la conséquence à peu près obligatoire de la compression spinale. Quoi qu'il en soit, il se développe en cet endroit une lésion destructive qui, dans la région lésée, porte indistinctement sur la substance grise et sur tous les faisceaux blancs tant antérieurs que postérieurs : c'est ce qu'on peut appeler une lésion transverse totale.

Il est bien entendu que cette même altération se produira, en dehors du mal de Pott, avec les mêmes caractères et les mêmes effets pour ce qui concerne les dégénérations secondaires, quelle que soit la cause de la compression. Ainsi, les tumeurs cancéreuses, sarcomateuses, les psammomes nés primitivement en dehors de la moelle épinière, pourront, en prenant de l'accroissement, déterminer la myélite transverse par compression, avec toutes ses conséquences.

Et d'ailleurs. Messieurs, la compression proprement dite n'est pas un fait nécessaire. Les tumeurs intra-spinales, gliômes, syphilomes, tubercules solitaires, les myélites sy-

(l) Voy. Leçons sur les maladies du système nerveux faites à la Saljjêtrière, t. II, p. 84.

246 DÉGÉNÉRATIONS CONSÉCUTIVES.

philitique, traumalique ou autres, seront suivies des luèmes effets que la myélite par compression, pourvu que soit remplie la condition expresse de la destruction des éléments nerveux.

Ainsi, dès l'instant que la lésion totale et transverse agit comme un processus destructeur, quel que soit le point de départ de ce processus, le résultat sera toujours le même. Les seules variétés sont en rapport avec le siège : ainsi, les dégénérations présentent certaines particularités, suivant que la lésion initiale occupe telle ou telle région de la moelle épinière ; il en est de même dans les cas où la lésion transyerse est partielle, c'est-à-dire quand elle ne porte que sur mie partie de l'étendue transversale de l'organe. Mais, ainsi que vous le reconnaîtrez, la loi générale qui préside au développement des dégénérations secondaires de cause spinale ne se trouve point par là sensiMcment modifiée.

Pour plus de simiilicité, nous envisagerons d'abord le cas d'une lésion transverse totale; et nous supi)Oserons que celle-ci siège dans la n^gion dorsale supérieure.

Il y a à considérer, vous le savez, les lésions dégénératives descendantes, c'est-à-dire irradiées au-dessous de la lésion, et les ascendantes qui irradient au-dessus.

1° Dégénérations sccoiidaires descendantes, a) Immédiatement au-dessous du foyer, dans retendue de un ou deux centimètres au plus, toute l'aire des faisceaux antérolatéraux est altérée ; seuls les faisceaux postérieurs restent indemnes.

DÉGÉNÉRATIOXS ASCENDANTES. 247

b) Plus bas, Toici ce que Ton observe : deux bandelettes de sclérose dans les faisceaux antéro-latéraux représentent la lésion dégénérât! ve ; ces deux bandelettes ne sont autre chose que les cordons de Tïirck.

Dans la portion latérale proprement dite des faisceaux antéro-latéraux, la dégénération n'occupe que les deux faisceaux pyramidaux croisés. Mais les cordons de Tiirck disparaissent rapidement, à moins d'anomalie, et les faisceaux pyramidaux seuls conserYent les caractères de la dégénération descendante. Ici, de même que dans les dégénérations de cause cérébrale, à moins de complications, la substance grise et les racines antérieures restent indemnes.

%° Dégénérathonsciscendanies. - Les dégénérations ascendantes portent sur deux points : a) les faisceaux latéraux ; &) les faisceaux postérieurs.

a) La lésion des faisceaux antéro-latéraux n'a rien de commun avec la lésion descendante. Les faisceaux pyramidaux sont ici absolument indemnes. Ils ne sont pas capables de dégénération par en haut, de même que les faisceaux postérieurs ne sont pas capables de dégénération par en bas.

La lésion se présente sur la coupe, sous la forme d'une bandelette mince qui commence au niveau de l'extrémité postérieure de la corne grise postérieure correspondante, et s'étend en avant, jusqu'au voisinage d'une ligne transverse qui passerait par l'extrémité antérieure des cornes antérieures et quelquefois même au-delà.

C'est une bandelette très mince qui , par son bord externe, reste partout en contact avec la pie-mère. Cette lésion, déjà connue de Tûrck, peut être suivie jusque dans les régions les plus supérieures de la moelle. On la retrouve dans les corps restiformes et jusqu'au niveau du cervelet.

Le faisceau qui subit cette dégénération ascendante ne semble pas être également développé chez tous les sujets.

248 DÉGÉNÉRATIONS ASCENDANTES.

Les fibres qui le composent paraissent prendre leur origine dans les régions les plus supérieures de la moelle dorsale. En conséquence, leur dégénération ne se produirait pas si la lésion en foyer siégeait dans les parties inférieures de la moelle dorsale ou au-dessous. Le faisceau en question, que M. Flechsig désigne sous le nom de faisceau cérébelleux direct, augmente sensiblement d'épaisseur de bas en haut. M. Flechsig suppose que ses fibres naissent de la colonne vésiculaire de Clarke ; mais ses connexions anatomiques

Fig. 63. — A, Coupe de la moelle épinière (région dorsale supérieure). — B, Région cervicale. — Fc, Faisceau cérébelleux dégénéré au dessus de la lésion spinale. — GC, Cordon de Goll.

sont, quant à présent, fort obscures. Je n'ai rien de plus à vous dire sur ce faisceau dont la lésion ascendante, que l'on sache, ne se traduit par aucun symptôme particulier.

d) La lésion ascendante des faisceaux postérieurs offre plus d'intérêt.

A. Immédiatement au-dessus du foyer, dans l'étendue de deux ou trois centimètres aii plus, le faisceau postérieur est lésé dans toute son étendue.

B. Mais, plus haut; la lésion semble s'effiler et n'occupe bientôt plus que la partie médiane, qui, dans les régions supérieures de la moelle épinière (renflement cervico-bra-

LESION TRANSVERSE PARTIELLE. 249

chial), correspond au faisceau de Goll. (Voy. fig. 63, GC.) La dëgénération peut, d'ailleurs, comme le faisceau luimême, être suivie par en haut dans les pyramides postérieures du bulbe, jusqu'au niveau du quatrième ventricule, tandis que la lésion du reste du faisceau ne remonte pas au-dessus du foyer d'origine à une distance dépassant deux ou trois origines nerveuses.

D'ailleurs, Messieurs, j'entrerai plus tard dans quelques développements relativement à cette altération des faisceaux postérieurs, que nous rencontrons pour la première fois, et que nous devrons étudier avec plus de détails encore, à une époque où nous aurons à revenir sur l'ataxie locomotrice.

Actuellement, il me reste à indiquer brièvement quelques modifications que présente le type qui vient d'être décrit, lorsque la lésion, au lieu d'être transverse totale, est transverse partielle.

A. l" D'abord il importe de faire ressortir que les dëgénérations, tant ascendantes que descendantes, n'ont lieu que quand la lésion destructive porte sur les faisceaux blancs. Ainsi, les altérations même profondes de la moelle épinière, quand elles sont limitées à la substance grise, ainsi que cela se voit, soit sous une forme aiguë comme dans la paralysie infantile, soit sous une forme chronique comme dans l'amyotrophie spinale protopathique, ne sont jamais suivies de dégénérations descendantes, à moins de propagation accidentelle aux faisceaux blancs.

2" Dans les faisceaux blancs, au contraire, la lésion con-

250 HÉMIPARAPLÉGIE SPINALE.

sécutive est en quelque sorte obligatoire ; si la lésion primitive est du domaine du cordon antéro -latéral et si elle respecte le faisceau pyramidal, cette dégénération sera peu étendue, car l'altération ne porte en pareil cas que sur des fibres commissurales très comtes. Nous verrons tout à l'heure ce qui advient, lorsque la lésion en foj-er intéresse uniquement les fibres des faisceaux postérieurs.

B. A présent, il nous faut un instant considérer une combinaison qui se rencontre assez fréquemment dans la pratique, à savoir une lésion transverse et unilatérale de la moelle épinière. Il est rare que la lésion soit mathématiquement unilatérale, c'est-à-dire qu'elle ne déborde pas un

Fit). Ci. — 1, Coupe transversale de la moelle épinière au niveau de la quatrième vertèbre dorsale. Toute la moitié droite de la moelle et toute l'étendue des cordons postérieurs sont détruites. — 2, Coupe de la moelle au niveau de la troisième vertèbre dorsale (sclérose des deux cordons postérieurs et des deux faisceaux cérébelleux). — 3, Au dessus, la dégénération n'occupe plus que les deux cordons de GoU. — 4, Moelle au niveau de la si.NJème dorsale (dégénération de tout le cordon antéro-latéral). — 5, Plus bas, à la hauteur de la 7*^ ou S» vertèbre dorsale, la dégénération du faisceau latéral droit est accompagnée d'une dégénération du faisceau pyramidal gauche.

peu l'axe antéro-postérieur ; mais, au lieu de rester dans les généralités, prenons un exemple concret.

Il s'agit d'une lésion syphilitique de la moelle qui se traduit par les symptômes de l'hémiparaplégie spinale (d'un côté, paralysie et hyperesthésie ; de l'autre côté, absence de paralysie motrice, mais anesthésie)(l). L'autopsie démontre

(l) Voy. Leçons sur les maladies du système nerveux. T, II, p. 119.

DOUBLE ENTRECROISEMENT DES FIBRES PYRAMIDALES. 2cl

que la lésion destructive intéressait la totalité du faisceau antéro-latéral gauche et la totalité des faisceaux postérieurs. Au-dessus de ce fo5'er, circonscrit nettement dans les régions que nous venons d'indiquer, on constate une dégénération secondaire des deux faisceaux de Goll ; et au-dessous on distingue, dans l'aire du cordon antéro-latéral, le triangle de dégénération du faisceau pj-ramidal gauche. C'est ainsi, remarquez-le hien, que les choses se passent en général pour ce qui concerne le faisceau pyramidal.

Mais, voici une exception à la règle, qu'il n'est pas inutile de considérer, parce qu'elle vous rendra compte peut-être de quelques symptômes dont l'explication serait autrement assez difficile. J'ai vu parfois les deux faisceaux latéraux affectés par une lésion unilatérale. L'altération, il est vrai, n'était pas symétrique et égale ; celle du côté primitivement atteint était plus développée que l'autre. Cette disposition s'est trouvée réalisée de la façon la plus remarquable dans un cas de section traumatique de la moelle épinière, observé par ^Y. Millier.

Il s'agit d'un homme de vingt-un ans, qui reçut un coup de couteau au niveau de la quatrième vertèbre dorsale. La moelle épinière, à ce niveau, fut interrompue dans le trajet de tout le cordon antéro-latéral droit et des cordons postérieurs. (Voy. fig. 64.) Cet homme présenta les symptômes suivants : à gauche anesthésie et conservation des mouvements ; à droite, hyperesthésie et paralysie du membre inférieur. La mort eut lieu au bout de quarante-trois jours, et, à l'autopsie, on constata que la dégénération descendante occupait, non seulement le cordon antéro-latéral droit dans sa totalité, mais aussi le faisceau pyramidal gauche.

J'ai observé des faits du même genre ; M. Hallopeau en a signalé également dans certains cas de dégénération secondaire de cause cérébrale. Cette propagation d'une altération primitivement unilatérale au côté opposé peut s'expliquer, Messieurs, par l'hypothèse que je présentais