PARALYSIE SPINALE

renferme des affections qui appartiennent à la clinique journalière, et auxquelles le médecin doit s'intéresser particulièrement. Je crois donc nécessaire de les rappeler à votre attention par une énumération concise.

Ainsi que je Tai dit, les lésions spinales antérieures systématiques évoluent tantôt suivant le mode aigu, tantôt suivant le mode chronique. Je ne comprendrai dans cette énumération que les espèces à l'égard desquelles l'anatomie pathologique s'est, à l'heure qu'il est, prononcée d'une façon définitive.

1® Une première classe est composée par le groupe des amyotrophies spinales proiopathiqiies aiguës.

a) L'espèce paralysie spinale de V enfance est la maladie qu'ont étudiée avec prédilection Duchenne (de Boulogne) et Heine. C'est, dans le groupe dont il est ici question, une maladie modèle pour l'étude anatomo-physiologique. En effet, les lésions sont parfaitement circonscrites ; d'autre part, la symptomatologie est elle-même très limitée, très précise, et tous les détails qu'elle comporte, ou peu s'en faut, peuvent être aujourd'hui facilement interprétés à la lumière des faits pathologiques.

V) La paralysie spinale de Vadulte est en quelque sorte la môme maladie transportée dans la pathologie de l'adulte. Pendant longtemps, le rapprochement avait été fait uniquement sur la foi d'une symptomatologie vraiment très spéciale ; mais le contrôle anatomique s^est définitivement prononcé en faveur de ce rapprochement. Il n'en est pas de môme, quant à présent, du second groupe, que je me hornerai à mentionner.

2** Polyomyélites antérieures sUbaiguês. Celles-ci répondent à l'affection décrite par Duchenne sous le nom

AHTOTROPHIES PROTOPATHIQUES. 377

de paralysie générale spinale antérieure subaigtiê^ c'est encore, sur plus d'un point, un chapitre d'attente, car, je le répète, les observations anatomo-pathologiques relatives à cette forme n'ont pas encore fourni de résultats péremptoires.

3« Enfin lai polyomyélUe antérieure systématique chronique est représentée par la forme d'amyotrophie dont Aran et Duchenne ont tracé le tableau clinique, et à laquelle ils ont donné le nom à' atrophie musculaire progressive. Cruveilhier avait reconnu dans cette affection une lésion' des racines antérieures spinales. Les travaux modernes ont démontré que cette altération; mentionnée et décrite par Cruveilhier, se rattachait à une lésion systématique incitative des cornes grises antérieures. La maladie en question a été aussi désignée quelquefois sous le nom d'amyotrophie spinale progressive protopathique.

Telles sont. Messieurs, les grandes espèces du groupe des amyotrophies liées aux polyomy élites antérieures. En regard, ne fût-ce que pour établir un terme de comparaison et provoquer un contraste, il convient de faire figurer un instant diverses affections spinales dans lesquelles la lésion des cornes antérieures peut exister sans doute, mais ne constitue pas le fait anatomo-pathologique capital, imique.

Ici, la lésion originelle est en dehors de la substance grise, en dehors du moins de la région des cornes antérieures qui ne se trouvent affectées que consécutivement, par extension. Mais Taltération trophique se produit cependant eu raison de la participation des cornes antérieures. On voit

S7S AlitOlKOPUIlSS SSUTÉIOV^TUIQUIIS.

do^c que le ayioptÔBie est, en quelque sorte, durajeutéà ee«i de la Dftaladie prmcipale, et, len pareil cas., 4e climeien émt s^attendre à avoir sous les j&œl un ensemble symptofiMir^ qteie «^ttdplefxe, car, de iait, il n!est peut^tï^ pas une lés^ spinale aiguë ou clironique qui ne puisse, à un mcmênl donné, envahir les cornes antérieures et y déterminer la lésion des élém^ts ganglionnaires d*où dérive l'amyottophie spinale.

Pour ne pas m'artrôter à ces r^narques générales et nécessairement un peu vagues, permettez^moi de ialre^pel à un certain nomblre de cas eon;erets.

1^. a) Vamn les lésions spinales 4iffitôes nom Sy^téBOi^ sées on peut dt^, dsois^le mode aigu, les myâites c^rtrate^ 4M1 polyomyéiltes difinses. loi, la lëinon trophiqnè d€iB miuscles, analogue à celle de la paralysie intlanlile, est ^ose fréquente. Mais il se produit concomitanmumt 4es troiAies de la sensibilité, un dérangement plus ou moins profond des fonctions de la vessie et du rectum, une formation d'eschares, etc., et si le malade survit et que les faisceaux blancs participent au processus anatomique morbide, on voit se développer une contracture permanente liée à tous les autres signes de la paralysie spasmodique.

V) Dans le mode chronique, je vous citerai la selér^^ péri-épendymaireylaL ménUigUe spinale hypertrophiqu^ enfin la sclérose en pU^ttes qui, dans certaines circonstances, peuvent prendre le masque de V^myotrophie pfùgressive. Il existe môme des lésions non infljunmjs^tolrês qui peuvent avoir un résultat identique : tdles sont lliy<k*omyélie, les tumeurs intra-^pinalete (glîomes, sfiteomes, etc).

9» Parmi les lésions systématiques, â tmt mentkmn^'lit iK^érose postérieure qui,4ans bien 'des cas,«'étenâ 44a

SCLÉRO^ I/A.lrÉIii:LE AMtOtStOPHIQUB. 379

tance grise. Mdis la forme moiûâde sur lagaelle, âans cette énumératidti, je tiens soï^ôtit à appeler votre attention est la sclérose latérale amyotrophiqtce. L'aflTection reconnaît, je vous Tai dît, 'âeux éléments anatoinoi[>athologiqa€»s : une lésion des faisceaux latéraux et une lésion des cornes antérieures. Et celle-ci n'est pas accidentelle, elle fait en quelque sorte partie intégrante de la maladie, bien qu'elle se développe, tout porte à le croire, secondairement. Il s'agit donc là d'une lésion systématique, à éléments combinés^ comme on dit en Allemagne. C'est cette forme que j'ai cru devoir étudier avec détails plusieurs fois déjà devant vous, parce qu'elle montre que les lois de localisation formulées A propos de la substance grise spinale se retrouvent dans le bulbe. Vous savez en effet que les royaux d'origine de Tbypoglosse, du facial, qui représentent les oomes antérieures dans la moelle allongée, sont souvent le siège «xclusif des lésions pathologiques; de sorte qu'il existe des amyotro*phies bulbaires protopathiques, qui peuvent être opposées aux amyotropbîes bulbaires deutéropaOïiques.

Ce coup d'œil d'ensemble vous permettra. Messieurs, d'envisager de plus près le sujet, en vous plaçant au point de vue de l'anatomie et de la physiologie pathologiques. Il vous faudra, en d'autres termes, chaque fois que vous étudierez ce sujet, porter tout particulièrement votre attention . sur ces altérations 4e la substance grise, d'où dérivent les symptômes d'amyotrophie. Mais ici, comme partout ailleurs, l'investigation anatomo-pathologique, pour être fructueuse^ suppose nécessairement une connaissance approfondie des conditions normales; et sans vouloir entrer bien enteiidu

380 STRUCTURE DES MBRFS.

dans tous les détails que comporte un pareil sujet, je vous signalerai spécialement quelques points relatifs à Tanatomie et à la physiologie des régions que vous aurez à explorer. Non seulement vous devrez dans cette étude préparatoire considérer la substance grise elle-même, mais encore les nerfs moteurs qui y prennent origine, et aussi les muscles striés auxquels, ceux-ci transmettent le mouvement.

C'est qu'en eflTet, Messieurs, les diverses parties qui viennent d'être énumérées sont en quelque sorte solidaires; anatomiquement et physiologiquement elles représentent im système. La cellule nerveuse motrice, avec ses prolongements multiples, peut être à la vérité considérée comme un petit organe indépendant; elle forme le lien qui rattache plusieurs systèmes les uns aux autres, mais n'appartient exclusivement à aucun d'eux.

Cependant, il importe de remarquer que, de tous ces prolongements de la cellule antérieure spinale, le plus important, le plus caractéristique au double point de vue physiologique et morphologique, est celui qui met Torgane cellulaire en continuité directe avec les nerfs moteurs ; de telle sorte que le tube nerveux moteur, dans sa partie essentielle qui est le cylindre axile, n'est qu'une émanation de la substance môme de la cellule motrice. Aujourd'hui, Ton sait en effet que, par son extrémité périphérique, ce prolongement de l'élément ganglionnaire entre en relation pour ainsi dire immédiate avec l'élément musculaire. Avant 1840, sur la foi des travaux de Valentin, Burdach, on croyait que les extrémités périphériques des nerfs musculaires se terminaient en forme d'anses, dans l'intervalle des faisceaux primitifs. Mais Doyère a fait une découverte capitale, le jour où il a démontré que chez les tardigrades, le nerf moteur se termine par un filament unique au niveau d'un monticule qui fait corps avec le faisceau primitif, et qu'on appelle encore à l'heure qu'il est Véminence ou la colline de Doyère.

SYSTÈME .neuro-musculaire:. 381

Chacun sait aussi qu'en 1862, M. Rouget a été plus loin ; il a fait voir que, sous le sarcolemme, c'est-à-dire dans la substance même du faisceau primitif, le monticule de Doyère est formé par un amas de substance granuleuse dans lequel se termine le tube nerveux, réduit au cylindre axile. Les travaux de Krause, de Kiihne et enfin ceux de Ranvier ont confirmé ces données d'une façon générale, en les complétant par une foule de détails importants. Mais le grand fait découvert par Rouget, c'est justement cette connexité étroite du nerf centrifuge et de la substance des muscles.

Ainsi, Messieurs, vous le voyez, il existe d'un côté entre l'élément ganglionnaire et le cylindre axile, qui n'est en somme qu'un prolongement de cet élément, un rapport de continuité immédiat, comme il en existe un d'autre part entre l'extrémité terminale de ce prolongement et la substance de l'élément musculaire.

Il y a donc, ainsi que je l'annonçais, anatomiquement parlant, une solidarité intime entre la cellule motrice, le nerf moteur et la fibre musculaire; en réalité, on peut les considérer comme trois éléments consécutifs d'un même système; et dire même, sans forcer les choses, que la cellule spinale plonge directement dans la substance de la cellule musculaire par l'intermédiaire de son prolongement axile.

Mais il importe de les remarquer, Messieur, dans cette association, l'un des éléments est, pour aixisi parler, dominateur; les autres sont subordonnés. L'intégrité des muscles comme celle des nerfs dépend de celle des éléments ganglionnaires. Il est démontré en effet que la lésion de l'élément ganglionnaire retentit nécessairement sur le muscle par la voie du nerf; que la lésion du nerf retentit sur le muscle, qui par conséquent occupe le dernier rang dans l'association ; car il n'est nullement démontré d'un autre côté, quant à présent du moins, qu'une lésion des muscles ou des

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nflvft iBOÉens pow^reteatir tnur rélémœt- ganglionnaire et en altérer iarimtnliaft».

TeUes sont les oonsôdâ^tteoft gue je tenais. à vous présetter, Messieurs, sur cet ensanUe d*élémeiits qu'on pour* rait désigna* sous le nom de système neuro-musculaire^ et dont Tétude préliminaire est indispensable à ^conque veut abords avec fruit la topc^aphie pathologique des di- Terse& régions de la substance grise.