QUARANTE-DEUXIÈME LEÇON

(fin)

ICHTHYOSE

Sommaire. — Définition.

Étiologie ; nature. — Hérédité.

Description symptoma tique. — Distribution des lésions. — InQiienre des sécrétions cutanées et de la température ambiante sur l'intensité des lésions. — Altérations des glandes, des poils et des ongles. — Symptômes subjectifs.

Variétés :

Ichthyose nacrée. — Ichthyose pityriasique. *— Ichthyose blanche: ich-

' thyose noire. — Ichthyose serpentine (Sauriasis). — Ichthyose lichênoïde. — Ichthyose cornée. — Ichthyose hystrix.

Anatomie pathologique.

Diagnostic : avec les kératoses pilaires ; avec la kératoderinie palmaire et plantaire ; avec Tichthyose fœtale ; avec Tient hyose cachectique et sénile ; avec les desquamations ichthyosi formes trophoneurotiques ; avec les dermatoses inflammatoires squameuses.

Traitement :

Bains. — Pommades irritantes. — Glycérolé tartrique et glyrérolé d'amidon simple.

Technique du traitement ordinaire de 1 ichthyose nacrée vulgaire.

Messieurs,

Je voudrais, pour terminer renseignement de cette

année, étudier avec vous un type de difformité cutanée,

la plus simple et la plus commune des difformités

de la peau ; je veux parler de richthyose.

Définition. L'ichthyose est une difformité cutanée congénitale,

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caractérisée par un trouble de kératinisation de l'épiderme, d'où résulte une desquamation incessante, qui donne aux téguments, dans une certaine mesure, l'aspect de la peau écailleuse des poissons.

L'ichthyose vraie n'est pas une maladie, c'est une Étioio^c; difformité, c'est une malformation cutanée.

Cette affection est congénitale ; cependant elle n'est pas apparente au moment de la naissance. Elle ne possède ses caractères propres qu'après un certain temps, dans les premiers mois de la vie. Elle devient surtout visible au bout d'un à deux ans.

Elle augmente alors graduellement jusqu'à l'adolescence, puis elle reste stationnaire ; mais elle persiste pendant toute la vie. Vous constatez, parfois, des alternatives d'aggravation et d'amélioration produites par le traitement ; mais il faut que vous sachiez bien que l'ichthyose est une maladie incurable.

Comme toutes les difformités, cette affection est essen- Hérédité. tiellement héréditaire. Elle se transmet d'une génération à l'autre; quelquefois, elle se transmet en sautant une génération ; elle atteint toujours plusieurs membres d'une même famille.

La cause de cette difformité cutanée nous échappe, d'ailleurs, absolument.

Quels sont les symptômes de richthyose?

La peau atteinte d'ichthyose est sèche, rugueuse, Description couverte de lamelles épidermiques desquamées, res- 5yTiqiîe.,M semblant aux écailles des poissons ou des reptiles.

Ces lamelles épidermiques adhèrent à la peau par un ou plusieurs de leurs bords, par un point limité ou par toute l'étendue de leur face profonde.

L'épiderme est comme craquelé et rappelle un peu l'aspect d'une mosaïque.

Au-dessous des squames, la peau conserve sa coloration normale, ne présente ni rougeur, ni trace d'inflammation.

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L'affection est régulière, symétrique, égale des deux côtés du corps.

Distribution Elle est généralisée, mais plus marquée sur certaines régions : à la face externe des membres, du cùté de Pextension, surtout aux genoux et aux coudes.

Au contraire, la desquamation ichthyosique est ordinairement peu marquée aux plis articulaires, aux aines et aux aisselles, peu marquée à la face, où elle manque parfois totalement, peu marquée aux parties génitales, à la paume des mains et à la plante des pieds. Quelquefois même, elle fait complètement défaut dans ces régions ; d'autres fois, on observe seulement une desquamation fine, furfuracée, de la face et du cuir chevelu, desquamation fine qui n'est pas comparable aux écailles épidermiques larges, qui existent sur les autres parties du corps, influence de» L'intensité de Tichthyose est en rapport avec la sèche-

m^p rf-*t 1 ons

cutanées et resse de la peau. Les régions, où je vous ai dit que les

température lésions étaient le plus marquées, sont celles où les

^^Teïsité11, glandes de la peau sont moins nombreuses, où lessécré-

des lésions, tions cutanées sont peu abondantes. Au contraire, les

régions les moins atteintes sont celles où les sécrétions

glandulaires atteignent leur maximum.

Il semble donc que les lésions de l'ichthyose soient en raison inverse des sécrétions de la peau.

C'est pour cette raison que l'ichthyose est moins marquée en été, à cause de l'exagération des sécrétions cutanées pendant la saison chaude. Pendant les chaleurs de l'été, l'affection peut être, même, presque inappréciable.

Au contraire, les lésions augmentent pendant l'hiver

et deviennent toujours beaucoup plus apparentes.

Altérations D'une manière générale, les sécrétions glandulaires

desffpoUseet sont diminuées chez les malades atteints d'ichthyose.

des ongles. ^eg gian(jes sont atrophiées, ou leur fonctionnement est

ralenti.

Les poils sont également atrophiés; sur les les plus altérées, ils font presque coraplètemen Quand le cuir chevelu est atteint, les cheveux : et clairsemés.

Les ongles sont aussi malades ; ils sont secs, < ont perdu leur résistance et leur vitalité.

L'ichthyose n'occasionne aucun trouble réa> Habituellement, il n'y a pas de véritables dér sons ; quelquefois, il y a un peu de prurit, mais est toujours très minime. Quand les déman existent, elles indiquent une complication; l'ec effet, n'est pas rare dans le cours de l'icbihyoi

Mais, s'il n'y a pas de démangeaisons, on souvent, chez les individus atteints d'ichthyose, sation pénible de tension de la peau, due à la si des téguments. Parfois aussi, la sensibilité cul diminuée et un peu obtuse.

L'ichthyose ne cause, d'ailleurs, par elle-mén) trouble de la santé générale ; mais les sujets siques, c'est un fait d'observation cnmnu souvent des individus chétifs, mal dévelopi présentent peu de vigueur générale et peu de n à l'invasion dos maladies.

Tels sont les caractères généraux de l'ichthyc

La desquamation ichthyosique peut se préser des aspects divers, qui ont servi à étuhlir les de la maladie.

La forme la plus commune est l'ichthyose ainsi dénommée par Alibert. C'est surtout cetl qui ressemble à la peau des poissons.

L'ichthyose nacrée est caractérisée par des epidermiques plus ou moins épaisses, générale m minces, blanches, brillantes, nacrées et argenté

Tantôt, les squames sont adhérentes srulemei bord et flottantes par l'autre extrémité ; tantôt, v adhérentes sur toute leur surface. Dans certi

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elles sont simplement juxtaposées les unes à e»>té d* autres ; dans d'autres cas, elles se recouvrent !•*•> unies autres, dans une certaine étendue : eiles *ont eon:— imbriquées.

Ikins Tichthvose nacrée, ces écailles sont a>s^z ait*. quelle que soit leur épaissir.

IVrmo jntx- Uans d autres cas. les squames sont plus r>< :> ittuuv^ d un aspect furfuraee ou pityna>i«j -■? : &i- - . -* sont encore très adhérentes, beaucoup jvi> *:r->aû-* que dans tous les états pityrtasiques d-e Ii ;•?*!. Slv

a décrit cette nouvelle forme sous le n.^ i *?.

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Dana cette variété, les squames ne sont pas aplatie et lamelleuses ; ce sont des saillies pleines et conique; des saillies dures, plus ou moins volumineuses.

Tantôt, ces saillies constituent de simples aspérité cutanées, de petit volume, qui donnent au toucher 1 sensation d'une râpe.

Mais, dans d'autres cas, ce sont des saillies volum neuses, de véritables productions cornées, accompagné* d'hypertrophies papilLaires, et ces productions cornée peuvent revêtir plusieurs aspects : ou bien ce sont d< excroissances verruqueuses ; ou bien ce sont des sailli* dures, coniques, pointues, qui ont fait comparer la pea aiusi altérée aux téguments du hérisson ou du porc-épi'

Cette forme spéciale d'ichthyosc est dénommée par h dermatologistes ichthyose hystrix.

Certains individus, atteints de cette difformité cutané qui a été décrite par les anciens auteurs, étaient conn sous le nom d'hommes porcs-épics.

La peau, recouverte de ces saillies épidermique quelque soit leur aspect, est, dans son ensemble, dure épaisse comme le cuir de l'éléphant, suivant la comp raison d'Ali bert.

Les lésions anatomiques de la peau ichthyosique : rendent pas suffisamment compte, il faut le reconnaitr de cette altération tout à fait spéciale des téguments.

Dans les examens microscopiques, on a trouvé l'éj derme épaissi, on a trouvé surtout le développeme exagéré de la couche cornée.

Les cellules du corps muqueux renferment parfc de nombreuses granulations pigmentaires, particuli rement dans la forme d'ichthyose noire, que je vous décrite.

Les papilles dermiques sont hypertrophiées, infiltré d'éléments embryonnaires ; le derme lui-môme i épaissi.

Enfin, on observe l'atrophie des follicules pileux

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des glandes sébacées et, aussi, une atrophie partielle des glandes sudoripares.

Diagnostic. Le diagnostic de l'ichthyose comprend, d'abord, une élimination nécessaire. Il faut séparer de l'ichthyose, qui est une affection généralisée, congénitale, certains états ichtbyosiformes, limités et localisés, qui ont été décrits, à tort, sous le nom ft ichthyoses partielles. Avec les Ces ichthyoses partielles, caractérisées par une colo-

kératoses .

pilaires, ration rouge, érythémateuse, de la peau, par la sécheresse des téguments, par une desquamation fine, siègent particulièrement au visage et, surtout, aux sourcils, aux joues, au cuir chevelu, quelquefois sur le tronc et sur les membres. Ces prétendues ichthyoses partielles ne sont que des cas de kératose pilaire ou de xérodermie pilaire. Avec la Une autre variété d'ichthyose partielle, décrite par

pafmaire™6 Hardy, est constituée par un épaississement corné de la plantaire. paume des mains et de la plante des pieds. Cette ichthyose partielle, palmaire et plantaire, est considérée aujourd'hui comme une kératodermie, d'après la dénomination de M. Besnier.

Ces kératoses et ces kératodermies ne sont pas des ichthyoses vraies.

Avec J'en dirai autant de cette maladie spéciale, d'une

'fœtoîe SG gravité toujours mortelle, qui a été décrite sous le nom d'ichthyose intra-utérine ou ichthyose fœtale. Les nouveau-nés, atteints de cette affection, présentent un épaississement et une induration générale de la peau, qu'on ne peut confondre avec l'ichthyose. Avec II faut distinguer également de l'ichthyose cet état

cachecfique, particulier de sécheresse des téguments et de dcsquallCsénife0Se mati°n épidermique incessante, qu'on peut observer chez les tuberculeux et chez tous les individus atteints d'affections chroniques de longue durée, qu'on observe aussi assez fréquemment chez les vieillards et qu'on appelle communément Yichthyose cachectique et lïcAthyose sénile.

Vous ne devez pas, non plus, confondre avec l'ichthyose . Vec

. . r . les desqua-

les desquamations ichthyosiformes, qu'on observe, à mations

• « , . . i . ichthyosi-

titre de troubles trophtques cutanés, dans certaines formes

~ A. * ., trophoneu-

affections du système nerveux. rotiqucs.

Enfin, en raison de la généralisation, de la persis- Avec tance indéfinie et de l'incurabilité de l'ichthyose, en cutanées raison de son- origine congénitale, en raison de l'ab- sciuameusC!jsence de rougeur et d'altération appréciable de la peau, au-dessous des squames ichthyosiques, en raison de tous ces caractères vraiment spéciaux, je crois inutile de faire le diagnostic de l'ichthyose avec l'eczéma, avec le psoriasis, avec les lichens, avec les diverses formes de pityriasis, avec les séborrhées, qui présentent toujours des symptômes bien différents.

J'arrive au traitement de l'ichthyose. J'avoue que je Traitement. ne connais aucun traitement interne, capable de guérir ou d'améliorer cette affection.

Quant au traitement externe, il est le plus souvent efficace pour dissimuler la difformité cutanée, mais non pour la guérir. Je n'ai, d'ailleurs, en vue, en ce moment, que l'ichthyose nacrée vulgaire ou Tichthyose pityriasique, tout au plus Tichthyose lichénoïde. S'il s'agit d'ichthyose cornée ou d'ichthyose hystrix, le traitement externe, quel qu'il soit, est le plus souvent insuffisant.

Ce traitement consiste à rendre à la peau sa souplesse et son élasticité, par des bains, par des onctions avec des substances grasses ou onctueuses.

Les bains doivent être prescrits fréquemment chez Bains. les ichthyosiques, soit des bains simples prolongés, soit des bains d'amidon. Ces bains simples ou amidonnés ont pour objet de ramollir Tépiderme.

Vous conseillerez aussi des bains de vapeur ou des bains savonneux, pour faire tomber les squames et assouplir la peau.

Si les écailles épidermiques sont épaisses, vous près-

ICHTHY08E

Pommades irritantes.

Glycérolé tartrique.

Technique du

ordinaire de

l'ichthyose.

crirez des frictions avec le savon noir, suivies de bains.

Les bains ne suffisent pas pour modifier la surface cutanée ; pour arriver à ce but, il faut avoir recours à des pommades un peu irritantes.

Vous pourrez employer la pommade à la résorcine à 5 pour 100, la pommade au goudron à 5 ou 10 pour 100, la pommade au phénol au 1/50 ou au 1/100, la pommade à l'acide salicylique au 1/50 ou au 1/30. Ces diverses substances sont incorporées soit dans un mélange de lanoline et de vaseline, soit dans l'axonge.

Plus simplement, vous pouvez vous servir du glycérolé tartrique de Vidal. Cette préparation se compose de 3 à ^grammes d'acide tartrique pour 100 grammes de glycérolé d'amidon. Je vous recommande particulièrement ce mode de traitement, qui est très efficace dans l'ichthyose nacrée ordinaire, de moyenne intensité. Voici comment il faut l'employer :

Tous les soirs, vous faites faire une friction générale avec le glycérolé tartrique; au bout de quelques jours, vous espacez ces frictions, vous n'en faites plus faire que tous les deux ou trois jours, puis tous les huit jours, puis, seulement, de temps en temps. Tous les soirs, vous prescrivez des onctions avec le glycérolé d'amidon ordinaire. Au bout d'un certain temps même, ces onctions peuvent n'êlre faites que tous les deux ou trois jours, selon l'état de la peau.

Au moyen de ces onctions, que vous espacez de plus en plus, associées à des bains fréquemment répétés, les ichthyosiques réussissent à entretenir une souplesse suffisante de leur peau.

Par ces moyens, on ne guérit pas l'ichthyose, mais on la rend supportable, on la rend invisible, quand elle est seulement de moyenne intensité. On peut mettre la peau dans un tel état que les jeunes filles, atteintes d'icbthyose, peuvent se marier, si elles ne craignent

pas de transmettre la maladie à leurs enfants. Je connais une jeune femme, atteinte d'ichthyose, qui, par des onctions quotidiennes de glycérolé d'amidon, est arrivée à rendre sa maladie tellement invisible qu'elle s'est mariée, et, depuis cinq ans qu'elle est mariée, son mari ne s'est pas aperçu de son infirmité.

Vous voyez donc que l'ichthyose, malgré son încurabîlité, est une affection sur laquelle vous avez une certaine prise et à propos de laquelle vous pouvez obtenir de beaux succès thérapeutiques.

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