LÉSIONS DES VAISSEAUX

A. Ces diverses altérations viscérales subordonnées à une :mème influence, présentent toutes, d'ailleurs, un caractère .analomo-pathologique commun. Ce caractère est tiré de la I présence, au sein de certains éléments anatomiques, d'une •substance douée de propriétés morphologiques et microchimiques spéciales. La substance en question est habituellement désignée sous le nom de substance amyloïde, mais c'est ibien à tort, car elle contient de l'azote et, par conséquent, •s'éloigne à cet égard autant de la cellulose de l'amidon qu'elle :se rapproche des substances albuminoïdes.

a) C'est dans les parois des artérioles et des capillaires que la matière dite amyloïde se montre de préférence, et en preimierlieu, plus rarement dans les veinules ; jamais on ne la 'voit dans les vaisseaux d'un certain calibre, et si on l'a si- .gnalée dans l'aorte, il faut remarquer qu'elle occupait là, seu- ; lement les vasa vasorum.

Les parties altérées de ces vaisseaux sont en général augmentées de volume ; elles prennent un aspect homogène, I transparent, vitreux, opalescent, tous les détails de la struciture des parties altérées tendent à se confondre et à s'effacer.

L'altération occupe d'abord la membrane interne qui peut .se montrer seule affectée, puis la membrane limitante; plus itard, ce sont les fibres musculaires de la tunique moyenne i qui prennent à leur tour l'aspect homogène et vitreux; en idernier lieu, et assez rarement du re^ste, la membrane adventice et le tissu conjonctif environnant peuvent être al- I térés eux aussi.

Lorsque les artérioles sont ainsi affectées, elles offrent un i aspect noueux qui les a fait comparer (Grainger Stewart) à ides racines d'ipécacuanha. Dans les capillaires, l'altération se 1 présente avec les mêmes caractères ; les noyaux se fondent et i disparaissent au sein de la substance vitreuse. Le résultat i final est, en somme, un épaissis sèment des parois vasculaires, qui peut aller jusqu'à une oblitération complète delà lumière i du vaisseau.

V) Les cellules parenchymateuses peuvent aussi être envahies par l'altération amyloïde; dans le foie, par exemple, les cellules hépatiques sont parfois affectées primitivement,

342 DÉGÉNÉRATION AMYLOÏDE .

iudépendamment des artérioles : elles sont alors augmentée s de volume, défigurées, el présentent des contours plus vagues, des angles émoussés ; leur protoplasma est remplacé par une matière vitreuse, opalescente, qui cache le noyau. Il arrive souvent alors que les cellules altérées se confondent les unes avec les autres. — Une altération analogue peut se produire dans les fibres- cellules musculaires de l'intestin (Rokitansky), et dans les cellules du tissu conjonctif sous-cutané ou du mésentère (Hayem) ; la matière vitreuse , dans ce dernier cas, occupe le proloplasma au voisinage du noyau et refoule la matière grasse.

c) Les membranes hyalines, celles, entre autres, qui constituent les parois des tubes urinifères, peuvent également participer à l'altération.

B. Les parties atteintes de dégénération amyloïde présentent un aspect particulier décrit en 1842 par Rokitansky, sous le nom d'apparence lardacée. La partie malade est anémiée, pâle, jaunâtre ou grise, un peu transparente, d'une consistance molle, comme cireuse, et garde l'impression du doigt. Mais la dégénération amyloïde se montre rarement tout-àfait pure, dégagée d'éléments accessoires : dans le rein, par exemple, elle coïncide souvent, soit avec les lésions de la néphrite interstitielle, soit avec celles de la néphrite parenchymateuse. Pour la reconnaître, surtout au début du mal, on ne doit guère se fier à l'apparence qui peut être trompeuse ; il faut, de toute nécessité, avoir recours aux réactifs.

C. Le r^c^/1 généralement employé est Yiode.Le mieux est de se servir d'une solution aqueuse iodée avec addition d"iodure de potassium et présentant la couleur du vin de Xérès foncé. Si cette solution est versée sur les parties atteintes de dégénération amyloïde, on voit se produire une coloration jaune générale, au milieu de laquelle on distiugue des stries ou quelquefois des plaques, suivant que les vaisseaux seuls ou les autres éléments sont frappés de digénération ; ces stries ou ces plaques offrent la coloration acajou. — Si l'on applique ensuite sur la partie ainsi colorée une goutte d'acide

CONSTITUTION CUIMIQUK. 343

sulfurique, la coloration rouge-brun se change quelquefois, mais non constamment, en une coloration bleue ou violette, plus ou moins foncée.

Pour mettre en évidence l'altération amyloïde, on a quelquefois recours à d'autres réactifs, le chlorure de ziuc ioduré, par exemple. Récemment M. Dickiuson a étudié à ce point de vue le sulfate (V indigo. Lorsque dans une faible solution de cette substance, on laisse plongé pendant quelque temps un fragment de rein sain, celui-ci se colore en bleu, mais la teinte bleue s'efface bientôt, pour faire place à une coloration d'un vert pâle. Quand, au contraire, il s'agit d'un rein amyloïde, les parties atteintes par la dégénération conservent pendant longtemps une couleur bleue très-accusée, laquelle contraste avec la coloration des parties restées saines. Il va sans dire que, dans l'étude bistologique, la réaction iodée met nettement en relief les éléments altérés par la dégénération amyloïde.

D. Un mot maintenant relativement à la constitution chimique delà substance amyloïde. Je vous ai dit déjà qu'elle n'a rien de commun avec la cellulose et l'amidon, auxquels la réaction iodée l'avait fait comparer tout d'abord. Les analyses élémentaires de Kékulé, de Rudneff, de Scbmidt, faites sur la substance amyloïde de rates profondément infiltrées, ont démontré que l'azote entre dans sa constitution. Elle se rapproche chimiquement, cela est incontestable, des substances amyloïdes ; mais c'est là, quant à présent, tout ce qu'on sait de positif à cet égard.

Dans ces derniers temps, M. Dickiuson a essayé d'aller plus loin, et il a émis l'hypothèse que la substance amyloïde n'est autre chose que de la fibrine privée de l'alcali libre qui entre normalement dans sa composition.

Il fait remarquer, tout d'abord, que l'un des caractères de la matière amyloïde, lorsqu'on la compare aux autres substances albuminoïdes, c'est l'absence d'alcali libre; ainsi, dans un foie amyloïde, on trouve un quart en moins d'alcali (potasse ou soude) que dans un foie sain.

Le foie amyloïde perd la propriété de se colorer par l'iode,

3»i4 DÉGÉNÉRATION AMYLOÏDE. .

si on le fait macérer au préalable dans une solution alcaline ; ceci peut faire supposer déjà que la matière amyloïde est une substance albuminoïde privée d'alcali.

Mais un dernier fait tendrait encore, toujours suivant M. Dickinson, à établir que celle substance n'est autre qu'une modification de la fibrine. Il s'agit de la préparation artificielle, à l'aide de la fibrine, d'une substance qui présenlerait les caractères optiques et chimiques de la matière amyloïde. On dissout de la fibrine dans de l'acide chlorhydrique dilué (1 / 10000); la fibrine se retrouve par févaporalion de la solution, mais privée d'alcali, et elle se montre alors sous la forme d'une substance de consistance gélatineuse qui présenlerait, de la manière la plus frappante, les réactions de la matière ani3'loïde. M. Dickinson fonde, là-dessus, toute une théorie de la dégénération amyloïde, dans laquelle je ne le suivrai pas ; mais les faits qu'il expose étant encore peu connus, j'ai cru utile de les relever.

E. La dégénération amyloïde, ainsi que je vous l'ai déjà fait remarquer, frappe simultanément plusieurs organes , de sorte que l'altération rénale n'est, pour ainsi dire, dans cet ensemble d'altérations, qu'un épisode. Mais ici se présente une question : s'agit-il réellement d'une infiltration des tissus affectés par une substance formée d'abord dans le sang, ou bien la matière amyloïde se forme-l-elle surplace aux dépens des tissus préexistants ? Dans l'état actuel de la science, celle question parait être absolument insoluble ; je me contente de la signaler ; je ferai seulement remarquer que, jusqu'ici, l'élude du sang cbez les sujets alteints de la maladie lardacée, n'y a fait trouver absolument rien qui rappelle la substance amyloïde.

F. L'étude des conditions étiologiques fournit des données très-importantes : on constate, en général, un concours de circonstances qui caractérisent vivement la situation, et qui permettent à peu près toujours, lorsqu'elles sont présentes, de soupçonner l'existence de l'une quelconque des formes d'altération amyloïde, en particulier l'alléralion rénale.

CONDITIONS ÉTIOLOGIQUKS. 345

1° L'une des circonstances les plus fréquentes est une suppuration prolongée, quelle qu'en soit d'ailleurs la cause (carie, nécrose, maladies des os; mal de Pott avec abcès; phlhisie avec vomiques ; dilatation des bronches ; dysenterie avec abcès du foie; vieux ulcères de jambe). La suppuration de l'un des reins a parfois entraîné l'altération amyloïde de l'autre rein (Rosenslein).

C'est en partie sur la prédominance de cette condition étiologique, bien constatée d'ailleurs, qu'est fondée la théorie humorale àe M. Dickinson. Le pus est un liquide ricbe en albumine et en sels alcalins ; la continuité de la suppuration peut donc avoirpour effet, d'après M. Dickinson, de soustraire au sang de l'albumine et des alcalis ; la fibrine deviendrait ainsi relativement prédominante, mais en même temps pauvre en alcali ; et c'est à cette circonstance que serait due la formation delà matière amyloïde qui, d'après l'auteur, n'est que de la fibrine privée de l'alcali libre normal.

2° C'est de la même façon qu'agirait l 'albuminurie. Celle-ci, en effet, quelle que soit son origine, figure parmi les circonstancesqui président au développement de la maladie lardacée.

Sans entrer dans une critique en règle, je ferai remarquer que cette théorie ne saurait avoir une application aussi étendue que le veut l'auteur. Il existe, en effet, d'autres circonstances dans lesquelles se produit la dégénéralion amyloïde, et où il n'y a pas, cependant, suppuration prolongée ; ainsi la syphilis figure au premier plan dans certaines statistiques; on a signalé aussi comme causes possibles, le rhumatisme articulaire chronique, diverses formes de cancer; il ne faut pas oublier que dans plus d'un cas, la condition étiologique reste tout à fait inconnue.

G. La dégénération amyloïde peut être observée à tout âge : on Ta vue se produire chez un enfant de 2 ans 1 /2 atteint de coxalgie; on peut la rencontrer comme la scrofule jusqu'à l'âge de 70 ans, mais c'est surtout entre 20 et 30 ans qu'elle se montre, c'est-à-dire dans la période pendant laquelle domino la phthisie.

REIN AMYLOÏDE.

Après cel exposé préliminaire consacré à l'étude de la dégénéralion amyloïde en général, il est temps, Messieurs, d'aborder la description spéciale du rein amyloïde; je commencerai ici par l'exposé des lésions bistologiques auxquelles je rattacherai ensuite les apparences macroscopiques. Au préalable cependant, je dois relever que lorsque le mal est parvenu à une époque moyenne de son développement, les apparences macroscopiques sont surtout celles du gros rein blanc, avec une nuance jaunâtre dans certains cas; mais la distinction, difficile au premier abord, devient des plus aisées lorsque l'on fait intervenir les réactifs. Toutes les parties touchées par le réactif iodé sont colorées, mais la coloration acajou spéciale est localisée, dans la couche corticale, sur les glomérules ; et dans la substance médullaire, elle se montre sous forme de stries parallèles qui correspondent au trajet des vaisseaux droits ; nous reconnaîtrons bientôt la raison hislologique de cette disposition.

A. Dans le rein, comme dans les autres organes, l'altération amyloïde s'établit primitivement dans le système des artérioles: 1° Ce sont les vaisseaux des glomérules qui sont atteints en premier lieu ; le glomérule est volumineux et présente la coloration spéciale sous l'influence des réactifs ; il est assez remarquable que tous les glomérules ne sont pas affectés simultanément; la lésion se montre ensuite sur les vaisseaux afférents, puis sur les vaisseaux eflérents, et, parmi ces derniers, d'abord sur ceux qui, partant du glomérule, descendent dans la substance tubuleuse sous le nom de vaisseaux droits ; enfin, les artères interlobulaires et d'un autre côté les capillaires peuvent être envahis à leur tour.

B. Souvent, les vaisseaux sont seuls affectés; cependant les

LÉSIONS HISTOLOQIQUES. 347

parois des tubuli peuvent l'être aussi, et, chose remarquable, c'est l'extrémité inférieure des conduits collecteurs dans la partie papillaire, qui est, en pareil cas, le siège de prédilection de la dégénération amyloïde; c'est seulement dans des circonstances relativement rares que les branches des canaux collecteurs et les canaliculi contorti sont affectés; et quant aux anses de Henle, il ne parait pas qu'elles soient jamais altérées.

G. En dehors de ces lésions des vaisseaux et des membranes hyalines, la plupart des altérations, d'ailleurs nombreuses et profondes, que le rein peut présenter, ne sont pas relatives à la dégénérescence amyloïde. — 1° Dans la lumière des tubuli, on trouve quelquefois des cylindres qui offrent la réaction par l'action de l'iode, mais ce caractère, ainsi que nous l'avons dit,nest pas absolument spécifique ;— 2°lesépithéliums des tubuli contorti sont quelquefois dégénérés, formant un magma qui remplit le calibre du conduit et présente la réaction spéciale (A.. Key), mais c'est là un faittrès -exceptionnel ; — 3° on peut trouver enfin, combinés à l'altération amyloïde, tous les traits histologiques de la néphrite parenchymateuse, ou bien •les caractères d'une prolifération conjonctive interstitielle ; et c'est à la combinaison de ces diverses lésions concomitantes avec l'altération amyloïde, que sont dues les apparences macroscopiques variées que peut présenter le rein amyloïde.

D. Afin de faire mieux ressortir la disposition de l'altération amyloïde dans le rein, je crois utile d'étudier l'aspect que présentent des coites faites sur des points divers de l'organe ; je supposerai, par exemple, un cas dans lequel l'altération amyloïde est portée à un haut degré, sans avoir envahi, ce qui d'ailleurs est assez rare, les éléments épithéliaux.

Sur des coupes de la substance corticale, faites perpendiculairement à la surface, on aperçoit tout le système des glomérules, les vaisseaux afférents et efférents, les artères inlerlobulaires, modifiés par la dégénération amyloïde, et paraissant comme injectés par une substance étrangère.

Les coupes de la substance médullaire sont plus inte-

348 REIN AMYLOÏDE.

ressantes. Sur celles qui sont faites au voisinage de la papille, on dislingue : des canaux collecteurs dont les parois sont épaissies et qui contiennent peut-être des cylindres ; — de petits canaux à parois épaisses, striées : ce sont les vasa recta ; — enfin de petits tubes n'offrant aucune altération et qui ne sont autres que les anses de Henle.

Sur les coupes faites au voisinage de la substance corticale, on trouve les vaisseaux droits altérés, disposés par petits groupes autour des lobules et dans les intervalles qu'ils limitent; les anses de Henle et les canaux droits ne présentant aucune lésion appréciable.

E. J'arrive maintenant aux caractères macrosco2riques. 1° A un premier degré, le rein présente sous tous les rapports l'apparence de l'état normal, et seule la teinture d'iode révèle l'altération des glomérules, altération d'ailleurs trèslimitée encore, et qui peut ne se manifester cliniquement par aucun symptôme appréciable.

2° Lorsque le malade succombe i ou 2 ans après le début, le rein présente l'aspect du gros rein lisse ou du gros rein graisseux ; il offre souvent un poids et un volume considérables ; l'examen bistologique fait constater une hypertrophie des épitbéliums avec ou sans accompagnement de dégénérescence graisseuse.

3° Enfin, lorsque la mort survient seulement au bout de 4 ou 5 ans, on peut trouver un rein petit, mais pâle ; il présente alors à sa surface une série de dépressions et d'élévations, jamais cependant l'apparence régulière des granulations du petit rein rouge; quelquefois il existe des kystes; en tout cas, la réaction par l'iode permettra toujours de distinguer ce rein amyloïde atrophié, du rein contracté de la néphrite interstitielle primitive ou du petit rein de la néphrite parenchymateuse arrivée à la dernière période.

CAKACTÈRES CLINIQUES.

11 me reste, Messieurs, à vous indiquer (et je le ferai d'une façon très-sommaire) les principaux phénomènes qui, dans la clinique, conduisent à reconnaître l'altération amyloïde du rein. On peut dire que cette altération n'a pas de symptômes qui lui appartiennent en propre. Les phénomènes qui s'y rattachent sont, tantôt ceux de la néphrite parenchymateuse,tantôl ceux de la néphrite interstitielle ; tantôt enfin, les deux ordres de symptômes se trouvent entremêlés. Cependant, rien n'est plus facile, en général, que d'établir le diagnostic ; mais celui-ci est fondé à peu près exclusivement sur des considérations extrinsèques.

L'existence d'une albuminurie habituelle, la persistance d'un certain degré d'œdème suffisent, dans l'espèce, pourfaire reconnaître qu'il s'agit d'une lésion rénale, mais la présenc e de phénomènes appartenant à la diathèse amyloïde révèle seule la nature spéciale de l'affection du rein. Ainsi, le suje t est phthisique, atteint de suppuration prolongée ou bien de cachexie syphilitique. On constate en outre chez lui une tuméfaction considérable du foie et de la rate ; enfin, il présente une diarrhée incoercible, aqueuse et sans douleurs, diarrhée relevant d'une altération amyloïde des artères de l'intestin grêle ; dans ces conditions, il est facile de se prononcer et d'affirmer l'existence d'une dégénérescence amyloïde du rein .

Du reste, on n'est point parvenu jusqu'ici à reconnaître nettement, comment, en pareil cas, les altérations parenchymateuses ou interstitielles du rein relèvent de l'altération amyloïde des artères, non plus qu'à établir la physiologie des symptômes qui relèvent de ces altérations. Ce sont là des questions dont l'avenir nous réserve la solution.