HUITIÈME LEÇON
DES ATTAQUES APOPLEGTIFORMES DANS LA SCLEROSE EN PLA- QUES. — DES PÉRIODES ET DES FORMES. — PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE. — ÉTIOLOGIE. — TRAITEMENT.
Sommaire. — Attaques apoplectiformes. — Leur fréquence dans la sclérose en plaques disséminées. — Considérations générales sur les attaques apoplectiformes dans la paralysie générale et dans les cas de lésions cérébrales en foyer de date ancienne (liémorrhagie et ramollissement du cerveau).. — Patliogénie des attaques apoplectiformes : insuffisance de la théorie de la congestion. — Symptômes : état du pouls; élévation delà température centrale. — Cas d'attaques apoplectiformes chez d'anciens hémiplégiques. — Importance de la température au point de vue du diagnostic.
Des péi'iodes dans la sclérose en plaques. — Première, seconde et troisième périodes. — Symptômes de paralysie bulbaire. — Des formes et de la durée de la sclérose en plaques.
Physiologie pathologique. — Relation entre les symptômes et les lésions.
Étiologie. — Influence du sexe et de l'âge. — Hérédité. — Affections nerveuse antérieures. — Causes occasionnelles : action prolongée du froid humide ; traumatisme. — Causes morales.
Pronostic. — Traitement.
Messieurs, Je me propose aujourd'hui d'appeler en premier lieu votre attention sur certains accidents cérébraux qui peuvent venir compliquer la symptomatologie de la sclérose en plaques cérébro-spinale. Il s'agit d'attaques apoplectiformes qui se présentent quelquefois à plusieurs repiises dans le cours de la maladie et qui, parfois, terminent la scène. Ces attaques ne se sont pas produites jusqu'ici, chez Mlle V..., dont l'histoire clinique est d'ailleurs si complète à beaucoup d'égards; mais rien ne permet d'affirmer qu'elles ne surviendront pas quelque jour. En effet, ce
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n'est pas là une complication rare : je la trouve signalée dans un cinquième environ des faits que j'ai rassemblés et je l'ai, pour mon compte, observée au moins dans trois cas (l).
L'ensemble sympîomatique qui constitue les attaques en question n'appartient pas en propre à la sclérose multiloculaire. Il se présente dans nombre d'affections qui intéressent à la fois plusieurs points de l'axe cérébro-spinal, en particulier dans la paralysie générale progressive. C'est même dans cette dernière maladie que les attaques congestives — ce nom sert à les désigner assez communément, du moins en France, — ont été surtout étudiées en raison de leur fréquence. On les rencontre là sous les formes assez variées qu'elles peuvent revêtir. Aussi la description de ces attaques dans la paralysie générale progressive a-t-elle motivé de nombreuses divisions et subdivisions. Mais en somme toutes les variétés de forme que l'observation clinique a fait reconnaître, — je ne veux envisager ici que les attaques de quelque intensité, — peuvent être ramenées, si je ne me trompe, à deux types fondamentaux, à savoir : ^° Les attaques apoplectiformes {pseudo-apoplexy des médecins anglais); 2" Les attaques convulsives ou épileptiformes. Les caractères des deux types peuvent d'ailleurs s'entremêler et se confondre dans un même accès. Seul le premier type a été rencontré , quant à présent, dans la sclérose en plaques ; mais il n'est pas douteux qu'en se multipliant, les observations relatives à cette affection permettent un jour de compléter le tableau.
Parmi les autres maladies organiques des centres nerveux dans lesquelles on observe fréquemment les attaques épileptiformes ou apoplectiformes, je me bornerai à signaler certaines lésions cérébrales en foyer de date ancienne et accompagnées d'hémiplégie permanente. Telles sont Vhémorrhagie cérébrale et le ramollissement du cerveau, lorsqu'ils ont occupé les régions de l'encéphale dont la lésion a pour effet de déterminer presque à coup sûr les altérations cérébro-spinales connues sous le nom de scléroses fasciculées descendantes.
(1) Observation III du mémoire de M. Yulpian, communiquée par M. Cliarcot; — Observation de la nommée Byr, (Charcot); — Observation de Nicolas, présentée à la Société de Biologie, par M. Joffroy.
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Entre ces lésions partielles du cerveau et la paralysie générale progressive, il semble au premier abord qu'il n'existe aucun point de contact. Voici cependant, Messieurs, un trait qui les rapproche : les observations de M. Magnan et celles de M. Westphal ont fait voir que, dans la paralysie générale, aux lésions de la périencèpbalite se surajoute très-souvent une altération scléreuse, tantôt diffuse, tantôt fasciculée, qui occupe à la fois les pédoncules cérébraux, la protubérance, le bulbe et certaines régions de la moelle épinière. Or, ces lésions cérébrospinales, tant en raison de leur mode de distribution que par la nature même du processus morbide, méritent d'être assimilées aux scléroses fasciculées descendantes consécutives à l'hémorrhagie ou au ramollissement du cerveau. Nous savons, d'un autre côté, que, dans la sclérose raultiloculaire, les plaques sciéreuses occupent non-seulement la moelle épinière (voyez Pl. III et IV) et le cerveau proprement dit (Pl. I et II), mais, en outre, très-habituellement, les diverses parties de l'isthme de l'encéphale et, en particulier, le bulbe (Pl. I, fig. 4 et 3). Vous voyez par là que l'existence de lésions irritatives disséminées un peu partout dans l'axe cérébro-spinal, mais toujours présentes dans l'isthme, est un caractère commun à toutes les affections en apparence si disparates auxquelles se surajoutent les attaques dites congestives. Je signalerai surtout à votre attention l'existence constante de la lésion bulbaire, laquelle, trèsvraisemblablement, est un élément prédominant dans la production de ces attaques.
Quoi qu'il en soit, Messieurs, il s'agit là d'altérations permanentes, à évolution lentement progressive. Elles ne sauraient, par conséquent, sans le concours d'autres lésions, expliquer le développement d'accidents qui se produisent le plus souvent presque subitement et peuvent disparaître très-rapidement sans laisser de traces. Je n'ignore pas que beaucoup de médecins font intervenir ici, aujourd'hui encore, une congestion sanguine partielle, une fluxion qui, suivant les besoins de la cause, se porterait sur telle ou telle partie de l'encéphale. Je ne saurais, pour mon compte, souscrire à cette hypothèse. Pour justifier mon scepticisitie à cet égard, j'invoquerai d'abord les souvenirs de ceux d'entre vous qdi, dans cet hospice, sont attachés aux
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services d'aliénés. Combien de fois n'ont-ils pas été désappointés en ne rencontrant pas, à l'autopsie, la lésion congestive sur laquelle ils comptaient? Mais j'invoquerai surtout les observalions que j'ai été à même de recueillir dans le champ habituel de mes études. Maintes fois j'ai eu l'occasion de voir succomber à la suite d'attaques, soit épileptiformes, soit apoplectiformes, des sujets atteints depuis longtemps d'hémiplégie par le fait du ramollissement ou del'hémorrhagieintra-encéphaliques. Or, en pareil cas, quelque attention que j'aie apportée à l'autopsie, il m'a toujours été impossible de découvrir, soit dans les centres nerveux, soit dans les viscères, une lésion récente congestive ou œdémateuse, ou autre, pouvant expliquer les symptômes graves qui avaient marqué la terminaison fatale ; je n'ai rencontré jamais que les lésions anciennes — foyers ocreux, plaques jaunes ou foyers d'infiltration celluleuse — qui tenaient l'hémiplégie sous leur dépendance et les dégénérations secondaires du mésocéphale et de la moelle qui sont lu conséquence de ces lésions partielles des hémisphères. Je crois en somme que, dans l'état actuel de la science, l'absence de lésions propres est, anatomiquement parlant, un trait commun à ces attaques, quelle que soit d'ailleurs la forme qu'elles affectent et la maladie à laquelle elles se rattachent.
En ce qui concerne la symptomatologie des attaques apoplectiformes et épileptiformes, pour ne point entrer dans les détails d'une description en règle, je me bornerai. Messieurs, à relever les particularités suivantes. La scène s'ouvre en général inopinément, sans prodromes bien accentués, tantôt par une obnubilation rapide et plus ou moins prononcée des facultés intellectuelles, tantôt par un coma profond survenant tout à coup. 11 s'y adjoint, dans certains cas, des convulsions qui rappellent celles de l'épilepsie ordinaire, mais qui se localisent toutefois, en général, à un côté du corps {attaques épileptiformes). D'autres fois, les convulsions font défaut {attaques apo' plectif ormes). Dans les deux cas il est fréquent de voir se développer dès l'origine une hémiplégie plus ou moins complète, tantôt avec flaccidité, tantôt, mais plus rarement, avec rigidité des membres paralysés. Les symptômes peuvent s'apaiser progressivement dans l'espace de quelques jours et con-