PARALYSIE INFANTILE SPINALE

même d'un groupe tout entier, de cellules nerveuses est la seule altération que l'examen histologique permette de constater; la trame conjonctive ayant, dans ces points là, conservé la transparence et à peu de ciiose près tous les caractères de la structure normale. 11 est, de plus, d'autres cas non moins significatifs oh les lésions de la névroglie se montrent beaucoup plus accusées vers les parties centrales d'un agrégat de cellules nerveuses, que dans les parties périphériques; beaucoup plus accentuées également au voisinage immédiat des cellules que dans les intervalles qui les séparent ; de telle sorte que ces dernières paraissent comme autant de centres ou foyers, d'oii le processus inflammatoire aurait rayonné, à une certaine distance, dans toutes les directions. On ne saurait admettre d'un autre côté que l'irritation se soit originellement développée sur les parties périphériques et qu'elle ait remonté jusqu'aux parties centrales par la voie des racines antérieures des nerfs, car ces dernières, en général, ne présentent, au niveau des points altérés de la moelle épinière que des lésions relativement minimes et nullement proportionnées, quant à l'intensité, aux lésions de la substance grise. Il paraît évident d'après tout ce qui précède que les cellules nerveuses motrices sont bien réellement le siège primitif du mal. Le plus souvent, le travail d'irritation gagne ensuite, secondairement, la névroglie et s'étend de proche en proche, aux diverses régions des cornes antérieures; mais cela n'est nullement nécessaire; à plus forte raison il faut considérer comme un fait consécutif et purement accessoire, l'extension, observée dans certains cas, du processus morbide aux faisceaux antéro-latéraux, dans le voisinage immédiat des cornes antérieures de la substance grise (1). La paralysie infantile- spinale est, quant à présent, le type le

(1) Les vues qui viennent d'être émises relativement au rôle de l'altération des cellules nerveuses dites motrices, dans la pathogénie de l'atrophie musculaire progressive, delà paralysie infantile, de la myélite aigué centrale, et en général de toutes les amyotrophies de cause spinale, ont été exposées dans une leçon que j'ai faite à La Salpêtrière, en juin 1868. — Compar. Hayem. Arcliiv. de Physiologie, 18G9, p. 263. — Charcot et Jnffi-oy, id., p. 756. — Duchenne (de Boulogne) et Joffi-oy, id., 1870. — Ces vues ont été utilisées dnns l'ouvrage récent de M. Hammond : A Treatise on Diseases of the nervous System. Sect. IV. Diseases ofNerve Cells. p. 683. New-York, 1871.

f PARALYSIE INFANTILE SPINALE. 61

plus parfait des affections qui forment cette catégorie. Les nombreuses recherches dont les lésionsspinales auxquelles elle se rattache ont été l'objet, dans ces derniers temps, en France, concordent toutes à signaler comme un fait essentiel, Taltération profonde d'un grand nombre de cellules motrices, dans les régions de la moelle d'où émanent les nerfs qui se rendent aux muscles paralysés (i). Dans le voisinage des cellules atrophiées, le réseau conjonctif présente, à peu près toujours, les traces manifestes d'un processus inflammatoire. D'après l'ensemble des phénomènes on est conduit à admettre, comme une hypothèse très-vraisemblable, que, dans la paralysie infantile spinale, un travail d'irritation suraiguë, s'empare tout à coup d'un grand nombre de cellules nerveuses et leur fait perdre subitement leurs fonctions motrices. Quelques cellules, légèrement atteintes, récupéreront quelque jour leurs fonctions et cette phase répond à l'amendement des symptômes qui se produit toujours à une certaine époque de la maladie ; mais d'autres ont été plus gravement compromises et l'irritation dont elles étaient le siège s'est transmise par la voie des nerfs jusqu'aux muscles paralysés qui, en conséquence, ont subi des lésions trophiques plus ou moins profondes (2). Quoiqu'il en soit, on sait que la diminution ou la perte même de la contractililé faradique peut être constatée sur certains muscles cinq ou six jours à peine après la brusque invasion des premiers symptômes. L'émaciation des masses musculaires marche d'ailleurs avec rapidité et devient bientôt manifeste. L'atrophie simple des faisceaux primitifs avec conservation de la slriation en travers, et, sur quelques faisceaux isolés, les marques d'une prolifération plus ou moins active des noyaux du sarcolemme, telles sont les altérations que l'étude histologique fait reconnaître dans les muscles lésés. La surcharge graisseuse qui s'observe quelquefois, dans les cas

(1) Sur l'atrophie des cellules nerveuses uiotrices, dans la paralysie infantile, consultez: Prévost, in Comptes rendus de la Soc. de Biologie, 1866, p. 21S — Charcot et Joffroy. Cas de paralysie infantile spinale, avec lésions des cornes antérieures de la substance grise de lamoelle épinière, in Arcldv. de Physiolog., p. 135, 1870, pi. V et VI. — Parrol et Jot'fcoy, id.,\). 309. — Vulpian, id , p. 316.— H. Roger et Damaschino. Recherches anatomiques sur la paralysie spinale de l'enfance. {Gaz. médicale, n"41,4o et suiv. 1871.) (Voir fig. 2.)

(2) Voir Charcot et Joffroy, loc. cit.

62 ATROPHIE MUSCULAIRE TROGRESSIVE.

très-anciens, paraît être un phénomène purement accidentel (1).

Vati'ophie musculaire progressive offre à étudier l'atropliie irritalive des cellules motrices dans son mode clironique (2). 11 ne s'agit plus ici d'un processus d'irritation suraiguë envahissant les cellules nerveuses tout à coup et en grand nombre : celles-ci sont affectées successivement, une à une, d'une façon progressive ; bon nombre d'entre elles sont épargnées, même dans les régions le plus profondément atteintes, jusque vers les périodes ultimes de la maladie. Le développement des lésions musculaires ré}Jond à ce mode d'évolution des lésions spinales. Ainsi il est rare que les troubles irophiques portent simultanément sur tous les faisceaux primitifs d'un muscle; il en résulte que celui-ci pourra répondre tant bien que mal aux ordres de la volonté et se contracter encore sous l'influence des excitations électriques, alors que son volume sera déjà très-notablement réduit (3).

11 existe d'ailleurs au moins deux formes bien distinctes de l'amyotrophie progressive liée à une lésion irritalive des cellules motrices. L'une, protopathique, relève exclusivement de la lésion en question et celle-ci, développée primitivement en conséquence d'une disposition originelle ou acquise, tend fatalement à se généraliser. Dans l'autre forme, sur laquelle nous appelions votre attention il n'y a qu'un seul instant, la cellule nerveuse n'est, au contraire, affectée que secondairement, consécutivement à une lésion des faisceaux blancs, par exemple, et pour

(1) Cliarcot et Joffroy, loc. cit. — Vulpian, loc. cit.

(2) Voir sur l'atropliie des cellules motrices dans l'atrophie musculaire progressive : Luys, Société de Biologie. 1860. — Duménil (de Rouen), Atrophie musculaire graisseuse progressive, histoire critique. Rouen, 1-867. — Nouveaux faits relatifs à la palhogénie de l'atrophie musculaire progressive, in Gazette hebdoni., Paris, 1867. — L. Clarke, On a case of muscular Atrophy, etc. British and foreign-medico-chirurgical Review, July 1892. A case of muscular Atrophy, etc., in Beale's Arcfiiv,, t. IV, 1867. — On a case of muscular Atrophy, in Medico-cldr.trans., t. IV, 1867.— 0. Schiippel, Ueber Hydromyelus, in Archiv. der lleilkunde. Leipzig, 1865, p. 289. — Hayem, in Archiv. de Physiologie, 18G9, p. 263, pi. 7.— Charcot et Joffroy, in Arohiv. di Physiologie, 1869, p. 355.

(3) Charcot. — Let-ons faites a la Salpétrière en 1870. — Voir ii ce sujet, Hallopeau, in Arclùves de médecine, septembre 1871, pp. 277, 305.

PARALYSIE GÉJNEIIALE SPINALE. G3

ainsi dire d'une manière accidentelle. L'amyotroptiie à marche progressive, dans ce second cas, peut être dite sijmptomatique ; elle a moins de tendance à se généraliser et son pronostic est certainement moins sombre (1).

îlelativement à la paralysie spinale de r adulte et k\sL paralysie générale spinale (Duchenne, de Boulogne), Tanatomie patliolologique n'a pas encore prononcé d'une manière définitive. Mais à en juger par les symptômes, il est au moins fort probable que ces affections se rattachent, elles aussi, à une lésion des cellules nerveuses motrices. La paralysie spinale de l'adulte rappelle celle de l'enfance par l'invasion presque soudaine de la paralysie motrice, par la tendance à ia rétrogression que celle-ci présente à un moment donné, par la diminution ou l'abolition de la contractilitè faradique qui se manifeste hâtivement dans un certain nombre de muscles paralysés et, enfin, par l'atrophie rapide que ces mêmes muscles subissent, constamment, à un degré plus ou moins prononcé. Une évolution plus lente s'opérant suivant le mode sub-aigu ou chronique, une tendance àla généralisation, marquée surtout dans les premières périodes, des temps d'arrêt fréquents suivis de l'envahissement des parties non encore affectées, distinguent, au contraire, la • paralysie générale spinale et la rapprochent de l'atrophie musculaire progressive avec laquelle elle est quelquefois confondue, bien à tort, dans la clinique. La première se sépare cependant nettement de la seconde par les caractères suivants : les muscles de tout un membre ou d'une partie d'un membre sont frappés 671 masse., presque uniformément, de paralysie ou d'atrophie; ils présentent, déjà à une époque peu éloignée du début de la maladie, des modifications très-prononcées de la contractilitè électrique; habituellement, enfin, une T[>érioàe de retour survient, pendant laquelle les muscles atrophiés récupèrent, au moins partiellement, leur volume et leurs fonctions (2).

(1) Sur les deux formes de l'amyotropliie progressive de cause spinale, voir, Charcot ut loiïto-^', ia Arxhives de Physiologie 1869, pp. 756, TST, — Duchenne de (Boulogne) et Joffroy, in Archives de Pliysiologie 1870, p. 499.

(2) Duchenne (de Boulogne)' — De l'élecirisatioi localisée, 3'" édition aclueilemcnt sous presse.