PÉRIODE TERMINALE

constaté deux fois, une véritable atrophie graisseuse des muscles , Aun moment donné, l'intelligence s'obscurcit, la mémoire se perd. Les forces générales sont prostrées, les malades deviennent gâteux, des escarrhes apparaissent au sacrum. En pareil cas, les malades succombent par les seuls progrès de leur affection, par une sorte d'épuisement du système nerveux, et il est parfaitement exact, ainsi quel'ont annoncé plusieurs auteurs, qu'à cette période terminale, on voit souvent diminuer et même cesser le tremblement, quelque intense qu'il fût auparavant (l). A l'autopsie, on ne rencontre d'ordinaire aucune lésion viscérale importante, capable d'expliquer la mort. On n'observe point entre autres lès lésions de la pneumonie caséeuse ou de la phthisie tuberculeuse qui, nous le verrons, mettent fin si habituellement à l'existence des femmes atteintes de sclérose en plaques ou d'ataxie locomotrice progressive.

Tel n'est pas peut-être, cependant, le genre de mort le plus habituel dans cette maladie. En effet, la terminaison finale arrive fréquemment par le fait d'une maladie intercurrente. Trois fois Trousseau a vu la mort survenir à la suite d'une pneumonie; j'ai noté la même chose chez plusieurs sujets atteints de paralysie agitante. Cette complication tient-elle à l'habitude qu'ont ces malades de se découvrir, même par les saisons les plus froides, en raison des sensations de chaleur intérieure qu'ils éprouvent? Nous ne saurions l'affirmer.

N'oublions pas. Messieurs, que, d'une façon générale, la paralysie agitante est une des affections graves du système nerveux dont la durée est la plus longue. Elle peut durer trente ans ; les symptômes de la troisième période seuls, ainsi que j'en ai été témoin, peuvent se prolonger pendant quatre ou cinq années^

Si j'ai insisté avec minutie sur la description symptomatologique de la paralysie agitante, c'est qu'elle constitue, encore aujourd'hui, à peu près toute l'histoire de cette affection.

Les rares autopsies pratiquées jusqu'à présent chez des indi-

(1) Chez une malade du service (Latouil. .. Marie-Françoise), dont l'observation est consignées extenso dans la thèse de M. Claveleira, le tremblement a complètement disparu l'avant-veille de la mort. {De la paralysie agitante, 1872, p. 35.)

ANATOMIE l'ATHOLOGlQUE. 161

vidus supposés atteints de paralysie agitante sont susceptibles d'être rangées en trois groupes. Le premier renferme les cas dans lesquels on n'a rencontré aucune lésion appréciable, malgré les explorations les plus attentives. 11 existe plusieurs faits de ce genre consignés dans les auteurs. J'ai observé pour mon compte trois cas de paralysie agitante bien caractérisée dans lesquels les résultats de l'autopsie ont été complètement négatifs. D'autres fois, on trouve mentionnées, dans les nécropsies, des lésions banales, en particulier l'atrophie cérébrale sénile; or, celle-ci peut exister, comme on le sait, sans qu'il y ait eu jamais le moindre tremblement.

Le second groupe comprend les observations publiées par quelques auteurs, Bamberger, Lebert, Skoda, par exemple, sous le titre de paralysie agitante et dans lesquelles ont été rencontrées des lésions qui appartiennent vraisemblablement à la sclérose en plaques. Tels sont les cas de Bamberger, Lebert, Skoda. S'agissait-il vraiment de la paralysie agitante ou avaiton sous les yeux le tableau clinique de la sclérose en plaques? Le fait est parfaitement établi, au moins pour l'observation de Skoda. Nous reviendrons d'ailleurs sur ce point.

Enfin, le dernier groupe contient l'observation de Parkinson et celle d'Oppolzer. Dans l'observation de Parkinson, que cet auteur a transcrit du reste de seconde main, il y avait, paraît-il, une augmentation de volume, avec induration du pont de Varole, de la moelle allongée et de la portion cervicale de la moelle; en outre, les nerfs de la langue, ceux du bras, étaient comme tendineux. Ce dernier détail nécroscopique et d'autres encore qu'il est inutile de relever nous semblent jeter des doutes légitimes sur la valeur de ce fait au point de vue anatomo-pathologique.

Quant au cas du professeur Oppolzer, il n'est guère plus concluant, à notre avis, en dépit de l'importance qu'on a voulu lui accorder. A l'autopsie, on découvrit aussi une induration du pont de Varole et de la moelle allongée, attribuée, après examen microscopique, à une hyperplasie, une prolifération du tissu conjonctif. Quels sont les caractères de cette hyperplasie? A cet égard, la relation est muette. Il n'est nullement question, dans le texte allemand, de l'atrophie des éléments nerveux, non plus que des caractères de la dègénération graisseuse, deux lésions

signalées, on ne sait trop pourquoi^dans la version adoptée, dans sa leçon clinique, par Trousseau.

Les considérations qui précèdent nous montrent. Messieurs, que la lésion de la paralysie agitante est encore à trouver (1). La phijyiologie pathologique n'est guère plus avancée que l'anatomie. Bientôt, je pense, j'aurai l'occasion de vous faire reconnaître la vérité de celte assertion. Je n'insiste pas, pour l'instant, sur ce sujet, j'ai hâte de terminer l'histoire clinique de la paralysie agitante en vous exposant ce que nous savons relativement à l'étiologie et à la thérapeutique de cette affection. Ni l'une ni l'autre ne comportent de longs développements, la thérapeutique moins encore peut-être que l'étiologie; car, jusqu'à ce jour, il n'est aucune substance, aucune méthode de médication à laquelle on puisse faire honneur, je ne dirai pas d'une guérison, mais même d'un amendement sérieux dans un cas bien authentique de paralysie agitante.

Ëtiologie. A. Parmi les causes extérieures h l'individu, deux surtout méritent d'être invoquées légitimement dans un assez grand nombre de cas. C'est, en premier lieu, l'influence des violents ébranlements du système nerveux : l'effroi, la terreur, une fâcheuse nouvelle apprise tout à coup, etc. Les exemples à l'appui fourmillent dans la science, et les faits que nous avons recueillis nous-même nous obligent à ne pas conserver le moindre septicisme sous ce rapport.

Des femmes de la Salpêtrière, atteintes de paralysie agitante, interrogées par nous, beaucoup ont vu leur maladie prendre

(1) Depuis que cette leçon a été faite (1868), M. Gharcot a eu l'occasion de pratiquer trois autopsies nouvelles. Les lésions qu'il a rencontrées sont de deux espèces : les unes, constantes dans ces trois cas (oblitération du canal central de la moelle par la prolifération des éléments épithéliaux qui tapissent l'épendyme ; — prolifération des noyaux qui entourent l'épendyme ; — pigmentation des cellules nerveuses, très-prononcée principalement dans les cellules de la colonne vésiculeuse de Clarke) ; les autres, particulières à deux de ces cas (multiplication des corps amyloïdes) ou à l'un d'eux (plaque scléreuse à la face postérieure du bulbe). Dans le cas le plus net, on ne constatait aucune lésion de la protubérance ni du bulbe. Voir, pour plus de détails : Joffroy, Société de biologie, 1871.)