EXPOSÉ DU CAS

Il ne paraît pas exister de troubles de la vision; les orifices pupillaires sont des deux cotés de même diamètre. Nulle part il n'existe chez B... de troubles de la sensibilité. — Le pouls est faible, mais non accéléré ; la température du corps est normale. — Les urines, examinées à plusieurs reprises, ne renferment ni sucre, ni albumine.

23 octobre. — L'affaiblissement a fait d'énormes progrès. B... ne peut plus se tenir sur ses jambes. Hier, elle est tombée en voulant sortir de son lit et n'a pas pu se relever sans aide. La déglutition est devenue absolument impossible et l'on s'est décidé, depuis quelques jours, à avoir recours à l'emploi de la sonde œsophagienne. On constate une fois de plus que les mouvements du voile du palais s'effectuent assez bien sous l'influence des excitations directes. On constate également que la langue peut encore être tirée hors de la bouche, portée légèrement de droite à gauche ; mais ses mouvements sont évidemment plus lents et plus faibles que par le passé. Son volume toutefois ne s'est pas notablement amoindri ; sa face dorsale est encore parfaitement lisse et on n'y observe pas de contractions fîbrillaires. Seuls, ses bords sont en certains points plissés, ridés et offrent des mouvements vermiculaires presque incessants.

26. — On observe pour la première fois que le pouls est fréquent, à 130. Cependant la température du rectum est à 36°, 4.

27. — Le pouls est beaucoup plus fréquent encore que la veille. Le nombre de ses battements s"élève peut-être à 150 par minute. Il est très petit, presque insensible. La respiration est à 32. Les inspirations sont très pénibles, et accompagnées d'une contraction énergique des sterno-cléido-mastoïdiens et des scalènes. L'anxiété est extrême. Lorsqu'on demande à la malade si elle souffre, elle porte les mains à la région précordiale et fait comprendre qu'elle éprouve là une souffrance qu'elle ne peut définir. A l'aide de la palpation et de la percussion, on constate que les battements du cœur sont assez énergiques. Le deuxième bruit est,> à la base, à peine distinct ; il est au contraire assez bien marqué à la pointe. On ne perçoit pas de bruits anormaux.

^8. — Pouls à 128 ; T. R. 37°, 6 ; R. 28. Les inspirations sont de plus en plus pénibles et accompagnées de contractions énergiques des muscles sterno-mastoïdiens, scalènes, grand pectoraux et du bord antérieur du trapèze. On remarque que le ventre s'affaisse à la région épigastrique dans le temps même où les côtes et les clavicules s'élèvent. Il y a donc inertie du diaphragme.

29. — Même état que la veille. Le pouls est d'une rapidité extrême. T. R. 37", 6. La malade a refusé de se laisser introduire

Charcot, t. Il, 4^ édit. 30*

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la sonde œsophagienne. Le soir: Dyspnée extrême, 32 respirations; il y a peut-être plus de 150 pulsations à la minute ; la température rectale est à 37°, 9. La malade succombe tout à coup dans la nuit, sans agonie.

' NÉCROSCOPiE. — Faite trente heures après la mort. La rigidité cadavérique est partout bien prononcée.

A. a. Etat des viscères. — Le cœur est de volume normal ; le ventricule droit est distendu par des caillots noirs. Il n'existe aucune lésion des valvules ; les parois musculaires du ventricule gauche sont peut-être un peu pâles, mais d'une consistance assez ferme. Les poumons sont très emphysémateux, le droit surtout. Ils ne présentent pas d'autres altérations. Le foie est de volume normal. Les capsules surrénales et les reins sont sains, ainsi que la rate. L'estomac et les intestins sont ratatinés sur eux-mêmes ; ils ne présentent, d'ailleurs, aucune altération appréciable.

p. État des muscles. Les muscles extrinsèques de la langue et ceux des régions sus et sous-hyoïdiennes, présentent une belle coloration rouge ; par contre, les muscles propres de la langue se distinguent par leur pâleur et par une diminution évidente de leur consistance.

Au larynx., tous les muscles intrinsèques paraissent sains à l'exception des aryténoïdiens, des crico-aryténoïdiens postérieurs et des crico-thyroïdiens, qui sont évidemment atrophiés et présentent, çà et là, une coloration jaune très manifeste. Les muscles crico-thyroïdiens du côté gauche sont d'ailleurs notablement plus altérés que leurs congénères, et l'on remarque qu'ils portent, au voisinage de leurs insertions, de petites taches ecchymotiques.

Les muscles du pharynx ne semblent pas avoir subi d'altération appréciable. La tunique musculeuse de l'œsophage paraît être de volume et de consistance normaux. — Les deux sterno-mastoïdiens sont grêles, mais ils offrent une coloration rouge.

Le muscle trapèze présente partout une teinte jaunâtre ; cette coloration anormale est surtout prononcée au niveau du bord antérieur gauche de la partie cervicale de ce muscle. En ce point, les faisceaux musculaires sont très pâles, très friables et séparés par de petits amas de graisse.

La même altération se remarque à la partie antérieure du deltoïde du côté gauche. La partie postérieure du même muscle est relativement peu altérée. Le deltoïde du côté droit offre une belle coloration rouge.

Les deux pectoraux sont grêles, d'ailleurs nullement décolorés ; les intercostaux, au contraire, sont atrophiés et jaunâtres.

Aux bras, aux avant-bras et aux mains, les muscles ont, du côté

droit comme du cùté gauche, l'apparence de l'état normal. Le diaphragme ne présente pas d'altération appréciable. Quelques muscles des membres inférieurs ont été examinés; ils ont présenté, pour ce qui est de la coloration et de la consistance, les caractères de l'état sain.

y. Etat des centres nervetix et des nerfs bulbaires. — Le cerveau proprement dit et les diverses parties de l'isthme ne présentent <iucune altération appréciable ; le bulbe en particulier et la protubérance offrent toutes les apparences de l'état normal. On n'y peut reconnaître aucune trace d'atrophie ou d'induration. Les artères de la base sont à peine athéromateuses. La moelle, examinée à l'extérieur et sur des coupes faites à diverses hauteurs, paraît, elle aussi, tout à fait saine.

Les filets d'origine d'un certain nombre des nerfs bulbaires, à savoir l'hypoglosse, le pneumogastrique, le glosso-pharyngien et le spinal, surtout, sont grêles. Quant aux troncs nerveux émanés de ces racines, ils paraissent être un peu moins volumineux que dans l'état normal, mais ils n'ont subi aucun changemement de coloration.

B. Etude histologique. — a. Mucles. — Vers la pointe de la langue, là oi^i les fibres musculaires étaient le plus pâles, la moitié peut-être des faisceaux primitifs présentaient, sans avoir subi une réduction bien prononcée dans ]eur volume un certain degré d'altération granuleuse avec ou sans disparition de la striation en travers .

On constate ensuite, à l'aide de préparations colorées par le carmin, sur un très grand nombre de faisceaux primitifs, une multiplication très évidente des noyaux du sarcolemme. Le tissu conjonctif, interposé entre ces faisceaux, présente à peu près partout des noyaux plus nombreux que dans l'état normal.

Il est remarquable que la prolifération des noyaux du sarcolemme est peut-être plus prononcée sur les gaines des faisceaux, qui ont conservé la striation en travers et qui ne sont affectés qu'à un très faible degré par la dégénération granuleuse que sur les faisceaux où cette dégénération est le plus marquée.

Çà et là, on rencontrait quelques gaines du sarcolemme, vides de substance contractile et remplies par des amas de noyaux. Ceux-ci présentaient quelquefois la forme en bissac. Enfin, sur quelques préparations, on observait des gaines revenues sur ellesmêmes et ne renfermant plus, dans leur cavité presque effacée, que des granulations d'apparence graisseuse ou des amas de noyaux.

L'altération granulo-graisseuse des faisceaux primitifs, l'ab-

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sence de lastriation en travers, et la prolifération des noyaux du périmysium et du sarcolemme se rencontrent sur toutes les autres régions de la langue, mais à un moindre degré qu'au niveau de la pointe.

Bien qu'ils aient conservé leur coloration rouge de l'élat normal, les muscles extrinsèques de la langue présentent tous, çà et là, quelques faisceaux primitifs oi^i l'on reconnaît très évidemment l'altération granulo-graisseuse et la multiplication des noyaux du sarcolemme ou du périmysium. On peut appliquer la même remarque aux muscles du pharynx qui, eux aussi, paraissent sains à l'œil nu. Quant aux muscles du larynx, ceux d'entre eux qui, à l'œil nu, offraient une teinte jaune très manifeste, les crico-aryténoïdiens postérieurs, par exemple, présentaient l'altération granulo-graisseuse à peu près au môme degré que la langue.

Les muscles du bras et de l'avant-bras, ceux de la main (éminences thénar et hypothénar), quoiqu'ils parussent à l'œil nu, tout à fait sains, quant à la coloration et à la consistance, présentaient cependant, à l'examen microscopique, un bon nombre de faisceaux primitifs ayant perdu la striation en travers, et offrant l'altération granulo-graisseuse ainsi que la multiplication des noyaux du sarcolemme à un degré plus ou moins prononcé.

Les fibres musculaires de coloration jaune, provenant de la partie antérieure du trapèze et du deltoïde du côté gauche, outre l'altération granulo-graisseuse étendue à un très grand nombre de faisceaux primitifs, offraient une accumulation de gouttelettes graisseuses, volumineuses, interposées entre les faisceaux primitifs.

Les muscles des membres inférieurs (muscles de la cuisse, muscles plantaires) ont été examinés en plusieurs points. On y a constaté l'altération granulo-graisseuse de quelques faisceaux primitifs d'une manière très manifeste. Mais les faisceaux ainsi altérés étaient là moins nombreux qu'aux parties correspondantes des membres supérieurs.

p. Nerfs crâniens. — Sur toutes les préparations à l'état frais provenant des filets radiculairestrès grêles de plusieurs nerfs bulbaires, de l'hypoglosse par exemple, on constate, non sans étonnement, que les tubes nerveux ont conservé leur cylindre de myéline.

On ne parvient pas à reconnaître d'une manière évidente l'existence de gaines vides et revenues sur elles-mêmes. De fines granulations, peu nombreuses d'ailleurs, sont uniformément disséminées sur toute l'étendue de quelques tubes nerveux. Nulle part, elles ne sont en amas, sous forme de corps granuleux.