H. Unverricht. — Die Myoklonie, Vienne

2. E. Ricklin. — Sur le paramyoclonus multiple. Paramyoclonus multiplex de Friedreich. Gaz. méd. de Paris, 1888, nos o, 3, 4 et 3.

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paramyoclonus multiplex de Friedreich et la cliorée électrique de Henoch, la parfaite analogie de cette dernière avec le tic non douloureux de la face qui, lui-même, n'est qu'une forme bénigne ou fruste de la maladie des tics. Il avait conclu que toutes ces affections, considérées seulement dans leur expression clinique, se fondent insensiblement les unes dans les autres, et qu'en ne tenant compte que de la nianifestation la plus en vue : les secousses convulsives, on pouvait dresser l'échelle suivante des degrés d'importance croissante de ces états convulsifs :

l'' Contractions fibrillaires;

2° Secousses musculaires du paramyoclonus, sans déplacement des membres ;

3" Secousses convulsives de la chorée électrique et du tic non douloureux;

4° Manifestations convulsives de la maladie des tics, telle qu'elle a été décrite par Gharcot.

Depuis lors, différents auteurs se sont prononcés plus catégoriquement dans le même sens. Ainsi, Remak a présenté à la Société de médecine de Berlin un malade qu'il considérait comme réalisant une myoclonie intermédiaire au paramyoclonus multiplex de Friedreich et à la chorée électrique de Henoch.

D'après Homen, une partie des cas décrits par Henoch sous le nom de chorée électrique devraient plutôt être rattachés au paramyoclonus multiplex.

F. Schultze et Seeligmûller se sont prononcés pour une identification du paramyoclonus multiplex et de la chorée électrique de Henoch-Bergeron. Enfin, un autre auteur allemand, Ziehen ', est allé plus loin : Il a proposé d'englober sous un même nom générique, celui de myoclonie, le paramyoclonus multiplex, la chorée électrique et la maladie des tics.

De quel côté est la vérité? Je vous ferai remarquer que, pour trancher la question que je soulève, l'anatomie patholo-

1. ZiËHEN. — Ueber Mvoclonas und Myoclonie. Arch. f. Psych. u. Nervenkr., 1888, XIX, p. 413. " " .

avant, les mêmes contractions fibrillaires se voient aux grands pectoraux, surtout à droite.

Aux membres, les muscles qui participent à cette agitation fibrillaire sont : les deltoïdes, les biceps, les principaux muscles des avant-bras et des mains, les quadriceps cruraux, les muscles des pieds, surtout du côté droit. Vous voyez que sous l'influence des secousses qui agitent les quadriceps, les rotules subissent des déplacements alternatifs de bas en baut et de haut en bas, au nombre de quinze ou seize en moyenne par minute.

Enfin, circonstance digne d'être relevée, la face n'est pas épargnée ; vous pouvez vous rendre compte que les masséters, les muscles de la houppe, l'orbiculaire des lèvres sont également agités par des contractions fibrillaires qui, comme rapidité et comme intensité, varient beaucoup d'un moment à l'autre.

J'ajoute que l'impression du froid, les émotions font augmenter l'agitation fibrillaire ; celle-ci cesse pendant le sommeil et s'atténue sous l'influence des mouvements intentionnels.

Indépendamment de ces contractions fibrillaires, on observe, chez ce sujet, des mouvements isolés de flexion et d'extension des doigts de la main et des orteils, d'adduction et d'abduction du pouce. Ces mouvements n'ont rien de rythmé; ils sont comparables, eu égard à la brusquerie de leur apparition et de leur cessation, à ceux que provoque le passage du courant faradique. Dans leur ensemble, ils rappellent ceux d'une chorée de très petite intensité. Notez encore l'impossibilité où se trouve le malade de maintenir sa tête dans l'attitude qu'on lui donne : le chef subit un déplacement en masse qui a également quelque chose de clioréique, de même que les spasmes que vous voyez se produire à la commissure labiale du côté droit.

Ce n'est pas tout : les doigts de la main sont animés d'un tremblement continu, à petites oscillations assez rapides, quand le malade les tient étendus.

Voilà donc un exemple bien net d'association du paramyoclonus multiplex à des mouvements choréiques et au tremblement vulgaire, le tout chez un sujet qui présente les stigmates avérés de la dégénérescence physique et mentale.

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Tout à l'heure, je vous citais le cas de la dame chez laquelle les manifestations du paramyoclonus type coïncidaient avec les signes indubitables de la dégénérescence mentale ; or chez elle l'affection a commencé par des mouvements de tics non douloureux de la face.

Voici un autre fait, qui concerne un alcoolique, c'est-à-dire un sujet dont le système nerveux avait subi le contre-coup d'une intoxication chronique susceptible d'aboutir à la dégénérescence acquise. Ce fait est bien propre à vous montrer combien il est difficile de faire rentrer les cas de myoclonie dans un des types décrits par les auteurs.

Il s'agit d'un malade qui était entré dans mon service de l'hôpital Lariboisière, en 1891, et dont j'ai conservé l'observation parmi les nombreux documents que j'ai colligés en vue d'une étude sur les affections my oc Ioniques.

A en juger par les renseignements anamnestiques que nous avons pu recueillir, il n'y avait pas de tare neuropathique dans la famille de ce sujet. Par contre, celui-ci avouait avoir abusé de boissons fortes, d'abord en Algérie, pendant son service, où il a bu de l'absinthe, plus tard comme garçon tonnelier. A cette époque il prenait jusqu'à 4 et 6 litres de vin par jour, indépendamment de quelques verres d'absinthe et d'alcool.

Chose curieuse, à un âge relativement jeune, c'est-à-dire vers la trentaine, cet homme a perdu les dents de la mâchoire supérieure, qui se sont déchaussées sans le faire souffrir; sans aucun symptôme prémonitoire, il a perdu successivement, en l'espace de quelques jours, les dents de la moitié droite du maxillaire supérieur, puis celles de la moitié gauche.

Au mois de janvier 1891, en sautant du lit, le malade s'était aperçu un matin que son bras gauche était agité de mouvements involontaires difficiles à refréner. Ces mouvements le gênaient pour endosser les manches de ses vêtements; ils étaient survenus sans cause occasionnelle appréciable. Les mouvements involontaires sont allés en augmentant d'intensité; en même temps le malade a éprouvé une sensation de

Mi CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTEME NERVEUX.

avant, les mêmes contractions fibrillaires se voient aux grands pectoraux, surtout à droite.

Aux membres, les muscles qui participent à cette ag;itation fibrillaire sont : les deltoïdes, les biceps, les principaux muscles des avant-bras et des mains, les quadriceps cruraux, les muscles des pieds, surtout du côté droit. Vous voyez que sous l'influence des secousses qui agitent les quadriceps, les rotules subissent des déplacements alternatifs de bas en baut et de haut en bas, au nombre de quinze ou seize en moyenne par minute.

J'ajoute que l'impression du froid, les émotions font augmenter l'agitation fibrillaire ; celle-ci cesse pendant le sommeil et s'atténue sous l'influence des mouvements intentionnels.

Indépendamment de ces contractions fibrillaires, on observe, chez ce sujet, des mouvements isolés de flexion et d'extension des doigts de la main et des orteils, d'adduction et d'abduction du pouce. Ces mouvements n'ont rien de rythmé; ils sont comparables, eu égard à la brusquerie de leur apparition et de leur cessation, à ceux que provoque le passage du courant faradique. Dans leur ensemble, ils rappellent ceux d'une chorée de très petite intensité. Notez encore l'impossibilité oîj se trouve le malade de maintenir sa tête dans l'attitude qu'on lui donne : le chef subit un déplacement en masse qui a également quelque chose de choréique, de même que les spasmes que vous voyez se produire à la commissure labiale du côté droit.

Ce n'est pas tout : les doigts de la main sont animés d'un tremblement continu, à petites oscillations assez rapides, quand le malade les tient étendus.

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Tout à l'heure, je vous citais le cas de la clame chez laquelle les manifestations du paramyoclonus type coïncidaient avec les signes indubitables de la dégénérescence mentale ; or chez elle l'affection a commencé par des mouvements de tics non douloureux de la face.

Chose curieuse, à un âge relativement jeune, c'est-à-dire vers la trentaine, cet homme a perdu les dents de la mâchoire supérieure, qui se sont déchaussées sans le faire souffrir ; sans aucun symptôme prémonitoire, il a perdu successivement, en l'espace de quelques jours, les dents de la moitié droite du maxillaire supérieur, puis celles de la moitié gauche.

fatigue au niveau du deltoïde et du triceps. Les choses en vinrent au point qu'il dut abandonner son travail.

Lorsque j'ai vu pour la première fois cet homme dans mon service, au mois de février 1891, je me suis trouvé en présence d'un individu robuste, d'une santé générale excellente. En examinant ses bras nus, on constatait qu'à gauche le deltoïde, le biceps, le brachial antérieur étaient agités par des tressautements, par des mouvements cloniques rapides, de très courte durée, très limités comme étendue , à rythme irrégulier. A chaque contraction, on voyait les chefs du triceps et certains faisceaux du deltoïde faire relief sous la peau.

Voici, d'une façon concise, les caractères présentés par ces secousses cloniques :

Tantôt elles avaient lieu isolément, tantôt trois ou quatre et jusqu'à huit se succédaient à intervalles très rapprochés; jamais d'ailleurs leur succession n'était assez rapide pour amener la tétanisation du muscle.

Les secousses cloniques produisaient des effets locomoteurs : mouvements d'abduction du bras, mouvements d'extension de l'avant-bras, analogues à ceux que produit la percussion du tendon olécranien dans les cas d'exagération des réflexes tendineux.

Certaines attitudes (maintien du bras dans l'élévation prolongée, de l'avant-bras dans la pronation, la demi-flexion) arrêtaient ces mouvements involontaires; mais si l'on venait à frôler, à piquer la peau du bras, à percuter les muscles triceps, biceps et deltoïde, on voyait les secousses réapparaître. Les contractions musculaires commandées par la volonté n'avaient aucune influence sur les secousses cloniques; celles-ci ne s'arrêtaient pas pendant le sommeil; elles perdaient simplement de leur intensité. Parfois, il arrivait au malade de réveiller sa femme en la frappant du coude.

Il n'éprouvait aucune douleur au niveau du bras gauche, ni aucune sensation anormale que celle d'une fatigue assez prononcée, localisée dans les muscles deltoïde, triceps et brachial antérieur. Par contre, ces secousses convulsives le gênaient au point qu'il avait dû interrompre ses occupations.

On constatait, avec cela, une exagération très manifeste des réflexes tendineux au membre supérieur gauche et une

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exagération non moins nette de l'excitabilité mécanique des muscles affectés. L'excitabilité galvanique et faradique des nerfs et des muscles était normale. La force musculaire était diminuée à gauche (34 au dynamomètre et 48 à droite). 11 n'y avait pas d'atrophie musculaire.

Le malade était atteint d'un léger tremblement des mains, qui présentait tous les caractères du tremblement alcoolique. Le réflexe rotulien était aboli à gauche, normal à droite. La démarche était assurée, même quand il avançait les yeux fermés. L'exécution des mouvements volontaires ne décelait aucune trace d'incoordination motrice aux membres supérieurs. La sensibilité cutanée sous ses différents modes et le sens musculaire étaient intacts. Il en était de même des sens spéciaux. Seulement, l'examen ophtalmoscopique a fait constater chez cet homme des altérations très accusées du fond de l'œil. Ces altérations présentaient la plus grande ressemblance avec celles qu'on avait relevées chez un autre malade qui, à ce moment-là, était en traitement dans mon service. Celui-ci était atteint d'une syphilis cérébrale. Chez notre myoclonique, la recherche des antécédents ne nous avait pas fourni d'éléments suffisants pour soupçonner une infection syphilitique antécédente. A dix-huit ans. il avait présenté une ulcération sur le prépuce, qui s'était cicatrisée en l'espace de quelques jours sans laisser de traces, à la suite de l'application d'une pommade. Ce qui prouve, d'ailleurs, que les manifestations convulsives, chez cet homme, n'avaient aucune espèce de rapport avec une syphilis antérieure, c'est leur évolution. En effet, à la suite d'un traitement par le massage, le malade a été rapidement débarrassé de ses secousses cloniques; en même temps, la force musculaire a augmenté aux deux membres.

En somme, ce fait ne rentre dans aucun des cas de myoclonie qu'on a décrits jusqu'à ce jour. Sans doute, il a certains traits de ressemblance avec le paramyoclonus multiplex, mais il en diffère par d'autres non moins importants.

Ainsi, au lieu d'être symétriques, les secousses convulsives étaient limitées à un côté du corps et à quelques muscles seulement : deltoïde, biceps, brachial antérieur.

Elles ne s'arrêtaient pas pendant le sommeil et pendant l'exécution des mouvements volontaires; elles gênaient lac-

complissement de certains mouvements intentionnels an point que le malade avait été obligé d'abandonner sa profession ; elles se traduisaient par des effets locomoteurs constants; elles coïncidaient avec une certaine diminution de force dans le bras affecté, avec une exagération de l'excitabilité mécanique des muscles et avec l'abolition du réflexe rotulien du côté oij se produisaient les secousses myocloniques.

Quant au reste, considérées en elles-mêmes, les secousses ressemblaient bien à celles du paramyoclonus de Friedreich, sauf qu'elles produisaient, d'une façon constante, de légers déplacements des segments des membres sur lesquels s'inséraient les muscles affectés. Je crois devoir rappeler à ce propos qu'en 1881, dans mes cliniques de l'Hôtel-Dieu, j'ai publié un cas que j'avais rattaché à la chorée électrique de Bergeron, cas extrêmement intéressant en ce sens que les mouvements produits par les secousses convulsives déplaçaient le corps en entier : c'était véritablement V homme-torpille !

Je pourrais, je le répète, vous citer d'autres exemples de myoclonie empruntés à ma pratique ; ils aboutissent tous à cette conclusion, c'est que la myoclonie s'otfre à notre observation sous des dehors extrêmement variés et qu'on rencontre toutes les formes possibles intermédiaires entre les types décrits jusqu'ici. Aussi ma conviction est-elle faite : loin de s'opposer les unes aux autres, ces affections nerveuses décrites sous les noms à^ paramyoclonus multiplex, de chorée électrique (Henoch, Bergeron), de tics non douloureux de la face, de maladies des tics, ne représentent que des produits, en apparence dissemblables, mais issus d'un même terrain; ce terrain, c'est l'état de dégénérescence dont je vous ai longuement parlé.

Je vous ai dit notamment qu'un des produits de cet état de dégénérescence était représenté par les maladies familiales. Or, circonstance sur laquelle on n'a pas insisté jusqu'ici, les affections qui rentrent dans le groupe des myoclonies, et qui vont du tremblement fibrillaire à la maladie des tics, en passant par le paramyoclonus, par la chorée électrique et par le tic non douloureux de la face, ces affections, dis-je, peuvent

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revêtir le caractère familial, témoin les cas congénitaux et familiaux de paramyocloniis relatés en 1883 par Ewald * et par Unverricht -, et qui concernaient des frères et sœurs. Ce dernier auteur a publié les observations de cinq enfants (un garçon et quatre filles) de la môme famille (un frère et quatre sœurs étant bien portants), dont la naissance avait été normale et qui tous ont présenté la même succession d'accidents : d'abord — et cela dans les premières années de la vie — des attaques convulsives épileptiformes nocturnes, avec ou sans perte de connaissance; dans la suite, ces attaques perdaient de leur fréquence et de leur intensité; finalement, elles faisaient place à des attaques de secousses convulsives assez semblables à celles du paramyoclonus, marquées surtout aux membres et au tronc, beaucoup moins à la face, et qui, peu à peu, se compliquaient de bégayement et d'une difficulté intermittente de la déglutition.

Dans une note additionnelle \ Unverricht annonçait qu'il venait d'avoir sous les yeux un autre cas de myoclonie familiale, compliqué également d'attaques épileptiformes.

Récemment Massaro a publié vingt-six cas de génio-spasme, observés sur cinq générations de la même famille; l'hérédité avait toujours été semblable.

Je crois donc pouvoir formuler cette conclusion, à savoir que le paramyoclonus multiplex de Friedreich n'est qu'un des anneaux d'une chaîne d'états pathologiques qu'on peut^ à la rigueur, englober sous le nom collectif de myoclonie parce qu'ils sont caractérisés par des spasmes musculaires cloniques.

Une seconde conclusion est celle-ci : tous ces états myocloniques ont comme caractère commun d'être des expressions ou des produits de l'état de dégénérescence.

Eu égard aux caractères extérieurs des manifestations convulsives, on peut distinguer les modalités suivantes de cette myoclonie :