Leçon du 22 février

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englobant une série d'états pathologiques qui ont des affinités très étroites et, pour caractère commun, des contractions musculaires cloniques.

Je me suis rallié résolument à cette seconde manière de voir, en m'inspirant des données de l'observation clinique. Je crois vous avoir démontré que les myoclonies comprennent une série d'états pathologiques qui, se fondant en quelque sorte les uns dans les autres, vont des simples contractions fibrillaires des neurasthéniques jusqu'à la maladie des tics de Gharcot et Gilles de la Tourette, en passant par le paramyoclonus multiplex, la maladie des tics au sens de Trousseau, la chorée électrique de Henocli-Bergeron. J'ai insisté sur ce point, qu'il existe, entre ces diverses modalités cliniques, des formes de transition qui établissent le passage de l'une à l'autre, toutes se développant sur une base commune qui est l'hérédité nerveuse.

Bref, ce qu'on a décrit sous le nom de paramyoclonus multiplex n'est que l'un des anneaux d'une chaîne d'états pathologiques que l'on peut désigner du nom collectif de myoclonies. Dans ma précédente leçon j'ai dû, faute de temps, laisser de côté un certain nombre de questions relatives au diagnostic, au pronostic, à la physiologie pathologique, à l'étiologie et au traitement du paramyoclonus multiplex. Je vais passer rapidement en revue ces diverses questions; et, à propos du pronostic, je m'occuperai des rapports des myoclonies avec certains états pathologiques de la moelle.

Diagnostic . — Je vous ai dit combien étaient rares les observations publiées jusqu'à ce jour, qui réalisaient dans sa pureté le syndrome décrit par Friedreich sous le nom de paramyoclonus multiplex. Il faut néanmoins s'en tenir à ce type idéal, lorsque, sur le terrain de la pratique, on veut être à même de distinguer les faits susceptibles d'être rattachés à cette forme de myoclonie, de ceux qui n'ont rien à voir avec elle. Je vous rappelle donc que, dans sa forme typique, le 'paramyoclonus multiplex est caractérisé par des contractions brusques, involontaires, incoordonnées, survenant par accès, cessant pendant

le sommeil, ne déterminant pas de déplacements des membres, réveillées ou exagérées par le froid, les émotions, et qui loin de troubler l'exécution des mouvements volontaires sont refrénées par ceux-ci.

Vous concevez, d'après cela, qu'il n'y a pas de confusion possible entre les secousses du paramyoclonus multi'plex et les différentes variétés de tremblements.

Toujours ceux-ci consistent en oscillations rythmées, qui agitent un segment de membre ou un membre entier, ou même tout le corps. De plus, les tremblements ou bien sont continus, ou bien sont provoqués par des causes déterminées, telles qu'une émotion, l'exécution de mouvements intentionnels.

Les mouvements à'athétose se distinguent de ceux du paramyoclonus par des caractères bien tranchés; ce sont des mouvements continus, qui portent les doigts du pied, ceux de la main alternativement dans la flexion et dans l'extension, et dont la lenteur et la monotonie contrastent avec la brusquerie et l'irrégularité de succession des secousses du paramyoclonus.

Je vous ai longuement parlé, dans ma précédente leçon, des relations du paramyoclonus multiplex avec la chorée dite électrique et avec le tic non douloureux de la face. Ce ne sont pas là, je vous l'ai déjà dit, des états pathologiques à opposer au paramyoclonus; ils se relient à ce dernier et concourent avec lui à constituer le groupe des myoclonies. Quant aux autres variétés de chorée, chorée de Sydenham, chorées rythmiques, chorée arythmique hystérique, il n'y a pas lieu de les confondre avec le paramyoclonus, dont elles diffèrent foncièrement eu égard à la phénoménalité des troubles moteurs. Ceuxci consistent en contractions musculaires d'une assez grande amplitude, qui entraînent des déplacements de membre, et qui simulent des mouvements expressifs.

Par contre, l'affection décrite par Bamberger, Gowers, Jaccoud, Brissaud sous le nom de spasme saltatoire, est déjà plus difficile à distinguer du paramyoclonus. Ce spasme saltatoire consiste en contractions successives des extenseurs et des fléchisseurs de la jambe, de la cuisse, survenant à l'occasion d'une excitation quelconque , d'une émotio?i légère, d\me secousse. Charcot l'a observé trois fois, à titre de complication, chez des

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sujets affectés du tabès dorsalis; on l'a observé aussi, dans les mêmes conditions, chez des malades qui présentaient les symptômes d'une myélite chronique diffuse. Comme il s'agit d'une affection à la fois peu connue et rare, je crois bien faire en vous présentant deux malades du service qui en sont atteintes, me réservant de vous faire plus tard une étude plus circonstanciée de ce spasme saltatoire.

Voici une première malade, âgée actuellement de soixantedouze ans. Jadis elle a exercé la profession d'artiste dramatique. Circonstances importantes à noter^ le grand-père maternel de cette femme est mort d'apoplexie à l'âge de cinquantesept ans; la grand'mère maternelle était démente. A l'âge de douze ans, elle a eu une attaque de rhumatisme articulaire aigu, compliqué d'accidents nerveux graves (rhumatisme cérébral?). A l'âge de vingt-cinq ans, elle a contracté des fièvres intermittentes. Déjà auparavant elle était sujette à des crises de nerfs; elle avait assez souvent, dit-elle, des syncopes, des lipothymies.

11 y a treize ans environ, le 8 juillet 1881, s'est passé un événement plein de conséquences pour l'histoire pathologique de la malade. Il était onze heures du soir. Elle lavait avec de l'essence minérale des gants qui recouvraient ses mains. Elle les approcha de la lampe. L'essence s'enflamma. La malade voyant ses mains couvertes de flammes les lève en l'air et s'écrie : « Mon Dieu, sauvez-moi! » Au même moment, elle aperçoit un baquet plein d'eau ; elle y plonge les mains et les retire couvertes de brûlures.

Revenue de sa frayeur, elle court vers la porte pour appeler ses voisins. Elle va ensuite s'asseoir dans un fauteuil, oii elle est prise de mouvements involontaires et incoordonnés des membres inférieurs. Quelques instants après, on la mettait dans son lit, où elle resta un certain temps, avec une paraplégie des membres inférieurs. Quand, plusieurs mois après, elle recommença à marcher, elle avait de la difficulté, et, depuis ce moment, ses membres inférieurs étaient souvent pris la nuit de mouvements involontaires.

En 1888, en rentrant le soir chez elle, elle a buté sur le seuil de sa porte et elle est tombée. Elle n'a plus marché depuis cette chute.

Ce que je tiens surtout à vous montrer chez cette femme, c'est l'existence de spasmes involontaires arythmiques des membres inférieurs.

Si je viens à la découvrir, vous verrez que les pieds sont animés de mouvements irrégulièrement rythmés, assez lents, discontinus, de faible amplitude, dyschrones d'un pied à l'autre, généralisés à la masse des orteils, qui consistent en contractions peu marquées de flexion, d'extension et de latéralité. Le froid les fait apparaître. Ils diminuent sous l'influence de l'attention.

En outre, de temps en temps, la sensation du froid ou l'excitation de la peau provoquent des déplacements rapides, discontinus, se passant simultanément ou isolément dans les deux membres, ressemblant à des mouvements réflexes provoqués par le chatouillement plantaire. Quelquefois ce sont des mouvements de flexion et d'extension de la jambe sur la cuisse.

Si maintenant. Messieurs, je viens à frôler certaine partie de la peau de la jambe, ou à chatouiller la plante des pieds, ou si je dis seulement à la malade prévenue de fermer les yeux, vous voyez alors les cuisses se fléchir sur le bassin, les jambes être projetées à droite et à gauche. Ses mains frappent du poing le lit; en même temps, elle fait entendre un bruit laryngé semblable à celui qui accompagne un effort pénible; puis la malade perd connaissance ; le tout a duré quelques secondes.

Il s'agit donc là d'une véritable danse des membres, d'un spas7ne saltaloire, peut-être en rapport avec une idée fixe subconsciente dont on pourrait reporter l'origine à la scène du 8 juillet 1881, et qui s'est développée au cours d'une hystérie sénile.

Depuis les travaux de Charcot, l'hystérie sénile est classique, et les manifestations qui la caractérisent ne difl^èrent pas de celles de l'hystérie de l'adulte. Aussi me semble-t-il peu utile d'insister sur les phénomènes hystériques que présente cette femme, sauf sur son spasme saltatoire qu'il nous faut rapporter également à l'hystérie.

Ce spasme, remarquez-le bien, diff"ère du paramyoclonus multiplex par la nature même des mouvements convulsifs et par les phénomènes concomitants. Ce n'est, en somme, qu'un

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des éléments d'une véritable crise de nerfs; il en diffère aussi par l'influence suggestive de la volonté.

La seconde malade que je désire vous présenter est une femme de cinquante ans; elle aussi a eu, en 1876, une attaque de rhumatisme articulaire aigu, avec fièvre et délire. Trois mois plus tard, elle a été frappée d'une paraplégie spasmodique des membres inférieurs, accompagnée d'une analgésie qui s'étendait de la ceinture aux pieds.

Il y a environ dix-huit mois, elle a eu un œdème massif des pieds et des jambes, qui, selon toute vraisemblance, avait été occasionné par une phlébite double. A cette même époque, elle s'est aperçue qu'au moment de s'endormir elle était prise de secousses qui agitaient les muscles de ses jambes; celles-ci étaient soulevées au-dessus du plan du lit, puis retombaient ; d'autres fois un tremblement agitait les pieds.

Actuellement, la paraplégie spasmodique persiste ainsi qu'une anesthésie étendue à tous les modes ^^ la sensibilité. Cette anesthésie s'étend depuis les pieds jusqu'à l'interligne articulaire des genoux. Enfin, vous pouvez constater que, même au repos, les pieds de cette femme sont agités par des mouvements rapides de faible amplitude, qui se manifestent sitôt qu'on découvre le bas des jambes. Quand la malade est assise sur son séant, les jambes ballantes, et qu'on la tient suspendue par les aisselles, les membres inférieurs, ainsi que vous le voyez, exécutent des oscillations pendulaires antéropostérieures ou latérales, ou circulaires, sans synchronisme bien régulier pour les deux membres.

Cette agitation spasmodique atteint son maximum quand la malade est assise dans un fauteuil. Elle se met alors à battre le sol de la pointe du pied et du talon; ses jambes exécutent des mouvements violents en difl"érents sens. Les muscles abdominaux se contractent à leur tour. Puis la malade se met à pousser des cris rauques, stridents, involontaires. Sa figure prend un air égaré; il se produit un strabisme transitoire. Enfin peu à peu la malade se rétablit et tout rentre dans l'ordre.

Vous voyez que dans son ensemble ce tableau tranche avec ce que nous observons dans les cas types de paramyoclonus multiplex.

Ce dernier demande encore à être distingué des contractions

fibrillaires symptomatiques dune affection spinale. Je reviendrai sur cette question de diagnostic différentiel à propos du pronostic des myoclonies, que je vais aborder maintenant.

Pronostic. — Dans les ouvrages classiques, le pronostic du 2^aramyoclonus multiplex aussi bien que de la chorée fihrillaire et de la chorée électrique est présenté comme favorable, en ce sens que, le plus souvent, dit-on, ces états myocloniques guérissent rapidement à la suite d'un traitement banal ou indépendamment de toute intervention thérapeutique. Effectivement, il en a été ainsi dans la plupart des cas de paramyoclonus, de chorée électrique publiés jusqu'à ce jour. Mais encore faut-il compter avec les récidives qui se sont produites assez fréquemment. Ainsi le malade qui a servi à la description de Friedreich avait été guéri au bout de cinq ans. Puis les manifestations myocloniques reparurent pour durer jusqu'à la mort du malade.

Il faut donc bien vous pénétrer de cette idée que, pour n'être pas graves par elles-mêmes, ces myoclonies rudimentaires, qui comprennent comme types principaux le paramyoclonus multiplex, la chorée électrique de Henoch-Bergeron, sont des manifestations symptomatiques d'un état de déchéance du système nerveux, qui, lui, préexistait et qui persistera indéfiniment. Et c'est ce fond de déchéance, commun à toutes les myoclonies, qui doit vous faire voir cette question de pronostic sous un jour moins favorable qu'on ne vous le représente généralement dans les traités didactiques.

Les myoclonies ne s'observent guère que chez des a héréditaires », l'hérédité s'étendant de la simple prédisposition jusqu'à l'état de dégénérescence accentuée. D'où cette conclusion : les myocloniques sont prédisposés aux affections du système nerveux les plus diverses, notamment aux névroses qui entretiennent des rapports de parenté plus ou moins étroits avec les psychoses. 11 faut donc prévoir que chez cette catégorie de sujets, les récidives sont possibles, fréquentes; mais il faut prévoir surtout que des causes banales pourront faire éclore des affec-

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tions nerveuses qu'elles n'engendreraient pas chez des sujets normalement conformés.

La gravité va du reste en série ascendante, depuis la cliorée fibrillaire, le paramyoclonus, la chorée électrique jusqu'au tic de la face et à la maladie des tics de Gharcot. Dans ces derniers cas, non seulement vous devez moins espérer la disparition des manifestations myocloniques, ces sortes de tics étant le plus souvent incorrigibles, mais vous avez à compter avec des désordres psychiques plus ou moins persistants, présents ou à venir.

On ne peut formuler cependant des règles précises invariables. C'est l'ensemble des circonstances qu'il faut envisager. Tel cas de paramyoclonus pourra paraître bénin, alors que l'examen minutieux fera reconnaître des anomalies psychiques très prononcées. De même, le fait qu'une myoclonie revêt le caractère d'une affection congénitale ou familiale doit être considéré comme une circonstance aggravante.

Enfin, il est un dernier point sur lequel je désire insister d'une façon particulière, parce que jusqu'ici il a été laissé dans l'ombre. Je m'explique : en présence d'un cas de myoclonie, si bénin soit-il en apparence, à ses débuts, vous ne savez jamais quelle tournure prendra le syndrome dans la suite. Ne vous hâtez pas de prédire, pour un avenir plus ou moins lointain, la disparition des manifestations myocloniques. Tenez-vous dans l'expectative. Surveillez bien l'état de la contractilité volontaire et l'état de nutrition des muscles ; pour peu que la force musculaire diminue et que les muscles affectés se mettent à maigrir, recherchez avec soin l'état électrique des nerfs et des muscles ; et si cette recherche aboutit à la constatation de la réaction de dégénérescence, faites des réserves relativement à la curabilité du cas.

Bien plus, si les manifestations myocloniques ont envahi la zone d'innervation du bulbe, ne cachez pas vos craintes sur la possibilité d'un dénouement fatal.

Voulez-vous la justification de cette réserve ? Je vais vous la fournir, en vous retraçant d'une façon concise l'histoire d'un malade qui, au mois de décembre dernier, était couché salle Prus, lit nM8.

L'histoire de sa maladie comprend deux phases bien distinctes, sans compter la phase terminale sur laquelle nous

n'avons pu recueillir que des renseignements incomplets. Laissez-moi d'abord vous rappeler l'état du malade à son entrée dans le service.

Relations possibles du jtarainyoclonus avec les affections organiques du système nerveux. — Au mois de décembre dernier, ce malade présentait, comme manifestation morbide prédominante, un état parétique des membres et du tronc, inégalement distribué aux ditïérents groupes de muscles. L'exécution de la plupart des mouvements volontaires était gênée. Ainsi, couché dans son lit, le malade ne pouvait se redresser pour se mettre dans la position assise. S'il était levé, il devait, pour se coucher, préalablement s'asseoir sur le bord du lit. Il saisissait alors ses membres inférieurs avec ses mains et les soulevait pour les placer dans la position qu'ils devaient occuper. Les mouvements d'abaissement et de redressement du tronc étaient possibles dans une certaine mesure. Toutefois leur exécution dénotait une insuffisance des muscles; ceux de la paroi abdominale étaient moins paralysés que les muscles lombo-spinaux .

Le malade pouvait se tenir debout, et se maintenir pendant un quart d'heure environ appuyé à la fenêtre par exemple. Puis la fatigue l'obligeait à s'asseoir. Déjà, lors d'un examen antérieur, la marche était à peu près impossible. Quant à la main droite, le malade, greffier de son état, pouvait encore s'en servir; son écriture était ferme, mais depuis plus de trois mois il avait renoncé à cet exercice, en raison de la fatigue qu'il lui occasionnait.

Le 19 décembre, T... pouvait exécuter avec ses membres inférieurs tous les mouvements volontaires physiologiques. Mais on notait une diminution de force dans les muscles de la main, les fléchisseurs de l'avant-bras, les abducteurs du bras. Cette parésie était beaucoup moins accusée dans les élévateurs de l'épaule, les abducteurs du bras, les extenseurs de lavantbras. La parésie était plus prononcée à droite qu'à gauche, comme le prouvait l'épreuve au dynamomètre ; la main droite donnait 11 kilogrammes et la main gauche 24 kilogrammes.

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Aux membres inférieurs, la force musculaire était extrêmement diminuée, presque abolie, dans les muscles des pieds, les muscles de la jambe, les muscles de la cuisse. Les seuls mouvements possibles se passaient dans les fléchisseurs du pied et dans les extenseurs de la cuisse sur le bassin. La parésie, qui avait d'abord prédominé à droite, était devenue égale des deux côtés. Les muscles de la nuque et ceux de la face se contractaient normalement.

J'ajoute qu'à la face et au cou excepté, Vexcitabilité électrique était plus ou moins profo?idément altérée dans la plupart des muscles. Déjà, lors des examens électriques, pratiqués dans le service au mois de mai et juin dernier, on avait constaté une diminution de V excitabilité faradique plus prononcée dans les muscles des membres inférieurs et du dos que dans ceux des membres supérieurs et de l'abdomen; une diminution de l'excitabilité galvanique et les signes de la réaction de dégénérescence dans le domaine du nerf radial et dans la plupart des petits muscles de la main.

Dans certains muscles, il y avait abolition complète de rexcitabilité faradique et galvanique. D'ailleurs, dans une même région, les altérations électriques étaient très inégalement réparties; à côté de muscles fortement atteints, d'autres étaient relativement épargnés.

Le dernier examen électrique, pratiqué par M. Huet dans les jours qui ont précédé le départ du malade, a donné des résultats qui concordaient avec ceux que je viens de vous faire connaître.

En outre, on constatait une atrophie généralisée des quatre membres, également prononcée aux membres inférieurs; à 20 centimètres de la rotule, la mensuration de la cuisse donnait 41 centimètres à droite, 40 centimètres à gauche; à 10 centimètres de la pointe de la rotule, la mensuration de la jambe accusait 29 centimètres des deux côtés.

Aux membres supérieurs, l'atrophie était plus accentuée à droite. Ainsi à 15 centimètres de l'acromion, la mensuration donnait 24 centimètres à droite et 24 centimètres 1/2 à gauche, et à 10 centimètres de l'olécràne 22 1/2 pour l'avant-bras droit, 23 1/2 pour l'avant-bras gauche; de même aux mains l'atrophie était très marquée, surtout à droite.

Les réflexes rotiiliens étaient diminués, presque abolis. Les réflexes tendineux du poignet et du coude étaient conservés, plus faciles à mettre en évidence à gauche qu'à droite. Le réilexe massétérin était peu marqué, les réflexes cutanés plantaires, diminués des deux côtés. La sensibilité était parfaitement intacte. Tout au plus, de temps en temps, le malade avait-il des crampes qui ne duraient que quelques instants et qui n'étaient pas, à proprement parler, douloureuses.

L'examen des yeux ne faisait constater aucun trouble oculaire. Les fonctions de la vessie et du rectum étaient normales.

Par contre, détail sur lequel je crois devoir attirer votre attention d'une façon spéciale, quand on examinait le malade dépouillé de ses vêtements, on notait, en certaines régions, des tressautements de la peau dus à des contractions isolées de l'un ou l'autre faisceau des fibres des muscles sous-jacents. Ces contractions fibrillaires se voyaient surtout au niveau de la cuisse gauche et au niveau du biceps^ brachial.

Voilà donc l'état du malade lors de son séjour dans nos salles. Cette phase de son aff"ection était dominée par une parésie dont je viens de vous faire connaître les détails.

Il n'en avait pas été toujours ainsi, et les contractions fibrillaires qui, en dernier lieu, ne tenaient plus qu'une place très effacée dans le tableau morbide, avaient, pendant des mois, résumé les manifestations apparentes de la maladie qui a emporté T... Voici d'ailleurs la relation sommaire de cette phase initiale que j'ai pu observer minutieusement, le malade étant venu bien des fois à la Salpêtrière me consulter avant de se décider à entrer dans les salles de la clinique.

T..., greffier, n'était entaché d'aucune tare héréditaire apparente. D'autre part, il assure avoir toujours été sobre et n'avoir jamais été exposé à aucune intoxication. Il n'a contracté ni la syphilis ni aucune autre maladie infectieuse. Il est nerveux, émotif, au même titre que nombre de gens de notre époque.

Le seul détail à retenir dans les habitudes de T..., c'est l'exercice, modéré d'ailleurs, de la bicyclette. En 1890, il a peut-être fait, d'autre part, quelques excès de marche à la chasse.

Au mois de mai 1892, il s'aperçut pour la première fois

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de la production de mouvements involontaires aux cuisses, même au repos. En outre, quand il s'était un peu fatigué, ses mollets étaient agités par des soubresauts. Un médecin consulté avoua ignorer ce genre d'afîection et prescrivit du bromure de potassium.

Pendant un an, les mouvements involontaires restèrent localisés aux membres inférieurs. Le malade ne changeait point ses habitudes de chasse et de bicyclette. Mais la fatigue survenait plus vite qu'autrefois.

Au mois de mai 1893, les mouvements involontaires se produisaient aux [bras. Ils se propageaient quelquefois jusqu'aux mains. Cette phase initiale, caractérisée seulement par « ces mouvements involontaires », se prolongea ainsi pendant dixhuit mois. Puis, au mois de novembre 1893, un certain état de parésie légère s'installa aux membres, sans s'accompagner de fourmillements ni de douleurs. Par moment survenaient dans un orteil, dans le pied, au niveau du mollet, dans la main ou dans l'épaule, quelques crampes peu douloureuses et passagères.

Au commencement de l'année dernière, T... fut soumis, sans le moindre succès, à un traitement par les bains électriques. Au mois de mai, il est venu à la Salpêtrière ; il s'est décidé à se faire admettre en traitement dans cet hospice. Telle est la période de début de la maladie, je vais maintenant vous signaler les traits principaux de son évolution.

Lors du premier examen dont le malade fut l'objet, on constatait, au repos, des contractions fibrillaires énormes dans toutes les régions du corps, sauf à la face et au niveau des pieds. Ces contractions étaient appréciables surtout au niveau des cuisses, principalement dans les adducteurs et dans le quadriceps, aa voisinage de la rotule. Elles étaient intermittentes. Dans ces endroits privilégiés, on en comptait jusqu'à soixante-dix à la minute. Tantôt elles étaient isolées, tantôt elles se succédaient par groupes de deux ou trois, à des intervalles plus ou moins longs. Ces contractions se manifestaient à l'inspection par un soulèvement suivi d'un retrait plus ou moins marqué de la peau sous-jacente.

Elles étaient à la fois dyschrones et d'une intensité variable d'un moment à l'autre. La main appliquée sur la portion du

muscle agitée par ces contractions en percevait quelques-unes. Il s'en produisait simultanément en différentes régions d'un môme muscle; mais tout se réduisait à des contractions parcellaires, sans qu'il y eût jamais contraction du muscle en totalité.

Ces contractions fibrillaires, disséminées à travers toutes les masses musculaires [face et pieds exceptés) persistaient pendant la nuit et pendant le jour. La nuit, elles ne troublaient pas le sommeil du malade*. Le jour, le malade en avait conscience sous ses vêtements. Elles diminuaient sous l'influence des efforts, de la tension musculaire, d'une pression exercée à pleines mains sur les masses musculaires. Au contraire, une fatigue prolongée, une émotion, une contrariété avaient pour conséquence de les exagérer. Il en était de même des chocs imprimés au tendon rotulien.

Dès l'époque dont je vous parle (mai 1894), on notait une diminution très manifeste de la force musculaire dans les membres du côté droit et, à un moindre degré, dans le membre inférieur gauche. En outre, l'exécution des mouvements volontaires provoquait parfois des crampes. T..., qui autrefois était un marcheur intrépide, était épuisé de fatigue après avoir fait un kilomètre.

Quel diagnostic porter en présence d'un cas de ce genre, surtout alors que les manifestations pathologiques se réduisaient aux contractions fibrillaires dont je viens de vous donner une description détaillée?

La première hypothèse qui pouvait se présenter à l'esprit était celle du paramyocloniis multiplex. Mais, première différence, les contractions fibrillaires, au lieu d'agiter la totalité d'un même muscle, n'en affectaient que des faisceaux isolés. — D'autre part, ces spasmes ne cessaient pas la nuit. Mais c'étaient surtout les modifications de l'excitabilité électrique des nerfs et des muscles qui devaient, à elles seules, faire soupçonner l'existence d'une lésion nerveuse : polynévrite ou poliomyélite. Ces soupçons étaient fortifiés par la constatation d'une parésie mp-

1. A propos de la biopsie pratiquée chez ce malade, il a été constaté que les contractions fibrillaires persistaient pendant le sommeil chloroformique. Elles ont d'autre part jacrsisté sans excitation, en chambre humide, pendant douze minutes, sur la portion du muscle enlevée et ont montré les caractères qui sont décrits plus haut.

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trice qui est allée en progressant, qui s'est compliquée d'une atrophie musculaire diffuse et par l'état des réllexes rotuliens qui, exagérés au début, sont allés en diminuant et se trouvaient presque abolis en dernier lieu.

Vous concevez donc que le diagnostic s'était bientôt trouvé circonscrit à deux hypothèses principales : PoliomyfHite antérieure on polynévrite des nerfs moteurs. On pouvait, il est vrai, songer encore à la sclérose latérale amyotrophique qui parfois, dans certaines de ses formes anormales, simule presque la poliomyélite antérieure. J'avoue que l'évolution des symptômes, les phénomènes constatés au début et surtout le mode de dissociation des phénomènes parétiques ne me paraissent pas plaider en faveur de cette dernière opinion. Le dénouement, dans tous les cas, semble avoir justifié les premières hypothèses.

Le malade avait été contraint à faire une absence qui ne devait être que momentanée. Nous avons appris, il y a trois semaines, qu'il avait été affecté subitement d'accidents asphyxiques auxquels il a succombé très rapidement.

Il est très vraisemblable que ces accidents asphyxiques ultimes ont été la conséquence de l'envahissement de certains noyaux du bulbe, ou du nerf ph rénique, qui innerve le diaphragme, par des lésions analogues à celles que nous avions soupçonnées du côté des cornes antérieures de la moelle (poliomyélite antérieure), ou des filets moteurs des nerfs spinaux (polynévrite).

Mais que reste-t-il alors des rapports présumés de ce cas avec le paramyoclonus multiplex et avec la myoclonie en général?

Me voici conduit à la pathogénie des myoclonies. Je vais vous résumer nos connaissances sur ce sujet; je serai bref car nous sommes sur un terrain tout d'hypothèses,

Avant cela, laissez-moi vous rappeler que des cas de paramyoclonus symptomatique d'une affection des centres nerveux ont été publiés par d'autres auteurs. Ainsi M. Farges (d'Angers), à propos d'un cas de paramyoclonus dont il a donné une relation, a fait la réflexion suivante : « Mon observation, tout en s'ajoutant au nombre relativement restreint des cas rangés sous les noms de paramyoclonus multiplex ou de chorée fibrillaire, me parait de nature à montrer une association nouvelle

de signes myocloniques avec les myélites et propre à les ramener à la valeur d'un syndrome commim à phtsiew's maladies différentes, bien plus qu'à la création d'une nouvelle entité morbide. » Il est difficile, à la simple lecture de l'observation de M. Farges, de se faire une idée exacte de la maladie chronique de la moelle, dont était atteint le sujet. Parmi les symptômes les plus saillants existaient des douleurs violentes, de la parésie, de l'atrophie musculaire, indépendamment d'un état paramyoclonique .

De même, un des malades dont il est question dans le travail de Morvan, un nommé Paul, a succombé à une affection cérébro-spinale.

Bref, le paramyoclonus, à en juger par ces faits, peut être symptomatique, et cette notion est susceptible de jeter quelque lumière sur la pathogénie des myoclonies, dont je vais vous dire quelques mots.

Physiologie pathologique. — Pour expliquer la production des spasmes myocloniques, on a indifféremment incriminé les muscles, les nerfs périphériques, les deux substances grises de la moelle, celle qui comprend les centres moteurs et celle qui comprend les centres sensitifs.

Origine myopathique. — J'élimine d'emblée la théorie qui voit dans les myoclonies désaffections purement myopathiques. Les arguments qu'on a invoqués en sa faveur sont de simples vues de l'esprit. D'autre part, les examens de fragments de muscles provenant de myocloniques, faits sur le cadavre, n'ont donné que des résultats négatifs. Chez le malade dont je vous ai parlé, j'ai fait pratiquer l'examen histologique d'un fragment de muscle enlevé sur le vivant. Cet examen a fait constater l'existence d'altérations parenchymateuses très prononcées, représentant les divers stades de l'atrophie, mais ces altérations n^ étaient pias primitives. Elles coexistaient avec une névrite parenchymateuse qui, à elle seule, eût suffi à rendre compte des phénomènes, en admettant que les lésions parenchymateuses des fibres musculaires et nerveuses n'aient pas été sous la dépendance de lésions de la moelle. Ne perdez pas de vue-

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d'ailleurs que le cas de T..., cas dilTérent du paramyoclonus, mérite une place tout à fait à part; je ne vous l'ai signalé que pour vous montrer les difficultés du diagnostic dans quelques cas.

Origine névritique. — L'hypothèse qui ferait dépendre les myoclonies de lésions des nerfs moteurs ne peut se soutenir davantage. Laissez-moi, à ce propos, vous citer un fait expérimental à la fois très intéressant et très démonstratif. Je l'emprunte à un mémoire de M. Yanlair*, dans lequel l'auteur s'est efforcé d'élucider la pathogénie des myoclonies.

Sur un chien qui était atteint de spasmes myocloniques d'un caractère particulier, M. Vanlair a reconnu que ces spasmes n'étaient pas supprimés par la curarisation qui, vous le savez, a pour effet de paralyser les terminaisons intra-musculaires des nerfs moteurs.

Il faut donc chercher l'origine des spasmes myocloniques plus haut, dans la moelle et dans l'encéphale. Jusqu'ici, la plupart des auteurs se sont prononcés pour l'origine spinale.

Origine spinale. — Friedreich, dans son travail sur le paramyoclonus multiplex, avait conclu que l'affection présentée par son malade était une névrose en rapport avec les troubles fonctionnels des cellules ganglionnaires de la moelle. « En certains points des groupes des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle, il doit exister, disait-il, un état d'excitabilité exagérée, produisant à la fois des secousses musculaires qui se répètent à de courts intervalles, et l'exagération des réflexes. »

L'observation de T... est là pour dire que très vraisemblablement les secousses cloniques, dans ce cas comme dans les cas semblables, sont la conséquence d'un état pathologique probable des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle. Chez lui, en effet, les secousses n'ont été que le prélude de la parésie amyotrophique , qui se rencontre soit lors des altérations des cellules des cornes antérieures, soit lors de la dégénérescence des fibres motrices qui émanent de ces cellules; pour certains pathologistes, cette dégénérescence des fibres motrices, dans le cas de polynévrite amyotro-