Leçon du 14 juin

ophtalmoi'léCtIE externe m j> a té h a le. 3o1

l'incontinence nocturne jusqu'à trois ans, une lluxion de poitrine à six ans et eniin des bronchites répétées jusque dans ces derniers temps. Mais je ne veux point insister sur ce chapitre; j'arrive immédiatement à l'origine des troubles actuels.

Au mois de mai 1894, le jeune ïh... contracte une rougeole qui le tient couché durant quinze jours. Pendant son séjour au lit, l'enfant se plaint un matin de fourmillements dans la main droite, mais on n'attache aucune importance à cette plainte. Quelques jours après, il demande à manger. La mère s'aperçoit alors avec stupéfaction que cette main droite est maladroite et faible, qu'elle saisit mal et laisse échapper les objets, qu'elle presse sans énergie; qu'elle est, en un mot, paralysée. Bientôt, la convalescence étant venue, on commence à lever l'enfant. Jugez du douloureux étonnement de la mère, quand elle constata que son fils marchait très difficilement et « trébuchait comme s'il avait bu ». Trébuchait-il à cause d'une parésie du membre inférieur droit? S'agissait-il ^simplement de titubation et de démarche ébrieuse? Nous n'avons pu obtenir, sous ce rapport, de renseignements précis. Il est très possible que le trouble de la démarche relevât d'une double cause : de la titubation et de l'hémiparésie.

Quoi qu'il en soit, les souvenirs de la mère sont, au contraire, très fidèles au sujet de l'apparition des phénomènes oculaires. Elle les a remarqués en même temps que la paralysie de la main droite, dès que le catarrhe de la rougeole a disparu, dès que l'enfant a pu rouvrir les yeux.

Je tiens à souligner, en passant, l'apparition simultanée des troubles oculaires et de la paralysie motrice, apparition insidieuse, presque latente, sans malaise, sans étourdissements, sans vertiges, en pleine période d'état de la rougeole, ou au commencement, tout au plus, de la convalescence. Ce mode de début comporte, en effet, des renseignements que j'invoquerai tout à l'heure. Je poursuis donc mon récit.

Notre malade, au bout de quelques semaines, est envoyé à la campagne. C'était au mois d'août. Là les troubles, au lieu de s'amender, s'accentuent. Ainsi l'enfant marche beaucoup plus mal; il tombe fréquemment, à telle enseigne qu'il est incapable de courir ou de descendre seul un escalier.

C'est dans ces conditions qu'il est conduit, une première

fois, à la consultation de la Salpêtrière. Il nous a été facile de contrôler les troubles que je viens de vous raconter. Du côté des yeuxj l'œil gauche était dans une position normale et l'œil droit dévié en dehors. Dans l'œil gauche, les mouvements de latéralité étaient totalement perdus, l'élévation très limitée mais l'abaissement normal. Dans l'œil droit, l'abaissement se faisait également bien, tandis que l'élévation et les mouvements latéraux restaient très incomplets. Il existait en outre un certain ptosis bilatéral qui donnait au visage cette expression spéciale, ce « faciès d'Hutchinson »

que vous connaissez bien.

La photographie que voici, prise à cette époque, me dispensera de commentaires (fig, 69).

J'ajoute que les pupilles étaient égales, qu'elles réagissaient normalement à la lumière et à l'accommodation, et que, d'autre part, l'acuité visuelle était intacte.

Ainsi se présentait, en octobre dernier, l'ophtalmoplégie externe de cet enfant. Du côté des membres, nous notions deux phénomènes distincts : une titubation manifeste- qui donnait à la démarche un caractère incertain et ébrieux et, en outre, une hémiparésie droite. Cette hémiparésie droite, avec participation du facial inférieur, se compliquait d'une légère atrophie de la main. Il s'agissait là d'amyotrophie simple, c'est-à-dire, sans modifications qualitatives (ni même quantitatives) de l'excitabilité électrique.

Tel était, au total, le complexus symptomatique. La sensibilité, en particulier, ne présentait aucune altération : les sensations périphériques étaient normalement perçues. C'est à

Fig. 6'J. — Faciès d'Hutchinson.

OPliTALMUPLEGlE EXTERNE BILATERALE. 3j.'i

peine si le petit malade accusait quelques fourmillements insigniJianls dans les jambes.

Depuis cette époque, nous avons revu l'enfant à diverses reprises et attentivement suivi l'évolution des phénomènes. Ainsi, en mars 1895, deux signes nouveaux étaient survenus, à savoir : un nystagmus provoqué par les mouvements d'élévation des globes oculaires et un tremblement àw membre supérieur droit, provoqué par les mouvements volontaires. Ce tremblement, en efTet, n'existait point au repos, mais il apparaissait dès que l'enfant voulait saisir un verre, une fourchette, un objet quelconque, et s'exagérait quand il voulait porter cet objet à la bouche. C'était un tremblement intentionnel, à grandes oscillations lentes et irrégulières, limité au côté droit, tout à fait semblable à celui de la sclérose en plaques.

Ni l'ophtalmoplégie ni l'hémiplégie ne s'étaient notablement modifiées. Par contre, la titubation semblait moins accentuée, aussi la démarche était-elle moins troublée : l'enfant écartait moins les pieds, ses pas étaient moins incertains et plus réguliers.

Récemment ce petit malade est entré dans nos salles et nous avons pu l'examiner à loisir. Il ne me reste plus maintenant qu'à vous mettre au courant de l'état actuel. Vous connaîtrez ainsi, Messieurs, les différentes phases du processus et la situation présente, un an après le début des accidents. Eh bien ! le tableau a peu varié. Vous voyez que notre jeune malade présente une hémiplégie droite, avec participation du facial inférieur, sans troubles sensitifs ni vaso-moteurs, sans autres troubles trophiques qu'un léger amaigrissement de la main. Les réflexes tendineux sont exaltés du côté droit, mais le clonus du pied y fait défaut. Vous voyez que, dans la marche, la jambe droite traîne et que le pied correspondant frotte le sol. Vous voyez, d'autre part, qu'il existe encore une légère titubation avec entraînement et menace de chute du côté droit. Vous voyez aussi qu'il existe un tremblement intentionnel, assez faible du reste, dans la main droite.

Quant aux troubles oculaires, ils sont aujourd'hui notablement amendés. Sans doute, il y a toujours un certain degré de ptosis; encore est-il beaucoup moins prononcé qu'à l'origine. Dans l'œil droit, les mouvements de latéralité et l'abaissement sont normaux; seule l'élévation du globe est limitée. Dans l'œil gauche, l'élévation et l'abduction sont encore imparfaites. Le nystagmus vertical, par contre, reste très accusé et aussi marqué qu'au mois de mars dernier.

Pour résumer en quelques mots cette évolution morbide, on peut dire qu'il s'agit aujourd'hui d'un syndrome nerveux' complexe, caractérisé essentiellement par une hémiplégie droite

FiG. 10. — Origines réelles du jierf moteur oculaire commun du côté gauche. (D'après Testut.) IIL nerf moteur oculaire commun gauche. — V, trijumeau. — 1, plancher du 4c ventricule. — 2, aqueduc de Sylvius. — 3, glande pinéale. — 4, ventricule moyen. — 5, coupe du pédoncule cérébelleux moyen. — 6, coupe transversale de la moitié gauche de la protubérance. — 7, coupe vertico-latérale de la protubérance et du pédoncule cérébral droit. — 8, noyau du moteur oculaire externe. — 9, noyau du pathétique droit. — a. centre du petit oblique. — 6, centre du droit inférieur. — c, centre du droit supérieur et du releveur de la paupière. — d, centre du droit interne. — e, centre photomoteur, — f. centre accomniodateur.

avec tremblement intentionnel, par de la titubation et par des. troubles oculaires; d'un syndrome nerveux qui s'est développé insidieusement, sans ictus, au cours dune rougeole, et qui, après avoir subi une phase d'augment et d'aggravation progressive, tend à rétrocéder lentement. Il importait de connaître ce mode d'apparition et cet enchaînement des phénomènes, avant d'aborder la discussion approfondie du cas.

Ces données étant connues, il ne nous reste plus, Messieurs, pour résoudre le problème, qu'à déterminer le siège et la nature

OPUTAL.MOPLÉGIE EXTERNE lî I L ATÉ I! A LE.

de la lésion causale. Et d'abord, où est son siège? Très probablement dans la région protubérantielle supérieure. Mais ceci demande démonstration.

Permettez-moi, au préalable, de vous remettre on mémoire quelques brèves notions d'anatomie topographique , concernant l'origine réelle du nerf moteur oculaire commun .

Vous n'ignorez pas que Hensen et Vœlckers , que Kahler etPick, les premiers par des expériences intéressantes, les seconds par des autopsies confirmatives, ont fixé cette origine dans la colonne grise, située au-dessous de l'aqueduc de Sylvius et dans la paroi du troisième ventricule. Ils ont montré que cette colonne grise se

FiG. 71. — Schcma montrant la disposition des différents groupes de cellules nerveuses qui constituent le noyau d'origine dunerfoculo-moteur commun. (D'après Perlia.)

III, nerf oculo-motcur commun. — IV, ueil' pathétique avec nos noyau d'origine. — ?ic, noyau central. — E\v, noyau d'Edin"-er Westplial. — nva, noyau ventral antérieur. — nvp, noyau ventral postérieur ou inférieur. — nda, noyau dorsal antérieur ou supérieur. — ndp, noyau dorsal postérieur ou inférieur.— na?/!,novau antérieur médian. — 7ial, noyau antérieur latéral.

compose, en realité, d'une série de centres successifs, destinés aux divers muscles des yeux (fig. 70). En avant, sur la paroi du troisième ventricule, vous apercevez les centres des muscles de l'accommodation et des muscles de l'iris. Puis, sous l'aqueduc de Sylvius, d'arrière en avant, les centres des muscles droit interne, releveur de la paupière et droit supérieur, droit infé-

3oC

rieur, petit oblique. Enfin vient le noyau du nerf pathétique. Le schéma de Perlia (fig. 71), ainsi que vous pouvez vous en rendre compte, concorde assez bien avec les données précédentes. Veuillez remarquer, je vous prie, que ces centres occupent la partie supérieure de la protubérance, non loin des tubercules quadrijumeaux, des pédoncules cérébelleux supérieurs

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FiG. 72. — (D'après van Gehuchten.)

et de la couche optique ; que les centres du nerf moteur oculaire droit touchent presque ceux du moteur oculaire gauche. Ces centres, situés en effet de chaque côté de la ligne médiane, sont presque au contact. N'oubliez pas enfin que les fibres du faisceau pyramidal s'épanouissent dans la protubérance en plusieurs fascicules, séparés les uns des autres par des fibres transversales, venues surtoutdes pédoncules cérébelleux moyens (fig. 72).

OPHTALMOPLÉC f E EXTEliXE «IL AIE U AL E. 357

Ces notions sommaires d'anatomie normale vont nous permettre d'aborder le diagnostic topographique. Imaginez un foyer morbide, occupant la région protubérantielle et situé audessous de l'aqueduc, de manière à intéresser les noyaux gris et les fibres du faisceau pyramidal gauche. Dans cette supposition, les centres accommodateur et photo-moteur sont complètement respectés. Que va-t-il se passer? Quels sont les signes qui vont traduire la présence d'une pareille lésion? La réponse, Messieurs, s'impose. Vous aurez évidemment une ophtalmoplégie externe bilatérale, parce que les centres droits et gauches de la troisième paire sont contigus sur la ligne médiane et qu'un foyer atteignant ceux du côté gauche doit presque fatalement intéresser ceux du côté droit. De fait, l'ophtalmoplégie externe d'origine nucléaire se conçoit malaisément et n'existe guère, en réalité, avec le caractère unilatéral. Les preuves abondent dans la pathologie et je n'en veux pour témoignage que l'ophtalmoplégie externe des tabétiques. Voilà donc un premier résultat. En second lieu, un pareil foyer altérera par compression ou par destruction les libres du faisceau pyramidal gauche et en conséquence surviendra une hémiplégie droite, une hémiplégie vulgaire, de type cérébral, avec participation par suite dti facial inférieur, parce que le foyer occupe la région supérieure de la protubérance et qu'il siège, par hypothèse, au-dessus ou au niveau de l'entre-croisement des hbres cortico-bulbaires du nerf facial. C'est, en effet, dans cette région, comme vous le savez, que se fait cet entre-croisement. La face doit donc participer à l'hémiplégie.

Voilà donc un deuxième signe. Ce n'est pas tout. 11 pourra survenir encore de la titubation, du nystagmus. Le voisinage des pédoncules cérébelleux moyen et supérieur, du cervelet et des organes que je vous rappelais plus haut, explique suffisamment l'existence de ces derniers signes.

Est-il besoin maintenant de vous faire remarquer que le complexus symptomatique (ophtalmoplégie externe bilatérale, hémiplégie droite, titubation, nystagmus vertical), réalisé par une lésion imaginaire de pareil siège, n'est que le paradigme

3j8 clinique des MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX,

physiologique du syndrome constaté chez notre petit malade? Or identité de symptômes signifie dans l'espèce identité de localisation morbide. Il serait superflu d'insister sur ce point. Soit, allez-vous me dire, mais comment expliquer alors l'amyotrophie de la main paralysée? Vous n'ignorez point. Messieurs, que l'atrophie musculaire est assez fréquente chez les hémiplégiques vulgaires, qu'elle se produit rapidement, qu'elle ne s'accompagne pas de troubles électriques et qu'elle se localise très fréquemment aux petits muscles de la main. Jusqu'ici donc point de difficultés. Quant à la pathogénie de cette amyotrophie des hémiplégiques, vous savez comme moi qu'elle est encore mal élucidée. D'aucuns ont prétendu qu'elle indique la participation de la couche optique au foyer morbide. Je ne voudrais pas me porter garant de cette supposition; je ne vous la signale que sous bénéfice d'inventaire. Si elle répondait à la vérité, le siège du foyer, supposé dans notre cas au voisinage delà couche optique, pourrait légitimer pareille hypothèse; mais encore une fois. Messieurs, je ne veux pas m'en porter garant. Au surplus l'interprétation importe peu. Il me suffit que l'amyotrophie fasse partie des complications de l'hémiplégie cérébrale. Et le fait est hors de contestation.

Tout concorde donc, chez cet enfant, pour faire admettre l'existence d'un ou de plusieurs foyers morbides dans la partie supérieure du pont de Varole, intéressant la région de l'aque- ~duc et la moitié gauche de la protubérance. Une lésion, ainsi localisée, partiellement destructive ou plutôt compressive, peut et doit produire le syndrome en question.

Vous voyez que, grâce aux lumières de l'anatomie et de la physiologie, le problème topographique s'est singulièrement éclairé. Il est nécessaire maintenant de serrer la question de plus près, je veux dire de rechercher le mécanisme, la pathogénie, la nature de cette lésion protubérantielle.

Ces dernières années, grâce aux progrès de la bactériologie, le rôle des infections dans le déterminisme des lésions des centres nerveux a été mis en lumière par la méthode expérimentale. Les expériences récentes de MM. Gilbert et Lion,

OPHTALMOPLÉGIE EXTERNE BILATÉRALE. ■i-i9

Roux et Yersin, Roger, Roiirges, Enriquez et Hallion, \Yidal et Rezançon, Charrin, etc., ont montré que certaines toxines d'origine bactérienne peuvent déterminer des altérations du système nerveux central. Des lésions analogues ont été rencontrées chez l'homme à la suite de maladies infectieuses. Assurément le dernier mot n'est pas encore dit, mais il semble bien que ce genre de recherches doive fournir un jour la solution de plusieurs problèmes neuropathologiques.

La rougeole, Messieurs, est une maladie infectieuse au premier chef. Il est donc probable que, chez ce petit garçon, des toxines introduites et charriées dans le sang sont venues exercer leur action délétère sur la région protubérantielle. Il se peut que cette action se soit exercée directement sur les éléments nerveux. J'admettrais plus volontiers un intermédiaire, c'est-à-dire la détermination d'artérites infectieuses. Ces artérites auraient favorisé à leur tour la production de foyers de ramollissement ou d'hémorrhagie. S'agit-il ici d'hémorrhagie ou de nécrobiose ? Encore que l'apparition insidieuse et progressive du syndrome clinique plaide pour l'existence du ramollissement, je ne voudrais pas éliminer catégoriquement la possibilité d'un foyer hémorrhagique.

On peut donc supposer qu'un ou plusieurs rameaux artériels, émanés du tronc basilaire vers sa partie supérieure, ont été frappés au cours de la rougeole. Il en est résulté d'abord une diminution de leur calibre et partant une irrigation insuffisante, une ischémie des territoires correspondants, puis une obstruction plus ou moins complète de leur lumière et par suite la détermination de foyers nécrobiotiques. L'évolution du complexus symptomatique : apparition lente, aggravation progressive, enfin rétrocession partielle, ne démentirait pas un pareil processus. L'établissement d'une circulation collatérale pourrait rendre compte de la rétrocession. D'autre part, l'évolution du mal est parfaitement compatible avec la production d'extra va sats sanguins, consécutivement à la fragilité postinfectieuse des parois artérielles.

Mais quels sont donc les vaisseaux qui ont été atteints d'artérite ou de capillarité infectieuse ? Ce sont évidemment ceux qui vont irriguer les noyaux situés au-dessous de l'aqueduc de Sylvius, c'est-à-dire les centres postérieurs des nerfs mo-

a UlfJ- jo fj.

teurs oculaires communs ainsi que l'origine des pathétiques. Les centres antérieurs des nerfs de la troisième paire, à savoir les centres accommodateur et photo-moteur, étant respectes, il est vraisemblable que ces derniers ne sont pas irrigués par les mêmes rameaux. Vous savez que la protubérance reçoit ses

vaisseaux du tronc n. cfi-ie^ /jojt. basilaireetqueses

artères se divisent en médianes et en latérales (fig. 73).

Or les artères protubérantielles médianes, qui correspondent aux médianes antérieures de la moelle, naissent de la partie supérieure du tronc basilaire, se dirigent directement en arrière, en suivant la ligne médiane, et viennent s'épanouir au-dèvant et un peu en dehors de l'aqueduc de Sylvius. Elles fournissent par conséquent aux noyaux des nerfs pathéti-

Artères médianes antérieures et postérieures du gy^^g ^^ oculo-mote la protubérance annulaire (D'après Duret.) "

leurs communs .

Les artères protubérantielles latérales (fig. 74) se perdent à droite et à gauche dans l'épaisseur du pont. Une lésion portant à la fois sur les artères latérales gauches et sur les artères médianes donnera lieu à des altérations du faisceau pyramidal gauche et des noyaux situés au-dessous de l'aqueduc et réalisera le syndrome nerveux que présente notre malade. Que

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Fig. 73.

bulbe et de

OPHTALMOPLE(;iE EXTEUNE BILATEliALE.

cette lésion artérielle posl-morbilleiisc ait aboirli à la production de petits foyers nécrobiotiques ou hémorrhagiques, peu importe. Le résultat est totalement identique.

Pourquoi donc les filets iriens et ciliaires sont-ils respectés? Parce que les centres antérieurs des noyaux de la troisième paire, qui occupent le troisième ventricule, sont assez nette-

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FiG. 74. — Artères de la face antérieure de la moelle allongée et de la protubérance annulaire. (D'après Duret.)

1, artères radiculaires du nerf accessoire de Willis. — 2, artères spinales antérieures. — 3, artères radiculaires du pneumogastrique. — 4, artères radiculaires du glosso-pharyngien. — 5, artères radiculaires du moteur oculaire ext. — 6, artères radiculaires du facial et de l'acoustique. — 7, artères radiculaires du trijumeau. — 8, artères radiculaires de l'hypoglosse.

ment séparés des centres postérieurs et qu'ils reçoivent sans doute une irrigation différente. C'est là une hypothèse qui demanderait à être confirmée par des recherches anatomiques nouvelles. Dans tous les cas, la clinique plaide pour l'indépendance relative des centres antérieurs et des centres postérieurs du nerf moteur oculaire commun. Il semble donc que ces deux parties du long noyau de la troisième paire sont cha-

cuoe SOUS un régime anatomique indépendant. La fréquence de l'ophtalmoplégie externe non compliquée d'ophtalmoplégie interne, et réciproquement, légitime, à mon sens, pareille supposition.

11 serait superflu, Messieurs, de pousser plus loin cette discussion. Il s'agit ici, à mon^avis, d'artérite infectieuse, consécutive à la rougeole, d'artérite des rameaux que je vous signalais plus haut, d'artérite ayant déterminé des altérations protubérantielles dans une région que j'ai essayé de préciser.

Vous n'ignorez point. Messieurs, que les lésions vasculaires jouent aujourd'hui un rôle primordial dans l'interprétation des poliomyélites et des polioencéphalites. Les observations récentes de Goldscheider et de Siemerling ne laissent aucun doute à cet égard. Or les noyaux des nerfs moteurs bulbaires et protubérantiels ne sont, en définitive, que la prolongation des cornes antérieures de la moelle.

Cela étant, je vous laisse le choix entre la production de petits foyers de ramollissement et l'existence d'extravasats sanguins. Je ne tiens qu'à la topographie et à la pathogénie grossière que je viens de vous exposer longuement.

J'ai peut-être poussé un peu loin cette étude anatomique et physiologique, pour établir l'origine nucléaire de l'ophtalmoplégie. Gela me dispensera d'insister sur la pathogénie de l'hémiplégie droite et de la titubation. Elle ressort avec évidence de la topographie même des foyers morbides, je veux dire des fonctions des systèmes anatomiques intéressés.

Les détails précédents me dispenseront, en outre, d'insister sur telle ou telle supposition que vous pourriez imaginer. Ne serions-nous pas, par hasard, en présence d'une méningite basilaire localisée, englobant les troncs des nerfs oculaires et lésant simultanément le pédoncule cérébral du côté gauche? Je ne le pense pas. A défaut d'autres raisons, l'intégrité de la musculature interne des yeux suffirait pour faire rejeter une semblable hypothèse. Ophtalmoplégie externe, vous ai-je dit, est à peu près synonyme de lésion nucléaire. Je ne reviendrai donc pas sur ce chapitre. S'agirait-il, par aventure, d'un cas de

OPHTALMOPLÉGIE EXTERNE BIL ATÉIi ALE. 3G3

polynévrite? Je n'ignore pas qu'il a été publié sous cette rubrique des faits très singuliers. Ainsi M. Dammaron-Meyer ' a cité un cas d'ophtalmoplégie externe, associée à une paralysie des membres inférieurs et de certains nerfs crâniens (facial, hypoglosse, vague et phrénique) . On avait porté le diagnostic de polioencéphalite supérieure, analogue aux observations de Wernicke. A l'autopsie on trouva la colonne médullaire grise et les noyaux bulbaires absolument intacts. On découvrit, par contre, les altérations d'une polynévrite à laquelle participaient et les nerfs de la base du crâne et'ceux des membres. Un tel exemple est assurément très instructif et doit être retenu. J'ai observé moi-même un enfant de sept ans, qui fut pris de rougeole, le 22 mars 1894, et quelques jours plus tard de paralysie des membres avec incontinence des matières et de l'urine. Tous ces phénomènes s'amendèrent progressivement, et, dans le courant du mois de mai, la guérison était complète. Y a-t-il eu, dans ce cas, une lésion des nerfs périphériques? Je ne le pense pas. Je me rattacherai plus volontiers — l'incontinence des sphincters m'y oblige — à l'hypothèse d'une lésion spinale légère, ayant entièrement guéri. Ici la moelle aurait été lésée, comme l'a été la protubérance chez notre malade d'aujourd'hui.

Il est, du reste, évident que le cas de M. Dammaron-Meyer n'est nullement comparable à celui-ci. L'existence, chez ce petit garçon, d'une hémiplégie cérébrale suffit pour faire éliminer la supposition d'une névrite périphérique. Une seule chose pourrait être supposée : ce serait la sclérose en plaques. N'étaient le jeune âge de cet enfant et l'ophtalmoplégie externe, je souscrirais volontiers à pareille hypothèse. Tout en rejetant l'existence d'une sclérose en plaques, je tiens cependant à faire quelques réserves à cet égard.

Nous voici donc arrivés, Messieurs, à une solution satisfaisante du problème topographique et pathogénique que nous avions posé en commençant. Un mot, avant de hnir, sur le pronostic du cas. Vous vous rappelez que l'évolution des accidents