Socques. — Revue neurolog., 13 janvier

LE SYNDROME TABES SPASMODIQUE. oOl

rapports de ces affections avec la dégénérescence primitive des faisceaux pyramidaux. Au préalable, quelques mots suffiront pour vous renseigner sur la nature des accidents que l'on constate chez nos deux malades.

De leurs antécédents pathologiques familiaux, je n'ai que peu de choses à vous dire. Un de leurs oncles maternels est interné depuis deux ans à l'asile de Villejuif. Il est atteint « de débilité mentale avec dépression mélancolique et hallucinations alternatives » ; tel est, du moins, le diagnostic porté par M. Magnan.

Par contre, chez les parents de ces deux enfants, nous ne relevons rien qui puisse faire soupçonner la transmission par voie héréditaire d'une tare neuropathique; pas le moindre symptôme rattachable aune affection nerveuse ; pas de syphilis. La mère n"a jamais fait de fausse couche. Elle a donné le jour à quatre enfants; deux sont morts en bas âge, l'un d'une diarrhée infantile, l'autre d'une broncho-pneumonie rubéolique. Les deux survivants sont précisément nos deux malades.

L'aînée, une fille, est actuellement âgée de dix ans. Elle est née à terme, et pas plus que ses autres frères et sœurs, elle n'a présenté, au moment de la naissance, le moindre signe de cette asphyxie dite asphyxie des nouveau-nés. Ce détail a son importance; je vous dirai pourquoi dans un instant.

Jusqu'à l'âge de trois ans, son développement s'est effectué d'une façon normale. L'enfant a commencé à marcher seule à partir de Fàge de dix-sept mois ; elle se servait de ses membres inférieurs comme tous les enfants de son âge. Puis la mère s'est aperçue chez la fillette d'un certain défaut de la marche, par suite duquel la chaussure était tournée du coté droit et s'usait davantage de ce côté. A trois ans et demi l'enfant a eu une atteinte de rougeole à la suite de laquelle le désordre de la marche s'est accentué. Une nouvelle aggravation a été constatée après une atteinte de variole survenue à l'âge de quatre ans. Pendant les trois années qui ont suivi, la santé de l'enfant est restée chétive. Une poussée de gourmes a laissé comme traces durables une surdité de l'oreille droite et des opacités postérieures du cristallin des deux côtés. L'enfant n'a fréquenté l'école qu'à partir de l'âge de huit ans. Elle a appris sans difficulté à lire et à écrire. Bref, elle ne présentait pas d'autres

troubles que ceux que Ton constate encore aujourd'hui aux membres inférieurs.

En examinant la fillette, vous pouvez voir que lorsqu'elle se tient debout elle ne touche le sol qu'avec la pointe du pied, et que les différents segments de son membre inférieur sont fléchis, la jambe sur la cuisse, celle-ci sur le bassin. Voire qu'à droite, cette attitude vicieuse ne peut être redressée ni activement, ni passivement, en raison d'une rétraction tendineuse des muscles postéro-externes de la cuisse.

Quand l'enfant se tient assise sur une chaise, ses deux pieds sont fixés dans la position du varus équin, du fait d'une rigidité musculaire que la volonté ne peut vaincre qu'incomplètement à gauche et pas du tout à droite.

L'enfant, ainsi que a^ous le voyez, peut marcher sans le secours d'un appui; mais, en avançant, elle ne porte que sur la pointe des pieds, et elle maintient ses membres inférieurs dans l'attitude vicieuse qu'ils ont dans la station debout. Mais, somme toute, la malade avance, sans trop de difficulté, de cette démarche qu'on a comparée à celle des gallinacés; elle peut même courir un peu, en sautillant.

Ajoutez à cela l'exagération des réflexes rotuliens des deux côtés, un peu de trépidation épileptoïde à droite, et c'est tout ce que l'on peut découvrir en fait de manifestations patholo giques chez notre fillette. 11 n'y a pas d'atrophie musculaire, pas de troubles des réactions électriques des nerfs et des muscles, pas de troubles ano-vésicaux.

Au tronc et aux membres inférieurs, l'état de la motilité et de la réflectivité est absolument normal. Nulle part on ne constate de troubles de la sensibilité. On ne découvre rien d'insolite dans la face, ni dans la sphère des nerfs crâniens, sauf les résidus de la poussée d'impétigo dont je vous parlais il y a un instant. Il n'existe pas, notamment, de nystagmus, de strabisme, d'embarras de la parole. Les facultés intellectuelles et aff"ectives sont intactes.

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Notre second malade, le frère puîné de cette fillette, est actuellement âgé de sept ans. Il réalise la fidèle reproduction des phénomènes pathologiques que je viens de vous faire constater chez sa sœur aînée. Aussi me dispenserai-je d'en faire l'énumération détaillée. Remarquez seulement que si, comme sa sœur, il peut marcher sans le secours d'un appui, la marche chez lui est plus difficile ; il est dans l'impossibilité de courir. Enfin, il passe pour avoir un caractère difficile, hargneux.

Qu'est-ce donc que l'affection dont sont atteints ces deux enfants, affection dont le caractère familial n'est pas douteux?

A ne considérer que l'expression symptomatique, et en tenant compte de l'âge des malades, le premier diagnostic qui se présente à l'esprit est celui de maladie de Little. Vous savez, sans doute, que l'on donne ce nom à une affection bien décrite pour la première fois par le médecin anglais Little et à laquelle ce dernier assignait les caractères suivants :

Rigidité spasmodique [spastic rigidity) qui, le plus souvent, envahit les membres inférieurs, qui peut rester limitée à ces membres; en raison de cette rigidité, les différents segments des membres affectés sont dans la demi-flexion permanente (fig. 102 et 103) et, à la longue, il peut devenir difficile de les redresser pour les ramener dans l'extension. Quant au reste de la symptomatologie. on constate ou non d'autres troubles fréquents ou habituels : ainsi un affaiblissement intellectuel, variable comme degrés, des troubles du langage, du strabisme, des convulsions, etc.

Vous voyez que les circonstances pathologiques notées chez nos deux malades répondent bien à ces caractères. On pourrait m'objecter, il est vrai, que la maladie de Little est presque toujours une maladie congénitale, que presque toujours elle s'observe chez des enfants nés avant terme, ou dont la naissance a été laborieuse et qui sont venus au monde en cet état d'asphyxie dont je vous parlais il y a un instant.

Mais les exceptions à cette règle ne manquent pas; j'ai insisté sur ce point dans mes précédentes leçons consacrées aux affections spasmo-paralytiques infantiles '. La maladie de Little et, d'une façon générale, toutes les affections spasmo-

FiG. 102.' — Attitude des membres dans Fig. 103.— Attitude des membres dans ' la maladie de Little. la maladie de Little.

paralytique&^infantiles du même ordre peuvent se montrer plus ou moins longtemps après la naissance, soit qu'elles reconnaissent pour causes des lésions congénitales demeurées latentes, soit qu'elles traduisent des lésions acquises, postérieures

1. Voir Maladies du s;jstèine nerveux. Paris, 1894, p. 383 et suiv.

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à la naissance. S. Freud vient cUen publier de nouveaux exemples, dont deux cas familiaux ' .

Rien ne s'oppose donc à ce que nous rattachions à la maladie de Little les deux cas que vous avez sous les yeux. Remarquez bien d'ailleurs ce détail sur lequel je désire attirer votre attention d'une façon spéciale. Chez ces deux enfants, la gène des mouvements aux membres inférieurs ne résulte pas, à proprement dire, d'une paralysie musculaire; elle est plutôt le fait de la contracture des muscles. C'est bien aussi ce qui a lieu dans la maladie de Little où, comme l'a si bien dit mon collègue Déjerine, « les malades sont impotents au prorata de leurs contractures » '-.

Quoi qu'il en soit, la question est maintenant de savoir quel genre de lésion est en cause chez nos deux petits malades. Laissez-moi vous dire, sans ambages, que je ne crois pas pouvoir faire de réponse catégorique à cette question. Je vais tâcher de vous faire toucher du doigt les motifs qui me dictent ma réserve.

Pour cela faire, je me vois obligé de soulever, encore une fois, une question de nosologie que j'ai longuement discutée dans les leçons^auxquelles je faisais allusion à l'instant. Cette question se rapporte aux relations des affections spasmo-paraly tiques infantiles et du tabès spasmodique.

Les noms de tabès spasmodique (Charcot), (la paralysie spinale spastique (Erb) ont été donnés à un syndrome constitué essentiellement par un mélange de parésie et de contracture avec exagération des réflexes tendineux et trépidation épileptoïde. Or vous savez tous, je suppose, que lorsqu'une lésion désorganise les fibres du faisceau pyramidal en un point plus ou moins rapproché de leur origine (Zone motrice de l'écorce), on observe la série suivante d'épisodes pathologiques :

D'abord une hémiplégie motrice du côté opposé à la lésion du faisceau pyramidal (en admettant que cette lésion ne siège pas au-dessous de l'entre-croisement des pyramides).