LE SYNDR03IE TABES SP AS:\[ODIQUE

ium anatomo-palholog^iqiie une dégénérescence primitive ries faisceaux pyramidaux. Dans les leçons dont je vous parlais tout à l'heure, je suis revenu sur cette question et j'ai énuméré les principales affections (organiques pour la plupart) du système nerveux qui, à en juger par les faits connus, peuvent évoluer sous les traits du syndrome tabès spasmodique. Ce sont :

La sclérose en plaques fruste; l'hydrocéphalie; les tumeurs de l'encéphale; la myélite diffuse à fausse systématisation; la myélite transverse ; la syringomyélie ; la sclérose latérale amyotrophique; la syphilis des centres nerveux; l'hystérie (contractures hystériques) ; enfin, certaines formes de scléroses systématiques combinées. Ce dernier point est à retenir; j'y reviendrai tout à l'heure.

Il n'est pas jusqu'au rhumatisme chronique qui ne puisse quelquefois s'accompagner d'un léger degré de contracture, d'exagération des réflexes et de trépidation spinale. 11 est bien entendu qu'au point de vue du diagnostic il n'y a lieu d'envisager que les formes atténuées, effacées en quelque sorte, des affections que je viens de nommer; celles-là seules peuvent être confondues avec ce qu'on appelle le tabès spasmodique, comme vous le montrent les divers malades que je fais passer sous vos yeux.

Vous saisissez maintenant les motifs de la réserve que je m'imposais tout à l'heure, lorsque je me suis demandé quelles lésions des centres nerveux pouvaient bien être en cause chez nos deux malades.

J'aborde maintenant une question qui a été soulevée à nouveau dans ces dernières années, à la suite de la publication de Certains faits sur lesquels je désire m'étendre un peu. Cette question est de savoir s'il n'arrive point que les manifestations du tabès spasmodique aient pour substratum anatomique une sclérose primitive des faisceaux pyramidaux?

A priori, je ne vois pas pourquoi il ne pourrait en être ainsi. Mais, d'autre part, je conteste que les faits invoqués à l'appui d'un tabès spasmodique dépendant d'une sclérose des

faisceaux pyramidaux aient la signification que quelques auteurs ont prétendu leur attribuer. Ces faits, je vais rapidement les passer en revue pour tâcher de justifier ma manière de voir.

Un premier est de Strimipell ' ; il s'agit encore d'un cas d'affection familiale du système nerveux, car il concerne un malade dont le frère a présenté les mêmes accidents. Chez ce malade, on avait porté le diagnostic de paralysie spinale spastique (tahes spasmodique), les symptômes observés du vivant du sujet s'étant réduits à une exagération très prononcée des réflexes tendineux, associée à delà contracture et à une parésie motrice des membres inférieurs. Pendant longtemps, les premiers symptômes, la contracture, l'exagération des réflexes tendineux, subsistaient seuls, imprimant à la démarche du malade le cachet particulier qui a fait qualifier de spastique ou de spasmodique ce mode de déambulation.

Même dans les derniers temps de sa vie, et quoique la maladie datât de loin, les jambes n'étaient pas complètement paralysées; on notait simplement de la « pseudo-parésie ».

Voici ce que l'on a trouvé à l'autopsie : je vais me servir à dessein des propres expressions de Strûmpell, telles qu'elles m'ont été traduites par mon ami le D'' Ricklin :

« Une affection systématique combinée, qui consistait surtout dans une altération primitive des faisceaux pyramidaux, mais qui intéressait, dans une moindre mesure, les faisceaux cérébelleux latéraux et les cordons de Coll. Selon toute vraisemblance, les faisceaux pyramidaux directs, compris, comme vous le savez, dans les cordons antérieurs, étaient touchés. Chose curieuse, contrairement à ce qui arrive dans les cas de dégénérescence secondaire, la dégénérescence des faisceaux pyramidaux allait en diminuant d'étendue dans le sens transversal, de bas en haut, à partir du renflement lombaire (pour s'arrêter en aval de la décussation des pyramides), tandis que le contraire avait lieu pour le faisceau^ cérébelleux latéral et pour le cordon de Goll.

« La limitation de l'affection aux territoires susdits de la section transversale de la moelle, sa symétrie dans les deux moitiés de celle-ci, l'absence de tout autre foyer morbide au-

1. Stru-mpkll. — Ai'ch. fïir Psychiat., t. XYIl, f. I,p. 217.

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quel raffoclioii fasciciiléc eût pu être ratlachéc comme élanl un effet secondaire, nous paraissent, écrivait Strûmpell, écarter le moindre doute que l'on pourrait avoir au sujet de la nature systématique et primitive de cette affection. »

Au point de vue clinique, ajoutait-il, la dégénérescence des faisceaux pyramidaux devait seule entrer en ligne de compte ; en d'autres termes, dans l'état actuel de nos connaissances, la dégénérescence des faisceaux cérébelleux latéraux et des cordons de Goll lui apparaissait comme dépourvue de toute signification clinique.

Une chose, toutefois, lui semblait surprenante : c'était de voir que, malgré l'extension considérable de la dégénérescence des faisceaux pyramidaux dans le segment dorso-lombaire, le sujet, de son vivant, n'avait présenté qu'une légère parésie des membres inférieurs. Pour expliquer ce contraste entre l'étendue transversale de la dégénérescence des faisceaux pyramidaux et le peu d'importance de la parésie, Strûmpell a mis en avant deux hypothèses.

Même là oii la dégénérescence des faisceaux pyramidaux atteignait son maximum d'extension, on trouvait encore de nombreuses fibres saines. D'autre part, bien longtemps avant l'apparition de la parésie motrice, on constatait déjà une exagération très prononcée des réilexes tendineux. D'oîi cette première hypothèse, proposée par Strûmpell :

Le faisceau pyramidal comprend deux catégories de fibres : les unes sont chargées de transmettre aux muscles les incitations motrices ; les autres leur transmettent des excitations venues des centres qui jouent, par rapport aux cellules réflectivo-motrices des cornes antérieures, le rôle de centres d'arrêt. Seules, les fibres de cette seconde catégorie devaient être lésées dans le cas ci-dessus, les fibres motrices étant restées saines pour la plupart.

A cette hypothèse, je crois devoir opposer la remarque suivante : on connaît des faits de contracture des membres inférieurs avec exagération des réflexes tendineux oii les faisceaux pyramidaux étaient en état de parfaite intégrité. On connaît d'autres faits où contracture musculaire et exagération des réflexes tendineux faisaient défaut alors que les cordons latéraux et, par conséquent, les faisceaux pyramidaux, étaient dégénérés

dans toute leur épaisseur. Autant dire que contractées et exagération des réflexes tendineux ne sont pas une conséquence directe et inévitable de la dégénérescence des faisceaux pyramidaux. Je reviendrai sur cette conclusion.

Laissez-moi vous citer seulement pour mémoire l'autre hypothèse émise par Strûmpell et dont lui-même paraissait faire peu de cas : elle consistait à dire que si les mêmes fibres du faisceau pyramidal sont, à la fois, rétlectivo-frénatrices et incito-motrices, la seconde fonction peut subsister, alors que la première est déjà abolie par suite d'un commencement d'altération des fibres pyramidales.

En somme, M. Strûmpell concluait que le tabès spasmodique peut être l'expression cVune sclérose systématique combinée , et que cette forme spastique d affection systématique combinée, dont l'existence était déjà attestée par plusieurs exemples, pouvait être rattachée, en tant que forme spéciale, autonome, aux autres types déjà connus, à savoir : au tabès dorsalis et à la maladie de Friedreich.

Quant au reste, il entrait si peu dans l'esprit de Strûmpell d'identifier l'affection spinale constatée chez ce malade, avec la sclérose primitive j^wre des faisceaux pyramidaux, qu'il écrivait textuellement ce qui suit, dans le mémoire auquel j'emprunte ces détails :

(( A la forme spastique d'afTection systématique combinée appartiennent vraisemblablement le petit nombre des cas qui ont été décrits comme des exemples de sclérose primitive pure des cordons latéraux. »

Avant de poursuivre cet exposé critique, je crois devoir ouvrir une parenthèse. Le malade dont il vient d'être question avait, je vous l'ai dit, un frère alfecté des mêmes symptômes, mais avec quelque chose en plus.

Dans l'espèce, ce quelque chose a une signification capitale. Il s'agit d'un tremblement de la tête et des ?nains et de ce trouble du langage connu sous le nom de parole scandée^ qui ne pouvaient évidemment être expliqués par des lésions spinales

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de même siège que celles qu'on avait constatées à l'autopsie de l'autre frère.

A propos de ces faits, Strûmpell, dans un précédent mémoire', avait fait remarquer que « le léger embarras de la parole et le tremblement des mains, provoqués par les mouvements intentionnels, devaient évoquer le souvenir de maints cas de sclérose en plaques ».

Or, j'ai rappelé moi-même, à ce propos, dans mes leçons sur le tabès spasmodique, qu'à l'autopsie de la malade qui avait servi de thème à Charcot pour sa première description du tabès spasmodique, on avait trouvé les lésions de la sclérose en plaques. J'ai rappelé que le professeur Bernhardt- avait publié les observations de quatre frères, dont l'un présentait les symptômes du tabès spasmodique associés à un léger embarras de la parole; chez un autre, les symptômes du tabès spasmodique avaient subsisté pendant bien des années, puis il s'y était ajouté une parésie de quelques muscles de l'œil, et un embarras de la parole, semblable à celui qu'on observe dans les cas de sclérose en plaques. Bien entendu, Bernhardt n'a pas manqué de faire ressortir l'analogie de ces cas avec certaines formes frustes de la sclérose en plaques.

On m'objectera, peut-être, que l'un des deux malades de Striimpell a fait l'objet dune autopsie et que celle-ci a démontré l'existence d'altérations spinales autres que celles de la sclérose en plaques. Il est on ne peut plus vraisemblable que le frère de ce malade, du moment qu'il réalisait les mêmes symptômes, devait être atteint des mêmes lésions spinales.

Je le veux bien. Mais encore faut-il admettre, chez lui, l'existence de lésions cérébrales et bulbaires, susceptibles d'expliquer le tremblement de la tête et l'embarras de la parole.

Que si, pourtant, l'autopsie démontrait, un jour ou l'autre, l'existence, chez ce second malade, de lésions de la sclérose en plaques, ce serait une preuve nouvelle à l'appui de la thèse que j'ais outenue et que je soutiens encore, à savoir que le syndrome tabès spasmodique peut servir d'expression clinique à des processus anatomo-pathologiques très dissemblables.

Ce serait encore une raison, pour les anatomo-pathologistes,