Leçon du l" juin

typique d'une affection analogue aux précédentes, variété de Tabès combiné : la Paraplégie ataxo-spasmodique.

J'ai déjà fait allusion au Tabès combiné, lorsque je vous parlais des lésions de la Maladie de Friedreich. La répartition des zones de dégénération, dans celle-ci et dans celui-là, est à très peu de chose près la même : il s'agit, dans les deux cas, d'une sclérose des cordons postérieurs, associée à une sclérose des cordons latéraux; et il semble en découler que les manifestations cliniques de l'un et de l'autre sont approximativement les mêmes. Gardez-vous, Messieurs, de préjuger, même en bonne logique. Les inductions sont dangereuses en clinique; presque toujours il faut en rabattre; vous le verrez bien dans un instant. Le fait que nous allons étudier ensemble étant, au point de vue nosographique, complètement irréprochable, il me sera assez facile de mettre en relief ce qui sépare le Tabès combiné de toutes les myélopathies similaires.

Contrairement à l'ordre que j'ai suivi dans la leçon précédente, je me propose de vous montrer immédiatement le malade, sans vous prévenir d'avance des phénomènes que vous devez vous attendre à relever chez lui. L'histoire de la Paraplégie ataxo-spasmodique se résumant tout entière dans l'analyse du cas, vous pourrez considérer ce dernier comme rigoureusement conforme à un exposé didactique. Puis, nous comparerons le résultat de l'inventaire clinique à la description pathologique, nous ferons la preuve, comme on dit en arithmétique, et vous arriverez ainsi — du moins, je l'espère — à la conviction que notre diagnostic est exact.

L — 11 s'agit d'un homme de 43 ans, grand, vigoureux, de belle apparence'. Il s'avance vers vous, appuyé sur deux bâtons, serrant les genoux, lançant les pieds et les laissant retomber en talonnant; à chaque pas qu'il fait, le corps a un très léger mouvement de ressort, comme chez les jeunes sujets atteints de Tabès spasmodiqiie. Vous remarquez aussi qu'il ne parcourt pas un trajet rectiligne; il a la démarche sinueuse, onduleuse, zigzaguante, et, de temps à autre, l'équilibre paraissant lui manquer, il se redresse avec l'une ou l'autre de ses cannes, soit à gauche, soit à droite. Ceci semble être peu de chose, mais veuillez en tenir grand compte.

1. L'observation détaillée de ce malade a été recueillie par M. llalipré, interne de service.

Considérons de plus près l 'attitude et la démarche de ce malade, et nous verrons s'accuser les traits essentiels du Tabès combiné.

Lorsqu'il est debout, immobile, appuyé sur ses deux bâtons, il a les yeux fixés à terre, il regarde où il va, il ne se sent pasd'aplomb, il est faible, surtout de la jambe gauche; il n'est pas sitôt levé qu'il cherche un siège pour s'asseoir. 11 est donc paraplégique, au moins à un faible degré; mais no-us ne savons pas encore de quelle nature est sa paraplégie. Qu'il fasse encore quatre pas, et nous serons renseignés à cet égard. La manière dont il serre les genoux, le frottement du bord interne et de la pointe du pied sur le parquet au moment où il soulève la jambe, le petit tressautement qui accompagne chacun de ses mouvements, tout cela est significatif : la paraplégie est spasmodique. Yous en avez une preuve encore plus certaine dans l'exagération du réflexe patellaire, également plus prononcée du côté gauche, et dans l'ébauche d'une trépidation spinale provoquée.

Je m'empresse de vous faire observer que si cette paraplégie est franchement spasmodique, elle n'est pas très spasmodique ; elle n'entraîne pas de raideur permanente; le patient peut, étant assis, plier les jarrets; il peut, étant debout, s'agenouiller en s'appuyant des mains à une chaise : toutes opérations musculaires qui sont, sinon impossibles, du moins toujours difficiles à un sujet atteint de Myélite transverse, par exemple.

D'ailleurs ce qui vous démontre plus clairement encore que vous n'avez pas alTaire à une paraplégie spasmodique très prononcée, c'est que la jambe est projetée en avant, au delà de la limite du pas normal; cet homme ne fauche pas : il lance ses pieds comme un tabétique, droit devant lui et les laisse retomber, au lieu de les i-eplacer sur le sol. Il y a donc, dans sa démarche, outre la rigidité que nous avons remarquée d'abord, quelque chose d'incoordonné, à' illogique, puisque les mouvements dépassent en amplitude la mesure nécessaire. Il est facile, vous le savez, d'exagérer à volonté l'incoordination chez les tabétiques, en leur commandant brusquement de s'arrêter, de repartir, de faire demi-tour, etc. Le résultat est ici absolument le même.

Telle est, sous sa forme la plus simple et la plus facile à constater, la combinaison de Vétat spasmodique avec Vataxie proprement dite, et vous devinez. Messieurs, sans aller plus loin, que c'est là un des principaux caractères du Tabès combiné.

88 PARAPLEGIE ATAXO-SPASMODIOUE ET TABES COMBINES.

II. — 11 y a un signe encore plus topique dont nous n'avons pas l'ait la recherche : c'est le Signe de Romherg, le plus démonstratif peut-être de tous ceux que présente le Tabcs. C'est le phénomène en quelque sorte pathognomonique de la Maladip de Duchenne; tous les autres peuvent s'observer dans telles ou telles affections spinales n'ayant aucun rapport avec l'Ataxie locomotrice. Le Signe de Romberg au contraire est, par excellence, comme la preuve du Tabès; il Ini appartient presque exclusivement en propre. Je âispî^esque, attendu qu'on le voit aussi dans le Tabès combiné, maladie qui diffère par son origine, par sa nature et par ses lésions, du Tabès dorsalis.

Or, chez notre malade, ce signe se présente avec une netteté que vous aurez rarement l'occasion de constater plus grande. C'est le Signe de Romberg complet. Je vous ai déjà fait remarquer avec quel soin cet homme regarde où il marche. Ceci n'est rien encore : L'occlusion des yeux détermine, en effet, non seulement une déséquilibration qui peut aller jusqu'à la chute, mais encore un effondrement soudain; dès qu'il ferme les yeux, il s'affaisse et tombe. 11 le sait par expérience : il y a longtemps qu'il s'est aperçu qu'il ne pouvait se lever la nuit sans lumière, et quand nous lui disons de fermer les yeux, il nous avertit avec une certaine anxiété : « Tenez-moi bien, dit-il, je vais tomber! »

Arrêtons-nous un instant au Signe de Romberg.

Le fait que l'équilibre est instantanément perdu au moment précis où les paupières se ferment, parait indiquer que le sens y/t«sc «/aire est profondément émoussé. Les yeux ouverts, le malade sait où il est; les objets qui l'entourent l'instruisent de sa situation dans l'espace, et il garde l'équilibre en contractant alternativement ses muscles antagonistes dmis mie mesure inversement proportionnelle au déplacement de son axe vertical par rapport aux objets : cette donnée élémentaire de mécanique statique vous est connue. Lorsque les renseignements fournis par les yeux font défaut, chez un sujet sain, la sensibilité musculaire y supplée. Nous savons toujours où nous sommes et comment nous sommes, si nos muscles, dans un certain état de contraction tonique, réflexe ou volontaire, nous tiennent au courant de notre attitude. Lorsque le sens musculaire est aboli, les éléments d'information que fournit la vision, relativement à la verticalité normale, deviennent indispensables; et si les yeux sont fermés, le sujet est perdu, il est dans le vide et tombe.

Est-ce donc parce qu'il est privé du sens musculaire que notre malade s'affaisse aussitôt qu'il ferme les yeux? Non, assurément, car il a encore gardé presque to2ite sa sensibilité musculaire. De cela nous avons de nombreux témoignages.

D'abord il sait très bien, étant couché, dans quelle attitude sont ses membres, il a conservé la notion du poids des objets, et, l'ait encore plus catégorique, il est capable de vmrcher les genoux à demi fléchis. Déjà je vous ai fait voir en plusieurs circonstances l'importance de ce dernier signe : les sujets qui sont complclemenl privés du sens musculaire sont dans l'impossibilité de se tenir debout, même immobiles, dans la demi-génuflexion. V y vtymwàvdi dans une autre occasion. Pour le moment, bornons-nous à enregistrer le fait en lui-même; il nous démontre que la sensibilité musculaire n'est pas sérieusement altérée.

Mais alors, me direz-vous, pourquoi le Signe de Romberg, qui passe à juste titre pour la manifestation objective la plus évidente de la perte du sens musculaire, est-il ici prononcé à ce point? — Il m'est facile de répondre. Messieurs, à cette question.

Le Signe de Romberg n'est pas toujours, et nécessairement, en rapport avec la perte du sens musculaire. S'il y a, en général, une concomitance des deux phénomènes, il ne s'ensuit pas que le premier soit lié au second. La perte immédiate de l'équilibre et la chute, qui font suite à l'occlusion des yeux, résultent d'un trouble de la sensibilité plus complexe que la perte du sens musculaire. La vue des objets environnants est nécessaire à notre malade pour se tenir debout, non pas seulement parce qu'elle lui permet de corriger par des contractions musculaires les déviations de son axe vertical, mais parce qu'elle le renseigne sur le fait même de sa situation verticale. Dès qu'il a les yeux fermés, il ne sait littéralement plus où il est; ses muscles ont beau l'avertir, par les sensations que leurs contractions lui procurent, des changements déposition de ses membres par rapport à l'axe du corps, la notion de la place qu'il occupe dans l'espace lui échappe. Bref la perte totale du sens musculaire entraine le signe de Rombei'g, mais le signe de Romberg n'est pas l'indice de la perte totale du sens musculaire

Si je m'attarde à l'analyse de ces faits, — dont je compte d'ailleurs reprendre l'étude dans une prochaine circonstance, — c'est seulement afin de vous faire mieux saisir les contradictions apparentes des symptômes qui sont le propre de la Paraplégie ataxo-

ItO PARAPLÉGIE ATAXO-SPASMODIQUE ET TABES COMBINÉS.

spasmodiqiie. Nous avons déjà vu l'état spasmodiqiie s'associer à l'incoordination des mouvements; nous avons vu la démarche ataxique, caractérisée pai' la projection des jambes et le talonnement, coexister avec rexagération des réflexes et la trépidation épileptoïde; enfin, nous voyons le Signe de Piomberg, aussi accusé qu'on puisse l'imaginer, se produire sans la perte absolue du sens musculaire. Voilà autant de coïncidences en apparence paradoxales, comme on n'en observe même pas dans la Maladie de Friedreich, où les lésions spinales sont approximativement les mômes; et si, dans l'Hérédo-ataxie cérébelleuse, l'exagération des réflexes va de pair assez ordinairement avec l'incoordination des mouvements, du moins n'y a-t-on jamais signalé le Signe de Romberg, pas plus d'ailleurs que dans la Maladie de Friedreich, où il ne figure qu'à titre exceptionnel.

Donc, Messieurs, résumons au plus court ce que nous savons de l'état actuel de notre malade, et disons que la caractéristique du complexus symptomatique qu'il présente est : V association cVune Paraplégie ataxo-spasviodique avec le Signe de Romberg.

ni. — Les troubles moteurs nous sont suffisamment connus. Mais existe-t-il chez lui des troubles sensitifsl

Sur ce point, un seul mot : il n'y en a aucun.

Les sensibilités tactile et thermique, la sensibilité à la douleur, les sensibilités spéciales sont absolument intactes. A l'inverse de ce qui fait le fonds des symptômes esthésiques du Tabès, vous constaterez ici que la plante du pied perçoit le moindre attouchement ; le malade sait très bien sur quoi il marche ; il n'a pas — ou il n'a plus — cette sensation plantaire de tapis, de duvet ou de caoutchouc qui fait le désespoir des ataxiques; s'il a des semelles épaisses, c'est afin d'être plus solide sur sa base, ce n'est pas pour se soustraire à une illusion de sensibilité obsédante (du reste, tous les paraplégiques sans exception marchent moins facilement pieds nus qu'avec de fortes semelles). Nous n'avons pas non plus relevé de retard des sensations, ni de fourmillements, ni aucune autre des dysesthésies du Tabès; jamais il n'y a eu de douleurs fulgurantes.

Le seul trouble de la sensibilité, — si l'on peut employer cette expression dans le cas actuel, — consiste en une douleur lombaire permanente dont je n'ai que deux mots à vous dire.

Ce n'est pas la douleur en ceinture des ataxiques, cette tloiileiir qui siège tantôt plus haut, tantôt plus bas, donnant aux uns Timpression d'un reserrement du thorax à sa base, aux autres la sensation d'une constriction pei'manente au niveau de l'ombilic. C'est un simple tour de reins, tout en profondeur, permanent, sourd, exaspérant, quelquefois assez intense, comme ces lumbagos qui font que toute attitude est fausse, gênante 'ou pénible. Cette douleur existe déjà depuis plusieurs années, tantôt plus forte, tantôt plus faible, mais constante.

La paraplégie en question n'intéresse pas seulement les fonctions motrices volontaires. Les réservoirs sont intolérants : les besoins d'uriner surtout sont soudains et impérieux. Cela n'est-il plutôt un trouble de la sensibilité qu'un trouble de la motilité?... je n'en sais rien. Laissez-moi toutefois vous dire que les paralysies vésicale et rectale, dans les myélopathies progressives, sont presque toujours précédées par ce mode spécial de susceptibilité viscérale, qui n'a rien de commun avec l'incontinence véritable. Ce qui est plus important, c'est que la miction se fait en plusieurs actes : sous ce rapport notre malade est un vrai tabétique.

Enfin nous n'avons pas remarqué de lésions trophiques. La peau, les ongles, les muscles sont, à tous égards, normaux.

L'examen électrique de la contractilité musculaire n'a pas encore été pratiqué, mais je crois pouvoir vous prédire que cet examen sera négatif. Lorsqu'on ne voit pas de secousses fibrillaires, spécialement dans une maladie spasmodique, on est à peu près sûr que la réaction de dégénérescence fera défaut.

Ne confondez pas avec des secousses fibrillaires, — simples tressaillements sous-cutanés et très limités des masses charnues, — les soubresauts tendineux que vous voyez ici se produire par instants. Ceux-ci font bien plus qu'animer la peau d'un frémissement imperceptible; ils donnent lieu à des déplacements articulaires, à des mouvements de flexion et d'extension du pied; ce sont des convulsions cloniques locales, faisant partie intégrante de presque toute paraplégie spasmodique.

Yous voilà. Messieurs, tout à fait renseignés sur la variété clinique de paraplégie à laquelle nous avons atfaire. Il me reste cepen-

02 PARAPLEGIE ATAXO-SPASMODIOUE ET TABES COMBINES.

daiit à vous dire qu'il ne s'agit pas d'une paraplégie au sens vulgaire de ce mot : j'entends par là que les membres inférieurs ne sont pas seuls eu cause. Tous les symptômes que je viens de vous éiuimérer se retrouvent, à un l)ien plus faible degré, il est vrai, dans les membres supérieurs . Notre malade n'a pas de paralysie des bras ni des mains, mais il est faible, maladroit, il écrit mal, il ne s'appuie plus sur ses cannes avec la même assurance qu'auparavant. 11 n'a pas d'atrophie du thénar, mais il serre avec moins d'énergie. Et c'est encore là une parésie spasmodique, attendu que les réflexes tendineux du poignet et du coude sont exagérés; vous voyez aussi les doigts secoués, de temps en temps, par les mômes petits soubresauts tendineux que je viens à l'instant de vous faire remarquer aux membres inférieurs.

La face elle-même, dans les jeux de physionomie et pendant que le sujet parle, est un peu grimaçante.

Tous ces phénomènes sont de date récente. Ils indiquent clairement que nous sommes en présence d'une maladie envahissante, progressive, ascendante. Au reste, le moment est venu de vous en raconter les principaux épisodes. Elle date de plus de vingt ans si nous la prenons à sa véritable origine. Je résumerai donc.

IV. — En 1871, cet homme célébra sa majorité en contractant la Syphilis. L'infection accusa d'emblée un caractère de gravité vraiment exceptionnel : plaques muqueuses ulcéreuses, roséole boutonneuse, rupia, gommes.... Tels furent les accidents de la première année.

Après quelques mois de répit, en 1873, une nouvelle poussée se déclara, encore plus funeste que la première. Des gommes multiples apparurent sur tout le corps, aux cuisses, aux lombes, au cou. Une, en particulier, avait élu domicile à la partie antérieure du larynx, peut-être en plein corps thyroïde, occasionnant une tuméfaction de toute la région sus-sternale; la trachée était comprimée, la respiration s'embarrassait, la suffocation était parfois imminente.

Le malade était à cette époque en Hongrie, où il exerçait le métier de cocher. Il pensa bien faire en revenant à Paris, pour se conher aux médecins qui l'avaient déjà soigné. A Paris, on ne crut pas devoir attendre les effets ordinairement rapides du traitement spécifique intensif, et l'on ouvrit largement la tumeur comme un

PARAPLEGIE ATAXO-SPASMODIQUE ET TABES COMBINES. 05

phlegmon. Depuis eelte époque les cordes vocales sont à peu près complètement paralysées ; la voix est presque éteinte. Il est fort probable que, selon rhabitude, la gomme s'était développée aux environs de l'insertion inférieure du sterno-mastoïdien, qu'elle avait fusé vers le médiastin, à la façon des abcès du cou, et exercé ainsi une action destructive sur les deux nerfs récurrents. Ces renseignements rétrospectifs, pour Tinterprétation desquels je fais une certaine part à rhypothèse, n'auraient pas grand intérêt, si, en dehors de la gravité spéciale de la syphilis que nous ne devons pas perdre de vue, nous n'avions pas aussi le devoir d'éliminer Vaphonie, une fois pour toutes, de la catégorie des troubles nerveux actuels, survenus progressivement et à une époque plus récente.

Une troisième atteinte d'accidents de môme nature eut lieu en 1875. Cette fois, le traitement appliqué à temps en eut raison, et depuis lors, il ne s'en est plus produit de semblables. Jusqu'en 1890, la santé fut de tous points satisfaisante.

C'est seulement à cette époque que le malade commença à éprouver une certaine faiblesse des membres inférieurs; il se sentait les jambes molles ; il nous a même fait remarquer spontanément qu'il ne les traînait pas, comme si elles eussent été lourdes ; au contraire, « puisqu'il les lançait et frappait le sol avec le talon ». Si nous nous en rapportons à ce renseignement, la paraplégie, à peine ébauchée, était donc déjà à la fois spasmodique et ataxique. En même temps, il lui semblait parfois qu'il marchait sur de la ouate. Nous ne lui avons pas suggéré la comparaison : elle lui est venue d'elle-même. Ce seul et unique trouble de sensibilité n'a pas persisté; il n'en reste plus actuellement aucun vestige, si ce n'est à des intervalles éloignés et pour de très courtes périodes.

Un peu plus tard apparaissait la douleur lombaire que je vous ai signalée; elle n'a pas beaucoup augmenté d'intensité; et aujourd'hui, depuis plus de trois ans d'existence, elle est à peu près telle qu'aux premiers jours.

Plus tard encore, ce fut le tour des petits accidents urinaires : V incontinence par intolérance vésicale, et non par regorgement ou par paralysie sphinctérienne, et tînalement, la miction en plnsieitrs actes. L'appétit génital s'éteignait.

Un séjour que iit le malade à l'Hôpital du Midi, en 1891, amena une petite détente dans cet état. Il avait été obligé d'interrompre son métier. Après un traitement intensif, rigoureusement suivi

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pendant un mois, il fut en état de le reprendre, mais il n'était qu" « amélioré », et non guéri. Il lui restait « de tout un peu. »

Ce serait là déjà, Messieurs, soit dit en passant, un très beau résultat à enregistrer pour la thérapeutique. Je n'ose cependant vous affirmer que le mercure etFiodure aient accompli ce miracle. Le Tabès combiné, en eiï'et, aussi bien que le Tabès vulgaire, résiste à tous les poisons de la pharmacopée, et il me semble que le repos à l'hôpital est probablement la seule et unique cause de cette accalmie.

Donc, pendant un an, notre malade exerça son métier de cocher, tant bien que mal, tant mal que bien, et puis il fut, encore une fois, obligé de s'arrêter. La douleur lombaire était plus forte lorsqu'il était resté quelques heures sur son siège, il ne se sentait plus la même dextérité pour manier ses rênes. Il retourna à l'Hôpital du Midi, puis à l'Hôpital Necker, puis à Beaujon, un peu partout, et comme il suppose à présent que la vérole n'est pour rien dans sa « maladie nerveuse », il vient à la Salpêtrière, espérant que nous le guérirons.

V. — Yous n'avez pas besoin. Messieurs, que j'entre dans de plus grands détails pour vous assurer une opinion définitive sur la nature de la maladie. Il me suffira de passer en revue, par acquit de conscience, les affections nerveuses avec lesquelles celle-ci pourrait être à la rigueur confondue.

Je ne vous parlerai pas du Tahes ; l'énumération des symptômes qui lui manquent ici serait trop longue, et d'ailleurs le caractère spasmodique de la paraplégie suffit amplement pour l'éliminer. On a bien signalé, sans doute, quelques cas de Tabès avec exagération des réflexes patell air es; mais je vous rappellerai que ces cas sont tous, sans une seule exception, relatifs à des localisations bulbaires, et non spinales, de la maladie. Ce sont des Tahes supérieurs, dont les symptômes sont très spéciaux : atrophie papillaire précoce, ictus laryngés, crises gastriques, etc. H n'y a ici rien de tout cela.

J'en pourrais dire de la Maladie de Friedreich autant que du Tabès ; c'est, déplus, une myélopathie familiale, où les mouvements choréiques, le nystagmus, l'embarras de la parole ne manquent jamais.

Vllérédo-ataxie cérébelleuse se rapproche davantage de notre

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cas, en ce sens qu'elle ne va guère sans Texagération des réflexes ; mais, en l'absence du même caractère familial, elle reproduit, elle aussi, l'ensemble symptomatique de la Maladie de Friedreich, dont nous ne retrouvons, dans le cas actuel, aucun des traits les plus saillants.

Ce que je vous ai dit de la nature de l'Hérédo-ataxie cérébelleuse doit éveiller vos soupçons sur la possibilité d'ilne aftection cérébelleuse.

Et en effet, Messieurs, il n'est pas inadmissible qu'une lésion fortuite, partant non héréditaire, telle qu'une tumeur du cervelet, provoque des troubles du même genre et pareillement agencés. Par exemple, les Tumeurs du lobe moyen du cervelet donnent lieu quelquefois à cette apparence de Tabès combiné, et Gowers n'a pas négligé de nous en prévenir. Il est vrai qu'en semblable occurrence, les troubles moteurs sont presque toujours prédominants aux membres supérieurs ; de plus il est exceptionnel que des phénomènes oculaires graves ne surviennent pas dès la période initiale : la névrite optique, en particulier, ne peut guère manquer.

En définitive, c'est parmi les maladies spinales proprement dites, et surtout parmi celles qui ont une allure progressive et une marche ascendante, qu'il faut chercher des termes de comparaison, et c'est par conséquent avec celles-là qu'il faut éviter toute confusion.

La Sclérose latérale amyotrophique, foncièrement spasmodique, mais aussi foncièrement atrophiante, a une évolution beaucoup plus rapide; l'envahissement des noyaux bulbaires est fatal.

La Mijélite trajisverse, également spasmodique, très apte à provoquer des troubles sphinctériens, se distingue par son caractère fondamental d'affection douloureuse; les pseudo-névralgies en sont le symptôme sinon le plus précoce, du moins le plus constant.

La Méningo-myélite chronique, — qu'elle soit de nature syphilitique ou de tout autre nature, — ne va guère sans les mêmes douleurs. 11 en est bien, assurément, une forme spéciale, la forme spasmodique, récemment décrite par Erb, qui peut se traduire par des phénomènes exclusivement moteurs. Notre malade est un ancien syphilitique; son cas va-t-il faire nombre en s'ajoutant à la petite série de ceux qu'a rassemblés le Professeur d'Heidelberg? Nous pourrions certainement hésiter, et notre embarras serait grand si nous n'avions deux bonnes raisons d'écarter cette hypothèse : dans la paraplégie spasmodique, on n'observe ni l'incoordination

des mouvements qui appartient au Tal)es combiné, ni surloul le Signe de Romberg.

Reste enfin la Sck'rose en plaques. Je vous ai rappelé dans ma dernière leçon, d'après la classification de Charcot, les trois variétés de démarche qu'on peut voir dans cette maladie polymorphe entre toutes. La variété tabéto-cérébelleuse est relativement la moins fréquente. La Sclérose en plaques disséminées réalise, suivant les hasards de la dissémination de ses foyers morbides, des syndromes très variés; le fonds commun, c'est la paraplégie spasmodique, le nystagmus, le tremblement intentionnel, la scansion de la parole.

Mais il en existe une forme clinique, très rare à coup sûr, où les troubles de la démarche l'emportent sur tous les autres, se manifestent môme à l'exclusion de tous les autres ; et lorsque la démarche a le caractère tahéto-cérébelleux que nous remarquons dans le cas présent, la distinction, il faut l'avouer, est presque impossible à faire.

On peut essayer cependant. Vous vous souviendrez, par exemple, que la Sclérose en plaques procède, en quelque sorte, par poussées successives, que sa période initiale est marquée par des attaques d'hémiplégie passagère et bénigne, qu'elle respecte en général les fonctions viscérales, celles des réservoirs en particulier, qu'elle ne donne pas lieu à une douleur lombo-sacrée profonde et tenace.... A supposer que nous ayons pu soupçonner tout d'abord une de ces formes insolites de Sclérose en plaques, vous voyez. Messieurs, que la méprise n'est guère possible à un examen moins superficiel.

YJ. — En commençant, je vous ai annoncé un exemple irréprochable de Tabès combiné; et J'ai cherché, en premier lieu, à établir aussi sûrement que possible le diagnostic du cas. Il me reste à justifier mon dire.

Voici venir le moment de faire appel aux traités de pathologie. La question étant neuve, vous ne la trouverez pas exposée avec des détails complets dans vos classiques. J'emprunterai au livre de mon collègue M. Marie, une Description courte et bonne, où vous reconnaîtrez, sous une forme remarquablement précise, toute l'histoire que je viens de vous raconter :

« Le début, dit M. Marie, peut se faire par l'un ou l'autre des symptômes suivants :

« Raideur spasmod ique des jambes ou bien ataxie, ou bien

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encore parésie et crampes, paresthésies , douleurs; mais ces dernières sont rarement très violentes.

« Le plus souvent voici comment les choses se passent : Vataxie ouvre la scène, puis bientôt survient la raideur spasmodique des jambes, la diminution précoce et rapide de la puissance génitale; les troubles vésicaux ne tardent pas à se montrer, ainsi qu'un certain degré d' engourdissement des membres inférieurs ; quant aux douleurs, j'ai déjà eu l'occasion de vous le dire, elles sont généralement peu intenses et de courte durée. D'après une remarque de M. Gowers, tandis que, dans le Tabès, les douleurs siègent surtout aux membres inférieurs, dans la Sclérose combinée elles se localiseraient particulièrement à la région lombaire ou à la région sacrée. — ■ Les troubles oculaires seraient rares, et quant aux crises gastriques, intestinales ou laryngées, elles feraient à peu près entièrement défaut.

« Dans les cas que nous avons en vue, où il existe de la raideur spasmodique des membres inférieurs, le réflexe rotulien est, bien entendu, exagéré; il ne manque que beaucoup plus rarement, et seulement lorsque le tableau clinique est plus franchement tabétique.

« La démarche peut être caractérisée de tabéto-spasmodique, c'est-à-dire qu'elle présente à la fois l'aspect de celle du Tabès et de celle qui accompagne la Paraplégie spasmodique.

« Les membres supérieurs ne sont en général atteints qu'assez rarement et à un moindre degré que les jambes.

« C'est pour rappeler les principaux caractères dont il vient d'être question que M. Dana a proposé de donner à cet ensemble clinique le nom de « progressive spastic ataxia », qui, au point de vue descriptif, me semble en effet préférable à celui de « ataxic paraplegia » introduit par M. Gowers. On pourrait, je suppose, mettre d'accord ces dénominations en les associant, et en appelant cette forme de Tabès combiné : Paraplégie ataxo-spasmodique. »

Vous voyez. Messieurs, que je ne vous ai pas trompés en vous promettant un exemple de Tabès combiné, mathématiquement conforme aux cas d'étude. La description que j'ai empruntée à M. Marie, j'aurais pu l'emprunter également à M. Gowers, qui a, vous ne l'ignorez pas, consacré à cette question un travail personnel d'un haut mérite. C'est à ces deux auteurs que j'emprunterai également les derniers caractères pathologiques de la maladie sur lesquels je ne vous ai point encore renseignés.

BRISSAUD, LEÇONS. 7

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VII. — Au point de vue Étiologique, on doute encore. Les infections ont-elles une influence ? — La Syphilis serait très rare selon Gowers, pas si rare peut-être selon Marie et Hoppe*. Le froid, les traumatismes antérieurs de la moelle ne seraient pas indifférents; mais cela est très problématique, et vous savez combien peu de cas il faut faire de ces causes par trop vulgaires.

Les hommes sont atteints certainement beaucoup plus souvent que les femmes, et à ce propos, je vous ferai observer que le Tabès combiné se rapproche de l'Ataxie locomotrice et de la Paralysie générale, qui, l'une et l'autre, manifestent une prédilection marquée pour le sexe mâle.

C'est de trente à quarante ans que la maladie se déclare le plus souvent. Cependant Oppenheim l'a vue survenir chez un sujet de quinze ans; Gowers, chez un homme de cinquante-deux ans, et Suckling^ chez un vieillard, après la soixantaine.

Le seul fait intéressant à retenir — et celui-là mérite confirmation — c'est que la Paraplégie ataxo-spasmodiqiie, tout comme la Maladie de Friedreich, pourrait être héréditaire. Gowers a noté ce caractère dans un dixième des cas, mais cette proportion est en vérité bien faible : elle dénote, tout au plus, une susceptibilité nerveuse native, et nous sommes encore loin d'y reconnaître une véritable maladie familiale.

L'Évolution de la Paraplégie ataxo-spasmodique est assez constamment la même ; et, comme nous n'avons pas de moyens thérapeutiques efficaces à lui opposer, vous pourrez en tirer spontanément les conclusions pronostiques qui conviennent au cas du malade que vous venez de voir.

k\dL faiblesse progressive d.\e,Q, lumbago permanent, qui résume toute la symptomatologie de la première période, succède une paraplégie ataxo-spasmodique plus ou moins longtemps stationnaire. Je vous ai dit que les bras n'étaient pris que tardivement, en général trois ou quatre ans après le début. Mais, le mal ayant toujours une tendance marquée à se propager de bas en haut, il n'est pas rare que la face elle-même soit atteinte à son tour. Et alors, chose curieuse, tandis que Vataxie des membres inférieur s, et même celle des membres supérieurs, s'atténue et s'efface en quelque sorte,

\. Berliner klinische Wochenschrift, 6 mai'S 1895. 2. The Lancet, 1886.

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devant Vétat spasmodique beaucoup plus durable, on la voit persister à la face. Vous avez pu constater une ébauche de F « ataxie du visage » , dans la. physionomie grimaçante que prend notre malade lorsqu'il parle.

Après sept ou huit ans de période d'état, on assiste presque toujours, soit à Tapparition brusque, soit au développement lent de quelque complication nerveuse ou viscérale qui vient hâter le dénouement.

Parmi les Co5iplicatio>s nerveuses, la plus commune est la Paralysie générale, dont je vous dirai quelques mots tout à l'heure; ou bien c'est un état spasmodique des muscles respiratoires qui entraîne l'asphyxie (Westphal). La complication viscérale la plus redoutable est r infection urinaire, survenant à la suite d'une rétention prolongée et favorisée par le decubitus.

YIU. — Enfin voyons ce qu'on trouve à l'autopsie.

La désignation môme de la maladie — désignation purement anatomique, lorsqu'on s'en tient à celle de Sclérose combinée — nous apprend qu'il s'agit d'une double lésion systématique : une sclérose postérieure et une sclérose latérale.

Il me faudrait m'arrêter ici pour vous prémunir contre Tidée erronée qu'un Tabès, stigmatisé par la sclérose postérieure, s'est purement et simplement compliqué d'une sclérose latérale à peu près contemporaine. Il n'en est rien : et voilà précisément pourquoi l'expression de Taftes combiné est détestable. Non seulement la sclérose postérieure n'a pas la même localisation que celle du Tabès véritable, mais encore, elle est d'une tout autre nature.

Le Tabès combiné, dont nous devons une excellente description à Ballet et MinorS n'a — du moins dans un grand nombre de cas — que les apparences d'une lésion systématique ; c'est une sclérose diffuse de la totalité du cordon postérieur. Elle est, selon toute probabilité, d'origine vasculaire, et si, dans les régions moyenne et supérieure de la moelle, on retrouve parfois la topographie de la sclérose tabétique, c'est parce que le foyer initial de myélite postérieure diffuse, localisé le plus souvent dans la région dorsale inférieure, a été le point de départ d'une dégénération systématique ascendante.

Les mêmes considérations peuvent s'appliquer, à peu de chose