I. Leçon du 12 janvier

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ainsi passé en revue un certain nombre des principales éventualités anatomo-pathologiques qui sont le point de départ des Ophtalmoplégies ; mais notre tâche n'est pas terminée. Une partie du trajet des nerl's oculo-moteurs n'a pas encore été étudiée, et ce n'est pas la moins importante. Les nerfs de la troisième paire, spécialement, sont parfois lésés sur cette portion de leur trajet intrapédonculaire qui s'étend depuis les noyaux de l'aqueduc jusqu'à leur émergence ou origine apparente. Enfin nous avons provisoirement laissé de côté V Ophtalmoplégie nucléaire proprement dite, dont je tiens à vous montrer au moins un bel exemple.

A. ■ — Je m'occuperai donc d'abord de V Ophtalmoplégie intrapédonculaire.

I. — Ainsi qu'il vous est facile de le prévoir, cette variété de rOphtalmoplégie est partielle ; elle n affecte que les muscles innervés par la troisième paire. Elle peut être complète et elle est quelquefois bilatérale.

Si vous avez gardé bonne mémoire de notre analyse du Syndrome de Weber, vous en pourrez, en quelque sorte, deviner toute la symptomatologie. Le Syndrome de Weber (combinaison d'une paralysie complète d'un moteur oculaire commun avec une hémiplégie du côté opposé), vous a été présenté comme étant la conséquence d'une lésion de la base. Qu'il s'agisse d'un anévrysme de l'artère cérébrale postérieure, ou d'un tubercule, ou d'une plaque gommeuse. le groupement de ces deux manifestations paralytiques est le même. Or, une lésion qui supprime la continuité des libres de la troisième paire dans leur trajet intra-pédonculaire, doit forcément donner lieu au même syndrome, puisqu'elle est la cause d'une paralysie du moteur oculaire commun droit par exemple et des membres du côté gauche. Il va sans dire que la lésion intra-pédonculaire intéresse les fibres du faisceau pyramidal, au niveau de l'étage inférieur, dans les mêmes parties où les fibres radiculaires de la troisième paire sont intéressées elles-mêmes.

Voici cependant ce qu'il faut considérer :

Les altérations morbides du pédoncule proprement dit, capables de donner lieu au Syndrome de Weber ne sont pas les mêmes que celles des méninges basilaires. C'est-à-dire que le Syndrome de Weber se complique, en général, de réactions méningitiques plus

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OU moins diffuses, dans la forme basilaire ou sous-pédonculaire. Je regrette de ne pouvoir vous présenter un spécimen vivant de cette localisation; j'en ai observé un, il y a deux ans, chez un enfant atteint de méningite tuberculeuse, à la suite d'un tubercule cru, situé à la partie la plus interne du pied du pédoncule. Dans ce cas, les réactions inflammatoires se sont manifestées longtemps après que le Syndrome de Weber était déjà complet.

Mais ce n'est pas seulement par Y absence de la céphalée ou des symptômes méningitiques en général, que s'accuse la différence des Opiitalmoplégies sous-pvotiihérantielles et des Ophtalmoplégies protiihérantieUes proprement dites. Non seulement ces dernières sont moins complexes, parce qu'elles manquent de phénomènes de localisation, tels que la névralgie du trijumeau, la tituba tion cérébelleuse, etc. ; mais aussi moins prononcées, et, finalement, l'hémiplégie croisée qui les accompagne est elle-même plus rare et beaucoup plus superficielle. Il n'est pas difficile de s'expliquer ces différences.

II. — En ce qui concerne V étendue de l'Ophtalmoplégie, les observations sont à peu près unanimes à démontrer que toutes les racines de la troisième paire ne sont pas intéressées au même degré.

En voici la raison : abstraction faite des grosses productions morbides, comme les tumeurs basilaires que nous avons étudiées dans notre dernière leçon, la plupart des lésions pédonculaires sont de petites hémorrhagies ou de petits ramollissements en foyer. Les artérioles de la région, si bien décrites parAlezais et d'Astros^ ne peuvent être le siège ou le point de départ que de destructions très circonscrites. Si l'on en a vu parfois d'assez vastes, elles résultaient ordinairement d'un processus trop diffus pour être utilisé au point de vue qui nous occupe. Donc un petit foyer de déficit, logé en pleine substance pédonculaire, peut diviser les fibres radiculaires inférieures de la troisième paire, sans toucher aux fibres supérieures. Pour parler plus explicitement, les racines irido-ciliaires sont indemnes, tandis que les fibres de la musculature extérieure sont détruites.

11 n'est pas rare non plus de voir, chez un sujet atteint d'une

1. La circulation nrtérielle du pédoncule cérébral [Soc. de Bio!., 2 avril 1892, et Journal de V Analoinie et de la Physiologie, 1892, p. 519).

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Ophtalmoplégie extérieure survenue en même temps qu'une hémiplégie croisée, la paralysie gagner peu à peu la musculature intérieure. Alexander, Kahler et Pick ont publié deux faits de ce

Fig. '169. — Coupe schématique antéro-postérieure de la régiou pédonculo-protubéi'antielle.

III, noyau de la troisième paire. — IV, noyau de la quatrième paire

— VI, noyau de la sixième paire.

— MC, noyau ciliaire. — MI, noyau irien. — GP, glande pinéale. — CP, commissure postérieure. —

CP Cpointillé), corps pituitaire. — VM, ventricule moyen. — Q.\, QP, tubercules quadrijumeaux antérieurs et postérieurs. — AQ, aqueduc de Sylvius. — iNR, noyau rouge. — TM, tubercule rnamillaire. — PV, pont de Varole. — P, pédoncule cérébral. — CH, chiasma. — L, lésion supposée; elle épargne les racines du novau ciliaire (cas de Uraunschtein).

genre. L'extension de la zone d'ischémie est un événement anatomo-physiologique trop prévu pour que j'aie besoin de vous rappeler les conditions pathogéniques de cette paralysie progressive. Il peut même se faire que la propagation de bas en haut, par laquelle on explique cette Ophtalmoplégie totale de la troisième paire, s'arrête chemin faisant. Ainsi Braunschtein a vu la paralysie se limiter aux fibres extrinsèques et aux fibres iriennes, laissant intactes les fibres ciliaires, qui sont, comme vous le savez, les plus haut situées* (Fi g. 169).

1. Vratch, 1873, 11° 1, anal, in Rev. neui-oL, n°' 4 et G, 1895. p. 117.

ET OPHTALMOPLÉGIES ÎSUCLÉAIRES.

III. — Si les lésions sous-pédonculaires produisent en général des paralysies à la fois extrinsèques et intrinsèques, tandis que les lésions intra-pédonculaires donnent lieu à des paralysies seulement extrinsèques, cela tient à une disposition anatomique sur laquelle j'ai déjà beaucoup trop insisté pour me croire obligé d'y revenir.

Or il y a, dans les Ophtalmoplégies intra-protubérantielles, une particularité clinique dont je dois tous dire uPx mot, car elle im plique, à elle toute seule, une conclusion d'anatomie pure que les anatomisfes eux-mêmes n'ont pas . ,.

unanimement adoptée. Le plus souvent, VOphtalmoplégie de cause intra-pédonculaire entraîne une Blépharoptose des plus marquées :

d'où une contraction compensatrice des muscles sus-orbitaires (Fig. 170).

Cela va de soi, puisque les fibres du releveur palpébral ont, à très peu de chose près, la môme origine nucléaire que celle du droit supérieur. Dans quelques cas de lésions protubérantielles, caractérisées par une paralysie totale du nerf facial, on a également noté l'existence d'une Blépharoptose sans Ophtalmoplégie.

Une induction parfaitement légitime, que certains auteurs ont cru pouvoir formuler à cette occasion, est la suivante : les fd^res du releveur palpébral prennent leur origine, non pas dans la chaîne ganglionnaire de la troisième paire, mais daijs le noyau même de la septième. De là, des discussions qui n'ont abouti, en somme, à rien de positif.

Je crois, Messieurs, qu'il n'est pas impossible de mettre tout le monde d'accord. Les observations d'Ophtalmoplégie pédonculaire avec blépharoptose sont beaucoup trop nombreuses et trop probantes pour qu'on nie la communauté d'origine du releveur palpébral et des autres branches du moteur oculaire commun. D'autre part, il semble incontestable que si le releveur emprunte l'immense majorité de ses racines au noyau de la troisième paire.

Fig. 170. — Contraction compensatrice des muscles sus-orbitaires dans un cas d'ophtalmoplégie.

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il en emprunte aussi quelques-unes au noyau du facial. 11 y a une synergie absolue dans l'action du releveur palpébral et dans celle des muscles frontaux innervés par la septième paire; — j'entends : pour certains jeux de physionomie.

Dites à un sujet non prévenu de tenir la tète immobile et de regarder le plafond; vous le verrez immédiatement contracter à la fois le frontal et le releveur de la paupière. Bien plus,* vous trouverez des sujets qui, même prévenus, ne pourront absolument pas s'empêcher de plisser le front pour regarder en l'air. Par conséquent, si l'on peut contester, à la rigueur, que la branche nerveuse du releveur de la paupière ne prend pas sa source dans le noyau du facial, il faut, de toute nécessité, admettre l'existence de connexions fonctionnelles très étroites entre les deux noyaux. La suppression de ces connexions, dans les lésions de la protubérance, suffit à expliquer la blépharoptose' (Fig. 170).

IV. — Je n'en ai pas fini avec les modalités topographiques de rOphtalmoplégie dans le Syndrome de Weber, par lésion intrapédonculaire.

Nous venons de voir que les fibres irido-ciliaires ne sont pas détruites, dans la pluralité des cas, mais qu'elles peuvent l'être. Vous concevez donc que, sans être détruites, elles puissent être simplement irritées par un foyer tout proche. Alors, chose curieuse et en quelque sorte paradoxale, on observe concurremment une Ophtahnoplégie extérieure et unilatérale et un niyosis homologue^.

Enfin la disposition si spéciale des artères de l'espace perforé postérieur, que vous connaissez tous, doit vous faire supposer que des foyers hémorragiques ou ischémiques peuvent envahir la région pédonculaire, symétriquement, de chaque côté de la ligne médiane.

Vous auriez tort cependant. Messieurs, de penser que les Ophtalmoplégies intra-pédonculaires bilatérales sont chose commune. Je vous préviens donc à la fois de leur existence et de leur rareté.

1. Voir à ce sujet : Dufour de (Lausanne) : Les paralysies nucléaires des muscles des yeux [Annales d'oc.idistkjue, 1890) ; Audrv, Étude sur les blépharaptoses pédonculaires et protubérantielles [Lyon médical , 1888).

2. Voir une observation d'Ovox : Hémiplégie gauclie avec paralysie alterne de la troisième paire droite [Soc. de Biol., 25 avril 1870). Voir également une observation de ramollissement pédonculaire par d'AsTRos {Marseille tnédical 1" et 15 mai 1893).

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L'observation de Braunschtein, à laquelle je faisais allusion tout à l'heure, concernait un cas de ce genre. Au premier abord, on est enclin à supposer que la lésion, pour se traduire par des paralysies si limitées et si parfaitement symétriques, doit occuper la colonne grise motrice. L'erreur n'est pas difficile à éviter, si l'on tient compte de l'hémiplégie — je dirai môme des deux hémiplégies concomitantes.

Du reste, le moment est venu de vous parler de ces hémiplégies.

V. — Les hémiplégies croisées du Synchronie de IVeber, dans les cas de lésions en foyer localisées à la partie interne du pédoncule, ont pour caractère particulier d'être plus prononcées à la face qu'aux membres.

Il n'est pas exceptionnel môme d'observer, avec une Ophtalmoplégie plus ou moins complète de la troisième paire, une simple hémiplégie faciale croisée, c'est-à-dire une monoplégie du facial inférieur. La paralysie des membres est donc un symptôme contingent. La petitesse du déficit interstitiel ne comporte pas de retentissement dans la région du faisceau pyramidal. Lorsque l'hémiplégie est complète et totale — puisque, après tout, rien n'est impossible, — ce qu'on découvre à l'autopsie se borne communément à une collection hémorrhagique, dont le volume n'est guère supérieur à celui d'une noisette.

Et, à ce propos, Messieurs, je vous rappellerai que les hémorrhagies pédonculaires passent pour des plus dangereuses. Peut-être a-t-on tant soit peu exagéré?... Il n'en est pas moins vrai que la distance qui sépare le pied du pédoncule et le plancher du ventricule moyen n'est pas grande, et que l'inondation du ventricule moyen (phénomène secondaire toujours redoutable) entraîne presque fatalement la mort à bref délai.

Dans les cas moins malheureux où le raptus hémorrhagique dissocie les fibres de l'étage inférieur en surface plus qu'en profondeur, la guérison reste parmi les éventualités possibles. Le foyer s'étale tantôt au-dessus, tantôt au-dessous du locus niger, et, sans interrompre la continuité des fibres pyramidales, exerce simplement sur elles une influence irritative. De là, toutes ces formes d'hémiplégies incomplètes, dans lesquelles les manifestations spasmodiques l'emportent de beaucoup sur la véritable incapacité fonctionnelle; de là, ces hémichorées, ces hémiathétoses, ces raideurs

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toniques des deux membres, qui n'empêchent pas d'une façou absolue raccamplissement des mouvements volontaires.

Lorsque c'est le faisceau pyramidal du côté gauche qui est irrité de la sorte, on peut observer, surtout avec une paralysie faciale assez marquée, une variété spéciale de dysarthrie improprement ajpTpelée Aphasie pédonculaii^e : les mots sortent mal, à peine* articulés, mâchés, incoordonnés. Et comme il n'est pas invraisemblable que l'anse pédonculaire de Gratiolet renferme les fibres pyramidales de la succion et de la mastication, nous pouvons nous figurer, sans risquer une hypothèse trop hardie, que l'ataxie des mouvements de la mâchoire inférieure, fréquemment associée à cette dysarthrie, résulte de la même influence irritante.

J'ai terminé ce que j'avais à vous dire des Ophtalraoplégies intra-pédonculaires, et il ne me reste plus maintenant à vous parler que des Ophtalmoplégies nucléaires proprement dites,

B. — Ophtalmoplégies nucléaires. — Nous arrivons ainsi. Messieurs, aux faits dont l'interprétation présente les plus grandes difficultés, non pas tant au point de vue de la constatation clinique et du diagnostic symptomatique, que de la classification nosographique. Je veux dire par là que, même après avoir reconnu la localisation nucléaire d'une Ophtalmoplégie, vous pourrez parfois être encore très embarrassés pour en préciser la nature.

Il semble, à première vue, qu'une maladie dont la sphère anatomo-pathologique ne dépasse pas les limites de la colonne motrice des muscles oculaires, ne comporte qu'un nombre de manières d'être fort restreint. Vous en jugerez autrement dans la pratique, et, pour vous suggérer une opinion à cet égard, je vais vous soumettre des exemplaires très disparates de l'Ophtalmoplégie en question,

I, — Voici d'abord un jeune homme de dix-sept ans, élève dans une école commerciale, qui vient nous consulter pour une paralysie tolale et complète des muscles de l'œil droit, La paupière est tombante, à demi fermée, le glolie oculaire droit est fixe, sans le moindre mouvement, la pupille est largement dilatée, l'accommodation est impossible, le réflexe pupillaire est absent. L'œil gauche, au contraire, a conservé toutes ses fonctions, toute sa mobilité; mais la diplopie est permanente dans toutes les directions du regard.

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C'est là un type remarquable d'Ophtalmoplégie nucléaire uiiilaiérale totale et complète-, vous n'en verrez jamais de plus pur. La paralysie est survenue assez inopinément, au déclin d'une crise violente de migraine, c'est-à-dire d'une hémicrânie avec hémiprosopalgie du côté droit.

Ce n'est pas la première fois que pareil accident se produit : déjà notre jeune malade en a éprouvé un identique,' il y a de cela six mois environ. Rien que ce précédent nous autorise à affirmer sans réserve la nature migraineuse de l'affection.

Vous reconnaissez ici, en effet, la Migraine ophtalmoplégique, connue depuis quelques années seulement, et désignée par les auteurs alleiTiands, Manz, Mauthner, Joachim, Senator, sous le titre de Paralysie ocnlomotrice périodique ou récidivante. Vous en lirez, dans les leçons de Charcot, une description si parfaite que je me garderais bien d'y rien changer. Sur un seul point, l'observation que je viens de vous résumer s'écarte des cas ordinaires.

L'Ophtalmoplégie périodique, ou Migraine ophtalmoplégique, n'affecte, en général, que la troisième paire. Tous les muscles extrinsèques et intrinsèques du moteur oculaire commun sont paralysés, mais l'abducens et le Irochléaire sont indemnes : par conséquent le premier symptôme visible est un strabisme externe de l'œil du côté malade. Cette différence n'est pas suffisante pour exclure le diagnostic de Migraine ophtalmoplégique dans le cas actuel, car déjà la participation de l'abducens a été signalée par Parinaud*.

Si je vous renvoie aux leçons de Charcot pour l'étude de l'Ophtalmoplégie périodique, je désirerais cependant, Messieurs, faire une réserve très sérieuse à l'égard du pronostic, et il me sera bien permis sur ce point le courage de mon opinion.

L'Ophtalmoplégie périodique a beau n'être qu'une « migraine accompagnée », et la migraine a beau passer pour « un brevet de longue vie », méfiez-vous toujours d'une pareille mi(/?Y«'?ze. Je ne prétends pas qu'elle ne soit pas parfois bénigne, en ce sens qu'elle n'a pas de gravité immédiate quoad vitam On sait très bien, — et Charcot l'a déclaré le premier, — qu'à force d'être périodique, elle devient permanente : les accès ont, si je puis dire ainsi, un effet de sommation. Charcot pensait que les congestions réitérées

1. Obs. de Parinaud, z)i Clinique des maladies du système nerveux (Charcot). Leçons recueillies par G. Guinox, tome I, p. 85.

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du nerf de la troisième paire peuvent, à la longue, laisser subsister après elles une « épine », un désordre irréparable. Pour parler anatomatiqueincnt ces fluxions détermineraient une sorte de transformation scléreuse du tissu conjonctif au pourtour des éléments nerveux. N'y eût-il donc à considérer que l'infirmité d'une Ophtalmoplégie définitive, le pronostic n'est déjà pas si fa-vorable. Autant vaut être borgne; du moins, on n'a pas de diplopie.

Mais je vais plus loin : la prétendue « Migraine ophtalmoplégique » est, beaucoup plus souvent qu'il ne semble, le syndrome précurseur de toute une série d'encéphalopatbies, parmi lesquelles figurent les Tumeurs cérébrales et la Paralysie générale. Elle est quelquefois le premier symptôme d'une tuberculose méningée à marche lente. Plusieurs observations cliniques suivies d'autopsies en font foi, et je ne suis pas bien sûr que le jeune garçon dont vous venez d'entendre l'histoire, ne soit pas exposé à des accidents méningitiques de la dernière gravité.

Peut-être trouverez-vous que je me suis trop hâté de ranger la Migraine ophtalmoplcgique parmi les Ophtalmoplégies nucléaires? L'opinion de Charcot, à ce sujet, n'était pas absolument faite : il supposait que la « fluxion » migraineuse était limitée au tronc de la troisième paire, au-dessous de la colonne ganglionnaire, et l'argument qui lui semblait le plus démonstratif en faveur de cette manière de voir, était que la paralysie, généralisée aux branches du moteur oculaire commun, épargnait les nerfs de la quatrième paire et de la sixième. Cet argument n'a plus de valeur, dès l'instant que l'Ophtalmoplégie peut être totale; Charcot lui-même l'avait constaté une fois, puisqu'il a longuement commenté le cas de Parinaud, dont je viens de vous dire un mot.

Or, il est difficile d'admettre qu'une Ophtalmoplégie totale, lorsqu'elle ne résulte pas d'une lésion orbitaire, puisse reconnaître une autre cause qu'une lésion matérielle ou fonctionnelle des noyaux de Vaqueduc. J'ajoute que la supposition d'une localisation nucléaire n'est pas incompatible avec les accidents douloureux de la Migraine ophtalmique, puisque les noyaux de la troisième paire touchent le noyau supérieur du trijumeau.

Mais, Messieurs, ne nous attardons pasà l'étude physiologique d'une affection dont nous ignorons, à vrai dire, tout, hormis la manifestation périphérique du processus mystérieux qui l'engendre. 11 me suffira de vous l'avoir signalée au passage.

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