Leçon du 15 juin

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d'une hémorrhagie intra-spinale ou Hématomyélie, soit d'une hémorrhagie intra-rachidenne ou Hématorachis.

I. — Voici, pour entrer eu matière sans plus tarder, l'histoire du malade1. Elle est à la fois des plus simples et des plus instructives : c'est véritablement un type du genre.

Vous voyez un homme de 56 ans, de bonne mine et solidement charpenté. Ses antécédents héréditaires n'ont rien qui doive nous arrêter. Son père a succombé à un « chaud et froid », sa mère à une ascite. De ses autres parents, les uns sont morts, tous de vieillesse, les autres sont bien portants. Quant à lui, son passé pathologique n'est pas très chargé. Etant entant, il ne se rappelle pas avoir eu d'indispositions durant plus qu'un ou deux jours. J'ajoute : pas de traces de Syphilis.

Il a exercé différentes professions. Frotteur à 20 ans, puis garçon d'hôtel, puis soldat en Tunisie, — le pays de la soif, — enfin, depuis 9 ans. charretier. — 11 boit, et il ne s'en cache pas : « C'est le métier qui veut ça ». Son ordinaire est de trois litres de vin par jour, sans compter les petits verres de rhum. Il est aussi grand fumeur de pipe, et il chique. Je mentionne le fait, pour mémoire seulement, car je ne saurais vous dire si le tabac doit figurer dans l'étiologie des affections spinales. Son influence sur les centres corticaux est, par contre, chez certains sujets, évidente et pernicieuse.

A part l'alcoolisme, vous voyez que notre enquête ne nous apprend rien de saillant. J'arrive donc immédiatement à l'histoire de l'affection pour laquelle ce malade est venu nous consulter : elle est d'une simplicité peu commune.

Le lv2 septembre 1893, vers 5 heures et demie du matin, après une nuit d'excellent sommeil, cet homme s'éveille comme à l'ordinaire. 11 veut se lever : mais ses jambes lui refusent leur service. « Elles étaieid comme mortes ». Il croît qu'il a pris une fausse position. 11 les saisit avec ses mains, les tàte. les soulève, les transporte sur le bord du lit : elles pendent flasques, inertes. Alors, s'appuyant sur les deux poings, il essaie de se mettre debout : il s'effondre, roule sur le plancher, et reste ainsi étendu, incapable de se relever, jusqu'à l'arrivée d'un camarade qui, le prenant à bras-le-corps, parvient à le replacer sur son lit.

1. L'observation détaillée de ce malade a été recueillie par M. J.-D. Charcot, interne du service.

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Maintenant. Messieurs, veuillez bien retenir les détails de ce premier épisode :

En même temps que le malade constatait, à son réveil, cette paralygie absolue des membres intérieurs, survenue inopinément, sans le moindre prodrome, il éprouvait dans les pieds et les jambes une sorte d' engourdissement; la sensibilité au contact et à la piqûre avait complètement disparu, depuis la face plantaire jusqu'au niveau du genou, mais pas plus haut.

Peu à peu l'engourdissement gagnait les cuisses; et, à midi, l'anes-

Fig. 46 et 47. — Marche ascensionnelle et répartition des troubles moteurs et sensitifs dans un cas d'Hématomyélie. — Les hachures verticales correspondent à la paralysie : les hachures horizontales, à l'anesthésie.

thésie remontait jusqu'au pli de l'aine. A trois heures, engourdissement et anesthésie avaient atteint et même dépassé l'ombilic. Le malade ne pouvait même pins se mettre sur son séant. La motilité et la sensibilité étaient absolument perdues dans tout le train postérieur; peut-être en restait-il quelque vestige du coté droit (Fig. 46 et 47).

Mais voici un renseignement bien intéressant :

Dès que l'engourdissement eut atteint la ceinture, les urines s écoulèrent involontairement. Ainsi, motilité, sensibilité an contact et à la douleur, sens musculaire, sensibilités viscérales, tout était aboli. Et tous ces phénomènes graves étaient survenus à l'improviste, sans traumatisme, sans lièvre, sans douleurs, sans avertisse-

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ment insolite, dans un laps de temps qu'on peut évaluer à 10 <>u 12 heures environ, bien que le moment précis de Victus reste incertain — le malade n'en ayant pas eu connaissance, puisque le sommeil n'en fui nullement troublé.

Le lendemain, cet homme fut transporté à l'Hôpital Lariboisière, et il v resta jusqu'au V2N Décembre, c'est-à-dire pendant trois mois et demi, dans le service de M. Gérin Rose. Durant ce séjour, il put se rendre compte d'un phénomène qui ne lavait pas d'abord frappé et que je dois vous signaler à présent pour rester fidèle à l'ordre chronologique : je veux parler d'une diplopie passagère qui serait survenue à peu près en même temps que les autres accidents: je n'y insiste pas. me réservant d'y revenir dans un instant.

Nous ne savons pas exactement quels étaient alors les caractères cliniques delà paraplégie. Était-elle flaceide ou spasmodique? — Le malade nous dit qu'il a eu, dans les premiers temps, une double eschare t'essière.... La perte de substance a dû être très superficielle, car elle n'a pas laissé de traces visibles aujourd'hui. Ce qui parait bien certain, c'est qu'il ne s'agissait pas (rime de ces eschares à mortification rapide, qui apparaissent au-dessus du sillon fessier, de part et d'autre de la ligne médiane, et qui caractérisent le decubilus aigu d'origine sj>i nale.

Malgré la gravité apparente de cette paraplégie à début foudroyant, la situation ne resta pas longtemps alarmante.

Tendant les trois mois de son séjour à Lariboisière, notre malade recouvra peu à peu les fonctions de ses membres inférieurs. D'abord, il put remuer légèrement les orteils du pied gauche, puis ceux du côté droit, et la motilité se rétablit ensuite successivement aux pieds, aux jambes, aux cuisses, très faiblement, il est vrai, mais très régulièrement, suivant les mêmes étapes que la paralysie ascendante avait franchies en quelques heures. La sensibilité tactile clait toujours obtuse, mais la sensibilité à la piqûre reparaissait. procédant ainsi, d'une manière générale, parallèlement au retour de la motilité.

En trois mois, l'amélioration fut telle, que le patient pouvait sortir de l'hôpital, marcher en s'appuyant au bras d'un aide: depuis cette époque; le mieux ne cessa pas de s'accentuer de jour en jour. Mais comme il était encore incapable de travailler, il entra, après le nouvel an, dans le service de M. Martin, et y resta

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quelques semaines. S'il faut L'en croire, M. Martin aurait constaté a cette époque ['exagération des réflexes rot ni /eus.

Le 1er Mai, il vint à la Salpêtrière, et depuis son admission, l'amélioration ne s'est pas démentie. Aujourd'hui il peut même faire quelques pas sans s'appuyer.

I>e la paraplégie, d'abord totale et absolue, il ne reste qu'une paraparésie légère des membres inférieurs et une paralysie presque complète des sphincters. La démarche est franchement spasmodique; les jambes sont raides, le pied ne traîtte pas sur le sol, mais il est difficilement soulevé. D'ailleurs, Messieurs, vous voyez que les muscles des membres inférieurs ne sont pas atrophiés s ils résistent énergiquement aux flexions et aux tractions passives. Quant aux membres supérieurs, ils n'ont jamais été atteints.

Je vous répète que les douleurs ont toujours fait défaut — caractère négatif d'importance majeure. Mais, actuellement, le malade éprouve une sorte de courbature, persistante, presque douloureuse. en un point déterminé de la région dorso-lombaire ; c'est peut-être à ce niveau que la lésion est localisée.... N'anticipons pas.

Il ne me reste qu'à vous mettre au courant des troubles actuels de la sensibilité. — Je vous ai dit que, le jour même ou apparut la paraplégie, l'anesthésie était complète, dans tous ses modes. Les contacts, le froid, le chaud, les piqûres, bref, aucune sensation n'était perçue.

Le premier examen que nous finies à l'entrée du malade à la Salpêtrière. ne nous révélait plus que des modifications paresthésiques; c'est-à-dire que toutes les sensations étaient perçues, mais mal appréciées. Le chaud était confondu avec le froid, le pincement avec la piqûre, etc. Or, tout dernièrement, un nouvel examen nous a permis de constater un fait d'une haute signification : la sensibilité est franchement dissociée, et vous savez ce qu'on entend par Là. La sensibilité tactile est conservée, mais la sensibilité pour le chaud, le froid et les excitations douloureuses, en général, esl abolie. Cette dissociation est absolue au membre inférieur droit, el seulement relative au membre inférieur gauche. Nous avons la certitude qu'elle n'existait pas il y a quelques jours.

Est-ce donc un pas en arrière, une aggravation? — .Ne le croyez pas. Messieurs; la guérison esl en lionne voie, mais elle ne se l'ail pas sans hésitations. Si nous devions voir dans L'apparition de la

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dissociation dite syringomyélique un phénomène plus grave que la paresthésie pure et simple, cela même ne devrait pas modifier le pronostic. Les convalescents ont leurs bons et leurs mauvais jours, et les oscillations de ce genre ne tirent pas à conséquence. Du reste, il est de règle, que la sensibilité tactile réapparaît avant la sensibilité thermique et douloureuse dans le processus de guérison des anesthésies de cause organique. Qu'il s'agisse d'une lésion centrale on d'une lésion des nerfs périphériques, c'est là un fait que vous observerez toujours — ou à très peu d'exceptions près.

Mais, penserez-vous, puisque nous sommes en présence d'une dissociation de la sensibilité à laquelle on a donné le nom de syndrome syringomyélique, ne s'agirait-il pas ici, par hasard, d'une Syringomyélie à début brusque? — A cela je vous répondrai que le syndrome syringomyélique n'est pas défini seulement par la dissociation de la sensibilité. Il y a là à trancher d'abord une question préjudicielle concernant le mot lui-même, et vous allez juger qu'elle a. au point de vue pratique, une réelle importance.

On dit, par exemple, que la dissociation « syringomyélique » de la sensibilité s'observe parfois dans le Tabès, dans certaines névrites périphériques traumatiques ou spontanées, dans l'Hystérie, etc. Cela n'est pas rigoureusement exact. On peut bien constater, en effet, dans l'une quelconque de ces maladies, une dissociation des sensibilités à la douleur, au tact, à la température; mais les, zones de dysesthésie ou ftanesthésie n'affectent pas la forme caractéristique des dissociations syringomyéliques : elles ne sont pas limitées par des lignes régulières : c'est une répartition étroitement dépendante de la distribution topographique de certains territoires nerveux, que l'anatomie descriptive nous permet de comprendre et môme de prévoir. Ces anesthésies dissociées n'ont donc, dans leur répartition à la périphérie, aucune analogie avec les zones syringomyéliques. De celles-ci, vous ne trouverez dans vos livres d'anatomie, ni dans vos dissections, aucune explication satisfaisante; la distribution des branches terminales d'un plexus nerveux n'y est pour rien.

Aussi bien, le jour où l'on découvrit la même topographie paradoxale chez les hystériques, la première idée qui vint à l'esprit fut qu'elle était une création de l'esprit.

L'existence d'un syndrome identique dans la Syringomyélie doit faire écarter cette hypothèse. Une lésion médullaire seule

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intervient ici. Je me propose d'analyser, dans une de mes prochaines leçons, le mécanisme du phénomène1. Qu'il vous suffise donc aujourd'hui d'euregistrer le fait en lui-même, comme élaul de nature à nous faire admettre provisoirement et discuter la possibilité d'une gliomatose spinale.

D'ailleurs, avant de se prononcer sur la nature de la lésion, nous pouvons tenter encore de préciser son siège; pour cela, il faut d'abord, vous le savez, déterminer aussi exactement que possible la limite supérieure de la zone d'anesthésie ou de thermo-analgésie. Cette ligne de repère indique que la lésion spinale siège sur une partie du trajet de la neuvième paire dorsale, soit au niveau de son émergence, soit sur un point quelconque de son étendue dans le canal rachidien. Vous pouvez concevoir, dès à présent, que, si cette lésion est radiculaire, et non pas médullaire, elle intéresse non seulement la neuvième paire dorsale, mais encore toutes les racines sous-jacentes, puisque la vessie et le rectum sont paralysés. Cette première supposition rend très invraisemblable, a priori, la lésion radiculaire, et omine nous savons, d'autre part, que la paralysie motrice est spasmodique, tout nous invite à croire que la moelle est directement, et plus ou moins profondément, touchée. Avant d'en finir avec l'histoire de notre malade, je tiens. Messieurs, à vous dire encore quelques mots des phénomènes oculaires que je vous ai déjà indiqués au passage.

Il y a eu, vous ne l'avez pas oublié, à l'époque même des premiers accidents, une diplopie transitoire, qui depuis lors, s'est reproduite encore à diverses reprises, reparaissant plusieurs fois par jour et durant de deux à trois minutes. L'examen des yeux, pratiqué par M. Kœnig, n'a révélé qu'une légère inégalité des pupilles (qui d'ailleurs réagissaient bien à la lumière), sans altération du fond de l'œil. Cette diplopie intermittente, qui semble renier tout rapport avec la paraplégie, n'est cependant [tas inexplicable. 11 est parfaitement possible qu'elle soit sous la dépendance de certains phénomènes circulatoires, dont la région du plancher de l'aqueduc est le siège, et qui sont survenus à la suite d'un trouble plus grave, localisé dans la région dorso-lombaire.

Je me sens, pour ma part, d'autant plus porté à accorder crédit à celle hypothèse, que le malade présente d'autres désordres vascu-