l’augmentation des réflexes dans les zones

amyotrophiées, alors qu’ils sont souvent diminués

dans la syphilis ; ce caractère est bien contingent.

En pratique les quatre meilleurs éléments sont fournis :

— par l’étude des troubles sensitifs, dont l’absence est un des caractères majeurs de la sclérose latérale amyotrophique (CHARCOT a pourtant décrit des formes douloureuses de l’affection).

— par l’existence de conträctions fibrillaires, incessantes dans la maladie de Charcot, le plus souvent absentes dans les amyotrophies syphilitiques.

— par l'existence surtout de signes bulbaires qui,

s’ils sont possibles dans la syphilis, contituent néanmoins un argument considérable en faveur de la sclé-

rose latéral: amyotrophique.

— par l’absence des signes de neuro-syphilis sur

la. valeur desquels nous avons insisté. -

Lorsque le doute persiste, le traitement d’épreuve mérite d’être essayé ; aucune thérapeutique actuelle n’a la moindre action sur le caractère inexorablement progressif de la maladie de Charcot. SOUQUES a pu cependant en décrire des formes prolongées ; pour de nombreux auteurs il n’y faut voir justement que des amyotrophies syphilitiques dont aucun caractère n’a

pu révéler l’origine.

C) Formes complexes associées à des troubles

de la sensibilité thermique.

Notons tout de suite l’extrême rareté des troubles de la sensibilité thermique dans la neuro-syphilis. A part les observations d'HERMANN, de RINGENBACH et FREY, de ScHRAPF, de Foix et Mme ScHIFF-WERTHEI- MER, et l’observation que nous rapportons ci-après, nous n’en connaissons pas de cas publiés ; c’est dire que l'association à une amyotrophie et à une paraplégie de troubles de la sensibilité thermique permet d'éliminer, sauf preuve du contraire, la syphilis et

L) S A . A0 d'affirmer presque à coup sûr la syringomyélie ; le

diagnostic différentiel ne se pose donc guère en pra- Rcuque - | Sans doute J’amyotrophie de la syringomyélie a

des caractères voisins de ceux que nous avons recon-

nus comme assez particuliers aux amyotrophies spi-

nales syphilitiques : asymétrie fréquente, unilatéralité

possible, début possible à la racine des membres et

même aux membres inférieurs ; mais dans la règle,

cliniquement, ces formes d’amyotrophie syphilitiques

2 qu’on pourrait qualifier de pseudo-syringomyéliques, 4 | s’accompagnent d’une diffusion remarquable des lé- Zi sions et cette diffusion même évoque, au premier chef, la syphilis et en permet souvent le diagnostic unique-

ment par les ressources de la clinique.

Un bel exemple en est l’observation suivante qui a servi de point de départ à cette thèse, où s’associent au groupement : amyotrophie Aran-Duchenne, paraplegie, perturbation de la sensibilité thermique, un signe d’Argyll-Robertson, une hémianopsie bitemporale, de la diplopie, des troubles labyrinthiques, des troubles de la sensibilité profonde, des réactions humorales fortement positives malgré un traitement intense

et prolongé.

: OBSERVATION (1) re

M. J..., 50 ans, entre dans le service pour des troubles

oculaires.

Ces troubles remontent à juillet 34, où le malade a présenté une diplopie guérie par une série de cyanure de mercure. En octobre 35, l’acuité visuelle s’est mise à baisser ; à l’examen on avait constaté un rétrécissement du champ visuel. En décembre 36 une rechute de ces derniers troubles force le malade à arrêter son travail. A partir de ce moment il est soumis à un traitement antisyphilitique énergique : bismuth et cyanure de mercure, puis malariathérapie, puis, enfin, trois séries de novarsénobenzol et de bismuth, de février à octobre 1938. Malgré ces traitements les symptômes oculaires se sont aggravés. e

En dehors des troubles visuels et de quelques crises vertigineuses le malade n’a noté aucun trouble fonctionnel ; déjà presque impotent par suite des lésions optiques il n’a attaché d’importance ni à l’amyotrophie des mains, ni aux troubles de la marche ; il n’a jamais

présenté d’épisodes douloureux.

(2) Cette observation a fait l’objet d’une communication à la Société de Neurologie le 1° Décembre 1938 de M. HAGUENAU, M. BozLacx et KAUFFMANN. Nous remercions 1c1 Ces auteurs d’avoir bien voulu nous permettre d'utiliser cette observation pour notre thèse.

L'examen neurologique montre :° Pole l'existence d’une amyotrophie des membres supérieurs du type Aran-Duchenne. Cette amyotrophie est

bilatérale, asymétrique, limitée aux muscles de la main.

Elle prédomine sur la maindroite, traduite par la fonte

des éminences musculaires et des muscles inter-osseux,

par l’aspect en griffes des trois derniers doigts, et par l4

perte de certains mouvements actifs : adduction et opposition pour le pouce, écartement et extension pour les autres doigts sont impossibles ; les mouvementss de flexion sont conservés. , L Nettement moias marquée du côté gauche, l’amyotrophie respecte, des deux côtés, les muscles des avantbras et des bras.

Les réflexes osseux et tendineux des deux membres supérieurs sont abolis.

On ne note l’existence d'aucune secousse fibrillaire.

Enfin l'examen électrique confirme les données de l'examen clinique en montrant une atteinte élective des

petits muscles de la main.

2. — l’existence de troubles sensitifs très marqués avec atteinte prédominante de la sensibilité thermique. Il existe en effet une dissociation de type syringomyélique, remarquable par sa netteté et par son étendue ; les réponses aux excitations thermiques ne sont exactes que pour la face et le cuir chevelu ; la sensibi-

lité thermique est troublée partout ailleurs, de façon dif-

fuse, sans conservation d’aucune zone normale.

La sensibilité à la douleur est conservée ; la sensi-

bilité au tact n’est troublée qu’à la face externe de la cuisse droite (bande d’hypoesthésie). .

Enfin la sensibilité profonde est légèrement he ! la position des orteils n’est pas reconnue ; mais on ne note aucun autre trouble de cette série ; il n’y a ni asté-

réognosie, ni troubles de la sensibilité osseuse ou viscé-

rale.