RER

Cerveau : agénésie évidente, lissencéphalie, microgyrie.

Etude anatomique :

4o Lésions de méningite prédominant au. niveau des sillons ; arachnoiïde viscérale et pie-mère épaissies, œdémateuses ou sclérosées, adhérentes. Altérations vasculaires frappant surtout la tunique externe des veines, dilatation des artérioles et des veinules, foyers hémorragiques interstitiels, nodules inflammatoires péri ou para-vasculaires.

20 Lésions cérébrales dans la substance grise, sclérosée par place. Grandes et petites cellules pyramidales très raréfiées ; perte des prolongements, disparition des grains chromatophyles ; coloration uniforme du noyau, atrophie avec perte de coloration du protoplasme.

Présence en pleine substance blanche de cellules nerveuses.

Fibres longitudinales disparues ou représentées par quelques fibres toutes petites très clairsemées et fréquemment interromques.

Vaisseaux altérés, innombrables capillaires congestionnés, blocs pigmentaires autour d’eux.

Névroglie corticale épaisse et riche en cellules araignées. Nulle part de cellules géantes.

Dans la substance blanche : dilatations vasculaires et amas pigmentaires.

Lésions cérébelleuses de même ordre mais moins intenses. Lésions protubérantielles, bulbaires et médullaires minimes.

Agénésie des faisceaux pyramidaux, petits atrophiés.

DE Omaut

OBSERVATION II (Babonneix et J. Villette).

Quatre cas de mongolisme dans une même famille.

Mélanie, Simone et Georgette K...

Antécédents héréditaires et antécédents personnels. — Le père exerce le métier de maçon et jouit d’une bonne santé. Au cours d’un examen rapide nous n'avons constaté, chez lui, aucun signe de maladie. Quant aux stigmates de syphilis, ils se réduisent à un léger degré de leucoplasie jugale.

La mère vient à 57 ans de succomber à la tuberculose pulmonaire. Les premières années de son mariage, elle avait fait deux fausses couches. Puis elle avait eu 10 enfants, dont 6 sont mort en bas-âge.

Des 4 restantes nous n'avons fait qu’apercevoir l’ainée qui comme ses sœurs réalise le type parfait de l’idiotie mongolienne ; ce qui suit Jui est donc applicable dans ses grandes lignes.

Examen actuel. — I] révèle chez Mélanie, Simone et Georgette :

10 le facies mongolien ;

29 une idiotie à caractères peu spéciaux ;

30 un nanisme prononcé ;

4° quelques troubles nerveux : troubles du goût, troubles trophiques ;

59 l'intensité des lésions dentaires ;

6° des signes d'insuffisance glandulaire : cheveux secs, sourcils peu fournis. Tension artérielle faible ;

70 phénomènes d'ordre négatif : chez aucune, on ne trouve

SEM CLS de signes nets d'hérédo-syphilis, exception faite pour une chez laquelle une des incisives présente une échancrure semi-lunaire. Pas de traces de rachitisme. Etat général excellent.

Symptômes particuliers à chaque cas :

Mélanie : malformations auriculaires peut-être plus prononcées que chez les autres. Taille 1 m. 43 (normale : 1,54). Poids : 39 kgr. 100 (N : 46).

Simone : un peu moins inintelligente que les autres, taille : 4 m.35 (N : 1,41). Poids : 29 kgr. 900 (N : 34).

Georgette : la plus inintelligente des trois, taille: 1 m. 33 (N : 1,34). Poids : 31 kgr. 900 (N : 29).